Tumores musculoesqueléticos

Fecha de Última Actualización: 12-Jul-2023

Originalmente Escrito en Inglés

Tumores musculoesqueléticos

 

Descripción general

Los tumores se pueden formar en el hueso o en el tejido blando, que conecta y sostiene el sistema musculoesquelético. Los sarcomas son tumores cancerosos de naturaleza maligna. El examen de los tumores musculoesqueléticos implica una estrecha coordinación entre el oncólogo ortopédico, el radiólogo y el patólogo. Seguir las técnicas diagnósticas y los estudios de estadificación adecuados puede dar lugar a un resultado favorable en un alto porcentaje de pacientes.

 

¿Qué son los tumores musculoesqueléticos?

El cáncer musculoesquelético se refiere a cualquier cáncer que surge en los huesos o músculos del cuerpo. El rabdomiosarcoma, el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son tres tipos de tumores musculoesqueléticos malignos que a menudo afectan a adolescentes, jóvenes y adultos jóvenes (30 años). Representan alrededor del 10% de los cánceres recién diagnosticados en niños, adolescentes y adultos jóvenes (alrededor de 1000 casos al año en los Estados Unidos). Aunque son comunes en personas jóvenes, estos tumores son poco comunes en los ancianos.

 

¿Cuál es la prevalencia de los tumores musculoesqueléticos?

Los sarcomas de hueso y cartílago representan menos del 0,5 % de todos los tumores malignos humanos. Son mucho más comunes en niños que en adultos. Los sarcomas de tejidos blandos son de tres a cuatro veces más frecuentes, y la gran mayoría de los casos ocurren después de la quinta década de la vida. Los tumores óseos y de tejidos blandos benignos son 100 veces más frecuentes que los tumores malignos, con una incidencia global de 300 por 100.000 habitantes.

La incidencia anual de cánceres de mama, próstata y pulmón en los Estados Unidos de América es de alrededor de 180 000 a 200 000, lo que refleja la baja frecuencia de tumores primarios de huesos y tejidos blandos. A medida que mejoren las tasas de supervivencia de los pacientes con cáncer, también lo hará el número de los que llegan con metástasis óseas.

 

Factores de riesgo musculoesquelético

Las neoplasias malignas musculoesqueléticas son tumores que dañan los huesos y los tejidos musculares de su cuerpo. Los cánceres de este tipo incluyen:

  • Sarcoma óseo: estos cánceres, que comienzan en el hueso, se conocen como osteosarcoma, sarcoma de Ewing o condrosarcoma.
  • Rabdomiosarcoma: este cáncer se origina en los músculos y es más frecuente en los niños, y en muchos casos comienza antes del nacimiento.
  • Sarcoma de tejidos blandos: los tejidos blandos, como la grasa, los nervios, los músculos, el tejido profundo de la piel y los vasos sanguíneos, son los más afectados por este tipo de cáncer.
  • Metástasis ósea: cuando el cáncer se disemina desde otra parte de su cuerpo a sus sistemas esquelético o muscular, esto ocurre.

 

El cáncer musculoesquelético plantea una variedad de riesgos. El cáncer de hueso es más frecuente en niños y ancianos. Los hombres, los afroamericanos, los caucásicos y cualquier persona que haya estado expuesta a la radiación también corren un mayor riesgo. El sarcoma de Ewing es más común en personas jóvenes, hombres y caucásicos.

El sarcoma de tejidos blandos es más común en personas con antecedentes familiares de la enfermedad o que tienen un sistema inmunitario debilitado. Si bien no existe un método único para evitar las neoplasias musculoesqueléticas malignas, un estilo de vida saludable y exámenes de detección periódicos pueden ayudar a detectar el cáncer de manera temprana.

 

Síntomas de los tumores musculoesqueléticos

Los tumores óseos malignos son desagradables porque el debilitamiento de la arquitectura ósea produce microfracturas que provocan dolor. La aparición de una fractura patológica en un niño sin síntomas previos suele indicar la existencia de una lesión benigna (es decir, un quiste óseo) que ha socavado gradualmente la corteza, culminando en una fractura por fatiga.

En los ancianos, el cuadro clínico similar sugiere invasión de metástasis líticas o, en ciertas circunstancias, enfermedad ósea metabólica como el hiperparatiroidismo. Los tumores malignos de tejidos blandos a menudo se presentan como una masa en crecimiento indolora con molestias ocasionales causadas por la presión sobre los tejidos adyacentes (p. ej., nervios) o la erosión de un hueso vecino.

Los pacientes con tumores espinales generalmente se quejan de dolor axial, y algunos también informan dolor radicular (si el tumor se extiende y comprime las raíces nerviosas). El síndrome de cauda equina, que es más frecuente con la enfermedad metastásica y los tumores iniciales de rápido crecimiento, afecta a menos personas. Aunque la mayoría de los pacientes experimentan dolor axial o radicular, casi un tercio también sufre disfunción motora. La disfunción del esfínter del intestino/vejiga afecta solo a una pequeña fracción de la población.

Al evaluar un tumor óseo primario, es fundamental tener en cuenta la edad del paciente. Una lesión ósea con una masa de tejido blando en un niño menor de cinco años tiene más probabilidades de ser osteomielitis o histiocitosis de células de Langerhans que un tumor óseo maligno primario. Menos comunes son el sarcoma de Ewing, las metástasis de neuroblastoma y la leucemia. El osteosarcoma primario es más frecuente en la segunda década de la vida, cuando el crecimiento óseo es máximo.

El mieloma y las metástasis son significativamente más probables en personas mayores de 50 años, aunque el condrosarcoma y el osteosarcoma secundario (debido a osteonecrosis, radiación, etc.) son las neoplasias malignas óseas más comunes. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos atacan a los ancianos, con la excepción del rabdomiosarcoma y el sarcoma sinovial, que afectan a los jóvenes y adolescentes.

La historia incluye detalles importantes como molestias nocturnas/dolor de reposo y aumento del tamaño de una masa. La incomodidad nocturna es menos frecuente en una reacción de estrés/fractura. De manera similar, un traumatismo reciente o subagudo aumenta la probabilidad de un hematoma o miositis osificante. En el pasado, deberían haberse examinado otras causas de lesiones óseas, como los trastornos metabólicos y la necrosis avascular inducida por esteroides.

 

Diagnóstico de tumores musculoesqueléticos

A diferencia de muchos otros tipos de cáncer, la mayoría de los tumores óseos y musculares no producen síntomas. Se pueden diagnosticar mediante exámenes físicos, imágenes, biopsias y análisis de sangre. El rabdomiosarcoma es una excepción, con síntomas que ocurren después de que la enfermedad ha avanzado. Esta es la razón por la cual las evaluaciones periódicas son tan importantes. Si su médico identifica cáncer muscular o esquelético, evaluará su salud general para clasificar la enfermedad. Este es el primer paso en el desarrollo de una estrategia de tratamiento.

Aunque la resonancia magnética nuclear (RMN) se ha utilizado tradicionalmente para ayudar a detectar la extensión de la enfermedad antes de la terapia en la evaluación de las neoplasias malignas musculoesqueléticas, su función está evolucionando a medida que surgen nuevos métodos. Las secuencias de pulsos tradicionales todavía se usan ampliamente y son útiles, pero la introducción de imágenes de desplazamiento químico, imágenes ponderadas por difusión, imágenes de perfusión y espectroscopia de RM ha proporcionado métricas cuantitativas adicionales que pueden ayudar a expandir el papel de las imágenes de RM para incluir detección, caracterización y evaluación fiable de la respuesta al tratamiento.

 

Osteosarcoma

El tumor óseo maligno más común, el osteosarcoma, es un tipo fatal de cáncer musculoesquelético que con frecuencia termina en metástasis pulmonar. Se cree que el osteosarcoma emerge de células mesenquimatosas formadoras de hueso primitivas y su característica patológica es la producción de osteoide maligno. Otras poblaciones celulares pueden estar presentes ya que las células mesenquimatosas pluripotentes pueden dar origen a estas células, pero cualquier región de hueso maligno en la lesión valida el diagnóstico de osteosarcoma.

La mayor parte de los osteosarcomas comienzan como lesiones solitarias en las áreas de crecimiento más rápido de los huesos largos de los niños. Los huesos afectados con mayor frecuencia son el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal; sin embargo, casi cualquier hueso puede verse afectado. No todos los osteosarcomas crecen espontáneamente. Muchas manchas pueden volverse evidentes dentro de los 6 meses (osteosarcoma sincrónico), o se pueden descubrir múltiples sitios durante un período de tiempo más largo (osteosarcoma crónico) (osteosarcoma metacrónico). Este tipo de osteosarcoma multifocal es extremadamente raro, pero generalmente afecta a niños menores de 10 años.

El osteosarcoma es un tipo de tumor óseo que puede desarrollarse en cualquier hueso, pero más comúnmente en las extremidades de los huesos largos cerca de las placas de crecimiento metafisarias. Las siguientes son las áreas más prevalentes:

  • Fémur (42%, 75% de los cuales están en el fémur distal)
  • Tibia (19%, 80% de los cuales están en la tibia proximal)
  • Húmero (10%, 90% de los cuales están en el húmero proximal)
  • Cráneo y mandíbula (8%)
  • Pelvis (8%)

 

Síntomas del osteosarcoma

El dolor es el signo de presentación más frecuente, especialmente durante el ejercicio. Excepto en el caso del osteosarcoma telangiectásico, las fracturas patológicas son infrecuentes. Una cojera puede ser causada por dolor en las extremidades. La hinchazón puede o no haber ocurrido en el pasado. Los síntomas sistémicos son poco frecuentes. Solo en casos raros, la progresión del tumor a los pulmones puede causar problemas respiratorios. Otros síntomas son inusuales ya que las metástasis a otros lugares son bastante infrecuentes.

Los hallazgos del examen físico a menudo se limitan al sitio principal del tumor y pueden incluir lo siguiente:

  • Masa
  • Disminución del rango de movimiento (ROM)
  • linfadenopatía
  • Hallazgos respiratorios

 

Causas del osteosarcoma

No se sabe qué causa el osteosarcoma. Sin embargo, se han descubierto una variedad de factores de riesgo.

El rápido crecimiento óseo parece predisponer a las personas al osteosarcoma, como lo demuestra el aumento de la incidencia durante el crecimiento acelerado de la adolescencia, la alta incidencia en perros de razas grandes y la ubicación típica del osteosarcoma en el área metafisaria adyacente a la placa de crecimiento (fisis) de huesos largos.

Se trata de una predisposición genética. Los factores de riesgo incluyen displasias óseas como la enfermedad de Paget, anomalías fibrosas, encondromatosis, exostosis múltiple hereditaria y retinoblastoma (tipo germinal). La exposición a la radiación es el único factor de riesgo ambiental reconocido.

 

Pronóstico del osteosarcoma

La comprensión actual del resultado y el pronóstico del osteosarcoma está impulsada por los indicadores séricos, la estadificación clínica y la respuesta histológica a los medicamentos de quimioterapia.

Las tasas generales relativas de supervivencia a 5 años fueron las siguientes:

  • Edad < 25 años - 61,6% (mujeres, 65,8%; hombres, 58,4%)
  • Edad 25-59 años - 58,7% (mujeres, 64%; hombres, 54,6%)
  • Edad de 60 a 85 años o más: 24,2 % (mujeres, 27,0 %; hombres, 19,9 %), con una caída drástica con el avance de la edad (de ~50 % para pacientes de 50 años a 17 % para aquellos de edad media a tardía). 60 años y al 10,8% para los de 80 años o más)

Los pacientes con niveles elevados de ALP en el momento del diagnóstico tienen más probabilidades de tener metástasis pulmonares. Los pacientes con LDH elevada tienen menos probabilidades de desempeñarse bien que aquellos con LDH normal en ausencia de metástasis.

 

Tratamiento del osteosarcoma

Antes de la introducción de la quimioterapia en la década de 1970, el osteosarcoma se trataba principalmente con escisión quirúrgica (por lo general, amputación). A pesar de un control local tan fuerte, más del 80 % de los pacientes adquirieron enfermedad recurrente, que a menudo se manifestaba como metástasis pulmonar. La alta tasa de recurrencia sugiere que la mayoría de las personas tenían una enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico. Como resultado, el uso de quimioterapia sistémica adyuvante (postoperatoria) es crucial para el tratamiento de pacientes con osteosarcoma.

La mayoría de las veces, se pueden utilizar tratamientos para preservar las extremidades (preservar las extremidades) para tratar esta afección y así conservar la función. En casos raros, la amputación puede ser necesaria. La quimioterapia también es necesaria para tratar la enfermedad micrometastásica, que está presente pero generalmente es indetectable en el momento del diagnóstico en la mayoría de los pacientes (80 %).

El cirujano ortopédico es fundamental en el tratamiento de los pacientes con osteosarcoma. Los pacientes que se sospecha que tienen osteosarcoma con frecuencia se envían a un cirujano ortopédico para un diagnóstico. Además, debido a que los osteosarcomas no responden bien al tratamiento, la cirugía es la única opción para la escisión final del tumor.

Después de la extirpación quirúrgica, puede ser necesaria una prótesis articular completa de tipo oncológico o una reparación ósea sofisticada. Como resultado, la estrecha colaboración entre el cirujano ortopédico y el médico oncólogo es esencial en el momento del diagnóstico, así como durante y después del tratamiento.

La biopsia y la resección extensa son los dos tratamientos más comunes que realizan los cirujanos ortopédicos en pacientes con osteosarcoma. Ninguno de estos procedimientos debe realizarse hasta que se haya logrado la estadificación completa del tumor antes de la cirugía. Este tipo de puesta en escena normalmente comprendería (pero no se limita a) lo siguiente:

  • Radiografía simple del hueso afectado, incluida la articulación por encima y por debajo de la región afectada
  • Escaneo óseo de todo el cuerpo
  • Resonancia magnética nuclear (RMN) del área del tumor primario para incluir todo el hueso de origen
  • Tomografía computarizada (TC) de los pulmones

Debido a que el osteosarcoma es una forma letal de cáncer, no existen contraindicaciones absolutas para el tratamiento. Las situaciones en las que el paciente es tan frágil que los peligros de la anestesia general superan cualquier ventaja potencial de la cirugía se considerarían contraindicaciones relativas. Otra contraindicación relacionada sería si el paciente sufre una enfermedad metastásica significativa y abrumadora y las ventajas de la comodidad o el cuidado de hospicio superan los posibles beneficios de la intervención quirúrgica.

 

Fibrosarcoma

El fibrosarcoma es un tumor de células mesenquimales que puede manifestarse como una masa de tejido blando o como un tumor óseo primario o secundario. Antes, el fibrosarcoma se diagnosticaba con mucha más frecuencia que ahora; en la práctica actual, se puede distinguir histológicamente de lesiones similares, como tumores desmoides, sarcoma pleomórfico indiferenciado, histiocitoma fibroso maligno, schwannoma maligno y osteosarcoma de alto grado de manera más confiable.

El pilar del tratamiento del fibrosarcoma, al igual que con todos los sarcomas óseos y de partes blandas, ha sido la escisión completa con un margen adecuado; este procedimiento se volvió común luego de la publicación y aceptación generalizada de los principios quirúrgicos de oncología musculoesquelética de Enneking a principios de la década de 1980. Este procedimiento a menudo implica la resección de un manguito de tejido normal al lado del tumor.

La supervivencia a largo plazo y el eventual éxito funcional del tratamiento del fibrosarcoma están determinados por una serie de elementos interconectados. Estos incluyen el tamaño y la ubicación del tumor, el grado histológico y la existencia de enfermedad metastásica (p. ej., metástasis pulmonares). Estas características se incluyen durante el examen minucioso (estadio) del tumor y afectan la eficacia del tratamiento para lograr un excelente control local y prevenir la posterior propagación de la enfermedad.

Los desarrollos continuos en la biología molecular del sarcoma pueden ayudar a comprender mejor el comportamiento clínico extremadamente diferente de los numerosos tipos de fibrosarcoma y, en última instancia, brindar mejores opciones terapéuticas.

 

Síntomas del fibrosarcoma

Después de un largo período sin síntomas, los sarcomas óseos se manifiestan con frecuencia con dolor e hinchazón. Como primera aparición, pueden llegar a ser lo suficientemente grandes como para poner en peligro la integridad estructural del hueso e inducir una fractura patológica.

Las lesiones que cubren más del 50% de la cortical ósea, miden más de 2 cm o involucran el calcar medial femoral se relacionan con el mayor riesgo de fractura. Un historial de infarto óseo, irradiación u otros factores de riesgo debe alertar al médico sobre la probabilidad de un fibrosarcoma subsiguiente.

Los sarcomas de tejidos blandos suelen manifestarse como masas indoloras. Sin embargo, el período de manifestación suele ser más corto que en las lesiones óseas. Debido a que estas lesiones generalmente comienzan en lo profundo de la fascia muscular, pueden convertirse en tumores extremadamente masivos antes de ser detectados.

La mayoría de las lesiones ocurren en la rodilla, el fémur proximal y el área de la cadera o el brazo proximal. Los hallazgos inespecíficos incluyen una masa estable y dura y una región localizada de incomodidad. Las indicaciones tardías de anomalías neurológicas o vasculares sugieren una afectación importante de la enfermedad.

 

Tratamiento y manejo del fibrosarcoma

Para lograr el control local es necesaria la escisión quirúrgica con manguito de tejido normal (márgenes amplios) y la posterior reparación del defecto. La terapia quirúrgica para el fibrosarcoma (incluida la biopsia) no debe comenzar hasta que se brinde una atención integral al paciente. La biopsia y la interpretación de los hallazgos de la biopsia, el acceso a oncólogos y oncólogos radioterápicos y la resección final son parte de un tratamiento integral.

Los fibrosarcomas deben ser extirpados por oncólogos ortopédicos capacitados que puedan brindar un plan de tratamiento de vanguardia; esto implicaría un equipo de médicos bien educados con amplia experiencia en el tratamiento de estos tumores.

  • Terapia medica

La terapia adyuvante, como la radioterapia y la quimioterapia, puede mejorar el control local y reducir la probabilidad de enfermedad metastásica clínicamente detectable. La utilidad de la quimioterapia es discutible, pero se utiliza comúnmente en lesiones óseas. El tratamiento de radiación, con o sin quimioterapia, se usa en combinación con la cirugía para los fibrosarcomas de tejidos blandos.

  • Terapia Quirúrgica

En general, el tratamiento del fibrosarcoma implica una combinación de manejo local suficiente del tumor y prevención o tratamiento de enfermedades a distancia. Muchos factores entran en juego e influyen en el diagnóstico final. Para lograr el control local es necesaria la escisión quirúrgica con manguito de tejido normal (márgenes amplios) y la posterior reparación del defecto.

 

Conclusión

Los tumores musculoesqueléticos pueden desarrollarse tanto en los huesos como en los tejidos blandos. La gran mayoría de ellos son benignos; sin embargo, las neoplasias malignas surgen en casos raros.