Tumores oculares

Visión general

El cáncer de ojo es un cáncer que comienza en el ojo y se disemina por todo el cuerpo. Un grupo de células cancerosas se conoce como neoplasia maligna. Son células anormales que se desarrollan rápida e incontrolablemente. Tienen la capacidad de propagarse a otras partes del cuerpo o infiltrarse y dañar los tejidos. Aunque hay muchos tipos distintos de neoplasias malignas oculares, el melanoma intraocular primario es el más frecuente.

El cáncer a veces puede pasar de otra región del cuerpo al ojo. El cáncer de ojo secundario es el término para este tipo de cáncer. El cáncer de mama es la causa más común en las mujeres, mientras que el cáncer de pulmón es la causa más común en los hombres.

El ultrasonido de alta frecuencia, la angiografía con fluoresceína, la tomografía de coherencia óptica del segmento anterior y posterior, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética se utilizan para diagnosticar el cáncer ocular (IRM)

Una vez que se ha realizado un diagnóstico, las opciones de tratamiento están determinadas por la ubicación del tumor, el tamaño, la extensión local, las tendencias de crecimiento y las consecuencias posteriores. La observación, la escisión local, la quimioterapia (tópica, intravenosa, intraarterial o intravítrea) y la radiación son todas posibilidades de tratamiento (placa oftálmica o haz externo). Si estas terapias para salvar los ojos y la visión no son practicables, se utiliza la enucleación o la exenteración.

Tipos de tumores oculares

Las neoplasias malignas oculares son las únicas enfermedades del ojo que representan un peligro tanto para la visión como para la vida. En la mayoría de las situaciones, se puede usar una historia clínica completa y un examen ocular especializado para hacer el diagnóstico. Los diferentes tipos de cánceres oculares primarios incluyen:

Melanoma ocular o intraocular: conjuntival, coroideo
Carcinoma de células escamosas
Linfoma o linfoma intraocular primario: a menudo asociado con linfoma en el cerebro (llamado linfoma primario del sistema nervioso central (SNC), generalmente bilateral)
Retinoblastoma – más comúnmente visto en niños, especialmente en el grupo de edad de 0-4 años. Los secundarios más comunes, o tumores metastásicos, en el ojo son de cáncer de mama y pulmón.

Síntomas de tumores oculares

Las neoplasias malignas oculares son un amplio grupo de enfermedades que se manifiestan de diversas maneras. La mayoría de los síntomas parecen benignos y, como resultado, los pacientes los pasan por alto en las primeras etapas. Los signos y síntomas descritos aquí pueden ser causados por una variedad de diferentes enfermedades benignas, y el cáncer generalmente se identifica solo después de un examen ocular completo por parte de su especialista en ojos.

Los síntomas comúnmente reportados del cáncer de ojo incluyen:

Destellos de luz o flotadores
Visión borrosa, halos y sombras alrededor de las imágenes, especialmente de luz brillante
Un nevo oscuro o lunar en la parte blanca del ojo que aumenta de tamaño se enojan con los vasos sanguíneos que lo rodean o sangran
La disminución de la visión puede estar asociada con dolor
Abultamiento de un ojo, o ambos, llamado proptosis
Un bulto o tumor en el párpado o en el ojo que está aumentando de tamaño, contrayendo vasos sanguíneos
Cambio en el color del iris
Reflejo blanco en la pupila

¿Cuál es el tratamiento para los tumores oculares?

La cirugía, la radiación y la quimioterapia son las tres principales opciones de tratamiento para las neoplasias malignas oculares. Un equipo multidisciplinar decide sobre la operación, que se adapta a las necesidades específicas del paciente. Depende de varias cosas. Estos son algunos de ellos:

El tipo de cáncer de ojo, su grado, que determina qué tan agresivo es y su potencial maligno
La tasa de crecimiento del tumor, y su tamaño y etapa en la presentación, la extensión de la diseminación localmente y en sitios distantes
El sitio del tumor, ya sea en el párpado, la conjuntiva o dentro del ojo o diseminado más extensamente
Salud general y enfermedades coexistentes en el paciente, edad de presentación y elección del paciente

Los oftalmólogos que se ocupan de estos cánceres oculares trabajan sobre los siguientes principios fundamentales:

Salvar la vida del paciente es primordial
Salvar la vista, tanto como sea posible, es lo más importante
Preservar la integridad funcional y estructural del ojo
Preservar la apariencia cosmética del globo ocular y las áreas circundantes

En base a esto, las diversas opciones que su cirujano ocular puede elegir, se enumeran a continuación.

Terapia con láser: dirige un rayo láser para destruir las células tumorales localmente.
La terapia de placa, también conocida como braquiterapia, es un método de tratamiento en el que se utiliza una placa impregnada con la sustancia terapéutica para dirigir el tratamiento a un solo sitio, limitando el daño al tejido adyacente.
Radioterapia: Administra radiación que mata las células tumorales mientras preserva los delicados tejidos circundantes, y se ha demostrado que varios tratamientos de radiación modernos, como la terapia de protones, tienen un mejor historial en la precisión de la administración de dosis, lo que resulta en menos daños colaterales a los tejidos circundantes.
Resección limitada: Esto se refiere a la escisión de la porción cancerosa del ojo. La iridectomía, la cororoidectomía, la escisión de párpados y otros procedimientos son ejemplos.
La enucleación es la extirpación del globo ocular sin la extirpación de los párpados o los músculos oculares. Para mejorar los resultados cosméticos, el cirujano ocular podría colocar más tarde una prótesis u ojo artificial.
La evisceración es la eliminación parcial del contenido del ojo mientras se deja intacta la esclerótica, o componente blanco del ojo. La enucleación y la evisceración requieren el uso de una prótesis ocular, que solo puede ser cosmética sin visión.
Exenteration: Este es un procedimiento importante que implica la extirpación del ojo y todo el contenido orbital. A continuación, se puede colocar una prótesis especialmente desarrollada para restaurar el aspecto de la cara.
La quimioterapia es el uso de medicamentos específicos para destruir las células cancerosas, que se pueden administrar por vía oral o por inyección.

Melanoma ocular

El melanoma es un crecimiento excesivo canceroso de melanocitos. Después del melanoma cutáneo, el melanoma ocular es el tipo de melanoma más frecuente en adultos, y es el tumor maligno intraocular primario más frecuente.

El tono de piel claro, los nevos cutáneos atípicos, el color claro de los ojos, los nevos del iris y las pecas son factores de riesgo conocidos para el melanoma ocular. El melanoma ocular también se ha relacionado con la exposición ocupacional al sol, el bronceado y las actividades al aire libre.

La razón es desconocida, sin embargo, es más común en aquellos con tez más clara y ojos azules. En el mundo occidental, el melanoma uveal afecta aproximadamente de 6 a 8 personas por millón cada año. En el momento de la presentación, menos del 2% de los pacientes tienen signos de metástasis; sin embargo, más del 40% de los pacientes morirán de una enfermedad extensa.

El melanoma uveal es el tipo más frecuente de melanoma ocular. Se ha demostrado que el melanoma ocular es un 30 % más común en mujeres que en hombres. Los blancos no hispanos tuvieron una mayor tasa de asociación, con una incidencia de 6.02 casos por millón. Los afroamericanos y los asiáticos tuvieron tasas más bajas de melanoma ocular, con incidencias de 0.31 por millón y 0.39 por millón, respectivamente.

Uno de los procesos clave por los que se desarrolla el melanoma ocular es el daño oxidativo a los tejidos pigmentados, que se rige por el grado y el tipo de pigmentación del iris. Un cambio en la secuencia genómica subyacente de mutaciones aberrantes de adenina a citosina es otra idea relacionada con el desarrollo del melanoma uveal. Las mutaciones de adenina a timina, por otro lado, se han relacionado con el melanoma cilicooroidal. Los melanomas también pueden desarrollarse a partir de lesiones preexistentes conocidas como lesiones de novo.

Presentación clínica

La apariencia clínica de los melanomas oculares puede variar de leve a grave, dependiendo de la ubicación del tumor. La visión borrosa, los defectos del campo visual, las luces intermitentes, el enrojecimiento, la irritación, el dolor y una sensación similar a la presión son síntomas comunes. Debido a la forma de tumores coroideos, pueden inducir desprendimiento de retina.

Los melanomas conjuntivales pueden aparecer como bultos o bultos pigmentados, y normalmente causan menos molestias e irritación que otros tipos de melanomas. Los tumores del cuerpo ciliar pueden inducir problemas de desplazamiento y acomodación del cristalino. Los melanomas de iris pueden desarrollarse a partir de una lesión previa o una nueva área, causando dilatación de la pupila, cataratas e incluso glaucoma.

Evaluación

El examen fundoscópico, la fotografía del fondo de ojo y la ecografía ocular son parte de la evaluación fundamental de un cáncer ocular. Se utilizan varias técnicas de imagen dependiendo de la ubicación del cáncer. Si la órbita está implicada, el paso inicial es hacer una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Si se sospecha afectación linfática, se recomienda una tomografía con emisión de positrones, así como una resonancia magnética de cabeza y cuello y una biopsia por aspiración con aguja fina.

Se han utilizado enfoques más invasivos, como la angiografía con fluoresceína (FA) y la angiografía verde con indocianina (ICGA), para ayudar a distinguir el melanoma de la enfermedad subyacente, verificar la neovascularización o isquemia posterior y revelar lesiones ocultas por la opacidad de los medios.

La tomografía de coherencia óptica y la angiografía por tomografía de coherencia óptica han hecho posible últimamente examinar las estructuras superficiales y profundas de la retina y la coroides de forma no invasiva, proporcionando mayor detalle que un examen clínico básico.

Manejo del melanoma ocular

Dependiendo del tamaño del melanoma, se utilizan varias modalidades de tratamiento. En el melanoma uveal, las opciones incluyen las siguientes:

Radioterapia de placa
Radioterapia de haz de partículas
Termoterapia transpupilar
Fotocoagulación láser
Radiocirugía estereotáctica con bisturí de rayos gamma
Resección quirúrgica local
Enucleación

Técnicas como la endoresección transretiniana y la resección transescleral han producido avances en la visión y la preservación ocular. Según los estudios, los fármacos quimioterapéuticos utilizados en el melanoma cutáneo pueden dar lugar a tasas de respuesta que oscilan entre el 0% y el 15%. La dacarbazina, la temozolomida, el cisplatino, el treosulfán y la fotemustina se han utilizado como medicamentos de quimioterapia.

La resección quirúrgica se usa con frecuencia para tratar los melanomas de iris. El tratamiento de la placa o la enucleación se utilizarán para tratar los melanomas de iris más grandes que no se pueden extirpar quirúrgicamente.

Cuando los tumores coroideos se extienden hacia la órbita, se tratan mediante enucleación o exenteración orbitaria. La escisión local con quimioterapia adyuvante es un plan de tratamiento eficaz para el melanoma conjuntival (mitomicina)

Pronóstico

Se descubrieron varios factores clínicos e histológicos relacionados con la mortalidad metastásica en el melanoma uveal primario. Aumento de la edad del paciente, aumento del tamaño del tumor (elevación del tumor e independientemente diámetro del tumor), afectación del cuerpo ciliar, extensión extraocular, tipo de célula epitelioide, infiltración linfocítica, presencia de asas fibrovasculares y métodos inmunohistoquímicos para detectar biomarcadores como las moléculas de antígeno leucocitario humano (HLA) y otros.

Entre los 10 y los 15 años siguientes al diagnóstico, casi la mitad de las personas con melanoma ocular habrán desarrollado metástasis. Incluso 20-25 años después de su diagnóstico original, una pequeña fracción de los pacientes desarrollará metástasis. La enfermedad metastásica es mortal en todos los casos. A pesar de los avances en el tratamiento del tumor ocular original, la tasa de mortalidad del 50% permanece sin cambios. Para mejorar los resultados de los pacientes, se necesita urgentemente investigación adicional.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente, varias enfermedades pueden presentarse de manera similar al melanoma ocular.

Cuerpo coroideo: Trastornos hemorrágicos como la degeneración macular relacionada con la edad (DMAE) y el desprendimiento coroideo hemorrágico; nevo coroideo, hemangioma coroideo, osteoma; nevo coroideo, hemangioma coroideo, osteoma; nevo coroideo, hemangioma coroideo, osteoma; nevo coroideo, hemangioma coroideo
Iris: Nevus del iris, cuerpo extraño del iris, sinequia anterior periférica, quiste epitelial pigmentario del iris, quiste estromal del iris, melanocitoma, atrofia del iris y síndrome de Cogan-Reese
Retina: Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina y adenocarcinoma del epitelio pigmentario de la retina; y lesiones inflamatorias como la escleritis posterior
Varios: hemangiomas, nódulo sarcoide, tumor metastásico, nevo benigno, hipertrofia congénita, granuloma intraocular de cuerpos extraños, adenoma de Fuchs

¿Cómo se realiza la estadificación de los tumores oculares?

Los exámenes oculares, las pruebas radiográficas (ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética) y las pruebas de patología después de una biopsia se utilizan para establecer la etapa clínica. Si el médico sospecha de cáncer metastásico, puede recomendar una tomografía con emisión de positrones para detectar tumores secundarios o cáncer original.

Para planificar el tratamiento, proporcionar a los pacientes un pronóstico y colaborar con colegas en diversas disciplinas como la oncología, la medicina radioterápica y la oncocirugía para la atención del paciente, los médicos generalmente utilizan sistemas internacionales estandarizados de estadificación, como el sistema TNM del Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer (AJCC) y el sistema utilizado por el grupo Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS).

Linfoma del ojo

El linfoma es un cáncer que comienza en las células del sistema inmunitario llamadas linfocitos. El bazo, el timo, la médula ósea y otras áreas del cuerpo contienen estas células.

El linfoma del ojo se divide en 2 grupos:

linfoma intraocular primario
linfoma anexial ocular

Linfoma intraocular primario

Estos se forman dentro de los ojos. El linfoma intraocular primario es una neoplasia maligna poco frecuente que representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas oculares. Si su sistema inmunológico está deteriorado, usted es más propenso a desarrollar linfoma intraocular. Personas que, por ejemplo:

tienen SIDA
han tenido trasplantes de órganos y necesitan tomar medicamentos para amortiguar su sistema inmunológico
son ancianos

Retinoblastoma

El sarcoma de tejidos blandos rabdomiosarcoma (RMS) es una forma de rabdomiosarcoma. Los músculos, tendones y nervios son ejemplos de tejidos blandos. El tejido delicado alrededor del ojo es donde comienza el rabdomiosarcoma orbitario. Afecta principalmente a niños pequeños, aunque también puede afectar a recién nacidos y ancianos.

Los síntomas incluyen:

un párpado caído
abultamiento del ojo
un ojo hinchado

Otros cánceres oculares

Otros tipos de cáncer pueden afectar el ojo. Estos incluyen:

Las metástasis oculares son cánceres que han progresado desde otros órganos hasta el ojo, como los senos o los pulmones. Se ven más típicamente en la coroides, que contiene muchas venas sanguíneas. Las células cancerosas migran de un órgano distante al ojo a través de la circulación. En los adultos, es el cáncer más frecuente descubierto en el ojo.

Las neoplasias malignas orbitarias son tumores de los tejidos que rodean el globo ocular (llamado órbita). Los músculos que mueven el globo ocular y los nervios vinculados al globo ocular son ejemplos de estos tejidos.

Las neoplasias malignas anexiales son tumores que afectan las estructuras auxiliares del globo ocular (llamadas estructuras anexiales). Los párpados y las glándulas lagrimales son ejemplos de esto.

Conclusión

Los tumores secundarios en el ojo con frecuencia son causados por neoplasias malignas que han migrado desde otras regiones del cuerpo, incluyendo la mama, el pulmón, el intestino o la próstata. El retinoblastoma en niños y el melanoma en adultos son dos formas de cáncer primario que se desarrollan dentro del ojo.

Cuando el melanoma ocular hace metástasis, es un cáncer clínico peligroso y fatal con un pronóstico sombrío. Cuando los pacientes llegan con lesiones benignas en su tracto uveal desde el iris hasta la coroides, se debe tener especial cuidado. Para una evaluación y tratamiento adecuados, un equipo interprofesional podría ser beneficioso. La lesión puede ser vista inicialmente por optometristas o médicos de atención primaria. Se requiere un examen oftalmológico completo, seguido de una estadificación oftalmológica dependiendo del tamaño.