Sarcome des tissus mous : ce que vous devez savoir sur ce cancer rare

Aperçu

Les sarcomes des tissus mous représentent < 1% de toutes les tumeurs adultes et 15% des tumeurs pédiatriques. Ils constituent un groupe complexe et hétérogène de tumeurs qui peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps, ce qui les rend difficiles sur le plan diagnostique.

Les sarcomes peuvent se propager à d’autres parties du corps tout en endommageant gravement les tissus mous ou les os. Le traitement du sarcome des tissus mous dépend du type, de l’intervention, de la taille et d’autres facteurs, y compris si votre corps convient à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Examinons de plus près cette maladie rare.

Quelle est la signification du sarcome?

Le sarcome synovial est l’un des types de cancer les plus rares. Il commence habituellement dans les cuisses, les genoux, les pieds ou les bras. Il est généralement diagnostiqué après une tuméfaction ou une douleur associée.

Le sarcome synovial a un rapport hommes-femmes de 1,2:1. Il peut être causé par un certain nombre de facteurs de risque. Mais la plupart sont causés par des conditions héréditaires.

Qu’est-ce que le sarcome des tissus mous?

Nos tissus mous sont constitués de muscles, de ligaments, de graisse, de vaisseaux sanguins et d’autres tissus. Ils connectent et entourent les organes tout en soutenant d’autres structures de notre corps.

Les tumeurs des tissus mous peuvent être inoffensives. Le sarcome est un type de cancer qui prend naissance dans ces tissus et qui peut être présent n’importe où dans le corps. Cependant, on les trouve couramment dans la tête, les bras, le cou, l’abdomen et les jambes.

Le sarcome des tissus mous (STS) est un type de cancer qui peut toucher des personnes de tous âges et provenir de n’importe quelle partie du corps. Ces tumeurs peuvent apparaître de diverses façons, des angiosarcomes métastatiques agressifs aux lipomes bénins. Des examens d’imagerie et des biopsies sont nécessaires pour les évaluer.

Épidémiologie

Les sarcomes des tissus mous sont rares, avec seulement 12 020 nouveaux cas et 4740 décès enregistrés aux États-Unis en 2014. Ils représentent environ 1% de tous les cas de cancer aux États-Unis et environ 2% de tous les décès liés au cancer. Comme indiqué précédemment, ils sont classés en fonction de l’endroit où ils se produisent dans le corps et des extrémités qu’ils affectent, les STS du tronc étant plus répandus que les cas intrapéritonéaux et rétropéritonéaux.

En ce qui concerne les extrémités, ils sont plus fréquents dans le membre proximal, la cuisse représentant 44% des localisations. Le rhabdomyosarcome, l’hémangiome, le neurofibrome et le sarcome alvéolaire sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes adultes, et leur âge au moment du diagnostic et leur sous-type histologique sont fréquemment associés. 

Quels sont les facteurs de risque du sarcome des tissus mous?

La cause exacte de la plupart des sarcomes des tissus mous est encore à l’étude. Cependant, certains facteurs de risque ont également été identifiés. La plupart de ces facteurs de risque sont des affections héréditaires dues à des mutations génétiques et affectent les gènes dans les cellules des tissus mous.

La recherche médicale indique que les facteurs de risque suivants prédisposent au sarcome des tissus mous :

1. Radiothérapie pendant le traitement d’autres cancers : les patientes peuvent développer un sarcome pendant le traitement d’un cancer du sein ou d’un lymphome. Cependant, il représente moins de 5% de tous les sarcomes.  Le délai entre l’exposition aux rayonnements et le diagnostic de sarcome est d’environ 10 ans.
   
   
2. Syndromes de cancer familial : Ce sont des troubles causés par des mutations génétiques. Les gens naissent souvent avec, et il peut augmenter les chances de développer un sarcome des tissus mous.  Les principaux types de syndromes cancéreux familiaux qui peuvent causer le sarcome des tissus mous sont les suivants : 
• La neurofibromatose est  aussi connue sous le nom de maladie de von Recklinghausen. Il forme le nerf sous-cutané.  5 % des personnes atteintes de neurofibromatose développeront un sarcome.
  
  
• Syndrome de Gardner, qui provoque des polypes dans le côlon et l’intestin. Il augmente également le risque de cancer du côlon et peut causer des problèmes à l’extérieur du côlon.
  
  
• Syndrome de Li-Fraumeni, dans lequel la susceptibilité au cancer du sein, du cerveau ou du sang est élevée. Les personnes atteintes de cette maladie sont très sensibles aux radiations et peuvent éventuellement développer un sarcome dans de nouvelles parties du corps pendant le traitement.
  
  
• Rétinoblastome  C’est le type de cancer de l’œil le plus courant chez les enfants.
  
  
• Le syndrome de Werner est une affection qui amène les enfants à développer des maladies liées à l’âge telles que des cataractes, des changements dans la peau, les artères (artères obstruées) et un risque accru de sarcome des tissus mous.
  
  
3. Exposition à des produits chimiques cancérigènes En particulier, le chlorure de vinyle présente un risque élevé de sarcome. L’exposition aux hydrocarbures polycycliques, à l’amiante et aux dioxines peut également augmenter le risque.
   
   
4. Les dommages au système lymphatique causés par la salive (liquide clair qui contient des cellules du système immunitaire) s’accumulent causés par des ganglions lymphatiques endommagés pendant la radiothérapie. Il peut entraîner une enflure et il est connu sous le nom de lymphœdème. 

Quels sont les types de sarcome des tissus mous?

Bien qu’il compte plus de 30 espèces, le sarcome des tissus mous est une vaste catégorie selon le tissu souche. Il s’agit des éléments suivants :

• Tissu musculaire
• Tissu fibreux
• Tissu nerveux périphérique
• Tissu articulaire
• Vaisseaux sanguins et lymphe

Les types les plus couramment identifiés sont le sarcome pléomorphe (UPS), la tumeur stromale gastro-intestinale (GIST), le liposarcome, le léiomyosarcome, le sarcome d’Ewing et le sarcome rhumatismal. Cependant, en Inde, les deux principaux types sont le sarcome d’Ewing et le sarcome synovial.

Qu’est-ce que le sarcome d’Ewing?

Le sarcome d’Ewing est un cancer rare. C’est une tumeur dans l’os ou les tissus mous. Il se produit dans les zones centrales telles que le bassin, le fémur, l’humérus, les côtes et les vertèbres cervicales. Les symptômes comprennent des tuméfactions dans les jambes et les bras qui se développent au fil des semaines ou des mois.

Le sarcome d’Ewing survient chez les adolescents et les jeunes adultes avec un ratio hommes/femmes de 1:6. En raison de sa nature complexe, il est souvent difficile à diagnostiquer.

Quels sont les symptômes du sarcome des tissus mous?

  Le sarcome des tissus mous peut ne présenter aucun signe ou symptôme précoce en raison de sa nature complexe. Cependant, voici quelques symptômes dont vous voulez être conscient:

1. Nouvelles tuméfactions de taille accrue
2. Douleur persistante et dégénérative dans l’abdomen
3. Sang dans vos vomissements ou vos selles
4. Selles noir collants (en raison de saignements à l’intérieur de l’estomac)

Cependant, les tuméfactions et les bosses sur le corps ne signifient pas nécessairement un sarcome. Il est préférable de consulter un professionnel de la santé si vous rencontrez l’un des problèmes ci-dessus.

Comment diagnostique-t-on le sarcome des tissus mous?

L’ampleur de la masse à l’examen physique, ainsi que le potentiel d’atteinte neurovasculaire, sont des facteurs dans l’imagerie préopératoire et la biopsie. Comme pour les STS des extrémités, le médecin doit également évaluer la possibilité d’atteinte ganglionnaire ou de métastases à distance, ainsi que la respectabilité relative et les limitations fonctionnelles postopératoires potentielles.

On a recours à de nombreux tests pour identifier les sarcomes des tissus mous. Cela commence généralement par les professionnels de la santé qui déterminent si la tumeur est cancéreuse ou bénigne et s’est propagée dans le corps.

Après avoir examiné la masse, en particulier, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est effectuée pour obtenir une vue détaillée de la tumeur.

Pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de tumeur, une biopsie est effectuée. Un échantillon de biopsie peut être obtenu en enlevant du tissu de la masse avec une aiguille. Dans certains cas, des échantillons de tissus peuvent être obtenus pendant la chirurgie. L’échantillon de tissu est examiné au microscope par un pathologiste. En plus du diagnostic, ce spécialiste peut déterminer le pronostic du sarcome en estimant le nombre de cellules en division (mitoses) dans l’échantillon. Le cancer avec de nombreuses mitoses a un pronostic plus sombre et peut nécessiter un traitement proactif.

Si un diagnostic de tumeur maligne des tissus mous (sarcome) est posé, l’étape suivante consiste à déterminer la stadification du cancer, qui est une mesure de la propagation du cancer. La procédure dépendra :

• Taille de la tumeur
• Grade tumoral (Les cellules se divisent rapidement et anormalement, semblent anormales au microscope.)
• Les cellules cancéreuses se trouvent-elles dans les ganglions lymphatiques voisins?
• Le cancer s’est-il propagé au-delà du site d’origine à d’autres parties du corps? La tomographie par émission de positrons (TEP-TDM) peut être effectuée pour identifier la propagation de la tumeur. (préparation)

La TEP donne une image plus précise de l’endroit où se trouve le cancer. Parce que la TEP regarde tout le corps, il est utile lorsque le médecin pense que le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Le traitement n’est conseillé qu’après que la procédure, le type et d’autres facteurs importants ont été pris en compte.

Quels sont les stades du sarcome des tissus mous?

Votre médecin détermine d’abord le type de sarcome dont vous êtes atteint, puis le classe en fonction de la façon dont votre cancer a pu fonctionner ou s’est propagé à d’autres parties de votre corps. Suivi d’un classement selon le stade.

Les sarcomes sont classés sur une échelle G1 à G3, G1 étant de bas grade et presque similaire aux cellules normales, G2 ou de grade moyen, et G3, ou tumeurs de haut grade, qui peuvent facilement se propager à d’autres parties de votre corps.

Les stades courants du sarcome des tissus mous sont les suivants :

Stade 1: La tumeur est petite et de bas grade.

Stade 2: La tumeur est petite. mais avec une note supérieure

Stade 3: La tumeur est plus grande et de grade supérieur.

Stade 4 : Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

La taille de la tumeur est généralement mesurée en centimètres (cm) ou en pouces. Un aliment commun qui peut être utilisé pour indiquer la taille de la tumeur en cm. Y compris: 

• Noix (1 cm), 
• Arachides (2 cm),
• Raisins (3 cm), 
• Noix (4 cm),
• Citrons (5 cm ou 2 po),
• Oeufs (6 cm)
• Pêches (7 cm) et
• Pamplemousse (10 cm ou 4 po)

Options de traitement du sarcome des tissus mous

  Il existe différentes approches pour traiter différents types de sarcome des tissus mous. C’est souvent la combinaison de traitement qui convient le mieux au patient. Cependant, les quatre types de traitements standard sont:

• Chirurgie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie

• Thérapie régionale isolée

Tumeurs lipomateuses

Les tumeurs adipocytaires sont des tumeurs bénignes qui peuvent se former dans n’importe quelle partie du corps et induire des symptômes principalement par effet de masse. Ils sont normalement encapsulés, homogènes et exempts de nodularité ou de septations, bien qu’ils puissent inclure des calcifications ou des saignements dus à un traumatisme. L’excision au-delà de la capsule de la tumeur est utilisée pour la traiter.

Il existe un certain chevauchement clinique avec le liposarcome, le sarcome des tissus mous le plus courant et un type potentiellement malin. Les liposarcomes sont des tumeurs de plus de 10 cm de diamètre, ont des septations internes étendues et contiennent moins de 75% de tissu adipeux. Les sarcomes rétropéritonéaux représentent 45 pour cent de tous les sarcomes.

Le liposarcome est traité par excision chirurgicale avec de larges marges. La récurrence locale est un phénomène régulier. L’excision complète des liposarcomes rétropéritonéaux est l’objectif. Les liposarcomes bien différenciés présentent souvent un faible risque de métastases à distance, mais les liposarcomes des extrémités dédifférenciées nécessitent une radiothérapie néoadjuvante.

Sarcome du tronc et des extrémités

L’équilibre entre le maintien de la fonction des membres et la gestion de la tumeur est délicat. Les cancers chimio-résistants sont fréquents, et les études sur l’efficacité de la chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante ont montré des résultats mitigés. En termes de résection suffisante, certaines études ont suggéré une marge chirurgicale de 1 cm.

Tumeurs desmoïdes

Tumeurs fibroblastiques dans un type rare. Environ 80% des cas sont spontanés, tandis que les autres sont liés à une polypose adénomateuse familiale (PAF). La grossesse et les traumatismes passés sont liés dans peu d’occurrences. Les femmes sont 2 à 3 fois plus susceptibles que les hommes de les développer, et elles sont le plus souvent diagnostiquées entre 30 et 40 ans. Ils peuvent provenir des extrémités, de l’espace intra-péritonéal, du ventre ou de la paroi thoracique.

Ils ont tendance à croître lentement, bien qu’ils puissent être plutôt agressifs. La voie de signalisation WNT est utilisée par eux. Leur apparence clinique peut varier d’une masse dure asymptomatique à une masse douloureuse provoquant des blocages intestinaux ou une ischémie. Ils semblent normalement homogènes et solides à la radiographie, avec une bordure claire ou infiltrante. Ces tumeurs ont un taux de récidive important même après excision.

Angiosarcome

Une tumeur maligne qui provient de la muqueuse endothéliale des artères sanguines et peut apparaître dans presque n’importe quelle partie du corps. Les sarcomes des tissus mous représentent 2 % de tous les cancers, dont 40 % sont causés par la radiothérapie. Ils affectent le plus souvent le cuir chevelu, la tête, le cou (cuir chevelu) et les viscères, et ils frappent généralement dans la septième ou huitième décennie de la vie. L’atteinte ganglionnaire lymphatique régionale est fréquente.

Ils peuvent être bien différenciés ou peu différenciés histologiquement. Encore une fois, l’excision chirurgicale avec des marges négatives est le but du traitement. On pense que les tumeurs de plus de 5 cm de diamètre et présentant des épithélioïdes ont un mauvais pronostic. Ces tumeurs sont fréquemment avancées localement et au-delà de l’excision au moment de la présentation; Néanmoins, il a été démontré que la chimioradiothérapie présente certains avantages.

Sarcomes rétropéritonéaux et viscéraux

Les sarcomes rétropéritonéaux représentent environ 15% de tous les sarcomes des tissus mous, avec une taille tumorale moyenne de 15 cm à la présentation. L’âge moyen à la présentation est de 54 ans, avec un ratio hommes/femmes de 50:50. Selon la taille et l’emplacement de la tumeur, il existe un certain nombre de manifestations cliniques. Beaucoup sont asymptomatiques et ne sont trouvés que par hasard.

L’inconfort abdominal, la perte de poids, la satiété précoce, les nausées, les vomissements, les douleurs au dos ou au flanc, la paresthésie et la faiblesse sont tous des symptômes possibles. La TDM est la méthode d’investigation privilégiée. La résection macroscopique, avec ou sans chimioradiothérapie néoadjuvante ou adjuvante, est le traitement privilégié. Le liposarcome est le sous-type le plus courant. La tumeur stromale gastro-intestinale est le sous-type intrapéritonéal le plus courant. Environ 70 % des patients récidivent malgré une bonne résection chirurgicale.

Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST)

Le type le plus répandu de sarcome viscéral des tissus mous est les tumeurs GIST. La majorité d’entre eux se produisent rarement. Ils apparaissent dans les cellules interstitielles du plexus myentérique gastro-intestinal de Cajal et peuvent apparaître n’importe où dans le tractus gastro-intestinal. L’estomac, l’intestin grêle et le rectum sont les sites les plus courants.

Ils fonctionnent comme les cellules du stimulateur cardiaque de l’intestin. Les tumeurs GIST comportent un marqueur CD117 (également connu sous le nom de gène KIT), qui code pour le récepteur transmembranaire de la tyrosine kinase c-kit. Traditionnellement, un néoplasme des cellules fusiformes musculaires lisses. Ils peuvent être asymptomatiques à symptomatiques en termes cliniques, y compris la douleur, la nausée, l’hématémèse et la perte de sang gastro-intestinal (GI).

Ils se présentent par voie endoscopique comme une tumeur sous-muqueuse lisse qui peut obstruer la lumière viscérale. Il semble bien encapsulé sur les radiographies, avec une nécrose inégale à l’intérieur de la tumeur provoquant des régions hétérogènes d’amélioration. Les métastases sont répandues, le foie et la surface péritonéale étant des endroits typiques.

Les lésions localisées sont transportées au bloc opératoire pour une excision complète et une lymphadénectomie empirique avec marges négatives. L’imatinib est utilisé comme traitement adjuvant après résection et comme traitement néoadjuvant pour une maladie non résécable ou localement avancée.

Léiomyosarcome

Les tumeurs musculaires lisses qui peuvent provenir de n’importe quelle section du corps sont malignes. C’est le deuxième sous-type le plus répandu de sarcome des tissus mous. Ils se produisent aux VIe et VIIe décennies. Chez les femmes, le rétropéritoine et l’utérus sont les sites les plus répandus, bien que chez les hommes, ils puissent se produire partout. Ce sont des tumeurs diverses, bien circonscrites, ayant des parties centrales kystiques ou nécrotiques à l’examen macroscopique.

Pronostic du sarcome des tissus mous

En général, les personnes atteintes d’un sarcome local des tissus mous ont un très bon pronostic et des taux de guérison élevés. La principale caractéristique d’un excellent pronostic est que la tumeur est complètement enlevée par chirurgie et ne s’est pas propagée au-delà des marges de la tumeur. Les enfants ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les adultes pour les tumeurs locales et métastatiques.

La résection curative peut être réalisée sur des lésions confinées et précoces avec une survie élevée à long terme, bien que les récidives soient fréquentes. Même après 10 à 15 ans, le risque de récidive existe et les patients doivent être surveillés indéfiniment.

Les récidives sont plus fréquentes au cours des cinq premières années. Une guérison n’est pas possible pour les patients atteints d’une maladie avancée, et le temps de survie médian varie selon le sous-type. La chimiothérapie a un faible taux de réponse dans la majorité des sarcomes. Le sous-type, le grade et la réponse histologiques du patient influencent tous le résultat.

Complications

La tumeur a plusieurs conséquences, y compris la migration du sarcome dans les tissus environnants et une déficience neurovasculaire.

• Neurotoxicité, infertilité, toxicité cardiaque, infertilité et amincissement des os causés par la chimiothérapie
• La défiguration, l’incapacité, l’inconfort et une mauvaise cosmèse peuvent tous résulter après la chirurgie.
• La radiothérapie peut rendre la peau sèche, coriace, avasculaire et lente à guérir.
• Il y a aussi la possibilité de développer des cancers secondaires.

Prévention du sarcome des tissus mous

Cependant, il n’existe aucun moyen connu de prévenir les sarcomes. Puisque l’infection par le VIH semble augmenter le risque de certains sarcomes. Vous devriez éviter les comportements qui peuvent conduire à l’infection par le VIH.

Si votre profession est exposée à des substances qui peuvent causer des sarcomes des tissus mous, utilisez un équipement de protection approprié pour minimiser votre exposition.

Grâce aux progrès de la science médicale et à la recherche et au développement continus dans le traitement du sarcome, le sarcome des tissus mous, bien qu’il s’agisse d’un type rare de cancer, peut être traité s’il est détecté tôt. Dans l’ensemble, le taux de survie à 5 ans pour le sarcome des tissus mous est supérieur à 65 %. Il est important de comprendre que ce ne sont pas toutes les personnes qui présentent des facteurs de risque de sarcome des tissus mous, surtout en raison de sa rareté. Cependant, parlez-en à votre médecin si vous remarquez une tuméfaction visible ou une douleur ingérable.

Conclusion

Les sarcomes sont une catégorie diversifiée de cancers rares qui commencent principalement dans le mésoderme embryonnaire. Ils se manifestent généralement comme une masse asymptomatique dans une extrémité, bien qu’ils puissent apparaître n’importe où dans le corps, en particulier dans le tronc, le rétropéritoine et la tête et le cou. L’imagerie radiologique prétraitement est essentielle pour déterminer l’étendue locale d’une tumeur, mettre en scène la maladie, diriger les biopsies et aider au diagnostic. La technique de biopsie recommandée pour les sarcomes des tissus mous est la biopsie par forage.

Malgré les progrès des taux de contrôle local avec des résections locales étendues et une radiothérapie, les métastases et la mortalité demeurent une préoccupation importante chez 50% des patients atteints de sarcome des tissus mous à haut risque. Les poumons sont l’emplacement le plus courant des métastases, et cela se produit habituellement deux à trois ans après la fin du traitement. Les progrès dans la compréhension des caractéristiques moléculaires de ces tumeurs malignes devraient conduire à des médicaments moléculaires qui pourraient être inclus dans les techniques de traitement régulières dans un proche avenir.