Traitement chirurgical de l’épilepsie        

Aperçu

Avec une fréquence mondiale d’environ 0,8%, l’épilepsie est l’une des maladies neurologiques les plus fréquentes. Les médicaments antiépileptiques (anticonvulsivants) constituent la base de la thérapie dans les pays sous-développés. Malgré le fait que la majorité des patients atteints d’épilepsie auront un excellent contrôle des crises grâce aux médicaments, environ 30% des traitements antiépileptiques échoueront. Les crises récurrentes augmentent les risques de mortalité et de blessure chez les personnes atteintes d’épilepsie médicalement intraitable, et les épisodes eux-mêmes sont socialement lourds.

Heureusement, pour de nombreux patients souffrant d’épilepsie non traitable, l’épilepsie peut être guérie ou les crises peuvent être gérées plus efficacement avec un traitement chirurgical.

Chirurgie  de l’épilepsie 

Environ un tiers des patients épileptiques souffrent de crises incontrôlables par les médicaments. Cela a de graves répercussions, comme des perturbations à l’école et au travail, la perte d’autonomie et l’isolement social, ainsi qu’un risque accru de blessures, de désespoir et de suicide. Les patients atteints d’épilepsie incontrôlée ont un taux de mortalité à long terme beaucoup plus élevé, la cause la plus répandue étant la mort subite inattendue dans l’épilepsie. De plus, l’épilepsie incontrôlée du lobe temporal est liée à l’augmentation progressive de l’atrophie corticale et du déclin cognitif.

La localisation du foyer épileptique, suivie d’une excision chirurgicale, offre les meilleures chances de guérir l’épilepsie, et une meilleure connaissance de la neuro-anatomie et de la physiologie de l’épilepsie augmente notre capacité à identifier le réseau épileptogène et à traiter avec succès l’épilepsie. Les méthodes chirurgicales à accès minimal, qui se traduisent par une récupération plus rapide après la chirurgie, moins de douleur et des patients plus heureux, sont une avancée essentielle qui a amélioré les soins aux patients.

De plus, même ceux qui n’ont aucune chance de guérir leur épilepsie, les technologies nouvelles et à venir promettent de réduire la fréquence et l’intensité des crises, d’améliorer la qualité de vie et de réduire les blessures et la mortalité causées par l’épilepsie non traitable. 

Anatomie pertinente

Le cerveau, le tronc cérébral et le cervelet sont les trois principales divisions structurelles du cerveau. Le tronc cérébral est situé à la base du cerveau et s’étend de la moelle épinière cervicale supérieure au diencéphale du cerveau. Le tronc cérébral est divisé en trois sections: la médulla, le pont et le mésencéphale. Le cervelet est situé postérieur au tronc cérébral.

Le cerebrum est le plus grand composant du cerveau. Il est séparé en deux hémisphères: droit et gauche. La scissure cérébrale longitudinale sépare les hémisphères cérébraux gauche et droit. Le corps calleux est le lien principal entre les deux hémisphères. Chaque hémisphère du cortex est divisé en quatre lobes : frontal, temporal, pariétal et occipital. Le sillon latéral distingue le lobe frontal du lobe temporal.

Le sillon central distingue le lobe frontal du lobe pariétal (fissure rolandique). La fissure pariéto-occipitale, évidente du côté médian de l’hémisphère, sépare les lobes pariétal et occipital. L’insula est une surface corticale située à l’intérieur du sillon latéral.

Le lobe frontal est en outre subdivisé en gyrus frontal supérieur, moyen et inférieur, qui sont séparés par des sillons frontaux supérieurs et inférieurs. Le lobe temporal est également divisé en gyrus temporal supérieur, moyen et inférieur, qui sont séparés par des sillons temporaux supérieurs et inférieurs.

Le sillon temporal supérieur est surmonté par le gyrus angulaire à l’intérieur du lobe pariétal. Le gyrus supramarginal coiffe le sillon latéral juste au-dessus. Le sillon temporal inférieur est coiffé par le gyrus occipital latéral, situé juste en dessous du gyrus angulaire.

Raisons d’envisager une intervention chirurgicale

Bien qu’il existe des dangers associés à la chirurgie intracrânienne, ces risques ne l’emportent pas sur les dangers de crises incontrôlées. Les convulsions causent en effet la morbidité et la mortalité suivantes :

• Blessure accidentelle
• Déclin cognitif
• Mort subite inexpliquée dans l’épilepsie 
• Déficience psychologique, sociale et professionnelle

Les fractures, les brûlures, les blessures dentaires, les lacérations et les traumatismes crâniens sont tous des types répandus de blessures accidentelles. Il a été démontré que les patients atteints de certains syndromes épileptiques qui ont des crises convulsives récurrentes ou des épisodes de grand mal épileptique ont des troubles cognitifs et une perte de mémoire au fil du temps.

Les patients présentant des crises non convulsives et convulsives présentaient des taux de mortalité considérablement plus élevés que les témoins appariés selon l’âge. La mort subite inexpliquée dans l’épilepsie peut survenir à un taux d’un décès pour 500 patients par an chez les personnes atteintes d’épilepsie mal gérée. Les crises mal gérées et les faibles taux sériques de médicaments antiépileptiques constituent des facteurs de risque.

La dépression et l’anxiété sont assez fréquentes chez les personnes souffrant d’épilepsie médicalement résistante. L’épilepsie non traitable empêche les gens de conduire et réduit les taux de fertilité et de mariage. L’incapacité de trouver du travail ou, pour un employé, le sous-emploi sont des exemples de problèmes professionnels.

Les faits susmentionnés indiquent clairement que pour certains types d’épilepsie, un traitement médical continu après l’échec du contrôle des crises avec des essais vigoureux d'anticonvulsivants n’est pas une prise en charge idéale.

Dans plusieurs essais rétrospectifs et deux essais prospectifs, randomisés et contrôlés pour un syndrome bien défini avec un résultat chirurgical favorable connu (c’est-à-dire l’épilepsie du lobe temporal mésial), l’efficacité de la chirurgie surpasse significativement celle d’un traitement continu par anticonvulsivant, et la morbidité et la mortalité associées au traitement chirurgical sont inférieures à celles associées à la maladie.

Critères d’intervention chirurgicale

Un candidat au traitement chirurgical de l’épilepsie doit avoir échoué à obtenir un contrôle satisfaisant des crises après un nombre suffisant d’essais de DEA et doit avoir une probabilité raisonnable de bénéficier de la chirurgie. Les lignes directrices de pratique suivantes ont été suggérées par l’American Academy of Neurology, l’American Association of Neurological Surgeons et l’American Epilepsy Society:

• Les patients présentant des crises partielles complexes débilitantes, avec ou sans crises généralisées secondaires, qui ont échoué à des essais acceptables sur les médicaments anticonvulsivants de première intention doivent être dirigés vers un centre de chirurgie de l’épilepsie, même si les critères d’échec du traitement médicamenteux n’ont pas été définitivement définis (niveau A)
• Les patients référés à un centre d’épilepsie pour les raisons indiquées ci-dessus qui répondent aux critères établis pour la résection temporale antéro-médiale (AMTR) et qui sont prêts à accepter les risques et les avantages de cette technique par rapport à la poursuite des médicaments doivent recevoir un traitement chirurgical.

Évaluation pré-opératoire

Classification et diagnostic pré-opératoire de l’épilepsie

Après une catégorisation des types de crises du patient et du syndrome d’épilepsie en particulier, un diagnostic pré-opératoire est produit. La Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE) reconnaît 10 catégories de crises récurrentes et 40 types de troubles épileptiques. Les deux approches de catégorisation supposent que les crises et les épilepsies se divisent naturellement en deux groupes principaux en fonction de l’emplacement du début de la crise dans le cerveau:

1. Partiel (focal, lié à la localisation) et
2. Généralisé. 

Le diagnostic d'épilepsie est déterminé par les signes et symptômes du patient (sémiologie) ainsi que par le schéma EEG obtenu lors du début de la crise. Cette procédure commence par documenter méticuleusement le passé. Une crise partielle compliquée, par exemple, est susceptible de commencer par un regard vide et un arrêt du mouvement et d’avancer vers la formation d’automatismes.

Un diagnostic provisoire basé sur le contexte peut suffire pour le premier traitement par un anticonvulsivant. Même dans les meilleures conditions, un diagnostic basé uniquement sur l’histoire peut être erroné. Lorsqu’un traitement chirurgical pour l’épilepsie non traitable est envisagé, la technique la plus précise pour déterminer le diagnostic du syndrome épileptique et la région cérébrale d’origine de la crise consiste à utiliser la surveillance vidéo-EEG (VEEG) à long terme.

Ce qui suit est une simplification de la classification internationale des crises d’épilepsie:

• Crises partielles (crises qui commencent localement) - Celles-ci comprennent:

1. Crises partielles simples (conscience non altérée), 
2. Crises partielles complexes (troubles de la conscience) et
3. Crises partielles qui progressent secondairement vers des crises tonico-cloniques généralisées.

• Crises généralisées (crises qui surviennent de manière diffuse) - Il s’agit notamment des crises d’absence, des crises d’absence atypiques, des crises cloniques, des crises toniques, des crises tonico-cloniques, des crises myocloniques et des crises atoniques.

• Convulsions non classées

Imagerie cérébrale structurelle et métabolique

Parce que les crises peuvent être causées par des lésions corticales ou des anomalies, la neuro-imagerie peut souvent aider à détecter et à localiser la source des dommages et, par conséquent, l’emplacement du début de la crise. Les modalités d’imagerie suivantes sont disponibles :

• Radiographie du crâne
• Tomodensitométrie (TDM)
• IRM
• PET scan
• Tomographie par émission monophotonique (TEMP)
• Magnéto-encéphalographie/imagerie de source magnétique (MEG/MSI)

Dans ce contexte, les clichés crâniens standard sont d’une utilité limitée. Parce que l’IRM produit de meilleures images, elle a essentiellement supplanté la tomodensitométrie de routine. La seule exception à cette règle est que la tomodensitométrie détecte mieux le calcium intra-parenchymateux et les saignements aigus que l’IRM; cela peut être utile pour différencier des types spécifiques de tumeurs malignes ou de maladies du système nerveux central (par exemple: la sclérose tubéreuse).

Le meilleur examen d’imagerie structurelle est sans aucun doute l’IRM cérébrale. Une IRM cérébrale complète avec des images coronales agrandies perpendiculaires à l’axe de la corne temporale doit être incluse dans chaque évaluation chirurgicale. Ces images peuvent montrer une sclérose temporale mésiale.

Le PET scan, par opposition à l’IRM ou à la tomodensitométrie, affiche le métabolisme du glucose cérébral plutôt que la structure. Une scintigraphie interictale révèle souvent un hypométabolisme dans la région du foyer épileptique; s’il est obtenu lors d’une crise, le résultat normal est l’hypermétabolisme du foyer.

Surveillance vidéo-EEG invasive

Lorsque les tests non invasifs indiquent un foyer épileptique résécable avec une certaine ambiguïté, cette procédure est utilisée. La vidéo-EEG invasive peut également identifier plus clairement l’étendue d’une zone épileptogène néocorticale et son lien avec les régions du cortex fonctionnel évident. Des réseaux sous-durables d’électrodes à disque incorporées dans des feuilles ou des bandes de silastic sont couramment utilisées.

Des électrodes de profondeur peuvent également être placées dans le cerveau, généralement pour enregistrer à partir de zones plus profondes, mais certains centres les utilisent également pour les enregistrements corticaux. Pendant plusieurs jours, la chambre du patient est surveillée pour localiser les crises convulsives typiques.

Technique chirurgicale

La stratégie chirurgicale peut être définitive ou palliative, comme suit :

• Définitif – L’objectif est d’éliminer toutes les crises, ou du moins de les réduire de 70 à 90 %; en général, ces opérations éliminent physiquement le cortex producteur de crises du cerveau.
• Palliatif – L’objectif est de réduire la fréquence des crises (l’indépendance des crises est rare); ces techniques altèrent souvent les voies impliquées dans la formation et la propagation des crises ou cherchent à interrompre les crises en utilisant la stimulation électrique.

Les 4 procédures suivantes peuvent être envisagées pour le traitement chirurgical de l’épilepsie:

Résection temporale antéro-médiale (AMTR) 

C’est la procédure la plus couramment effectuée, avec les indications les plus claires et les meilleurs résultats

Les indications pour AMTR sont les suivantes:

• Crises partielles complexes avec sémiologie typique de l’épilepsie du lobe temporal mésial
• Preuve d’imagerie par résonance magnétique (IRM) d’atrophie unilatérale de l’hippocampe et d’augmentation du signal pondéré en T2 (dans certains centres, des mesures volumétriques de l’hippocampe sont régulièrement obtenues)
• Hypométabolisme unilatéral du lobe temporal sur la tomographie par émission de positons (PET scan) si les résultats de l’IRM sont de nature non lésionnelle 
• Confirmation EEG que les crises commencent sur la zone temporale ipsilatérale à l’atrophie hippocampique ou PET scan signe d’hypométabolisme

Bien que l’AMTR se soit maintenant avérée plus bénéfique que les médicaments continus pour l’épilepsie du lobe temporal mésial, les essais ont jusqu’à présent inclus des personnes atteintes d’épilepsie résistante au traitement médical pendant une longue période. La majorité des patients qui sont éventuellement référés pour AMTR ont souffert d’épilepsie pendant environ 20 ans.

Cependant, parce que les crises tonico-cloniques partielles et généralisées complexes en cours ont des effets négatifs sur les domaines professionnel, éducatif, social, cognitif et psychologique, et parce que ces crises peuvent causer des blessures et même la mort, la plupart des épileptologues croient que l’AMTR devrait être proposé aux bons candidats chirurgicaux plus tôt.

Il existe une incertitude quant au temps qui doit s’écouler ou au nombre de médicaments anticonvulsivants qui doivent être jugés inefficaces avant que la chirurgie ne soit conseillée. En conséquence, les National Institutes of Health aux États-Unis ont financé le "Early Randomized Surgery for Epilepsy Trial", un énorme essai prospectif (ERSET). ERSET a été créé pour comparer l’AMTR à deux ans de traitement intensif par anticonvulsivants. Les conclusions d’ERSET devraient aider à résoudre ce problème.

Callosotomie du corpus 

L’objectif de cette opération est de perturber une ou plusieurs voies clés du SNC impliquées dans la généralisation des crises, réduisant ainsi la fréquence et la gravité des crises généralisées primaires ou secondaires.

En général, la callosotomie du corpus semble réduire la fréquence des crises généralisées primaires et secondaires (c.-à-d. crises toniques, cloniques, tonico-cloniques et atoniques). La callosotomie améliore considérablement les crises atoniques, bien que le fait d’avoir des crises atoniques n’indique pas qu’un patient bénéficierait d’une intervention chirurgicale. Les crises partielles complexes peuvent être considérablement soulagées, mais les conséquences sont beaucoup plus erratiques.

Certains épileptologues soutiennent que les personnes atteintes de handicaps mentaux qui souffrent d’épilepsie ne devraient pas être considérées pour la callosotomie car celle-ci entraîne rarement une absence de crise et ces patients peuvent bénéficier moins que les patients ayant un intellect normal. Les handicaps mentaux, qu’ils soient présents ou absents, ne sont pas un prédicteur fiable des résultats. Les auteurs ont directement été témoins de résultats positifs de la callosotomie chez les personnes ayant un handicap mental.

Les objectifs de la callosotomie du corps diffèrent de ceux de la chirurgie de résection, lorsqu’un résultat sans crise est plus probable et que les attentes sont plus élevées. La callosotomie est souvent utilisée pour minimiser la fréquence des crises et la morbidité associée. D’autres objectifs de réadaptation sociale ou professionnelle, qui sont appropriés à la chirurgie de résection, sont souvent irréalistes après la callosotomie.

Transsection sous-focale multiple (MST)  

Le but de cette méthode non résective est d’éliminer les décharges épileptiformes et les crises corrélatives du cortex épileptogène en perturbant la synchronisation intracorticale et donc (théoriquement) en abaissant ou en éliminant le potentiel épileptogène du foyer épileptique.

L’ablation du cortex producteur de crises s’est avérée être le traitement chirurgical le plus efficace pour les crises partielles (focales). Ce traitement, cependant, ne peut pas être effectué si le cortex producteur de crises fournit également une fonction essentielle, comme parler. En conséquence, la transsection sous-focale multiple est la seule thérapie chirurgicalement appropriée pour un foyer dans un tel cortex.

Hémisphérectomie fonctionnelle

Au cours de cette chirurgie, le cortex est coupé de toutes les structures sous-corticales, et les commissures interhémisphériques sont divisées, mais le cerveau reste in situ.

Chez les candidats bien sélectionnés atteints d’épilepsie catastrophique, l'hémisphérectomie fonctionnelle (communément appelée hémisphérotomie dans ses variantes raffinées actuelles) est très efficace pour guérir l’épilepsie. Les candidats présentent des dommages et des convulsions qui sont limités à un hémisphère du cerveau. Leurs crises sont suffisamment fréquentes pour altérer la cognition et réduire la qualité de vie. Le but de la chirurgie est de séparer l’hémisphère endommagé de l’hémisphère sain, permettant à ce dernier de fonctionner normalement sans le poids des crises ou des décharges interictales.

La majorité des patients qui ont subi une hémisphérectomie étaient des jeunes, tandis que certains cas passés incluaient des adultes. L’encéphalite de Rasmussen, d’autres encéphalites, l’ischémie prénatale (souvent avec porencéphalie), le syndrome de Sturge-Weber, la dysplasie corticale, le syndrome d’hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (HHE), l’hémimégalencéphalie, la malignité et la sclérose tubéreuse font partie des étiologies des épilepsies catastrophiques conduisant à l’hémisphérotomie

La pathologie est préférentiellement limitée à un seul hémisphère du cerveau; la récupération après un traitement chirurgical dépend de la capacité de l’hémisphère restant à acquérir des compétences cognitives et linguistiques qui pouvaient auparavant appartenir au domaine de l’hémisphère atteint.

Retarder la chirurgie peut entraîner une diminution de la fonction cognitive; de plus en plus de recherches montrent que les crises elles-mêmes peuvent entraver le développement cognitif. Le moment de la chirurgie est déterminé par la gravité des crises, l’histoire naturelle de la maladie du patient et la réaction du patient au traitement médicamenteux antiépileptique.

Lorsque la maladie apparaît tôt dans l’enfance, de nombreuses institutions préconisent de faire de la chirurgie dès que possible pour minimiser les troubles cognitifs dus à l’encéphalopathie épileptique, ce qui peut entraver l’apprentissage et la cognition. Lorsqu’il apparaît plus tard dans la vie, la planification de la chirurgie peut devenir plus litigieuse. Il existe des preuves, cependant, que les personnes atteintes de troubles tardifs peuvent réagir à la chirurgie avec des améliorations de la fonction neurologique, ce qui suggère que la plasticité après l’hémisphérectomie n’est pas limitée aux enfants.

Les complications post-opératoires qui peuvent survenir sont les suivantes:

• AMTR – Hémiparésie, déficit du champ visuel, infections, paralysie du nerf crânien, fièvre, déficits verbaux et problèmes de mémoire
• Callosotomie du corps – Hydrocéphalie, méningite aseptique, saignement du sinus sagittal supérieur, œdème du lobe frontal, infarctus veineux et embolie aérienne
• Hémisphérectomie fonctionnelle – méningite hématogène, ventriculite, fuite de liquide céphalo-rachidien et hydrocéphalie; moins fréquemment, accident vasculaire cérébral, infection, coma et hémorragie post-opératoire

Soins post-opératoires et résultats

Un patient qui a subi une résection temporale antéro-médiale (AMTR) est envoyé à l’unité de soins intensifs (USI) pour une observation de nuit, à moins qu’il ne puisse être renvoyé dans une salle de surveillance des crises de l’unité d’épilepsie pour une surveillance attentive. La nuit précédant l’opération, le patient s’assoit au chevet du patient et effectue une vidange pulmonaire par respiration profonde. Si une fièvre se développe, un spiromètre incitatif est utilisé. Le cathéter de Foley et la ligne artérielle sont normalement retirés avant que le patient ne quitte la salle de réveil.

Si un patient est maintenu à l'USI pendant la nuit, il est transféré au service de chirurgie le lendemain matin. Lorsque le patient ingère des liquides, la perfusion intraveineuse (IV) est remplacée par une canule sodique. La déambulation, ainsi que le fait de s’asseoir sur une chaise, est recommandée. Le patient est libéré le troisième jour postopératoire, à moins qu’une complication n’apparaisse.

Si le patient prend de nombreux médicaments antiépileptiques, on tente d’abaisser les doses à des niveaux non toxiques (mais efficaces) ou de réduire le médicament le plus mal toléré après la chirurgie. Si le patient reste sans crise après environ 2 ans, le praticien peut aborder les avantages et les inconvénients de cesser de prendre plusieurs médicaments antiépileptiques avec le patient. Il est fortement conseillé aux patients de conserver les médicaments pendant de nombreuses années après la chirurgie; il y a une probabilité sur trois d’avoir une crise dans les cinq ans suivant l'arrêt du médicament après une chirurgie de l’épilepsie.

Un patient qui a subi une callosotomie du corps est surveillé à l’unité de soins intensifs tout au long de la première soirée après la chirurgie. Pendant cette période, les marqueurs neurologiques peuvent varier, ce qui rend le syndrome de déconnexion plus difficile. Le patient peut être incapable de communiquer ou de répondre rapidement, et il ou elle peut avoir une inégalité pupillaire inexplicable. Ces résultats peuvent nécessiter une tomodensitométrie (TDM) pour exclure un caillot ou une pneumocéphalie extensive.

L’état neurologique de base normal du patient devrait commencer à se rétablir au deuxième jour postopératoire. Le plan mi-sagittal de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une bonne approche pour déterminer la quantité de sectionnement.

Résultats attendus

Une étude contrôlée randomisée a révélé que les patients atteints d’épilepsie du lobe temporal médian qui ont des crises résistantes aux médicaments (qui ont échoué à au moins deux anticonvulsivants approuvés pour le traitement des crises focales à des doses appropriées) bénéficient d’une résection temporale antéro-médiale en termes de résultat de crise, même au début de leur épilepsie. À l’heure actuelle, les patients doivent attendre en moyenne plus de 20 ans avant d’avoir une AMTR.

Ce qui n’a pas été prouvé, en raison de la fin de l’étude due à la lenteur des inscriptions, c’est une amélioration de la qualité de vie. D’autres études, cependant, ont montré une augmentation considérable de la qualité de vie chez les personnes qui n’ont pas eu de crises grâce à la chirurgie. Un mot d’avertissement: un sous-ensemble de patients ayant subi une lobectomie temporale dominante a constaté une détérioration statistiquement significative de la fonction verbale lors de tests neuropsychologiques.

Plusieurs investigations antérieures impliquent clairement que cette dernière se produit au fil du temps avec des crises partielles complexes chroniques, avec ou sans développement de crises tonico-cloniques. Par conséquent, le report de la chirurgie peut ne pas prévenir les troubles du langage et peut exposer le patient à toutes les répercussions graves des crises en cours.

Conclusion 

Les crises se poursuivent chez environ un tiers des patients épileptiques malgré des essais appropriés de divers médicaments antiépileptiques. Malgré cela, de nombreuses personnes atteintes d’épilepsie ne reçoivent jamais de traitement en dehors d'une crise. La chirurgie de l’épilepsie est sous-utilisée dans les pays industrialisés, et en particulier dans les pays en développement, soit par manque de ressources ou parce que de nombreux cliniciens ignorent l’existence d’une maladie curable.

Dans les cas résistants aux médicaments, la chirurgie de l’épilepsie doit être explorée avant d’utiliser un stimulateur du nerf vague. L’épilepsie lésionnelle répond moins bien aux médicaments que l’épilepsie cryptogénique / idiopathique, bien qu’elle ait une plus grande probabilité d’indépendance vis-à-vis de l'épilepsie après une chirurgie. Une étude contrôlée randomisée a prouvé l’efficacité de la lobectomie temporale pour l’épilepsie temporale mésiale.