Anévrisme cérébral

Aperçu

Un anévrisme cérébral est un ballonnement qui se produit à la suite d’un point faible dans la paroi d’une artère sanguine dans le cerveau. Si l’anévrisme cérébral grossit et que la paroi artérielle sanguine devient trop mince, l’anévrisme se rompra et son contenu s’infiltrera dans l’espace cérébral.

Qu’est-ce qu'un anévrisme cérébral?

Les anévrismes cérébraux sont des dilatations qui se forment à des sites faibles de la circulation artérielle cérébrale. Ils peuvent varier en taille (petit moins de 0,5 mm, moyen 6 à 25 mm et grand plus de 25 mm). La majorité sont sacculaires (baies), avec une tunica media mince ou inexistante et une lamina  élastique interne absente ou mal fragmentée.

Les anévrismes fusiformes (circonférentiels) et mycotiques (infectieux), d’autre part, sont observés dans un nombre limité de cas. La majorité des anévrismes cérébraux sont silencieux et peuvent être découverts par hasard en neuro-imagerie ou à l’autopsie. Environ 85% des anévrismes se trouvent dans la circulation antérieure, principalement aux jonctions ou aux bifurcations du polygone de Willis. L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est généralement causée par une rupture et est liée à un taux de morbidité et de mortalité important.

Épidémiologie

La prévalence mondiale des anévrismes cérébraux est d’environ 3,2%, avec un âge moyen de 50 ans et un rapport hommes-femmes de 1:1. Après l’âge de 50 ans, ce rapport change radicalement, avec une prédominance féminine croissante proche de 2: 1, supposément dû à la diminution des œstrogènes circulants, ce qui provoquerait une diminution de la composition en collagène du tissu vasculaire. Le taux de rupture entraînant une HSA est d’environ 10 pour 100 000.

Ceci est plus répandu dans certains groupes, tels que les Finlandais et les Japonais. Ce n’est pas parce que ces populations ont un taux plus élevé d’anévrismes. La mortalité globale due à l’HSA anévrismale est estimée à 0,4 à 0,6% des décès toutes causes confondues, avec une mortalité estimée à 20% et une morbidité supplémentaire de 30% à 40% chez les patients présentant une rupture connue.

Étiologie 

La majorité des anévrismes cérébraux sont des lésions acquises, ayant une prévalence plus élevée chez les personnes présentant des facteurs de risque tels que l’âge avancé, l’hypertension, le tabagisme, l’abus d’alcool et l’athérosclérose. La consommation de cocaïne, les tumeurs, les traumatismes et certaines maladies emboliques, telles que l’endocardite, sont d’autres causes.

Il existe également une composante héréditaire importante, l’incidence étant beaucoup plus élevée chez les personnes ayant de forts antécédents familiaux d’anévrismes (en d’autres termes, plus d’un membre de la famille touché). Certains troubles génétiques sont liés à un taux d’occurrence plus élevé.

La polykystose rénale autosomique dominante, le syndrome d’Ehlers-Danlos, la dysplasie fibromusculaire, la sclérose tubéreuse, les malformations artério-veineuses (MAV) et la coarctation aortique en sont tous des exemples.

Physiopathologie

Un anévrisme est un écoulement rempli de sang d’une paroi de vaisseau sanguin. Les anévrismes se forment à un point faible de la paroi du vaisseau. Cela peut être dû à une maladie acquise ou à des causes héréditaires. Le stress répétitif du flux sanguin contre la paroi des vaisseaux appuie contre la zone de faiblesse, provoquant une croissance de la taille de l’anévrisme.

Selon Young-law, l’augmentation de la pression de Laplace augmente le stress contre les murs anévrismaux, ce qui entraîne un élargissement. Une combinaison de dynamique des fluides computationnelle et d’indicateurs morphologiques a également été présentée comme un bon prédicteur de la rupture de l’anévrisme cérébral.

Le sang qui coule avec une contrainte de cisaillement de paroi à la fois haute et basse peut produire des anévrismes et des ruptures. Le mécanisme d’action, cependant, n’est pas encore clair. On pense qu’un faible stress de cisaillement provoque le développement et la rupture de gros anévrismes par une réaction inflammatoire, tandis qu’un stress de cisaillement élevé provoque la croissance et l’éclatement de minuscules anévrismes via une réponse murale.

Le tabagisme, l’hypertension, le sexe féminin, les antécédents familiaux d’anévrisme cérébral, l’infection et les traumatismes sont tous des facteurs de risque de développement de l’anévrisme. Les dommages causés par le stress de cisaillement à l’intégrité structurelle de la paroi artérielle déclenchent une réponse inflammatoire qui comprend le recrutement de lymphocytes T, de macrophages et de mastocytes. 

Les cellules musculaires lisses de la couche tunica media de l’artère, d’autre part, ont migré dans la tunica intima, où leur rôle est passé de contractile à pro-inflammatoire. Il en résulte une fibrose de la paroi artérielle, avec une diminution du nombre de cellules musculaires lisses et une production anormale de collagène, aboutissant à un amincissement de la paroi artérielle et au développement d’anévrismes et de ruptures. Il n’y a pas de locus génétique identifiable qui ont été liés à des anévrismes cérébraux.

Les anévrismes de plus de 7 mm de diamètre doivent généralement être traités car ils sont sujets à la rupture. Pendant ce temps, les anévrismes de moins de 7 mm de diamètre se forment dans les artères de connexion antérieures et postérieures et sont plus facilement éclatés que les anévrismes formés à d’autres endroits.

Classification 

Les anévrismes cérébraux sont classés en fonction de leur taille et de leur forme. Les petits anévrismes ont un diamètre inférieur à 15 mm. Les anévrismes plus grands (15 à 25 mm), gigantesques (25 à 50 mm) et super-géants sont dans la catégorie des anévrismes de très grande taille (plus de 50 mm).

Anévrismes en baies (sacculaires)

Les anévrismes sacculaires, également connus sous le nom d’anévrismes en baies, sont le type le plus fréquent d’anévrisme cérébral et ressemblent à un diverticule sphérique. Les troubles du tissu conjonctif, la maladie polykystique des reins, les malformations artérioveineuses, l’hypertension non traitée, le tabagisme, la cocaïne et les amphétamines, l’abus de drogues par voie intraveineuse (peut causer des anévrismes mycotiques infectieux), l’alcoolisme, la forte consommation de caféine, les traumatismes crâniens et l’infection bactériémique dans la paroi artérielle sont toutes des causes possibles (anévrismes mycotiques).

Anévrismes fusiformes

Les anévrismes dolichoectatiques fusiformes sont un élargissement d’une partie d’une artère qui s’étend autour de l’ensemble du vaisseau sanguin plutôt que de ne provenir que d’un côté de la paroi de l’artère. Ils ont un risque annuel de rupture estimé entre 1,6 et 1,9 %.

Microanévrismes

Les microanévrismes, également connus sous le nom d’anévrismes de Charcot-Bouchard, sont de petits anévrismes des vaisseaux sanguins (moins de 300 micromètres de diamètre), le plus souvent dans les artères lenticulo-striées des noyaux gris centraux, et sont liés à une hypertension persistante. Les anévrismes de type Charcot-Bouchard sont une source fréquente de saignements cérébraux.

Symptômes de l’anévrisme cérébral

Les anévrismes cérébraux non rompus sont asymptomatiques et ne peuvent donc pas être découverts uniquement sur la base des antécédents et de l’examen physique. Lorsqu’ils éclatent, cependant, ils apparaissent fréquemment avec un début rapide et des maux de tête sévères. C’est ce qu’on appelle communément une « céphalée en coup de tonnerre » ou le « pire mal de tête de ma vie ». L’inconfort est latéralisé du côté de l’anévrisme chez 30% des individus.

Un mal de tête peut être suivi d’une perte de conscience momentanée, d’un méningisme, de nausées et de vomissements ou d’autres symptômes. Les convulsions sont rares, survenant chez moins de 10% des patients. Chez 10 à 15% des patients, une mort subite peut survenir. Étonnamment, 30 à 50 % des personnes atteintes d’HSA grave décrivent un mal de tête soudain et intense 6 à 20 jours avant l’événement. C’est ce qu’on appelle un « céphalée sentinelle », car il indique une petite hémorragie ou une « fuite d’avertissement ».  

Une pression artérielle élevée, des pupilles dilatées, des déficits du champ visuel et/ou des nerfs crâniens, des changements de l’état de conscience tels que la somnolence, la photophobie, les déficits moteurs ou sensoriels, la raideur du cou et l’inconfort du bas du dos avec flexion du cou sont tous des résultats possibles de l’examen physique. Les cliniciens peuvent utiliser le score de Hunt et Hess pour prédire les résultats en fonction de l’état neurologique de base. Il existe cinq classes basées sur la gravité des symptômes, qui correspondent au taux de mortalité total.

Les symptômes de grade 1 comprennent un mal de tête mineur et une légère raideur nucale. Un fort mal de tête avec une raideur du cou mais aucun dommage neurologique autre que la paralysie du nerf crânien se voit attribuer un grade de 2. Le patient est fatigué ou désorienté avec une déficience focale mineure au grade 3. Le patient est studieux et présente une hémiparésie modérée à sévère au grade 4. Enfin, un coma avec posture décérébrée correspond au grade 5.

Diagnostic

Études en laboratoire

Les études de laboratoire qui peuvent être utiles pour le diagnostic sont les suivantes:

• Numération formule sanguine incluant les plaquettes : Surveiller la présence d’infections, évaluer l’anémie et identifier le risque de saignement.
• Taux de prothrombine (TP) / temps de thromboplastine partielle activée (TCA) : Identifier une coagulopathie qui augmente le risque de saignement.
• Biochimie du sang, y compris les électrolytes et l’osmolarité : Obtenir des études de base pour surveiller l’hyponatrémie, traiter les anomalies arythmogènes, évaluer la glycémie et surveiller le traitement hyperosmolaire pour une pression intracrânienne élevée.
• Bilan de la fonction hépatique: Identifier le dysfonctionnement hépatique qui peut compliquer l’évolution clinique.
• Gaz sanguins artériels : Évaluer l’oxygénation du sang.

Examens d’imagerie

La plupart des anévrismes cérébraux non rompus sont découverts par hasard lorsqu’un patient subit une neuro-imagerie pour une autre raison. Les personnes à haut risque, en revanche, peuvent être testées à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), de l’angiographie par tomodensitométrie (CTA) ou de l’angiographie traditionnelle.

Une tomodensitométrie sans contraste du cerveau, avec ou sans ponction lombaire, est couramment utilisée pour poser le diagnostic d’une rupture suspectée produisant une HSA. Lorsque le patient est vu tôt, la tomodensitométrie seule est considérée comme extrêmement sensible à l’HSA, bien que la sensibilité diminue avec le temps. Selon certaines recherches, la tomodensitométrie est sensible à 100% si elle est effectuée dans les 6 heures suivant le début des symptômes, mais diminue à 92% après 24 heures et à 58% après 5 jours (14 à 18).

Si la tomodensitométrie est négative mais qu’il y a toujours une suspicion clinique d’HSA, une ponction lombaire (PL) doit être effectuée. Les résultats caractéristiques de la PL comprennent une augmentation de la pression d’ouverture et une augmentation du nombre de globules rouges qui ne diminue pas du tube 1 au tube 4. La présence de xanthochromie, une teinte rose ou jaune du liquide céphalo-rachidien (LCR) causée par les produits de dégradation de l’hémoglobine, suggère fortement une HSA.

La xanthochromie peut être diagnostiquée visuellement ou par spectrophotométrie, qui est sensible à plus de 95% lorsqu’elle est effectuée au moins 12 heures après le début du saignement. Une fois que l’HSA a été diagnostiquée, la cause du saignement doit être déterminée. Cela peut être accompli avec l’utilisation de CTA, MRA ou angiographie par soustraction numérique (DSA). La DSA consiste à introduire un cathéter dans la circulation artérielle et à injecter un produit de contraste sous guidage fluoroscopique. Ceci est considéré comme la référence pour la détection de l’HSA anévrismale.

Angiographie

L’angiographie traditionnelle est la référence pour détecter et caractériser les anévrismes cérébraux. Cette technique peut évaluer l’emplacement, la taille et la forme de l’anévrisme dans les contextes aigus et chroniques.

L’angiographie par soustraction numérique avec grossissement sur 2 plans donne des informations qui peuvent aider à l’identification d’un anévrisme rompu de manière aiguë. La rupture aiguë peut s’accompagner d’une irrégularité anévrismale, de l’existence d’une cavité fille ou d’un spasme localisé. Le vasospasme peut être représenté de manière cohérente et la circulation collatérale peut être démontrée.

Effectuer une angiographie à quatre vaisseaux pour exclure un vasospasme lointain et l’existence de nombreux anévrismes. L’angiographie aiguë produit parfois des résultats négatifs (par exemple, en raison d’une thrombose ou d’un vasospasme), auquel cas la procédure doit être répétée 1 à 3 semaines plus tard. Toutefois, compte tenu des risques et des coûts encourus, cette approche peut ne pas être appropriée pour le dépistage des personnes à risque.

Chez environ 5 à 10% des individus, une dilatation jonctionnelle de l’artère carotide terminale proche de l’origine de l'artère communicante postérieure est observée. Il est peu probable que les infundibulum ou les élargissements coniques de moins de 3 mm se dilatent ou se rompent. Les anévrismes manifestes à la confluence de l’artère carotide terminale et d’une artère communicante postérieure persistante, en revanche, peuvent être plus sujets à la rupture.

Suite au développement récent de l’angiographie rotationnelle en 3 dimensions, d’autres progrès dans la caractérisation des anévrismes cérébraux sont prévus. Des recherches récentes suggèrent que cette approche peut fournir une plus grande résolution et une plus grande sensibilité pour détecter de minuscules anévrismes.

Traitement de l’anévrisme cérébral

Le choix à traiter est complexe et est influencé par la taille, l’emplacement, l’âge et les comorbidités du patient, ainsi que la présence ou l’absence de rupture. Il existe deux types de traitement: chirurgical et endovasculaire. Sous anesthésie générale dans la salle d’opération, un petit clip métallique est placé sur le cou d’un anévrisme, empêchant le sang de pénétrer dans le sac anévrismal et éliminant ainsi le risque de saignement.

À l’aide d’un microscope, l’anévrisme est accessible en enlevant temporairement une infime partie du crâne, en disséquant la dure-mère et en la séparant des autres artères sanguines. Après l'application soigneuse du clip, le crâne est maintenu en place avec de minuscules plaques métalliques et des vis, et l’incision est fermée. L’anévrisme diminuera et cicatrisera avec le temps, mais le clip restera probablement à vie.

Enroulement endovasculaire

L’enroulement endovasculaire est une procédure moins invasive qui peut être effectuée dans certains cas. La thromboembolie et la rupture d’anévrisme intraprocédurales sont également des risques potentiels. L’opération est réalisée en plaçant un cathéter dans l’artère fémorale et jusqu’à l’artère abritant l’anévrisme.

Ensuite, un deuxième microcathéter muni d'une bobine de platine est placé via le premier cathéter. Pour retirer la bobine du cathéter dans la lumière de l’anévrisme, un courant électrique est utilisé. Cela stimule la production de caillots locaux et l’oblitération du sac anévrysmal.

En cas de rupture, les soins impliquent également le traitement des conséquences de l’HSA. Cela se fait fréquemment dans une unité de soins intensifs (USI) pour rechercher des indicateurs d’aggravation clinique tels que les saignements, le vasospasme symptomatique, l’hydrocéphalie, les convulsions et l’hyponatrémie. La nimodipine, un inhibiteur des canaux calciques, est largement utilisée pour éviter l’ischémie cérébrale après une HSA due à un vasospasme.

Diagnostic différentiel

• Malformations artério-veineuses
• Syndromes des sinus caverneux
• Dissection de l’artère carotide/vertébrale
• Thrombose veineuse cérébrale
• Dysplasie fibromusculaire
• Migraine et céphalées en grappe
• Maladie de Moya Moya
• Apoplexie hypophysaire
• Accident vasculaire cérébral - ischémique ou hémorragique
• Malformation anévrismale de la veine de Galien

Pronostic

La taille de l’anévrisme influence le résultat. Les petits anévrismes (moins de 7 mm de diamètre) ont un risque minimal de rupture et se développent lentement. Pour les anévrismes de cette taille, la probabilité de rupture est inférieure à 1%.

Le pronostic d’une rupture d’anévrisme cérébral est déterminé par la taille et l’emplacement de l’anévrisme, ainsi que par l’âge, l’état de santé général et l’état neurologique du patient. Certaines personnes qui ont un anévrisme cérébral éclaté meurent à la suite de la première hémorragie. D’autres personnes qui ont eu un anévrisme cérébral se rétablissent avec peu ou pas de dommages neurologiques. Le score de Hunt et Hess, ainsi que l’âge, sont les déterminants les plus importants pour prédire l'issue.

Les personnes atteintes d’hémorragie avec un score de Hunt et Hess de grade I et II à l’admission à la salle d’urgence, ainsi que les patients plus jeunes que la tranche d’âge normale de susceptibilité, doivent généralement s’attendre à un pronostic satisfaisant, sans décès ni déficience durable. Les patients de plus de 65 ans, ainsi que ceux ayant des scores de Hunt et Hess plus faibles au moment de l’admission, ont un mauvais pronostic. Environ les deux tiers des patients ont un résultat négatif, comme la mort ou l’invalidité à vie.

La disponibilité et l’accessibilité accrues de l’imagerie médicale ont entraîné une augmentation de la fréquence des anévrismes cérébraux asymptomatiques et non rompus détectés accidentellement lors d'examens d’imagerie médicale. Cela peut entraîner une intervention chirurgicale, y compris une chirurgie endovasculaire, ou simplement une surveillance. La hauteur de l’anévrisme, le rapport d’aspect, le rapport hauteur-largeur, l’angle d’entrée, les écarts par rapport aux formes sphériques ou elliptiques idéales et les traits morphologiques radiomiques ont récemment été étudiés dans leur capacité à prédire l’état de rupture de l’anévrisme.

Anévrisme cérébral comment prévenir

Vous ne pouvez pas toujours prévenir les anévrismes cérébraux, mais vous pouvez réduire votre risque en ne fumant pas et en réduisant l’hypertension artérielle.

Tabagisme

Si vous fumez, cesser de fumer peut réduire considérablement vos chances d’avoir un anévrisme cérébral. Si vous êtes déterminé à arrêter de fumer, mais que vous ne voulez pas être envoyé à un programme d’arrêt du tabac, votre médecin devrait être en mesure de vous prescrire des médicaments pour soulager les symptômes de sevrage que vous pourriez avoir après l’arrêt.

Hypertension artérielle

L’hypertension artérielle peut également augmenter vos risques d’avoir un anévrisme cérébral.

Vous pouvez aider à réduire l’hypertension artérielle en:

• Manger sainement - en particulier, limiter la consommation de sel et manger beaucoup de fruits et de légumes
• Limiter votre consommation d’alcool - il est recommandé aux hommes et aux femmes de ne pas consommer régulièrement plus de 14 unités par semaine.
• Maintenir un poids de forme - même perdre quelques kilos peut avoir un impact significatif sur votre tension artérielle et votre santé générale.
• Faire de l’exercice sur une base régulière —  Être physiquement actif et faire de l’exercice régulièrement réduit la pression artérielle en maintenant votre cœur et vos vaisseaux sanguins en excellent état de fonctionnement.
• Réduire la caféine —  Il est bon de prendre du thé, du café et d’autres boissons riches en caféine dans le cadre d’une alimentation équilibrée, mais ces boissons ne devraient pas être votre principale source de liquide.

Complications

• Saignements récurrents
• Vasospasme
• Convulsions
• Syndrome de sécrétion inappropriée d’hormones antidiurétiques
• Hydrocéphalie
• Arythmies. insuffisance cardiaque congestive
• Saignements gastro-intestinaux
• Thrombose veineuse profonde
• Œdème pulmonaire neurogénique

Conclusion 

Un anévrisme intracrânien, également connu sous le nom d’anévrisme cérébral, est une affection cérébro-vasculaire qui produit une dilatation localisée ou un ballonnement d’une artère ou d’une veine cérébrale. Les anévrismes dans la circulation postérieure (artères basilaires, vertébrales et postérieures) sont plus susceptibles de se rompre. Bien que les anévrismes de l’artère basilaire représentent environ 3 à 5% de tous les anévrismes cérébraux, ce sont les anévrismes les plus répandus dans la circulation postérieure.