Les tumeurs cardiaques

Aperçu

Les TC (tumeurs cardiaques) sont extrêmement rares. Les tumeurs cardiaques primaires sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs métastatiques, avec une fréquence d'environ 0,02 % dans les séries d'autopsies. Le myxome est la tumeur bénigne la plus courante (50 à 70 %), tandis que l'angiosarcome est la tumeur maligne la plus courante (30 %), suivi du rhabdomyosarcome (20 %).

Les métastases cardiaques surviennent chez environ 10 % de tous les patients atteints de cancer, mais elles sont rarement cliniquement perceptibles. Elles peuvent cependant induire une large gamme de signes et de symptômes cliniques qui peuvent être confondus avec de nombreux autres troubles cardiovasculaires et systémiques plus courants. Lorsqu'une TC est suspectée, l'échocardiographie reste la première approche diagnostique. En revanche, les TC surviennent souvent de manière inattendue lors d'une évaluation écho- cardiographique.

Classification des tumeurs cardiaques

Les tumeurs cardiaques sont rares et peuvent être primaires ou secondaires. L'autopsie estime l'incidence des tumeurs cardiaques malignes primaires entre 0,001 et 0,3 %.

Elles peuvent être classées en trois groupes clinico --pathologiques :

• Tumeurs congénitales bénignes ;
• Tumeurs acquises bénignes ; 
• Tumeurs malignes.

La majorité des tumeurs cardiaques initiales sont bénignes (presque 90 %). Le myxome est la tumeur cardiaque primaire la plus courante, représentant près de la moitié de toutes les tumeurs cardiaques primaires. Les tumeurs cardiaques malignes sont rares, représentant environ 10 % de toutes les tumeurs cardiaques primaires. Les sarcomes, en particulier les angiosarcomes, en font partie. Les tumeurs qui se propagent au cœur sont beaucoup plus courantes que les tumeurs cardiaques originales, mais elles ne sont retirées chirurgicalement que dans une minorité de cas.

Épidémiologie

Les lésions secondaires malignes, qui surviennent dans environ 0,001 à 0,3 % des autopsies, sont beaucoup plus fréquentes que les malignités cardiaques primaires. Presque toutes les tumeurs cardiaques initiales qui sont chirurgicalement enlevées sont bénignes. Les cardiomyxomes étaient autrefois considérés comme le néoplasie cardiaque bénigne primaire la plus répandue chez les adultes, représentant environ 80 % des tumeurs bénignes. Selon certaines estimations, la maladie maligne secondaire du cœur et du péricarde est de 30 à 1000 fois plus répandue que la maladie maligne cardiaque primaire.

L'incidence de l'atteinte métastatique était de 0,4 % ; l'atteinte cardiaque pourrait atteindre jusqu'à 20 % chez les patients atteints de malignité avérée. L'extension tumorale directe, la propagation veineuse/lymphatique ou la métastase artérielle sont les moyens les plus courants pour que le cancer se propage au cœur. Les maladies malignes sous-jacentes les plus courantes avec une atteinte cardiaque ultérieure sont le poumon, le sein, l'œsophage, l'estomac, les reins, le mélanome, le lymphome et la leucémie.

Étiologie

Certaines tumeurs cardiaques sont causées par des prédispositions génétiques ou font partie de troubles génétiques, ce qui pourrait avoir des conséquences sur le conseil génétique et la thérapie ciblée.

• La sclérose tubéreuse, une affection autosomique dominante caractérisée par le développement d'hamartomes dans de nombreux organes, est liée aux rhabdomyomes cardiaques.
• Le syndrome de Gorlin est une maladie autosomique dominante caractérisée par des défauts de développement et une prédisposition au néoplasie. Les fibromes cardiaques peuvent être liés au syndrome de Gorlin.
• Les myxomes cardiaques pourraient être un symptôme du syndrome de Carney, qui est un trouble autosomique dominant.
• La cardiomyopathie histiocytoïde peut être héréditaire, bien que les défauts génétiques qui la causent soient inconnus.
• La plupart des sarcomes cardiaques indifférenciés ont un profil génétique similaire à celui des sarcomes intimaux de l'artère pulmonaire, avec des mutations récurrentes dans les gènes MDM2, PDGFRA et CDKN2A.
• Des fibroélastomes papillaires ont été documentés après instrumentation cardiaque et irradiation thoracique.

Tumeurs cardiaques primaires

Tumeurs bénignes

1-Myxome

Chez les adultes, c'est la tumeur bénigne la plus fréquente. L'atrium gauche est l'emplacement le plus courant (80%), suivi de l'atrium droit et des ventricules dans de rares occasions.

• Ils apparaissent généralement à côté de la membrane de la fosse ovale, près du septum inter-auriculaire.
• Les femmes sont plus susceptibles de les développer et ils apparaissent généralement dans la sixième décennie de la vie.
• La majorité des myxomes cardiaques sont sporadiques, mais il y a eu des rapports de cas familiaux.
• Les sous-types macroscopiques solides et villiformes ont été identifiés. Les tumeurs solides sont globulaires ou allongées, avec une surface lisse, brillante et parfois ondulée. Les surfaces papillaires des tumeurs villiformes sont inégales et souvent friables.
• La présence de la cellule dite myxome (ou cellule lipidique), une cellule cytologiquement peu agressive avec un cytoplasme éosinophile et un noyau ovalaire ou rond, est la seule caractéristique histologique. Des cellules fusiformes stellaires, ovoïdes ou dodues peuvent être trouvées seules ou en groupes. Les cellules se trouvent généralement dans une matrice myxoïde riche en mucopolysaccharides. Près de la tige ou de la base de la lésion, de gros vaisseaux à parois épaisses sont fréquents.
• L'embolisation est courante en raison d'un manque de structure solide.

2-Lipomes

• Il s'agit du deuxième type de masse cardiaque primaire le plus courant. Environ 0,5% de toutes les tumeurs cardiaques.
• Le sous-endocarde et le sous-épicarde du ventricule gauche, de l'atrium droit et du septum inter-auriculaire sont plus fréquemment touchés.
• Les lipomes sont des masses solitaires, dorées, douces, lisses, bien circonscrites et encapsulées sous le microscope.
• Les tumeurs sont composées de graisse blanche avec une capsule fibreuse et quelques septa fibreux, avec une atypie minimale voire nulle dans les cellules adipeuses.
• Les lipomes sont généralement asymptomatiques, bien qu'ils puissent causer des arythmies, des dysfonctionnements du système de conduction et des symptômes d'insuffisance cardiaque selon leur emplacement.

3-Fibroélastome papillaire

• Le papillome endocardique est un autre nom pour le papillome endocardique.
• Les tumeurs valvulaires sont les plus courantes (75%), la valve aortique étant l'emplacement le plus courant, suivie de la valve mitrale.
• Les cellules endocardiques sont la source de cette substance ; 95% d'entre elles se trouvent dans les chambres gauches.
• Les hommes sont plus susceptibles d'être diagnostiqués dans leur sixième à septième décennie de vie.
• Les fibroélastomes papillaires ont une apparence sphérique et blanche et une substance molle sous le microscope. De multiples frondes délicates se déploient dans la solution, donnant à la tumeur une apparence de "méduse". Les tumeurs ont généralement une seule tige connectée à l'endocarde et varient en taille de 2 à 50 mm.
• Les fibroélastomes papillaires sont constitués de frondes papillaires étroites et avasculaires avec des motifs de ramification complexes sous le microscope. L'arrangement des fibres de collagène et élastiques ressemble histologiquement aux cordes tendineuses des valves atrioventriculaires.
• L'embolisation est une occurrence régulière. Il y a également une insuffisance ou un blocage valvulaire. Les symptômes d'insuffisance cardiaque et un nouveau souffle au cours de l'examen physique sont également courants.

4-Les rhabdomyomes

• Le type de tumeur cardiaque le plus fréquent chez les enfants et surviennent avant l'âge d'un an. Un énorme 86 % des rhabdomyomes cardiaques ont été liés à la sclérose tubéreuse.
• Il peut se manifester de différentes manières, mais il affecte le plus souvent les ventricules. Les rhabdomyomes sont des masses nodulaires bien définies, non encapsulées, blanchâtres ou grises, allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres à l'échelle macroscopique.
• Les rhabdomyomes sont des nodules bien définis de cellules vacuolées agrandies avec un cytoplasme transparent en raison de l'accumulation de glycogène au niveau microscopique. L'apparence de cellules dites "araignées" est une caractéristique distinctive.
• L'occlusion des cavités cardiaques et des troubles du système de conduction, tels que le bloc cardiaque ou les tachyarythmies ventriculaires, entraînent des symptômes. À l'exception des situations de blocage ou d'arythmies, la plupart de ces tumeurs se résolvent spontanément après la naissance, et l'excision est rarement nécessaire.

5-Les fibromes

• Ils sont le deuxième type de tumeur cardiaque le plus fréquent chez les enfants, avec une légère prédominance masculine.
• Ce sont des tumeurs intra- muraux qui affectent principalement la cloison du ventricule gauche.
• Les fibromes cardiaques sont des masses solides, bien circonscrites, généralement solitaires et blanches qui ressemblent à des fibromatoses ou des léiomyomes utérins à l'échelle macroscopique. Sur les sections coupées, ils ont généralement une apparence en tourbillon.
• Le fibrome cardiovasculaire est composé de fibroblastes monomorphes avec peu ou pas d'atypie sous le microscope. Les bords des marges imprègnent le muscle cardiaque.
• Les signes et les symptômes sont liés aux symptômes d'insuffisance cardiaque et sont associés à un risque accru de tachyarythmies ventriculaires et de mort cardiaque subite.

Tumeurs malignes

Sarcomes cardiaques

Angiosarcome

• La tumeur maligne primitive la plus fréquente dans la quatrième décennie de la vie, avec une prévalence croissante.
• L'emplacement le plus courant est la chambre atriale droite.
• Les angiosarcomes apparaissent comme des masses hémorragiques brun foncé ou noires avec des limites infiltrantes sous le microscope.
• L'angiosarcome infiltre le muscle cardiaque sans limites définies sous le microscope. Les canaux vasculaires sont inégaux, anastomosés et sinusoïdaux, avec des cellules de revêtement pléomorphes présentant fréquemment des motifs mitotiques.
• Les patients atteints d'angiosarcome ont un pronostic sombre.

Tumeurs cardiaques secondaires

Tumeurs métastatiques

Les métastases peuvent pénétrer dans le cœur par le système lymphatique, ainsi que par les systèmes artériels et veineux. La propagation lymphatique est répandue dans les cancers du poumon et du sein, ainsi que dans certains sarcomes et lymphomes ; elle produit souvent une effusion péricardique et peut entraîner un "enveloppement tumoral du cœur", qui se caractérise par une constriction.

Étant donné que le drainage péricardique ne soulagera pas les symptômes chez les personnes suspectées de tamponnade cardiaque, il est nécessaire de garder à l'esprit la possibilité d'un enveloppement tumoral (avec ou sans effusion). La leucémie, le mélanome et divers lymphomes se propagent généralement de manière intra- coronarienne ; les métastases sont généralement intra -muraux, et des cas de syndrome coronarien aigu ont été signalés.

Les tumeurs du système génito-urinaire pénètrent fréquemment dans la veine cave inférieure, croissent rapidement dans une relation symbiotique avec un thrombus superposé (appelé "thrombose tumorale") et atteignent l'atrium droit. Le mélanome a une forte propension à l'atteinte cardiaque, mais le carcinome du poumon et du sein, le sarcome des tissus mous et la malignité rénale sont toutes des origines typiques de métastases cardiaques.

Le cœur est souvent affecté par la leucémie et les lymphomes. Le carcinome du poumon (35 % à 40 %), les malignités hématologiques (10 % à 20 %) et le cancer du sein sont les tumeurs secondaires les plus courantes du cœur observé en pratique clinique, en fonction à la fois de la prévalence de la tumeur sous-jacente et de la propension à la métastase (10 %).

Symptômes des tumeurs cardiaques

Les tumeurs cardiaques sont généralement associées à une insuffisance cardiaque, des arythmies ou des événements emboliques. L'insuffisance cardiaque et les événements emboliques sont plus fréquents dans les tumeurs intra- cavitaires, tandis que les arythmies sont plus courantes dans les tumeurs intra -muraux. Les tumeurs intra-cavitaires peuvent être attachées aux parois cardiaques et ainsi être arythmogènes, tandis que les tumeurs intra- muraux peuvent faire saillie et oblitérer partiellement une chambre cardiaque ou perturber les performances mécaniques d'un ventricule et ainsi causer une insuffisance cardiaque si elles sont suffisamment grandes.

Par conséquent, la position anatomique précise, la taille et les interactions avec les tissus environnants des tumeurs sont plus directement associées à leurs signes et symptômes uniques que leur type histologique. Les tumeurs dans les atriums ou les valves atrioventriculaires peuvent entraver le flux sanguin vers le cœur, entraînant une sténose des valves mitrale ou tricuspide. L'insuffisance cardiaque paroxystique, la syncope, la dyspnée et l'embolie sont des complications courantes des néoplasmes mobiles et pédiculés. L'infiltration tumorale dans les parois ventriculaires peut causer des symptômes comparables à une cardiomyopathie hypertrophique ou restrictive, l'insuffisance cardiaque dominant le tableau clinique.

Des altérations pseudo-ischémiques dans les dérivations associées peuvent être visibles sur l'ECG. Le syndrome de la veine cave supérieure peut se développer à partir d'une expansion dans la veine cave supérieure (SVC). L'infiltration tumorale des voies nerveuses ou du système de conduction peut entraîner un rythme cardiaque irrégulier et, en particulier, un bloc auriculo-ventriculaire (qui est particulièrement fréquent dans les fibromes) ; dans certains cas, la mort cardiaque subite est le symptôme initial d'une tumeur cardiaque.

Les tumeurs cardiaques sont fréquemment prescrites lorsqu'un patient a subi un AVC, une embolie périphérique ou une embolie pulmonaire, tous causés par un tissu tumoral détaché ou la mobilisation de dépôts thrombotiques. Il est également important de considérer la possibilité d'embolies paradoxales. Par conséquent, tous les fragments de matériel embolique collectés lors des examens diagnostiques doivent être examinés histologiquement. Les myxomes, en particulier, sont susceptibles de causer des embolies en raison de leur composition gélatineuse.

Diagnostic

Les propriétés et l'origine de la masse peuvent être déterminées à l'aide de diverses méthodes d'imagerie. En raison de la difficulté de l'évaluation histologique des masses cardiaques, la plupart de ces tumeurs ne seront pas diagnostiquées avec certitude à moins qu'elles ne soient retirées.

Les techniques d'imagerie suivantes sont principalement utilisées pour déterminer les masses cardiaques :

Échocardiogramme

La première procédure diagnostique est généralement l'échocardiographie. Le diagnostic différentiel pour une masse cardiaque trouvée à l'échocardiographie inclut les thrombus, les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes. Les variables suivantes doivent être prises en compte : l'emplacement, l'implantation, les structures supplémentaires impliquées et l'échogénicité. Un thrombus est une masse à base large dans un atrium gauche élargi chez un patient présentant une fibrillation auriculaire et/ou une sténose mitrale significative.

Les thrombus dans les chambres droites sont souvent un embole ou une extension d'une thrombose veineuse profonde ; ils sont de forme serpentine et très migratoires. Les tumeurs bénignes les plus fréquentes (myxomes et PFE) sont pédonculées, avec des insertions du côté gauche du septum inter-atrial (myxomes) ou d'une valve cardiaque dans la majorité des cas (fibroélastomes). L'expansion d'une masse intracardiaque ou péricardique dans la paroi cardiaque est généralement un signe de malignité ; les tumeurs malignes sont souvent à base large et peuvent avoir plusieurs sites.

Les rhabdomyomes et les fibromes, en revanche, peuvent croître dans la paroi ventriculaire. Les agents de contraste échographiques peuvent être utilisés pour confirmer la présence d'une masse intracardiaque et pour la décrire plus précisément en fonction de la quantité d'amélioration du contraste, qui est un marqueur de vascularité, ainsi que pour évaluer l'infiltration myocardique. Par conséquent, une hyperamélioration avec le contraste est observée dans les tumeurs malignes et hautement vasculaires, tandis que les thrombus ne semblent pas se rehausser du tout et que les myxomes ne sont augmentés que partiellement.

La prise du contraste par un scanner est souvent retardée (quelques minutes après l'injection) et persistante ; l'étude qualitative et quantitative du temps de reperfusion s'est avérée bénéfique dans le diagnostic différentiel. Pour examiner la vascularisation de la masse myocardique, l'échocardiographie de contraste à faible indice mécanique est une méthode d'imagerie cardiaque simple et non invasive.

Le degré d'amélioration du contraste et le temps d'opacification varient considérablement entre les masses cardiaques et correspondent à des degrés variables de vascularisation.

IRM cardiaque

L'IRM cardiaque est une bonne technique d'imagerie pour déterminer la taille, l'emplacement et les structures environnantes d'une tumeur afin que l'ablation chirurgicale puisse être planifiée.

L'analyse des signaux T1 et T2 peut aider à déterminer la composition de la masse. L'utilisation d'un contraste, comparable à une échocardiographie, peut aider à déterminer la présence d'un thrombus cardiaque ou d'une tumeur.

Scanner

Cette recherche d'imagerie peut être utilisée pour évaluer la masse cardiaque, les structures voisines et la nature de la masse en évaluant l'atténuation des rayons X. Cette étude d'imagerie peut détecter la calcification de la masse et peut également analyser de petites masses.

Cathétérisme cardiaque gauche avec angiographie coronarienne

L'approvisionnement en sang et les structures environnantes des tumeurs peuvent être déterminés par cathétérisme cardiaque gauche. La procédure peut également être utilisée pour évaluer si la tumeur s'est propagée aux artères épicardiques, et la ventriculographie peut être utilisée pour déterminer si la tumeur s'est propagée dans la chambre ventriculaire.

Biopsie et évaluation histologique

La biopsie intracardiaque in vivo est une technique à haut risque réalisée uniquement par des chirurgiens experts dans des hôpitaux à fort volume. Les tumeurs du côté droit sont plus susceptibles d'être biopsiées pour déterminer l'histologie de la tumeur.

Lors d'une biopsie de tumeur du côté gauche, il y a un risque plus élevé de perforation et d'embolie systémique. Le taux de réussite d'une biopsie est augmenté par une biopsie guidée par imagerie, et un bon échantillon de tissu est obtenu pour déterminer l'origine histologique.

La nature sous-jacente des malignités peut également être déterminée en utilisant la cytologie du liquide péricardique. Enfin, le type de tumeur est déterminé par l'ablation chirurgicale de la tumeur, l'évaluation histologique et la fluoroscopie.

Échocardiographie Trans- œsophagienne

Lorsque la masse cardiaque se trouve dans les atriums, l'échocardiographie trans-œsophagienne semble préférable à l'échocardiographie transthoracique. Une résolution améliorée de la tumeur et de son attache, la capacité de détecter certaines masses invisibles à l'échocardiographie transthoracique, et la capacité d'examiner les veines pulmonaires, les veines cave et l'infiltration des veines pulmonaires pour les masses atriales gauche sont tous des avantages potentiels de l'échocardiographie trans-œsophagienne.

Elle est largement utilisée pour la surveillance intra-opératoire (biopsie trans-veineuse ou chirurgie cardiaque) et devrait être explorée lorsque l'étude transthoracique est de mauvaise qualité.

Gestion

Tumeurs cardiaques primaires

Tumeurs bénignes

Myxome

• En raison du danger accru d'embolisation causé par la nature friable du myxome, une excision chirurgicale est nécessaire.
• Pour éviter la récurrence, il est crucial d'avoir des marges exemptes de tumeurs après la résection.

Lipomes

En l'absence de symptômes ou d'arythmies, il n'y a pas besoin d'intervenir.

Fibroélastome papillaire

Les patients ayant de grosses masses mobiles ou des signes d'embolisation doivent subir une résection chirurgicale des fibroélastomes papillaires gauches.

Rhabdomyome

Sauf dans les situations de blocage ou d'arythmies, la plupart de ces tumeurs se résolvent spontanément après la naissance, et l'excision est rarement nécessaire.

Fibrome

La résection chirurgicale complète lorsqu'elle est réalisable est recommandée.

Sarcomes cardiaques

La majorité des sarcomes ont un pronostic sombre ; cependant, plusieurs études ont montré qu'une excision chirurgicale complète du sarcome améliore les taux de survie par rapport à ceux qui n'ont pas subi de chirurgie. Après le diagnostic, l'ablation chirurgicale est recommandée.

Tumeurs cardiaques secondaires

Le traitement du cancer sous-jacent aidera à prévenir l'invasion cardiaque, mais l'invasion ou la métastase cardiaque est généralement un facteur de mauvais pronostic.

L'épanchement péricardique est traité par drainage péricardique, et en cas de réaccumulation, une fenêtre péricardique peut être pratiquée.

Diagnostic différentiel

D'autres caractéristiques plus courantes telles que les thrombus ou les végétations sont des diagnostics différentiels importants pour les masses cardiaques. Le contexte clinique est crucial dans ces circonstances pour identifier la source de la masse cardiaque. En cas d'infection, la présence d'implants intracardiaques ou prothétiques soulève la suspicion de végétations.

Les symptômes d'insuffisance cardiaque chez les patients atteints de malignité sous-jacente peuvent également être attribuables à la cardiotoxicité de la chimiothérapie, qui doit être évaluée avant de déterminer si la tumeur principale s'est propagée ou a envahi. Les troubles infectieux peuvent causer des masses ou des épanchements intracardiaques et péricardiques, nécessitant un examen microbiologique.

Combien de temps peut-on vivre avec une tumeur cardiaque?

Le type de tumeurs cardiaques et les anomalies mécaniques (obstruction/insuffisance) déterminent leur pronostic.

Les tumeurs cardiaques bénignes primaires ont le meilleur pronostic à moins qu'il ne survienne de nombreuses embolies, ce qui peut entraîner de multiples accidents vasculaires cérébraux avec une atteinte neurologique et des limitations physiques variables, en particulier lorsque le système est atteint. Une situation similaire se produit lorsqu'une tumeur produit des anomalies mécaniques dans le système de conduction, entraînant des arythmies potentiellement mortelles ou des symptômes de maladies valvulaires tels que des syncopes ou une insuffisance cardiaque.

Les tumeurs malignes, en particulier les tumeurs initiales, ont le plus faible pronostic à long terme. En l'absence d'excision chirurgicale, la survie après la première année suivant le diagnostic est mauvaise.

Les tumeurs cardiaques secondaires ont un mauvais pronostic, car la tumeur initiale est très probablement avancée, avec de multiples régions de métastases concevables. Dans cette situation, il y a également une compromission mécanique.

Complications

Des complications mécaniques surviennent en raison de tumeurs cardiaques. L'embolisation produisant des accidents vasculaires cérébraux est une complication courante qui peut se présenter comme un AVC et être découverte plus tard lors d'un bilan d'AVC.

Lorsque la masse est proche des feuilles valvulaires, une maladie valvulaire, telle qu'un blocage ou une insuffisance, est courante. Une syncope peut survenir lorsqu'une masse obstrue le flux sanguin, entraînant une hypoperfusion du cerveau et des coronaires et prédisposant aux tachyarythmies.

Des anomalies électriques telles qu'un bloc auriculo-ventriculaire, un bloc cardiaque total et des tachyarythmies ventriculaires peuvent être causées par des masses près du système de conduction dans l'épicarde et le myocarde. Une hypotension, un essoufflement et même une tamponnade cardiaque peuvent survenir en raison de l'implication péricardique et de l'épanchement péricardique.

Conclusion

Les tumeurs cardiaques primitives sont généralement bénignes et ont un pronostic favorable, mais les sarcomes sont les tumeurs cardiaques primitives malignes les plus courantes et ont un mauvais pronostic.

D'autres affections telles que la maladie valvulaire rhumatismale, l'endocardite, la myocardite, la péricardite, les cardiomyopathies et les malformations cardiaques congénitales, ainsi que des affections pulmonaires telles que les embolies pulmonaires, l'hypertension pulmonaire et la maladie pulmonaire interstitielle, la maladie cérébro-vasculaire et la vascularite peuvent être mal diagnostiquées comme des tumeurs cardiaques. Les techniques d'imagerie cardiovasculaire non invasives, en particulier l'échocardiographie, ont considérablement progressé.

Les scanners CT et IRM ont considérablement aidé l'évaluation diagnostique et permis la détection rapide de masses intracardiaques. Lors de l'identification du diagnostic et de la conception de la thérapie, une approche multidisciplinaire est essentielle.