Lymphome non hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens sont un groupe hétérogène de tumeurs malignes du système lymphoïde. Le lymphome non hodgkinien est divisé en sous-groupes, chacun ayant sa propre épidémiologie, étiologie, immunophénotypique, génétique, caractéristiques cliniques et réponse au traitement. Sur la base du pronostic de la maladie, il est classé comme « indolent » ou « agressif ».

Ces maladies ont été classées comme des néoplasmes à cellules B et À cellules T par la classification des tumeurs malignes hématologiques et lymphoïdes de l’Organisation mondiale de la santé. Les lymphomes à cellules B représentent environ 90 % de tous les lymphomes, le lymphome folliculaire et le lymphome diffus à grandes cellules B étant les deux types de maladies histologiques les plus fréquents.

Environ 55 000 à 60 000 nouveaux cas de lymphome non hodgkinien sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, un nombre qui a presque doublé au cours des 3 dernières décennies.

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien?

Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un néoplasme des tissus lymphoïdes provenant de précurseurs de cellules B, de cellules B matures, de précurseurs de cellules T et de cellules T matures.

Ces lymphocytes affectés commencent à se multiplier de manière anormale et commencent à s’accumuler dans certaines parties du système lymphatique, comme les ganglions lymphatiques. Ces lymphocytes affectés perdent leurs propriétés de lutte contre les infections, ce qui rend le corps humain plus sensible à l’infection.

Le lymphome folliculaire, le lymphome de Burkitt, le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome à cellules du manteau, le lymphome de la zone marginale et le lymphome primitif du SNC sont les néoplasmes à cellules B adultes les plus fréquents. Le lymphome T adulte et mycose fongoïde sont les lymphomes T matures les plus répandus.

Épidémiologie du lymphome non hodgkinien

Il existe des variations géographiques dans l’incidence des sous-types individuels, le lymphome folliculaire étant plus fréquent dans les pays occidentaux, le lymphome à cellules T plus fréquent en Asie.

Dans l’ensemble, le lymphome non hodgkinien est plus fréquent chez les personnes âgées de 65 à 74 ans, avec un âge médian de 67 ans. L’incidence la plus élevée chez les enfants se produit entre l’âge de quatre et sept ans, et le ratio hommes/femmes est d’environ 2 pour 1.

Le lymphome non hodgkinien est le cinquième diagnostic le plus courant de cancer pédiatrique chez les enfants de moins de 15 ans, et il représente environ 7% des cancers infantiles dans le monde développé. Chaque année, environ 800 nouveaux cas pédiatriques sont identifiés aux États-Unis, avec une fréquence de 10 à 20 cas par million et par an. Les lymphomes de haut grade comme les lymphomes lymphoblastiques et les petits lymphomes non clivés sont les types de LNH les plus courants observés chez les enfants et les jeunes adultes.

Les lymphomes sont rares chez les nourrissons (≤1 %) et représentent environ 4, 14, 22 et 25 % des néoplasmes chez les enfants âgés de 1 à 4 ans, de 5 à 9 ans, de 10 à 14 ans et de 15 à 19 ans, respectivement. Il y a une prédominance masculine, et les Blancs sont plus souvent touchés que les Afro-Américains.

Le lymphome de Burkitt causé par le virus d’Epstein-Barr est plus fréquent en Afrique. Le lymphome de Burkitt est une maladie endémique présente en Afrique équatoriale et en Nouvelle-Guinée. Aux États-Unis et en Europe occidentale, on observe un lymphome de Burkitt sporadique, mais il est environ 50 fois plus fréquent en Afrique qu’aux États-Unis.

Aux États-Unis, le lymphome de Burkitt représente 30 % des lymphomes pédiatriques et < 1 % des lymphomes non hodgkiniens chez l’adulte. Les cas sporadiques sont plus fréquents chez les personnes de race blanche que chez les Afro-Américains ou les Américains d’origine asiatique, et la majorité des patients sont des hommes avec un ratio hommes/femmes de 4 pour 1.

Étiologie du lymphome non hodgkinien

• Translocations chromosomiques : Le lymphome non hodgkinien se développe à partir de cellules B, de lymphocytes T, à la suite d’une translocation chromosomique ou d’une mutation/délétion. La translocation chromosomique active les proto-oncogènes, tandis que la délétion ou la mutation chromosomique inactive les gènes suppresseurs de tumeurs. L’anomalie chromosomique la plus répandue dans le lymphome non hodgkinien est la translocation t (14;18). Cette translocation se produit le plus souvent dans le lymphome folliculaire. Le lymphome à cellules du manteau est lié à la translocation t (11;14).
• Helicobacter pylori : associé à un lymphome gastrique, p. ex. lymphome MALT, lymphome diffus à grandes cellules B.
• Immunodéficience : immunodéficiences congénitales, sida, antécédents de chimiothérapie et/ou de traitement immunosuppresseur.
• Infection virale: virus d’Epstein-Barr, virus T-lymphotrope humain de type 1, herpèsvirus-8 humain et hépatite C
• Troubles inflammatoires auto-immuns et chroniques : Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren et lupus érythémateux disséminé.
• Maladies auto-immunes: Thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde
• Rayons ultraviolets
• Exposition professionnelle : pesticides comme les acides phénoxy, les organophosphates et les organochlorés).

Lymphome non hodgkinien vs lymphome hodgkinien

• Le lymphome non hodgkinien est plus fréquent que le lymphome hodgkinien :

Le lymphome non hodgkinien est plus répandu que le lymphome hodgkinien, et les hommes sont un peu plus susceptibles d’obtenir les deux formes. Bien que les deux puissent être diagnostiqués à tout âge, le lymphome hodgkinien est plus fréquent chez les jeunes âgés de 15 à 40 ans et les personnes âgées de 55 ans et plus. Le lymphome non hodgkinien est le plus souvent diagnostiqué chez les personnes de plus de 60 ans.

• Chaque type de lymphome a différents sous-types:

Le lymphome hodgkinien classique représente 95% des cas de lymphome hodgkinien aux États-Unis, mais il existe quelques autres sous-types, y compris le lymphome hodgkinien prédominant des lymphocytes nodulaires.

Le lymphome non hodgkinien est classé comme lymphome à cellules B ou lymphome à cellules T. Les lymphomes à cellules B sont beaucoup plus fréquents, représentant 85 % de tous les diagnostics de lymphome aux États-Unis. Le lymphome à cellules B peut être classé dans les types suivants : lymphome à cellules du manteau, lymphome de la zone marginale, lymphome folliculaire et lymphome diffus à grandes cellules B.

• L’inflammation est un symptôme plus fréquent du lymphome hodgkinien :

Le lymphome hodgkinien et non hodgkinien se produit tous deux dans le système lymphatique et peut avoir un impact sur les globules blancs. Un nombre élevé de globules blancs peut indiquer un lymphome.

Les premiers signes de lymphome hodgkinien et non hodgkinien sont souvent de la fièvre, une perte de poids inexpliquée et des sueurs nocturnes.

Les patients atteints de lymphome hodgkinien peuvent également éprouver plus de symptômes inflammatoires. Dans certains cas, le patient peut ressentir des douleurs aux ganglions lymphatiques lorsqu’il prend un bain chaud ou boit de l’alcool. Les patients peuvent également avoir une éruption cutanée inexpliquée qui n’est pas fréquente dans le lymphome non hodgkinien.

• Le traitement du lymphome hodgkinien comprend généralement une combinaison de thérapies:

Une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie est le schéma thérapeutique standard pour le lymphome hodgkinien à un stade précoce, tandis que la chimiothérapie seule est le traitement standard du lymphome non hodgkinien. Les patients atteints d’un lymphome hodgkinien et non hodgkinien peuvent également avoir besoin d’une greffe de cellules souches s’ils ne répondent pas à la chimiothérapie ou si le cancer récidivent.

• Le lymphome de Hodgkin a un pronostic favorable

Plus de 86 % des patients ayant reçu un diagnostic de lymphome hodgkinien survivent cinq ans ou plus, tandis qu’environ 70 % des patients ayant reçu un diagnostic de lymphome non hodgkinien survivent cinq ans ou plus.

Symptômes du lymphome non hodgkinien

Les patients présentent des plaintes de fièvre, de perte de poids ou de sueurs nocturnes, également connues sous le nom de symptômes B. Les symptômes systémiques B sont plus fréquents chez les patients atteints d’une variante de haut grade du lymphome non hodgkinien. Plus des deux tiers du patient présente une lymphadénopathie périphérique indolore. Les patients ont des présentations différentes et varient selon le site concerné. Les caractéristiques cliniques des patients selon les sous-types, sont:

Lymphome de Burkitt :

Les patients ont souvent des masses tumorales qui se développent rapidement. Le syndrome de lyse tumorale peut survenir avec cette forme de lymphome.

Dans 50 à 60% des cas, le type endémique développera des tumeurs de la mâchoire ou des os du visage. L’atteinte principale de l’abdomen est rare. Les emplacements extranaux tels que le mésentère, l’ovaire, les testicules, les reins, les seins et les méninges peuvent être affectés par la tumeur primaire.

La variante non endémique affecte l’abdomen et se caractérise le plus souvent par une ascite étendue affectant l’iléon distal, le cæcum gastrique et / ou le mésentère et la moelle osseuse. Les symptômes d’obstruction intestinale ou de saignement gastro-intestinal sont fréquents, présentant souvent des caractéristiques d’appendicite aiguë ou d’invoussusception.  Si une lymphadénopathie est présente, elle est généralement limitée à une zone spécifique. Au moment de la présentation initiale, l’atteinte de la moelle osseuse et du SNC est présente chez 30 et 15 % des patients, respectivement, mais est plus fréquente dans les maladies récurrentes ou résistantes au traitement. La mâchoire ou les os du visage sont impliqués dans environ 25% des cas.

Les patients atteints d’un lymphome de Burkitt causé par une immunodéficience apparaissent avec des signes et des symptômes associés à l’immunodéficience (p. ex. sida, immunodéficience congénitale, immunodéficience acquise due à une transplantation d’organes hématopoïétiques ou solides). Les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et le système nerveux central sont couramment impliqués dans les troubles de l’immunodéficience.

Lymphome gastro-intestinal :

La douleur ou l’inconfort épigastrique, l’anorexie, la perte de poids, les nausées et / ou les vomissements, les saignements gastro-intestinaux occultes et / ou la satiété précoce sont les symptômes les plus courants.

Lymphome à cellules du manteau :

Au moment de la présentation, jusqu’à un tiers des patients présentaient des symptômes B systémiques tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids involontaire.

Au moment du diagnostic, la majorité des personnes atteintes d’un lymphome à cellules du manteau sont à un stade avancé de la maladie. Avec environ 75 % des patients, la lymphadénopathie est le premier symptôme; la maladie extranodale est la principale présentation dans les 25 % restants.  Les ganglions lymphatiques, la rate (45 à 60 %), l’anneau de Waldeyer, la moelle osseuse (>60 %), le sang (13 à 77 %) et les emplacements extranaux tels que le système gastro-intestinal, le sein, la plèvre et l’orbite sont également des sites d’atteinte courants.

Les structures orbitaires comme la paupière, les muscles extraoculaires, l’appareil lacrymal, la conjonctive peuvent être impliquées dans la zone marginale, le lymphome à cellules du manteau et le lymphome nerveux central primaire. Par conséquent, ces structures devraient être examinées.

Lymphome primitif du système nerveux central :

Les maux de tête, la fatigue, les troubles neurologiques focaux, les convulsions, la paralysie, la compression de la moelle épinière ou la méningite lymphomateuse sont tous des symptômes du lymphome primitif du système nerveux central.

La compression épidurale de la moelle épinière peut entraîner une perte irréversible de la fonction motrice, sensorielle et / ou autonome. On pense que le LNH implique d’abord les tissus mous paraspinaux, puis envahit le cordon via le foramen vertébral sans d’abord causer la destruction osseuse.

Les sites lymphoïdes impliqués doivent être soigneusement examinés. Ceux-ci comprennent l’anneau de Waldeyer (amygdales, la base de la langue, nasopharynx), les sites conciaux, supraclaviculaires, fémoraux, axillaires, mésentériques, inguinaux, hépatiques, de rate et rétropéritonéaux doivent être examinés. L’atteinte des ganglions rétropéritonéaux, mésentériques et pelviens est fréquente dans la plupart des sous-types histologiques de LNH.

La maladie extranodale (maladie extranodale secondaire) affecte environ la moitié des patients, tandis que le lymphome extranodal primitif affecte 10 à 35% des patients au moment du diagnostic. Le système gastro-intestinal est l’endroit le plus répandu de la maladie extranodale primaire, suivi de la peau. Les testicules, les os et les reins sont également impliqués dans les LNH agressifs au moment de la présentation. L’ovaire, la vessie, le cœur, les glandes surrénales, les glandes salivaires, la prostate et la thyroïde sont tous des endroits rares. Les signes de maladie extra-lymphatique sont le plus souvent observés chez les patients atteints d’un LNH agressif et ne sont pas évidents chez ceux atteints de lymphomes indolents.

Le LNH testiculaire est la tumeur maligne la plus courante chez les hommes de plus de 60 ans. Il se présente habituellement sous forme de masse et comprend 1 pour cent de tous les LNH et 2 pour cent de tous les lymphomes extranodaux.

Diagnostic lymphome non hodgkinien

Le bilan du lymphome non hodgkinien doit comprendre les études de laboratoire de routine suivantes:

Numération globulaire complète (FSC) : L’anémie, la thrombocytopénie, la leucopénie, la pancytopénie, la lymphocytose et la thrombocytose peuvent toutes être présentes. Une infiltration généralisée de la moelle osseuse, une hypersplénisme dû à une atteinte splénique ou une perte de sang causée par une atteinte du tractus gastro-intestinal peuvent toutes entraîner des altérations de la numération globulaire périphérique.

Tests chimiques sériques: Peuvent aider à exclure le syndrome de lyse tumorale, généralement dans le LNH à prolifération rapide comme le lymphome de Burkitt ou lymphoblastique. Une hypercalcémie et des taux élevés d’acide urique peuvent se présenter dans certains cas.

Chimie du foie: peut être anormale chez les patients atteints d’infiltration hépatique ou de lymphome hépatique primitif. Le taux de lactate déshydrogénase peut également être élevé en raison d’une charge tumorale élevée ou d’une infiltration étendue du foie.

Imagerie : Une tomodensitométrie du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du bassin, ou une TEP, est fréquemment utilisée. Il est possible qu’une imagerie spécialisée, telle que l’IRM du cerveau et de la moelle épinière ou l’échographie testiculaire, soit nécessaire.

Ponction lombaire: L’échantillon de LCR pour la cytologie et la cytométrie en flux est fortement recommandé chez les personnes atteintes d’un LNH très agressif (lymphome de Burkitt, lymphome T périphérique, lymphome folliculaire de grade 3b, lymphome à cellules du manteau, leucémie/lymphome lymphoblastique précurseur T ou B, VIRUS de l’immunodéficience humaine (LNH) positif au virus de l’immunodéficience humaine (VIH)) avec atteinte épidurale, moelle osseuse, testiculaire ou paranasale des sinus, ou au moins deux sites de maladie extranodale.

Analyse immunophénotypique des ganglions lymphatiques, du sang périphérique et de la moelle osseuse : Les immunoglobulines de surface (Ig) de type IgM et les chaînes légères d’immunoglobulines (kappa plus fréquemment que lambda), les antigènes associés aux cellules B (CD19, CD20, CD22, CD79a), les marqueurs associés au centre germinal (CD10 et BCL6), ainsi que HLA-DR et CD43, sont tous exprimés par des cellules tumorales dans le lymphome de Burkitt. L’expression de CD21, le récepteur du virus d’Epstein-Barr (EBV)/C3d, est influencée par le statut EBV de la tumeur.

Tous les cas endémiques de BL sont positifs pour le VEB et expriment le CD21, tandis que la grande majorité des cas de BL non endémique chez les personnes non immunodéprimées sont négatifs au VEB et n’ont pas d’expression du CD21. Les cellules tumorales des cellules du manteau ont des quantités importantes d’immunoglobuline M (IgM) et d’IgD à membrane superficielle, qui sont souvent du type de chaîne légère lambda.

Biopsie ganglionnaire et/ou tissulaire (histopathologie) :

Des études histopathologiques sont nécessaires pour diagnostiquer le lymphome. Les grands échantillons sont préférés car une architecture tissulaire intacte est nécessaire pour classer le sous-type. Si les résultats initiaux de la biopsie sont négatifs chez les patients présentant des symptômes fortement évocations d’un lymphome, envisagez d’obtenir un échantillon de biopsie plus important et de répéter les études.

L’aspiration à l’aiguille fine du ganglion lymphatique est évitée. Une biopsie excisionnelle ganglionnaire intacte fournit suffisamment de tissu pour l’évaluation histopathologique, immunologique et biologique moléculaire. Les rendements spécifiques des ganglions lymphatiques périphériques chez les patients dont il est prouvé par la suite qu’ils ont un LNH sont les suivants: les ganglions supraclaviculaires sont de 75 à 90%, les ganglions cervicaux et axillaires sont de 60 à 70%, les ganglions inguinaux sont de 30 à 40%.

Stadification du lymphome non hodgkinien :

La classification de Lugano est la méthode de classification préférée pour le LNH nodal primaire. Auparavant, une version du système Ann Arbor modifié par les Cotswolds était utilisée, excluant la présence de symptômes B.

L’imagerie est utilisée pour évaluer le nombre et l’emplacement des ganglions lymphatiques affectés, de la masse tumorale et de l’atteinte du foie et de la rate. Biopsie de la moelle osseuse pour évaluer l’atteinte de la moelle osseuse.

La maladie est alors classée comme suit:

Maladie limitée (stade I + II) : un nœud ou conglomérat (stade I), ou ≥ 2 nœuds ou conglomérats d’un côté du diaphragme (stade II)

Maladie avancée (stade III + IV) : ganglions des deux côtés du diaphragme ou ganglions supradiaphragmatiques présentant une atteinte splénique (stade III) ou une maladie diffuse ou disséminée (stade IV).

Guérison du lymphome non hodgkinien

La plupart des patients atteints d’un LNH nouvellement diagnostiqué ont besoin d’une chimiothérapie, d’une radiothérapie ou des deux. Chez certains patients atteints de LNH indolents, comme le lymphome folliculaire, une stratégie de surveillance et d’attente peut parfois être utilisée.

Évaluation pré-traitement :

• Études de laboratoire de base avec CBC, BMP et chimie du foie
• Dépistage de l’hépatite B/C.
• Évaluation cardiologique : ECG et échocardiogramme

Sélection du traitement : en fonction du sous-type de LNH, de la stadification et du pronostic

• La plupart des patients recevront un traitement par chimiothérapie systémique et/ou radiothérapie.
• LNH de bas grade (stades initiaux) : Envisager une radiothérapie à visée curative.
• LNH de bas grade (stades avancés) : habituellement chimiothérapie palliative
• LNH de haut grade : habituellement une chimiothérapie à visée curative

Le traitement du lymphome non hodgkinien est basé sur le type, le stade, les caractéristiques histopathologiques et les symptômes. Le traitement le plus courant comprend la chimiothérapie, la radiothérapie, l’immunothérapie, la greffe de cellules souches et, dans de rares cas, la chirurgie. Traitement, selon le type de lymphome comme suit:

Lymphome folliculaire : Cette forme de lymphome se développe lentement et répond bien au traitement, bien qu’elle soit difficile à guérir. La rechute est typique après un certain nombre d’années. Les patients présentant un faible fardeau de maladie ne peuvent être surveillés et traités que s’ils sont symptomatiques. La radiothérapie est le traitement principal aux premiers stades des stades I et II. La chimiothérapie, ainsi qu’un anticorps monoclonal, est une autre option.

Le traitement du lymphome de stade III, IV et volumineux de stade II est un anticorps monoclonal (rituximab ou obinutuzumab) associé à une chimiothérapie. Parmi les options de chimiothérapie, la bendamustine ou un schéma posologique combiné tel que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) ou CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone) sont couramment utilisés. Après la réponse au traitement initial, le rôle de la thérapie d’entretien est conflictuel.

Lymphome diffus à grandes cellules B : Au stade I ou II, le régime R-CHOP est fréquemment utilisé pendant 3 à 6 cycles, avec ou sans radiothérapie du ganglion lymphatique atteint. Six cycles de R-CHOP sont le traitement optimal au stade III ou IV. Après 2 à 4 cycles, des tests d’imagerie tels qu’un TEP/TMOdensitométrie sont utilisés pour évaluer la réponse au traitement. En présence ou à risque élevé d’atteinte du système nerveux central, les patients sont administrés une chimiothérapie intrathécale ou de fortes doses de méthotrexate par voie intraveineuse.

Lymphome à cellules du manteau (LCM) : Chez les patients éligibles, le LCM présentant de nombreuses régions d’atteinte est généralement traité par une chimiothérapie forte et du rituximab. Régime R-Hyper-CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine (Adriamycine) et dexaméthasone, alternativement administré avec du méthotrexate à forte dose avec de la cytarabine + rituximab.  Après la réponse à la chimiothérapie initiale, un traitement à forte dose suivi d’une greffe autologue de cellules souches est entrepris chez les patients éligibles. Ceci est généralement suivi de trois ans d’entretien rituximab.

Lymphome primitif du SNC : Il a été démontré que le traitement le plus efficace est un schéma chimiothérapeutique à base de méthotrexate à forte dose. Si le patient obtient une réponse complète à la chimiothérapie initiale, un traitement à forte dose suivi d’une greffe autologue de cellules souches doit être envisagé pour les personnes appropriées.

Lymphome de Burkitt : Il s’agit d’un lymphome à croissance très rapide. Certaines chimiothérapies utilisées pour ce lymphome sont Hyper-CVAD (cyclophosphamide, vincristine, Adriamycine et dexaméthasone) alternant avec des doses élevées de méthotrexate et de cytarabine plus rituximab, le méthotrexate intrathécal est administré lorsqu’il y a des signes d’atteinte du cerveau et de la moelle épinière. Le syndrome de lyse tumorale est une complication fréquente du lymphome de Burkitt. En conséquence, la prévention et la surveillance du syndrome de lyse tumorale sont essentielles.

Leucémie/lymphome à cellules T chez l’adulte : Il a été lié à l’infection virale HTLV-1. Il existe quatre sous-types, et la thérapie diffère selon le sous-type. Les sous-types tels que le fumant et la croissance chronique se développent lentement. Ceux-ci ne nécessitent souvent pas de thérapie. L’interféron et le médicament antiviral zidovudine sont utilisés pour traiter l’infection HTLV-1, et un traitement dirigé par la peau est utilisé si la peau est impliquée. Les médicaments antiviraux ou la chimiothérapie sont utilisés pour traiter le sous-type aigu. S’il répond à la chimiothérapie, envisagez une greffe allogénique de cellules souches. Le sous-type de lymphome est souvent traité par chimiothérapie; le traitement antiviral n’est pas utile pour ce sous-type.

Lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) de l’estomac:

Si une infection à Helicobacter pylori est présente et que le lymphome est limité à l’estomac et aux ganglions lymphatiques péri-gastriques, le traitement par antibiotiques et bloqueurs histaminiques (H2) peut éradiquer la stimulation antigénique liée à l’organisme et le lymphome peut régresser de façon permanente.

Pronostic du lymphome non hodgkinien

En règle générale, le pronostic du LNH est pire que celui du lymphome hodgkinien.

Lymphomes de bas grade : survie médiane de 6 à 10 ans.

Lymphomes de haut grade: survie généralement plusieurs mois.

Indicateurs de mauvais pronostic: vieillesse, nombre de sites nodaux et extranodaux impliqués et LDH élevée.

Conclusion

Les lymphomes sont des tumeurs malignes qui proviennent de lymphocytes et sont classés comme des lymphomes hodgkiniens (caractérisés par des cellules de Reed-Sternberg) ou des lymphomes non hodgkiniens (LNH), qui comprennent tous les autres types de lymphomes. Les LNH sont en outre classés selon le type de cellules telles que les cellules B, les cellules T et les cellules tueuses naturelles (NK); emplacement (nodal ou extranodal) et grade tumoral.

Les tumeurs de bas grade proviennent de cellules matures qui ont un taux de croissance lent et une évolution clinique indolente. Le lymphome à cellules B de bas grade le plus courant est le lymphome folliculaire, tandis que les lymphomes À cellules T de bas grade les plus courants sont les lymphomes cutanés à cellules T, comme les mycoses fongoïdes.

Les tumeurs de haut grade ont un taux de croissance rapide et une évolution clinique agressive. Certains sous-types de LNH, comme le lymphome de Burkitt, sont plus fréquents chez les enfants et les jeunes adultes que chez les adultes plus âgés.

Le LNH est diagnostiqué en obtenant une biopsie du tissu affecté et en effectuant une évaluation détaillée, y compris l’immunophénotypage, la génétique et les tests moléculaires. Ces études permettent d’identifier des sous-types spécifiques de LNH, ce qui guide le traitement. En général, le traitement implique une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie. Les patients atteints de LNH de haut grade et ceux présentant des tumeurs de bas grade et une maladie limitée sont traités avec une intention curative. Les patients atteints de tumeurs avancées de bas grade qui présentent des symptômes reçoivent généralement un traitement palliatif.