Myocardite

La myocardite est une cause sous-diagnostiquée d’insuffisance cardiaque aiguë, de mort subite et de cardiomyopathie dilatée persistante, et elle fait référence aux symptômes cliniques et histologiques d’une grande variété de processus immunologiques pathogènes dans le cœur.

Les patients atteints de myocardite aiguë et chronique présentent généralement des changements dans la quantité et la fonction des sous-ensembles de lymphocytes et des macrophages, ainsi que des dommages médiés par les anticorps. La réponse immunologique dans le cœur produit des anomalies structurelles et fonctionnelles dans les cardiomyocytes, ce qui conduit à un dysfonctionnement contractile régional ou global, à une raideur de la chambre ou à une maladie du système de conduction. L’inflammation peut altérer la capacité du cœur à pomper le sang et à produire des battements cardiaques rapides ou irréguliers (arythmies).

Les infections virales sont la cause la plus fréquente de myocardite aux États-Unis et dans d’autres pays industrialisés. La myocardite sévère affaiblit le myocarde, ce qui fait que le reste du corps reçoit un sang insuffisant. Les caillots dans le cœur peuvent causer un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque.

Épidémiologie

L’incidence exacte est inconnue. On suppose que les cas légers ou asymptomatiques de myocardite peuvent passer inaperçus et se résoudre spontanément.

La myocardite affecte environ 1,5 million de cas dans le monde par an. L’incidence est souvent considérée comme comprise entre 10 et 20 cas pour 100 000. L’incidence totale n’est pas claire et très probablement sous-diagnostiquée.

Aux États-Unis, la fréquence de la myocardite est difficile à déterminer car de nombreux cas sont subcliniques. Dans les populations communautaires L’incidence et les conséquences de la myocardite restent incertaines puisque les études épidémiologiques indiquent que la majorité des infections à virus Coxsackie B, une cause majeure de myocardite, sont subcliniques et ont donc une évolution bénigne. 1% à 5% de tous les patients atteints d’infections virales aiguës peuvent impliquer le myocarde.

La majorité des patients sont jeunes et en bonne santé. Les personnes sensibles comprennent les enfants, les femmes enceintes et les personnes immunodéprimées. Dans ∼ 10% des morts subites chez les jeunes adultes, la myocardite est diagnostiquée lors de l’examen post-mortem.

Physiopathologie de la myocardite

La myocardite commence par l’invasion directe d’un agent infectieux et sa réplication ultérieure à l’intérieur ou autour du myocarde provoquant une myonécrose.

À la suite de l’invasion et de la reproduction de l’agent infectieux, le tissu cardiaque est détruit. Plus tard, la substance incriminée active les effets cytotoxiques de l’immunité de l’hôte et le système immunitaire cellulaire de l’hôte réagit. Il peut également y avoir un effet toxique des produits chimiques exogènes ou endogènes produits par l’agent pathogène systémique directement sur le myocyte.

Trois étapes du processus de la maladie:

• Aiguë : définie par une cytotoxicité virale directe et une nécrose focale ou diffuse du myocarde
• Subaiguë : définie comme une augmentation des dommages à médiation auto-immune avec des lymphocytes T et B activés, suivie de la formation d’anticorps, entraînant des auto-anticorps cardiaques ainsi que des protéines inflammatoires. Les concentrations d’anticorps anti-b-myosine sont plus élevées chez les patients atteints de myocardite et de cardiomyopathie dilatée que dans les groupes témoins
• Chronique: définie par une fibrose myocardique diffuse et un dysfonctionnement cardiaque pouvant entraîner une cardiomyopathie dilatée et ses conséquences, telles que l’ICC, les dysrythmies ventriculaires et les anomalies de l’ECG.

Histopathologie

L’examen histologique classique de la biopsie endomyocardique révélera des infiltrats cellulaires, qui sont généralement histiocytaires et mononucléaires avec ou sans lésions myocytaires associées. Les résultats spécifiques comprennent la myocardite à éosinophiles, granulomateuse et à cellules géantes. Les infiltrats sont très variables, souvent associés à des degrés divers de myonecrose. Avec la myocardite subaiguë et chronique, la fibrose interstitielle peut résulter de l’insulte antérieure du cytosquelette myocardique.

Causes de la myocardite

La myocardite peut résulter d’un large éventail d’agents pathogènes infectieux, y compris des virus, des bactéries, de la chlamydia, de la rickettsie, des champignons et des protozoaires, ainsi que des réactions toxiques et d’hypersensibilité et peut être classée comme:

Causes infectieuses :

Viral : Jusqu’à 50% des cas de myocardite sont classés comme idiopathiques. Dans ces cas, une étiologie virale est suspectée, mais ne peut pas être suffisamment prouvée.

Les virus sont les agents pathogènes infectieux les plus fréquemment impliqués dans les rapports de myocardite aiguë, y compris l’adénovirus, l’arborvirus, le cytomégalovirus, l’échovirus, l’entérovirus (Coxsackie B), le virus d’Epstein-Barr, le virus de l’hépatite B, le virus de l’hépatite C, les virus de l’herpès (herpèsvirus humain-6), le VIH/sida, les virus de la grippe A et B, le parvovirus (parvovirus B-19), le virus des oreillons, le poliovirus, le virus de la rage, le virus respiratoire syncytial, le virus de la rubéole, le virus de la rubéole et le virus de la varicelle. La myocardite est le résultat pathologique cardiaque le plus courant à l’autopsie des patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), avec une prévalence de 50% ou plus.

Bactérien : Corynebacterium diphtheriae peut causer une myocardite associée à la bradycardie chez les enfants non vaccinés. De nombreuses autres causes bactériennes sont identifiées, notamment Brucella, Chlamydia (en particulier la pneumonie à Chlamydia et la chlamydia psittacose), Francisella tularensis, Haemophilus influenzae, gonococcus, Clostridium, Legionella pneumophila (légionellose), Mycobacterium (tuberculose), Neisseria meningitidis, Salmonella, Staphylococcus, Streptococcus A (fièvre rhumatismale) et Streptococcus pneumoniae.

Fongique : Les maladies fongiques invasives sont devenues beaucoup plus courantes au cours des dernières décennies, en raison d’une augmentation du nombre de personnes immunodéprimées. Les antibiotiques à large spectre, les corticostéroïdes et les médicaments cytotoxiques, les procédures médicales invasives et l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) sont tous des facteurs de risque importants de maladie fongique grave. La myocardite fongique survient généralement dans le cadre d’une infection fongique disséminée . Candida est la cause la plus répandue de myocardite fongique avec d’autres causes fongiques telles que Actinomyces, Aspergillus, Blastomyces, Cryptococcus et Histoplasma.

Parasite : Trypanosoma cruzi, la cause de la maladie de Chagas, a été l’une des principales causes de myocardite dans certaines parties des régions rurales d’Amérique du Sud et d’Amérique centrale. Entamoeba histolytica (amibiase), Leishmania, Plasmodium falciparum (paludisme), Trypanosoma brucei (maladie du sommeil africaine), Toxoplasma gondii (toxoplasmose) sont tous impliqués dans le développement d’une myocardite sévère.

Causes non infectieuses :

Maladies auto-immunes: La dermatomyosite, la maladie inflammatoire de l’intestin, le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux disséminé, l’artérite de Takayasu, le syndrome de Churg-Strauss, les maladies vasculaires du collagène, le syndrome hyperéosinophile avec maladie endomyocardique à éosinophiles et la maladie de Kawasaki sont les principales maladies auto-immunes impliquées dans la pathogenèse de la myocardite. Les patients atteints de maladies inflammatoires systémiques telles que la polyarthrite rhumatoïde ont un taux de mortalité cardiovasculaire accru par rapport à la population générale. l’incidence de la cardiomyopathie non ischémique, telle que la myocardite, a été estimée à 39% chez ces patients.

Induite par le médicament : la réaction d’hypersensibilité au médicament, y compris les éruptions cutanées non spécifiques, le malaise, la fièvre et l’éosinophilie, sont absents dans la plupart des cas. La clozapine, les antibiotiques sulfamides, la méthyldopa et certains médicaments antiépileptiques ont tous été associés à une myocardite d’hypersensibilité.

Symptômes de la myocardite

La myocardite aiguë est souvent diagnostiquée d’abord comme une cardiomyopathie dilatée non ischémique chez un patient présentant des symptômes présents depuis quelques semaines à plusieurs mois. Cependant, les symptômes varient de la maladie préclinique à la mort subite, avec de nouvelles arythmies auriculaires ou ventriculaires, un bloc cardiaque total ou un syndrome aigu de type infarctus du myocarde.

Les patients peuvent présenter des douleurs thoraciques, une dyspnée, des palpitations, de la fatigue, une diminution de la tolérance à l’exercice ou une syncope. La douleur thoracique dans la myocardite aiguë peut imiter l’angine typique et être associée à des changements électrocardiographiques, y compris l’élévation du segment ST. Alternativement, la douleur thoracique dans la myocardite aiguë peut résulter d’une péricardite associée ou parfois d’un spasme coronarien.

Un prodrome viral comprenant de la fièvre, des éruptions cutanées, des myalgies, des arthralgies, de la fatigue et des symptômes respiratoires ou gastro-intestinaux précède fréquemment l’apparition de la myocardite de plusieurs jours à quelques semaines. Dans l’étude européenne sur l’épidémiologie et le traitement des maladies cardiaques inflammatoires, 72 % des 3055 patients soupçonnés de myocardite ont signalé une dyspnée, 32 % avaient une gêne thoracique et 18 % avaient des arythmies.

La plupart des études sur la myocardite aiguë signalent une légère prépondérance chez les patients masculins, ce qui peut être dû à un effet protecteur des variations hormonales naturelles sur les réponses immunitaires chez les femmes.

La présentation clinique de la myocardite chez les enfants diffère de celle des adultes. les enfants ont souvent une présentation plus fulminante et peuvent avoir besoin d’une assistance circulatoire et respiratoire avancée aux premiers stades de leur maladie. Les résultats les plus courants lors de la présentation initiale au service des urgences étaient la détresse respiratoire, la tachycardie, la léthargie, la fièvre, l’hépatomégalie et les sons cardiaques anormaux, y compris les murmures. En raison du large éventail de manifestations cliniques, les médecins doivent inclure la myocardite dans le diagnostic différentiel de nombreux troubles cardiaques.

Une éruption cutanée, une éosinophilie périphérique, de la fièvre ou une relation temporelle avec des médicaments récemment initiés suggèrent une myocardite possible avec hypersensibilité. Les patients atteints de cardiomyopathie dilatée aiguë associée au thymome, aux maladies auto-immunes, à la tachycardie ventriculaire ou au bloc cardiaque de haut grade doivent être évalués pour la myocardite à cellules géantes.

En outre, la myocardite, ainsi que la cardiomyopathie infantile, sont les principales causes de mort subite. Une nouvelle recherche à long terme sur la myocardite pédiatrique a révélé que le plus grand impact de la myocardite peut ne pas être apparent avant 6 à 12 ans après le diagnostic, lorsque les enfants meurent ou ont besoin d’une transplantation cardiaque pour une cardiomyopathie dilatée chronique.

Scénarios cliniques courants associés à la myocardite:

• Myocardite aiguë subclinique possible : Élévations transitoires de la troponine (un biomarqueur de lésion cardiaque) ou changements d’ECG après une maladie virale aiguë, une réaction indésirable au médicament ou rarement une vaccination. 5,5 pour 10000 patients peuvent développer une myocardite clinique. Le risque à long terme de développer une insuffisance cardiaque ou des arythmies n’est pas connu.
• Insuffisance cardiaque aiguë avec cardiomyopathie dilatée: Les patients peuvent présenter un essoufflement, de la fatigue, une dyspnée nocturne paroxystique, une orthopnée et une incapacité à tolérer l’exercice. Les patients ont généralement un ventricule dilaté, avec des symptômes qui surviennent environ 2 semaines à quelques mois après les infections gastro-intestinales ou des voies respiratoires supérieures.
• Myocardite ressemblant à une crise cardiaque: La myocardite peut imiter un syndrome coronarien aigu, tandis que la fonction cardiaque est largement préservée. Lorsque l’inflammation se produit dans le péricarde, la présentation peut imiter un infarctus aigu du myocarde, mais sans maladie coronarienne significative à l’angiographie et la douleur s’aggrave en se penchant vers l’arrière et mieux en se penchant vers l’avant.
• Syncope d’arythmies ventriculaires ou d’un bloc cardiaque: 6% des patients présentant un bloc cardiaque auriculo-ventriculaire inexpliqué présentaient une myocardite.
• Insuffisance cardiaque associée à une myopathie cardio dilatée progressive ou chronique: Jusqu’à 40% des personnes atteintes de DCM persistant qui présentent des symptômes d’insuffisance cardiaque malgré un traitement médical normal ont une myocardite déterminée par des critères immunohistologiques.

Diagnostic de la myocardite

Lorsque la myocardite est suspectée, les causes plus courantes de maladie cardiovasculaire, telles que la maladie cardiaque valvulaire, doivent être exclues.

Les patients présentant une myocardite aiguë cliniquement suspectée doivent subir les tests de diagnostic suivants:

Électrocardiogramme:

Bien que largement utilisé comme outil de dépistage, la sensibilité de l’électrocardiogramme (ECG) pour la myocardite n’est pas très élevée. L’ECG chez les personnes atteintes de myocardite montre une variété de changements, y compris:

• Changement d’onde T non spécifique (le plus courant).
• Tachycardie sinusale.
• Arythmies: battement ectopique auriculaire ou ventriculaire, tachycardie auriculaire et arythmies ventriculaires complexes.
• Anomalies de repolarisation : segment ST non spécifique, changements d’ondes T et élévation du segment ST imitent l’infarctus du myocarde.
• Bloc cardiaque: bloc de branche de faisceau droit et bloc AV.
• Onde R faible avec une faible progression qui est plus importante lorsque le péricarde est impliqué.

Tests de laboratoire :

• Marqueurs sériques non spécifiques de l’inflammation, y compris une RSE élevée, une CRP élevée et une leucocytose.
• L’augmentation des concentrations sériques de troponine I et T est plus fréquente que l’augmentation des taux de CK ou de CK-MB. Des niveaux plus élevés de troponine T sont un marqueur pronostique de mauvais résultats

Radiographie du thorax:

Peut présenter une cardiomégalie, un épanchement péricardique ou les deux. D’autres résultats peuvent inclure des infiltrats interstitiels et des épanchements pleuraux.

Échocardiographie :

L’échocardiographie peut être utilisée pour évaluer la taille de la chambre cardiaque, l’épaisseur du myocarde, la fonction systolique et diastolique. Sa fonction principale est d’exclure d’autres causes d’insuffisance cardiaque. Le patient peut avoir un ou plusieurs des résultats radiologiques suivants:

• Ventricules: dilatation, augmentation de la sphéricité ventriculaire, réduction de la fraction d’éjection, altération de la contractilité, thrombus ventriculaires et anomalies du mouvement de la paroi régionale.
• Épanchement péricardique : liquide localisé ou circonférentiel entourant les ventricules.

IRM cardiaque :

L’IRM cardiaque peut détecter l’œdème intracellulaire et interstitiel, l’hyperémie et les fuites capillaires, l’épanchement péricardique et la nécrose myocardique et la fibrose.

Biopsie myocardique :

Les preuves histologiques de l’inflammation du myocarde avec ou sans lésion des myocytes sont la norme d’or pour le diagnostic de la myocardite et peuvent montrer une nécrose focale avec infiltration lymphocytaire a le plus souvent une étiologie virale.

La myocardite peut-elle être guérie?

Chez de nombreuses personnes, la myocardite s’améliore seule ou avec un traitement, conduisant à une récupération complète. Le traitement de la myocardite se concentre sur la gestion de la cause sous-jacente et des symptômes présentés.

Traitement de l’insuffisance cardiaque:

Les médicaments standard contre l’insuffisance cardiaque, qui comprennent des diurétiques, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, et l’ajout de -bloquants, fonctionnent efficacement pour la plupart des patients atteints de myocardite aiguë qui présentent une cardiomyopathie dilatée.

Les vasodilatateurs intraveineux peuvent être utilisés pour soutenir les patients présentant des pressions de remplissage élevées, tandis que les médicaments inotropes intraveineux peuvent être utilisés pour traiter les patients présentant des symptômes graves.

Traitement antiviral:

La plupart des patients atteints de myocardite aiguë sont identifiés plusieurs semaines après l’infection virale, de sorte qu’un traitement antiviral administré après l’établissement de la myocardite est peu susceptible d’être d’une grande utilité.

D’autre part, le traitement à l’interféron a entraîné l’éradication des génomes viraux et l’amélioration de la fonction ventriculaire gauche chez les personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée chronique et de génomes viraux persistants.

Agents immunosuppresseurs :

La survie à long terme chez les patients atteints de myocardite à cellules géantes ou à éosinophiles est améliorée par un traitement par cyclosporine et corticostéroïdes, et le retrait de l’immunosuppression dans ce groupe a parfois entraîné un risque accru d’issue récurrente, souvent fatale.

Traitement antiarythmique:

Le bloc AV de haute qualité et les tachyarythmies peuvent être traités avec des médicaments appropriés et, si nécessaire, la mise en place d’un stimulateur cardiaque temporaire ou permanent. Les arythmies disparaissent généralement après quelques semaines. Si les arythmies se poursuivent après la phase inflammatoire initiale, les patients présentant une tachycardie ventriculaire symptomatique ou persistante peuvent nécessiter un traitement antiarythmique, un défibrillateur cardioverteur implanté ou une transplantation cardiaque.

Conclusion

La myocardite est une maladie rare, voire mortelle, qui provoque divers symptômes chez les enfants et les adultes. Dans les pays développés, l’infection virale est la cause la plus fréquente de myocardite, mais d’autres causes comprennent les infections bactériennes et protozoaires, les toxines, les réactions médicamenteuses, les maladies auto-immunes, la myocardite à cellules géantes et la sarcoïdose.

Les lésions aiguës endommagent les myocytes, ce qui stimule les systèmes immunitaire inné et huméral, entraînant une inflammation aiguë. La réponse immunitaire est progressivement régulée à la baisse chez la majorité des patients et le myocarde guérit.

Les symptômes varient de la maladie préclinique à la mort subite, avec de nouvelles arythmies auriculaires ou ventriculaires, un bloc cardiaque total ou un syndrome aigu de type infarctus du myocarde. D’autre part, l’inflammation persistante du myocarde provoque une destruction continue des myocytes et une insuffisance cardiaque symptomatique chronique, voire la mort.

Le diagnostic est généralement déterminé en fonction de la présentation clinique, des tests de laboratoire tels que les marqueurs cardiaques et de l’imagerie non invasive, y compris l’ECG et l’IRM cardiaque.

La plupart des patients réagissent bien au traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque, mais dans des situations extrêmes, une assistance circulatoire mécanique ou une transplantation cardiaque peut être nécessaire. Sauf chez les personnes atteintes de myocardite à cellules géantes, le pronostic de la myocardite aiguë est généralement favorable. La myocardite chronique persistante progresse généralement, mais elle peut répondre à l’immunosuppression.