Maladie de Ménière

Aperçu

La maladie de Ménière est une maladie de l’oreille interne qui provoque une perte auditive, des acouphènes et des vertiges. Dans la plupart des situations, elle progresse lentement et a une influence substantielle sur le fonctionnement social de l’individu affecté. La manifestation de la maladie de Ménière peut varier considérablement d’une personne à l’autre.

Des hydrops endolymphatiques et une augmentation du liquide à l’intérieur de l’oreille interne sont détectés (ou suspectés) chez tous les patients atteints de maladie de Ménière.

Définition de la maladie de Ménière

Les acouphènes, les vertiges et la perte auditive sont des symptômes de la maladie de Ménière, une maladie de l’oreille interne. On suppose que cela est causé par l’accumulation de liquide endolymphatique dans la cochlée et le vestibule.

La maladie de Ménière suspectée peut inclure les résultats cliniques suivants:

1. Deux épisodes ou plus de vertiges ou de vertiges d’une durée comprise entre 20 minutes et 24 heures
2. Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, bruits ou acouphènes) dans l’oreille atteinte 
3. Un autre diagnostic vestibulaire expliquant mieux la situation.

La perte auditive est souvent intermittente, survenant principalement pendant les périodes de vertige. Les bruits forts peuvent sembler déformés et créer de la douleur. La perte auditive affecte souvent les basses fréquences en premier, bien qu’elle ait souvent un impact sur les tons plus élevés au fil du temps. Bien que la perte auditive puisse fluctuer au début, elle devient souvent plus permanente à mesure que la maladie progresse.

Épidémiologie

La maladie de Ménière a une fréquence allant de 3,5 pour 100 000 à 513 pour 100 000 et est plus fréquente chez les personnes âgées, les femmes et les individus du type caucasien.

La découverte de diverses comorbidités plus fréquentes chez les patients atteints de la maladie de Ménière a donné naissance à de nouvelles perspectives concernant l’étiologie de la maladie.

1. Migraine:  La migraine est plus fréquente chez les patients atteints de la maladie de Ménière, alors qu’il peut y avoir un certain chevauchement avec la migraine basilaire diagnostiquée à tort comme la maladie de Ménière.
2. Maladies auto-immunes:  La maladie de Ménière est liée à un certain nombre de troubles auto-immuns, y compris la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la spondylarthrite ankylosante.
3. Composante génétique :  La maladie de Ménière est une affection multifactorielle. La maladie familiale de Ménière touche 10% des personnes d’origine européenne. Celle-ci peut être héréditaire de manière autosomique dominante ou autosomique récessive, bien qu’elle puisse aussi être sporadique.

Étiologie 

Chez les personnes atteintes de la maladie de Ménière, des études osseuses temporales ont indiqué une accumulation endolymphatique dans la cochlée et l’organe vestibulaire. L’hydrope endolymphatique est associé à une perte auditive de plus de 40 décibels, selon les études actuelles. Le vertige peut être présent ou non. En conséquence, l’hydrops endolymphatique n’est pas seulement associé à la maladie de Ménière, mais peut également être observé dans les cas de perte auditive neurosensorielle idiopathique.

La cause spécifique de la maladie de Ménière est inconnue. Il y a plusieurs idées, mais les variables génétiques et environnementales ont toutes deux un rôle. Le lien avec les comorbidités prévalentes demeure un mystère.

Mécanisme

Les origines précoces de la maladie de Ménière sont inconnues, avec un certain nombre de causes inflammatoires probables conduisant à des hydrops endolymphatiques, une distension des cavités endolymphatiques dans l’oreille interne. L'hydrops endolymphatique, à son tour, est significativement lié au développement de la maladie de Ménière, mais toutes les personnes atteintes d'hydrops endolymphatique ne développent pas forcément de maladie de Ménière : « L’association entre les hydrops endolymphatiques et la maladie de Ménière n’est pas une corrélation simple et parfaite. »

En outre, dans la maladie de Ménière pleinement établie, le système d’équilibrage (système vestibulaire) et le système auditif (cochlée) de l’oreille interne sont altérés, mais dans certains cas, l'hydrops endolymphatique n’affecte suffisamment que l’un des deux systèmes pour générer des symptômes. Les sous-types apparentés de maladie de Ménière sont la maladie de Ménière vestibulaire, qui provoque des étourdissements, et la maladie de Ménière cochléaire, qui provoque une perte auditive et des acouphènes.

Le mécanisme de la maladie de Ménière n’est pas entièrement expliqué par l'hydrops endolymphatique, mais l'hydrops endolymphatique pleinement développé peut interférer mécaniquement et chimiquement avec les cellules sensorielles pour l’équilibre et l’audition, provoquant un dysfonctionnement temporaire et même la mort des cellules sensorielles, entraînant les symptômes typiques de la maladie de Ménière qui sont les vertiges, perte auditive et acouphènes.

Présentation clinique

Le médecin fera la distinction entre les vertiges d’origine centrale, périphérique et cardiovasculaire dans la salle d’urgence ou dans la pratique normale. Les symptômes ou signes neurologiques, la surdité soudaine, le nouveau type ou le début de maux de tête, ou le nystagmus vertical / torsionnel / rotatoire sont des signes d'alarme indiquant une origine centrale du vertige.

Si la maladie de Ménière est suspectée, le patient doit être interrogé sur la nature de son vertige, de sa perte auditive et des épisodes précédents. L’investigation clinique comprend une histoire otologique approfondie.

Si la maladie de Ménière est suspectée, un examen otologique complet, des tests du nerf facial et une évaluation du nystagmus avec des lunettes de Frenzel, des tests de Rinne et de Weber doivent être effectués.

• Rinne et Weber :  Perte auditive neuro-sensorielle dans la maladie de Ménière, qu’elle soit aiguë ou avancée.
• Dans le cas d'une atteinte aiguë, les lunettes de Frenzel peuvent montrer un nystagmus horizontal avec un composant battant rapidement éloigné de l’organe vestibulaire endommagé.
• Contrairement à d’autres maladies vestibulaires périphériques, le test d’impulsion de la tête (HIT) montre une sensibilité limitée dans la maladie de Ménière.

Diagnostic

Tous les patients atteints de la maladie de Ménière doivent subir une évaluation audiométrique. L'atteinte est caractérisée par une perte auditive neuro-sensorielle unilatérale fluctuante à basse fréquence. La perte auditive peut se propager à toutes les fréquences. Les acouphènes sont une affection fréquente et ipsilatérale.

Pour exclure la maladie rétrocochléaire, tous les patients atteints de perte auditive unilatérale devraient avoir une imagerie par résonance magnétique (IRM). Une audiométrie BERA (audiométrie de réponse évoquée du tronc cérébral) convient dans certains pays. L’imagerie n’est pas nécessaire dans le cas d'une atteinte aiguë, bien qu’elle puisse être effectuée quelques semaines après le début des symptômes. Les hydrops endolymphatiques dans les organes atteints peuvent être détectés immédiatement à l’aide de l’imagerie IRM à haute résolution. D’autres études sont en cours pour voir si cela est cliniquement utile.

Les tests de la fonction vestibulaire (calorique) peuvent révéler un organe affecté considérablement sous-fonctionnel dans 42% à 74% des cas et une perte complète de fonction dans 6% à 11% des cas.

Tests d’équilibre

Les tests d’équilibre sont utilisés pour évaluer la fonction de votre oreille interne. Les patients atteints de la maladie de Ménière ont une réponse d’équilibrage diminuée dans l’une de leurs oreilles. L’électronystagmographie (ENG) est le test d’équilibrage le plus souvent utilisé pour diagnostiquer la maladie de Ménière.

Des électrodes seront implantées autour de vos yeux pour détecter les mouvements oculaires tout au long de cet examen. Ceci est fait parce que la réaction d'équilibre de l’oreille interne génère des mouvements oculaires.

De l’eau chaude et froide sera pompée dans votre oreille pendant ce test. L’eau active votre fonction d’équilibrage. Vos mouvements oculaires involontaires seront enregistrés. Toute anomalie peut suggérer une affection de l’oreille interne.

Les tests de chaises rotatives sont de moins en moins populaires. Ils révèlent à votre médecin si votre état est causé par un problème auriculaire ou cérébral. Ils sont utilisés en plus des tests ENG, car les résultats de l'ENG peuvent être inexacts si vous avez des dommages à l’oreille ou du cérumen dans l’un de vos conduits auditifs. Au cours de ce test, vos mouvements oculaires sont méticuleusement enregistrés au fur et à mesure que la chaise bouge.

Le test du potentiel évoqué vestibulaire myogénique (VEMP) évalue la sensibilité sonore du vestibule de l’oreille interne. Et les tests posturographiques peuvent vous aider à déterminer quel élément de votre système d’équilibre ne fonctionne pas correctement. Tout en portant un harnais de sécurité et en vous tenant pieds nus, vous réagirez à de nombreux problèmes d’équilibrage.

Les patients atteints d’une maladie de Ménière définie selon la Barany Society ont:

1. Deux épisodes ou plus de vertige, chacun d’une durée de 20 minutes à 12 heures
2. Une perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence vérifiée audiométriquement dans une oreille, identifiant et localisant l’oreille atteinte au moins une fois avant, pendant ou après l’un des épisodes de vertige
3. Des symptômes auditifs variables (plénitude, ouïe, acouphènes) dans l’oreille atteinte
4. Aucun autre diagnostic vestibulaire qui peut l'expliquer.

La maladie probable de Ménière peut inclure les résultats cliniques suivants:

1. Deux épisodes ou plus de vertiges ou de vertiges d’une durée comprise entre 20 minutes et 24 heures
2. Symptômes auditifs (plénitude, ouïe ou acouphènes) dans l’oreille atteinte qui fluctuent
3. Un autre diagnostic vestibulaire explique mieux la situation.

Prise en charge

Une fois que d’autres atteintes ont été exclues et que la maladie de Ménière a été diagnostiquée, le médecin de famille est bien placé pour commencer un traitement conservateur. Le traitement de la maladie de Ménière est adapté à la prise en charge des symptômes du patient et vise à réduire la fréquence, la durée et l’intensité des épisodes de vertige.

Bien que le traitement de la maladie de Ménière sur mesure soit efficace pour réduire les symptômes du vertige, il n’existe actuellement aucun médicament disponible pour arrêter ou réduire l’évolution de la perte auditive. Nous reconnaissons que le traitement de la maladie de Ménière varie d’un centre à l’autre. La méthode présentée ci-dessous est celle que nous approuvons et croyons efficace dans la prise en charge des patients atteints de maladie de Ménière tout en limitant les risques.

Thérapie conservatrice: 

Des conseils pour soulager le stress et des ajustements de style de vie tels que des changements alimentaires pour limiter la consommation de caféine et d’alcool sont conseillés. La restriction de la consommation de sel et de glutamate monosodique a été associée à moins d’épisodes de vertige en abaissant physiquement les pressions dans l’oreille hydropique.

Les adultes au Canada ne devraient pas consommer plus de 2300 mg de sel par jour. La bétahistine est suggérée par les médecins et il a été prouvé qu’elle aide à soulager le vertige, mais seulement lorsqu’elle est prise sur une base régulière et préventive. De manière anecdotique, des diurétiques tels que l’hydrochlorothiazide et le triamtérène ont été proposés pour diminuer la perte auditive en abaissant la pression des liquides dans l’oreille hydropique, bien que la preuve de leur utilité fasse défaut.

L’administration de prednisone par voie orale pendant une courte période de temps peut réduire la gravité des symptômes vestibulaires en réduisant l’inflammation et les réponses immunologiques qui ont un impact sur le noyau vestibulaire. Cependant, en raison des risques systémiques importants, un tel traitement n’est généralement pas suggéré dans la maladie de Ménière. Pour réduire les sensations vestibulaires pendant les épisodes aigus, les benzodiazépines peuvent être utilisées avec parcimonie.

Thérapies non ablatives :

Les stéroïdes intra-tympaniques peuvent être utilisés pour gérer les épisodes de vertige chez un sous-ensemble de personnes dont les symptômes ne sont pas contrôlés avec succès par un traitement conservateur. Ceux-ci sont généralement délivrés en clinique par les infirmières spécialisées sous anesthésie locale. Des études confirment sa valeur à cet égard, avec des explications possibles, y compris une réduction générale de l’inflammation et des réactions immunologiques.

Cette chirurgie est liée à une faible incidence de perforation chronique de la membrane tympanique. Des dispositifs de surpression locaux ont été commercialisés ces dernières années, bien que la preuve de leur efficacité dans le traitement des symptômes de la maladie de Ménière soit insuffisante.

Thérapies ablatives : 

La gentamicine intra-tympanique, la névrectomie vestibulaire et la labyrinthectomie sont des exemples de thérapie alternative. Bien que ces thérapies dépassent l’objet de cet article, elles sont souvent curatives, mais sont rarement nécessaires, car la maladie de Ménière est gérée de manière adéquate chez la majorité des patients avec les médicaments décrits ci-dessus.

Restrictions de conduite : 

La plupart des patients atteints de cette maladie peuvent continuer à conduire s’ils sont suffisamment avertis avant un épisode. Le médecin traitant doit évaluer cela au cas par cas. Les patients souffrant de crises otolithiques de Tumarkin, également connues sous le nom d’attaques de chute brusque, sont une exception. Cette catégorie de patients exige que le médecin traitant suspende son permis de conduire par l’entremise du ministère provincial des Transports. Une fois que le patient a été exempt d’attaques de chute pendant au moins 6 mois, la licence doit être rétablie.

Chirurgie

La chirurgie peut être recommandée si les symptômes ne s’améliorent pas avec les soins standard. Une possibilité est la chirurgie pour décompresser le sac endolymphatique. Selon une revue systématique de 2015, trois techniques de décompression ont été utilisées: la décompression simple, l’insertion d’un shunt et l'ouverture du sac. Il a découvert des preuves que les trois techniques étaient efficaces pour réduire les vertiges, mais le degré de preuve était faible puisque les études n’étaient pas en aveugle et qu’aucun contrôle placebo n’était utilisé.

Une autre analyse de 2015 a révélé que les shunts utilisés dans ces opérations sont fréquemment déplacés ou égarés lors de l’autopsie, et a suggéré leur utilisation uniquement dans les situations où le problème est incontrôlé et affecte les deux oreilles. Selon une analyse complète de 2014, la décompression du sac endolymphatique a été utile dans le traitement du vertige chez au moins 75% des personnes à court terme (>1 an de suivi) et à long terme (>24 mois)

Le dysfonctionnement de la trompe d’Eustache affecte environ 30% des patients atteints de maladie de Ménière. Bien qu’une évaluation de 2005 ait indiqué des preuves préliminaires du bénéfice des tubes de tympanostomie pour améliorer l’instabilité liée à la maladie, une revue de 2014 a conclu que leur utilisation n’est pas justifiée.

Les procédures destructrices sont irréversibles et comprennent l’élimination d’une grande partie, sinon de la totalité, du fonctionnement de l’oreille endommagée; en 2013, il existe essentiellement peu de preuves pour déterminer si ces chirurgies sont couronnées de succès. L’oreille interne peut être enlevée chirurgicalement par labyrinthectomie, mais l’audition dans l’oreille atteinte est toujours perdue avec cette procédure.

Au cours d'une névrectomie vestibulaire, le chirurgien peut également couper le nerf à la composante équilibrante de l’oreille interne. L’audition est souvent conservée; néanmoins, la procédure consiste à découper la muqueuse du cerveau, nécessitant quelques jours d'hospitalisation pour la surveillance.

Diagnostic différentiel

Contrairement au type de vertige périphérique le plus répandu, le vertige positionnel paroxystique bénin, les épisodes de maladie de Ménière se poursuivent plus longtemps et ne sont pas reproductibles par des mouvements particuliers de la tête. De même, les étourdissements sans apparition de rotation causés par des changements rapides de la hauteur verticale de la tête sont très probablement causés par une hypotension orthostatique, qui est généralement causée par une déshydratation ou des raisons cardiogéniques.

Les migraines vestibulaires (VM) peuvent sembler remarquablement identiques à la maladie de Ménière, bien que les personnes atteintes de migraines vestibulaires aient généralement des antécédents de migraine. Les épisodes de vertige des migraines vestibulaires peuvent ne pas être temporellement liés à des maux de tête, le vertige commençant à se produire des années plus tard avec des intervalles sans maux de tête.

Les épisodes de vertige au cours des migraines vestibulaires peuvent durer de quelques minutes à quelques jours et peuvent inclure des auras visuelles ou une allodynie. Les infections virales de l’oreille interne, telles que la neuronite vestibulaire et la labyrinthite virale, peuvent provoquer des vertiges pendant des jours ou des semaines. La perte auditive est un autre symptôme de la labyrinthite virale. Le syndrome de Ramsay Hunt, causé par la réactivation du virus varicelle-zona à l’intérieur du ganglion vestibulaire, est une autre maladie virale qui se manifeste généralement par des vertiges et une paralysie du nerf facial.

Le syndrome de déhiscence du canal supérieur peut provoquer des vertiges pendant quelques secondes à la fois, ainsi qu’une hyperacousie, dans laquelle les patients perçoivent des bruits exagérés de mouvements corporels. Les patients atteints de neurinome vestibulaire (schwannome vestibulaire) ne présentent généralement pas de symptômes comparables à ceux de la maladie de Ménière. Il devrait cependant être envisagé chez tout patient atteint de perte d'audition neurosensorielle asymétrique.

La présence d’une faiblesse motrice, d’un inconfort neuropathique et d’un dysfonctionnement sexuel distingue la sclérose en plaques de la maladie de Ménière. En outre, les symptômes de la maladie de Ménièrepeuvent se chevaucher avec les symptômes de la maladie cérébrovasculaire, bien que cette dernière se distingue par des symptômes d’anomalies visuelles, de diplopie, de faiblesse périphérique et de maux de tête.

Conclusion 

La maladie de Ménière est une cause rare de vertiges. Les patients, d’autre part, offrent facilement les traits typiques lors de la prise d’antécédents. Les étourdissements et les vertiges liés à la migraine sont un imitateur typique de la maladie de Ménière qui peut également être traité initialement par le médecin de famille, avec une référence à la neurologie ou à la neurotologie.

Étant donné que les maladies vestibulaires périphériques sont des causes peu fréquentes de vertiges signalés par les patients, distinguer le vertige authentique des autres causes de vertiges est la première étape dans le traitement des patients souffrant de vertiges ou de vertiges. La maladie de Ménière est traitée à l’aide de traitements conservateurs, non ablatifs et parfois ablatifs.

Les changements alimentaires et la bétahistine sont les premières étapes du traitement conservateur, qui peut être commencé par le médecin de famille. Toutes les personnes soupçonnées d’avoir la maladie de Ménière doivent être dirigées vers un oto-rhino-laryngologiste. Avec des soins personnalisés, la majorité des patients atteints de maladie de Ménière obtiennent un contrôle satisfaisant des symptômes.