Anévrisme de l'aorte thoracique

Aperçu 

L'aorte thoracique est composée de la racine de l'aorte, de l'aorte ascendante, de la crosse aortique et de l'aorte descendante. Un anévrisme se produit lorsque le diamètre habituel de l'artère augmente de 50 %. Cela est dû à la fragilité inhérente de la paroi aortique. Les anévrismes de l'aorte thoracique (TAA) sont rarement symptomatiques et environ 95 % des patients sont asymptomatiques. Ces anévrismes, qui peuvent entraîner des conséquences fatales telles qu'une dissection ou une rupture aortique, sont appelés les « tueurs silencieux ».

Qu'est-ce qu'un anévrisme de l'aorte thoracique? 

Un anévrisme est défini comme une dilatation localisée ou diffuse d'une artère dont le diamètre est au moins 50 % plus grand que la taille normale de l'artère. Une dégénérescence anévrismale peut se produire n'importe où dans l'aorte humaine ; cependant, la majorité des anévrismes aortiques (AA) se produisent dans l'aorte abdominale et sont donc appelés des anévrismes de l'aorte abdominale (AAA). Un anévrisme de l'aorte thoracique (TAA) est un type de dégénérescence anévrismale qui se produit dans l'aorte thoracique.

Les anévrismes thoraco-abdominaux sont des anévrismes qui se produisent dans les deux segments de l'aorte (thoracique et abdominale). Les TAA et les TAAA sont également susceptibles de se rompre. 

Les TAA sont subdivisés en trois groupes en fonction de leur localisation: 

• Anévrismes de l'aorte ascendante 
• Anévrismes de la crosse aortique 
• Anévrismes de l'aorte thoracique descendante ou thoraco-abdominaux 

Les anévrismes aortiques peuvent s'étendre aussi loin proximalement que l'anneau aortique et aussi loin distalement que l'artère innominée, tandis que les anévrismes de l'aorte thoracique descendante commencent au-delà de l'artère sous-clavière gauche. Les anévrismes de la crosse aortique sont exactement ce que leur nom indique.

Une autre maladie qui peut endommager l'aorte thoracique est la dissection. Une déchirure de l'intima provoque la séparation des parois aortiques. Une fausse voie sanguine se forme entre les couches de l'aorte. Ce faux lumen peut s'étendre dans les branches aortiques dans la poitrine ou l'abdomen, entraînant une mal perfusion, une ischémie ou un blocage et des conséquences ultérieures. La dissection peut également se propager proximalement, affectant le sinus aortique, la valve aortique et les artères coronaires.

Un changement anévrismal et une rupture précoce ou tardive peuvent survenir après une dissection. Une dissection chronique est une dissection découverte plus de deux semaines après l'apparition des premiers symptômes. La dissection ne doit pas être confondue avec l'anévrisme disséquant, car elle peut survenir avec ou sans dilatation anévrismale de l'aorte.

Un anévrisme de l'aorte peut être de forme sacculaire ou fusiforme. Un anévrisme fusiforme (ou vrai) se caractérise par une forme uniforme et une dilatation symétrique sur toute la circonférence de la paroi aortique. Un anévrisme sacculaire est une sorte de pseudo- anévrisme qui se caractérise par une saillie localisée de la paroi aortique.

Anatomie de l'aorte

Un vaisseau sanguin comporte les trois couches suivantes :

• Intima (couche interne constituée de cellules endothéliales)
• Média (contenant des fibres élastiques musculaires)
• Adventice (tissu conjonctif externe)

Les anévrismes peuvent être vrais ou faux. La paroi d'un vrai anévrisme possède les trois couches, et l'anévrisme est confiné à l'intérieur de l'endothélium. L'adventice contient la paroi d'un faux ou pseudo-anévrisme, qui ne touche que la couche extérieure. Une dissection aortique est causée par une déchirure intime et est entourée de media ; elle a donc une vraie lumière et une fausse lumière.

Les anévrismes de l'aorte ascendante peuvent se former aussi près de l'anneau aortique que de l'artère innominée. Ils peuvent comprimer ou éroder le sternum et les côtes, produisant une gêne ou créant une fistule. Ils peuvent également comprimer la veine cave supérieure ou les voies respiratoires. Ils peuvent inclure le péricarde, la valve aortique ou les artères coronaires lorsqu'ils sont symptomatiques en raison d'une rupture ou d'une dissection. Ils peuvent éclater dans le péricarde et causer un tamponnement. Ils peuvent se disséquer dans la valve aortique et causer une insuffisance aortique, ou se disséquer dans les artères coronaires et causer un infarctus du myocarde.

Les anévrismes de l'arche aortique affectent l'aorte où les artères innominée, carotide gauche et subclavière gauche prennent leur origine. Ils peuvent obstruer la veine innominée ou les voies respiratoires. Ils peuvent causer une voix enrouée en étirant le nerf laryngé récurrent gauche.

Les anévrismes thoraciques descendants commencent au-delà de l'artère subclavière gauche et peuvent se déplacer vers le ventre. Selon la classification de Crawford, les anévrismes thoraco-abdominaux sont classés comme suit :

• La partie descendante de l'aorte thoracique, allant de l'artère sous-clavière gauche jusqu'à l'aorte abdominale au-dessus des artères rénales, est impliquée dans le type I. 
• Le type II s'étend distalement de l'artère sous-clavière gauche aux artères rénales et peut se poursuivre jusqu'à la bifurcation aortique. 
• Le type III prend naissance dans la partie médiane à distale de l'aorte thoracique descendante et s'étend jusqu'à la bifurcation aortique. 
• Le type IV prend naissance dans la partie supérieure de l'aorte abdominale et inclut tout ou partie de l'aorte infrarénale.

Les anévrismes de l'aorte thoracique descendante et les anévrismes thoraco-abdominaux peuvent comprimer ou éroder la trachée, les bronches, l'œsophage, le corps vertébral et la colonne vertébrale.

À quelle fréquence se produisent les anévrismes thoraciques?

Chaque année, plus de 13 000 personnes meurent aux États-Unis en raison de maladies de l'aorte, et les anévrismes de l'aorte thoracique font partie des 18 principales causes de mortalité chez tous les adultes. Les anévrismes de l'aorte thoracique ont une incidence cas-patients-année de 10 et une prévalence de 0,16 à 0,34 %. Les anévrismes de l'aorte thoracique deviennent de plus en plus courants à mesure que l'imagerie diagnostique s'améliore et que l'espérance de vie augmente dans la population générale.

Les patients atteints d'anévrisme thoracique héréditaire présentent en moyenne à l'âge de 56,8 ans, tandis que les patients atteints d'anévrisme thoracique provenant d'autres sources apparaissent en moyenne à l'âge de 64,3 ans. Les hommes sont plus susceptibles d'acquérir un anévrisme de l'aorte thoracique, mais les femmes ont des résultats cliniques plus médiocres et un risque plus élevé de dissection.

Causes de l'anévrisme de l'aorte thoracique

Les facteurs de risque d'anévrisme de l'aorte thoracique comprennent le sexe masculin, un âge plus avancé, des antécédents d'hypertension, une maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), une maladie coronarienne, le tabagisme et une dissection aortique antérieure. Le ligamentum arteriosum est une démarcation unique dans l'étiologie des anévrismes aortiques. Au-dessus de ce point, les processus dégénératifs dans le média élastique entraînent le développement d'anévrismes, tandis que l'athérosclérose est le coupable en dessous du ligament. Cela est probablement dû aux différentes origines développementales des cellules musculaires lisses dans ces deux endroits.

Les antécédents familiaux d'anévrisme de l'aorte thoracique représentent un facteur de risque important, car les troubles héréditaires sont à l'origine d'environ 20% des cas d'ATA. Le syndrome de Marfan, le syndrome de Loeys-Deitz et le syndrome d'Ehlers-Danlos ne touchent que 5% des personnes. Les anévrismes non syndromiques touchent environ 21% des personnes ayant des antécédents familiaux ; ces anévrismes sont connus sous le nom d'"anévrismes aortiques familiaux non syndromiques" et ne présentent aucun signe extra-aortique.

La dilatation de la racine aortique est une complication rare de l'endocardite valvulaire gauche. Avant la découverte des antibiotiques, la syphilis était la principale cause d'anévrismes aortiques. La takayasu, la maladie de Behçet, la maladie des grosses cellules, le lupus érythémateux systémique, la sarcoïdose, la polyarthrite rhumatoïde et la spondylarthrite ankylosante sont tous des types d'arthrite qui peuvent affecter l'aorte et causer un anévrisme. Les causes rares comprennent une valve aortique bicuspide et un anévrisme isolé du sinus de Valsalva. L'ATA est lié aux anévrismes de l'aorte abdominale, des artères cérébrales, des kystes rénaux et de l'arc aortique bovin.

Symptômes de l'anévrisme de l'aorte thoracique

Presque tous les patients atteints d'anévrismes de l'aorte thoracique sont asymptomatiques. Les patients peuvent signaler des douleurs thoraciques. Si cette douleur irradie vers le dos et s'accompagne d'une hypotension sévère, cela peut être le signe d'une dissection. La compression des tissus voisins peut également causer des douleurs thoraciques. Certains individus peuvent présenter des signes du syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) ou avoir des difficultés respiratoires en raison d'une constriction des voies respiratoires. La compression du nerf laryngé récurrent peut causer une voix rauque.

Dans de rares cas, les anévrismes ascendants ou de la racine peuvent causer une insuffisance cardiaque due à une rupture dans l'atrium droit ou la veine cave supérieure (SVC) ou une hémoptysie due à une hémorragie pulmonaire. Les patients doivent être interrogés sur les antécédents familiaux de mort cardiaque subite. La plupart des anévrismes sont silencieux lorsqu'ils sont examinés. Un souffle diastolique avec une pression d'impulsion élargie peut être entendu chez les individus présentant une régurgitation aortique.

Diagnostic de l'anévrisme de l'aorte thoracique

TDM

L'approche d'imagerie la plus souvent utilisée pour diagnostiquer les anévrismes de l'aorte thoracique est une tomodensitométrie (TDM) avec contraste. Elle est facilement accessible et facilite l'évaluation rapide de la taille, de l'étendue et de l'emplacement de l'anévrisme. Les calcifications, les dissections et le thrombus mural peuvent tous être clairement visualisés. Lorsque des TDM antérieures sont disponibles, il est recommandé de comparer la TDM actuelle à la TDM la plus ancienne plutôt qu'à la plus récente.

IRM

Une reconstruction axiale et en 3D de l'aorte ascendante est fournie par l'IRM. L'angiographie par résonance magnétique (ARM) avec gadolinium permet des mesures plus précises de l'aorte et de ses branches.

L'échocardiographie transthoracique (ETT) identifie avec précision les anévrismes et les dissections de l'aorte et est une technique valide pour mesurer l'anneau, le sinus, la jonction sino- tubulaire et les dimensions ascendantes. L'ETT est un test valide pour vérifier la racine aortique et le degré de régurgitation aortique ; cependant, la partie distale de l'aorte n'est pas bien visible.

Aortographie

Pendant un examen d'anévrisme, l'aortographie ascendante peut fournir des images nettes du contour de l'aorte et de l'absence de la "taille" habituelle de la jonction sino-tubulaire, mais les mesures de taille ne peuvent pas être effectuées.

Scintigraphie PET

Les scintigraphies PET sont un outil de diagnostic récent qui peut identifier les régions qui "s'allument", suggérant une activité métabolique plus élevée affichant une inflammation, signalant une rupture imminente, et doivent être utilisées comme mesure préventive.

Radiographie thoracique

Un contour convexe du médiastin supérieur droit sur une radiographie thoracique peut indiquer un anévrisme de l'aorte. Dans le cas d'un anévrisme aortique ascendant, l'espace rétrosternal serait absent sur la radiographie thoracique latérale.

Électrocardiogramme (ECG)

L'électrocardiogramme (ECG) peut indiquer des symptômes de contrainte et d'élargissement ventriculaire gauche associés à l'insuffisance aortique. Une élévation ou une dépression du segment ST peut être observée chez les patients présentant une maladie coronarienne concomitante.

Tests génétiques

L'anévrisme de l'aorte thoracique peut désormais être détecté par des tests génétiques. Le séquençage de l'exome entier et du génome est une excellente méthode pour identifier les gènes liés à la maladie de l'aorte thoracique. Les patients présentant des génotypes à haut risque, tels que les mutations MYLK, ACTA2 et MYH11, peuvent être identifiés rapidement.

Gestion de l'anévrisme de l'aorte thoracique

Le but des soins médicaux est de réduire la tension dans l'aorte, ce qui empêche l'élargissement de l'anévrisme. La thérapie anti-impulsion est essentielle, et les bêta-bloquants sont les médicaments de première ligne pour la réduction du stress car ils abaissent la pression artérielle et la contractilité. Les patients atteints du syndrome de Marfan bénéficient des bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine (ARB) et des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) car ils diminuent la signalisation TGF-B.

Les médicaments hypolipidémiants, principalement les statines, sont également utilisés car ils réduisent le stress oxydatif, le taux de rupture et de dissection. Les glucocorticoïdes, l'indométhacine et les anticorps épuisant les leucocytes anti-CD 18 peuvent également être utilisés. Les fluoroquinolones doivent être évitées car elles aggravent la détérioration de la paroi chez les patients atteints de TAA. Pour surveiller le développement de TAA chez les individus asymptomatiques, une réimagerie doit être effectuée après 6 mois et ensuite annuellement s'il n'y a pas d'élargissement. Pour traiter l'hypertension, des changements de mode de vie tels que l'arrêt du tabac et l'ajustement alimentaire sont recommandés.

Chirurgie 

La chirurgie chez les patients atteints d'un TAA vise à éviter la dissection ou la rupture de l'anévrisme. La dissection aiguë, la rupture ou l'hématome intra- mural nécessitent une réparation chirurgicale rapide. Lorsque l'aorte ascendante mesure 6 cm et que l'aorte descendante mesure 7 cm, le risque de rupture augmente. Par conséquent, les patients présentant une aorte ascendante de 5,5 cm et une aorte descendante de 6,5 cm devraient subir une intervention chirurgicale élective ; le seuil de l'anévrisme ascendant chez un patient atteint du syndrome de Marfan asymptomatique est de 5 cm.

La taille corporelle est également prise en compte lors de la planification de la chirurgie, lorsque l'indice de taille de l'aorte (diamètre de l'aorte divisé par la surface corporelle) est inférieur à 27,5 cm/m. Une technique chirurgicale ouverte avec remplacement de l'aorte est utilisée dans le TAA de l'aorte ascendante. Le degré de résection est déterminé par l'emplacement de la maladie anévrismale : certains patients peuvent être bien traités par un simple remplacement de l'aorte ascendante supra-coronarienne, tandis que d'autres peuvent nécessiter une chirurgie plus étendue qui peut englober la racine aortique ou l'arc aortique.

Remplacez le segment sinusal, l'aorte ascendante et l'arc proximal chez les patients atteints d'anomalies du tissu conjonctif, de valve aortique bicuspide ou d'antécédents familiaux d'anévrisme ou de rupture de l'aorte. Au moment de la chirurgie aortique, une valve aortique bicuspide peut être remplacée ou réparée. La sternotomie médiane, la circulation extracorporelle et l'arrêt d'ischémie avec ou sans arrêt circulatoire hypothermique profond (DHCA) sont toutes des procédures courantes dans la réparation ouverte.

Il est préférable d'utiliser la DHCA avec une anastomose distale ouverte pour le remplacement de l'aorte ascendante seule. L'aorte est sectionnée 1 cm en dessous de la pince et réséquée jusqu'à la jonction sino- tubulaire après la mise en place d'un clampage aortique et un arrêt cardioplégique. Lorsque la température cible est atteinte, le clampage aortique est relâché et un arrêt circulatoire est déclenché. L'aorte ascendante restante est enlevée jusqu'à la sortie de l'artère innominée. 

L'aorte ouverte est ensuite anastomosée avec un greffon tubulaire en polyester ou en polyéthylène téréphtalate de taille adéquate. La circulation extracorporelle est redémarrée et une anastomose proximale à la jonction sino- tubulaire est réalisée. Des méthodes de protection cérébrale, telles que la perfusion antérograde ou rétrograde, sont disponibles. Après l'ouverture de l'arche aortique, des greffes d'arche ramifiées ou des greffes de débranchement peuvent être utilisées. Le TAA descendant peut-être réparé par voie ouverte, endovasculaire ou avec un traitement hybride.

Dans la réparation ouverte, ces anévrismes sont accessibles par thoracotomie et ne nécessitent normalement pas de circulation extracorporelle ou de cardioplégie. La réparation aortique endovasculaire thoracique (TEVAR) utilise des greffes endovasculaires pour réparer le TAA entre les artères sous-clavières gauche et cœliaque. Lorsque le bord du stent couvre l'artère sous-clavière gauche, une dérivation carotido-sous-clavière peut être réalisée pendant la chirurgie. La TEVAR prend des précautions particulières pour éviter l'ischémie de la moelle épinière. Pour les cas électifs, des greffes ramifiées et fenêtrées sur mesure peuvent être fournies.

Diagnostique différentiel

La dissection aortique provoque une douleur thoracique déchirante aiguë qui irradie vers le dos. En raison de la tension croissante et de l'affaiblissement de la paroi aortique, c'est l'une des conséquences du TAA. Une déchirure se forme dans l'intima, ce qui entraîne la formation de vraies et fausses lumières. Les patients peuvent également se plaindre d'hypotension, de nausées et d'essoufflement, ainsi que d'une différence de pression artérielle entre leur bras droit et leur bras gauche. Un élargissement de la silhouette cardiaque peut être remarqué sur une radiographie thoracique. Le lambeau intimal et les lumières dans la paroi aortique seront clairement visibles sur une image de CT. Le problème doit être réparé immédiatement.

Une rupture aortique confinée par une fine couche d'adventice est appelée pseudo-anévrisme aortique thoracique. Ils se forment à la suite d'un traumatisme ou de l'érosion d'une plaque athéro- sclérotique ulcérée. Les patients peuvent ressentir des douleurs thoraciques ou une altération en raison de l'embolisation. Cette anomalie peut être vue avec la tomodensitométrie et l'angiographie. Pour éviter une rupture aortique, une réparation chirurgicale est nécessaire.

L'hématome intra- mural aortique est un hématome qui se produit dans la couche médiane de l'aorte. Des déchirures intimes ne sont généralement pas présentes. Ils peuvent survenir en raison d'un ulcère athéro- sclérotique pénétrant ou de la thrombose de la fausse lumière après une dissection. Comme l'hématome est également un précurseur de la dissection aortique, une réparation chirurgicale est essentielle pour restaurer l'architecture de la paroi aortique.

Pronostic de l'anévrisme de l'aorte thoracique

L'anévrisme de l'aorte ascendante croît d'environ 1 mm par an, tandis que l'anévrisme de l'aorte descendante peut s'étendre jusqu'à 3 mm . Lorsque l'aorte atteint un diamètre de 6 cm, sa distensibilité diminue et elle devient un tube rigide sur lequel une pression accrue provoque un stress supérieur sur la paroi aortique. La chirurgie devrait être envisagée pour tous les individus symptomatiques et asymptomatiques présentant un anévrisme important. Les patients qui ont une correction chirurgicale élective pour un anévrisme de l'aorte thoracique ont un taux de survie de 85% à 5 ans, mais ceux qui subissent une chirurgie d'urgence ont un taux de survie de 37% à 5 ans.

Complications

Un anévrisme de l'aorte en expansion peut causer une dissection aortique et une rupture. Ces problèmes surviennent à un taux comparable de 3,5 pour 100 000 patients-années. Lorsqu'un anévrisme de l'aorte ascendante mesure 6 cm de diamètre, il a une probabilité de rupture de 34%. En raison de niveaux élevés de pression artérielle pouvant atteindre 300 mm Hg, une émotion intense et la pratique d'haltérophilie de haute intensité peuvent causer une dissection aortique aiguë ou une rupture. La dissection aortique suit également des modèles de rythme circadien et diurne, avec une fréquence plus élevée en hiver et tôt le matin, indiquant des périodes où la pression artérielle est à son maximum.

Les conséquences chirurgicales incluent des saignements, des accidents vasculaires cérébraux, des dysfonctionnements pulmonaires et cardiaques et la mort péri - opératoire. Les patients ont un taux de mortalité péri- opératoire de 28,6% avec une chirurgie de l'aorte descendante et de 23,4% lors d'une réparation endovasculaire. Les complications de dissection et de rupture de l'anévrisme de l'aorte thoracique se sont produites entre 2 et 7,3% du temps lors d'un examen autopsique des individus décédés subitement de causes cardiaques.

Conclusion

Les anévrismes de l'aorte thoracique sont une condition très rare qui s'est développée au cours des dernières décennies à mesure que la qualité du dépistage vasculaire s'est améliorée. Plusieurs modalités d'imagerie, dont la radiographie thoracique, l'échocardiographie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP), peuvent être utilisées pour diagnostiquer cette maladie, qui est généralement diagnostiquée incidemment.

La TDM avec injection de produit de contraste est considérée comme la référence pour l'évaluation des anévrismes car elle permet une estimation précise du diamètre et une planification préopératoire appropriée. Les recommandations actuelles de la Société européenne de chirurgie vasculaire encouragent le traitement électif des anévrismes thoraciques dont le diamètre est supérieur à 55 mm, car les dimensions comprises entre 55 et 60 mm sont associées à un risque de rupture annuel de 10 %.

La réparation endovasculaire a montré des taux de morbidité et de mortalité péri - opératoires plus faibles que la chirurgie ouverte. Selon les normes actuelles, la thérapie préférée est l'endovasculaire, qui consiste en l'insertion d'une endoprothèse aortique (réparation endovasculaire de l'aorte thoracique, TEVAR), la chirurgie ouverte étant réservée aux jeunes patients physiquement aptes.