Le phénomène de Raynaud

Aperçu

Le corps s’adapte aux conditions froides en réduisant le flux sanguin vers la peau. Ceci est effectué en tant qu’un processus de thermorégulation pour empêcher toute perte de chaleur supplémentaire et pour maintenir la température corporelle centrale stable. La restriction du flux sanguin se produit pendant les températures froides et le stress mental dans le phénomène de Raynaud. Le syndrome de Raynaud est caractérisé par une vasoconstriction des artères digitales et des artérioles cutanées. Maurice Raynaud a d’abord identifié ce phénomène en 1862, et Sir Thomas Lewis l’a étudié en 1930.

Le phénomène de Raynaud (PR), en général, est une réaction vasoconstrictive transitoire et périphérique aux températures froides ou au stress émotionnel. Le phénomène de Raynaud est classé comme primaire ou secondaire. 

Le syndrome de Raynaud est caractérisé par des vaisseaux sanguins hypersensibles dans les doigts et les orteils. Ils sont plus sensibles au froid et au stress. Les vaisseaux sanguins se contractent de manière significative, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin et un changement de couleur. Une diminution du flux sanguin provoque fréquemment une décoloration pâle ou blanchâtre. En raison de l’écoulement rapide du sang dans les doigts après l’incident, les doigts peuvent devenir bleus et éventuellement rouges.

Nous nous référons à l'anamnèse et à un examen physique pour diagnostiquer le PR. Les patients atteints de la maladie de Raynaud primaire ont généralement un examen physique et des analyses normaux. Les patients atteints de maladie de Raynaud secondaire ont généralement un test physique et / ou sanguin anormal. Une méthode connue sous le nom de capillaroscopie des ongles peut également être utilisée pour examiner les veines sanguines sous les ongles.

La maladie de Raynaud peut être traitée à la fois avec des changements de mode de vie et des médicaments. Garder le corps au chaud, en particulier le centre du corps, est l’un des changements de style de vie qui peuvent être apportés. Les chauffe-mains et les mitaines/gants sont fréquemment utilisés par les patients pour garder leurs doigts au chaud. La réduction du stress et l’abandon du tabac sont également suggérés comme moyens de réduire les épisodes de Raynaud.

De nombreux patients peuvent contrôler leurs symptômes simplement en changeant leur mode de vie. Cependant, des médicaments sont parfois nécessaires et il existe plusieurs alternatives disponibles. Les inhibiteurs des canaux calciques (amlodipine, nifédipine, félodipine et autres) et les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine sont des exemples de médicaments pour gérer la pression artérielle. Ces médicaments agissent en stimulant le flux sanguin vers les doigts et les orteils. D’autres médicaments, tels que le sildénafil ou les prostacyclines, peuvent être utilisés pour les personnes présentant des symptômes plus graves ou ayant des problèmes acquis tels que des ulcères de doigts.

Types de phénomène de Raynaud

Cette affection a été appelée d’après le médecin Français qui l’a découvert en 1862. Il peut être désigné par une variété de noms. Il existe deux sortes de phénomène de Raynaud :

Raynaud primaire: se produit en l’absence de toute autre maladie. Les symptômes sont souvent modestes.

Raynaud secondaire: est causée par une autre maladie. Il est souvent associé à un trouble qui cible les tissus conjonctifs de votre corps, tels que le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Il est moins répandu, mais il a un risque plus élevé de causer des problèmes de santé majeurs. Les plaies cutanées et la gangrène en sont des exemples. Ceux-ci se produisent lorsque les cellules et les tissus de vos orteils et de vos doigts meurent à la suite d’un manque de sang.

Quelles sont les causes de la maladie de Raynaud?

Le phénomène de Raynaud secondaire est causé par une variété d’affections. La sclérodermie, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren et le syndrome des antiphospholipides sont les affections les plus répandues qui y sont liées.

Le phénomène secondaire de Raynaud peut être causé par des médicaments tels que les médicaments antimigraineux, l’interféron alpha et bêta, la cyclosporine et les bêta-bloquants non sélectifs.

Les hommes sont touchés de manière disproportionnée par les professions qui les exposent à une exposition vibratoire manifeste des machines vibrantes. C’est ce qu’on appelle le syndrome de vibration main-bras. D’autres causes professionnelles du phénomène secondaire de Raynaud comprennent l’exposition au polychlorure de vinyle, les dommages causés par le froid par l’emploi et le travail des munitions.

La maladie vasculaire obstructive est une cause fréquente du phénomène de Raynaud chez les adultes de plus de 60 ans. La thromboangéite oblitérante, les micro-embolies, l’angiopathie diabétique et l’athérosclérose sont toutes des causes de maladie vasculaire obstructive.

Les infections associées au phénomène secondaire de Raynaud comprennent le parvovirus B19, le cytomégalovirus, l’hépatite B et l’hépatite C. 

D’autres causes de phénomène de Raynaud secondaire comprennent la fibromyalgie, la polycythémie, la fistule artérioveineuse, l’encéphalite myalgique ou la malignité.

Quelle est la fréquence du phénomène de Raynaud?

Le phénomène de Raynaud est plus fréquent chez les femmes (environ 20% à 30%), en particulier dans les populations plus jeunes (adolescents à 20 ans). Le ratio hommes/femmes est de neuf pour un.

Comment se développe le phénomène de Raynaud?

Le phénomène de Raynaud est causé par trois processus. Ceux-ci incluent la réduction du flux sanguin, la constriction des vaisseaux sanguins, les réactions neurogènes et les réponses inflammatoires et immunologiques.

Basé sur des stimuli environnementaux, le système somatosensoriel aide à la perception de la température. Les températures froides stimulent les fibres nerveuses afférentes, qui activent le delta A et les fibres C non myélinisées. Cela active finalement le récepteur froid TRPM8 (canal ionique potentiel du récepteur transitoire), qui détecte les changements de températures froides. L’activation de TRPM8 provoque une vasoconstriction cutanée, une thermogenèse et une évitement du froid.

Le système nerveux sympathique libère des neuropeptides vasoconstricteurs et de la noradrénaline en réponse aux températures froides, ce qui entraîne une vasoconstriction du muscle lisse des artérioles et une réduction du flux sanguin vers la peau. Les cellules endothéliales sécrètent de l’endothéline-1, qui induit une vasoconstriction dans le phénomène de Raynaud secondaire.

Une augmentation de la sensibilité adrénergique alpha-2 dans les artères digitales et cutanées provoque une réponse vasoconstrictive aux températures froides et au stress émotionnel dans le phénomène de Raynaud primaire. Le système nerveux sympathique affecte les récepteurs alpha-2 adrénergiques sur les muscles lisses de l’artère distale des doigts. L’utilisation d’inhibiteurs des récepteurs alpha-2 adrénergiques chez les personnes présentant des épisodes induits par le froid a réduit l’intensité de la criise, selon des études.

La condition sous-jacente est la cause qui affecte la réponse vasculaire normale aux températures froides dans le phénomène secondaire de Raynaud. En règle générale, la fonction endothéliale des artères digitales et cutanées est perturbée, ce qui entraîne une vasoconstriction et une ischémie tissulaire. Dans la sclérodermie systémique, par exemple, la fibrose vasculaire entraîne un dysfonctionnement endothélial et une ischémie tissulaire.

Symptômes et signes physiques du phénomène de Raynaud

Lors de l’évaluation d’un patient présentant un phénomène de Raynaud probable, les médecins doivent se renseigner sur l’âge d’apparition, l’emplacement des régions touchées, l’existence d’une symétrie, la présence d’ulcérations au niveau des doigts et l’intensité des épisodes.

Pour exclure le phénomène secondaire de Raynaud, d’autres symptômes systémiques doivent être provoqués. Une fois le phénomène de Raynaud confirmé, les variables déclenchantes doivent être déterminées. L’exposition à des températures froides, la stimulation du système nerveux sympathique par le stress mental ou le fait d’être surpris peuvent tous être des déclencheurs.

Certaines variables augmentent le risque d’augmentation de la fréquence des crises, ainsi qu’une augmentation de la gravité et de l’inconfort. Le stress, le sexe féminin, la basse température et l’existence d’une maladie concomitante du tissu conjonctif en sont des exemples. Plus le phénomène de Raynaud apparaît tard, en particulier dans les années 30 et 40, plus le risque de développer une affection du tissu conjonctif est grand.

Le phénomène de Raynaud affecte le plus souvent les doigts (zones distales). Une crise du  phénomène de Raynaud se caractérise par l’apparition de doigts froids et la démarcation de zones « blanches », souvent appelée pâleur de la peau ou attaque blanche. Au lieu d’une attaque blanche, des changements cutanés cyanotiques, souvent connus sous le nom d’attaque bleue, peuvent survenir. L’attaque blanche ou bleue dure normalement environ 20 minutes. Suite à une poussée du phénomène de Raynaud, une reperfusion vasculaire avec un réchauffement ultérieur s’ensuit. Cela provoque un érythème dans la région où la poussée s’est produite. On parle d’hyperémie réactive.

Une crise du phénomène de Raynaud commence par un seul doigt, puis se propage symétriquement à des doigts supplémentaires sur les deux mains. En règle générale, le pouce est épargné. Si le pouce est atteint, cela pourrait indiquer un phénomène secondaire de Raynaud. Il peut également s’agir d’un vasospasme cutané au visage, aux oreilles, aux genoux ou aux mamelons.

Les épisodes du phénomène de Raynaud sont généralement associés à la sensation d’épingles et d’aiguilles, à un engourdissement ou à des douleurs ou à un inconfort aux doigts à la suite d’une vasoconstriction. Une ulcération au bout des doigts et des orteils peut survenir en raison d’une vasoconstriction prolongée avec ischémie tissulaire ultérieure si l’épisode du phénomène de Raynaud est grave, comme c’est souvent le cas avec le phénomène de Raynaud secondaire.

Dans les cas extrêmes d’épisodes du phénomène de Raynaud, une gangrène ou une perte d’un doigt peut survenir. Les crises du phénomène de Raynaud sont souvent moins graves dans le phénomène de Raynaud primaire que dans le phénomène de Raynaud secondaire.

Une autre affection cutanée remarquée lors d’un épisode de Raynaud est le livedo reticularis. En raison de caillots mineurs de vaisseaux sanguins, cela provoque des marbrures violettes ou un motif réticulaire sur la peau. Le réchauffement peut inverser ce résultat, mais c’est plutôt irréversible s’il s’agit des raisons secondaires telles que le syndrome des antiphospholipides, la vascularite, la maladie de l’agglutinine froide ou la maladie vasculaire périphérique

Comment le phénomène de Raynaud est-il évalué?

Il est essentiel de distinguer la maladie de Raynaud (maladie de Raynaud primaire) du phénomène de Raynaud (maladie de Raynaud secondaire). L’examen des signes d’arthrite ou de vascularite, ainsi qu’une série d’examens biologiques, peuvent aider à les distinguer.

L’examen capillaire du pli des ongles, souvent connu sous le nom de « capillaroscopie », est l’un des moyens les plus sensibles de diagnostiquer objectivement le PR avec des problèmes de tissu conjonctif et de distinguer une variante secondaire d’une variante primaire. Si elle est secondaire à la sclérose systémique, la thermographie est une technologie qui peut aider à la prédiction de la sclérose systémique. Une anamnèse complète et le bilan diagnostique suivant tenteront d’identifier ou d’exclure toute cause secondaire.

• Les pressions artérielles digitales sont mesurées dans les artères des doigts avant et après le refroidissement des mains. Une diminution d’au moins 15 mmHg pose le diagnostic positif.
• Une échographie Doppler pour évaluer le flux sanguin.
• La numération globulaire complète peut révéler une anémie normocytaire suggérant l’anémie due à une maladie chronique ou une insuffisance rénale.
• Les tests sanguins pour l’urée et les électrolytes peuvent révéler une insuffisance rénale.
• Les tests de la fonction thyroïdienne peuvent révéler une hypothyroïdie.
• Les tests de dépistage du facteur rhumatoïde, de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, de la protéine C-réactive et du dépistage des autoanticorps peuvent révéler des maladies causales spécifiques ou un processus inflammatoire. Les anticorps anti-centromères sont fréquents dans la sclérose systémique limitée (syndrome CREST).
• La vascularisation du pli de l’ongle (capillaroscopie) peut être examinée au microscope.

Traitement du phénomène de Raynaud

La maladie de Raynaud secondaire est généralement contrôlée en se concentrant sur la cause sous-jacente et, comme pour la maladie de Raynaud primaire, en évitant les déclencheurs tels que le froid, le stress émotionnel et environnemental, les vibrations et les mouvements répétitifs, le tabagisme (y compris le tabagisme passif) et les médicaments sympathomimétiques.

Traitement à domicile pour le phénomène Raynaud

Ces étapes peuvent également vous aider à contrôler votre état:

• Évitez de fumer: Ne fumez pas et évitez également d'être fumeur secondaire. Cela pourrait provoquer la constriction de vos vaisseaux sanguins, abaissant ainsi la température de votre peau.
• Exercice: Il stimulera votre circulation. Si vous avez la maladie de Raynaud secondaire, consultez votre médecin avant de faire une séance d’entraînement en plein air par temps froid.
• Gérez le stress: Le garder sous contrôle pourrait aider à réduire le nombre de crises.
• Gardez votre température constante: Si possible, évitez de passer d’un environnement froid à un espace chaud. Autant que possible, évitez le rayon des aliments surgelés de l’épicerie.
• Habillez-vous bien par temps froid: Portez des couches, des gants et des chaussettes lourdes. Achetez des réchauffeurs chimiques pour vos poches, vos gants et vos chaussettes.
• Évitez certains médicaments: Les décongestionnants avec de la phényléphrine, les pilules amaigrissantes, les médicaments contre la migraine avec de l’ergotamine, les médicaments à base de plantes avec de l’éphédra et le médicament pour la pression artérielle clonidine (Catapres) peuvent tous rétrécir vos vaisseaux sanguins.
• Mouillez vos mains: Ou faites couler de l’eau tiède sur vos mains lorsque vous sentez qu’une crise commence.

Médicaments

Les médicaments peuvent être utiles pour les formes modérées ou graves.

Vasodilatateurs: Les inhibiteurs des canaux calciques, tels que les dihydropyridines nifédipine ou l’amlodipine, idéalement dans les formulations à libération lente, sont fréquemment utilisés comme traitement de première intention. On peut retrouver les effets indésirables fréquents tels que des maux de tête, des bouffées vasomotrices et de l’œdème de la cheville, bien que ceux-ci ne soient généralement pas assez graves pour justifier l’arrêt du traitement. Le peu de preuves suggère que les inhibiteurs des canaux calciques ne sont que marginalement bénéfiques pour réduire la fréquence des crises. D’autres études, cependant, suggèrent que les ICC peuvent être utiles pour réduire l’intensité des crises, de l’inconfort et des déficiences associées au phénomène de Raynaud. Les personnes dont la maladie est liée à l’érythromélalgie sont souvent incapables d’utiliser des vasodilatateurs comme traitement parce qu’ils provoquent des « poussées », qui provoquent une rouge vif des extrémités en raison d’un excès de flux sanguin.

Aspirine: Les personnes atteintes d’une maladie grave sujette à l’ulcération ou à de gros événements thrombotiques artériels peuvent se voir prescrire de l’aspirine.

Agents sympatholytiques: tels que le bloqueur alpha-adrénergique prazosine, peuvent apporter un soulagement temporaire au phénomène secondaire de Raynaud.

Losartan: avec des nitrates topiques peut réduire la gravité et la fréquence des attaques, et les inhibiteurs de la phosphodiestérase sildénafil et tadalafil peuvent réduire leur gravité.

Bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine ou ARA: ces inhibiteurs peuvent aider la circulation sanguine vers les doigts, et certaines preuves montrent que les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine (souvent le losartan) réduisent la fréquence et la gravité des attaques, et peut-être mieux que la nifédipine.

La prostaglandine iloprost: utilisée pour gérer l’ischémie critique et l’hypertension pulmonaire dans le phénomène de Raynaud, et l’antagoniste des récepteurs de l’endothéline bosentan est utilisé pour gérer l’hypertension pulmonaire sévère et prévenir les ulcères des doigts dans la sclérodermie.

Statines: elles ont un effet protecteur sur les vaisseaux sanguins, et les ISRS tels que la fluoxétine peuvent aider les symptômes, mais les données sont faibles.

Inhibiteurs de la PDE5: utilisés hors indication pour traiter l’ischémie sévère et les ulcères des doigts et des orteils chez les personnes atteintes du phénomène de Raynaud secondaire; en 2016, leur rôle plus général dans le phénomène de Raynaud n’était pas clair.

Chirurgie

Un traitement endoscopique de sympathectomie thoracique peut être effectué dans des situations extrêmes. Les nerfs qui provoquent la contraction des vaisseaux sanguins dans les doigts sont sectionnés chirurgicalement. La chirurgie microvasculaire des régions touchées est une autre option, bien qu’elle ne doive être utilisée qu’en dernier recours.

La toxine botulique est un traitement relativement moderne pour la maladie de Raynaud sévère. Une étude antérieure portant sur 19 personnes atteintes du phénomène de Raynaud sévère âgé de 15 à 72 ans a révélé que 16 patients (84%) avaient un soulagement de la douleur au repos; 13 patients ont signalé un soulagement immédiat de la douleur, et trois autres ont eu une amélioration progressive de la douleur sur 1 à 2 mois. Les 13 personnes atteintes d’ulcères persistants des doigts se sont rétablies en moins de 60 jours. Seulement 21% des patients ont eu besoin d’injections supplémentaires.

Un groupe de spécialistes en rhumatologie et en dermatologie a produit des critères de consensus internationaux pour le diagnostic du syndrome de Raynaud primaire.

La maladie de Raynaud peut-elle vous tuer?

Non, mais les cas graves peuvent bloquer l’apport sanguin à votre peau, causant des dommages aux tissus. Des plaies cutanées (ulcères) ou des tissus morts peuvent résulter d’une artère totalement obstruée (gangrène). C’est rare, mais si cela se produit, le médecin peut être amené à amputer un doigt ou un orteil.

Pronostic du phénomène de Raynaud

Le pronostic du syndrome de Raynaud primaire est souvent très favorable, sans mortalité et avec peu de morbidité. Cependant, une minorité développe une gangrène. Le pronostic de Raynaud secondaire dépend de la maladie sous-jacente et de l’efficacité des manœuvres de rétablissement du flux sanguin.

Conclusion

Le syndrome de Raynaud, également connu sous le nom de phénomène de Raynaud, est un trouble médical dans lequel un minuscule spasme artériel produit des épisodes de diminution du flux sanguin vers les artérioles terminales. Il est nommé d’après le médecin Auguste Gabriel Maurice Raynaud, qui l’a initialement rapporté dans sa thèse de doctorat en 1862. Les doigts et, moins souvent, les orteils sont généralement impliqués. 

Le nez, les oreilles et les lèvres sont rarement affectés. La région affligée du corps devient souvent blanche, puis bleue à la suite des épisodes. Un engourdissement ou un inconfort est fréquemment ressenti. La région devient rouge et brûlante  à mesure que le flux sanguin reprend. Les crises durent généralement quelques minutes, mais peuvent durer plusieurs heures.

Le trouble touche environ 4% de la population. La forme primaire apparaît généralement entre l'âge de 15 et 30 ans et est plus fréquente chez les femmes. Le type secondaire affecte principalement les personnes âgées. Dans les climats plus froids, les deux types sont plus répandus.

Le rhume ou le stress mental sont des déclencheurs courants d’épisodes. La maladie de Raynaud primaire, également connue sous le nom d’idiopathique, indique qu’elle se produit seule, n’a pas d’étiologie connue et n’est liée à aucune autre condition. La maladie de Raynaud secondaire survient à la suite d’une autre condition et se manifeste à un âge plus avancé; les épisodes sont atrocement douloureux, asymétriques et accompagnés de lésions cutanées. 

Le syndrome de Raynaud secondaire peut survenir à la suite d’un trouble du tissu conjonctif tel que la sclérodermie ou le lupus, des blessures à la main, des vibrations continues, le tabagisme, des troubles thyroïdiens et certains médicaments tels que les pilules contraceptives. Les symptômes sont souvent utilisés pour poser un diagnostic.

Le traitement principal consiste à éviter le froid. D’autres mesures comprennent l’arrêt de l’utilisation de nicotine ou de stimulants. Les médicaments pour le traitement des cas qui ne s’améliorent pas comprennent les inhibiteurs des canaux calciques et l’iloprost. Peu de preuves soutiennent la médecine alternative. Une maladie grave peut, dans de rares cas, entraîner des complications, en particulier des plaies cutanées ou une gangrène.