Angiocholite

Aperçu

L’angiocholite aiguë, également connue sous le nom de cholangite ascendante, est une infection potentiellement mortelle de l’arbre biliaire causée par une infection bactérienne ascendante. La cholédocholithiase est la cause la plus répandue, avec des calculs causant une infection dans le canal biliaire commun provoquant un blocage partiel ou complet du système biliaire. La présentation clinique, les valeurs de test aberrantes et les examens d’imagerie indiquant une infection et un blocage biliaire sont utilisés pour établir le diagnostic.

La réanimation hydrique précoce et la couverture antibiotique sont des éléments essentiels du traitement médical initial. Un choc septique peut résulter d’un retard dans le traitement. Une opération de drainage biliaire peut être réalisée avec l’utilisation de ressources endoscopiques et chirurgicales, en fonction de l’évolution et de la gravité de la maladie.

Lorsqu’elle est traitée correctement, L’angiocholite aiguë est une maladie curable. Cependant, si le traitement est retardé pendant une période prolongée, la mortalité peut être assez élevée. La cholangite peut être classée en trois types: cholangite biliaire primitive, cholangite auto-immune liée aux IgG4 et cholangite sclérosante primitive. 

 

Épidémiologie de l’angiocholite

L’angiocholite est une maladie plutôt rare. Chaque année, il y a moins de 200 000 cas de l’angiocholite aiguë aux États-Unis. Les personnes atteintes sont âgées de 50 à 60 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés. Aux États-Unis, 6 à 9% des patients hospitalisés atteints de calculs biliaires reçoivent un diagnostic de l’angiocholite aiguë.

La prévalence de la cholélithiase varie selon l’origine ethnique. Il est plus fréquent chez les Amérindiens et les Hispaniques, moins fréquent chez les Blancs et beaucoup moins fréquent chez les Asiatiques et les Afro-Américains. En outre, les populations asiatiques et les pays atteints de parasites intestinaux, ainsi que les personnes atteintes de drépanocytose, sont plus à risque. 

 

Physiopathologie de l’angiocholite

La bile est formée par le foie et sert à éliminer le cholestérol et la bilirubine du corps, ainsi qu’à émulsifier  les lipides pour les rendre plus solubles dans l’eau et faciliter la digestion. La bile est produite par les hépatocytes (cellules hépatiques) dans le foie et expulsée par le canal hépatique commun. En raison de la contre-pression (exercée par le sphincter d’Oddi), une partie de la bile est retenue dans la vésicule biliaire et peut être libérée pendant la digestion.

De plus, la vésicule biliaire concentre la bile en absorbant l’eau et les sels dissous de celle-ci. Le canal biliaire commun et l’ampoule de Vater transportent toute la bile vers le duodénum (section initiale de l’intestin grêle). Le sphincter d’Oddi est un muscle circulaire situé à l’intersection de l’ampoule de Vater et du duodénum qui régule le flux de bile et de sécrétions pancréatiques dans le système digestif.

En raison de processus défensifs spécifiques, l’arbre biliaire est généralement exempt de bactéries. Le sphincter d’Oddi sert de barrière mécanique. Le système biliaire est généralement sous basse pression (8 à 12 cmH2O) et permet à la bile de circuler librement. Le flux continu de bile dans le canal chasse les bactéries, le cas échéant, dans le duodénum et empêche l’infection de se produire. Les sels biliaires et les immunoglobulines, qui sont libérés par l’épithélium des voies biliaires, ont également un effet protecteur.

La contamination bactérienne seule ne provoque généralement pas d’angiocholite en l’absence de blocage. Cependant, l’augmentation de la pression à l’intérieur du système biliaire (plus de 20 cmH2O) causée par le blocage des voies biliaires élargit les espaces entre les cellules qui tapissent le canal, permettant à la bile contaminée par des bactéries d’entrer dans la circulation sanguine. Il a également un impact négatif sur la fonction des cellules de Kupffer, qui sont des cellules macrophages spécialisées qui aident à prévenir l’entrée des germes dans les voies biliaires.

Enfin, l’augmentation de la pression biliaire réduit la synthèse des immunoglobulines IgA biliaires. Cela provoque une bactériémie (présence de bactéries dans la circulation sanguine) et le syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS), qui comprend de la fièvre (souvent avec des rigueurs), une tachycardie, une augmentation de la fréquence respiratoire et une augmentation du nombre de globules blancs; Le SIRS en présence d’une infection suspectée ou confirmée est connu sous le nom de septicémie.

L’obstruction biliaire elle-même désavantage le système immunitaire et altère sa capacité à combattre l’infection, en altérant la fonction de certaines cellules du système immunitaire (granulocytes neutrophiles) et en modifiant les niveaux d’hormones immunitaires (cytokines).

Dans l’angiocholite, on suppose que les organismes migrent vers l’arrière vers le haut du canal biliaire à la suite d’une obstruction partielle et d’une diminution de la fonction du sphincter d’Oddi. D’autres théories sur l’origine de la bactérie, comme par la veine porte ou la transmigration du côlon, sont considérées comme moins probables. 

 

Caractéristiques microscopiques observées dans l’angiocholite

Les images histologiques de l’angiocholite montrent des neutrophiles à l’intérieur des lumières épithéliales interlobulaires et infiltrantes des voies biliaires. En outre, les biopsies hépatiques percutanées révèlent fréquemment une cholestase dans le parenchyme hépatique ainsi que des neutrophiles dans la lumière des voies biliaires. 

 

Quelles sont les causes de l’angiocholite?

La cause la plus fréquente de l’angiocholite est une infection bactérienne des voies biliaires. Un blocage biliaire est nécessaire pour le développement de l’angiocholite. Un blocage complet peut entraîner une pression biliaire élevée, ce qui entraîne généralement une bactériémie.

La cause la plus fréquente d’obstruction biliaire est causée par la cholédocholithiase. D’autres causes comprennent les sténoses bénignes ou malignes des canaux biliaires, le cancer du pancréas, l’adénome ampullaire ou le cancer, la tumeur porta hepatis, les parasites (Clonorchis sinensis, Fasciola hepatica), le ver rond (Ascaris lumbricoides), le ténia (Taenia saginata), les dépôts de boues biliaires dus à l’obstruction de l’endoprothèse biliaire, l’impaction des calculs biliaires dans le cou de la vésicule biliaire ou le canal cystique conduisant à une compression de la bile commune ou du canal hépatique commun connu sous le nom de syndrome de Mirizzi, diverticule péri-ampullaire du duodénum conduisant à une obstruction biliaire connue sous le nom de syndrome de Lemmel et syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA).

Les agents pathogènes qui ont été identifiés comme les agents causaux de la cholangite ascendante aiguë comprennent les organismes à Gram négatif et anaérobies, les plus répandus étant E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas et Citrobacter.

Chez les patients présentant un blocage biliaire, l’introduction bactérienne iatrogène est fréquente lors de la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). L’augmentation de la consommation de triglycérides, le mode de vie sédentaire, l’IMC supérieur à 30 et la perte de poids rapide sont les facteurs de risque les plus importants pour le développement de l’angiocholite. 

 

Signes et symptômes de l’angiocholite

L’angiocholite présente un large éventail de manifestations cliniques, allant de légères à graves, y compris une septicémie fulminante potentiellement mortelle. Fièvre, frissons, malaise, rigueurs, gêne abdominale généralisée, jaunisse, prurit et selles pâles.

Les antécédents médicaux, y compris la cholécystectomie récente, la cholélithiase, la post-CPRE, les antécédents d’angiocholite et les antécédents de sida, peuvent augmenter le risque d’angiocholite. Les personnes atteintes d’angiocholite ont tendance à paraître très malades et présentent souvent une septicémie sévère ou un choc septique. 

À l’examen physique, ils présentent de la fièvre, une sensibilité du quadrant supérieur droit, une jaunisse, une distension abdominale, une altération de l’état mental ou une instabilité hémodynamique.

Un diagnostic concluant d’angiocholite impliquerait des manifestations systémiques de l’infection ainsi que des signes endoscopiques, percutanés ou chirurgicaux de bile purulente. Bien que techniquement réalisable, il est envahissant et n’est peut-être pas la plus grande utilisation des ressources. En conséquence, des techniques cliniques telles que la triade de Charcot et les lignes directrices de Tokyo ont été adoptées dans la pratique clinique.

Les manifestations cliniques d’angiocholite sont la fièvre, l’inconfort du haut de l’abdomen droit et la jaunisse, selon la triade de Charcot. La pentade de Reynolds augmente la triade avec un état mental altéré et une septicémie. De nombreuses personnes atteintes d’angiocholite peuvent ne pas présenter de symptômes et de signes traditionnels. La triade de Charcot a une spécificité élevée (95,9%), mais une faible sensibilité (26,4%). Environ 90 % ont de la fièvre et 60 à 70 % ont de la jaunisse.

Les directives de Tokyo ont une sensibilité de 100% et une spécificité de 87,4%, qui sont toutes deux beaucoup plus élevées que la triade de Charcot. Les lignes directrices de Tokyo contiennent deux des trois critères de Charcot, ainsi qu’une inflammation systémique (augmentation du nombre de globules blancs et augmentation de la protéine C-réactive), des tests hépatiques anormaux, une imagerie montrant une dilatation biliaire et des preuves d’étiologie (par exemple, calculs biliaires, sténoses et stents).

 

Comment l’angiocholite est-elle évaluée?

Tests sanguins:

Les tests sanguins de routine révèlent des signes d’inflammation aiguë (augmentation du nombre de globules blancs et du taux de protéine C-réactive) ainsi que des tests anormaux de la fonction hépatique . Dans la plupart des cas, des niveaux élevés de bilirubine, de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyl transpeptidase seront compatibles avec un blocage. Cependant, dans les premiers stades, la pression sur les cellules du foie peut être le signe le plus important, et les tests peuvent être similaires à ceux observés dans l’hépatite, avec des augmentations de l’alanine transaminase et de l’aspartate transaminase.

Des hémocultures sont fréquemment effectuées sur des patients qui ont de la fièvre et des signes d’infection aiguë. Dans 36% des cas, ils donnent la bactérie à l’origine de la maladie après 24 à 48 heures d’incubation. Au cours d’une CPRE, la bile peut également être soumise à la culture. Les bacilles à Gram négatif sont les plus souvent associés à l’angiocholite: Escherichia coli (25–50 %), Klebsiella (15–20 %) et Enterobacter (5–10 %). Enterococcus est responsable de 10 à 20% des cocci à Gram positif.

 

Modalités d’imagerie:

Étant donné que l’angiocholite est fréquemment associée à un blocage des voies biliaires, plusieurs techniques d’imagerie médicale peuvent être utilisées pour déterminer l’emplacement et la nature de l’obstruction. Parce que l’échographie est la plus facilement disponible, il s’agit souvent de l’investigation initiale. L’échographie peut détecter la dilatation des voies biliaires et identifier 38% des calculs des voies biliaires; cependant, il est moins efficace pour détecter les calculs plus loin dans le canal biliaire.

L’échographie peut aider à identifier l’angiocholite de la cholécystite (inflammation de la vésicule biliaire), qui présente des symptômes similaires à ceux d’angiocholite, mais qui se manifeste différemment à l’échographie. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM), qui utilise l’imagerie par résonance magnétique (IRM), est un test supérieur avec une sensibilité équivalente à la CPRE. Les pierres plus petites, en revanche, peuvent être négligées sur MRCP en fonction de la capacité de l’hôpital.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est toujours le test de référence pour le blocage biliaire (CPRE).  À ce moment-là, le contraste radio est injecté dans le conduit pour l’obstruer, et des rayons X sont pris pour obtenir une vue du système biliaire. Sur une vue endoscopique de l’ampoule, une ampoule protubérante d’un calcul biliaire impacté dans le canal biliaire commun ou une éjection franche de pus de l’orifice du canal biliaire commun peut être vue.

Les calculs biliaires sont apparents sous forme de tâches non opacifiées dans le contour du canal sur l’imagerie par rayons X (appelées cholangiogrammes). La CPRE a surtout été supplantée par la MRCP pour des raisons diagnostiques. La CPRE n’est utilisée en première intention que chez les patients gravement malades qui ne peuvent pas attendre un test définitif; cependant, si l’indice de suspicion d’angiocholite est élevé, une CPRE est généralement effectuée pour vider le canal biliaire commun obstrué.

Si une tumeur ou une autre cause autre que les calculs biliaires est suspectée, la tomodensitométrie (TDM) et l’échographie endoscopique (EUS) peuvent être utilisées pour déterminer l’étiologie du blocage. EUS peut être utilisé pour prélever une biopsie (échantillon de tissu) d’une masse suspectée. L’EUS peut également être utilisé pour diagnostiquer la maladie des calculs au lieu de la CPRE, bien que cela dépende de la disponibilité locale. 

 

Traitement de la cholangite 

Fluides et antibiotiques:

L’angiocholite nécessite une hospitalisation. Des liquides intraveineux sont administrés, en particulier si la pression artérielle est basse et les antibiotiques sont commencés. Un traitement avec des antibiotiques à large spectre est généralement nécessaire jusqu’à ce qu’il soit déterminé quelle bactérie est à l’origine de l’infection et à quels médicaments elle est sensible.

Les combinaisons de pénicillines et d’aminoglycosides sont couramment utilisées, mais la ciprofloxacine s’est avérée efficace dans la majorité des cas et peut être choisie parmi les aminoglycosides en raison d’effets moins indésirables. Le métronidazole est fréquemment utilisé pour traiter spécifiquement les agents pathogènes anaérobies, en particulier chez les personnes gravement malades ou à risque d’infections anaérobies. Les antibiotiques sont utilisés pendant 7 à 10 jours. Pour lutter contre l’hypotension artérielle, des médicaments qui augmentent la pression artérielle (vasopresseurs) peuvent être nécessaires.

 

Endoscopie:

La seule façon de guérir l’angiocholite est de traiter le blocage biliaire sous-jacent. Ceci est normalement reporté jusqu’à 24 à 48 heures après l’admission, lorsque le patient est stable et s’est amélioré avec des antibiotiques, mais cela peut être nécessaire en urgence si le patient continue de se détériorer malgré un traitement approprié, ou si les antibiotiques sont inefficaces pour réduire les symptômes de l’infection (ce qui se produit dans 15% des cas).

La méthode la plus fréquente pour débloquer le canal biliaire est la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). L’endoscopie (passage d’un tube à fibres optiques à travers l’estomac dans le duodénum), l’identification de l’ampoule de Vater et l’insertion d’un minuscule tube dans le canal biliaire font toutes partie de la procédure. Une sphinctérotomie (coupure du sphincter d’Oddi) est souvent effectuée pour permettre l’insertion de dispositifs permettant de récupérer les calculs biliaires qui obstruent le canal biliaire commun; alternativement, ou en plus, l’ouverture commune des voies biliaires peut être élargie avec un ballon.

Les calculs peuvent être enlevées par aspiration directe ou en chalutant le canal biliaire avec différents outils tels que des ballons et des paniers pour tirer les calculs dans le duodénum. Les obstructions produites par les calculs plus gros peuvent nécessiter l’utilisation d’une lithotripsie mécanique pour briser le calcul avant de l’enlever. La lithotripsie extracorporelle par ondes de choc peut être utilisée pour traiter les calculs obstruants qui sont trop gros pour être enlevés ou brisés mécaniquement par CPRE.

Pour décomposer les calculs, des ondes de choc acoustiques sont fournies à l’extérieur du corps. La lithotripsie électrohydraulique est une approche alternative pour éliminer les très gros calculs bloquants, dans laquelle un minuscule endoscope connu sous le nom de cholangioscope est implanté via la CPRE pour voir directement le calcul. Une sonde génère des ondes de choc qui décomposent le calcul de blocage en utilisant de l’électricité. Pour enlever le calcul, une exploration chirurgicale du canal biliaire commun (appelée cholédocotomie) est parfois nécessaire, ce qui peut être fait par laparoscopie.

Un stent, un tube creux qui maintient le conduit ouvert, peut être utilisé pour traverser des sections étroites. Dans la maladie des calculs biliaires non compliqués, des stents en plastique amovibles sont utilisés, mais des stents métalliques auto-expansibles permanents avec une durée de vie plus longue sont utilisés si le blocage est causé par la pression tumorale, comme le cancer du pancréas. Un drain naso biliaire, qui est un tube en plastique qui se déplace du canal biliaire via l’estomac et le nez et fournit un drainage continu de la bile dans un réservoir, peut être laissé derrière.

 

Drainage biliaire percutané:

Lorsqu’un patient est trop malade pour subir une endoscopie ou lorsqu’une approche endoscopique rétrograde ne parvient pas à atteindre l’obstruction, une cholangiographie transhépatique percutané (CTP) peut être effectué pour évaluer le système biliaire en préparation de l’installation d’un drain biliaire percutané (PBD). 

Dans le cas d’une sténose proximale ou d’une anastomose bilio-entérique, cela est fréquemment nécessaire (une connexion chirurgicale entre le canal biliaire et l’intestin grêle, comme le duodénum ou le jéjunum). Une fois l’accès obtenu à travers la sténose, la dilatation du ballon peut être effectuée et les calculs balayés vers l’avant dans le duodénum. En raison des dangers possibles de la mise en place d’un drain biliaire percutané et de la nécessité de soins fréquents du drain, la CPRE reste un traitement de première intention.

 

Cholécystectomie:

Bien que tous les calculs biliaires associés à l’angiocholite ne proviennent pas de la vésicule biliaire, la cholécystectomie (ablation chirurgicale de la vésicule biliaire) est souvent indiquée chez les personnes qui ont été traitées pour une angiocholite causée par une maladie des calculs biliaires.

Ceci est généralement reporté jusqu’à ce que tous les symptômes aient disparu et qu’une CPRE ou un MRCP ait établi que le canal biliaire est exempt de calculs biliaires. Ceux qui n’ont pas de cholécystectomie ont un risque plus élevé d’inconfort biliaire récurrent, de jaunisse, de l’angiocholite récurrente et de besoin d’une autre CPRE ou cholécystostomie; le risque de mortalité est également fortement augmenté.

 

Complications de l’angiocholite

L’angiocholite peut varier en gravité de la maladie bénigne à l’insuffisance hépatique ou multiviscérale. Les complications suivantes sont associées à l’angiocholite:

• Abcès hépatique
• Cholécystite aiguë.
• Thrombose de la veine porte.
• Pancréatite biliaire aiguë.
• Insuffisance hépatique.
• Insuffisance rénale aiguë.
• Bactériémie/septicémie.
• Défaillance de plusieurs organes.

 

Pronostic de l’angiocholite

L’angiocholite est associée à un risque élevé de mortalité, le choc irréversible et la défaillance de plusieurs organes étant la cause la plus fréquente. 

L’amélioration du diagnostic et du traitement a entraîné une diminution de la mortalité : avant 1980, le taux de mortalité était supérieur à 50 %, alors qu’après 1980, il était de 10 à 30 %. Les patients qui présentent des symptômes de défaillance de plusieurs organes sont susceptibles de mourir à moins d’obtenir un drainage biliaire précoce et une antibiothérapie systémique. L’insuffisance cardiaque et la pneumonie sont deux autres causes de mortalité après une angiocholite sévère.

L’âge avancé, le sexe féminin, des antécédents de cirrhose du foie, un rétrécissement biliaire dû au cancer, des lésions rénales aiguës et la présence d’abcès hépatiques sont des facteurs de risque de décès. Les complications de l’angiocholite sévère comprennent l’insuffisance rénale, l’insuffisance respiratoire (incapacité du système respiratoire à oxygéner le sang et / ou à éliminer le dioxyde de carbone), les rythmes cardiaques anormaux, l’infection des plaies, la pneumonie, les saignements gastro-intestinaux et l’infarctus du myocarde (manque de flux sanguin vers le cœur, entraînant des crises cardiaques).

 

Conclusion

L’angiocholite aiguë (cholangite ascendante) est une infection bactérienne du système biliaire qui survient généralement à la suite d’un blocage biliaire et d’une stase (par exemple, en raison d’une cholédocholithiase, d’une sténose biliaire).

La triade de Charcot, qui se compose de douleurs de l’hypochondre droit, de fièvre et de jaunisse, est la présentation clinique caractéristique de l’angiocholite aiguë, bien qu’elle n’apparaisse pas chez tous les individus.

L’angiocholite aiguë est diagnostiquée en fonction d’une combinaison de caractéristiques cliniques, de signes d’inflammation systémique (c.-à-d. leucocytose, CRP) et de signes de cholestase (p. ex., bilirubine directe élevée, GGT et ALP). L’objectif principal de l’imagerie est de déterminer l’étiologie sous-jacente du blocage biliaire.

Les pierres angulaires du traitement sont les antibiotiques empiriques et le drainage biliaire rapide (par exemple, CPRE + papillotomie, drainage biliaire guidé par échographie dans les 48 heures suivant la présentation. Chez les patients stables atteints d’angiocholite modérée, le traitement de la cause sous-jacente (par exemple, extraction de calculs guidée par CPRE ou endoprothèse au CBD) peut être entrepris en même temps qu’un drainage biliaire urgent, ou reporté jusqu’à l’amélioration clinique chez les patients atteints de cholangite sévère.