Remplacement valvulaire aortique (RVA)

Aperçu

La régurgitation valvulaire aortique ou insuffisance aortique (IA) est définie comme un reflux sanguin aortique diastolique dans le ventricule gauche (VG). L'IA aiguë est caractérisée par un œdème pulmonaire et une hypotension importants et est considérée comme une urgence chirurgicale. La régurgitation aortique chronique sévère entraîne une combinaison de volume ventriculaire gauche et de surcharge de pression. Elle s’accompagne d’une hypertension systolique et d’une grande amplitude de la pulsation cardiaque, qui expliquent les symptômes physiques périphériques tels que le pouls irrégulier.

L’hypertension systolique provoque une augmentation de la post-charge, ce qui entraîne une dilatation progressive du VG et un dysfonctionnement systolique. L’échocardiographie est le test diagnostique le plus important pour l'insuffisance aortique. Il permet de déterminer la source de l'IA, ainsi que la gravité de l'IA et son impact sur la taille, la fonction et l’hémodynamique du VG.

De nombreuses personnes atteintes d'insuffisance aortique chronique sévère peuvent vivre pendant des années avec une fonction normale du ventricule gauche et sans symptômes. Ces personnes n’ont pas besoin de chirurgie, mais elles doivent être étroitement surveillées pour l’apparition de symptômes ou de dilatation / dysfonctionnement du VG. Avant que la fraction d’éjection du VG ne descende en dessous de 55% ou que la dimension diastolique terminale du VG atteigne 55 mm, une intervention chirurgicale doit être envisagée.

À moins qu’il n’y ait des comorbidités importantes ou d’autres contre-indications, les personnes présentant des symptômes devraient subir une intervention chirurgicale. L’objectif principal du traitement médicamenteux à base de vasodilatateur est de reporter la chirurgie chez les patients asymptomatiques ayant une fonction LV normale ou de traiter les patients pour lesquels la chirurgie n’est pas une possibilité. 

Le but du traitement vasodilatateur est d’abaisser significativement la pression artérielle systolique. Les thérapies futures pourraient se concentrer sur les moyens moléculaires pour éviter le remodelage du VG et la fibrose. 

 

Épidémiologie de l'insuffisance aortique (IA)

La fréquence de l'IA chronique et l’apparition de l'IA aiguë demeurent inconnues. Même chez les personnes en bonne santé, le traçage de l'IA par échocardiographie est une observation courante. Elle semble avoir plus d’impact sur les hommes que sur les femmes (13% contre 8,5%). La prévalence de l'IA augmente avec l’âge et est plus fréquente après l’âge de 50 ans. La fréquence de l'insuffisance aortique aux États-Unis est estimée entre 4,9 et 10%. 

 

Comment l'IA se développe-t-elle et provoque-t-elle des symptômes cliniques?

L'insuffisance aortique induit une augmentation du volume du ventricule gauche. Une augmentation du volume diastolique final du VG entraîne une dilatation ventriculaire gauche et une hypertrophie excentrique. Cela permet d’éjecter un débit systolique plus élevé. Le volume d'éjection systolique du VG chez les patients atteints d'insuffisance aortique est la somme du volume systolique effectif de l'IA et du volume de régurgitation. En conséquence, l'insuffisance aortique est liée à une plus grande précharge. Selon la règle de Laplace, la dilatation ventriculaire gauche augmente la pression systolique du ventricule gauche. Ceci, combiné à la pression artérielle systolique plus élevée causée par l’augmentation du volume total d'insuffisance aortique en précharge, entraîne une plus grande postcharge.

La combinaison de la dilatation et de l’hypertrophie du VG compense la fonction du ventricule gauche. Cependant, au fil du temps, l’épaississement de la paroi ne parvient pas à suivre la charge hémodynamique, ce qui entraîne une diminution de la fonction systolique et de la fraction d’éjection.

Le VG se décompense, ce qui résulte en une compliance et une augmentation de la pression et du volume endo-diastolique du VG. Les pressions auriculaire gauche, artérielle pulmonaire bloquée, artérielle pulmonaire, ventriculaire droite (VD) et auriculaire droite augmentent à mesure que la maladie progresse, mais le débit cardiaque effectif diminue. En raison de la congestion pulmonaire, des symptômes d’insuffisance cardiaque tels que la dyspnée, l’orthopnée et la dyspnée nocturne paroxystique apparaissent.

Une plus grande masse ventriculaire gauche nécessite une utilisation accrue de l’oxygène du myocarde. De plus, la pression de perfusion coronaire est abaissée. Il en résulte une ischémie myocardique et un inconfort thoracique à l’effort.

Les mécanismes compensatoires du ventricule gauche ne se développent pas assez rapidement chez les personnes atteintes d'une insuffisance aortique aiguë sévère pour s’adapter à la charge volumique régurgitante. L’augmentation rapide des pressions diastoliques du VG peut entraîner un œdème pulmonaire brutal et un choc cardiogénique. En raison de l’augmentation aiguë abrupte du volume et de la pression ventriculaire gauche, même une régurgitation mitrale diastolique peut se développer. 

 

Quelles sont les causes possibles de l'IA?

L'insuffisance aortique est causée par une mal-coaptation des feuillets aortiques causée par des anomalies des feuillets, de leurs structures de soutien telles que la racine aortique et l’anneau, ou les deux.

Maladie valvulaire primaire :

Les causes courantes comprennent la maladie de la valvulopathie aortique calcifiante, qui est généralement associée à la sténose aortique (SA), mais peut être associée à un certain degré d'IA; l'endocardite infectieuse, qui modifie l’anatomie des feuillets; et une déchirure ou une lacération dans l’aorte ascendante, qui conduit à un prolapsus de la cuspide aortique en raison de la perte du support commissural.

L'IA peut être causée par une valve aortique congénitale bicuspide (VAB) en raison d’une fermeture insuffisante ou d’un prolapsus de la valve, tandis que la SA est une conséquence plus courante de la VAB. Les causes moins répandues d'IA congénitale comprennent les valves uni-commissurales et quadricuspides, ainsi que la rupture de la valve fenestrée.

Le prolapsus des cuspides aortiques se développe chez certaines personnes atteintes d’une communication interventriculaire (CIV). La maladie rhumatismale provoque une infiltration fibreuse des cuspides AV, ce qui provoque une rétraction, empêchant l’ouverture normale pendant la systole et la fermeture pendant la diastole. La fusion des commissures peut entraîner une SA et une IA mixtes. La maladie de la valve mitrale rhumatismale est souvent accompagnée d’une maladie de la valve aortique rhumatismale.

L'insuffisance aortique progressive peut également être causée par une dégénérescence myxomateuse de la valve aortique. L'IA secondaire peut résulter d’un épaississement et d’une cicatrisation des feuillets de la valve aortique causés par une sténose subaortique membraneuse. L'IA a également été documentée comme une complication de la valvotomie aortique percutanée par ballonnet et des procédures de remplacement de la valve aortique par transcathéter.

La régurgitation de la valve aortique est de plus en plus répandue en raison de la dégradation structurelle d’une valve bioprothétique. L’avulsion ou la rupture de la cuspide aortique est une cause rare d'insuffisance aortique aiguë. D’autres causes moins répandues d'IA citons le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Takayasu, la maladie de Whipple, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, l'arthropathie de Jaccoud, la syphilis, la maladie de Crohn et les médicaments coupe-faim. 

Maladie primaire des racines aortiques :

La dilatation annulaire aortique provoque la séparation des feuillets de la valve aortique, ce qui entraîne une insuffisance aortique. Les altérations liées à l’âge, la nécrose kystique médiane, qui est fréquemment liée au syndrome de Marfan, ou l’ostéogenèse imparfaite peuvent tous produire des changements dégénératifs dans la racine aortique. La spondylarthrite ankylosante, la maladie de Behçet, l’arthrite psoriasique, l’arthrite associée à l’arthrite réactive, la colite ulcéreuse, la polychondrite récurrente et l’artérite à cellules géantes sont toutes liées à la dilatation des racines aortiques.

L’hypertension systémique sévère et chronique peut dilater l’anneau aortique, provoquant la progression de l'insuffisance aortique. La dissection aortique rétrograde peut inclure et perturber l’anneau aortique, ce qui entraîne une IA.

 

Quels sont les symptômes et les signes physiques chez les personnes atteintes d'insuffisance aortique ?

Par les antécédents médicaux :

Les symptômes chroniques de l'insuffisance aortique apparaissent progressivement, parfois sur des décennies. On y compte la dyspnée à l’effort, l’orthopnée, la dyspnée nocturne paroxystique, l’angine de poitrine, les palpitations et le martèlement de la tête. L’angine nocturne se produit lorsque le rythme cardiaque ralentit pendant le sommeil, ce qui entraîne une chute de la pression diastolique artérielle à des niveaux dangereusement bas.

 

Par l'examen physique :

En raison de l’hypertension systolique et de la réduction de la pression diastolique, l'insuffisance aortique est liée à une pression d’impulsion élargie. L’impulsion apicale du ventricule gauche est hyperdynamique et déplacée latéralement et inférieurement. Un fort thrill systolique peut être ressenti près de la base du cœur, de l'échancrure suprasternale et au-dessus des artères carotides. Elle est induite par les énormes volumes systoliques en avant et la faible pression diastolique aortique.

S1 est normal, tandis que S2 est soit surélevé (à cause d’une racine aortique dilatée), soit abaissé (lorsque les feuillets aortiques sont épaissis). Un murmure diastolique à haute fréquence, decrescendo et soufflé peut être mieux entendu dans le troisième espace intercostal au bord gauche du sternum. Le murmure de l'insuffisance aortique est plus facile à détecter vers la fin de l’expiration lorsque le patient se penche en avant.

Le murmure augmente avec l’activité accroupie ou isométrique et diminue avec les moyens d’abaissement de la pression artérielle. Avec une insuffisance aortique modérée, ce souffle est diastolique précoce et progresse vers l’holodiastolique avec une insuffisance aortique sévère.

Les signes périphériques d’une insuffisance aortique chronique sévère résultant d’une pression d’impulsion élargie sont décrits ci-dessous:

• Murmure d’Austin Flint:  Murmure médio-diastolique grondant de faible intensité, mieux entendu à l'apex. On pense qu'il est causé par une fermeture prématurée de la valve mitrale due au jet d'IA.
• Signe de Becker : Présence d’une pulsation visible des artères rétiniennes à travers un ophtalmoscope
• Pouls bisférien : pouls biphasique dû au reflux sanguin dans la diastole précoce
• Pouls de Corrigan: Pulsation en coup de bélier avec distension abrupte et effondrement rapide.
• Signe de Musset :  Tête oscillant avec chaque pulsation artérielle.
• Signe de Duroziez: Murmure systolique entendu sur l’artère fémorale lorsqu’elle est comprimée proximalement et un murmure diastolique lorsqu’elle est comprimée distalement avec un stéthoscope.
• Signe de Gerhardt: Les pulsations de la rate sont détectées en présence de splénomégalie.
• Signe de Hill: La pression artérielle dans les membres inférieurs est supérieure à la pression artérielle dans les membres supérieurs
• Signe de Mayne : Chute de la pression artérielle diastolique supérieure à 15 mmHg au lever du bras
• Signe de Muller : Pulsation systolique de la luette
• Signe de Quincke: Pulsation capillaire (bouffées de chaleur et pâleur observées à la racine de l’ongle lorsque la pression est appliquée sur le bout de l’ongle).
• Signe Rosenbach:  Pulsation du foie
• Signe de Traube : Bruits systoliques et diastoliques de type « coup de pistolet » entendus sur l’artère fémorale
• Il convient de noter que ces signes éponymes ont des sensibilités et des spécificités variables. Les preuves concernant l’impact de la gravité de la régurgitation aortique sur la manifestation de ces signes sont rares.

Dans l'insuffisance aortique aiguë, les symptômes et les résultats physiques sont liés à une diminution du volume systolique. Les patients présentent une tachycardie, une tachypnée et un œdème pulmonaire. Parce que les résultats de l’examen physique de l'IA aiguë sont plus subtils que ceux de l'IA chronique, le diagnostic est difficile à poser lorsqu’un patient présente une dyspnée et un choc. Un indice élevé de suspicion est essentiel pour un diagnostic rapide.

 

Comment l'insuffisance aortique est-elle évaluée et diagnostiquée?

Le bilan de la régurgitation aortique comprend les tests suivants.

• Échocardiographie

La principale technique de diagnostic est l’échocardiographie, qui donne une évaluation précise de l’architecture de la valve aortique, de l’anatomie de la racine aortique et du ventricule gauche.

L'IA chronique est caractérisée par une dilatation ventriculaire gauche. Jusqu’aux phases ultérieures, la fonction systolique est normale, comme le montre une baisse de la FE ou une augmentation de la dimension endo-systolique.

En cas d'insuffisance aortique sévère, la largeur du jet central est supérieure à 65 % à la voie de sortie du VG (LVOT), le volume régurgitant est de 60 mL/battement, la surface effective de l’orifice régurgitant est supérieure à 0,30, la fraction régurgitante est de 50 %, la vena contracta est supérieure à 0,6 cm et il y a inversion du flux diastolique dans l’aorte thoracique descendante proximale.

Chez les personnes atteintes d'IA sévère, le profil Doppler à ondes continues du jet de régurgitation aortique indique un temps de décélération rapide. Une pente élevée implique que les pressions entre l’aorte et le VG s’égalisent plus rapidement pendant la diastole.

Dans l'IA aiguë et chronique, un battement diastolique à haute fréquence du feuillet mitral antérieur causé par l’impact du jet régurgitant peut être observé.

Une échocardiographie transthoracique en 2 dimensions et en mode M (ETT) et/ou un échocardiogramme transœsophagien (ETT) au chevet du patient peuvent être utilisés pour diagnostiquer une IA aiguë.

• Résonance magnétique cardiaque

L’IRM cardiaque (CMR) est une méthode de diagnostic alternative qui est particulièrement utile chez les personnes qui ont besoin d’une évaluation plus approfondie malgré l’échocardiographie en raison de fenêtres acoustiques inadéquates. C’est la méthode non invasive la plus précise pour déterminer le volume endo-systolique, le volume diastolique et la masse du ventricule gauche. Les volumes d’écoulement antégrade et rétrograde dans l’aorte ascendante peuvent être utilisés pour estimer avec précision la gravité de l'IA.

• Cathétérisme cardiaque

En cas de désaccord entre la présentation clinique et l’imagerie non invasive, l’angiographie peut fournir des informations sur la gravité de l'IA, l’hémodynamique et l’architecture des artères coronaires. Il s’agit d’injecter rapidement du produit de contraste dans la racine aortique et d’enregistrer les projections obliques antérieures droite et gauche.

 

Comment l'insuffisance aortique est-elle traitée?

Insuffisance aortique aiguë :

La chirurgie d’urgence est recommandée pour les insuffisances aortiques aiguës sévères. Le traitement médical est restreint et n’est utilisé que pour stabiliser brièvement le patient. Pour améliorer le flux vers l’avant, des diurétiques et des vasodilatateurs intraveineux (tels que le nitroprusside de sodium) sont utilisés pour réduire la postcharge. Pour améliorer le débit cardiaque, des inotropes tels que la dopamine ou la dobutamine peuvent être utilisés. Les bêta-bloquants sont évités car ils abaissent le débit cardiaque et ralentissent la fréquence cardiaque, ce qui donne au VG plus de temps pour se remplir diastoliquement. La contre-pulsation intra-aortique par ballonnet n’est pas recommandée.

La chirurgie peut être reportée chez les patients atteints d'IA aiguë causée par une endocardite infectieuse active qui ont été hémodynamiquement stables pendant 5 à 7 jours après le début des antibiotiques. Cependant, en cas d'instabilité hémodynamique ou de développement d'abcès, la procédure doit être effectuée.

 

Insuffisance aortique chronique :

Surveillance tout au long de l’évolution de la maladie : Les personnes asymptomatiques ayant une IA légère ou modérée et des dimensions cardiaques normales doivent être évaluées cliniquement et à l'échocardiographie tous les 12 ou 24 mois. Les patients asymptomatiques présentant une IA sévère persistante et une fonction ventriculaire gauche normale doivent être évalués tous les 6 mois.

Thérapie médicamenteuse: Il y a peu d’indications pour le traitement médicamenteux dans l'insuffisance aortique. Un traitement vasodilatateur doit être utilisé pour traiter l’hypertension artérielle systémique associée à la l'IA chronique. Il est préférable d’utiliser des inhibiteurs des canaux calciques de la dihydropyridine ou des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine/antagonistes des récepteurs de l’angiotensine (IEC/ARA).

• Stadification de l'insuffisance aortique chronique: La régurgitation aortique chronique est classée en 4 étapes sur la base de la ligne directrice ACC / AHA 2020 pour la prise en charge des patients atteints de valvulopathie:
• Stade A : Patients à risque d'insuffisance aortique. Ces patients ne présentent pas de conséquences ou de symptômes hémodynamiques.
• Stade B: Insuffisance aortique progressive. Les patients ont une insuffisance aortique légère à modérée, mais une fonction systolique ventriculaire gauche normale et aucun symptôme clinique.
• Stade C:  Insuffisance aortique sévère asymptomatique. Les patients auront une largeur de jet de régurgitation aortique supérieure ou égale à 65% de la voie d'écoulement ventriculaire gauche (LVOT). Le stade C est subdivisé en fonction de la fonction systolique du ventricule gauche comme suit :

1. C1 :  FEVG normale (>50%) et dilatation légère à modérée du VG (DAVG <50 mm).
2. C2 : Réduction de la FEVG (<50 %) avec dilatation sévère du VG (>50 mm).

• Étape D :  Insuffisance aortique sévère symptomatique. Résultats d’un jet de régurgitation aortique sévère sur l’échocardiographie. Il peut avoir une FEVG normale ou anormale. Les symptômes comprennent la dyspnée à l’effort, l’angine de poitrine ou l’insuffisance cardiaque.

 

Traitement chirurgical:  Les directives de traitement pour l'IA sont basées sur les recommandations de l’American Heart Association / American College of Cardiology pour 2020 . Le remplacement valvulaire aortique (RVA) est le traitement préféré des personnes atteintes d'IA chronique symptomatique sévère et d'IA chronique asymptomatique sévère avec insuffisance systolique du ventricule gauche(FEVG 50%).

 

Le RVA est également un choix viable pour les personnes atteintes d'insuffisance aortique sévère qui sont asymptomatiques et qui ont une fonction ventriculaire gauche normale (FEVG 50%) mais qui ont une dilatation importante du ventricule gauche (indice LVESD >25 mm / m2 ou LVESD >50 mm).

Le RVA peut également être explorée chez les patients atteints de régurgitation aortique sévère qui sont asymptomatiques et qui ont une fonction systolique ventriculaire gauche normale au repos (FEVG 50 %, stade C1) mais qui ont une dilatation ventriculaire gauche significative croissante (dimension endo-diastolique du VG >65 mm) compte tenu du risque chirurgical minimal de la procédure.

Malgré le fait que les lignes directrices recommandent la chirurgie valvulaire lorsque des symptômes, un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche ou une dilatation ventriculaire gauche se développent, de nouvelles études qui montrent des preuves de dysfonctionnement myocardique subclinique et de fibrose myocardique irréversible chez les patients atteints d'insuffisance aortique chronique remettent en question les recommandations actuelles sur le moment de l’intervention. 

 

Pronostic de l'insuffisance aortique

Insuffisance aortique aiguë :

Le risque opérationnel dans la régurgitation aortique sévère aiguë est significativement plus élevé que dans la régurgitation aortique sévère chronique. Les patients atteints de régurgitation aortique aiguë ont souvent des conditions aggravantes telles qu’une endocardite infectieuse ou un anévrisme disséquant, ce qui réduit leur pronostic.

Insuffisance aortique chronique :

Même si la régurgitation aortique est sévère, l'IA chronique asymptomatique est généralement liée à un pronostic généralement positif pendant de nombreuses années. Les mesures quantitatives de la gravité de l'IA, ainsi que de la taille du ventricule gauche et de la fonction systolique, sont de bons prédicteurs du pronostic clinique. Si le dysfonctionnement du ventricule gauche est découvert tôt, avant que la FE ne diminue de manière significative, avant la dilatation du ventricule gauche et avant l’apparition des symptômes, il est plus susceptible d’être réversible. La chirurgie est nécessaire avant que des altérations permanentes ne se produisent, car la chirurgie améliore les taux de mortalité cardiaque chez les personnes à haut risque.

Lorsqu’un patient atteint d'IA devient symptomatique, son état se détériore rapidement. L’insuffisance cardiaque congestive, l’œdème pulmonaire aigu et la mort brutale sont toutes des possibilités. Seulement 30% des personnes présentant des symptômes de classe III ou IV de la NYHA survivent quatre ans sans chirurgie.

 

Complications de l'insuffisance aortique

Les premiers stades de l'insufisance aortique chronique sont subcliniques et il peut n’y avoir aucune indication ou symptôme. Cependant, à mesure que la maladie progresse, elle a un impact sur l’hémodynamique cardiaque et le fonctionnement. Il peut provoquer un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche progressif, une insuffisance cardiaque congestive, une cardiomyopathie ischémique, une arythmie et éventuellement une mort brutale. Chez les personnes présentant des symptômes congestifs ou une intolérance à l’exercice, les avantages de la chirurgie dépassent les dangers; par conséquent, la chirurgie valvulaire est bien justifiée pour prévenir les problèmes.

 

Conclusion

La régurgitation valvulaire aortique ou insuffisance aortique est une maladie cardiaque valvulaire caractérisée par une fermeture inadéquate de la valve aortique, entraînant un reflux sanguin de l’aorte dans le ventricule gauche (VG) pendant la diastole.

La régurgitation aortique peut être aiguë (due à une endocardite bactérienne ou à une dissection aortique) ou chronique (due à une valve bicuspide congénitale ou à une fièvre rhumatismale), et elle peut être causée par une anomalie valvulaire ou une anomalie aortique.

La plupart des cas d'insuffisance aortique aiguë entraînent une diminution rapide de la fonction ventriculaire gauche, suivie d’un œdème pulmonaire et d’une décompensation cardiaque. L'insuffisance aortique chronique peut être compensée pendant une longue période et ne devenir symptomatique que lorsque l’insuffisance cardiaque gauche se produit.

Un troisième bruit systolique cardiaque et un murmure diastolique précoce aigu et decrescendo se font entendre à l'auscultation. Un pouls amplifié est une autre caractéristique diagnostique distinctive. L’outil de diagnostic le plus important, à la fois pour établir le diagnostic et évaluer le degré de maladie, est l’échocardiographie.

Le traitement conservateur pour les personnes asymptomatiques comprend le contrôle des symptômes et l’activité physique tolérée. Les patients symptomatiques ou dont la fonction ventriculaire gauche a considérablement diminué nécessitent une intervention chirurgicale, le plus souvent un remplacement valvulaire aortique.