Cancer laryngé (larynx)

Aperçu

Le larynx est situé entre la base de la langue et la trachée dans la gorge. Les cordes vocales sont situées dans le larynx et vibrent et génèrent un son lorsque l’air est dirigé contre elles. Pour produire la voix, le son résonne à travers le pharynx, la bouche et le nez.

Les tumeurs malignes du larynx représentent un tiers de tous les cancers de la tête et du cou et peuvent être une cause majeure de morbidité et de décès. Les patients ayant des antécédents de tabagisme considérables sont plus susceptibles d’être diagnostiqués. Ils peuvent affecter plusieurs zones du larynx, et l’emplacement de l’atteinte détermine la présentation, les modèles de propagation et les choix de traitement.

La maladie à un stade précoce est généralement très facile à traiter avec une intervention chirurgicale ou une radiothérapie, le larynx étant souvent préservé. La maladie à un stade avancé est associée à des résultats moins bons, nécessite un traitement multimodal et est moins susceptible de préserver le larynx.

Définition du cancer laryngé (larynx)

Le carcinome du larynx est une sorte de cancer qui affecte le larynx ou la boîte vocale. Les symptômes du cancer laryngé comprennent l’enrouement de la voix et une gorge douloureuse persistante ou une toux. Une laryngectomie est une intervention chirurgicale qui enlève une partie ou la totalité du larynx.

Aux États-Unis, plus de 13 000 tumeurs malignes laryngées sont diagnostiquées chaque année, dont la grande majorité sont des tumeurs épidermoïdes. Auparavant, le cancer du larynx était traité uniquement chirurgicalement; cependant, l’approche thérapeutique d’aujourd’hui est plus axée sur la préservation des organes avec chimioradiothérapie. De nombreuses études démontrent que cette méthode donne des résultats comparables à ceux d’une laryngectomie complète. Des moyens endoscopiques de traitement du cancer laryngé sont également disponibles de nos jours.

Il y a trois parties principales du larynx:

• Supraglottique: La partie supérieure du larynx au-dessus des cordes vocales, y compris l’épiglotte .
• Glotte: La partie centrale du larynx où se trouvent les cordes vocales.
• Sous-glottique: La partie inférieure du larynx entre les cordes vocales et la trachée.

Épidémiologie

En 2017, il y a eu 13 150 nouveaux cas de cancer laryngé, représentant près d’un tiers de toutes les tumeurs malignes de la tête et du cou, avec 3710 décès. L’âge moyen des patients est de 65 ans, avec un plus grand nombre d’hommes que de femmes et de Noirs que de Blancs. Au cours des dernières années, les taux d’incidence ajustés selon l’âge ont diminué d’environ 2 % par année, en raison de la baisse du taux de tabagisme.

Environ 98% des tumeurs malignes du larynx surviennent dans les zones supraglottiques ou glottiques, les cancers glottiques étant trois fois plus fréquents que les cancers supraglottiques et les cancers sous-glottiques ne représentant que 2% de tous les cas. Les tumeurs malignes à un stade précoce sont extrêmement traitables, avec des taux de contrôle locale allant de 90 % à 95 % pour les tumeurs glottiques T1 et de 80 % à 90 % pour les cancers supraglottiques à un stade précoce.

En outre, de telles tumeurs malignes à un stade précoce se prêtent généralement à un traitement chirurgical qui épargne les cordes vocales. Les tumeurs localement avancées, d’autre part, ont des taux de contrôle allant de 40% à 70%, avec une maladie volumineuse et / ou T4 nécessitant fréquemment une laryngectomie. Cependant, les progrès technologiques ont permis une plus grande préservation du larynx et une amélioration de la rééducation de la parole chez les personnes après une laryngectomie.

Étiologie

Le tabagisme est le principal facteur de risque de cancer laryngé, représentant environ 70 % à 95 % de tous les cas. Tout antécédent de tabagisme augmente le risque, les fumeurs actifs ayant un risque relatif plus élevé que les ex-fumeurs dans l’ensemble et un risque relatif plus élevé de tumeurs malignes supraglottiques par rapport aux tumeurs glottiques.

Un lien avec une forte consommation d’alcool a également été identifié, bien que l’effet indépendant de l’alcool ne soit pas clair étant donné que la plupart des cas incluent la consommation simultanée de cigarettes. La consommation de marijuana peut être un facteur chez les patients plus jeunes. Contrairement à d’autres cancers de la tête et du cou, la fonction du virus du papillome humain (VPH) en tant qu’agent causal n’a pas été démontrée.

D’autres facteurs de risque de cancer du larynx sont les suivants:

• Âge avancé
• Régime pauvre en légumes verts
• Infection par VPH
• Alimentation riche en graisses et en viande salée
• Exposition à la peinture, à l’amiante, aux vapeurs d’essence et aux rayonnements

Physiopathologie

La grande majorité des tumeurs malignes laryngées sont des carcinomes épidermoïdes bien différenciés. Un faible pourcentage de cas sont des variations épidermoïdes telles que le carcinome verruqueux, le carcinome sarcomatoïde et le carcinome neuroendocrinien. Historiquement, on pensait que les carcinomes verruqueux et sarcomatoïdes étaient radiorésistants, mais les preuves actuelles remettent en question cette croyance.

Le modèle de propagation est déterminé par la localisation de la masse principale et l’apport lymphatique intrinsèque dans cette zone. Les tumeurs malignes laryngées sont classées comme supraglottiques, glottiques ou sous-glottiques, avec une pathogenèse et un traitement variés selon le sous-site. 

Supraglottique

La supraglotte est divisée en épiglotte suprahyoïde, épiglotte infrahyoïde, fausses cordes vocales, plis aryépiiglottique et aryténoïde. Les tumeurs épiglottiques suprahyoïdes peuvent se développer exophytiquement et de manière supérieure, atteignant assez grande avant l’apparition des symptômes. Dans certaines circonstances, ils peuvent s’infiltrer de manière inférieure dans la pointe de l’épiglotte et endommager le cartilage adjacent.

Les tumeurs épiglottes infrahyoïdes, d’autre part, ont tendance à se développer circonférentiellement, y compris les plis aryépiiglottiques et s’infiltrant de manière inférieure dans les fausses cordes vocales. Ils s’infiltrent également dans la région graisseuse pré-épiglottique antérieurement, suivie de la vallecula et de la base de la langue.

Contrairement aux tumeurs glottiques et sous-glottiques, l’atteinte lymphatique est une caractéristique pathologique des tumeurs malignes supraglottiques, avec 55% des patients présentant des signes cliniques de métastases ganglionnaires à la présentation et 16% ayant une atteinte controlatérale. Le cancer se propage principalement aux niveaux II, II et IV de la chaîne ganglionnaire cervicale pour réduire la probabilité d’atteinte.

Les tumeurs localement avancées ont un plus grand risque de métastases ganglionnaires, soit en raison d’une atteinte tumorale bilatérale, ce qui augmente la probabilité de dissémination lymphatique dans le cou bilatéral, soit en raison d’une extension et d’une invasion supérieures dans la base de la langue, de la vallecula et du sinus pyriforme.

Glottique

L’apex du ventricule indique la transition du larynx supraglottique au larynx glottique. Les cordes vocales ont une épaisseur de 3 à 5 mm et se terminent postérieurement par une commissure avec le processus vocal. Parce qu’ils ont un apport lymphatique limité, ils ne présentent pas un danger d’atteinte lymphatique à moins qu’il n’y ait une extension supraglottique ou glottique. Les tumeurs malignes glottiques sont souvent limitées à la région antérieure de la marge libre supérieure d’une corde vocale. Ils peuvent provoquer la fixation des cordes vocales par une masse pure, les muscles et les ligaments intrinsèques ou, dans de rares cas, le nerf laryngé récurrent.

Sous-glottique

La sous-glotte s’étend de manière supérieure du bord libre de la corde vocale à la bordure inférieure du cartilage cricoïde et inférieure à la bordure supérieure du cartilage cricoïde (ou 10 mm sous l’apex du ventricule). Ils ont également un apport lymphatique limité, avec un drainage s’accumulant dans les niveaux nodaux cervicaux IV et VI.

Symptômes

Les patients sont généralement des hommes avec des antécédents de consommation actuelle ou antérieure de cigarettes. L’enrouement est un signe précoce courant de tumeurs malignes glottiques causées par l’immobilité ou la fixation des cordes vocales, avec difficulté à avaler et douleur à l’oreille transférée suggérant une maladie avancée. En revanche, le signe précoce le plus fréquent du cancer supraglottique est l’inconfort de la déglutition, l’enrouement suggérant une maladie avancée qui s’est propagée dans la glotte.

Les métastases ganglionnaires apparaissent dans le cou sous forme de bosses fixes, dures et indolores. La perte de poids, la dysphagie, l’aspiration et ses conséquences, et la compression des voies respiratoires sont des symptômes tardifs courants dans tous les sous-sites. L’aspect le plus important d’un examen physique est une évaluation invasive de la lésion principale, qui peut inclure une laryngoscopie indirecte, un examen miroir et, dans certains cas, une endoscopie par fibre optique.

L’objectif est de déterminer l’étendue locale de la tumeur, en prenant note de la taille et de l’implication des tissus avoisinants, ainsi que de la mobilité des cordes vocales.

La laryngoscopie directe améliore la capacité d’identifier l’étendue de la maladie et de prélever des échantillons de tissus. Un examen approfondi du cou est nécessaire non seulement pour détecter les métastases ganglionnaires, mais aussi pour déterminer l’étendue de la maladie initiale. La sensibilité du cartilage thyroïdien implique une extension tumorale directe, tandis que la masse ferme palpée légèrement supérieure à l’encoche thyroïdienne montre une invasion de l’espace pré-épiglottique. 

Diagnostic

D’autres examens sont nécessaires en plus des antécédents, de l’examen physique et de la vue directe du larynx avec prélèvement de tissus indiqué ci-dessus. Les tissus peuvent être obtenus de diverses manières. Les plus utiles sont la biopsie directe par laryngoscopie d’une lésion principale suspectée et la biopsie à l’aiguille fine (BAF) de toute maladie nodale suspectée.

L’imagerie de la lésion principale et des ganglions lymphatiques drainants, généralement à l’aide d’une tomodensitométrie du cou avec rehaussement par contraste, est recommandée pour toutes les tumeurs laryngées malignes, qu’elles soient présumées être à un stade précoce ou tardif. Cette étude visualise les ganglions dans le cou, ainsi que les structures qui ne peuvent pas être évaluées de manière adéquate avec la laryngoscopie directe, comme la région sous-glottique, ainsi que les signes subtils d’extension de la maladie, tels qu’une invasion mineure dans le cartilage thyroïdien, qui sont tous essentiels pour une stadification précise.

Pour exclure les métastases à distance, une tomodensitométrie thoracique avec rehaussement au produit de contraste et une TEP/TDM seraient effectuées si la maladie était considérée comme étant localement évolutive. Un empiètement présumé dans l’hypopharynx peut nécessiter une œsophagogastroduodénoscopie (EGD) et / ou une déglutition barytée, ce qui peut aider à distinguer le tissu aérodigestif approprié d’origine cancéreuse.

Des analyses de sang sont nécessaires avant toute opération, y compris un FNS, une numération plaquettaire, la fonction hépatique et rénale, le groupe sanguin, la fonction thyroïdienne, les électrolytes et les taux d’albumine.

Au cours de l’examen du cancer laryngé, les facteurs suivants sont pris en compte:

• Mobilité des cordes vocales
• Nombre de régions concernées
• Présence de lésions cervicales ou métastatiques distantes
• Implication de la base de la langue
• Implication de l’espace paraglottique et pré-épiglottique
• Implication du cartilage thyroïdien
• Atteinte de l’artère carotide et de la gaine
• Invasion de l’œsophage
• Invasion des tissus mous et des muscles laryngés adjacents
• Atteinte des ganglions lymphatiques du cou

• IRM (imagerie par résonance magnétique): Une technique qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une séquence d’images détaillées d’emplacements dans le corps. Cette méthode est également connue sous le nom d’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRNM).
•  TEP (tomographie par émission de positons): Une méthode de localisation des cellules tumorales malignes dans le corps. Dans une veine, une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée. Le scanner TEP se déplace autour du corps, capturant des images de l’endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Parce que les cellules tumorales malignes sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales, elles apparaissent plus lumineuses dans l’image.
• TEP-TDM: Technique permettant de combiner des images issues de la tomographie par émission de positons (TEP) et de la tomodensitométrie (TDM). Les TEP et les tomodensitogrammes sont effectués sur le même équipement en même temps. Les scans combinés fournissent des images plus complètes des emplacements à l’intérieur du corps que l’un ou l’autre scan seul. Une TEP-tomodensitométrie peut être utilisée pour aider à identifier des maladies comme le cancer, planifier un traitement ou déterminer l’efficacité du traitement.
• Scintigraphie osseuse: Un test pour voir s’il y a des cellules qui prolifèrent rapidement dans l’os, comme les cellules cancéreuses. Une petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La substance radioactive s’accumule dans les os des patients atteints de cancer et est identifiée par un scanner.
• Transit baryté: Une séquence radiographique de l’œsophage et de l’estomac. Le patient consomme une boisson contenant du baryum (un composé métallique blanc argenté). Les rayons X sont obtenus pendant que le liquide obstrue l’œsophage et l’estomac. Ceci est également connu sous le nom de série GI supérieure.

Gestion

Cancer du larynx à un stade précoce

Les tumeurs malignes laryngées à un stade précoce, y compris la maladie T1-2N0, sont traitées avec succès avec une seule méthode de traitement dirigée localement, telle qu’une radiothérapie locale ou une chirurgie.

Cancer glottique T1-2N0

Une radiothérapie ou une chirurgie locale est conseillée, le choix de la modalité étant fortement influencé par l’expérience du médecin et le désir du patient. Compte tenu du drainage lymphatique limité de la glotte authentique, ces techniques partagent toutes un principe fondamental en ce sens qu’elles traitent uniquement la tumeur d’origine. Bien qu’il n’y ait pas de données de niveau I comparant les deux techniques, les taux de contrôle locaux de l’expérience rétrospective sont comparables entre les traitements chirurgicaux et la RT.

Pour la majorité des cas, mais pas toutes, de ces tumeurs malignes, la chirurgie sauvetage de la voix est une option. Dans une étude, la laryngectomie complète était la technique chirurgicale nécessaire dans 10% des tumeurs T1 et 55% des tumeurs T2. L’excision au laser transoral, la laryngofissure et la laryngectomie partielle sont d’autres options. Malgré le manque de preuves randomisées comparant la chirurgie et la RT, il existe des données randomisées indiquant que la RT définitive surpasse l’excision au laser transoral en termes de préservation de la voix.

T1-2N0, Cancer supraglottique T1-2N1/T3N0-1 sélectionné

Les tumeurs supraglottiques, comme les tumeurs malignes glottiques à un stade précoce, peuvent être traitées soit par chirurgie épargnant le larynx, soit par RT en monothérapie, avec une efficacité généralement équivalente prouvée. La principale distinction entre les tumeurs glottiques et non glottiques est le soin du cou en raison de la probabilité de métastases ganglionnaires.

La résection endoscopique ou la laryngectomie supraglottique partielle sont des techniques chirurgicales pour la T1-2 et la T3 à faible volume, une dissection du cou étant nécessaire pour les lésions T2 ou T3. De nombreux patients reçoivent une RT adjuvante pour des raisons telles que la maladie ganglionnaire positive, l’expansion extracapsulaire et les marges positives. La RT définitive comprend souvent des sites nodaux cervicaux à risque, généralement des niveaux II à IV.

Cancers du larynx localement avancés

Les tumeurs malignes localement avancées, telles que la maladie T3-4N1-3, sont plus difficiles à traiter et nécessitent généralement une combinaison de thérapies. Ces tumeurs, même si elles sont résécables chirurgicalement, ne se prêtent pas à la chirurgie de sauvetage du larynx, tandis que la radiothérapie définitive combinée à la chimiothérapie au cisplatine reste une option pour le sauvetage du larynx.

Contrairement au cancer à un stade précoce, la stratégie de traitement de la maladie à progression locale est basée sur des données de niveau I, la chimiothérapie et la radiothérapie combinées présentant un contrôle locorégional supérieur et une préservation du larynx.

Dans le contexte de la maladie T4, la laryngectomie et la RT adjuvante ont montré des taux de contrôle locorégionaux comparables à ceux de la chimioradiothérapie et de la chirurgie de sauvetage. La chimioradiothérapie pour préserver le larynx n’est pas conseillée pour la maladie T4 et est associée à un taux de survie plus faible.

La RT postopératoire est indiquée en cas de trachéotomie émergente due à une invasion tumorale morbide (pour réduire le risque de propagation tumorale dans la trachéotomie), au stade tumoral avancé et ganglionnaire de la pathologie chirurgicale et à d’autres caractéristiques pathologiques à haut risque telles que des marges étroites (moins de 5 mm), une invasion périneurale, une invasion de l’espace lymphovasculaire et une extension extracapsulaire. De plus, les marges proches ou impliquées, de nombreux ganglions positifs et l’expansion extracapsulaire nécessitent une chimiothérapie en plus de la RT.

Il est essentiel que le lecteur comprenne que les techniques novatrices de traitement du cancer laryngé n’ont pas considérablement amélioré les taux de survie, mais ont plutôt réduit la morbidité chirurgicale.

La microchirurgie au laser transoral a récemment gagné en popularité dans le traitement des tumeurs malignes glottiques et supraglottiques précoces. Cependant, l’expertise chirurgicale est essentielle. La malignité est enlevée au coup par coup pendant la chirurgie et les marges sont évaluées.

RT / chimioradiothérapie postopératoire

Chez les patients présentant un risque élevé de récidive locorégionale, la radiothérapie postopératoire au site principal et/ou au cou peut améliorer le contrôle locorégional et la survie. La RT postopératoire est recommandée pour les cancers du larynx pT4 de tout stade ganglionnaire, les tumeurs pT1/T2/T3 au stade ganglionnaire N2-N3 et tous les patients présentant des marges de résection proches ou positives et/ou une propagation extracapsulaire; d’autres facteurs pathologiques défavorables, tels que l’invasion périneurale et vasculaire, sont des indications relatives de la RT.

Le traitement concomitant au cisplatine avec RT postopératoire améliore le contrôle locorégional et la survie sans maladie dans les tumeurs localement avancées par rapport à la RT postopératoire seule, mais au prix de dommages muqueux et hématologiques plus importants et probablement d’une mortalité plus élevée. Cette méthode augmente la survie globale chez un sous-ensemble de patients, notamment ceux présentant une dissémination extracapsulaire et/ou des marges positives, et doit être réservée aux patients présentant un risque élevé de rechute.

Diagnostic différentiel

• Sialadénite aiguë
• Lymphadénopathie bactérienne
• Tumeurs bénignes (rares)
• Kyste de fente branchiale   
• Laryngite chronique
• Sialadénite chronique
• Granulome de contact
• Hémangiome
• Papillomes du HPV
• Laryngocèle
• Polypes sur la ou les cordes vocales
• Œdème de Reinke
• Kyste du canal thyroglossal

Mise en scène

Comme pour toutes les tumeurs malignes de la tête et du cou, le diagnostic initial de carcinome laryngé est basé sur une anamnèse approfondie et un examen clinique. Les tumeurs malignes laryngées sont généralement détectables dans le service ambulatoire après un examen approfondi du larynx à l’aide d’un laryngoscope à fibres optiques. L’imagerie est utilisée pour déterminer le stade de la tumeur. Bien que les procédures précises varient en fonction des préférences locales en matière d’imagerie, les personnes soupçonnées d’avoir un cancer du larynx reçoivent généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) de la tête et du cou, ainsi qu’une tomodensitométrie du thorax et du haut de l’abdomen.

L’exception à cela est lorsque les patients arrivent avec des lésions glottiques T1 de stade précoce sans atteinte de la commissure antérieure, auquel cas l’imagerie est inutile. L’évaluation histologique d’une biopsie tissulaire prélevée lors d’une anesthésie générale, l’examen endoscopique du larynx, du pharynx et de l’œsophage supérieur donne un diagnostic définitif. L’inspection sous anesthésie est essentielle pour la stadification.

Les informations combinées fournies par l’imagerie et l’examen endoscopique aident à la stadification tumorale en utilisant le paradigme tumeur-ganglion-métastase (TNM) détaillé ci-dessous. Les sélections de traitement sont finalement décidées en fonction du stade TNM de la tumeur, ainsi que de l’état général du patient.

Le cancer peut se propager de l’endroit où il a commencé à d’autres parties du corps.

Les métastases se produisent lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps. Les cellules cancéreuses sortent de la tumeur d’origine et migrent via le système lymphatique ou la circulation sanguine.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, se déplace à travers les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique ) dans une autre partie du corps.
• Sang. Le cancer pénètre dans le sang, se déplace à travers les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur initiale et la tumeur métastatique sont toutes deux des cancers. Si le cancer du larynx se propage au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en fait des cellules cancéreuses du larynx. La maladie est causée par un cancer métastatique du larynx, et non par un cancer du poumon.

Conclusion 

Un chirurgien ORL, un oncologue, un nutritionniste, un pneumologue, un orthophoniste, un réanimateur et un radiothérapeute font partie d’une équipe interprofessionnelle qui traite le cancer du larynx. La majorité des patients se présentent d’abord à l’infirmière praticienne ou au médecin de soins primaires avec un enrouement, une otalgie, une dysphagie et une perte de poids.

Les patients sont généralement des hommes qui ont des antécédents de consommation actuelle ou antérieure de cigarettes. Si l’enrouement persiste et est lié à des symptômes supplémentaires de cancer, un chirurgien ORL doit être consulté.

En raison de la complexité du traitement, une approche interprofessionnelle comprenant un chirurgien ORL ou oncologique, un oncologue, un orthophoniste, un inhalothérapeute et des infirmières en oncologie est recommandée pour l’évaluation et le traitement de suivi. Pour obtenir les meilleurs résultats, le patient et sa famille auront besoin d’une éducation coordonnée sur les traitements et les soins de suivi.

L’aspect le plus important d’un examen physique est une évaluation invasive de la lésion principale, qui peut inclure une laryngoscopie indirecte, un examen miroir et, dans certains cas, une endoscopie par fibre optique.

On a recours à la chirurgie pour traiter le cancer du larynx, qui est une procédure techniquement difficile et sophistiquée. Les problèmes postopératoires sont fréquents et la perméabilité des voies respiratoires des patients doit être étroitement surveillée. Le cancer du larynx à un stade précoce a un bon pronostic, tandis que le cancer avancé présente un mauvais pronostic.