Dyscrasie sanguine

Le terme dyscrasie est un terme imprécis que les médecins utilisent souvent pour désigner des maladies ou des troubles médicaux liés au sang. Ils utilisent principalement ce terme, surtout lorsqu’ils sont incertains du diagnostic et dans des situations peu claires.

Dans l’ensemble, la dyscrasie sanguine fait référence à des problèmes de santé liés au sang ou à des maladies hématologiques. Ces troubles affectent les composants sanguins plasmatiques ou cellulaires, les tissus lymphatiques et la moelle osseuse. Les exemples de dyscrasie sanguine sont l’anémie et les cancers, y compris le lymphome et la leucémie. Ces atteintes provoquent normalement une coagulation du sang ou des saignements excessifs.

L’histoire du terme « Dyscrasia »

Le mot dyscrasie vient du mot grec ancien dyscrasia, qui signifie « mauvais mélange ». Le médecin grec Galien (129-216 après JC), qui a établi une image de la santé et de la maladie comme une structure de composants, de qualités, d’humeurs et d’organes, a inventé le terme dyscrasia.

L’eucrosie, ou l’harmonie ou l’équilibre entre ces composants essentiels, était considérée comme un état de santé dans cette vision du monde. La disproportion des fluides corporels, ou quatre humeurs : flegme, sang, bile jaune et noire, était considérée comme une maladie. Dyscrasia était le nom donné au déséquilibre. Le mot est encore parfois utilisé dans la médecine moderne pour désigner une maladie du sang indéfinie, telle que la dyscasia des plasmocytes.

Il indiquait un déséquilibre des quatre composants : le sang, la bile noire, la bile jaune et l’eau, selon les Grecs. On pensait que ces composants résidaient dans le corps, et tout déséquilibre entre elles était considéré comme la principale source de toute maladie.

Comprendre la dyscrasie sanguine dans le domaine médical

La définition de la dyscrose sanguine n’est pas spécifique et peut parfois être déroutante dans le domaine médical. C’est parce qu’il est généralement utilisé de différentes manières et contradictoires. Dans la plupart des cas, les médecins utilisent le terme de dyscrosie sanguine pour illustrer toute maladie affectant le sang, le tissu lymphatique, la moelle osseuse et les protéines de coagulation sanguine.

D’autre part, les termes peuvent être utilisés dans les essais cliniques pour décrire diverses complications. Il peut également inclure les effets secondaires associés à un médicament en cours d’expérimentation affectant les tissus sanguins.

Les fournisseurs de soins médicaux peuvent également appliquer la dyscasie sanguine pour définir des situations diverses, y compris;

Diagnostic incertain: Souvent, les fournisseurs de soins médicaux utilisent le terme dyscasia sanguine pendant le processus de diagnostic avant de prendre une décision exacte. Dans de telles situations, le terme indique que le problème de santé est associé au sang dans une certaine mesure. Cependant, des tests ou des procédures de diagnostic supplémentaires sont nécessaires. 

Facteurs de risque présents ou potentiels: Les médecins peuvent utiliser le terme de dyscasia sanguine, en particulier lorsqu’un examen des facteurs de risque est nécessaire. Cela s’applique principalement aux troubles liés à la coagulation du sang; par conséquent, le test peut être effectué pour évaluer les causes sous-jacentes. Cela signifie que les médecins soupçonnent ou présument qu’il existe un certain trouble sous-jacent dans une telle situation. Ceci est particulièrement chez les patients ayant des problèmes d’accident vasculaire cérébral ou de caillots sanguins sans aucune condition apparente. 

Préoccupations particulières: Parfois, les médecins peuvent utiliser le terme de dyscrasie sanguine d’une manière spécifique. Par exemple, ils peuvent l’utiliser pour décrire certains troubles sanguins liés à une réaction grave aux médicaments. Il peut également impliquer un groupe de diagnostic particulier, y compris les dyscrasies plasmocytaires. 

Composants sanguins

Il est essentiel de connaître les composants du sang et du tissu lymphatique  pour comprendre la signification de la dyscrasie sanguine et ce qu’elle implique. Ils comprennent;

•   Globules

Les cellules sanguines se composent de trois types principaux qui tournent dans la circulation sanguine. Il s’agit notamment des éléments suivants:

Globules rouges (globules rouges): Ils jouent le rôle de recueillir l’oxygène dans les poumons et de le transporter vers toutes les cellules du corps.

Globules blancs (WBC): Ils servent de première ligne de défense dans le corps contre les infections virales, bactériennes et parasitaires. Les globules blancs sont en outre classés en deux groupes, notamment;

•   La lignée cellulaire lymphoïde; qui se compose de lymphocytes T et B (également appelés cellules T et cellules B) ainsi que de cellules tueuses naturelles.
•   La lignée cellulaire myéloïde; qui comprend les neutrophiles, les basophiles et les éosinophiles.

Plaquettes (thrombocytes): Ceux-ci sont essentiels pour la coagulation du sang, avec les protéines ou les facteurs de coagulation. Normalement, les plaquettes s’accumulent sur le site du vaisseau sanguin ou de la lésion cutanée. Il agit comme la plate-forme pour la formation d’un caillot pendant la coagulation. 

•   Plasma

Le plasma représente environ 55% du volume sanguin dans le corps et contient une variété de substances, telles que:

•   Albumine (type de protéine)
•   Protéines de coagulation sanguine comme le fibrinogène et la thrombine, ainsi que les facteurs de coagulation, y compris le facteur VIII et le facteur de von Willebrand (vWF)
•   Électrolytes
•   Hormones (messagers chimiques du corps)
•   Immunoglobulines; anticorps qui aident à éloigner les agents pathogènes causant des infections
•   Vitamines et minéraux (nutriments)
•   Déchets

•   Moelle

La moelle osseuse se trouve dans les principaux os du corps, y compris la crête iliaque et le sternum. C’est la région dans laquelle les cellules sanguines sont fabriquées et nourries avant qu’elles n’entrent dans le système de circulation et les tissus du corps.

Chaque forme de cellules sanguines provient d’une forme commune de cellule progéniteur dans la moelle osseuse connue sous le nom de cellule souche hématopoïétique. Les « cellules pluripotentielles » se divisent en différents types de cellules au cours d’un processus connu sous le nom d’hématopoïèse.

Les cellules à différents niveaux de différenciation se trouvent généralement dans la moelle osseuse. Par exemple, un neutrophile commence comme un promyélocyte, devient un myélocyte, un métamyélocyte, un neutrophile à bande et finalement un neutrophile mature.

Normalement, les types immatures de globules blancs, à l’exception de certaines bandes, ne sont pas visibles dans la circulation sanguine. Ceci est en dehors de certains types de leucémie, d’infections chroniques et de maladies myélodysplasiques.

Causes de la dyscrasie sanguine

La plupart des gens comprennent ce qu’est la dyscrasie du sang, mais ne sont pas certains de la façon dont elle se produit. Selon les experts médicaux, les causes réelles ou les déclencheurs de la dyscrasie sanguine ne sont généralement pas clairs. Cependant, plusieurs facteurs de risque augmentent la possibilité de développer la maladie. Il s’agit notamment des éléments suivants:

Cancer ou tumeurs malignes : Certains types de tumeurs malignes, y compris le lymphome, le myélome multiple et la leucémie, sont habituellement associés à la croissance incontrôlée d’un type de globules blancs. Bien que cela puisse entraîner divers problèmes de santé sur la cellule, cela peut également modifier d’autres types de cellules sanguines. Par exemple, lorsque les cellules leucémiques se multiplient, cela affecte la moelle osseuse, ce qui entraîne une production limitée d’autres cellules.

Expositions environnementales : Une exposition prolongée à certains produits chimiques et rayonnements environnementaux augmente les risques de développer une dyscrasie sanguine.

Induite par les médicaments : Les réactions négatives à certains médicaments sont la principale cause de dyscrasie sanguine. Cela peut survenir dans un médicament prescrit, des drogues illicites ou des suppléments (nutritionnels et vitaminiques).

Infections: Bien que le rôle principal des cellules sanguines consiste à protéger le corps contre les infections, ces infections peuvent également causer de graves dommages.

Troubles auto-immuns: Certains types de maladies auto-immunes peuvent provoquer des anticorps qui altèrent d’autres cellules sanguines.

Carences en minéraux et en vitamines: Si une carence en nutriments essentiels se produit, elle pourrait affecter la production normale de cellules sanguines. Certaines des carences courantes comprennent la vitamine B12 et l’anémie qui se développe en raison de l’insuffisance en fer.

Génétique: Dans certains cas, la génétique est la principale cause de dyscrasie sanguine. Il peut inclure des mutations génétiques comme la drépanocytose ou la disposition héréditaire, y compris l’anémie ou le déficit en vitamine B12.

Types et catégories de dyscrasies sanguines

Les dyscrasies sanguines peuvent être sont fréquentes ou rares et bénignes ou malignes. Ils varient également de pathologie asymptomatiques ou bénignes à des cas chroniques et potentiellement mortels. En règle générale, les dyscrasies sanguines peuvent être divisées en différentes catégories en fonction des types de cellules et de mécanismes.

Au contraire, certains troubles n’affectent qu’une seule forme de cellules sanguines. Cela comprend principalement une diminution ou une augmentation du type de cellules sanguines. Cependant, si la maladie affecte toutes les principales cellules sanguines, elle est connue sous le nom de pancytopénie.

En général, ce sont les principales classifications et types de dyscrasies sanguines;

Maladies des globules rouges et de l’hémoglobine

Dans certains cas, les globules rouges ont tendance à être anormaux de différentes manières. Outre la carence ou l’excès de cellules, elles peuvent être structurellement anormales ou associées à des hémoglobines anormales. La présence d’anémie (une quantité limitée de globules rouges) peut résulter de différents facteurs. Il comprend une réduction de la production de cellules sanguines, une perte due à des saignements sévères, une destruction élevée ou une redistribution.

Des exemples d’affections des globules rouges comprennent;

Hémoglobinopathies: Ce sont des maladies liées à l’hémoglobine, y compris des conditions génétiques telles que la drépanocytose. Il comprend également des conditions acquises telles que l’anémie sidéroblastique. 

• Troubles nutritionnels: Il s’agit d’une anémie ferriprive causée par une carence en folate ou en vitamine B12.
• Anémie aplasique: Bien que rares, les globules rouges peuvent être produits en quantité limitée en raison de lésions de la moelle osseuse
• Maladies de la membrane rousse
• Carences en enzymes des globules rouges
• Polycythémie: Cela implique une augmentation de la production de globules rouges en réponse à une maladie pulmonaire et à d’autres problèmes de santé.
• Anémies hémolytiques: Se produit en raison de la décomposition des globules rouges

Anémie

L’anémie est décrite comme une baisse de la masse des globules rouges (globules rouges). Les globules rouges transportent l’oxygène des poumons vers les tissus et le dioxyde de carbone des tissus vers les poumons. Une réduction du nombre de globules rouges qui transportent l’oxygène et le dioxyde de carbone affecte la capacité du corps à échanger des gaz dans l’anémie. La réduction peut être due à une perte de sang, à une augmentation de la dégradation des globules rouges (hémolyse) ou à une diminution de la génération de globules rouges.

L’anémie, comme la fièvre, est un symptôme qui nécessite des recherches supplémentaires pour en découvrir la cause. Les médecins praticiens ratent parfois l’anémie légère.

Épidémiologie

La concentration d’Hb choisie pour la limite inférieure des valeurs normales affecte la prévalence de l’anémie dans les études de population de personnes en bonne santé non enceintes. Pour les hommes et les femmes adultes, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a choisi 12,5 g / dL.

Des limites de 13,5 g/dL pour les hommes et de 12,5 g/dL pour les femmes sont probablement plus réalisables aux États-Unis. En utilisant ces chiffres, environ 4% des hommes et 8% des femmes ont des valeurs inférieures aux niveaux donnés.

La réponse physiologique à l’anémie varie en fonction de la gravité de la blessure et du type d’anémie. Le développement progressif des symptômes peut permettre des mécanismes compensatoires.

L’anémie causée par une perte de sang aiguë entraîne une diminution de la capacité de transport de l’oxygène ainsi qu’une diminution du volume intravasculaire, entraînant une hypoxie et une hypovolémie.

Les étiologies physiques de l’anémie sont les suivantes:

• Traumatisme
• Brûlure
• Gelure
• Valves et surfaces prothétiques

Les maladies chroniques et les étiologies malignes sont les suivantes :

• Maladie rénale
• Maladie hépatique
• Infections chroniques
• Néoplasie
• Maladies vasculaires du collagène

Les étiologies infectieuses sont les suivantes :

• Viral ; Hépatite, mononucléose infectieuse, cytomégalovirus
• Bactérien ; Clostridia, septicémie à Gram négatif
• Protozoaire ; Paludisme, leishmaniose, toxoplasmose

Anémie ferriprive

Lorsque les réserves de fer du corps tombent trop bas pour maintenir la synthèse normale des globules rouges (RBC), une anémie ferriprive se produit. La raison pourrait être un manque de fer alimentaire, une mauvaise absorption du fer, des saignements ou une perte de fer corporel dans l’urine. L’équilibre en fer dans le corps est généralement soigneusement régulé pour s’assurer que suffisamment de fer est absorbé pour compenser les pertes corporelles de fer.

Signes et symptômes

Les patients atteints d’anémie ferriprive peuvent signaler ce qui suit:

• Fatigue
• Crampes aux jambes en montant les escaliers
• Envie de glace à sucer ou à mâcher
• Mauvais résultats scolaires
• Intolérance au froid
• Comportement altéré
• Dysphagie avec des aliments solides (provenant de la sangle œsophagien)
• Symptômes d’une maladie cardiaque ou pulmonaire comorbide

Les tests utiles sont les suivants :

• SRC
• Frottis sanguin périphérique
• Fer sérique, capacité totale de liaison au fer (TIBC) et ferritine sérique
• Évaluation de l’hémosidérinurie et de l’hémoglobinurie
• Électrophorèse de l’hémoglobine et mesure de l’hémoglobine A2 et de l’hémoglobine fœtale
• Teneur en hémoglobine réticulocytes

Gestion

• Le traitement de l’anémie ferriprive consiste à corriger l’étiologie sous-jacente et à reconstituer les réserves de fer. La thérapie par le fer est la suivante:
• Les sels de sulfate ferreux par voie orale sont la forme la plus efficace
• Une meilleure absorption et une morbidité plus faible ont été revendiquées pour d’autres sels de fer
• La toxicité est généralement proportionnelle à la quantité de fer disponible pour l’absorption
• Le fer parentéral doit être réservé aux personnes qui sont incapables d’absorber le fer par voie orale ou qui ont une anémie qui s’aggrave malgré des doses de fer orales appropriées.
• Les patients qui ont des saignements aigus importants ou qui sont à risque d’hypoxie et / ou d’insuffisance coronaire devraient recevoir des transfusions de culots globulaire

Thalassémie

Les thalassémies sont un groupe de maladies héréditaires dans lesquelles la synthèse des chaînes de globine est diminuée ou absente. La bêta-thalassémie est causée par des mutations du gène de la bêta-globine qui empêchent la production de la chaîne de la bêta-globine.

La thalassémie ne provoque généralement aucun symptôme chez les porteurs, mais elle peut provoquer une anémie chez les personnes dont la synthèse de la chaîne de globine est considérablement réduite.

Les patients atteints de caractères alpha ou bêta-thalassémie sont asymptomatiques, mais ils ont une anémie hypochromique microcytaire modérée, qui est souvent mal diagnostiquée ou confondue avec une anémie ferriprive. Afin d’obtenir un diagnostic précis, il est crucial de reconnaître la probabilité de trait de thalassémie en prenant des antécédents familiaux complets et en effectuant des tests appropriés. Les personnes qui ont le trait de thalassémie peuvent être à risque de produire un enfant qui est gravement atteint, et devraient être référés pour un conseil génétique si nécessaire. De même, l’accouchement d’un enfant atteint de thalassémie sévère nécessite un conseil génétique et des tests prénataux à l’avenir.

Signes et symptômes de la thalassémie

En raison de l’anémie hémolytique à long terme et de l’érythropoïèse inefficace, les patients atteints de thalassémie peuvent développer une variété de complications, notamment la jaunisse, la splénomégalie, les déformations osseuses, l’ostéoporose, les fractures, le retard de croissance, les pseudotumeurs hématopoïétiques extramédullaires, l’hypertension pulmonaire, la thromboembolie, la surcharge en fer et l’hypertension pulmonaire.

Les formes sévères de bêta-thalassémie sont caractérisées par les résultats physiques suivants:

• Pâleur, ictère scléral
• Hépatosplénomégalie
• Altérations osseuses significatives à la suite d’une production érythroïde inadéquate (par exemple, bossage frontal, os faciaux proéminents, malocclusion dentaire)
• Neuropathie/paralysie due à une hématopiesis extramédullaire
• Retard de croissance et petite taille

Gestion

Les patients atteints de bêta-thalassémie sévère nécessitent des transfusions de globules rouges sur une base régulière (thalassémie majeure) ou au besoin (thalassémie mineure) (thalassémie intermédiaire). Les facteurs de stress tels que la maladie, la grossesse, la chirurgie et les périodes de développement rapide sont les déclencheurs les plus courants. Certaines personnes deviennent dépendantes des transfusions plus tard dans la vie.

De la même manière, les patients atteints de thalassémie alpha sévère qui ont besoin de transfusions de globules rouges (maladie HbH) doivent être surveillés en permanence.

Les patients atteints de splénomégalie sévère, d’aggravation de la pancytopénie ou d’hypersplénisme doivent subir une splénectomie. Les complications les plus graves associées à la splénectomie comprennent la septicémie post-splénectomie et la thrombose, qui sont particulièrement dangereuses chez les personnes atteintes de bêta-thalassémie intermédiaire.

Les symptômes des troubles des globules rouges sont généralement détectés en présence d’anémie. Ils peuvent inclure;

• Palpitation ou augmentation de la fréquence cardiaque
• Évanouissement ou étourdissement
• Essoufflement
• Fatigue
• Peau pâle

Complications

L’hypoxie tissulaire est la conséquence la plus dangereuse de l’anémie sévère. Le choc, l’hypotension et l’insuffisance coronarienne et pulmonaire sont toutes des complications possibles. Cela se produit plus fréquemment chez les personnes âgées qui ont des problèmes respiratoires et cardiovasculaires sous-jacents.

Pronostic

Le pronostic est généralement déterminé par la cause sous-jacente de l’anémie. La gravité de l’anémie, son origine et la vitesse à laquelle elle se développe peuvent toutefois toutes avoir un impact sur le pronostic. De même, l’âge du patient et la présence d’autres maladies concomitantes ont un impact sur le résultat.

Anémie falciforme

La drépanocytose (drépanocytose) et ses variations sont des maladies héréditaires causées par un type mutant d’hémoglobine appelée hémoglobine S. (HbS)

Signes et symptômes

Aux États-Unis, le dépistage de l’HbS est maintenant requis à la naissance. Les nourrissons sont principalement protégés pendant les 6 premiers mois de leur vie par des taux élevés d’hémoglobine fœtale (Hb F). La drépanocytose (DRÉPAN) commence généralement dans l’enfance et se manifeste de la manière suivante:

•   Douleur aiguë et chronique

La crise vaso-occlusive est la manifestation clinique la plus répandue de la drépanocytose, et les crises de douleur sont la caractéristique clinique la plus pathognomonique de la drépanocytose.

•   Douleur osseuse

Habituellement trouvé dans les os longs des extrémités, en raison d’un infarctus de la moelle osseuse.

•   Anémie : chronique et hémolytique

•   Crise aplasique

L’infection par le parvovirus B19 provoque une conséquence grave (B19V)

•   Séquestration splénique

Le début de l’anémie potentiellement mortelle s’accompagne d’une expansion rapide de la rate et d’un nombre élevé de réticulocytes.

•   Infection

Les bactéries respiratoires encapsulées, notamment Streptococcus pneumoniae, sont les espèces les plus dangereuses; les infections à l’âge adulte sont principalement causées par des bactéries à Gram négatif, principalement Salmonella.

•   Retard de croissance

•   Syndrome main-pied :

Chez les enfants, cette dactylite se manifeste par des mains et/ou des pieds bilatéralement douloureux et enflés.

•   Syndrome thoracique aigu :

Les adultes sont généralement apyrétiques, dyspnéiques et ont de graves douleurs thoraciques avec une maladie polylobaires/ lobe inférieur; les jeunes enfants ont des douleurs thoraciques, de la fièvre, de la toux, de la tachypnée, de la leucocytose et des infiltrats pulmonaires dans les lobes supérieurs; et les adultes sont généralement afébriles, dyspnéiques et ont une leucocytose et des infiltrats pulmonaires dans les lobes supérieurs.

•   Hypertension pulmonaire : une complication grave de la drépanocytose

•   Nécrose avasculaire de la tête fémorale ou humérale : causée par une occlusion vasculaire

•   Atteinte du système nerveux central (SNC) : La complication la plus grave est l’accident vasculaire cérébral

•   Implication ophtalmologique :

Ptose, changements vasculaires rétiniens, rétinite proliférative

•   Atteinte cardiaque : Dilatation des deux ventricules et de l’oreillette gauche

•   Atteinte gastro-intestinale : La cholélithiase est fréquente chez les enfants; le foie peut être impliqué

•   Atteinte génito-urinaire : le priapisme est une complication bien connue de la drépanocytose

•   Implication dermatologique

Polycythémie Vera

La polycythémie vraie (PV) est une maladie des cellules souches qui provoque la moelle osseuse panhyperplasique, maligne et néoplasique. La caractéristique la plus notable est une augmentation de la masse absolue de globules rouges à la suite de la production non régulée de globules rouges. Cela s’accompagne d’une production accrue de globules blancs (myéloïdes) et de plaquettes (mégacaryocytaires).

Signes et symptômes de la polycythémie Vera

Une altération de l’apport d’oxygène causée par une boue de sang peut entraîner les symptômes suivants:

• Mal de tête
• Vertige
• Angine de poitrine
• Claudication intermittente
• Vertiges
• Acouphène
• Troubles visuels

Prise en charge de la polycythémie vraie

Les mesures de traitement sont les suivantes:

• Phlébotomie – Pour maintenir l’hématocrite en dessous de 45%
• Aspirine
• Hydroxyurea
• Splénectomie chez les patients atteints de splénomégalie ou d’épisodes répétés d’infarctus splénique

Affections des globules blancs

Ces troubles peuvent parfois impliquer une insuffisance ou un excès d’un ou de tous les types de globules blancs. Il peut également inclure un fonctionnement anormal des cellules normales actuelles. Des exemples de troubles liés aux globules blancs sont;

Maladies prolifératives: Les globules blancs cancéreux sont présents principalement dans la moelle osseuse et le sang dans les leucémies. D’autre part, les lymphomes contiennent des cellules similaires, mais principalement dans le tissu lymphoïde, comme les ganglions lymphatiques. Les leucémies aiguës ou chroniques peuvent affecter les cellules à n’importe quel stade de croissance, des blastes aux globules blancs matures. 

Leucopénie: Une carence en globules blancs peut survenir pour diverses raisons. Ils comprennent la chimiothérapie, certains médicaments qui causent des dommages aux globules blancs et des infections particulières qui se développent, en particulier après une infection aiguë. 

Leucocytose: La plupart des formes d’infections sont associées à une augmentation du nombre de globules blancs. Pour les infections parasitaires, une forme de globules blancs connus sous le nom d’éosinophiles est généralement élevée.

Les symptômes des troubles des globules blancs sont normalement liés au site de l’infection. En effet, les infections ont tendance à se développer lorsque les taux de globules blancs sont plus bas. Ces symptômes peuvent inclure;

• Cracher du sang
• Maux de gorge
• Douleur sinusale
• Essoufflement
• Nausées et vomissements
• Diarrhée et douleurs abdominales
• Maux

Neutropénie

La neutropénie est une diminution des neutrophiles circulants dans le sang.

Étant donné que les neutrophiles jouent un rôle important dans la protection contre les infections, la durée et la gravité de la neutropénie sont étroitement liées à l’incidence totale de toutes les infections, y compris celles qui mettent la vie en danger.

Le risque d’infection opportuniste augmente à mesure que les neutrophiles diminuent, et le risque d’infection grave augmente lorsque les neutrophiles tombent dans la gamme neutropénique (500 / L). Les patients atteints d’agranulocytose, qui est la quasi-absence de neutrophiles dans le sang périphérique, sont particulièrement vulnérables à l’infection, avec des neutrophiles généralement inférieurs à 100 / L.

La neutropénie peut être causée par une variété de facteurs, à la fois héréditaires et acquis (voir Étiologie). L’infection, les médicaments (par toxicité directe ou effets immunologiques) et les maladies auto-immunes sont les causes les plus courantes de neutropénie acquise.

Signes et symptômes

Les symptômes courants de la neutropénie sont les suivants:

• Faible fièvre
• Douleur à la bouche
• Douleur à la déglutition
• Douleur gingivale et gonflement
• Abcès cutanés
• Sinusite et otite récurrentes
• Pneumonie (toux, dyspnée)
• Douleur et irritation périrectales

Diagnostic

Avant de procéder à un bilan complet,il faut éliminer les causes infectieuses et induites par les médicaments de la neutropénie, puis faire les analyses suivantes:

• Numération globulaire complète
• Nombre différentiel de globules blancs
• Frottis périphérique, avec examen par un pathologiste
• Hémocultures
• Créatinine sérique et azote uréique sanguin
• Électrolytes
• Enzymes transaminases hépatiques et bilirubine totale

Gestion

Voici les précautions générales à suivre chez les patients neutropéniques;

• Retirer tous les médicaments ou agents incriminés; si l’identification de l’agent causal est inconnue, cesser toute administration du médicament jusqu’à ce que l’étiologie soit déterminée.
• Utiliser une hygiène buccale soigneuse pour prévenir les infections de la muqueuse et des dents
• Administrer des émollients fécaux pour la constipation
• Utiliser des soins adéquats des plaies et de l’abrasion; les infections cutanées doivent être traitées par des personnes qui ont l’expérience du traitement des infections chez les patients neutropéniques.

Troubles plaquettaires

Ces conditions sont associées à une insuffisance (thrombocytopénie) ou excessive (thrombocytose) de plaquettes. Il comprend également un fonctionnement irrégulier des plaquettes normales. Le rôle principal des plaquettes consiste à former des caillots sanguins pour prévenir les saignements. Cependant, un chevauchement avec des troubles de la coagulation et de la coagulation peut survenir. De plus, ces troubles sont soit acquis, soit héréditaires.

La thrombocytopénie, également appelée faible numération plaquettaire, peut survenir en raison des facteurs suivants:

• Réduction de la production de plaquettes. Ceci est généralement causé par des troubles de la moelle osseuse, certains médicaments, y compris la chimiothérapie, diverses infections virales.
• Dommages plaquettaires élevés dus à des déficiences immunitaires (thrombocytopénie immunitaire), y compris le purpura thrombocytopénique idiopathique.
• Perte de sang due à des saignements excessifs
• Séquestration, qui est évidente avec une hypertrophie de la rate causée par une maladie alcoolique du foie et d’autres affections connexes.

Certains types de cancers et de troubles inflammatoires, y compris la thrombocytémie essentielle, peuvent causer une thrombocytose ou une thrombocytémie. Il s’agit d’une augmentation de la numération plaquettaire.

Des anomalies plaquettaires qui interfèrent avec les fonctions standard peuvent survenir en raison d’une insuffisance rénale ou hépatique. Les maladies génétiques comme le syndrome de Wiskott-Aldrich peuvent également causer des troubles plaquettaires. Ces problèmes peuvent nuire à la capacité des plaquettes à s’agréger ou à se lier ensemble (défauts d’adhérence) et à d’autres mécanismes cruciaux.

Les symptômes associés au trouble plaquettaire comprennent;

• Ecchymoses faciles
• Saignements de nez
• Pétéchies
• Menstruations abondantes
• Saignement dans la vessie

Troubles de la moelle osseuse

Une autre cause majeure de dyscrasies sanguines est la maladie liée à la moelle osseuse. Dans certains cas, les cellules anormales ont tendance à s’infiltrer dans les cellules anormales, modifiant la production de cellules sanguines saines. Habituellement, cela entraîne une insuffisance de toutes les cellules sanguines et peut être évident dans les cas suivants :

• Affections liées au cancer du sang, y compris les syndromes myélodysplasiques et la leucémie, dans la moelle osseuse
• Tumeurs, comme le cancer du sein qui avancent et métastasent à la moelle osseuse
• Myélofibrose; implique le remplacement de la moelle osseuse par du tissu fibreux ou cicatriciel
• Certains troubles du tissu conjonctif

L’insuffisance médullaire peut également survenir à la suite de certains médicaments, d’expositions à des produits chimiques, de maladies extrêmes et d’autres facteurs connexes.

Les symptômes des troubles de la moelle osseuse peuvent inclure;

• Ganglions lymphatiques enflés
• Fièvre inexplicable
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexplicable
• Hypertrophie du foie ou de la rate

Troubles de la coagulation

Les maladies hémorragiques sont classées en quatre catégories principales, notamment:

• Carences en facteurs de coagulation
• Anomalies fibrinolytiques
• Troubles plaquettaires
• Anomalies vasculaires

Les défauts du facteur de coagulation, y compris l’hémophilie, sont causés par une maladie génétique des facteurs de coagulation. Ces facteurs sont nécessaires pour que le sang coagule naturellement ou comme d’habitude. Ce problème peut être commun ou rare, et il peut aussi être léger ou mortel.

Par Willebrand Disease

La maladie de Von Willebrand (vWD) est une maladie hémorragique commune, héréditaire, génétiquement et cliniquement diverse caractérisée par un manque ou un dysfonctionnement de la protéine connue sous le nom de facteur de von Willebrand (vWF)

Les plaquettes et les cellules endothéliales libèrent du vWF à partir des granules de stockage. Il a deux fonctions importantes dans l’hémostase. Pour commencer, il médie l’adhérence plaquettaire aux zones de dommages vasculaires. Il se lie également au facteur VIII de la protéine procoagulante (FVIII) et le stabilise.

La maladie de Von Willebrand est divisée en trois grandes catégories, comme suit:

Type 1 – Déficit quantitatif partiel en vWF

Type 2 – Déficience qualitative en vWF

Type 3 - Déficit total en vWF

Les saignements de nez et les hématomes sont les symptômes les plus répandus de la mDC. Les saignements prolongés dus à des coupures mineures, les saignements de la cavité buccale et les irrégularités mensuelles sont tous fréquents.

Les concentrés de desmopressine (DDAVP), de vWF recombinant et de vWF/facteur VIII (vWF/FVIII) sont les principaux choix thérapeutiques pour les patients atteints de vWD. En outre, les médicaments antifibrinolytiques (tels que l’acide aminocaproïque et l’acide tranexamique) peuvent être utilisés par voie orale ou intraveineuse pour traiter les saignements cutanés muqueux mineurs.

Les symptômes de dyscrasie sanguine associés aux troubles de la coagulation coïncident avec ceux des troubles plaquettaires et varient en fonction de la gravité de la maladie. Les personnes atteintes d’une affection mineure peuvent avoir une augmentation des saignements à la suite d’une opération chirurgicale ou d’un traitement dentaire. Les personnes atteintes de maladies plus graves peuvent avoir des saignements spontanés ou accidentels, comme dans les articulations.

Troubles de la coagulation sanguine (thrombose)

Certaines dyscrasies sanguines déclenchent la coagulation rapide du sang plutôt que des saignements. Ces troubles peuvent être hérités ou causés par des affections telles qu’une maladie rénale, un cancer, des médicaments contenant des œstrogènes ou des maladies auto-immunes, y compris le syndrome des antiphospholipides.

Le cancer, le repos au lit, la chirurgie antérieure et les voyages, entre autres, sont quelques-uns des facteurs de risque de caillots sanguins. Si des caillots sanguins se produisent chez des personnes par ailleurs en bonne santé et sans aucun facteur de risque, la probabilité d’une coagulopathie est également prise en compte.

Facteurs de risque de dyscrosie sanguine

Certains des facteurs qui peuvent augmenter les chances de contracter une dyscrasie sanguine diffèrent souvent selon la maladie spécifique. Une personne ayant des antécédents familiaux de telles maladies a un risque élevé de maladies génétiques. Dans le même temps, avoir des antécédents familiaux de cancer du sang augmente également la probabilité de le développer.

D’autres facteurs de risque potentiels de dyscrasie sanguine sont:

• Une mauvaise alimentation
• Vieillissement
• Maladies auto-immunes
• Maladies du rein, du foie ou de la thyroïde
• Maladie cardiaque
• Hypertension artérielle
• Taux de cholestérol élevé
• Immobilité
• Obésité
• Grossesse
• Exposition prolongée à certains produits chimiques et médicaments
• Tabagisme
• Chirurgie
• Traumatisme

Diagnostic des dyscrasies sanguines

Selon les symptômes sous-jacents et la cause potentielle, le diagnostic de dyscrasie sanguine peut inclure plusieurs procédures. Le fournisseur de soins primaires découvre souvent la maladie lors d’une consultation de routine.

Les tests de diagnostic courants et la procédure de dyscrasia sanguine peuvent donc inclure;

•   Évaluation des antécédents du patient

Le diagnostic de dyscrasie sanguine commence généralement par une évaluation approfondie des antécédents du patient. Cela comprend poser des questions sur les symptômes, les expositions possibles, les médicaments, les antécédents médicaux, ainsi que les antécédents familiaux. Les premiers indicateurs de dyscrasies sanguines, y compris un flux menstruel abondant, peuvent parfois passer inaperçus. Cependant, vous devez vous assurer d’informer le médecin de tout ce qui est inhabituel dans les antécédents médicaux.

•   Examen physique

Lors d’un examen physique, le médecin peut remarquer des symptômes de dyscrasie sanguine comme des ecchymoses et une peau pâle. Une analyse approfondie des ganglions lymphatiques sera effectuée. Cela inclut les ganglions lymphatiques du cou et ceux situés sous les aisselles et la clavicule.

•   Évaluation des cellules sanguines

Les médecins peuvent demander un échantillon de sang pour examiner et évaluer les dyscrosies sanguines. Par exemple, ils peuvent recommander une numération globulaire complète (FSC) pour évaluer le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes. Toute légère différence dans le nombre peut signifier la proportion de divers globules blancs dans le corps.

D’autre part, la quantité de globules blancs immatures ou anormaux peut parfois être plus élevée. Cela pourrait indiquer un cancer lié au sang ou une infection chronique.

Les index des cellules sanguines sont bénéfiques pour comprendre tout ce qui concerne les cellules sanguines. Les globules rouges minuscules, par exemple, sont perceptibles avec l’anémie ferriprive. D’autre part, les gros globules rouges sont visibles avec l’anémie liée à la carence en vitamine B12.

Un nombre de réticulocytes pourrait être essentiel pour évaluer les causes sous-jacentes de l’anémie. Cela inclut si c’est le résultat d’une réduction de la production de globules rouges ou d’une augmentation de la dégradation de nombreuses cellules.

Un frottis sanguin périphérique pour la morphologie est un autre examen critique de la dyscrasie sanguine. Il peut détecter des anomalies dans n’importe quel type de cellule sanguine. En outre, il peut déterminer l’existence de cellules qui ne sont normalement pas présentes dans la circulation sanguine.

•   Évaluation de la moelle osseuse

Les médecins peuvent opter pour une biopsie ou une aspiration de la moelle osseuse afin d’obtenir suffisamment de données sur la santé de la moelle osseuse. La méthode est également importante dans le diagnostic de certaines formes de leucémie. Si un cancer est détecté, d’autres examens, y compris des tests de biomarqueurs, sont effectués sur les cellules.

•   Étude de coagulation

Dans le cas où le médecin soupçonne une condition de saignement, il ou elle dira si vous avez une condition plaquettaire ou une certaine forme de trouble de la coagulation. Ceci est basé sur vos résultats d’examen physique et vos antécédents médicaux.

Les tests de la fonction plaquettaire peuvent comprendre le temps de saignement, qui est un test de la fonction plaquettaire, ou un examen d’agrégation plaquettaire. Un temps de prothrombine et un temps partiel de thromboplastine peuvent être utilisés dans une étude de coagulation. D’autres tests comme l’antigène du facteur Von Willebrand peuvent être effectués lorsqu’une anomalie du facteur de coagulation est détectée.

Traitement des dyscrasies sanguines

Les options d’allaitement et de traitement de la dyscrasie sanguine dépendent généralement de la cause sous-jacente. Parfois, la meilleure alternative consiste à traiter la cause de la maladie. Cependant, dans d’autres cas, l’absence de facteur de coagulation sanguine ou de carence en cellules sanguines nécessite un traitement direct.

Avant de s’attaquer à la cause sous-jacente de l’anémie, une transfusion sanguine peut être nécessaire pour traiter l’anémie chronique. En outre, la transfusion de plaquettes est essentielle pour prévenir ou arrêter les saignements au cas où le nombre global de plaquettes est faible.

Pour réduire le nombre de globules blancs, des médicaments pour faciliter la production de globules blancs sains sont nécessaires. Bien que la complication courante associée à la réduction du nombre de globules blancs soit une infection, il est essentiel de prendre des mesures préventives. Cela aide à minimiser les risques d’infections chroniques.

En général, les traitements sont essentiels pour stimuler la coagulation du sang chez les patients atteints de troubles de la coagulation. En outre, ils aident à minimiser les risques de coagulation chez les patients atteints de troubles de la coagulation sanguine. En cas de saignement, l’utilisation des facteurs de caillot sanguin perdus ou manquants et du plasma frais congelé est nécessaire.

Complications possibles associées à la dyscrasie sanguine

Le pronostic de la dyscrasie sanguine, ainsi que le risque de complications, diffèrent considérablement selon le type de maladie. Un problème avec le sang, d’autre part, peut avoir un impact grave sur le bien-être général et les autres tissus du corps.

Toutes les cellules du corps dépendent du sang pour fournir de l’oxygène frais et transporter les déchets. Cependant, si le sang est incapable de circuler correctement, des complications commencent à survenir.

Conclusion

Les dyscrasies sanguines se réfèrent à des conditions anormales ou des troubles liés au sang. Ils se développent normalement et affectent les tissus hémato-formants, y compris la moelle osseuse, les tissus lymphatiques et les composants sanguins. Les troubles des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes sont les principaux types de dyscrasies sanguines. Il peut également inclure des troubles du saignement et de la coagulation.

Il est essentiel de comprendre l’origine et les symptômes associés à la dyscrasie sanguine. Cela vous aidera à identifier la condition à un stade précoce et à commencer le traitement dès que possible. La dyscrasie sanguine est une maladie potentiellement mortelle. Par conséquent, des mesures efficaces doivent être prises, surtout si vous êtes à un risque élevé de le développer.