Kyste rénal

Aperçu

Les gens souffrant de kystes rénaux simples présentent des sacs remplis de liquide dans leurs reins. Un ou plusieurs kystes dans un ou les deux reins sont possibles. Les kystes rénaux simples n’ont pas d’étiologie connue, mais ils deviennent plus fréquents avec l'âge. Les kystes rénaux peuvent être bénins ou malins, focaux, multifocaux, unilatéraux ou bilatéraux, et congénitaux ou acquis, ces derniers étant les plus répandus.

Définition du kyste rénal

Un kyste rénal est le type de lésion rénale le plus répandu. Les kystes rénaux sont si fréquents qu’ils sont observés chez environ 40% des personnes qui subissent une imagerie. La maladie rénale kystique peut être unilatérale, bilatérale ou focale. Les kystes rénaux peuvent se développer à la suite d’une maladie congénitale ou à la suite d’une affection acquise. La plus répandue est la forme acquise. Les kystes rénaux peuvent être bénins ou cancéreux.

La nomenclature des kystes rénaux congénitaux a évolué au fil du temps, avec la catégorisation actuelle connue sous le nom de classification de Potter. Le type I est une maladie rénale polykystique infantile, le type II est une maladie rénale dysplasique multikystique, le type III est une maladie polykystique rénale de l’adulte et le type IV est une dysplasie rénale obstructive, selon les classifications de Potter. La polykystose rénale autosomique récessive est une autre appellation pour la polykystose rénale rénale infantile (PKRAR). La PKRAR touche les deux sexes de la même manière, ayant un ratio de 1: 1.

Selon la gravité de la maladie, le diagnostic va du nouveau-né à l’enfance. La maladie rénale dysplasique multikystique est une maladie rénale qui se développe in utero et n’est pas héréditaire. Elle est généralement unilatérale, avec une prévalence plus importante sur le côté gauche. Le diagnostic est souvent posé lorsque le bébé est encore dans l’utérus ou très tôt dans la vie. La polykystose rénale autosomique dominante est un autre nom pour la maladie polykystique rénale de l’adulte.

Un patient atteint de la PKRAR préente des reins normaux à la naissance et commence à développer de nombreux kystes bilatéralement à l'âge de 20 à 30 ans. C’est la cause génétique la plus fréquente d’insuffisance rénale terminale, nécessitant une dialyse chez plus de la moitié des patients à l’âge de 60 ans. La dysplasie rénale kystique obstructive est causée par un blocage du développement qui entraîne des kystes dispersés dans tout le rein endommagé.

Épidémiologie

La prévalence des kystes rénaux acquis augmente avec l’âge. Les lésions rénales kystiques les plus répandues sont les kystes rénaux simples. On s’attend à ce qu’ils touchent jusqu’à 5 % de la population générale. Cette incidence s’élève à plus de 25 % chez les personnes de plus de 50 ans. Les kystes rénaux peuvent représenter jusqu’à 65-70 pour cent des masses rénales dans la population âgée.

Dans une recherche rétrospective d’imagerie par résonance magnétique menée chez 2000 patients, il a été démontré que les hommes avaient une incidence plus élevée de kystes rénaux que les femmes. Ils ont également trouvé une plus grande fréquence chez les patients souffrant d’hypertension et d’antécédents de tabagisme.

Étiologie

Une mutation du gène PKD1 sur le chromosome 6 provoque une maladie rénale autosomique récessive ce qui provoque le développement de kystes dans les canaux collecteurs. La maladie rénale dysplasique multikystique idiopathique est le type le plus fréquent. Une mutation du gène PKD1 sur le chromosome 16 ou du gène PKD2 sur le chromosome 4 provoque une maladie rénale autosomique dominante.

La dysplasie kystique obstructive est causée par un blocage de l’uretère, de la vessie ou de l’urètre. Les kystes rénaux idiopathiques sont le type le plus répandu. Les kystes rénaux peuvent survenir dans un contexte infectieux, à la suite de troubles multisystémiques tels que la maladie de Von-Hippel-Lindau et la sclérose tubéreuse, ou à la suite d’une maladie rénale terminale.

Physiopathologie

La dysplasie rénale multikystique est caractérisée par un tissu rénal non fonctionnel qui se développe en kystes dans la région touchée. Il peut éventuellement entraîner une agénésie rénale du côté affecté. La dysplasie rénale kystique obstructive est causée par un blocage de l’uretère, de la vessie ou de l’urètre, ce qui augmente la pression dans le rein et provoque des kystes.

Symptômes

La présentation d’un patient atteint d’une maladie kystique des reins diffère en fonction de la cause sous-jacente de la maladie. L’examen physique n’est généralement pertinent que dans les cas de maladie rénale héréditaire, qui se manifeste par une masse palpable chez un nouveau-né ou un tout-petit. Les patients atteints de PKRAR apparaissent fréquemment avec une gêne sur les flancs, une insuffisance rénale, de l’hypertension ou des masses palpables.

La maladie kystique du rein est rarement assez parlante pour être ressentie à l’examen physique. Les kystes rénaux sont fréquemment découverts par hasard lors d’une échographie ou d’une imagerie transversale pour diverses raisons. Une anamnèse complète portant sur les antécédents familiaux est essentielle pour comprendre les variables héréditaires potentielles chez un patient atteint de kystes rénaux.

Diagnostic

L’échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour identifier les kystes rénaux (IRM). Dans la plupart des cas, l’échographie in utero est utilisée pour diagnostiquer la maladie polykystique rénale infantile. En raison de la faible fonction rénale du fœtus, la mère présente fréquemment des oligohydramnios. Une échographie est effectuée peu de temps après l’accouchement, ce qui révèle une hypertrophie des reins avec plusieurs minuscules kystes rénaux bilatéraux.

L’IRM peut être utilisée pour évaluer davantage les reins, qui présentent souvent une augmentation diffuse en signal T2. La maladie rénale dysplasique multikystique est souvent diagnostiquée in utero plutôt que chez les nouveau-nés, et elle se manifeste par de nombreux kystes rénaux non communicants. L’échographie ou la tomodensitométrie (TDM) sont fréquemment utilisées pour diagnostiquer la maladie polykystique des reins chez l’adulte.

La présence de plus de deux kystes par côté à l’âge de 30 ans aide au diagnostic. La dysplasie rénale kystique obstructive est identifiée pendant la grossesse lorsque le rein malade a une taille normale à petite et de nombreux kystes dispersés.

L’évaluation échographique d’un kyste rénal peut être divisée en deux catégories: simple et difficile. Un kyste rénal simple est une lésion anéchogène avec des marges bien bordées et une amélioration acoustique postérieure potentielle. Quelques septations peuvent être présentes dans un kyste peu compliqué. Un kyste compliqué aura des septations ou des parois épaisses, ainsi qu’une hypoéchogénicité ou des signes de matières à l’intérieur.

Les kystes rénaux uniques ou multifocaux acquis sont classés à l’aide de la classification Bosniak sur un scanner à contraste amélioré et peuvent être ajustés pour une utilisation IRM.

Une lésion Bosniak I est un kyste simple et rond aux parois imperceptibles. Il n’est pas nécessaire de procéder à d’autres tests et le risque de malignité est inférieur à 1%.
Avec quelques septations minces de moins de 1 mm de diamètre, une calcification mince ou une lésion forte atténuée de moins de 3 cm de diamètre sans réhaussement, une lésion Bosniak II a une faible complexité. Les lésions Bosniak II ne nécessitent pas de suivi et ont une probabilité de cancer inférieure à 1%.
Une lésion IIF Bosniak a un faible niveau de complexité, un nombre accru de septations minces et peut-être un rehaussement « perçue » sans véritable amélioration mesurée ou une lésion atténuée élevée supérieure à 3 cm. Ces lésions nécessitent une évaluation plus approfondie par tomodensitométrie ou échographie. Il n’y a pas de délai d’intervalle précis fourni, mais la littérature indique que dans la majorité des cas, cela devrait être fait 6 mois après le diagnostic, puis chaque année pendant les 5 prochaines années s’il n’y a pas de progression. Une lésion IIF Bosniak a une probabilité de 5% de devenir cancéreuse.
Une lésion Bosniak III semble indéterminée, avec des septations épaisses et peut-être un nodule ou un rehaussement détectable de la paroi de plus de dix unités de Hounsfield. Le traitement de référence est une biopsie et une néphrectomie partielle plutôt qu’une ablation. Une lésion Bosniak III a une probabilité de 55% d’être cancéreuse.
Une lésion Bosniak IV est définie comme une masse solide qui a des composants kystiques ou nécrotiques. Ceux-ci sont décrits comme certainement cancéreux. Le traitement préféré est la néphrectomie, partielle ou complète. La lésion Bosniak IV a une probabilité à cent pour cent d’être cancéreuse.

Un simple kyste à l’IRM présente un signal T1 faible, un signal T2 élevé, sans aucune preuve d’amélioration post-contraste.

Scanner

Les scanners rénaux peuvent révéler des kystes et des tumeurs malignes. Une tomodensitométrie crée des images de votre système urinaire en utilisant des rayons X et des technologies informatiques. Bien qu’une tomodensitométrie sans produit de contraste soit la technique la plus typique pour observer votre système urinaire, un professionnel de la santé peut vous administrer une injection de produit de contraste. Un produit de contraste est un colorant ou un autre matériau qui aide les tests d’imagerie à voir plus clairement les choses dans votre corps. Vous vous allongez sur une table qui glisse dans un équipement en forme de tunnel qui capture les rayons X pour un scanner.

Prise en charge

Les kystes rénaux simples qui provoquent des symptômes ou obstruent le passage normal du sang ou de l’urine par le rein peuvent nécessiter un traitement par sclérothérapie, dans lequel le kyste est percé avec une longue aiguille guidée par échographie. Pour durcir le kyste, il est drainé et rempli d’une solution contenant de l’alcool. Les sclérothérapies sont généralement effectuées en ambulatoire à l’aide d’un anesthésique local. Vous n’aurez pas besoin de rester à l’hôpital pendant la nuit si vous subissez cette chirurgie.

Si le kyste est assez grand, une procédure appelée laparoscopie peut être nécessaire. Ces procédures sont effectuées à l’aide d’un laparoscope, qui est un tube avec une minuscule caméra vidéo éclairée à une extrémité. Cette chirurgie est réalisée par un chirurgien et nécessite une anesthésie générale. Le kyste est drainé et enlevé ou brûlé pendant cette opération pour l’empêcher de revenir. Vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant un ou deux jours si vous subissez cette chirurgie.

Le traitement de la polykystose rénale infantile est principalement de soutien, y compris la dialyse et la transplantation, bien que les patients aient un mauvais pronostic dans l’ensemble. Le traitement controversé de la maladie rénale dysplasique multikystique est la néphrectomie du côté atteint.

Si une néphrectomie n’est pas effectuée, un examen de suivi est conseillé en raison du risque minimal de transformation maligne. Tant que le rein controlatéral fonctionne normalement, les patients auront une espérance de vie normale. La polykystose rénale adulte est la cause génétique la plus fréquente de maladie rénale terminale, nécessitant une dialyse et une transplantation chez la grande majorité des patients au milieu de la vie jusqu’au début des années 60. Le blocage est enlevé pour traiter la dysplasie rénale kystique obstructive.

Les lésions identifiées comme Bosniak I et II ne nécessitent pas d’évaluation supplémentaire. Un IIF Bosniak suggère une échographie de suivi ou un scanner. Un Bosniak III suggère une intervention chirurgicale, qui comprend une biopsie et une néphrectomie partielle ou une ablation. Une perfusion intraveineuse Bosniak conseille une néphrectomie, partielle ou complète.

Si vous avez plus de 50 ans, il y a de fortes chances que vous ayez des kystes rénaux et que vous ne le sachiez pas. Vous ne pouvez pas le savoir parce que vous n’avez aucun symptôme. De plus, la majorité des kystes rénaux ne provoquent aucune complication. Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes (maux de dos ou d’estomac, sang dans l’urine, etc.). Le médecin peut vous conseiller sur une approche thérapeutique ou des méthodes pour soulager vos problèmes.

Comment les professionnels de la santé traitent-ils les complications des kystes rénaux simples?

Les kystes rénaux simples qui ne causent pas de symptômes ne sont généralement pas traités par des médecins spécialistes. Cependant, vous devrez peut-être faire des échographies régulières pour surveiller tout changement ou préoccupation concernant vos kystes rénaux mineurs.

Les kystes rénaux simples qui causent des symptômes tels que l’inconfort ou qui limitent le passage du sang ou de l’urine seront traités par des médecins spécialistes. Selon certaines recherches, drainer ou éliminer les kystes peut aider à l’hypertension artérielle causée par de simples kystes rénaux. Les chercheurs ne savent pas comment ou pourquoi cela fonctionne.

Sclérothérapie

La sclérothérapie est une procédure utilisée pour drainer les kystes. Un professionnel de la santé insère une longue aiguille à travers votre peau et dans le kyste en utilisant l’échographie comme guide. Le kyste est drainé et une solution d’alcool est injectée par le médecin. Le traitement durcit l’intérieur du kyste, ce qui le rend moins susceptible de se remplir à nouveau de liquide. Cette opération se fait normalement en ambulatoire sous anesthésie locale.

Chirurgie

Si le kyste est gros, une chirurgie laparoscopique peut être nécessaire. Le kyste est drainé, puis le tissu extérieur du kyste est enlevé ou brûlé par le chirurgien. Vous pourriez avoir besoin d’une anesthésie générale à l’hôpital pour cette chirurgie. Vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant un jour ou deux.

Diagnostic différentiel

Si le patient présente un kyste rénal symptomatique, comme une gêne abdominale ou un blocage de l’urine, le différentiel est étendu. Parce que les reins sont des structures bilatérales, pratiquement tous les organes peuvent être impliqués dans l’inconfort induit par un kyste rénal. Il est important de noter, cependant, que la plupart des kystes rénaux sont asymptomatiques et sont découverts par hasard. Le diagnostic différentiel d’un kyste symptomatique comprend, sans toutefois s’y limiter:

Calculs rénaux
Pyélonéphrite
Néoplasme surrénalien
Néoplasme rénal
Infarctus splénique
Hernie
Traumatisme
Maladie de la vésicule biliaire

Pronostic

Le pronostic des kystes rénaux varie considérablement en fonction de leur genèse. Les kystes bosniaques simples de type I ont une incidence de malignité inférieure à 1%, mais les kystes bosniaques de type IV ont une probabilité plus élevée de malignité et un pronostic plus sombre. Dans la maladie polykystique rénale récessive (pédiatrique), environ 30% des patients ne survivent pas à leur première semaine de naissance, et ceux qui survivent auront besoin d’une dialyse à vie ou d’une greffe de rein, ainsi que d’une maladie kystique du foie.

Le développement de la maladie polykystique rénale dominante (adulte) varie, mais si elle évolue vers une maladie rénale terminale, le patient aura besoin d’une dialyse ou d’une greffe de rein.

Complications

Comme indiqué précédemment, le pronostic des kystes rénaux et les difficultés qui pourraient émerger à la suite des kystes, ainsi que leur traitement, varient considérablement en fonction de l’étiologie du kyste. Les kystes Bosniak de type I peuvent être examinés en toute sécurité et n’offrent donc aucun risque de complication, mais les kystes Bosniak de type IV peuvent nécessiter une intervention chirurgicale étendue, ce qui présente un risque élevé de conséquences telles que des lésions des tissus voisins tels que le foie, la rate ou l’estomac.

Les personnes atteintes d’une maladie polykystique rénale récessive (pédiatrique) qui survivent à leurs premières semaines de naissance, ainsi que les patients atteints d’une maladie polykystique rénale dominante (adulte) qui passent à une insuffisance rénale terminale, auront besoin d’une dialyse à vie ou d’une greffe rénale. Les infections ou les dommages aux structures vasculaires peuvent rendre la dialyse plus difficile.

Les patients qui subissent une greffe courent un risque plus élevé d’infection en raison de l’immunosuppression ainsi que du profil de complication qui accompagne la chirurgie importante impliquée dans une opération de transplantation.

Essais cliniques pour les kystes rénaux simples

Les essais cliniques sont une composante de la recherche clinique et sont importants pour toutes les réalisations médicales. Les essais cliniques étudient de nouvelles approches en matière de prévention, de détection et de traitement des maladies. Les essais cliniques sont également utilisés par les chercheurs pour étudier d’autres éléments du traitement, tels que l’amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques.

Conclusion

La lésion rénale la plus courante est un kyste rénal. Les kystes rénaux sont si fréquents qu’ils sont observés chez environ 40% des personnes qui subissent une imagerie. La maladie rénale kystique peut être unilatérale, bilatérale ou focale. Les kystes rénaux peuvent se développer à la suite d’une maladie congénitale ou à la suite d’une affection acquise. La plus répandue est la forme acquise. Les kystes rénaux peuvent être bénins ou cancéreux.

Bien qu’il n’existe aucune méthode pour empêcher la formation de kystes rénaux, il est essentiel d’éduquer les patients qui en acquièrent ou en héritent sur la nature de leurs kystes. Les patients qui ont découvert involontairement des kystes Bosniak de type I ou II doivent être informés qu’il existe un faible risque de cancer et qu’aucun suivi planifié n’est nécessaire. Les patients atteints de kystes Bosniak de type IIF doivent être conseillés sur la nécessité d’assister à des rendez-vous de suivi pour s’assurer que le kyste ne se développe pas.

Les patients atteints de kystes Bosniak de type II ou IV doivent être informés de leur risque de cancer et un plan de soins de longue durée doit être conçu pour l’excision des kystes et le traitement postopératoire. Les patients atteints d’insuffisance rénale polykystique récessive (pédiatrique) doivent être informés du besoin de dialyse de leur enfant tout au long de leur vie, ainsi que de la perspective d’un don de rein à l’avenir.

Les patients atteints d’insuffisance rénale polykystique dominante (adulte) qui passent à une insuffisance rénale terminale doivent également être informés de la dialyse et de la perspective d’un don de rein futur.