Kyste pancréatique

La détection plus élevée de lésions pancréatiques kystiques sur la radiographie transversale a entraîné une augmentation des résections opératoires pancréatiques. Cependant, comme de nombreuses lésions kystiques sont considérées comme bénignes, l’excision peut ne pas être nécessaire dans certains cas. En conséquence, il est essentiel de différencier les néoplasmes kystiques des pseudokystes et de décrire les néoplasmes kystiques du pancréas. Bien que plusieurs formes histologiques de néoplasmes pancréatiques kystiques aient été discutées dans la littérature, 90% de tous les néoplasmes pancréatiques kystiques primaires sont des cystadénomes séreux, des néoplasmes kystiques mucineux et des néoplasmes mucineux papillaires intracanalaires (IMN). La plupart des lésions productrices de mucine ont un potentiel malin et nécessitent une ablation chirurgicale chez les personnes asymptomatiques, tandis que les cystadénomes séreux sont généralement bénins et ne nécessitent pas d’ablation chirurgicale chez les patients asymptomatiques.

Les tumeurs solides du pancréas, telles que les tumeurs à cellules d’îlots et les adénocarcinomes, peuvent parfois avoir un élément kystique ou dégénérer, imitant un néoplasme kystique à l’imagerie. Il est crucial de distinguer les néoplasmes kystiques des adénocarcinomes pancréatiques, car les néoplasmes kystiques malins ont un pronostic plus favorable que les adénocarcinomes canalaires. En conséquence, une caractérisation préopératoire précise des lésions améliore le pronostic et oriente la prise de décision thérapeutique. Dans l’évaluation des patients présentant des lésions pancréatiques kystiques, l’imagerie est essentielle. La tomodensitométrie multidétecteur (TDM) permet l’imagerie à coupe mince du kyste pancréatique et elle est devenue la technique d’imagerie préférée pour la détection précoce et la description des kystes pancréatiques.

La cholangiopancréatographie par imagerie par résonance magnétique (IRM) montre correctement les caractéristiques morphologiques du kyste et présente l’avantage supplémentaire de révéler la relation du kyste avec le canal pancréatique. Bien que l’imagerie transversale utilisant la tomodensitométrie et l’IRM puisse identifier avec précision les kystes chez un nombre important de patients, le chevauchement morphologique peut parfois causer de la confusion. Cependant, l’échographie endoscopique peut aider à résoudre ce problème dans une large mesure. Cette approche peut aider à décrire davantage le kyste en guidant l’aspiration et la biopsie du liquide kystique à partir d’endroits douteux, en plus de fournir des informations à haute résolution concernant les aspects morphologiques du kyste.

Les lésions pancréatiques kystiques les plus courantes comprennent les pseudokystes, les cystadénomes séreux, les néoplasmes kystiques mucineux et les IMN, qui représentent plus de 91% des lésions pancréatiques kystiques. Les médecins ont créé un système de catégorisation simple basé sur l’imagerie pour les lésions pancréatiques kystiques qui est basé sur les caractéristiques morphologiques de la lésion. Une méthode systématique qui intègre ces caractéristiques aux manifestations cliniques du patient pourrait être utilisée comme guide pratique pour traiter ces patients.

 

Épidémiologie

La fréquence et l’incidence réelles des kystes pancréatiques ne sont pas identifiées; cependant, dans une série de cas chirurgicaux de kystes pancréatiques réséqués, la fréquence était de 27 % des tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (IPMN) de canal ramifié, 24 % d’IPMN de canal principal, 12 % à 24 % de cystadénome séreux, 12 % à 17 % de néoplasme kystique mucineux, 4 à 7% de tumeur neuroendocrine pancréatique kystique et 2% de néoplasme pseudopapillaire solide.

 

Causes du kyste pancréatique

La cause des kystes pancréatiques diffère selon qu’ils sont non cancéreux ou cancéreux. De plus, ils sont fréquemment découverts par hasard. Les kystes pancréatiques sont plus susceptibles de se développer si vous avez des antécédents de cancer du pancréas ou de pancréatite. L’IPMN, le néoplasme kystique mucineux, le néoplasme pseudopapillaire solide et les tumeurs neuroendocrines kystiques du pancréas sont tous des exemples de kystes néoplasiques. Le cystadénome séreux, les kystes lymphoépithéliaux et les kystes non néoplasiques mucineux sont des exemples de kystes non néoplasiques.

 

Physiopathologie des kystes pancréatiques

Le canal principal, le canal accessoire et l’IPMN mixte sont les trois types d’IPMN. L’IPMN du canal pancréatique principal est défini par dilatation segmentaire ou diffuse du canal à un diamètre supérieur à 5 mm sans autre obstruction. Les kystes de plus de 5 mm de diamètre qui se connectent au canal pancréatique principal sans dilatation du canal principal indiquent un canal accessoire des IPMN. Les kystes dans l’IPMN mixte répondent à la définition de l’IPMN principal et accessoire.

Les kystes producteurs de mucine qui ne se connectent pas au système canalaire sont connus sous le nom de néoplasmes kystiques mucineux. Cette lésion peut être identifiée par la présence d’un stroma de type ovarien.

Le néoplasme pseudopapillaire solide comprend des tumeurs kystiques et solides qui sont grandes et bien définies.

Une tumeur neuroendocrine pancréatique kystique est plus petite et plus probablement non fonctionnelle et peut être liée à une variété de néoplasie endocrinienne de type 1.

Le cystadénome séreux de type microkystique et le cystadénome séreux de type macrokystique sont deux sous-types de cystadénome séreux. Un aspect en nid d’abeille formé de minuscules kystes séparés autour d’une cicatrice stellaire centrale est pathognomonique pour le cystadénome séreux de type microkystique. Les cystadénomes séreux macrokystiques peuvent être confondus avec d’autres tumeurs mucineuses pancréatiques en radiographie.

Les kystes lymphoépithéliaux contiennent des cellules squameuses non dysplasiques avec des feuilles de lymphocytes bénins. Les kystes simples ont des cellules squameuses non dysplasiques avec des couches de lymphocytes bénins.

Un kyste mucineux non néoplasique est un kyste producteur de mucine sans potentiel malin, qui se distingue du néoplasme kystique mucineux par l’absence de stroma de type ovarien et d’IPMN par l’absence de connexion canalaire.

 

Classification des kystes pancréatiques

La catégorisation morphologique de Bosniak pour les kystes rénaux est bien établie et s’est avérée être un moyen assez précis de déterminer le risque de malignité dans les kystes rénaux. Les chercheurs proposent une stratégie de classification des kystes pancréatiques basée sur les aspects morphologiques d’imagerie du kyste, en utilisant une approche similaire. Les kystes uniloculaires, les lésions microkystiques, les lésions macrokystiques et les kystes à composant solide sont les quatre formes différentes de kystes pancréatiques.

 

Kyste uniloculaire

Les kystes uniloculaires sont des kystes pancréatiques dépourvus de septum interne, ayant une composante solide ou ayant une calcification sur la paroi centrale du kyste. La lésion kystique la plus fréquente et la plus fréquemment rencontrée dans ce groupe est le pseudokyste. Les IPMN, les cystadénomes séreux uniloculaires et les kystes lymphoépithéliaux sont quelques-uns des kystes uniloculaires les moins courants. L’absence de preuves cliniques, biochimiques et radiologiques de pancréatite distingue ces lésions des pseudokystes. Un pseudokyste est presque invariablement un kyste uniloculaire chez un patient ayant des antécédents de pancréatite. L’inflammation pancréatique, l’atrophie ou la calcification du stroma pancréatique, la dilatation et les calculs dans un canal pancréatique normalement à paroi mince sont tous des résultats radiologiques qui soutiennent le diagnostic.

Sur la cholangiopancréatographie par IRM  ou TDM, la connexion du pseudokyste avec le canal pancréatique peut être observée, en particulier sur les images reformatées courbes. La connexion du kyste avec le canal pancréatique peut également être observée dans les IPMN; cependant, sur les tomodensitogrammes ou cholangiopancréatographie par IRM, les IPMN ont un col étroit à la jonction kyste-canal. En l’absence de pancréatite ou de connexion évidente du kyste avec le canal pancréatique, l’identification précise d’un kyste uniloculaire sur la base des seules preuves d’imagerie peut être difficile. Un cystadénome séreux macrokystique uniloculaire doit être envisagé lorsqu’un kyste uniloculaire de forme lobulée se trouve dans la tête du pancréas. Dans un kyste uniloculaire, la présence d’un épaississement inégal de la paroi indique une tendance biologique plus agressive. Lorsque l’imagerie ne permet pas de distinguer, les individus symptomatiques peuvent être pris en charge davantage par aspiration endoscopique de kyste guidée par échographie ou excision chirurgicale. L’imagerie TDM ou IRM peut être utilisée pour surveiller les kystes uniloculaires asymptomatiques à paroi mince, en particulier s’ils sont modestes.

Lorsque plusieurs kystes uniloculaires sont trouvés, ce sont presque toujours des pseudokystes causés par la pancréatite précédente. La maladie de Von Hippel-Lindau et, dans de rares cas, l’IPMN sont d’autres causes de nombreux kystes. Le pancréas est par ailleurs en bonne santé dans la maladie de von Hippel-Lindau, bien que des kystes dans les reins ou le foie puissent également être trouvés.

 

Lésions microkystiques

Le cystadénome séreux est la seule lésion kystique répertoriée dans la classe des lésions microkystiques. Dans 71% des cas, ces tumeurs bénignes ont une structure polykystique ou microkystique, qui consiste en un groupe de kystes (généralement plus de 5) dont la taille varie de quelques millimètres à 2,5 cm. Les lobulations fines et externes sont répandues, et l’amélioration des septums et de la paroi kystique peut être visible. Dans 32% des cas, une cicatrice centrale fibreuse avec ou sans arrangement stellaire caractéristique de la calcification est trouvée, et lorsqu’elle est vue sur l’imagerie TDM ou IRM, elle est extrêmement spécifique et pratiquement pathognomonique pour le cystadénome séreux. Chez ces personnes, la dilatation canalaire pancréatique est rare.

Les microkystes en nid d’abeille représentent 22% de ces tumeurs, qui ont l’air aussi bien marginalisées, des lésions « spongieuses » avec une atténuation des tissus mous ou hétérogènes et une interface nette avec les structures vasculaires sur la TDM. Une caractérisation plus poussée par IRM ou par échographie endoscopique peut être effectuée chez les patients présentant des résultats de tomodensitométrie équivoques. Sur l’IRM pondérée T2, les microkystes apparaissent comme de nombreux foyers isolés avec une forte intensité de signal. L’échographie endoscopique peut également être utilisée pour décrire adéquatement ces microkystes microscopiques comme de petites régions anéchogènes distinctes. Le type macrokystique ou oligokystique de ces tumeurs est extrêmement rare, représentant moins de 10% de toutes les occurrences.

L’un ou l’autre de ces types peut être une seule macrocavité dominante qui apparaît comme un kyste uniloculaire, ou il peut s’agir d’une collection de kystes plus petits . Ce dernier type est appelé une tumeur macrokystique, et il peut être difficile de distinguer d’une tumeur kystique mucineuse. Parce que les cystadénomes séreux sont bénins, certains médecins croient que la surveillance par imagerie des tumeurs microkystiques est adéquate chez les personnes asymptomatiques. Bien que le taux de croissance exact des cystadénomes séreux ne soit pas clair, les premiers résultats obtenus au cours d’une période de suivi de trois ans suggèrent que le taux de croissance moyen est d’environ 4 mm par an.

 

Lésions macrokystiques

Les kystes multiloculaires avec moins de compartiments sont des exemples de lésions macrokystiques. Les compartiments individuels sont également plus grands que dans les cystadénomes séreux. Les néoplasmes kystiques mucineux et les IPMN sont des exemples de tumeurs kystiques de cette classe. Les néoplasmes kystiques mucineux affectent principalement le corps et la queue du pancréas et peuvent provoquer un blocage canalaire pancréatique partiel malgré le fait qu’ils ne se connectent pas au canal pancréatique. Ces néoplasmes se présentent sous forme de lésions macrokystiques multiloculaires en radiographie transversale. Parfois, les kystes peuvent contenir des débris ou des saignements. Sur l’IRM et l’endoscopie écho-guidée, la structure interne complexe du kyste, qui comprend des septums et une paroi interne, est mieux vue, permettant de se distinguer des cystadénomes séreux.

Malgré le fait que la calcification périphérique de la coquille d’œuf est rare sur la TDM, elle est spécifique pour un néoplasme kystique mucineux et très révélatrice de malignité. Dans jusqu’à 74 % des cas, ces tumeurs sont asymptomatiques. Les symptômes sont générés par l’effet global de ces tumeurs malignes souvent massives lorsqu’elles sont présentes. L’excision chirurgicale est souvent recommandée car les néoplasmes kystiques mucineux présentent un risque important de devenir cancéreux. Le pronostic pour les tumeurs malignes bénignes ou limites est bon, tandis que 50% à 74 % des patients atteints de tumeurs malignes complètement enlevées peuvent s’attendre à une survie à long terme. Selon l’emplacement et le degré d’implication, les IPMN peuvent être classés comme conduit principal, conduit accessoire ou IPMN mixte.

L’IPMN du canal principal est une entité morphologiquement différente qui ne peut pas être traitée à côté des kystes pancréatiques. Un IPMN à branche accessoire ou un IPMN mixte pourrait, cependant, avoir les caractéristiques morphologiques d’un kyste pancréatique compliqué, ce qui rend difficile la différenciation d’un néoplasme kystique mucineux. La présence d’un kyste lobulé communiquant avec le canal pancréatique principal suggère fortement la présence d’une branche latérale ou d’un IPMN mixte. Il convient toutefois de noter qu’un manque de connexion avec le canal pancréatique principal pendant l’imagerie n’exclut pas la possibilité d’un IPMN. 

Pour démontrer les caractéristiques morphologiques du kyste, établir l’existence d’une communication entre la lésion kystique et le canal pancréatique et évaluer l’étendue de la dilatation canalaire pancréatique, la cholangio-pancréatographie par IRM est actuellement la modalité de choix. Pour le diagnostic d’un IPMN, la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) n’est plus nécessaire.

 

Kystes à composante solide

Des kystes uniloculaires ou multiloculaires avec une composante solide sont également possibles. Ce groupe comprend les vraies tumeurs kystiques ainsi que les tumeurs pancréatiques solides avec une composante kystique ou une dégénérescence kystique . Le néoplasme des cellules des îlots, le néoplasme pseudopapillaire solide, l’adénocarcinome pancréatique et les métastases sont tous des tumeurs solides qui ont une composante kystique. L’ablation chirurgicale est la technique de soins acceptée car toutes les tumeurs de cette catégorie sont malignes ou présentent un risque malin élevé. Pour la détection de petits nodules muraux, l’IRM utilisant le cholangio-pancréatographie est considérée comme meilleure que la tomodensitométrie unique .

Sur l’IRM pondérée T2, un nodule mural apparaît comme une région à faible signal, et l’amélioration du matériau de contraste après l’administration de gadolinium est révélatrice de sa présence. Sur la cholangio-pancréatographie par IRM, la mucine épaisse ou la calcification dans le kyste peut sembler être un nodule mural. Les petits nodules muraux peuvent passer inaperçus sur la tomodensitométrie et l’IRM à coupe mince, mais les échographies endoscopiques à haute résolution sont très sensibles à leur détection.

 

Symptômes du kyste pancréatique

Une proportion importante de kystes pancréatiques sont découverts par hasard lors d’un bilan d’imagerie pour une maladie médicale qui n’est pas liée. Plus d’un tiers des patients présentant des lésions pancréatiques kystiques observées dans un cabinet chirurgical au cours d’une période de 5 ans se sont révélés asymptomatiques, selon Fernandez-del Castillo et al. La majorité des kystes pancréatiques découverts involontairement étaient des néoplasmes kystiques, et les patients asymptomatiques étaient moins susceptibles d’avoir des pseudokystes. La douleur abdominale est le symptôme le plus courant des kystes symptomatiques. Lorsqu’une lésion communique avec le système canalaire pancréatique ou obstrue le canal pancréatique ou biliaire, elle provoque une jaunisse ou une pancréatite récurrente. Les patients atteints de tumeurs malignes kystiques avancées peuvent présenter des symptômes comparables à ceux du cancer du pancréas. Les pseudokystes sont plus fréquents dans la pancréatite aiguë, mais ils peuvent également se développer lentement dans la pancréatite chronique.

 

Diagnostic du kyste pancréatique

Les kystes pancréatiques sont généralement découverts par accident lors d’un scanner ou d’une IRM. Les résultats de diverses modalités d’imagerie, ainsi que la symptomatologie, seront utilisés pour guider un examen plus approfondi. En outre, à mesure que des technologies de diagnostic améliorées telles que l’échographie endoscopique sont développées, les normes d’évaluation des kystes pancréatiques continuent d’évoluer.

Pour les patients atteints de kystes pancréatiques asymptomatiques et accidentels, L’Association Américaine de Gastro-entérologie fournit des lignes directrices. Sur la base de l’imagerie et des antécédents du patient, les kystes accidentels doivent être classés comme présentant un risque élevé ou faible de cancer. Un patient symptomatique, une lymphadénopathie, un diamètre de canal pancréatique principal supérieur à 5 mm et des caractéristiques de kyste telles qu’une transition soudaine dans le diamètre du canal pancréatique principal, un nodule mural, une composante solide améliorant, des parois épaissies et une taille de kyste supérieure à 3 cm sont tous considérés comme à haut risque.

Les kystes sont classés comme étant nécessitant une surveillance uniquement, soit nécessitant une aspiration à l’aiguille fine guidée par échographie endoscopique urgente (EUS-FNA), soit nécessitant une intervention chirurgicale en fonction de ces facteurs de risque. Si au moins deux des conditions suivantes sont présentes: taille supérieure à 3 cm, composant solide ou dilatation du canal pancréatique primaire, EUS-FNA est recommandé.

L’excision chirurgicale est le traitement recommandé pour les kystes pancréatiques symptomatiques, non seulement parce qu’elle soulage les symptômes, mais aussi parce que la douleur est liée à un risque plus élevé de maladie prémaligne ou maligne.

La résection est conseillée pour les kystes pancréatiques à haut risque présentant les caractéristiques à haut risque énumérées ci-dessus ou une dilatation du canal pancréatique principal, un néoplasme kystique mucineux probable ou un canal ramifié présumé IPMN de plus de 3 cm.

Les kystes pancréatiques à faible risque, tels que le cystadénome séreux microkystique, sont susceptibles d’être observés quelle que soit leur taille car leur propension maligne est relativement faible. À l’imagerie, cependant, les cystadénomes séreux macrokystiques peuvent être difficiles à identifier à partir de lésions mucineuses, nécessitant un examen par EUS-FNA, qui consiste à tester le liquide pour les niveaux d’antigène carcino-embryonnaire (ACE).

EUS-FNA est une méthode qui gagne en popularité comme un moyen de caractériser les lésions plus en profondeur et d’éviter les erreurs de diagnostic. La mucine, le ACE et la cytologie peuvent tous être testés dans le liquide kystique. Les lésions mucineuses sont liées à des niveaux plus élevés d’ACE. La cytologie des fluides peut également différencier clairement les lésions malignes des lésions non malignes.

 

Traitement des kystes pancréatiques

Le résultat du traitement est finalement déterminé par l’imagerie initiale et les symptômes. Les soins initiaux pour les kystes fortuites asymptomatiques peuvent être divisés en trois groupes, selon L’Association Américaine de Gastro-entérologie: la surveillance, la nécessité de l’aspiration endoscopique échoguidée ou la chirurgie. Si le kyste est inférieur à 3 cm de diamètre, n’a pas de composant solide et n’a pas de dilatation du canal pancréatique principal, une surveillance est conseillée. Si au moins deux des critères suivants sont remplis: taille supérieure à 3 cm, composant solide ou dilatation du canal pancréatique primaire, l’aspiration endoscopique échoguidée est conseillée. S’il y a un composant solide ainsi qu’une dilatation du canal pancréatique principal ou des résultats douteux sur l’aspiration endoscopique échoguidée, une intervention chirurgicale est suggérée. Si la surveillance est le traitement recommandé, une IRM doit être effectuée après un an, puis tous les deux ans par la suite.

La surveillance peut être interrompue après 5 ans si le kyste ne change pas. l’aspiration endoscopique échoguidée doit être effectuée en cas de changement. Si l’ablation chirurgicale était le premier choix et que l’histologie révélait une dysplasie ou une malignité de haut grade, une IRM devrait être effectuée tous les deux ans par la suite.

Tous les néoplasmes KYStiques IPMN, mixtes et mucineux dans le canal principal doivent être enlevés. La présence d’un composant de kyste solide améliorant, d’un diamètre de canal pancréatique principal supérieur à 5 mm, d’un nodule mural, d’une cytologie du liquide kystique montrant des résultats suspects ou positifs de néoplasme, ou d’un changement du diamètre du canal pancréatique principal avec atrophie pancréatique distale influencent tous l’excision chirurgicale IPMN du canal ramifié.

 

Conclusion

La tomodensitométrie et l’IRM sont des outils utiles pour détecter et caractériser les lésions pancréatiques kystiques dans les premiers stades. L’aspiration et la biopsie endoscopiques guidées par l’échographie sont efficaces dans les cas où l’imagerie transversale n’est pas concluante ou lorsque l’observation est requise. La classification des lésions pancréatiques kystiques sur la base des caractéristiques morphologiques d’imagerie pourrait aider au diagnostic et au traitement différentiels. La présence ou l’absence de symptômes et de caractéristiques à haut risque sur la radiographie transversale doit être utilisée pour stratifier le risque de transformation maligne des kystes pancréatiques. Parce que les kystes pancréatiques sont de plus en plus courants, les médecins devraient appliquer une approche méthodique pour poser un diagnostic et décider quels patients ont besoin d’un traitement.