Maladie de la valve aortique

Aperçu

La valve aortique présente deux pathologies de base : la sténose ou la fonction valvulaire inadéquate (régurgitation). Lorsque les valvules se raidissent, l’orifice se rétrécit et le gradient de pression à travers la valve augmente, ce qui entraîne parfois une diminution du débit antérograde pendant la systole.

Cela peut avoir un certain nombre de conséquences cliniques, en commençant par l’hypertrophie ventriculaire gauche jusqu’à la dilatation, la diminution du débit cardiaque, les arythmies, l’ischémie et d’autres complications. L’insuffisance aortique se produit lorsque la valve aortique ne se ferme pas correctement pendant la diastole, ce qui permet un flux sanguin rétrograde de l’aorte dans le ventricule gauche.

 

Étiologie

Causes de la sténose aortique (SA)

Il existe deux causes courantes de sténose aortique (SA):

• Sténose aortique calcifiée (liée à l’âge) et 
• Valves aortiques bicuspides congénitales.

Rarement, les cardiopathies rhumatismales peuvent provoquer une sténose aortique et / ou une régurgitation aortique, bien qu’il s’agisse plus généralement d’une affection valvulaire mitrale observée dans les pays sous-développés. La cause la plus fréquente est la sténose aortique calcifiée, dont on pense qu’elle se développe au fil du temps à la suite de l’augmentation des lésions endothéliales.

 

Causes de la régurgitation aortique

La régurgitation aortique peut se développer dans les conditions chroniques et aiguës. La dissection aortique se propageant à la valve ou aux valvules en raison d’une endocardite virale ou non infectieuse sont deux causes de régurgitation aortique aiguë. La régurgitation aortique chronique est le plus souvent causée par les mêmes maladies qui causent la sténose aortique, la maladie calcique, les troubles congénitaux de la valve bicuspide et le syndrome de Marfan dans les pays en développement.

D’autres causes moins courantes comprennent des problèmes de valvuloplastie percutanée par ballonnet aortique et de l’implantation transcathéter  de la valve aortique (ITVA), ainsi qu’une variété de maladies inflammatoires telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et l’artérite de Takayasu. La cardiopathie rhumatismale est la cause la plus fréquente de régurgitation aortique persistante dans les pays en développement.

 

Épidémiologie

La sténose aortique est une maladie plus fréquente chez les personnes âgées (de la cinquième à la huitième décennie). Une étude prospective basée sur cette population a révélé que l’incidence de la sténose aortique était de 0,2% au cours de la cinquième décennie, de 1,3% de la sixième, de 3,9% de la septième et de 9,8% de la huitième.

Lorsqu’un échantillon de personnes présentant des anomalies anatomiques congénitales de la valve aortique a été comparé à celles ayant une anatomie normale chez celles qui ont subi une intervention chirurgicale pour une sténose aortique isolée, la proportion de valves aberrantes a diminué avec l’âge. Les deux tiers des personnes de moins de 50 ans après la chirurgie avaient une valve bicuspide.

En revanche, un tiers des patients étaient unicuspides, les deux tiers étaient bicuspides et un tiers avaient une anatomie tricuspide typique. Chez les personnes de plus de 70 ans, 60 % avaient une valve tricuspide et 40 % une valve bicuspide.

La prévalence estimée de la régurgitation aortique est de 4,9%, l’incidence augmentant avec l’âge jusqu’à la sixième décennie, où elle commence à diminuer. Ce chiffre, cependant, peut être artificiellement faible parce que jusqu’à 75% des patients atteints de sténose aortique peuvent avoir un certain degré de régurgitation qui reste inaperçu.

 

Physiopathologie

La sténose aortique provoque le rétrécissement de la valve en raison de la fusion des valvulesou des calcifications qui rendent la valve moins mobile et bloquent l’orifice. La sténose aortique calcifiée se développe à la suite de l’augmentation des lésions endothéliales, ce qui provoque d’abord une inflammation et l’infiltration de macrophages et d’autres cellules inflammatoires. Cette inflammation et ces dommages stimulent des facteurs profibrotiques pour construire une matrice en collagène, qui, comme dans la croissance osseuse, finit par se calcifier.

Les conséquences les plus typiques de la sténose aortique comprennent une réduction du flux antérograde du ventricule gauche dans l’aorte, ce qui entraîne une stagnation du sang dans le ventricule gauche et des pressions ventriculaires gauches élevées. Ce reflux peut produire des symptômes d’insuffisance cardiaque tels que la dilatation auriculaire gauche et la régurgitation mitrale, qui peuvent évoluer vers un œdème pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite.

Une valve aortique saine mesure de 3 à 4 cm de diamètre; les symptômes n’apparaissent généralement pas avant que la zone de la valve ne soit inférieure à 1,0 cm. Plus la valve est sténosée, plus il est difficile de maintenir un débit cardiaque approprié. Le ventricule gauche présente une hypertrophie et un remodelage, ce qui peut entraîner une augmentation du besoin en oxygène du ventriculaire gauche, ce qui, combiné à un débit cardiaque plus faible, peut entraîner une ischémie, des arythmies et une diminution de la perfusion cérébrale.

La régurgitation aortique provoque un flux sanguin rétrograde de l’aorte dans le ventricule gauche, une augmentation du volume ventriculaire gauche et une dilatation de la chambre. Cela induit une augmentation du débit cardiaque au début et peut être maintenu pendant une longue période.

Cette augmentation du débit cardiaque, cependant, est à l’origine d’une distension et une pression plus élevée dans les artères périphériques, entraînant une augmentation de la pression systolique périphérique. Cela finit par aggraver la régurgitation, provoquant une chute rapide de la pression systolique périphérique et, dans les cas graves, un collapsus cardiovasculaire.

 

Symptômes de la maladie de la valve aortique

Une anamnèse approfondie et un examen physique complet sont nécessaires et fréquemment utilisés pour poser le premier diagnostic de valvulopathie aortique. Les symptômes de sténose aortique ou de régurgitation sont souvent absents ou trop légers pour que le patient puisse les reconnaître jusqu’à ce que la maladie ait progressé à un niveau sévère. En conséquence, un examen physique cardiaque approfondi est nécessaire pour une détection précoce.

Un murmure d’éjection systolique peut généralement être mieux entendu au-dessus du  bord sternale droite au deuxième espace intercostal lors de la sténose aortique. Lorsque la maladie est modérée, ce murmure culminera tôt pendant la systole, et à mesure que la gravité augmente, il culminera plus tard. Il a également tendance à irradier vers les artères carotides, associé à un mouvement ascendant carotidien qui augmente lentement. L’auscultation indique fréquemment une impulsion apicale persistante.

Un frisson peut parfois être ressenti à travers les artères carotides et la région aortique dans des conditions de maladie sévère. D’autres résultats d’examen physique liés à des problèmes de sténose aortique et à des séquelles incluent ceux associés à l’insuffisance cardiaque et au remodelage du ventricule gauche, tels que le troisième et le quatrième bruits cardiaques, les crépitements pulmonaires, la distension veineuse jugulaire et l’œdème pédieux.

La régurgitation aortique chronique peut provoquer un souffle de crescendo diastolique soufflé, qui a un lien positif avec la gravité de la maladie. Un pouls apical déplacé en latéral et inférieur est fréquemment présent et maintenu. L’apparition d’un pouls de corrigan (coup de bélier) se produit souvent. Il s’agit d’un pouls fort et bondissant qui augmente et s’effondre rapidement.

Considérez la dissection aortique comme une cause si un patient se présente avec une douleur thoracique très importante et des anomalies d’examen physique telles qu’une différence de pression artérielle entre les extrémités droite et gauche. Si le patient avait des antécédents d’infection streptococcique, de fièvre, d’articulations enflées et douloureuses, de nodules cutanés et d’une nouvelle éruption cutanée, la cardiopathie rhumatismale serait en première position pour le diagnostic différentiel.

La régurgitation aortique chronique et les symptômes de sténose aortique à un stade avancé sont classés en deux groupes: l’insuffisance cardiaque et l’altération de la perfusion coronaire et systémique. Les patients peuvent avoir un œdème pédieux, un essoufflement, une orthopnée, une dyspnée nocturne paroxystique et une dyspnée à l’effort en raison de pressions élevées dans le ventricule gauche.

Les patients peuvent déclarer qu’ils ont besoin d’oreillers supplémentaires pour dormir parce que s’allonger à plat les rend essoufflés. En outre, les patients peuvent déclarer que leur tolérance à l’exercice physique a diminué, le nombre de pâtés de maisons qu’ils peuvent marcher avant de devenir essoufflés ou étourdis diminuant. Dans les conditions de maladie graves, les patients peuvent avoir une syncope ou se plaindre de symptômes angineux.

 

Comment se pose le diagnostic des maladies de la valve aortique?

Le diagnostic est initialement supposé en fonction des antécédents subjectifs du patient ou d’une découverte accidentelle à l’examen physique. Une échocardiographie 2D avec des études Doppler serait l’examen de référence en cas de suspicion de valvulopathie. Au cours d’une échocardiographie, trois paramètres clés sont évalués pour évaluer la compétence de la valve aortique : la vitesse du jet aortique, le gradient de pression moyen de la valve aortique et la zone de la valve aortique.

 

Radiographie thoracique

Chez les personnes atteintes de SA, la taille cardiaque est généralement normale, avec un aspect arrondi de la bordure et de l’apex du VG en raison d’une hypertrophie du VG. Lors de la fluoroscopie, la valve aortique et la calcification de la racine aortique sont mieux observées dans les projections de profile. Les projections antéro-postérieures et postérieures les révèlent rarement.

Chez les personnes ayant des valves bicuspides, l’aorte ascendante proximale peut être dilatée. La cardiomégalie est une caractéristique tardive chez les patients atteints de SA. Le cœur est élargi chez les personnes souffrant d’insuffisance cardiaque et le système vasculaire pulmonaire est congestionné. L’oreillette droite et le ventricule droit peuvent également être élargis en cas d’insuffisance cardiaque sévère.

 

Électrocardiographie

Le signe le plus courant sur l’électrocardiographie (ECG) chez les personnes atteintes de SA est l’hypertrophie du VG, qui est fréquemment associée à des anomalies de repolarisation secondaire. Ceci est présent chez 85% des patients atteints de SA sévère. Cependant, l’absence de SA ne l’exclut pas.

L’hypertrophie auriculaire gauche et les problèmes de conduction, y compris le bloc de branche gauche et droit, sont également fréquents. Cela pourrait être dû à la propagation de la calcification dans le système de conduction environnant. L’axe peut être déplacé vers la gauche ou la droite. La fibrillation auriculaire peut également survenir, en particulier chez les personnes âgées et celles souffrant d’hypertension artérielle.

 

Échocardiographie

Pour aider à diagnostiquer et à déterminer la gravité de la SA, l’échocardiographie est la modalité d’imagerie de choix. L’échocardiographie bidimensionnelle montre la forme de la valve aortique et peut souvent déterminer si elle est tricuspide ou bicuspide. La gravité de la maladie valvulaire aortique calcifiante varie de la sclérose aortique sans blocage de l’écoulement ventriculaire à la SA sévère.

La sclérose aortique est une affection fréquente qui touche les personnes de plus de 65 ans. Elle se distingue à l’échocardiographie par des foyers localisés d’épaississement valvulaire, souvent au centre de la valvule, avec une épargne commissurale et un mouvement normal de la valvule.

 

Tomodensitométrie

Il a été démontré que le faisceau d’électrons et la tomodensitométrie cardiaque (TDM) multitranches sont en corrélation avec l’évaluation échocardiographique et les résultats cliniques. Bien que la fonction de la tomodensitométrie en thérapie clinique ne soit pas bien définie, elle est bien établie dans l’évaluation de l’existence et de la gravité de la dilatation de la racine aortique et de la dilatation de l’aorte ascendante chez les patients présentant des anévrismes aortiques concomitants.

 

Imagerie par résonance magnétique cardiaque

L’imagerie par résonance magnétique (IRM ) cardiaque peut identifier et mesurer avec précision la zone de la valve anatomique. L’utilisation d’IRM cardiaque codée en vitesse pour évaluer la vitesse à travers les valves aortiques sténosées est actuellement à l’étude. Comme pour la tomodensitométrie cardiaque, le rôle de cette modalité dans le traitement de la SA n’est pas clairement défini pour le moment, mais elle a un rôle bien établi dans l’examen de la racine aortique et de l’architecture de l’aorte ascendante.

 

Cathétérisme cardiaque

Parce que l’évaluation échocardiographique de la gravité de la SA est si précise, le cathétérisme cardiaque est maintenant plus couramment utilisé pour déterminer l’existence d’une maladie coronarienne concomitante (MCC) plutôt que pour caractériser des anomalies hémodynamiques. Les évaluations hémodynamiques invasives, en revanche, sont utiles chez les personnes chez qui les diagnostics non invasifs sont ambigus ou offrent des données contradictoires sur la gravité de la SA.

 

Tests d’effort

De nombreuses personnes atteintes de SA sont inconscientes des symptômes qui apparaissent progressivement et sont incapables de distinguer la fatigue et la dyspnée de l’âge et du déconditionnement physique. D’autres patients modifient leur mode de vie pour éviter l’apparition de symptômes. Les tests d’activité peuvent jouer un rôle dans la génération de symptômes ou d’une réponse aberrante de la pression artérielle à l’exercice chez des personnes apparemment asymptomatiques atteintes de SA sévère. Ces tests devraient être effectués sous la direction d’un médecin et ne devraient pas être effectués sur des personnes qui présentent des symptômes.

 

Classification

La maladie aortique chronique est de stade A à D. 

• Un patient au stade A (à risque) n’a aucun changement dans l’hémodynamique de la valve et aucun symptôme, mais présente au moins un facteur de risque, tel qu’une valve bicuspide, une valve sclérotique, des antécédents de fièvre rhumatismale, etc.
• Le stade B (progressif) implique des anomalies hémodynamiques modérées avec ou sans dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche précoce et la présence de facteurs de risque établis, mais le patient reste asymptomatique.
• Le stade C1 (sévère asymptomatique) est défini par des altérations hémodynamiques sévères à l’échocardiographie, l’existence d’un dysfonctionnement diastolique ventriculaire gauche, aucune réduction de la fonction ventriculaire gauche et aucun symptôme dans la vie quotidienne (cependant, les symptômes peuvent être précipités avec des tests de stress à l’exercice).
• C2 a les mêmes caractéristiques hémodynamiques que C1 mais pour un pourcentage d’éjection ventriculaire inférieur gauche (moins de 50%).
• Le stade D1 (sévère symptomatique) est caractérisé par un gradient élevé (Vmax inférieur à 4 m / s), un dysfonctionnement diastolique gauche, une hypertrophie ventriculaire gauche et peut-être une hypertension pulmonaire, ainsi que des symptômes d’angine ou d’insuffisance cardiaque à l’exercice.
• D2 (sévère symptomatique) a un faible débit / gradient, une fraction d’éjection ventriculaire gauche faible (Vmax supérieure à 4 m / s), une faible fraction d’éjection ventriculaire gauche (moins de 50%) et des symptômes au repos.
• D3 (sévèrement symptomatique) est le stade final et se distingue par un faible gradient avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche normale (alias faible débit paradoxal), où la fraction d’éjection est inférieure à 50% mais le volume systolique est inférieur à 35mL / min, résultant en une petite chambre ventriculaire gauche et un remplissage diastolique restrictif. La sténose aortique de stade D3 présente également des symptômes au repos. 

 

Prise en charge

Il n’existe aucun traitement médical capable d’empêcher la progression de la maladie valvulaire aortique asymptomatique. La prise en charge consiste en une approche à deux volets qui se concentre sur l’optimisation d’autres comorbidités cardiaques telles que l’hypertension, la maladie coronarienne, le dysfonctionnement ventriculaire gauche, la fibrillation auriculaire et d’autres arythmies, ainsi que l’évaluation en série vigilante pour surveiller la progression de la maladie et la détection précoce des symptômes.

Les patients atteints d’une maladie valvulaire aortique légère de stade B devraient avoir des échocardiogrammes tous les 3 à 5 ans, tandis que ceux atteints d’une maladie valvulaire aortique modérée devraient en avoir tous les 1 à 2 ans. L’échocardiographie est nécessaire tous les 6 à 12 mois pour les personnes atteintes d’une maladie asymptomatique grave de stade C1. Quel que soit le stade, l’apparition de nouveaux symptômes nécessite toujours une évaluation rapide.

Le remplacement valvulaire de la sténose aortique est conseillé pour les personnes asymptomatiques atteintes d’une maladie de haut grade (attestée par des tests d’antécédents et / ou d’effort) ou les patients asymptomatiques atteints de SA sévère (C2) et d’une fraction d’éjection ventriculaire gauche inférieure à 50%. Les patients atteints de sténose significative (C ou D) qui subissent une autre chirurgie cardiaque sont candidats au remplacement valvulaire. 

Le remplacement valvulaire aortique est indiqué pour les patients symptomatiques présentant une RA sévère indépendamment de la fonction systolique (D) VG, les patients asymptomatiques présentant une RA sévère chronique et des signes de dysfonctionnement systolique LV (EF inférieur à 50%), et les patients atteints de RA sévère (C ou D) lors d’une chirurgie cardiaque pour toute autre indication.

Les patients dont l’espérance de vie projetée après un remplacement valvulaire est inférieure à un an et/ou dont la qualité de vie ne risque pas de s’améliorer ne sont pas candidats au remplacement valvulaire. Cependant, si l’espérance de vie du patient dépasse un an et que les projections incluent une augmentation de la qualité de vie, il existe deux options pour le remplacement de la valve aortique: chirurgicale ou transcathéter. Le remplacement valvulaire aortique transcathéter n’est utilisé que pour traiter la sténose aortique, et non la régurgitation aortique.

 

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel pour les personnes présentant des symptômes de la maladie valvulaire aortique comprend, sans toutefois s’y limiter, les éléments suivants:

• Cardiomyopathie obstructive hypertrophique
• Cardiomyopathie restrictive
• Cardiomyopathie constrictive
• Insuffisance cardiaque congestive avec fraction d’éjection réduite (ICFEr)
• Maladie coronarienne
• FibA
• Flottement auriculaire
• Cardiopathie ischémique
• Épanchement péricardique
• Hypertension pulmonaire
• Maladie pulmonaire obstructive chronique
• Maladies pulmonaires restrictives
• Anémie symptomatique

 

Pronostic

Le moment du développement des symptômes a un impact substantiel sur le pronostic. Les patients qui sont asymptomatiques mais qui ne deviennent pas symptomatiques ont une espérance de vie plus élevée. Les patients atteints d’une maladie valvulaire aortique symptomatique sévère qui n’ont pas de remplacement valvulaire ont un très mauvais pronostic, avec une survie à 3 ans allant de 40 à 60%, tandis que ceux qui ont eu un remplacement valvulaire avaient un taux de survie de 80 à 90%.

 

Maladies cardiaques valvulaires pendant la grossesse

Pendant la grossesse, des changements hémodynamiques importants se produisent. Au cours du premier trimestre, le volume plasmatique augmente et peut atteindre jusqu’à 50% au-dessus de la ligne de base au deuxième trimestre. Le volume plasmatique atteint alors un plateau pour le reste de la grossesse. La fréquence cardiaque augmente de 10 à 20 battements par minute par rapport à la ligne de base. Les hormones endogènes et la contraction utérine provoquent une diminution de la résistance vasculaire périphérique et un élargissement de la pression du pouls. L’utérus gravide peut obstruer la veine cave inférieure, provoquant un œdème périphérique, une faiblesse et une hypotension.

Chez les femmes ayant une fonction VG réduite ou une faible réserve cardiaque, l’augmentation de la charge volumique peut provoquer une dyspnée et une insuffisance cardiaque. Les lésions valvulaires sténotiques sont plus difficiles à tolérer que les lésions de régurgitation. La fréquence cardiaque plus élevée associée à la grossesse raccourcit le temps de remplissage diastolique, ce qui peut être assez difficile pour de nombreuses personnes, en particulier celles atteintes de SEP. Il est assez inhabituel pour les femmes atteintes de SEP de demander de l’aide médicale pour la première fois pendant leur grossesse.

Pendant la naissance, les contractions utérines entraînent l’écoulement de jusqu’à 500 mL de sang dans la circulation. Une femme perd environ 400 ml de sang lors d’un accouchement vaginal typique. Le risque de perte de sang lors d’une césarienne est beaucoup plus élevé, avec une moyenne de 800 mL.

En raison de l’autotransfusion de l’utérus et parce que le bébé ne comprime plus la veine cave inférieure, il y a une augmentation abrupte du retour veineux après la naissance. De plus, l’autotransfusion de sang se poursuit pendant 24 à 72 heures après la naissance. En conséquence, le danger d’œdème pulmonaire persiste pendant plusieurs jours après la naissance.

Les patientes présentant des lésions valvulaires modérées à sévères doivent être référées à un spécialiste cardiovasculaire pour obtenir de l’aide pour les soins de grossesse et d’accouchement. Les dangers de la chirurgie doivent idéalement être communiqués au patient avant la conception.

 

Conclusion

La maladie valvulaire aortique est caractérisée à la fois par une régurgitation, ou écoulement rétrograde à travers la valve aortique, et une sténose, ou constriction de l’orifice, qui limite le flux antérograde à travers la valve. Bien que la pathologie puisse prendre plusieurs années à se développer, les symptômes peuvent ne pas apparaître jusqu’à ce que la maladie soit grave; à l’heure actuelle, la morbidité et la mortalité de la valvulopathie aortique sont assez élevées. Les premières indications et symptômes de dysfonctionnement de la valve aortique doivent être identifiés par des médecins spécialistes.

La difficulté de détecter et de traiter la sténose aortique provient du large éventail de symptômes non spécifiques du patient, ce qui crée une disparité significative. Lorsqu’il n’y a pas de comorbidités cardiaques et que le patient ne voit pas un cardiologue sur une base régulière, il est souvent de la responsabilité du médecin de soins primaires d’entreprendre un examen physique complet qui comprend l’auscultation du cœur comme première étape dans la détection de la maladie valvulaire aortique silencieuse.

Si les symptômes du patient ou les résultats de l’examen physique soulèvent des soupçons, une échocardiographie et une consultation avec un cardiologue sont nécessaires pour une stadification correcte.

Le traitement de la comorbidité par des médecins de soins primaires, des infirmières et d’autres experts est essentiel pour s’assurer que le patient est prêt pour la chirurgie si nécessaire.