Malformation de Chiari

Dernière mise à jour: 12-May-2023

Initialement écrit en anglais

Malformation de Chiari

La malformation de Chiari se réfère aux problèmes structurels dans le crâne et la base de cervelet. Le cervelet et les zones du tronc cérébral se trouvent normalement au-dessus d’un trou dans le crâne à travers lequel passe la moelle épinière. C’est ce qu’on appelle la malformation de Chiari, quand une partie du cervelet s’étend dans le canal spinal supérieur sous le magnum de foramen. 

Lorsqu’une partie du crâne est petite ou mal formée, elle appuie sur le cerveau. Il force également le cervelet vers le bas dans le canal rachidien, provoquant des malformations de Chiari. La pression sur le tronc cérébral et le cervelet peut perturber les fonctions normales régulées par ces régions et obstruer l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR).

Types de malformation de Chiari

Voici les principaux types de malformations de Chiari;

Malformation de Chiari de type I : 

En général, c’est le type le plus fréquent chez les enfants. La partie inférieure du cervelet, à l’exclusion du tronc cérébral, s’étire en un trou (foramen magnum) dans la base du crâne sous cette forme. Seule la moelle épinière se déplace normalement via ce trou. C’est le seul type de malformation de Chiari qui est acquis.

Malformation de Chiari de type II :

Ceci est exclusivement observé chez les enfants nés avec le spina bifida. Le développement inadéquat de la moelle épinière et le revêtement de blindage est le spina bifida. La malformation de Chiari de type II est également connue sous le nom de malformation d’Arnold-Chiari ou malformation de Chiari « classique ». La tige de cerveau et le cervelet s’étendent dans le magnum de foramen dans ce type de malformation de Chiari.

Malformation de Chiari de type III :

Fondamentalement, c’est le type le plus grave de malformation de Chiari encore un type très rare. Elle se caractérise par la saillie ou la hernie du cervelet et du tronc cérébral par l’intermédiaire du foramen magnum dans la moelle épinière. Normalement, cela entraîne des problèmes neurologiques importants.

Malformation de Chiari de type IV :

Cela se produit généralement en raison d’un cervelet sous-développé ou incomplet. Parfois, il est lié à des sections du crâne et de la moelle épinière qui sont exposées. Néanmoins, le type malformation d’IV Chiari est un type très rare.

Signes et symptômes de la malformation de Chiari

Certains enfants et adultes atteints d’une malformation de Chiari ne présentent aucun signe ou symptôme. Mais sur la base de la compression des tissus et des nerfs, ainsi que de l’accumulation de pression du LCR, les symptômes pourraient changer chez certaines personnes.

Voici les signes et symptômes courants de la malformation de Chiari;

  • Difficultés respiratoires
  • Bourdonnements et bourdonnements dans les oreilles (acouphènes)
  • Dépression
  • Vertiges
  • Problèmes d’alimentation et incapacité à prendre du poids
  • Bâillonnement, bave ou vomissements en excès
  • Problèmes de coordination des mains et de motricité fine
  • Maux de tête, en particulier après des éternuements brusques, de la toux ou des tensions
  • Insomnie
  • Mal de cou
  • Engourdissement ou faiblesse musculaire
  • Problèmes d’audition ou d’équilibre
  • Difficultés à avaler ou à parler
  • Problèmes de déglutition
  • La courbure de la colonne vertébrale (scoliose)
  • Vomissement

Causes de la malformation de Chiari

Il existe plusieurs causes de malformation de Chiari. Un problème structurel dans le cerveau et la moelle épinière qui peut se produire pendant que le nourrisson grandit encore dans l’utérus entraîne une malformation de Chiari.

En outre, certains chercheurs croient qu’une déficience structurelle dans le crâne (une taille plus petite que la norme dans la région où repose le cervelet) provoque une pression et une surpopulation sur le cerveau. Cela le pousse à passer à travers le foramen magnum, qui relie le cerveau et la moelle épinière.

Dans certaines circonstances, les malformations de Chiari peuvent être héréditaires (transmises de génération en génération). C’est parce qu’ils peuvent se produire dans plus d’un membre de la famille. En outre, une pénurie de minéraux vitaux pendant la grossesse, selon certains chercheurs, peut contribuer à la maladie.

Les malformations de Chiari sont pratiquement toujours présentes à la naissance; cependant, les symptômes pourraient ne pas apparaître jusqu’à plus tard. Les malformations de Chiari peuvent également survenir chez les personnes qui ne sont pas nées avec la maladie. Les tumeurs, les anomalies dans l’épine, et les hématomes peuvent faire changer la moelle épinière ou le crâne dans ces circonstances.

Diagnostic de malformation de Chiari

La malformation de Chiari peut parfois être détectée lors d’échographies prénatales avant même la naissance d’un enfant. L’imagerie par ultrasons est une procédure qui utilise des ondes sonores pour créer des images des tissus mous.

Les neurologues effectuent également un examen physique approfondi pour rechercher une malformation de Chiari. Il ou elle examinera vos mains et vos pieds pour le mouvement, la sensation et l’équilibre. Les troubles de la mémoire, les déficits cognitifs et les problèmes d’apprentissage sont également examinés.

Votre médecin peut commander les tests de diagnostic suivants pour vérifier une image complète de la moelle épinière et du cerveau;

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) : On peut avoir recours à l’IRM pour voir les tissus mous ainsi que les os. Il aide également à examiner la moelle épinière, le cerveau et le liquide céphalorachidien. Dans d’autres cas, ce test d’imagerie peut révéler la mesure dans laquelle le cervelet s’étend dans le canal rachidien.
  • Tomodensitométrie (TDM) : Les médecins peuvent utiliser cette méthode pour rechercher tout trouble dans les os à la base du crâne et dans la colonne vertébrale. Il peut également montrer des conditions telles que des lésions cérébrales, tumeurs cérébrales, et les défauts des vaisseaux sanguins.
  • Radiographie : Alternativement, le fournisseur médical peut suggérer la technique de rayon X pour rechercher des anomalies dans la tête et le cou.

Traitement de la malformation de Chiari

La malformation de Chiari qui ne provoque aucun symptôme et n’affecte pas les activités quotidiennes d’une personne peut simplement nécessiter une surveillance de routine et une imagerie diagnostique comme l’IRM et la TDM de la malformation de Chiari. Pour soulager les maux de tête associés, la douleur et l’inconfort, le médecin peut vous donner des médicaments.

Dans la plupart des cas, l’intervention chirurgicale est la seule option pour soulager les symptômes ou arrêter l’avancement des dommages au système nerveux central. Il peut également aider à stabiliser et à améliorer les symptômes. Cependant, le désordre peut rendre nécessaire plus d’une opération pour contrôler avec succès. Ces chirurgies comprennent;

  • Décompression de la fosse postérieure

C’est habituellement la méthode la plus répandue pour traiter la malformation de Chiari. Il s’agit d’enlever une partie de l’arrière du crâne connue sous le nom de fosse postérieure pour réduire la pression dans le cerveau et lui donne suffisamment d’espace.

  • Laminectomie

Le chirurgien pourrait devoir retirer une petite section des os qui recouvre la colonne vertébrale pour donner plus de place à la moelle épinière et rétablir l’écoulement du liquide céphalorachidien. Ceci, cependant, dépend de la sévérité de la malformation de Chiari.

  • Électrocautérisation

Les chirurgiens peuvent utiliser un petit pourcentage d’électricité pour réduire une petite zone du cerveau connue sous le nom d’amygdales cérébelleux. Cela fait plus d’espace et permet au liquide céphalorachidien de s’écouler. Les amygdales dans le cervelet se rétractent sans avoir pour résultat n’importe quelle blessure ou dommage neurologique.

  • Duraplastie

Ce type de chirurgie de décompression consiste à ouvrir la dura mater, une membrane située à l’extérieur du cerveau. Le chirurgien va ensuite coudre dans un patch pour élargir la membrane et donner au cerveau plus d’espace. Cette technique élargit la surface du cerveau et réduit la pression.

Complications de la malformation de Chiari

La malformation de Chiari peut être un état progressif pour quelques individus, menant aux risques et aux complications significatifs. Dans certains cas, il peut n’y avoir aucun symptôme et le traitement n’est pas nécessaire.

Voici quelques-unes des complications liées à la malformation de Chiari ;

  • Hydrocéphalie

Il s’agit d’une accumulation d’excès de LCR dans le cerveau. Une malformation de Chiari peut obstruer l’écoulement naturel du fluide, ce qui entraîne une pression à l’intérieur du crâne. Cela peut causer une déficience mentale ou un crâne plus grand ou déformé. Si elle n’est pas traitée, l’hydrocéphalie grave peut mettre la vie en danger. L’hydrocéphalie peut se développer avec n’importe quelle forme de malformation de Chiari, bien que le type II soit le plus répandu.

  • Syringomyélie

C’est une condition par laquelle le kyste tubulaire CSF-rempli connu sous le nom de syrinx se développe dans le canal central de la moelle épinière. Le syrinx en expansion endommage le noyau de la moelle épinière et exerce une pression sur les nerfs. En conséquence, il provoque une faiblesse, une douleur, une raideur et même une incapacité à détecter les extrêmes de froid ou de chaleur, en particulier autour des mains.

  • Spina bifida

Le spina bifida est la fermeture déficiente de l’épine dorsale et des membranes entourant la moelle épinière. Myelomeningocele est commun dans les personnes avec le type malformation de Chiari d’II. En outre, la moelle épinière de l’enfant reste ouverte dans une partie du dos ainsi que dans la colonne vertébrale inférieure. La moelle épinière et les membranes dépassent par l’intermédiaire de l’ouverture dans la colonne vertébrale, formant une poche sur le dos de l’enfant. Cela peut entraîner des problèmes neurologiques, y compris la paralysie, faiblesse musculaire, ou scoliose.

  • Syndrome du cordon attaché

Cela se développe lorsque la moelle épinière devient mal attachée aux tissus entourant le bas de la colonne vertébrale. Par conséquent, il empêche la moelle épinière de tourner librement dans le canal rachidien. Le problème s’aggrave à mesure que l’enfant grandit. Elle peut ainsi entraîner des dommages irréversibles aux nerfs régulant les muscles des jambes et autour du bas du corps. Les mineurs atteints de myéloméningocèle sont plus susceptibles de développer un cordon attaché à l’avenir.

  • Courbure de la colonne vertébrale

Les personnes atteintes de syringomyélie ou de malformation de Chiari de type I ont un taux élevé de courbure de la colonne vertébrale en développement. La moelle épinière peut se plier vers la gauche ou la droite, la scoliose ou se pencher vers l’avant (cyphose).

Conclusion

Une anomalie structurelle dans le crâne fait que la partie du cerveau appuie contre le canal rachidien, ce qui entraîne une malformation de Chiari. Les malformations de Chiari sont pratiquement toujours présentes à la naissance, même si les symptômes peuvent ne pas apparaître avant plus tard dans la vie. Le symptôme le plus répandu est un mal de tête.

La forme, la sévérité, et les symptômes connexes peuvent influencer le traitement de la malformation de Chiari. Les options de traitement courantes comprennent la surveillance de routine, les médicaments et l’intervention chirurgicale. Dans d’autres circonstances, le traitement n’est pas nécessaire.