Malformation de Chiari

La malformation de Chiari se réfère aux problèmes structurels dans le crâne et la base de cervelet. Le cervelet et les zones du tronc cérébral se trouvent normalement au-dessus d’un trou dans le crâne à travers lequel passe la moelle épinière. C’est ce qu’on appelle la malformation de Chiari, quand une partie du cervelet s’étend dans le canal spinal supérieur sous le magnum de foramen. 

Lorsqu’une partie du crâne est petite ou mal formée, elle appuie sur le cerveau. Il force également le cervelet vers le bas dans le canal rachidien, provoquant des malformations de Chiari. La pression sur le tronc cérébral et le cervelet peut perturber les fonctions normales régulées par ces régions et obstruer l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR).

Types de malformation de Chiari

Voici les principaux types de malformations de Chiari;

Malformation de Chiari de type I : 

En général, c’est le type le plus fréquent chez les enfants. La partie inférieure du cervelet, à l’exclusion du tronc cérébral, s’étire en un trou (foramen magnum) dans la base du crâne sous cette forme. Seule la moelle épinière se déplace normalement via ce trou. C’est le seul type de malformation de Chiari qui est acquis.

Malformation de Chiari de type II :

Ceci est exclusivement observé chez les enfants nés avec le spina bifida. Le développement inadéquat de la moelle épinière et le revêtement de blindage est le spina bifida. La malformation de Chiari de type II est également connue sous le nom de malformation d’Arnold-Chiari ou malformation de Chiari « classique ». La tige de cerveau et le cervelet s’étendent dans le magnum de foramen dans ce type de malformation de Chiari.