Médulloblastome

Les médulloblastomes sont des tumeurs solides de l'enfance qui sont hautement indifférenciées, à croissance rapide et extrêmement agressives, avec le plus mauvais pronostic. Les pierres angulaires du traitement de première ligne pour ces tumeurs embryonnaires agressives, qui sont le cancer cérébral malin primaire le plus courant chez les enfants, demeurent la résection maximale sûre, l'irradiation crânio-spinale (ICS) et la chimiothérapie.

Harvey Cushing a été le premier à proposer le terme médulloblastome en 1930. Différents auteurs ont initialement appelé ces tumeurs spongioblastome indifferentiale, spongioblastome multiforme, spongioblastome cérébelleux ou simplement spongioblastome. Cushing a supposé que ce groupe de tumeurs venait du médulloblaste, l'une des cinq cellules souches pluripotentes considérées comme peuplant le tube neural primitif humain. Entre-temps, il a été démontré que le concept d'une cellule embryonnaire de type médulloblaste n'existe pas. Par conséquent, le nom de médulloblastome, que Cushing a inventé à tort et qui est si profondément ancré dans la nomenclature, est un abus de langage.

Jusqu'aux années 1960, les médulloblastomes étaient considérés comme l'une des maladies les plus sombres en neurochirurgie, avec des taux de survie restant aussi bas qu'ils l'étaient au début de la neurochirurgie lorsque les tumeurs de la fosse postérieure étaient les plus dangereuses. Des recherches accrues, des technologies diagnostiques, chirurgicales et de radiation améliorées, ainsi que des traitements chimiothérapeutiques plus récents et plus efficaces, ont entraîné une amélioration significative des résultats chez les patients. Malgré les stratégies de traitement agressives, un défi clinique considérable existe toujours en raison de la présentation aiguë, de la croissance rapide, de l'évolution clinique rapide et de l'arrêt fatal précoce, ce qui entraîne une grande proportion de morbidité et de mortalité.