Néphropathie à IgA (maladie de Berger)

Qu’est-ce que c’est que la maladie de Berger?

La néphropathie à IgA est également appelée maladie de Berger. C’est un type de maladie rénale qui endommage les petits filtres minuscules des reins. La néphropathie à IgA survient lorsque les anticorps connus sous le nom d’immunoglobuline A (IgA) s’accumulent dans les reins. L’immunoglobuline fait partie des éléments normaux du système immunitaire du corps qui facilitent la fonction de lutte contre l’infection et les micro-organismes. Les patients atteints de néphropathie à IgA ont généralement une version du mécanisme de défense de l’immunoglobuline A.

Un médecin appelé Berger a été le premier à décrire la maladie, elle porte donc également le nom de maladie de Berger.

La néphropathie à IgA est une sorte de glomérulonéphrite caractérisée par une accumulation d’immunoglobulines IgA dans la membrane basale glomérulaire. L’hématurie et l’insuffisance rénale sont causées par des dommages à médiation immunitaire de la membrane basale.

Dans l’ensemble, la néphropathie à IgA provoque une inflammation des reins qui peut altérer la fonction normale de filtration du sang avec le temps. La néphropathie à IgA varie souvent d’un patient à l’autre; cependant, elle peut avancer progressivement au fil des années chez la même personne.

L’inflammation provoque une fuite de sang et de protéines dans les reins et, au fil du temps, les reins pourraient perdre leur fonction et éventuellement mourir. Dans certaines situations, la maladie semble se regrouper dans des familles et des régions spécifiques du monde. Elle est rare chez les personnes d’ascendance africaine. Certains experts croient que les facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie.

Épidémiologie

Bien que la néphropathie à IgA soit une maladie répandue, les données sur la prévalence sont imprécises en raison de la nécessité d’une biopsie rénale pour confirmer le diagnostic. Tous les patients ne sont pas soumis à une biopsie pour confirmer le diagnostic et sont plutôt traités de manière conservatrice.

Aux États-Unis, la néphropathie à IgA est observée dans environ 10% des biopsies rénales. La néphropathie à IgA est observée dans 40% des biopsies rénales en Asie et dans 20% des biopsies rénales en Europe.

L’incidence élevée est considérée comme attribuable à l’identification précoce de l’hématurie pendant le dépistage et les schémas thérapeutiques intensifs. La maladie est plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes, avec une prépondérance masculine.

Les hommes sont plus susceptibles que les femmes de développer une néphropathie à IgA. Presque toutes les études révèlent au moins une prépondérance masculine de 2/1, avec des ratios rapportés aussi élevés que 6/1. Les patients blancs en Europe du Nord et aux États-Unis ont une plus grande préférence masculine.

La néphropathie à IgA peut toucher les personnes de tous âges, bien qu’elle soit plus fréquente au cours de leurs deuxième et troisième décennies. Au moment du diagnostic, quatre-vingts pour cent des patients ont entre 16 et 35 ans. Chez les jeunes de moins de dix ans, la maladie est rare.

Physiopathologie

Selon la pensée actuelle, la néphropathie à IgA est causée par plusieurs étapes. Le « hit » initial est un hôte génétiquement vulnérable qui est enclin à produire une réponse immunologique déséquilibrée. Une étape suivante est un événement précipitant qui entraîne un assaut immunologique. Les infections sont une cause possible de néphropathie à IgA.

Des infections muqueuses bénignes, une exposition persistante à des agents pathogènes et une mauvaise manipulation des commensaux dans l’intestin ont toutes été proposées comme causes de la réponse immunitaire aberrante de la néphropathie à IgA.

Les dommages à la membrane basale provoquent l’ultrafiltration de plus grosses molécules, entraînant une hématurie. Le mécanisme de la façon dont certaines personnes ont une hématurie asymptomatique tandis que d’autres souffrent d’augmentation rapide de la glomérulonéphrite qui conduit à une insuffisance rénale reste inconnu.

Causes de la néphropathie à IgA

La néphropathie à IgA est une maladie auto-immune qui provoque la destruction de la membrane basale glomérulaire par des anticorps. Habituellement, une maladie infectieuse précède la néphropathie, provoquant une réponse immunitaire dérégulée, alors que la néphropathie à IgA n’est pas causée directement par une maladie infectieuse.

La majorité des cas de néphropathie à IgA sont idiopathiques, bien que le début ou l’aggravation de la maladie soit souvent précédé d’une infection des voies respiratoires. Certaines bactéries, comme Haemophilus parainfluenzae, lui ont été liées.

Chaque personne a deux reins en forme de haricot situés en arrière dans l’abdomen, derrière le péritoine de part et d’autre de la colonne vertébrale. Chaque rein comprend de petits vaisseaux sanguins minuscules qui jouent un rôle majeur dans la filtration des déchets du sang lorsqu’ils passent dedans.
D’autre part, l’immunoglobuline A (IgA) est un anticorps responsable de la lutte contre les infections et les agents pathogènes nocifs. Pour les patients atteints de néphropathie à IgA, les immunoglobulines A ou IgA s’accumulent dans les glomérules. Au fil du temps, il provoque une inflammation et affecte lentement le processus normal de filtration.

Les chercheurs médicaux ne sont pas certains de la cause réelle des accumulations d’IgA dans le rein. Cependant, ils croient que c’est généralement lié à;

Des infections virales (VIH) ou bactériennes

Une néphropathie à IgA a été rapportée chez des patients infectés par le VIH, blancs et noirs, malgré la rareté de la néphropathie typique à IgA dans la population noire. Cliniquement, les patients ont une hématurie, une protéinurie et, éventuellement, une insuffisance rénale.

Histologiquement, on voit une glomérulonéphrite proliférative mésangiale à une glomérulosclérose qui s’effondre avec des dépôts d’IgA mésangiales. Plusieurs personnes ont présenté des anticorps IgA contre des protéines virales circulant dans leur sang.

Génétique:

Selon la recherche, la néphropathie à IgA est répandue dans certaines familles ou groupes ethniques

Maladies du foie, y compris la cirrhose du foie et l’hépatite chronique B ou C

Le dépôt glomérulaire d’IgA est une observation fréquente chez les personnes atteintes de cirrhose, survenant dans plus d’un tiers des cas. L’altération de la clairance des complexes contenant des IgA par les cellules de Kupffer est associée à une maladie du foie, prédisposant les individus à l’accumulation d’IgA dans les reins.

Les dépôts d’IgA glomérulaires sont fréquents à la fin de la maladie du foie, bien que la plupart des adultes ne présentent aucun symptôme clinique de maladie glomérulaire, mais jusqu’à 30% des enfants peuvent avoir une hématurie asymptomatique ou une protéinurie. Ces anomalies disparaissent généralement après une greffe de foie réussie.

Maladie cœliaque

Le dépôt d’IgA glomérulaire peut survenir chez jusqu’à un tiers des patients atteints d’entéropathie au gluten. La majorité de ces personnes n’ont aucun symptôme clinique de la maladie. Cependant, la néphropathie à IgA et l’hypersensibilité au gluten sont liées, et l’élimination du gluten de l’alimentation de ces personnes a entraîné une amélioration clinique et immunologique de leur maladie rénale.

Symptômes de la maladie de Berger

Les symptômes cliniques des néphropathies à IgA sont divers, allant de l’hématurie microscopique asymptomatique à la glomérulonéphrite (GN) rapidement progressive.

Au cours des premiers stades, une personne atteinte de néphropathie à IgA ne ressent pas toujours de signes et de symptômes. Parfois, la condition peut même passer inaperçue pendant des années et des décennies. Les médecins peuvent également détecter la maladie lors de tests réguliers. C’est si les résultats montrent la présence de globules rouges et de protéines dans l’urine qui ne peuvent pas être facilement remarqués sans utiliser un microscope.

Quoi qu’il en soit, certains des symptômes et signes courants de néphropathie à IgA peuvent inclure les éléments suivants;

Urine de couleur de thé ou de cola en raison de la présence de globules rouges dans l’urine.
Épisodes constants urine de couleur de thé ou de cola. Parfois, on peut remarquer du sang visible dans l’urine.
Œdème; gonflement des pieds ou des mains
Hypertension artérielle
Douleur dans l’un ou les deux côtés du dos, sous les côtes
Urine associée à la mousse qui se produit en raison d’une fuite de protéines dans l’urine; protéinurie
Insuffisance rénale chronique

Diagnostiquer la néphropathie à IgA

Dans la plupart des cas, la néphropathie à IgA est généralement détectée lors d’un test de routine quand le médecin remarque du sang ou des protéines dans l’urine. Cependant, pour exclure la situation, le médecin peut effectuer un certain nombre de tests et de procédures. Cela peut également aider à identifier le type de maladie rénale.

Les tests et procédures de diagnostic de la néphropathie à IgA peuvent donc inclure les éléments suivants:

Tests d’urine

Une analyse d’urine approfondie d’un échantillon d’urine de première miction est la première étape pour vérifier le diagnostic.

La présence de protéines ou de sang dans l’urine est généralement le signe le plus courant de la néphropathie à IgA. Le médecin peut le détecter lorsqu’il effectue des examens de routine globaux. Par conséquent, une fois que le médecin remarque du sang ou des protéines dans l’urine, il peut recommander une collecte d’urine de 24 heures. Cela aide à vérifier les fonctions rénales et à évaluer davantage la maladie suspectée.

Les dommages glomérulaires sont indiqués par la présence de globules rouges et de cylindres de globules rouges. La protéinurie est diagnostiquée en mesurant le rapport protéines/créatinine dans l’urine ou l’excrétion urinaire de protéines sur 24 heures. Pour évaluer la fonction rénale, la créatinine sérique et le débit de filtration glomérulaire DFGe sont mesurés.

Une biopsie rénale est utilisée pour confirmer le diagnostic. L’histologie rénale est étudiée à l’aide de la microscopie optique, de la microscopie électronique et de l’immunofluorescence. Le gold standard pour le diagnostic est l’immunofluorescence, qui montre des dépôts d’IgA dans la membrane basale glomérulaire.

Tests sanguins

Le but des tests sanguins est de vérifier si la cause des traces de sang et de protéines dans l’urine est bien la néphropathie à IgA. Les résultats des tests indiquent une augmentation du taux sanguin de créatinine en cas de cette maladie.

Biopsie rénale

C’est la procédure la plus efficace que les médecins suggèrent souvent pour confirmer le diagnostic de néphropathie à IgA. Une biopsie rénale consiste à prélever de petits échantillons de tissu rénal à l’aide d’une aiguille spécialisée. Le médecin examinera ensuite l’échantillon au microscope.

Test de clairance de l’iothalamate

Ce test diagnostique consiste à utiliser un agent de contraste spécialisé pour évaluer les fonctions rénales. Cela peut inclure la façon dont ils filtrent les déchets. Le médecin peut parfois recommander des tests de clairance de l’iothalamate si d’autres procédures ne sont pas efficaces.

Protéinurie

La protéinurie sans hématurie microscopique est rare dans la néphropathie à IgA. La protéinurie légère est très fréquente.

La protéinurie de gamme néphrotique est rare, survenant chez seulement 5% des patients atteints de néphropathie à IgA, et est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. La protéinurie dans la gamme néphrotique peut être trouvée tôt dans la progression de la maladie ainsi que chez les personnes atteintes d’une maladie grave.

Les dépôts d’IgA avec des lésions glomérulaires prolifératives étendues ou des résultats microscopiques légers à changement minimal sont fréquents chez les patients atteints de protéinurie sévère et de syndrome néphrotique.

Lésion rénale aiguë

Une lésion rénale aiguë avec œdème, hypertension et oligurie survient chez moins de 5% des patients. Il peut se développer à partir de l’un des deux mécanismes distincts suivants:

Les lésions immunitaires graves aiguës peuvent se manifester par une glomérulonéphrite nécrosante et la formation de croissants
Alternativement, seule une lésion glomérulaire légère est observée avec une hématurie grossière, et une lésion rénale est probablement due à une occlusion tubulaire par les globules rouges; ceci est réversible, et la fonction rénale se rétablit avec une mesure de soutien.

Traitement de la néphropathie à IgA

La première étape dans le traitement de la néphropathie à IgA consiste à confirmer le diagnostic, par une biopsie rénale. Les causes secondaires de la néphropathie à IgA doivent être exclues. La protéinurie, le DFGe, la pression artérielle et l’apparence histologique jouent tous un rôle dans la stratégie thérapeutique. Le but du traitement est de favoriser la rémission et d’empêcher les problèmes de se développer.

Fondamentalement, il n’y a pas de remède spécifique ou un certain cours de traitement de la néphropathie IgA. Selon la nature de la maladie, le médecin peut administrer plusieurs médicaments. Il s’agit d’aider à ralentir la progression de la maladie tout en gérant les symptômes associés. Dans d’autres cas, ils peuvent recommander de surveiller la maladie pour déterminer si elle progresse, se stabilise ou s’aggrave.

Tous les patients doivent recevoir un traitement de soutien, qui comprend l’inhibition du système rénine-angiotensine et la restriction en sel dans l’alimentation. L’amygdalectomie n’est recommandée que pour les personnes atteintes d’infections amygdales récurrentes.

Les types courants de médicaments pour traiter la néphropathie à IgA incluent;

Médicaments contre l’hypertension artérielle

L’objectif des médicaments contre l’hypertension artérielle est d’aider à gérer les niveaux de pression artérielle et de limiter la perte de protéines. Dans de tels cas, le médecin administre souvent des inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine (IRA) ou des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC).

La transplantation rénale est une option pour ceux qui progressent vers l’insuffisance rénale terminale (IRT). Le danger de la néphropathie à IgA dans le rein transplanté demeure. Dans les allogreffes, le traitement par un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou un bloqueur des récepteurs de l’angiotensine peut ralentir l’évolution de la maladie récurrente.

Immunosuppresseurs

Parfois, le médecin peut recommander des corticostéroïdes, y compris la prednisone et des médicaments puissants similaires. Cela aide à supprimer la réponse du système immunitaire du corps et l’empêche d’attaquer ou de réagir contre les glomérules. Cependant, il est essentiel de noter que le médicament est généralement associé à des effets indésirables qui peuvent inclure une élévation de la pression artérielle, un risque plus élevé d’infection ou une augmentation du taux de sucre dans le sang.

Acides gras oméga-3

Des carences en acides gras essentiels ont été observées dans la néphropathie à IgA, et l’huile de poisson est riche en acides gras polyinsaturés oméga-3 à longue chaîne. En conséquence, les prostaglandines et les leucotriènes sont modifiés et moins efficaces physiologiquement, et l’agrégation plaquettaire est diminuée. Bien qu’il n’y ait aucune preuve à l’appui de l’utilisation de l’huile de poisson comme thérapie autonome, certains médecins la prescrivent avec d’autres traitements.

On peut toujours considérer ces graisses pour aider avec les conditions de néphropathie IgA. Les acides gras oméga-3 sont principalement présents dans les suppléments d’huile de poisson et peuvent aider à soulager l’inflammation et la douleur dans les glomérules. De plus, il ne provoque aucun effet secondaire indésirable. Cependant, il est essentiel de consulter d’abord le médecin avant de prendre les suppléments.

Statines thérapeutiques

Pour gérer l’hypercholestérolémie, les médecins administrent souvent des médicaments réduisant le cholestérol. Le but de ces médicaments consiste à contrôler et à ralentir la progression des lésions rénales.

Médicaments diurétiques

Le but de ce médicament consiste à éliminer l’excès de liquide dans le sang. Cela améliore finalement le contrôle global de la pression artérielle.

L’objectif général de l’utilisation de ces médicaments est d’aider à éviter ou à prévenir la nécessité de greffes de rein ou de dialyse. Cependant, dans certaines circonstances, des greffes de rein ou une dialyse peuvent être nécessaires, surtout si la condition est avancée.

Diète

Un régime pauvre en antigènes, qui comprend la limitation du gluten alimentaire et l’élimination des viandes et des produits laitiers, a été conseillé pour réduire l’exposition aux antigènes muqueux. Cependant, il n’a pas été démontré qu’il maintient la fonction rénale.

Des régimes pauvres en protéines ont été suggérés comme un moyen d’arrêter le développement de plusieurs néphropathies. Il n’y a pas eu d’essais majeurs qui étudient spécifiquement l’impact des régimes à faible teneur en protéines sur le retard de la perte de la fonction rénale dans la néphropathie à IgA.

Transplantation rénale

Chez les personnes atteintes de néphropathie à IgA, la transplantation rénale est bénéfique, cependant, la maladie se reproduit généralement après la transplantation (20-60 pour cent ). Les taux de récidive plus élevés dans la transplantation de donneurs vivants apparentés impliquent une prédisposition héréditaire à la maladie et un danger important, en particulier si la maladie est agressive avec des croissants et que le traitement est difficile.

Mesures pour gérer la néphropathie à IgA

Bien qu’il n’y ait pas de traitement spécifique pour traiter la néphropathie à IgA, sa gestion peut être la meilleure alternative. La prise en charge de la néphropathie à IgA permet également de vivre une vie plus saine et de prévenir les risques et les complications associés.

La meilleure façon de ralentir la progression de la néphropathie à IgA est de modifier ou d’ajuster son régime alimentaire. Par exemple, on peut;

Réduire l’apport en sodium
Limiter la quantité d’apport en protéines dans l’alimentation régulière
Consommer un régime avec moins de cholestérol ou de graisses saturées
Ajuster le régime alimentaire régulier en incluant des sources d’acides gras oméga-3 telles que les noix, l’huile de canola, les suppléments d’huile de poisson, les graines de lin et l’huile de foie de morue.

Bien que les patients atteints de néphropathie à IgA puissent gérer leur maladie, les experts médicaux n’ont pas trouvé de moyens efficaces de la prévenir. Cependant, les personnes ayant des antécédents familiaux d’une telle maladie devraient consulter un médecin et faire des examens pour s’assurer que les reins restent en bonne santé. Il peut s’agir de gérer la pression artérielle et de maintenir le cholestérol sanguin à des niveaux plus sains.

Diagnostic différentiel

Cliniquement, le diagnostic est généralement évident et les tests peuvent rapidement le confirmer. Le diagnostic différentiel comprend la néphrite lupique, le syndrome néphrotique, la glomérulonéphrite membranoproliférative et le purpura de Henoch-Schönlein.

L’hématurie peut être causée par des cancers allant des reins à l’urètre, ainsi que par des traumatismes locaux, une lithiase urinaire et même des infections des voies urinaires. Parce que ces maladies se manifestent de diverses manières, elles offrent rarement des défis diagnostiques.

Pronostic de la maladie de Berger

La néphropathie à IgA est la cause la plus fréquente d’IRC et d’insuffisance rénale.

La néphropathie à IgA a souvent une évolution bénigne. Mais certains malades développent progressivement une insuffisance rénale terminale (IRT), la prévalence de l’IRT augmentant avec l’âge. Selon la classification d’Oxford, le pronostic est quelque peu prévisible. Si, lors du diagnostic, le malade présente une protéinurie de la gamme néphrotique, une hypertension, un taux élevé de créatinine sérique et une fibrose intestinale étendue des reins, le pronostic est mauvais.

Les prédicteurs de mauvais résultats rénaux sont les suivants :

Taux élevé de créatinine sérique (>120 mmol/L) à la présentation
Hypertension (diastolique >95 mmhg ou nécessité d’un traitement antihypertenseur)
Protéinurie : L’excrétion urinaire de protéines < 1 g/24 h est associée à une survie rénale de 56 % et à >3,5 g/24 h avec une survie rénale de 7 %
Fibrose interstitielle étendue et atrophie tubulaire sur biopsie rénale

Complications de la néphropathie à IgA

La néphropathie à IgA affecte les gens de différentes manières. Alors que certains peuvent éprouver des symptômes graves et des complications, d’autres peuvent avoir la condition pendant plusieurs années sans présenter aucun problème. La plupart des cas de néphropathie à IgA peuvent passer inaperçus ou ne pas être diagnostiqués pendant une très longue période.

Cependant, selon la nature de la maladie, l’étendue et l’état de santé général, certaines personnes peuvent développer diverses complications, notamment;

IRT; Malgré le fait que seul un petit nombre de personnes atteintes de glomérulonéphrite à IgA développent une IRT, la glomérulonéphrite à IgA est une cause fréquente d’IRT.
Cholestérol élevé: La néphropathie à IgA est généralement associée au cholestérol. Comme les niveaux de cholestérol deviennent élevés, ils augmentent le risque de souffrir d’une crise cardiaque.
Hypertension artérielle: L’accumulation d’IgA peut causer de graves dommages aux reins; avec le temps, cela peut augmenter le niveau de pression artérielle. À mesure que la pression artérielle augmente, cela peut entraîner plus de dommages aux reins qui peuvent être irréversibles.
Insuffisance rénale aiguë: La néphropathie à IgA affecte les fonctions rénales, y compris la capacité de filtration du sang. Cela provoque l’accumulation rapide de déchets dans le sang, entraînant une insuffisance rénale aiguë.
Maladie rénale chronique: La néphropathie à IgA peut progressivement entraver les fonctions normales du rein. Avec le temps, les reins ne fonctionnent plus, ce qui entraînera une maladie rénale chronique. Dans un tel cas, une greffe de rein ou une dialyse permanente peuvent être nécessaires.
Syndrome néphrotique: Il s’agit d’un problème de santé associé à une série de problèmes dus à des dommages causés par les glomérules. Ces problèmes comprennent une augmentation du cholestérol et des lipides, des niveaux élevés de protéines dans l’urine, des niveaux réduits de protéines sanguines, un oedème ou gonflement des pieds, de l’abdomen ou des paupières.

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Différenciation de la néphropathie de la lithiase urinaire

La néphrolithiase est une maladie courante associée à la présence de lithiase ou de calculs dans les reins ou dans les voies excrétrices.

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Mortalité/Morbidité

Dans la plupart des situations, cette condition est considérée comme inoffensive. Cependant, certaines personnes sont à risque de développement progressif de l’IRT, qui survient chez environ 15% des patients dans les 10 ans et 20% dans les 20 ans, selon la façon dont la maladie se développe.

Il est bien connu que l’insuffisance rénale terminale est un facteur de risque au développement d’un cancer du rein dans le rein natif des patients nécessitant un traitement de transplantation rénale.

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Conclusion

La néphropathie à IgA (maladie de Berger) est une maladie rénale qui touche la plupart des gens dans le monde. Il se produit principalement en raison de l’accumulation de dépôts d’IgA dans les reins et entraîne généralement des lésions des tissus rénaux. Bien que cette condition progresse à un rythme relativement lent chez la plupart des gens, elle peut être associée à des complications indésirables à long terme. Cela comprend l’hypertension artérielle, l’insuffisance rénale aiguë et chronique.