Paralysie de Bell

Aperçu

La paralysie de Bell (PA) est une sorte de paralysie faciale qui provoque une incapacité à contrôler les muscles faciaux du côté affligé du visage pendant une courte période de temps. La gravité des symptômes peut varier de mineure à grave. Les contractions musculaires, la faiblesse ou la perte totale de la capacité de bouger un ou, dans de rares situations, les deux côtés du visage sont des exemples de symptômes. 

D’autres symptômes comprennent l’affaissement des paupières, un changement de goût et des douleurs autour de l’oreille. Les symptômes apparaissent généralement dans les 48 heures. La paralysie de Bell peut causer de l’hyperacousie, qui est une sensibilité accrue au son.

On ne sait pas ce qui cause la paralysie de Bell. Le diabète, une infection récente des voies respiratoires supérieures et la grossesse sont tous des facteurs de risque. Elle est causée par une altération du nerf crânien VII (le nerf facial). Beaucoup de gens supposent que c’est le résultat d’une infection virale qui provoque un œdème. L’apparence d’une personne est utilisée pour poser un diagnostic et d’autres explications alternatives sont exclues. Les tumeurs cérébrales, les accidents vasculaires cérébraux, le syndrome de Ramsay Hunt de type 2, la myasthénie grave et la maladie de Lyme font partie des maladies qui peuvent induire une paralysie faciale.

La maladie s’améliore généralement d’elle-même, la plupart des gens atteignant une fonction normale ou presque normale. Il a été démontré que les corticostéroïdes améliorent les résultats, tandis que les médicaments antiviraux peuvent fournir un petit avantage. Des gouttes pour les yeux ou un cache-œil doivent être utilisés pour empêcher l’œil de se dessécher. La chirurgie n’est souvent pas conseillée. En règle générale, les symptômes d’amélioration apparaissent dans les 14 jours, avec une récupération totale dans les six mois. Certaines personnes peuvent ne pas se rétablir complètement ou peuvent avoir une récurrence des symptômes.

La cause la plus fréquente de paralysie unilatérale du nerf facial est la paralysie de Bell (70 %). Elle touche 1 à 4 personnes sur 10 000 chaque année. Environ 1,5 % sont atteints à un moment donné de leur vie. Il affecte le plus souvent les adultes âgés de 15 à 60 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés. 

 

Épidémiologie de la paralysie de Bell

L’incidence annuelle est de 15 à 20 cas pour 100 000 personnes, avec 40 000 nouveaux cas par an, et le risque à vie est d’un sur soixante. Le taux de récidive varie de 8 % à 12 %. Même si aucun traitement n’est administré, 70% des patients se rétablissent complètement. La paralysie n’a pas de préférence sexuelle ou raciale, et elle peut se développer à tout âge, mais elle est plus fréquente au milieu et à la fin de la vie, avec l’âge médian d’apparition à 40 ans. Le diabète, la grossesse, la prééclampsie, l’obésité et l’hypertension sont tous des facteurs de risque. 

 

Physiopathologie de la paralysie de Bell

La paralysie de Bell est causée par un dysfonctionnement du nerf facial (nerf crânien VII), qui contrôle les muscles faciaux. L’incapacité de bouger les muscles de l’expression faciale caractérise la paralysie faciale. La paralysie est de nature infranucléaire, touchant le motoneurone inférieur.

On considère que lorsque le nerf facial est enflammé, une pression est créée sur le nerf où il sort du crâne dans son canal osseux (le foramen stylomastoïde), empêchant les impulsions neurologiques d’être envoyées ou de blesser le nerf. Les patients atteints de paralysie faciale qui ont une étiologie sous-jacente ne sont pas considérés comme ayant la paralysie de Bell. 

Les tumeurs, la méningite, les accidents vasculaires cérébraux, le diabète sucré, les traumatismes crâniens et les affections inflammatoires du nerf crânien sont toutes des causes possibles de paralysie faciale (sarcoïdose, brucellose, etc.). Les résultats neurologiques dans ces troubles sont rarement limités au nerf facial. Il existe des bébés nés avec la paralysie faciale . La paralysie faciale bilatérale est liée à une infection aiguë par le VIH chez quelques personnes.

L’échantillon de liquide endoneurial a été utilisé dans certaines études pour identifier le virus de l’herpès simplex de type 1 (HSV-1) chez la majorité des patients classés comme paralysie de Bell. D’autres études, en revanche, ont trouvé le HSV-1 dans 31 cas (18% du total des 176 cas classés comme paralysie de Bell) et le zona dans 45 cas sur un total de 176 cas diagnostiqués comme paralysie de Bell (26%).

De plus, l’infection par le HSV-1 est liée à la démyélinisation nerveuse. Ce processus de lésion nerveuse diffère du précédent en ce que les lésions nerveuses sont causées par un œdème, un gonflement et une compression du nerf dans le petit canal osseux. La démyélinisation peut être produite indirectement par une réponse immunitaire inconnue plutôt que directement par l’infection.

 

Causes de la paralysie de Bell

On ne sait pas ce qui cause la paralysie de Bell. Le diabète, une infection récente des voies respiratoires supérieures et la grossesse sont tous des facteurs de risque.

Certains virus, tels que le virus de l’herpès simplex virus varicelle zoster et le virus Epstein-Barr, sont considérés comme provoquant une infection chronique (ou latente) sans causer de symptômes. La réactivation d’une infection virale précédemment latente a été proposée comme étiologie de la paralysie aiguë de Bell. Les traumatismes, les conditions environnementales et les problèmes métaboliques ou émotionnels peuvent tous causer cette nouvelle activation.

Dans 4 à 14 % des cas, l’héritage familial a été découvert. Il peut y avoir un lien avec les migraines.

En décembre 2020, la FDA américaine a recommandé que les bénéficiaires des vaccins Pfizer et Moderna contre la COVID-19 soient surveillés pour détecter les symptômes de la paralysie de Bell après que plusieurs cas aient été signalés parmi les participants aux essais cliniques, bien que les données ne soient pas suffisantes pour déterminer un lien de causalité.

 

Signes et symptômes de la paralysie de Bell

La paralysie de Bell se distingue par un affaissement facial unilatéral qui apparaît dans les 72 heures. Il peut survenir des deux côtés dans de rares situations (1%), entraînant une paralysie faciale complète.

Cligner des yeux et fermer les yeux, sourire, froncer les sourcils, larmoyer, saliver, évaser les narines et lever les sourcils sont tous contrôlés par le nerf facial. Les sensations gustatives sont également transmises par les deux tiers antérieurs de la langue via le nerf tympanique de la corde (une branche du nerf facial). En conséquence, les personnes atteintes de paralysie de Bell peuvent avoir une perte de sensation gustative dans le tiers avant de la langue du côté affligé.

Bien que le nerf facial innerve le muscle stapédien de l’oreille moyenne (à travers la branche tympanique), la sensibilité sonore, qui fait entendre des sons normaux comme extrêmement forts (hyperacousie), et la dysacousie sont concevables mais rarement cliniquement apparentes.

Bien que la paralysie de Bell soit classée comme une mononévrite (impliquant un seul nerf), les patients peuvent présenter une « myriade de symptômes neurologiques » tels que « des picotements faciaux, des maux de tête / douleurs au cou modérés ou sévères, des problèmes de mémoire, des problèmes d’équilibre, des paresthésies des membres ipsilatérales, une faiblesse des membres ipsilatéral et un sentiment de maladresse » qui sont « inexpliqués par un dysfonctionnement du nerf facial ».

 

Comment la paralysie de Bell est-elle diagnostiquée?

L’évaluation est guidée par l’historique et l’examen physique. Pour caractériser le degré de faiblesse des nerfs faciaux, le système de gradation des nerfs faciaux House-Brackmann pourrait être utilisé. Ce système de notation va de I (pas de faiblesse) à VI (faiblesse complète). Il n’y a pas de tests de laboratoire ou radiographiques nécessaires si la présentation est compatible avec la paralysie faciale.

S’il y a des traits peu communs, les individus doivent être étudiés pour une cause sous-jacente de leurs symptômes. De même, le dépistage de la maladie de Lyme repose sur des antécédents de maladie transmise par les tiques. Les tests de routine de la maladie de Lyme ne sont pas conseillés en l’absence de symptômes supplémentaires de la maladie, tels que des antécédents de morsure de tique, d’éruption cutanée ou d’arthrite.

Les tests de dépistage du diabète ne doivent pas être effectués, car la paralysie du nerf facial n’est pas considérée comme une neuropathie diabétique. Il n’y a pas d’accord sur le meilleur moment pour avoir l’imagerie de la maladie de Lyme, mais la plupart des sites préconisent de le faire après deux mois sans amélioration de la paralysie faciale.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la modalité d’imagerie préférée. Une IRM du nerf facial peut révéler une inflammation tout en excluant d’autres troubles tels que le schwannome, l’hémangiome ou une lésion occupant l’espace.

Chez les patients atteints de paralysie faciale sévère, les tests de conduction nerveuse et l’électromyographie (EMG) peuvent aider à déterminer les résultats.

L’EMG est utilisé en électroneurographie pour mesurer la différence de potentiels générés par les muscles du visage des deux côtés.

Des potentiels évoqués auditifs et un audiogramme doivent être effectués si une perte auditive est suspectée.

 

Diagnostic différentiel de la paralysie de Bell

Lorsque la paralysie faciale se produit, de nombreuses personnes la confondent avec un symptôme d’accident vasculaire cérébral; cependant, il y a quelques distinctions importantes. Un accident vasculaire cérébral est généralement accompagné de quelques autres symptômes, tels qu’un engourdissement ou une paralysie des bras et des jambes. De plus, contrairement à la paralysie de Bell, un accident vasculaire cérébral permet souvent aux patients de contrôler la moitié supérieure de leur visage. Une personne qui a eu un accident vasculaire cérébral aura généralement des rides du front.

La maladie de Lyme représente environ 25% des cas de paralysie faciale dans les endroits où elle est répandue. La maladie de Lyme est plus fréquente en Nouvelle-Angleterre et dans les États du centre de l’Atlantique, ainsi que dans certaines parties du Wisconsin et du Minnesota. Une éruption cutanée en expansion qui peut être accompagnée de maux de tête, de courbatures, de léthargie ou de fièvre est généralement la manifestation initiale d’environ 80% des infections de Lyme, généralement une ou deux semaines après une morsure de tique.

La paralysie faciale survient plusieurs semaines plus tard dans jusqu’à 10 à 15 % des infections de Lyme et peut être le premier symptôme de la maladie identifié parce que l’éruption de Lyme ne démange pas et n’est pas douloureuse. Sur la base d’antécédents récents d’activités de plein air dans des habitats probables de tiques pendant les mois les plus chauds, d’antécédents récents d’éruption cutanée ou de symptômes tels que maux de tête et fièvre, et si la paralysie affecte les deux côtés du visage (beaucoup plus fréquente chez la maladie de Lyme que dans la paralysie de Bell), la probabilité que la paralysie faciale soit causée par la maladie de Lyme devrait être estimée.

Si cette probabilité est supérieure à négligeable, un test sérologique pour la maladie de Lyme devrait être effectué, et s’il dépasse 10%, une antibiothérapie empirique sans corticostéroïdes devrait être commencée et réévaluée après l’achèvement des tests de laboratoire de la maladie de Lyme. Il a été démontré que les corticostéroïdes ont un impact négatif sur les résultats de la paralysie faciale induite par la maladie de Lyme.

L’implication du nerf facial dans les infections par le virus de l’herpès zoster est une condition qui peut être difficile à exclure dans le diagnostic différentiel. Le développement de minuscules cloques, ou vésicules, sur l’oreille externe, un inconfort considérable dans la mâchoire, le visage de l’oreille et / ou le cou, et des problèmes d’audition sont les principales distinctions dans ce trouble, mais ces résultats peuvent parfois être absents (zona sinus herpétique).

Le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 est défini comme la réactivation d’une infection existante par le zona qui entraîne une paralysie faciale dans un schéma de paralysie de Bell. Les patients atteints de paralysie de Bell ont un pronostic nettement meilleur que les patients atteints du syndrome de Ramsay Hunt de type 2. 

 

Traitement de la paralysie de Bell

Il a été démontré que les stéroïdes améliorent la récupération dans la paralysie de Bell, bien que les antiviraux ne l’aient pas fait. La protection oculaire est nécessaire pour les personnes qui sont incapables de fermer les yeux. La prise en charge de la grossesse est comparable à la prise en charge des femmes non enceintes.

Stéroïdes:

La prednisone et d’autres corticostéroïdes, tels que la prednisone, stimulent la récupération après 6 mois et sont donc conseillés. Un traitement précoce (dans les 3 jours suivant l’apparition) est nécessaire pour le bénéfice, avec une chance de récupération 14% plus élevée.

Antiviraux:

Selon une étude, les antiviraux (tels que l’aciclovir) ne parviennent pas à améliorer la récupération de la paralysie de Bell au-delà des stéroïdes seuls dans les maladies légères à graves. Une autre étude a découvert un bénéfice lorsqu’il était associé à des corticostéroïdes, bien que les données ne soient pas assez solides pour étayer ce résultat.

Il est également incertain dans les maladies graves. Une étude de 2015 n’a révélé aucun impact, quelle que soit l’intensité. Une autre étude a trouvé un avantage mineur lorsqu’il est combiné avec des stéroïdes.

 

Ils sont souvent recommandés en raison d’une relation possible entre la paralysie de Bell et les virus de l’herpès simplex et du zona. Il y a encore une chance qu’ils se traduisent par un avantage inférieur à 7%, ce qui n’a pas été exclu.

Protection des yeux:

Lorsque la paralysie de Bell altère le réflexe de clignement des yeux et empêche l’œil de se fermer complètement, il est suggéré d’appliquer des gouttes ophtalmiques ou des onguents oculaires semblables à des larmes souvent pendant la journée, et de protéger les yeux avec des patchs ou de les fermer pendant les heures de sommeil et de repos.

Physiothérapie:

La physiothérapie peut aider certaines personnes atteintes de paralysie de Bell à maintenir le tonus musculaire dans les muscles du visage endommagés et à activer le nerf facial. Avant la récupération, il est essentiel de faire des exercices de rééducation musculaire et des traitements des tissus mous pour aider à éviter les contractures durables des muscles paralysés du visage. La chaleur peut être appliquée sur le côté affligé du visage pour soulager l’inconfort. Il n’existe pas de données de haute qualité pour soutenir le rôle de la stimulation électrique dans le traitement de la paralysie de Bell.

Chirurgie:

La chirurgie peut être en mesure d’améliorer les résultats chez les patients qui ne se sont pas remis de la paralysie du nerf facial. Plusieurs approches sont disponibles. La chirurgie du sourire, également connue sous le nom de reconstruction du sourire, est un traitement chirurgical qui peut aider les personnes atteintes de paralysie du nerf facial à retrouver leur sourire. La perte auditive est l’un des effets secondaires qui affecte 3 à 15 % des personnes. Après avoir évalué des études contrôlées randomisées et quasi-randomisées pertinentes, une revue Cochrane n’a pas été en mesure d’identifier si une chirurgie précoce est utile ou préjudiciable. L’Académie Américaine de Neurologie n’a pas préconisé la décompression chirurgicale.

Médecine alternative:

Parce que les recherches actuelles sont de mauvaise qualité, l’efficacité de l’acupuncture reste incertaine (mauvaise conception de l’étude primaire ou pratiques de déclaration inadéquates). Dans la maladie grave, il existe des preuves très préliminaires pour le traitement à l’oxygène hyperbare.

 

Conséquences possibles et pronostic de la paralysie de Bell

Même ceux qui ne suivent pas de thérapie, la plupart des personnes atteintes de paralysie de Bell commencent à rétablir une fonction faciale normale dans les 3 semaines. Dans une recherche de 1982, alors qu’aucun traitement n’était disponible, 85% des 1 011 patients présentaient des symptômes précoces de rétablissement dans les trois semaines suivant le début. Le rétablissement s’est produit 3 à 6 mois plus tard pour les 15 % restants.

Après au moins un an de suivi ou jusqu’à la restauration, plus des deux tiers (71%) de tous les patients s’étaient complètement rétablis. Seulement 4% des patients ont eu un rétablissement décent, tandis que les autres ont eu un mauvais rétablissement. Une autre étude a révélé que les paralysies partielles disparaissent presque généralement complètement en un mois. Les patients qui retrouvent de la mobilité au cours des deux premières semaines se rétablissent presque souvent complètement. 

Lorsque la rémission ne se produit pas avant la troisième semaine ou plus tard, une proportion beaucoup plus élevée d’individus ont des séquelles. Une troisième recherche a révélé que les jeunes patients, ceux de moins de 10 ans, avaient un meilleur pronostic, tandis que les patients de plus de 61 ans avaient un pronostic plus sombre.

La perte persistante du goût (ageusia), les spasmes faciaux chroniques, l’inconfort du visage et les infections cornéennes sont tous de graves répercussions potentielles de la maladie. Un autre problème peut apparaître si le nerf facial blessé se régénère incomplètement ou incorrectement. Le nerf peut être considéré comme une collection de connexions nerveuses individuelles plus petites qui se ramifient vers leurs destinations respectives.

Les nerfs sont normalement capables de suivre le cours d’origine jusqu’à leur destination après la régénération, mais certains nerfs peuvent dévier, entraînant une condition connue sous le nom de syncinésie. La repousse des nerfs contrôlant les muscles liés à l’œil, par exemple, peut dévier et régénérer les connexions atteignant les muscles de la bouche. De cette façon, le mouvement de l’un a un impact sur le mouvement de l’autre. Lorsqu’une personne ferme un œil, le coin de la bouche se lève instinctivement.

Environ 9% des personnes ont des problèmes chroniques après la paralysie de Bell, le plus souvent une syncinésie, des spasmes, une contracture, des acouphènes ou une perte auditive pendant les mouvements du visage, ou le syndrome de la larme de crocodile. Cette condition, également connue sous le nom de réflexe gustato-lacrymal ou syndrome de Bogorad, fait pleurer le patient en mangeant. On suppose que cela est lié à une mauvaise régénération des nerfs faciaux, dont une branche contrôle les glandes lacrymales et salivaires. La transpiration gustative est également possible.

 

Conclusion

La paralysie de Bell (PA) est la paralysie périphérique la plus fréquente du septième nerf crânien, ayant une apparition soudaine et unilatérale. La cause la plus fréquente de paralysie unilatérale du nerf facial est la paralysie de Bell (70 %). Elle touche 1 à 4 personnes sur 10 000 chaque année. Environ 1,5 % sont atteints à un moment donné de leur vie. Il affecte le plus souvent les adultes âgés de 15 à 60 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Le diagnostic est celui de l’exclusion, et il est généralement déterminé sur la base d’un examen physique. Le nerf facial a des branches qui courent par voie intracrânienne, intratemporale et extratemporale. Le nerf facial est responsable des fonctions motrices et parasympathiques, ainsi que de la sensation gustative dans les deux tiers antérieurs de la langue. Il régule également les glandes salivaires et lacrymales. Les muscles du haut et du bas du visage sont contrôlés par la fonction motrice du nerf facial périphérique. En conséquence, le diagnostic de la PA nécessite une attention particulière à la force des muscles du front.

La condition s’améliore généralement d’elle-même, la plupart des gens atteignant une fonction normale ou presque normale. Il a été démontré que les corticostéroïdes améliorent les résultats, tandis que les médicaments antiviraux peuvent fournir un petit avantage. Des gouttes pour les yeux ou un cache-œil doivent être utilisés pour empêcher l’œil de se dessécher.

La chirurgie n’est souvent pas conseillée. En règle générale, les symptômes d’amélioration apparaissent dans les 14 jours, la guérison totale se produisant dans les six mois. Certaines personnes peuvent ne pas se rétablir complètement ou peuvent avoir une récurrence des symptômes.