Paralysie faciale

Aperçu

Les muscles sont déplacés par le cerveau qui leur transmet des informations à travers les nerfs. Il s’agit d’une procédure entièrement automatisée dont la plupart des individus ne sont absolument pas conscients. Lorsque ce mécanisme est perturbé, il peut entraîner une paralysie. Lorsqu’une affection affecte les nerfs du visage, une paralysie faciale peut survenir.

La paralysie du nerf facial est un problème typique dans lequel toutes les structures innervées par le nerf facial sont figées. Parce que le trajet du nerf facial est étendu et sinueux, il existe une variété d'atteintes qui pourraient induire une paralysie du nerf facial. La paralysie de Bell est la plus courante, une maladie sans cause connue qui ne peut être diagnostiquée qu’en excluant d’autres causes graves.

Définition de la paralysie faciale

Les paralysies du nerf facial sont une présentation courante et importante pour les chirurgiens ORL, ainsi qu’en médecine générale. Parce que le nerf facial est une structure tellement importante pour la communication et l’émotion, ses dommages peuvent avoir un impact substantiel sur la qualité de vie.

La différenciation entre une paralysie du motoneurone inférieur (LMN) et celle du motoneurone supérieur (UMN) est essentielle lors de la première évaluation d’un patient atteint de paralysie faciale, car les causes probables et, par conséquent, le traitement, diffèrent considérablement. Un médecin peut déterminer la cause probable de la paralysie du nerf facial en combinant l’anatomie avec les antécédents cliniques et l’examen, puis en dirigeant le traitement en conséquence.

Épidémiologie

Bien que la plupart des cas soient considérés comme idiopathiques, tout médecin devrait exclure un accident vasculaire cérébral ou une autre maladie sous-jacente importante. Il n’existe actuellement aucune preuve convaincante que les paralysies du nerf facial sont plus fréquentes dans n’importe quel sexe ou groupe ethnique, et les personnes de tous âges peuvent être atteintes. Cependant, il est publiquement reconnu que les paralysies du nerf facial affectent plus généralement les personnes âgées de 15 à 45 ans.

La cause la plus fréquente de paralysie du nerf facial est la paralysie de Bell, qui représente environ 70% de toutes les paralysies du nerf facial. Le traumatisme est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie du nerf facial, représentant 10 à 23% des cas. Entre 4,5 et 7% des cas sont causés par une infection virale entraînant une paralysie du nerf facial, tandis qu’entre 2,2 et 5% sont causés par une néoplasie.

Causes de paralysie faciale

Paralysie idiopathique (70 %)

La plupart du temps, l’origine de la paralysie du nerf facial n’est pas claire, et on l’appelle « paralysie de Bell ». La paralysie de Bell touche 10 à 40 personnes sur 100 000. C’est un diagnostic d’exclusion.

Une lésion du motoneurone inférieur avec paralysie unilatérale complète est le symptôme le plus courant. Une phase prodromique virale est considérée comme existante, et elle peut être récurrente chez jusqu’à 10% des patients; néanmoins, l’existence d’une paralysie du nerf facial se manifeste généralement complètement dans les premières 24 à 48 heures. L’œdème et la pression secondaire peuvent entraîner une ischémie et une altération de la fonction si le nerf est comprimé dans le canal osseux. Le rétablissement peut prendre jusqu’à un an et jusqu’à 13% des patients n'y arrivent pas.

Traumatismes (10 à 23 %)

Les paralysies du nerf facial peuvent être causées par des fractures affectant la partie pétreuse de l’os temporal et des plaies faciales tranchant les branches du nerf facial. L’os temporal doit être fracturé avec une énorme puissance, et le médecin doit surveiller les indications telles que l’hémotympan, le signe de combat et le nystagmus.

Les fractures osseuses temporales sont caractérisées en fonction du plan de fracture le long de la crête pétreuse. Les lésions iatrogènes lors d’une chirurgie du neurinome otologique, parotidien et acoustique peuvent également causer des lésions traumatiques du nerf facial et des lésions d’étirement. L’importance des antécédents cliniques dans la détermination de l’étiologie probable ne peut être surestimée.

Infection virale

L’infection à l’herpès zoster entraînant une paralysie faciale due à une ganglionite géniculée (également connue sous le nom de syndrome de Ramsay Hunt) est une maladie virale qui touche 4,5 à 7% des personnes (RHS). Dans le ganglion géniculé, le virus est latent. Le nerf glossopharyngien fournit également l’innervation au ganglion géniculé (nerf crânien IX)

En conséquence, le virus actif peut provoquer une otalgie et des éruptions vésiculeuses dans le conduit auditif externe et le palais mou au stade prodromique (distribution du nerf crânien IX). De plus, en raison de l’atteinte du nerf crânien VIII, jusqu’à 40 % des personnes atteintes du syndrome de Ramsay Hunt ont des vertiges (nerf vestibulo-cochléaire). Le pronostic est nettement plus sombre qu’avec la paralysie de Bell, avec seulement 21% des patients se rétablissant après un an.

Infection bactérienne

L’otite moyenne aiguë peut entraîner une paralysie nerveuse due à la déhiscence à l’intérieur du canal facial. Les paralysies nerveuses du visage peuvent également être causées par des cholestéatomes et une otite externe nécrosante. La maladie de Lyme est une cause rare de paralysie du nerf facial, avec des symptômes comme une morsure de tique, une léthargie, une arthralgie des maux de tête et un érythème migrant apparaissant 1 à 2 semaines après l’exposition aux tiques. La condition pourrait potentiellement inclure une atteinte cardiaque (myopériclite) et de l’arthrite. D’un point de vue d’investigation, la sérologie IgM + IgG est essentielle dans ces cas. Tout patient atteint d’érythème migrant et ayant des antécédents d’exposition à des voyages à l’étranger doit être testé pour la maladie de Lyme.

Néoplasie (2,2 à 5 %)

L’apparition progressive de la paralysie faciale devrait éveiller les soupçons de cancer et nécessiter un examen complet de la tête et du cou. Les tumeurs malignes parotidiennes, les neurinomes faciaux et acoustiques, le méningiome et les kystes arachnoïdiens ne sont que quelques-uns des cancers qui causent la paralysie des nerfs du visage. En raison du placement relatif de la tumeur, ceux-ci apparaîtront tous avec des degrés et des indications variés de paralysie du nerf facial.

Paralysie du nerf facial chez les enfants

La paralysie congénitale ou acquise du nerf facial chez les enfants peut être causée par divers facteurs. Toutes les étiologies ci-dessus peuvent survenir chez les enfants, et les causes acquises sont les mêmes que celles décrites ci-dessus pour les adultes.

Les causes congénitales comprennent:

Un traumatisme, tel qu’un poids élevé à la naissance, un accouchement par forceps, une prématurité ou une naissance par césarienne.
Les cas syndromiques comprennent ceux présentant des anomalies cranio-faciales telles que le syndrome de Mœbius , la syringobulbie du syndrome de Goldenhar et les malformations d’Arnold Chiari.
Causes génétiques telles que les myopathies héréditaires (myasthénie et dystrophie myotonique. Les loci chromosomiques 3q21-22 et 10q21.3-22.1 ont été isolés comme causes de formes héréditaires de paralysie faciale.

Il convient de mentionner que la décompression chirurgicale du nerf facial à l’intérieur de la section labyrinthique n’est pas suggérée pour les enfants, car la recherche n’a pas montré qu’elle améliore les résultats et qu’il existe un risque considérable de perte auditive neurosensorielle. Les greffes nerveuses et les méthodes de transfert musculaire, d’autre part, peuvent encore être des solutions viables pour ce groupe.

Paralysie bilatérale du nerf facial

La parésie bilatérale du nerf facial est une branche rare mais importante de la paralysie du nerf facial qui affecte 0,3 à 2% des personnes atteintes de paralysie du nerf facial. Avec seulement 20% des cas idiopathiques, la paralysie bilatérale est cruciale car elle est considérablement plus susceptible d’indiquer une manifestation systémique de la maladie. La maladie de Lyme est responsable d’une grande proportion de paralysies bilatérales du nerf facial, représentant environ 35% des cas.

Le syndrome de Guillain-Barré, le diabète et la sarcoïdose sont tous des préoccupations différentielles essentielles. La maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et la paralysie pseudo-bulbaire/bulbaire sont toutes des causes neurologiques d’une paralysie bilatérale du nerf facial.

Physiopathologie

La source de la paralysie du nerf facial détermine le mode de paralysie. Parce que le nerf facial passe par un minuscule canal osseux dans son trajet intra-temporal, toute source d’inflammation ou de développement nerveux entraînera des altérations ischémiques dues à la compression. Parce que la partie labyrinthique du nerf est la plus mince, la compression est plus susceptible de se produire à ce niveau.

En outre, tout défaut ou dommage squelettique peut altérer le lien entre le nerf facial et son canal osseux, entraînant une paralysie faciale. Certaines causes iatrogènes de paralysie du nerf facial (comme la chirurgie du neurinome de l’acoustique) sont causées par les pressions d’étirement ultérieures de la procédure.

Symptômes de paralysie faciale

La paralysie de Bell ou RHS peut être indiquée par les antécédents d’une phase prodromique virale et d’une paralysie du nerf facial d’un patient. Se renseigner sur le début des éruptions vésiculaires peut aider à mieux différencier cela. Des antécédents otologiques approfondis (p. ex. otalgie, écoulement, perte auditive, plénitude de l’oreille, acouphènes, étourdissements) aideront au diagnostic de l’otite externe ou moyenne. Il pourrait également aider avec le diagnostic de névrome auditif ou de cholestéatome. Dans le cas d’une paralysie du motoneurone supérieur du nerf facial, des antécédents neurologiques peuvent être utiles pour déterminer l’étiologie.

Diagnostic

Analyses sanguines:

Pour tous les patients hospitalisés en raison d’une étiologie infectieuse de la paralysie faciale, des tests sanguins tels qu’une numération formule sanguine, de l’urée et des électrolytes, et de la protéine C-réactive sont nécessaires.

Les titres d’anticorps dirigés contre le virus varicelle-zona seraient plus élevés dans le syndrome de Ramsay Hunt. La maladie de Lyme provoque une augmentation des niveaux d’IgG et d’IgM.

Tests spéciaux :

Un audiogramme doit être effectué dès que possible pour évaluer le type et la gravité de toute perte auditive connexe. Les tests électrophysiologiques sont efficaces pour le pronostic, bien qu’ils soient coûteux, prennent du temps et ne soient utiles que pour une période de temps limitée:

Tests de stimulation minimes à maximaux - Du côté blessé, le nerf facial est stimulé avec un courant modeste qui est progressivement soulevé jusqu’à ce que le patient le tolère. Une méthode de classement en quatre étapes est ensuite utilisée pour comparer cette réaction au côté non affecté. S’il y a une différence cliniquement significative entre les deux côtés, le test est positif.
La méthode la plus précise pour évaluer la quantité de paralysie est l’électroneurographie (ENOG), qui tente d’établir l’amplitude du potentiel d’action musculaire. Il s’agit de stimuler le nerf facial près du foramen stylomastoïdien et de détecter une réponse motrice près du sillon nasogénien. Le côté typique est alors contrasté avec cette réponse.
L’électromyographie (EMG) identifie l’activité dans les muscles du visage en détectant les potentiels de fibrillation, qui apparaissent environ trois semaines après la dénervation.
Stimulation magnétique – La stimulation transcrânienne est utilisée pour examiner les éléments intra-temporaux et du tronc cérébral du nerf facial. Le test doit être fait tout de suite car la dégénérescence wallérienne du nerf modifiera les résultats. Parce que la stimulation du site proximal avec des intensités de stimulus plus élevées que la normale surmonte le blocage au site de dommage et permet à l’activité du nerf facial de se produire, la stimulation magnétique peut être utile pour les lésions intra-temporelles du nerf facial lorsqu'il y a intégrité axonale.

Imagerie:

Un scanner des os temporaux est nécessaire si l’on soupçonne une otite externe nécrosante ou une conséquence d’une infection de l’oreille moyenne, ou s’il existe des antécédents de traumatisme crânien ou une suspicion de cancer.

L’IRM est excellente pour détecter les lésions intra-temporales qui pourraient provoquer une compression du nerf facial, et elle est particulièrement bonne pour l’imagerie de l’angle cérébelleux. Les IRM peuvent également révéler une amplification du nerf facial entourant le ganglion géniculé.

Traitement de la paralysie faciale

Conservateur

Les soins oculaires sont essentiels pour les personnes atteintes de paralysie causant une exposition de la cornée. Les ulcères cornéens peuvent être évités en utilisant des larmes artificielles, en utilisant suffisamment de lubrifiant et en gardant les yeux fermés la nuit à l'aide de patch. Il est aussi recommandé de référer à un ophtalmologiste.
Les patients atteints de paralysie du nerf facial bénéficient d’un massage du visage et d’exercices, qui favorisent une récupération active.

Médical

Paralysie de Bell – Si elle est initiée dans les 72 heures suivant l’apparition des symptômes, l’administration de stéroïdes et d’analgésiques aidera à la récupération de la fonction motrice. Si la prednisolone à 50 mg une fois par jour est commencée pendant cette période, elle doit être poursuivie pendant 10 jours. Si un schéma de posologie dégressive est choisi, 60 mg de prednisolone doivent être administrés une fois par jour, suivis d’une réduction quotidienne de 10 mg pour un total de dix jours de traitement. Les antiviraux n’étaient que de peu d’aide pour la paralysie de Bell, selon une étude, et cette combinaison devrait être réservée au syndrome de Ramsay Hunt. Sans thérapie, près de 70% des personnes atteintes de paralysie de Bell retrouveront la pleine fonction motrice dans les six mois.
Le traitement du syndrome de Ramsay Hunt comprend une thérapie stéroïdienne, des analgésiques et de l’acyclovir 800 mg 5 fois par jour pendant 7 à 10 jours pour lutter contre l’infection virale. La fonction du nerf facial est susceptible de se rétablir chez environ 75% des patients après un traitement complet. Bien qu’il n’y ait aucune preuve que les médicaments antiviraux soient utiles dans le syndrome de Ramsay Hunt, ils sont néanmoins largement utilisés.
Une combinaison d’antibiotiques intraveineux est nécessaire pour l’otite moyenne aiguë et l’infection bactérienne liée à la mastoïdite (type et durée selon les directives microbiologiques locales).
Le traitement de la maladie de Lyme est déterminé en fonction de l’âge du patient et de la gravité de l’infection. Si une personne de plus de huit ans a une maladie localisée, 200 mg de doxycycline une fois par jour pour un total de 10 jours sont indiqués. Une thérapie de 14 jours d’amoxicilline ou de céfuroxime est recommandée pour les enfants de moins de huit ans afin d’éviter la décoloration des dents due à l’utilisation de tétracycline. Le traitement est généralement curatif dans la plupart des cas précoces et isolés.

Chirurgical

Dans la paralysie de Bell: Parce que la dégénérescence de plus de 90% à l'électroneurogramme est liée à un mauvais pronostic, la décompression chirurgicale du canal du nerf facial doit être envisagée. Cependant, par rapport aux soins médicaux traditionnels, cela n’a pas montré de résultats significativement meilleurs.
Pour l’otite moyenne suppurative aiguë + mastoïdite, la myringotomie +/- tube de ventilation et/ou la mastoïdectomie corticale est conseillée.
Causes iatrogènes: Si une paralysie du nerf facial se développe peu de temps après la chirurgie otologique, une approche attentiste doit être utilisée, car cela pourrait être causé par l’administration d’anesthésiques locaux. Une thérapie prudente avec des stéroïdes est une possibilité si une cause anesthésique locale a été exclue et que le chirurgien est convaincu que l’épineurium du nerf facial est intact. Sinon, un nouvel examen, une décompression du visage et/ou une greffe nerveuse sont nécessaires. L’œdème et l’infection (qui nécessitent des stéroïdes et des antibiotiques) peuvent causer des paralysies tardives après la chirurgie, tout comme l’emballage trop serré dans la chirurgie mastoïdienne ouverte, ce qui nécessite un retrait.
Fracture osseuse temporale – Si le nerf facial est complètement paralysé, une décompression nerveuse spécialisée est nécessaire dès que l’état du patient le permet (généralement dans les 2 à 3 semaines). L’exploration chirurgicale est indiquée si le diagnostic est retardé et que la dégénérescence ENoG est supérieure à 90%. En ce qui concerne la détection de l’emplacement de la lésion nerveuse, un examen détaillé du nerf facial aidera à décider de la stratégie.

Stimulation du nerf transcutané

Pour les personnes atteintes de paralysie unilatérale du nerf facial, la stimulation nerveuse transcutanée est une nouvelle option thérapeutique. La méthode exploite les signaux EMG des muscles du côté sain du visage pour activer simultanément les muscles du côté de la parésie. Le but ultime de la thérapie est de rétablir la symétrie du visage. Les premières expériences ont démontré des résultats prometteurs dans des domaines clés de l’expression faciale où le côté endommagé est parétique, avec une certaine réinnervation.

Comment l’acupuncture peut-elle aider avec la paralysie de Bell?

En Chine et dans le monde entier, la thérapie d’acupuncture est fréquemment utilisée pour traiter la paralysie de Bell. Elle est causée par une inflammation du 7ème nerf crânien, qui affecte le foramen stylomastoïde et le canal du nerf facial. Ceci est connu dans la médecine traditionnelle chinoise (MTC) comme le blocage du canal Yang Ming et Shao Yang.

L’objectif principal du traitement est de dégager les méridiens du Vent. L’acupuncture peut restaurer la mobilité musculaire faciale en dynamisant le Qi et en stimulant la circulation sanguine vers le visage en stimulant une région localisée des muscles faciaux. Des traitements d’acupuncture une ou deux fois par semaine sont indiqués pour accélérer la récupération de la fonction nerveuse et la paralysie.

Trois étapes des traitements d’acupuncture

Le traitement de la paralysie de Bell varie selon le stade de la maladie. La chose la plus cruciale est de commencer le traitement dès que possible, car l’acupuncture fonctionne mieux dans la période aiguë.

Stade aigu

Dans les dix jours suivant le début, le vent-froid ou la chaleur du vent affecte le méridien Shao Yang, qui descend le long des côtés du visage et se rapporte aux méridiens San Jiao et de la vésicule biliaire. En conséquence, les points d’acupuncture sur les méridiens Shao Yang seront choisis de manière appropriée.

Stade de repos

Dans les trois mois suivant le début. Parce qu'à cette période, le Qi se développe, un Qi plus fort peut combattre les causes pathogènes, et la plupart des gens se rétabliront avec succès. L’élément pathogène pénètre maintenant dans le méridien Yang Ming à un niveau plus profond, donc les choix de points d’acupuncture seront concentrés sur le méridien Yang Ming.

Étape de récupération

Cela fait plus de 3 mois depuis le début. Parce que l’élément pathogène est là depuis si longtemps, il a pénétré plus profondément dans les méridiens, épuisant le Qi et le sang dans le corps et privant les muscles du visage de nutriments. Les symptômes sont souvent complexes et peuvent entraîner des spasmes musculaires faciaux et une adhésion du tissu conjonctif, entraînant des changements permanents dans les expressions faciales. Pour traiter la cause principale, des points d’acupuncture locaux sur le visage ainsi que des points d’acupuncture d’organe Zang sont choisis.

Pronostic

Les facteurs suggérant un mauvais pronostic lorsqu’ils sont associés à une paralysie du nerf facial comprennent:

Paralysie complète
Perte du réflexe stapédien
Aucun signe de rétablissement dans les trois semaines
Âge supérieur à 50 ans
Syndrome de Ramsay Hunt
Mauvaise réponse aux tests électrophysiologiques

Complications

Les conséquences de la paralysie du nerf facial sont diverses et graves. Le traitement oculaire conservateur tente de limiter le risque de problèmes ophtalmiques dus à une paralysie du nerf facial, tels que la kératite d’exposition et la sécheresse de la cornée, ce qui peut entraîner une ulcération. Les spasmes hémifaciaux, l’asymétrie faciale et la syncinésie sont quelques-unes des conséquences hyperkinétiques associées à la paralysie du nerf facial.

Le spasme hémifacial est causé par une dégénérescence axonale du nerf facial, ce qui provoque des spasmes musculaires involontaires d’un côté du visage.
L’asymétrie faciale est une source majeure d’inquiétude pour les patients et peut entraîner de graves souffrances dues à une déformation.
La syncinésie est la combinaison de mouvements faciaux délibérés et involontaires. Le symptôme le plus répandu de la syncinésie est la syncinésie oculaire-orale, qui est le mouvement involontaire de la bouche lorsque les yeux sont fermés. Le larmoiement gustatif, souvent connu sous le nom de syndrome des larmes de crocodile indique de façon significative la syncinésie du nerf facial.

La thérapie musculaire faciale et le traitement de la toxine botulique sont utilisés pour traiter ces conséquences hyperkinétiques de la paralysie du nerf facial. Pour compenser la syncinésie, le traitement des muscles du visage vise à renforcer la partie la plus faible de la musculature faciale. La toxine botulique, d’autre part, est utilisée pour traiter à la fois la syncinésie et les spasmes hémifaciaux en paralysant les muscles faciaux.

Conclusion

La paralysie faciale peut être causée par une variété de maladies et d’étiologies, y compris des atteintes congénitales, traumatiques, virales, néoplasiques et métaboliques. En conséquence, la paralysie faciale peut se manifester de diverses manières, allant de la parésie unilatérale temporaire à la paralysie bilatérale à vie.

Bien que mettant rarement la vie en danger, la paralysie faciale est un phénomène courant qui peut avoir de profondes répercussions sur la qualité de vie, avec des conséquences psychologiques et physiologiques importantes. L’étiologie de la faiblesse, ainsi que le traitement administré au patient, ont un impact significatif sur le pronostic et les résultats du patient.

Les chirurgiens plasticiens faciaux sont fréquemment appelés à traiter les effets de la paralysie faciale à long terme. Tout praticien qui travaille avec cette population, cependant, doit avoir une conscience approfondie des nombreuses étiologies et options de traitement de la paralysie faciale.

Les patients qui souffrent de paralysie du nerf facial ont un ensemble unique d’obstacles. Pour réduire le risque de problèmes liés aux régimes d’autogestion, les patients doivent être éduqués. Faire face à la sécheresse oculaire et à la bouche, apprendre à fermer les yeux pour éviter l’abrasion ou l'ulcération cornéenne, manger et boire, un nouveau développement de l’expression faciale, de la parole et des modifications linguistiques (et le développement chez les jeunes) ne sont que quelques exemples. Fournir aux patients des conseils utiles et du matériel didactique sur la façon de faire face à ces défis peut avoir un impact significatif sur leur santé globale et leurs résultats.