Tumeurs surrénaliennes
La glande surrénale est un organe endocrinien qui sert à deux fins. Le cortex surrénalien externe libère des hormones stéroïdes telles que le cortisol et les minéralocorticoïdes (aldostérone et androgène), ainsi que des glucocorticoïdes comme le cortisol. Les glucocorticoïdes sont impliqués dans le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses. Les minéralocorticoïdes sont nécessaires pour maintenir les équilibres sodium (Na) et potassium (K) ainsi que l’homéostasie des fluides.
Les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes sont indispensables à la survie. Les catécholamines sont produites par la médullosurrénale interne (dopamine, épinéphrine et noradrénaline).
La masse surrénalienne est une découverte courante dans la glande surrénale. Bien que la plupart des lésions soient bénignes, lorsqu’un patient présente un hypercortisolisme, un cancer corticosurrénalien doit être envisagé. Parfois, des masses surrénales sont découvertes lors d’un examen normal.
Ces lésions peuvent être classées comme fonctionnelles (sécrétrices d’hormones) ou silencieuses (non sécrétrices d’hormones) (bénignes ou malignes). Moins de 1% de ces tumeurs sont malignes au total.
Épidémiologie des tumeurs surrénales
Selon le Bureau de Recherche des Maladies Rares de l’Institut National de Santé, il y a moins de 200000 occurrences de carcinome corticosurrénalien aux États-Unis, avec une incidence mondiale de 0,5 à 2 par million et 0,72 par million aux États-Unis seulement.
Le carcinome corticosurrénalien est responsable de 0,2% de tous les décès aux États-Unis chaque année. Il apparaît chez les adultes dans leurs quatrième et cinquième décennies de vie; néanmoins, il apparaît également chez les enfants de moins de cinq ans. Les femmes sont plus susceptibles d’être touchées que les hommes (le ratio femmes-hommes se situe entre 2,5 et 3 pour 1).
Il a été démontré que le tabagisme et l’utilisation de contraceptifs oraux étaient associés au développement du cancer corticosurrénalien (ACC) dans une analyse des facteurs de risque de 1996.
Physiopathologie des tumeurs surrénales
Plusieurs altérations moléculaires, y compris l’inactivation des gènes suppresseurs de tumeurs et l’activation d’une variété d’oncogènes distincts, de mutations de l’ADN et de modifications épigénétiques, ont été impliquées dans le développement du carcinome corticosurrénal au cours des dernières décennies. Les altérations à grande échelle de l’expression des gènes, les anomalies chromosomiques telles que les gains chromosomiques, les pertes et l'hétérozygotie, la méthylation de l’ADN et la dérégulation des microARN (miARN) conduisent à une surexpression de ces séquences au niveau du génome.
Initialement, les troubles héréditaires qui prédisposent au cancer corticosurrénalien ont permis d’identifier les voies de signalisation impliquées dans la physiopathologie des tumeurs de la surrénale. Plus précisément, la voie TP53 et la surexpression de l’IGF-II. Chez 50 à 80% des nourrissons atteints de cancer corticosurrénalien, les anomalies germinales de la voie TP53 sont l’étiologie génétique sous-jacente.
L’incidence des mutations germinales TP53 chez les cancers corticosurrénaliens des adultes varie de 3 % à 7 % dans la population générale. Cependant, plus de la moitié des patients adultes atteints de cancer corticosurrénalien présentent des mutations somatiques de TP53 dans le tissu tumoral ou une perte d'hétérozygotie au niveau du gène TP53, et les tumeurs mutées par TP53 sont liées à un phénotype agressif.
Histopathologie des tumeurs surrénales
Une grande taille avec des bordures irrégulières, l’invasion des tissus environnants et l’existence de métastases à distance sont toutes des caractéristiques du cancer corticosurrénalien. La couleur de la surface de la tumeur varie du brun à l’orange en passant par le jaune, en fonction de la quantité de lipides dans les cellules.
La présence de nécrose est généralement toujours évidente. Il est important de noter que le cancer corticosurrénalien se caractérise par une invasion tumorale de la capsule, des tissus mous extra-surrénaliens ou une invasion directe des canaux lymphatiques / vaisseaux sanguins. Cependant, parce que ces marqueurs sont très génériques et manquent généralement dans la maladie précoce, il peut être difficile de distinguer le cancer corticosurrénalien des tumeurs surrénales bénignes.
Un schéma de catégorisation histopathologique à neuf critères pour les tumeurs corticosurrénaliennes est basé sur les éléments suivants:
- Grade nucléaire (III ou IV)
- Taux mitotique élevé (plus de cinq mitoses pour 50 champs de haute puissance
- Présence de mitoses atypiques
- Pourcentage de cellules claires (inférieur ou égal à 25% de la tumeur)
- Architecture diffuse
- Nécrose microscopique
- Invasion veineuse
- Invasion sinusoïdale
- Invasion capsulaire
- La présence de plus de trois caractéristiques ou plus est compatible avec un carcinome corticosurrénalien.
Malgré son utilisation intensive, le cancer corticosurrénalien peu différencié peut encore être confondu avec un carcinome à cellules rénales, un carcinome pulmonaire à petites cellules, un mélanome ou un carcinome hépatocellulaire. Pour distinguer le carcinome cortical de l’adénome, de nombreuses méthodes de diagnostic ont été présentées dans l’édition précédente de l’OMS.
La classification actuelle de l’OMS reconnaît certaines variations histologiques en plus du cancer corticosurrénalien traditionnel. Les carcinomes oncocytaires, myxoïdes et sarcomatoïdes sont les trois types, par ordre de fréquence décroissante. Les carcinomes sarcomatoïdes et les carcinomes myxoïdes de la glande surrénale sont rares.
Le stroma du carcinome myxoïde contient beaucoup de mucine extracellulaire. L’absence de différenciation corticale est visible dans le cancer des sarcomatoïdes. Une zone de carcinome cortical commun peut être présente dans le cancer (biphasique). Lorsque la zone habituelle du carcinome cortical est monophasique, le carcinome sarcomatoïde doit être distingué du sarcome rétropéritonéal affectant la glande surrénale.
Le principal type de cellule dans le carcinome oncocytaire surrénalien est un oncocyte, qui est une cellule avec un cytoplasme dense et granulaire associé à l’accumulation de mitochondries et de réticulum endoplasmique. Les carcinomes corticosurrénaux peuvent être classés comme de bas grade ou de haut grade en fonction de leur taux mitotique.
Causes des tumeurs surrénales
Les carcinomes corticosurrénaux peuvent se développer seuls ou dans le cadre d’un syndrome de cancer familial. Bien que les voies moléculaires à l’origine de la cancérogenèse soient bien reconnues dans de nombreuses maladies héréditaires, la physiopathologie moléculaire du cancer corticosurrénalien sporadique est moins bien définie. De plus, la majorité des occurrences des cancers corticosurrénaliens semblent être épisodiques.
Bien que l’hyperplasie corticosurrénale semble être un processus polyclonal, la majorité des tumeurs corticosurrénales, qu’elles soient bénignes ou malignes, sont des lésions monoclonales, ce qui indique que des mutations génétiques à des loci génomiques particuliers peuvent jouer un rôle dans la cancérogenèse surrénalienne.
Une progression tumorale en plusieurs étapes de la tumorigenèse a été proposée à partir de gènes connus pour être associés aux syndromes tumoraux héréditaires décrits ci-dessous:
Syndrome de Li-Fraumeni:
Il s’agit d’une maladie cancéreuse causée par une mutation germinale du gène TP53 sur le chromosome 17p13. Le cancer du sein, les sarcomes, les tumeurs cérébrales, la leucémie et le carcinome corticosurrénalien sont tous possibles chez les patientes. Des variantes de cette affection peuvent survenir chez les enfants présentant des mutations sporadiques du cancer corticosurrénalien et de la lignée germinale p53 qui n’ont pas un syndrome de Li-Fraumeni typique.
Polypose adénomateuse familiale (PAF) ou syndrome de Gardner :
Qui est une mutation du gène de la polypose adénomateuse coli (APC) trouvée sur le chromosome 5q21, se caractérise par de nombreux polypes coliques et un risque plus élevé de développer des carcinomes précoces du côlon.
La PAF est également liée à des lésions rétiniennes pigmentées, à des tumeurs desmoïdes, à des ostéomes, à des adénomes thyroïdiens / carcinomes et à une variété d’autres tumeurs malignes. Les tumeurs corticosurrénales, y compris l’hyperplasie nodulaire non fonctionnelle, les adénomes producteurs de cortisol (CPA) et le cancer corticosurrénalien, affectent 7 à 13% des patients atteints de PAF.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS):
Il se distingue par des événements génétiques et épigénétiques impliquant l’inhibiteur de kinase dépendant de la cycline et le facteur de croissance de l’insuline II (IGF-II), entraînant des troubles de la prolifération, une viscéromégalie (macroglossie, hémihyperplasie), des malformations (anomalie de la paroi, hernie ombilicale) et une prédisposition aux tumeurs malignes embryonnaires.
Le cancer corticosurrénalien fait partie du spectre tumoral du syndrome BWS, qui comprend également la tumeur de Wilms, l’hépatoblastome, le rhabdomyosarcome et le neuroblastome, avec un risque global de 7,5% de formation de tumeurs chez les enfants; la majorité des tumeurs surviennent dans les 8 à 10 premières années de la vie.
Néoplasie endocrinienne multiple de type 1:
Elle a un locus génétique aberrant à 11q13, où un gène MEN1 défectueux fabrique une protéine suppresseur de tumeur défectueuse appelée protéine Menin. Le patient est prédisposé aux tumeurs malignes parathyroïdiennes, hypophysaires, endocrines pancréatiques et corticosurrénales, en particulier le carcinome corticosurrénalien, en raison de la fonction aberrante de cette protéine.
Types de tumeurs surrénales
Le cancer des surrénales est divisé en deux classes dans la quatrième édition de la classification des cancers endocriniens de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), publiée en 2017. Les tumeurs du cortex surrénalien sont classées dans la première catégorie, tandis que les tumeurs de la médullosurrénale et des paragangliomes extra-surrénales sont classées dans la seconde.
L’importance de la génétique dans le carcinome corticosurrénalien et le phéochromocytome/paragangliome, ainsi que l’inclusion de quelques tumeurs malignes rares du cortex surrénalien et de la médullaire, est un aspect fondamental de la classification de l’OMS.
Tumeurs du cortex surrénalien
Adénome corticosurrénalien:
Les adénomes corticosurrénaliens sont des tumeurs bénignes extrêmement répandues du cortex surrénalien (présentes chez 1 à 10% des personnes à l’autopsie). Ils ne sont pas les mêmes que les « nodules » corticosurrénaux, qui ne sont pas de vrais néoplasmes.
Les adénomes corticosurrénaliens sont rares chez les personnes de moins de 30 ans et surviennent également chez les deux sexes. Ces néoplasmes ont une double pertinence clinique. Tout d’abord, en raison de l’utilisation accrue des tomodensitogrammes et de l’imagerie par résonance magnétique dans divers contextes médicaux, ils ont été trouvés accidentellement avec une fréquence croissante au cours des dernières années. Cela peut nécessiter des tests supplémentaires coûteux et des traitements invasifs pour exclure la probabilité d’un cancer corticosurrénalien précoce.
Deuxièmement, un petit pourcentage d’adénomes corticosurrénaliens (environ 15%) sont « fonctionnels », ce qui signifie qu’ils produisent des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et / ou des stéroïdes sexuels, entraînant des troubles endocriniens tels que le syndrome de Cushing, le syndrome de Conn (hyperaldostéronisme), la virilisation féminine ou la féminisation masculine. Les adénomes corticosurrénaliens fonctionnels peuvent être enlevés chirurgicalement.
Carcinome corticosurrénalien:
Le carcinome corticosurrénalien est une tumeur maligne rare et agressive des cellules corticales surrénales qui peut affecter les enfants et les adultes. De nombreux carcinomes corticosurrénaliens sont « fonctionnels », générant des hormones stéroïdes et provoquant un dysfonctionnement endocrinien similaire à celui trouvé dans de nombreux adénomes corticosurrénaux.
La plupart des carcinomes corticosurrénaliens ne sont pas identifiés tant qu’ils ne sont pas devenus assez gros en raison de leur placement profondément dans le rétropéritoine. Ils envahissent généralement les veines majeures telles que la veine rénale et la veine cave inférieure, ainsi que les métastases aux poumons et à d’autres organes via les lymphatiques et le sang.
Tumeurs de la médullosurrénale
La médullosurrénale est située au centre de chaque glande surrénale et est composée de cellules neuroendocrines (chromaffines) qui fabriquent et libèrent de l’épinéphrine (adrénaline) dans la circulation en réponse à l’activité du système nerveux sympathique. Les deux cancers les plus courants qui se développent à partir de la médullosurrénale sont le neuroblastome et le phéochromocytome. Les deux tumeurs peuvent se développer à partir d’emplacements non surrénaliens, notamment les paraganglions de la chaîne sympathique.
Neuroblastome:
Le neuroblastome est une tumeur maligne agressive des cellules neuroblastiques immatures (progéniteurs neuronaux) qui est l’une des tumeurs malignes pédiatriques les plus répandues, avec un âge médian de deux ans au moment du diagnostic. Le neuroblastome surrénalien se manifeste généralement par une tumeur abdominale à croissance rapide.
Malgré le fait que la tumeur a fréquemment migré vers des régions éloignées du corps au moment du diagnostic, ce cancer est unique en ce sens que de nombreux cas sont extrêmement traitables lorsque la propagation est limitée au foie, à la peau et / ou à la moelle osseuse (stade IVS). Le ganglioneuroblastome et le ganglioneurome sont des tumeurs apparentées mais moins malignes constituées de cellules cérébrales plus développées.
Les tumeurs neuroblastiques créent fréquemment de grandes quantités de métabolites de l’hormone catécholamine tels que l’acide vanylmandélique (VMA) et l’acide homovanillique, et elles peuvent causer une diarrhée aqueuse sévère en produisant un peptide intestinal vasoactif.
Phéochromocytome:
Le phéochromocytome est une tumeur composée de cellules qui ressemblent aux cellules chromaffines de la médullosurrénale adulte. Les phéochromocytomes peuvent être spontanés ou liés à un syndrome de cancer héréditaire, comme la néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de types IIA et IIB, la neurofibromatose de type I ou le syndrome de von Hippel-Lindau.
Seulement 10% des phéochromocytomes surrénaliens sont malins, le reste étant des tumeurs bénignes. La tendance des phéochromocytomes à produire des niveaux substantiels des hormones catécholamines épinéphrine (adrénaline) et noradrénaline est le trait le plus cliniquement significatif.
Incidentalomes:
L’incidentalome surrénalien est une tumeur détectée par hasard en l’absence de signes cliniques ou de suspicion. Il s’agit d’un résultat inattendu courant trouvé par tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) ou échographie.
Signes et symptômes des tumeurs surrénales
Le carcinome corticosurrénalien peut se manifester de trois façons. Environ un tiers des patients arrivent avec des symptômes d’excès hormonal, un autre tiers avec des symptômes non spécifiques, et l’autre tiers est trouvé par coïncidence lorsque des examens d’imagerie sont effectués pour d’autres problèmes médicaux.
Gonflement (visage arrondi), diabète sucré, ostéoporose, stries violettes sur la paroi abdominale, faiblesse musculaire, obésité tronculaire et atrophie musculaire sont tous des symptômes de l’hypercortisolisme (syndrome de Cushing). L’excès de glucocorticoïdes peut provoquer une hypokaliémie et une hypertension. Les tumeurs surrénales malignes se manifestent généralement par un hypercortisolisme, augmentant rapidement la faiblesse musculaire et entraînant une faiblesse musculaire sévère.
La calvitie masculine, la virilisation, l’hirsutisme et les irrégularités menstruelles sont tous des symptômes de l’hyperandrogénisme. La production excessive d’œstrogènes affecte 1 à 3% des patients. Lorsque les hommes produisent beaucoup d’œstrogènes, ils développent un syndrome de féminisation, qui comprend l’impuissance, la libido réduite, le rétrécissement testiculaire et la gynécomastie.
Environ la moitié des patients qui signalent un excès hormonal ont également un hypercortisolisme et un hyperandrogénisme. Les hommes atteints d’hyperandrogénisme isolé sont souvent mal diagnostiqués.
En raison de la sécrétion autonome d’aldostérone, l’hypertension et l’hyperkaliémie peuvent s’ensuivre. Les enfants sont plus susceptibles que les adultes de développer des carcinomes corticosurrénaliens (90% des cas). La majorité de ces tumeurs produisent des androgènes, provoquant une puberté précoce et une virilisation.
Bien que les symptômes paranéoplasiques sont rares, liés à la tumeur, l’hypoglycémie médiée par l’IGF-2 connue sous le nom de syndrome d'Andersen est répandue. La leucocytose, la polycythémie et l’hyperaldostéronisme hyper-réninémique peuvent tous être causés par des chimiokines tumorales. La thrombose veineuse profonde et l’embolie pulmonaire sont d’autres symptômes de carcinome corticosurrénalien.
Le développement local de la tumeur, l’inconfort de l’estomac ou du flanc, la satiété précoce et la plénitude abdominale sont des symptômes non spécifiques. Au moment du diagnostic, la tumeur mesure généralement de 10 à 13 cm. Un petit pourcentage de patients ont des tumeurs de moins de 6 cm.
Les tumeurs non fonctionnelles sont souvent plus grosses que les tumeurs fonctionnelles à la présentation, et un pourcentage considérable est détecté accidentellement lors de l’imagerie abdominale ou thoracique pour d’autres raisons. Certaines personnes atteintes de tumeurs non fonctionnelles sont asymptomatiques jusqu’à ce qu’elles développent des signes ou des symptômes de maladie métastatique (par exemple, ictère, douleur osseuse). Les métastases les plus fréquentes sont les poumons (40 % à 80 %), le foie (40 % à 90 %) et les os (40 % à 90 %) (5 % à 20 %).
Comment les tumeurs surrénales peuvent-elles être diagnostiquées?
Un panel métabolique de base (électrolytes, glucose, urée, test de la fonction hépatique) et une numération globulaire complète sont nécessaires pour les patients. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) du bassin et de l’abdomen, ainsi qu’une tomodensitométrie de la poitrine, doivent être effectuées dans le cadre du processus de stadification. Une autre suspicion clinique devrait mener à l’examen d’un autre test d’imagerie (p. ex., scintigraphie osseuse pour les métastases squelettiques).
Évaluation biochimique
Le cortisol, les minéralocorticoïdes, les androgènes et les œstrogènes sont tous mesurés dans le sang et l’urine dans le cadre de l’examen biochimique.
Le Réseau européen pour l’étude des tumeurs surrénales recommande un bilan hormonal préopératoire pour exclure un cancer corticosurrénalien probable. Le cortisol basal, l’ACTH, la DHEAS, la 17-hydroxyprogestérone, la testostérone, l’androstènedione et l’estradiol, ainsi qu’un test de suppression de la dexaméthasone et du cortisol sans urine, sont tous recommandés. Récemment, il semble que certains cancers corticosurrénaliens, auparavant considérés comme non sécréteurs, peuvent produire des métabolites de stéroïdes urinaires.
Les niveaux d’hormones dans le sang ou les symptômes hormonaux chez les personnes atteintes de carcinome corticosurrénalien n’ont aucune relation avec la croissance tumorale.
Lorsqu’aucune production d’hormones stéroïdes n’est évidente, il est conseillé d’exclure un phéochromocytome en plus des mesures hormonales stéroïdiennes. Le phéochromocytome est diagnostiqué en détectant les niveaux de métanéphrine et de normétanéphrine dans l’urine ou le plasma pendant une période de 24 heures.
Procédure d’imagerie
Un incidentalome surrénalien est une tumeur surrénalienne non détectée auparavant identifiée lors de l’imagerie transversale pour une autre cause. Les carcinomes corticosurrénaliens ont souvent un diamètre supérieur à 6 cm. La taille de la tumeur soulève la possibilité qu’elle soit maligne. Les tumeurs de plus de 4 cm ont une sensibilité de 97% et une spécificité de 52%, tandis que les tumeurs de plus de 6 cm ont une sensibilité de 91% et une spécificité de 80%.
Cependant, un faible pourcentage de lésions mineures (moins de 4 cm de diamètre) peut être maligne. Les adénomes bénins, d’autre part, représentent 65% des masses inférieures à 4 cm et 18% des masses supérieures à 6 cm.En raison des saignements internes, de la nécrose et de la calcification, le cancer corticosurrénalien a une apparence variable avec une amélioration hétérogène fréquente. L’imagerie peut potentiellement identifier les métastases pulmonaires, ganglionnaires ou hépatiques. L’extension dans la veine rénale et / ou la veine cave inférieure, ainsi que dans les organes voisins, est possible.
Avant la chirurgie, tous les patients atteints d’un cancer corticosurrénalien doivent subir une tomodensitométrie thoracique pour détecter les métastases pulmonaires. À l’heure actuelle, aucune approche d’imagerie ne peut classer une masse surrénalienne localisée comme cancer corticosurrénalien. En cas de suspicion de cancer corticosurrénalien, une tomodensitométrie abdominale est nécessaire. Dans un cas avec une masse surrénale d’une densité > 10UH, le lavage des produits de contraste peut être utilisé pour discriminer les lésions surrénales bénignes du cancer corticosurrénalien.
La tomographie par émission de positons (TEP) avec fluorodésoxyglucose (FDG) et metomidate (MTO) est utile pour confirmer le diagnostic d’une lésion maligne ou établir une tumeur d’origine corticosurrénale. Le cancer corticosurrénalien se présente généralement sous la forme d’une masse hétérogène et importante avec une absorption intense de FDG supérieure au fond hépatique.
Comment les tumeurs surrénales peuvent-elles être traitées?
En raison de ses nombreuses activités endocriniennes, le carcinome corticosurrénalien présente un problème de traitement unique. Il n’existe pas de normes générales en raison de la rareté des carcinomes corticosurrénaliens et des séries cliniques limitées.
L’opinion consensuelle d’experts acquise auprès d’instituts médicaux spécialisés dans le traitement du cancer corticosurrénalien influence la pratique actuelle. À l’heure actuelle, la stratégie la plus pratique pour le cancer corticosurrénalien est l’excision totale de la tumeur. L’objectif du traitement adjuvant est de réduire l’incidence des récidives.
L’histoire naturelle de la récidive après la chirurgie est inconnue, bien que même avec une résection totale, le taux de récidive locale varie de 19 à 34%, selon le stade de la tumeur. En conséquence, le traitement adjuvant après la chirurgie, qui implique l’utilisation de mitotane et l’irradiation tumorale, est répandu.
Le traitement avancé du cancer corticosurrénalien doit être considéré comme palliatif. Cette thérapie comprend à la fois l’amélioration de la qualité de vie du patient par les mesures requises (par exemple, le contrôle de la douleur, l’évitement des fractures causées par des métastases osseuses et un contrôle suffisant des symptômes hormonaux) et la réduction des effets négatifs des traitements antinéoplasiques.
Soins postopératoires et de réadaptation
Le traitement du suivi n’est pas bien normalisé. Cependant, comme les carcinomes corticosurrénaliens sont des tumeurs agressives, les patients doivent être suivis tous les trois mois après le traitement. Lorsque le patient bénéficie d’une période sans récidive de 2 à 3 ans, la période de suivi peut être prolongée à tous les six mois pour un total de cinq ans.
Après cinq ans de survie sans maladie, la surveillance peut être effectuée tous les 1 à 2 ans, car, bien que rare, certaines personnes peuvent connaître une récidive tardive. Les patients doivent subir un test hormonal, un bilan d’imagerie complet, y compris une tomodensitométrie thoracique et abdominale, et un examen physique approfondi.
Pronostic des tumeurs surrénales
Le pronostic du carcinome corticosurrénalien était auparavant assez mauvais. Dans le passé, une survie globale moyenne chez les patients atteints d’un carcinome corticosurrénal était de 14,5 mois avec un taux de mortalité à 5 ans d’environ 75 à 90%.
La survie médiane pour la maladie métastatique (stade IV) au moment du diagnostic serait inférieure à un an. Parmi ceux qui avaient subi un traitement, environ 30 à 60% ont survécu 5 ans. En outre, il convient de noter que seulement environ 30% des cas de cancer corticosurrénalien sont guérissables à un stade précoce, ce qui implique en outre un mauvais pronostic global de cancer corticosurrénalien.
Conclusion
L’expression « tumeur surrénalienne » fait référence aux lésions de masse bénignes et malignes de la glande surrénale, y compris les tumeurs surrénales primaires et les métastases extra-surrénales. Les tumeurs surrénales sont devenues plus courantes en tant qu'«incidentalomes » à mesure que les techniques d’imagerie sont devenues plus largement utilisées.
La découverte d’une tumeur surrénalienne présente deux préoccupations: la masse est-elle cancéreuse? La masse est-elle hormonalement active? Alors que la malignité est évaluée à l’aide de caractéristiques d’imagerie particulières (phénotype d’imagerie), la sécrétion hormonale est évaluée à l’aide d’un examen clinique ciblé et de certains tests biochimiques.
Une tumeur surrénalienne de 4 cm avec des caractéristiques bénignes évidentes à l’imagerie et un bilan hormonal normal ne nécessite pas de traitement. En cas de suspicion de cancer, d’autres examens diagnostiques et/ou surrénalectomie sont recommandés. La chirurgie est généralement considérée comme la thérapie de choix pour les tumeurs hormonalement actives; cependant, la décision de la chirurgie doit être personnalisée pour les tumeurs sécrétant de l’aldostérone et les tumeurs sécrétant du cortisol avec seulement un syndrome de Cushing modéré.
Chez les patients présentant de grosses tumeurs (> 4 cm), ainsi que chez ceux présentant une tumeur maligne ou une activité hormonale non concluante, le choix des soins futurs doit être pris sur une base individuelle. Dans les tumeurs surrénales de moins de 6 cm et sans invasion locale des tissus voisins, une technique chirurgicale moins invasive peut être explorée.
Il est possible d’utiliser à la fois des méthodes laparoscopiques (transabdominales) et rétropéritonéoscopiques. Le résultat chirurgical est déterminé en fonction du niveau d’expérience du chirurgien. Dans l’examen et le traitement des tumeurs surrénales, un travail d’équipe multidisciplinaire approfondi est nécessaire.