Uvéite

Aperçu

L’uvéite est décrite comme une inflammation du tractus uvéal, qui a des composants antérieurs et postérieurs. L’iris et le corps ciliaire constituent le tractus antérieur, tandis que la choroïde constitue le tractus postérieur. En conséquence, l’uvéite est une inflammation de l’un de ces composants, ainsi que d’autres tissus adjacents tels que la sclérotique, la rétine et le nerf optique. L’uvéite est souvent idiopathique, bien qu’elle puisse également être causée par des facteurs génétiques, traumatiques, immunologiques ou viraux.

Le diagnostic et le traitement de la maladie sous-jacente sont essentiels non seulement pour traiter la maladie, mais aussi pour préserver la vue et peut-être révéler les problèmes systémiques sous-jacents.

Si elle n’est pas traitée ou mal gérée, l’inflammation aiguë peut évoluer vers une inflammation chronique menaçant la vue, ce qui souligne la nécessité pour le praticien de soins oculaires primaires de gérer ces patients avec soin et efficacité.

 

Uvéite chez les enfants

L’uvéite pédiatrique est une affection oculaire inflammatoire qui peut causer une perte de la vue et des problèmes oculaires. Elle est le plus souvent lié à l’arthrite juvénile idiopathique (AJI), bien qu’elle puisse également être trouvée dans d’autres maladies auto-immunes telles que la maladie de Behçet ou la sarcoïdose. L’uvéite idiopathique, ou uvéite qui n’a pas de cause systémique, est au moins aussi fréquente que l’uvéite associée à l’AJI. Le symptôme le plus fréquent est l’uvéite antérieure, qui est classée autant par son emplacement anatomique. Des problèmes oculaires ont été documentés chez jusqu’à 50% des enfants, une perte de vision (AV de 20/50 ou pire) chez 25 à 40% et une cécité légale (AV de 20/200 ou pire) jusqu’à 25%. Une évolution chronique caractérisée par des rémissions et des rechutes est typique, et de nombreux enfants ont besoin de médicaments à base d’immunosuppresseurs à long terme. 

Elle peut être aiguë, subaiguë ou chronique. Aux États-Unis, on estime qu’il y a 14 à 17 cas pour 100 000 personnes, avec 38 000 nouveaux cas vérifiés chaque année.  L’uvéite représente 10% (30 000 nouveaux cas chaque année) de cécité légale aux États-Unis, et elle peut affecter des personnes de tous âges, bien qu’elle soit plus fréquente chez les personnes dans leurs trentaines et quarantaines . Dans certaines conditions, le corps développe une réponse inflammatoire naturelle en tant que mécanisme d’auto-guérison.

Une infiltration excessive de neutrophiles, de macrophages et de lymphocytes peut causer des dommages irréversibles au tissu oculaire dans des situations chroniques ou non traitées. Les maladies infectieuses, non infectieuses et masquées peuvent toutes causer une uvéite antérieure.

Le praticien de soins oculaires primaires est souvent le premier médecin de soins de santé à diagnostiquer et à traiter l’uvéite antérieure. Comprendre la cascade immuno-inflammatoire est nécessaire pour gérer et guérir avec succès l’inflammation oculaire. Cette voie est composée de deux composantes majeures : le système immunitaire inné et le système immunitaire adaptatif.

 

Épidémiologie

L’uvéite peut toucher des personnes de tous âges et peut varier considérablement en fonction de la zone géographique et de l’âge du patient. Dans une recherche menée entre 2006 et 2007, l’incidence de l’uvéite était de 24,9 occurrences pour 100 000 personnes. L’uvéite antérieure est le type le plus fréquent, représentant environ la moitié de toutes les occurrences d’uvéite, tandis que l’uvéite postérieure est la moins fréquente. On pense que l’inflammation incontrôlée trouvée dans l’uvéite non traitée, ainsi que les conséquences liées à cette inflammation incontrôlée, représentent environ 10% de la cécité aux États-Unis.

 

L’uvéite affecte environ 10 à 20% des enfants atteints d’AJI. Ceux qui présentent des anticorps antinucléaires positifs (ANA), qui sont jeunes (6 ans) au moment de leur diagnostic d’arthrite, qui ont un AJI oligoarticulaire ou polyarticulaire à FR négatif  et qui sont au début de LA maladie (4 ans) sont considérés comme à risque élevé. Les normes de dépistage actuelles indiquent que ces jeunes doivent être surveillés tous les 3 à 4 mois. Le type oligoarticulaire de l’AJI et le plus jeune âge au moment du diagnostic d’AJI ont augmenté les risques d’uvéite chez 287 enfants atteints d’AJI, 18 % avec uvéite. En outre, 86% ont développé une uvéite au cours des quatre premières années suivant le diagnostic d’AJI, ce qui souligne l’importance d’une surveillance régulière tout au long de cet intervalle.

 

Étiologie

 

L’uvéite est généralement idiopathique, mais elle a été liée à des causes traumatiques, inflammatoires et virales. Les patients peuvent apparaître avec des symptômes systémiques concomitants ou des maladies infectieuses, indiquant que la pathogenèse ne se limite pas à l’œil. L’uvéite idiopathique représente 48 à 70% de tous les cas d’uvéite.

Les entités liées à l’HLA-B27, l’arthrite juvénile idiopathique, les maladies inflammatoires de l’intestin, la sarcoïdose, la maladie de Behçet (BD) ou la néphrite tubulo-interstitielle sont toutes des maladies inflammatoires systémiques qui sont généralement liées à l’uvéite antérieure (TINU).

Un court intervalle entre le diagnostic d’arthrite et d’uvéite, un jeune âge au début de l’uvéite, le sexe masculin, l’uvéite identifiée avant l’arthrite et la présence d’une perte de vision ou de problèmes lors du premier examen ophtalmologique sont tous des facteurs de risque.

Les virus (HSV, VZV, CMV), les bactéries (endophtalmie, syphilis, tuberculose, etc.) et les parasites/vers sont des exemples de causes infectieuses (toxoplasmose, maladie de Lyme, toxocara, Bartonella sp. ou autres infections atypiques).

 

Physiopathologie de l’uvéite chez les enfants

En général, la physiopathologie de l’uvéite chez les enfants n’est pas bien connue. Un traumatisme oculaire a été postulé pour induire des dommages ou une mort cellulaires, entraînant la production de cytokines inflammatoires et d’uvéite post-traumatique. Les troubles inflammatoires induisent une uvéite, qui est supposée être causée par le mimétisme moléculaire, dans lequel un agent infectieux réagit de manière croisée avec des antigènes oculaires spécifiques. Les cellules CD4 Th1 sont responsables de l’inflammation menaçant la vision.

Seuls les lymphocytes activés sont normalement autorisés à traverser la barrière hémato-rétinienne, réduisant ainsi la sensibilisation des lymphocytes T naïfs aux protéines oculaires. 

 

Symptômes de l’uvéite chez les enfants

Les enfants peuvent se plaindre de problèmes de vision ou de troubles de la vision de temps en temps. Les yeux de votre enfant peuvent sembler rouges ou brumeux. Cependant, comme ces symptômes apparaissent normalement progressivement, des lésions oculaires graves peuvent survenir avant la découverte de déficiences visuelles. Votre enfant a besoin d’examens de la vue réguliers avec un ophtalmologiste pédiatrique pour détecter les anomalies oculaires et les empêcher de causer des dommages.

Des antécédents médicaux, familiaux et ophtalmiques approfondis (en particulier chirurgicaux) sont nécessaires pour établir le diagnostic. Une évaluation approfondie du système peut également aider à identifier une maladie systémique avec des signes oculaires. Les symptômes varient en fonction du tissu affecté. L’uvéite antérieure aiguë peut être unilatérale ou bilatérale, avec des symptômes tels que l’inconfort, une déficience visuelle, une photophobie et une injection ciliaire (bouffées de chaleur ciliaires).

En raison du développement de la synéchie postérieure (adhérences de l’iris à la capsule antérieure du cristallin) dans l’uvéite antérieure, la pupille atteinte peut être rétrécie ou de forme irrégulière par rapport à l’œil non affecté. L’uvéite intermédiaire ne cause normalement pas d’inconfort, mais peut produire une déficience visuelle et des corps flottants, tandis que l’uvéite postérieure provoque fréquemment une perte de vision et / ou des dysphotopies. La panuvéite est généralement caractérisée par un mélange de tous ces symptômes en raison de nombreuses parties de l’œil endommagées en même temps.

Les tests d’acuité visuelle, la biomicroscopie à lampe à fente, les mesures de pression intraoculaire et un examen de l'œil  dilaté doivent tous être inclus dans les examens physiques. L’acuité visuelle sténopéique est particulièrement utile lorsque le patient a oublié ses lunettes à la maison ou est soupçonné d’avoir un défaut de réfraction non corrigé. Ceci est facilement réalisé en perçant un petit trou à travers une tasse en polystyrène et en demandant au patient de lire le tableau d’acuité visuelle à travers ce seul trou. En raison de l’atteinte du nerf optique, une anomalie pupillaire afférente peut également aider au diagnostic différentiel.

Un flush ciliaire local ou généralisé peut être remarqué lors de l’examen à la lampe à fente. Des cellules et des éruptions sont également attendues dans la chambre antérieure. Le terme « cellule » fait référence à une collection de globules blancs dans la chambre antérieure; les cellules peuvent être si denses qu’elles se sont installées pour former un hypopyon blanc et dépendant (globules blancs en couches dans la chambre antérieure), ce qui indique une inflammation grave qui devrait être évaluée par un ophtalmologiste dès que possible.

Une angiographie à la fluorescéine (une méthode d’imagerie à base de colorant oculaire) pourrait détecter une fougère vasculaire (fuite vasculaire). Dans certaines situations, l’inflammation peut se propager dans la chambre antérieure, ce qui rend difficile la distinction entre l’uvéite antérieure et intermédiaire.

L’uvéite postérieure est caractérisée par des lésions rétiniennes et choroïdes, qui peuvent inclure des tâches choriorétiniennes localisées, un blanchiment de la rétine, des décollements de la rétine, une vascularite rétinienne et un œdème du nerf optique. Les antécédents oculaires, tels qu’une opération intraoculaire récente, soulèvent la possibilité que des hémorragies rétiniennes et une vascularite soient causées par une étiologie infectieuse.

 

Signes/symptômes clés les plus courants :

• Uvéite antérieure :

Symptômes: œil rouge et douloureux

Signes: cellule et éruption de la chambre antérieure, synéchies postérieures, précipités kératiques

 

• Uvéite intermédiaire :

Symptômes: aggravation des corps flottants, diminution de la vision

Signes : cellules vitrées et brume, boules de neige, banc de neige pars plana, œdème maculaire cystoïde

 

• Uvéite postérieure:

Symptômes : aggravation de la vision, modifications du champ visuel

Signes : lésions choriorétiniennes, blanchiment de la rétine, gainage vasculaire

 

• Panuvéite:

Symptômes: œil rouge et douloureux; acuité visuelle sévèrement déprimée; Corps flottants

Signes : cellule et éruption de la chambre antérieure, cellule vitrée et brume, lésions choriorétiniennes, blanchiment de la rétine

 

Diagnostic

Un bilan de laboratoire n’est généralement pas nécessaire pour l’épisode initial d’uvéite antérieure, mais une récidive devrait justifier une évaluation supplémentaire. En raison de sa relation avec les troubles systémiques et du risque accru de perte de vision permanente, l'uvéite intermédiaire, postérieure et panuvéite nécessite une évaluation supplémentaire avec une évaluation de laboratoire guidée par un diagnostic différentiel. Si le patient a une uvéite antérieure récurrente, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour exclure une maladie auto-immune ou infectieuse sous-jacente.

La neuroimagerie de la sclérose en plaques doit être évaluée dans la population démographique appropriée. La sélection en laboratoire doit être guidée par les résultats et d’autres symptômes systémiques concomitants. La syphilis est la « grande mascarade » dans le corps, comme partout ailleurs, et devrait être étudiée dans tous les cas d’uvéite. 

 

L’ophtalmologiste de votre enfant utilisera une lentille ou une lumière spéciale pour inspecter l’intérieur de l’œil de votre enfant et pourra vous prescrire des tests supplémentaires pour aider à poser un diagnostic. Parmi ces tests, on peut citer :

• Tests sanguins
• Tests cutanés
• Radiographies
• L’imagerie oculaire, telle que la tomographie par cohérence optique (OCT), un test d’imagerie non invasif qui utilise des ondes lumineuses, prend des photos en coupe transversale de la rétine

 

Prise en charge

L’uvéite est une infection oculaire dangereuse qui peut entraîner des cicatrices de l’œil de votre enfant. Il faut y remédier le plus rapidement possible.

Les stéroïdes et les cycloplégiques topiques sont utilisés pour traiter l’inflammation et l’inconfort. Tous les traitements ultérieurs dépendent des processus liés. Les médicaments antiviraux, par exemple, sont nécessaires dans l’uvéite herpétique, mais le bactrim peut être utilisé dans la choriorétinite toxoplasmique.

Les antimétabolites, les produits biologiques et d’autres médicaments immunosuppresseurs (p. ex. méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclosporine, adalimumab et infliximab) sont souvent nécessaires pour les cas chroniques non infectieux, en particulier lorsqu’ils sont accompagnés de maladies inflammatoires systémiques. Ces agents, cependant, ne devraient être prescrits que par des médecins qui ont été particulièrement éduqués dans leur utilisation et qui connaissent bien leur profil d’effets secondaires.

Le type d’uvéite le plus répandu, l’uvéite antérieure, est traité avec des corticoïdes topiques et des cycloplégiques. Pour éviter l’inflammation de rebond, les stéroïdes doivent être réduits en fonction de la réponse clinique. Un suivi doit être établi pour surveiller la résolution de l’inflammation et pour surveiller la PIO en raison de la possibilité d’une augmentation soudaine de la PIO avec un traitement topique aux corticoïdes continu.

Les cycloplégiques, tels que l’atropine ou le cyclogyle, sont utilisés pour réduire l’inconfort en abaissant les spasmes du corps ciliaire et pour éviter et/ou lyser les synéchies postérieures (adhérences de l’iris à la capsule du cristallin). Ces médicaments sont normalement utilisés deux fois par jour jusqu’à ce que l’inflammation ait disparu ou ait considérablement diminué avant d’être arrêtée.

Le traitement de l'uvéite  intermédiaire, postérieure et panuvéite est encore plus compliqué et doit être établi par des ophtalmologistes, en particulier des experts en uvéite, chaque fois que cela est possible.

 

Diagnostic différentiel

Il existe de nombreuses raisons différentes d’un œil rouge douloureux avec des changements / troubles visuels qui sont couramment rencontrés dans les soins de routine et le service des urgences. Lors de l’examen d’une plainte oculaire, il est essentiel d’avoir une grande différence à l’esprit, car il pourrait y avoir un chevauchement substantiel avec les symptômes du patient. Pour identifier entre les raisons suivantes d’un œil rouge et douloureux, des capacités particulières doivent être requises dans chaque circonstance. Les tests d’acuité visuelle, les mesures de la PIO, la biomicroscopie à lampe à fente et la coloration à la fluorescéine sont des exemples de ces talents spécialisés.

La conjonctivite peut se manifester par un œil rouge douloureux accompagné de photophobie. La conjonctivite bactérienne peut provoquer un écoulement purulent, ce qui n’est pas le cas de l’uvéite. Les patients atteints de conjonctivite virale ou allergique ont généralement un écoulement séreux, bien qu’ils puissent également avoir un œil sec. La présence de follicules conjonctivaux palpébraux et l’absence d’inflammation de la chambre antérieure aident au diagnostic de la conjonctivite. La chimiose (œdème conjonctival) est également observée dans la conjonctivite mais pas dans l’uvéite.

La kératite est une infection grave de la cornée. Elle est le plus souvent observé echez les personnes qui ont des antécédents d’utilisation de lentilles de contact et se manifeste par une gêne, une photophobie et une injection périlimbique. La cornée dans la kératite est fréquemment obscurcie, sinon complètement opaque (c’est-à-dire ulcère cornéen avec infiltrat annulaire), ce qui n’est pas observé dans l’uvéite. En outre, dans la kératite, la pupille est de forme normale, bien qu’elle puisse être rétrécie dans l’uvéite antérieure en raison du développement de la synéchie postérieure.

Le glaucome aigu à angle fermé peut causer un œil rouge douloureux ainsi qu’un changement de la vision. Le patient peut se plaindre d’un mal de tête unilatéral et peut se sentir nauséeux, voire des vomissements. La pupille atteinte est souvent mi-dilatée et réceptive à la lumière. La PIO sera considérablement élevée dans le glaucome aigu à angle fermé, comme c’est le cas dans la majorité des cas avec uvéite.

Cependant, une PIO élevée est trouvée avec des infections herpétiques dans le cadre d’une uvéite antérieure unilatérale, d’où un examen à la lampe à fente, en particulier à la recherche de cellules de chambre antérieure et de précipités kératiques, doit être effectué dans chaque cas pour diagnostiquer et traiter correctement le patient. La cornée peut également devenir brumeuse en raison de l’augmentation rapide de la PIO dans le glaucome à angle fermé.

Une abrasion cornéenne entraîne fréquemment une gêne oculaire aiguë, une photophobie et des larmoiements. Des antécédents de traumatisme à l’œil atteint sont fréquemment approuvés par le patient. Une goutte de proparacaine au moment de l’examen soulagera la douleur presque complètement, sinon totalement. Cette sensibilité à l’anesthésie topique n’est caractéristique d’aucun type d’uvéite. L’examen de la fluorescéine révélera l’abrasion comme une lésion cornéenne colorée qui, bien qu’infectieuse, ne montrera pas d’infiltrat / blanchiment stromal.

Une panuvéite, telle que celle que l’on trouve dans les infections herpétiques et l’endophtalmie, produit une inflammation importante, entraînant un œil rouge et douloureux. Dans la chambre antérieure, un hypopyon peut être découvert. Cette découverte, comme mentionnée précédemment, devrait être préoccupante. Un examen de l'œil dilaté est nécessaire pour détecter un blanchiment de la rétine dans la nécrose rétinienne aiguë et une vitrite importante dans l’endophtalmie, et dans ce cas la, une consultation en ophtalmologie est très probablement nécessaire.

Si l’une de ces maladies est suspectée, un rendez-vous urgent d’ophtalmologie doit être programmé car les deux sont des urgences oculaires, avec un traitement plus précoce donnant de meilleurs résultats.

 

Causes les plus courantes d’un œil rouge et douloureux:

• Uvéite antérieure
• Kératite
• Abrasion cornéenne
• Glaucome aigu à angle fermé
• Conjonctivite
• Sclérite

 

Pronostic de l’uvéite chez les enfants

 

Dans la plupart des cas, l’uvéite a un excellent pronostic si elle est détectée tôt et traitée correctement. Alors que la majorité des patients souffriront d’un problème oculaire, une thérapie et une intervention chirurgicale efficaces, si nécessaire, réduisent la probabilité de perte de vision irréversible. En raison de la morbidité et de la mortalité sévères associées à certains troubles systémiques spécifiques pouvant causer l’uvéite, il est également essentiel de déterminer l’étiologie sous-jacente de l’uvéite.

 

Complications

Les problèmes oculaires peuvent entraîner une perte de vision chez une proportion considérable d’enfants atteints d’uvéite légère à sévère. En 2003, 123 enfants atteints d'uvéite antérieure, moyenne, postérieure et panuvéite ont été évalués aux Pays-Bas pour des causes spécifiques de perte de vision et des facteurs associés à un mauvais pronostic visuel. L’uvéite a été observée en antérieure dans 36% des cas, en intermédiaire dans 24%, en postérieure dans 19% et panuvéite dans 21% des cas.

Elle était chronique dans 83 % des cas et bilatérale dans 73 %. Dans 76 % des cas, des complications de l’uvéite sont survenues. Les problèmes les plus courants étaient la cataracte (35 %), suivie du glaucome (19 %). 

Les conséquences comprennent la cataracte, les synéchies postérieures, la membrane épirétinienne (MER), l’œdème maculaire cystoïde (OMC), la kératopathie à bande, l’hypotonie, le glaucome et l’œdème du nerf optique sont parmi les conséquences. Alors que les corticoïdes topiques peuvent être utilisés pour traiter l’inflammation de la chambre antérieure, les corticoïdes intraoculaires, périoculaires ou oraux ne doivent jamais être utilisés à moins que les étiologies infectieuses n’aient été exclues par un examen minutieux et une évaluation biologique en raison du danger de détérioration de la maladie et du pronostic visuel.

 

Le suivi

Les enfants et les adolescents atteints d’uvéite peuvent être vus par un ophtalmologiste, un rhumatologue ou les deux. Lorsque l’inflammation oculaire de votre enfant est active, il peut être nécessaire de l’évaluer toutes les deux semaines. Une fois que l’inflammation a été contrôlée, on peut lui demander de revenir pour des séances de suivi tous les trois à six mois pour s’assurer que son état n’a pas changé.

 

Conclusion 

L’uvéite est l’un des types d’inflammation oculaire les plus répandus rencontrés par les praticiens de soins oculaires primaires. Un certain nombre d’étiologies peuvent induire une uvéite antérieure, y compris les maladies virales, non infectieuses et masquées. 

En cas de suspicion d’uvéite, une référence/consultation immédiate en ophtalmologie est requise. Les corticoïdes et les cycloplégiques doivent être utilisés dès que possible pour l’uvéite antérieure. D’autres formes de corticoïdes (oraux, périoculaires ou intraoculaires) ne doivent jamais être utilisées tant que les étiologies infectieuses n’ont pas été complètement éliminées. Le patient devra faire l’objet d’un suivi pour des examens oculaires supplémentaires et des mesures de la PIO.  

En plus de présenter des signes et des symptômes de la maladie, le traitement à court et à long terme de l’uvéite doit impliquer un examen de l’emplacement, de la durée, de la pathologie et de la latéralité. Une évaluation complète des systèmes, un examen approfondi et des tests biologiques peuvent aider le praticien à réduire la liste des causes probables de l’uvéite. Ceci est essentiel car une fois qu’une liste de diagnostics est établie, une stratégie adaptée à la thérapie peut être poursuivie. La détection précoce et le traitement des enfants à haut risque d’uvéite peuvent améliorer les résultats visuels.