अल्जाइमर रोग
डिमेंशिया एक सामान्य शब्द है जो संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी को संदर्भित करता है जो दैनिक गतिविधियों को खराब करने के लिए पर्याप्त गंभीर है। अल्जाइमर रोग डिमेंशिया का सबसे प्रचलित प्रकार है, जो वृद्ध लोगों में कम से कम दो-तिहाई मनोभ्रंश मामलों को प्रभावित करता है।
अल्जाइमर रोग एक न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति है जो स्मृति, समझ, भाषा, ध्यान, तर्क और निर्णय जैसे व्यवहार और संज्ञानात्मक क्षमताओं में क्रमिक गिरावट का कारण बनती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह मृत्यु दर का छठा प्रमुख कारण है। प्रारंभिक शुरुआत दुर्लभ है और अल्जाइमर के रोगियों के 10% से कम में होती है। अल्जाइमर रोग के लिए कोई इलाज नहीं है, हालांकि ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो विशिष्ट लक्षणों को कम कर सकते हैं।
अल्जाइमर रोग के लक्षण रोग के चरण के आधार पर भिन्न होते हैं। संज्ञानात्मक हानि की गंभीरता के आधार पर, अल्जाइमर रोग को प्रीक्लिनिकल या प्रीसिम्पटोमैटिक, हल्के या मनोभ्रंश-चरण के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
कार्यकारी कामकाज की हानि शुरुआती चरणों में मामूली से लेकर गंभीर तक हो सकती है। फिर एक भाषा का मुद्दा है और विसुओस्पैटियल क्षमताओं का नुकसान है। उदासीनता, सामाजिक अलगाव, असंतोष, आंदोलन, मनोविकृति और भटकना मध्य से बाद के चरणों में प्रचलित न्यूरोसाइकियाट्रिक लक्षण हैं।
अल्जाइमर रोग एक बीमारी है जो हमेशा प्रगति करती है। 65 वर्ष की आयु में अल्जाइमर रोग का निदान करने वाले व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा 4 से 8 वर्ष है। अल्जाइमर रोग पहले लक्षण दिखाई देने के बाद 20 साल तक लोगों को प्रभावित कर सकता है। अल्जाइमर रोग में, निमोनिया मृत्यु दर का सबसे प्रचलित कारण है।
अल्जाइमर रोग महामारी विज्ञान
अल्जाइमर रोग को एक पारिवारिक प्रकार और छिटपुट प्रकार और शुरुआती शुरुआत (65 वर्ष की आयु से पहले) और देर से शुरुआत (65 वर्ष की आयु के बाद) में विभाजित किया जा सकता है। सामान्य आबादी में अल्जाइमर रोग का 6 महीने का प्रसार 5.5% से 9% होने का अनुमान है।
संयुक्त राज्य अमेरिका में, 65 वर्ष और उससे अधिक आयु के लगभग 4.5 मिलियन व्यक्तियों को नैदानिक अल्जाइमर रोग है। 65 वर्ष की आयु के बाद, घटना हर 5 साल में दोगुनी हो जाती है। आयु-विशिष्ट घटनाएं 65 वर्ष की आयु से पहले प्रति वर्ष 1% से कम से बढ़कर 85 वर्ष की आयु से परे प्रति वर्ष 6% हो जाती हैं। प्रसार दर 65 वर्ष की आयु में 10% से बढ़कर 85 वर्ष की आयु के बाद 40% हो जाती है। महिलाओं में अल्जाइमर रोग की कुछ अधिक घटना दर है, जो 85 वर्ष की आयु से परे है।
अल्जाइमर रोग पैथोफिज़ियोलॉजी
असामान्य न्यूरिटिक प्लेक और न्यूरोफिब्रिलरी टैंगल्स का निर्माण अल्जाइमर रोग की एक पहचान है।
सजीले टुकड़े छोटे घाव होते हैं जिनमें बाह्य अमाइलॉइड बीटा-पेप्टाइड का एक कोर होता है जो गोलाकार होने वाले बड़े अक्षीय टर्मिनलों से घिरा होता है। एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन जिसे अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन के रूप में जाना जाता है, बीटा-एमिलॉयड पेप्टाइड (एपीपी) का स्रोत है। अल्फा, बीटा और गामा-सेक्रेटेज के रूप में जाना जाने वाला प्रोटीज एपीपी प्रोटीन से बीटा-एमिलॉयड पेप्टाइड को तोड़ता है।
एपीपी को आमतौर पर अल्फा-सेक्रेटेज़ या बीटा-सेक्रेटेज़ द्वारा छोड़ दिया जाता है, और परिणामस्वरूप छोटे टुकड़े न्यूरॉन्स के लिए हानिकारक नहीं होते हैं। हालांकि, गामा-सेक्रेटेज के बाद बीटा-सेक्रेटेज़ द्वारा दरार 42 एमिनो एसिड पेप्टाइड्स (बीटा-एमिलॉयड 42) का उत्पादन करती है। बीटा-एमिलॉयड 42 के स्तर में वृद्धि के कारण अमाइलॉइड का एकत्रीकरण न्यूरोनल क्षति को बढ़ावा देता है। बीटा-एमिलॉयड 42 सामान्य एपीपी टूटने पर फाइब्रिलरी एमिलॉयड प्रोटीन उत्पादन को बढ़ाता है। एपीपी जीन क्रोमोसोम 21 पर पाया जाता है, जो परिवारों में अल्जाइमर रोग से जुड़ा होता है।
अल्जाइमर रोग में, मेनिंगियल और सेरेब्रल धमनियों के साथ-साथ ग्रे मैटर के आसपास अमाइलॉइड जमा होता है। मल्टीफोकल ग्रे मैटर जमा मिलियारी संरचनाओं का उत्पादन करने के लिए समेकित होता है जिसे प्लेक के रूप में जाना जाता है। हालांकि, मस्तिष्क स्कैन ने डिमेंशिया के बिना कुछ लोगों में एमिलॉयड प्लेक का खुलासा किया है, जबकि मस्तिष्क स्कैन ने मनोभ्रंश वाले अन्य लोगों में कोई सजीले टुकड़े का खुलासा नहीं किया है।
एक ताऊ प्रोटीन न्यूरॉन्स में फाइब्रिलरी इंट्रासाइटोप्लाज्मिक समुच्चय बनाता है जिसे न्यूरोफिब्रिलरी टैंगल्स कहा जाता है। ताऊ प्रोटीन का मुख्य काम अक्षीय सूक्ष्मनलिकाएं स्थिर रखना है। माइक्रोट्यूबुल्स इंट्रासेल्युलर परिवहन के लिए महत्वपूर्ण हैं और न्यूरोनल अक्षतंतु के साथ चलते हैं। ताऊ प्रोटीन सूक्ष्मनलिकाएं को एक साथ बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है। ताऊ का हाइपरफॉस्फोराइलेशन अल्जाइमर रोग में बाह्य बीटा-अमाइलॉइड संचय के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप ताऊ समग्र विकास होता है।
ताऊ समुच्चय न्यूरोफिब्रिलरी टैंगल्स उत्पन्न करते हैं, जो मुड़े हुए युग्मित पेचदार फिलामेंट्स होते हैं। वे हिप्पोकैम्पस में शुरू होते हैं और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के बाकी हिस्सों में फैल जाते हैं। टैंगल्स में प्लेक की तुलना में अल्जाइमर रोग के लिए अधिक महत्वपूर्ण लिंक है।
हिप्पोकैम्पल पिरामिड कोशिकाओं का ग्रैनुलोवैक्यूलर अपघटन अल्जाइमर रोग की एक और विशेषता है। अल्जाइमर रोग की न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रक्रिया में संवहनी योगदान की भूमिका पूरी तरह से समझ में नहीं आती है। सबकॉर्टिकल इन्फ्रैक्ट डिमेंशिया की संभावना को चार गुना बढ़ा देते हैं। सेरेब्रोवास्कुलर रोग मनोभ्रंश की गंभीरता और उस दर को भी बढ़ा-चढ़ाकर बताता है जिस पर यह प्रगति करता है।
अल्जाइमर रोग के कारण
आनुवंशिक और पर्यावरणीय जोखिम कारक दोनों अल्जाइमर रोग को प्रभावित करते हैं। सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक उम्र है; 65 वर्ष की आयु में, अल्जाइमर रोग के विकास की संभावना लगभग 3% है, जो 85 तक 30% से अधिक हो जाती है। 65 वर्ष से कम आयु के लोगों में घटना कम ज्ञात है, हालांकि अनुमान ों का अर्थ है कि यह आयु वर्ग सभी उदाहरणों का लगभग 3% है। यद्यपि जनसंख्या की उम्र के रूप में कुल संख्या बढ़ रही है, कुछ देशों में आयु-विशिष्ट घटनाओं में गिरावट आई है।
अल्जाइमर रोग को इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है कि यह कब प्रकट होता है और यदि यह वंशानुगत है। अल्जाइमर रोग 65 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होता है, लेकिन देर से शुरू होने वाला अल्जाइमर रोग 95% से अधिक है और 65 वर्ष की आयु से परे दिखाई देता है। मेंडेलियन (आमतौर पर प्रमुख) वंशानुक्रम पारिवारिक अल्जाइमर रोग की विशेषता है, जबकि छिटपुट अल्जाइमर रोग का कोई सरल पारिवारिक लिंक नहीं है । आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, शुरुआती अल्जाइमर रोग के लगभग सभी मामले पारिवारिक होते हैं, जबकि देर से शुरू होने वाले अल्जाइमर रोग का विशाल बहुमत छिटपुट कारणों से होता है।
डाउन सिंड्रोम वाले 80% व्यक्ति 65 वर्ष की आयु तक मनोभ्रंश विकसित करते हैं। डाउन सिंड्रोम क्रोमोसोम 21 के ट्राइसोमी के कारण होता है, जिसमें एपीपी जीन होता है, और इस जीन की तीन प्रतियां होने से ए के स्तर को बढ़ाने के लिए पर्याप्त होता है। हालांकि, स्थिति प्राप्त करने की उच्च संभावना क्रोमोसोम 21 पर अन्य जीनों के ट्रिप्लिकेशन से संबंधित हो सकती है।
छिटपुट अल्जाइमर रोग अक्सर आनुवंशिक और पर्यावरणीय जोखिम कारकों के संयोजन के कारण होता है, जिनमें से सबसे प्रचलित सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूजन और सूजन हैं। आघात, सेप्सिस और संक्रमण से संबंधित सूजन को अल्पकालिक और दीर्घकालिक संज्ञानात्मक हानि दोनों से जोड़ा गया है। बुजुर्गों में दर्दनाक मस्तिष्क क्षति और हड्डी के फ्रैक्चर को मनोभ्रंश के बढ़ते जोखिम से जोड़ा गया है।
संवहनी रोग और मनोभ्रंश का घनिष्ठ संबंध है। कार्डियोवैस्कुलर बीमारी, जैसे उच्च रक्तचाप और दिल का दौरा, और सेरेब्रोवास्कुलर रोग, जैसे कि इस्केमिया, अल्जाइमर रोग के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। खराब आहार, मोटापा, उच्च कोलेस्ट्रॉल, और एक गतिहीन जीवन शैली संवहनी रोगों और मनोभ्रंश के विकास के लिए जोखिम कारक हैं। एक खराब आहार और उच्च कोलेस्ट्रॉल का स्तर प्रणालीगत रूप से और मस्तिष्क दोनों में चयापचय संबंधी विकारों के साथ-साथ ऑक्सीजन के स्तर में परिवर्तन का कारण बन सकता है। इसके अलावा, टाइप 2 मधुमेह डिमेंशिया की घटनाओं को लगभग दोगुना कर देता है।
अल्जाइमर रोग आनुवंशिक
अल्जाइमर रोग लगभग पूर्ण पेनेट्रेंस के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है। तीन जीनों में उत्परिवर्तन रोग के ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से जुड़े होते हैं: क्रोमोसोम 21 पर एएपी जीन, क्रोमोसोम 14 पर प्रेसेनिलिन 1 (पीएसईएन 1), और क्रोमोसोम 1 पर प्रेसेनिलिन 2 (पीएसईएन 2)। बीटा-एमिलॉयड पेप्टाइड के उत्पादन और एकत्रीकरण में वृद्धि एपीपी उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप हो सकती है। पीएसईएन 1 और पीएसईएन 2 उत्परिवर्तन गामा-स्राव प्रसंस्करण में हस्तक्षेप करके बीटा-अमाइलॉइड संचय का कारण बनते हैं। अल्जाइमर रोग का बड़ा हिस्सा इन तीन जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो सभी मामलों के लगभग 5% से 10% के लिए जिम्मेदार है।
अल्जाइमर रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
प्रारंभिक लक्षण अक्सर उम्र या तनाव के कारण गलत होते हैं। व्यापक न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण अल्जाइमर रोग निदान के लिए नैदानिक मानदंडों को पूरा करने से पहले आठ साल तक मामूली संज्ञानात्मक हानि की पहचान कर सकता है। ये शुरुआती संकेत सबसे जटिल रोजमर्रा के कार्यों को भी प्रभावित कर सकते हैं। सबसे स्पष्ट कमी अल्पकालिक स्मृति हानि है, जो पहले से सीखे गए ज्ञान को याद करने में कठिनाइयों और नई सामग्री सीखने में विफलता के रूप में प्रकट होती है।
कार्यकारी कौशल के साथ सूक्ष्म मुद्दे जैसे कि सतर्कता, योजना, लचीलापन और अमूर्त सोच, साथ ही सिमेंटिक मेमोरी (अर्थ और अवधारणा संबंधों की स्मृति) में कमी, संभावित रूप से अपने शुरुआती चरणों में अल्जाइमर रोग के लक्षण हो सकते हैं। इस स्तर पर, उदासीनता और निराशा देखी जा सकती है, उदासीनता पूरे रोग में सबसे लगातार लक्षण बनी हुई है।
रोग के प्रीक्लिनिकल चरण को हल्के संज्ञानात्मक हानि के रूप में भी जाना जाता है। यह अक्सर सामान्य उम्र बढ़ने और मनोभ्रंश के बीच एक संक्रमणकालीन अवधि के रूप में पहचाना जाता है। हल्के संज्ञानात्मक हानि कई लक्षणों के साथ दिखाई दे सकती है। जब स्मृति हानि सबसे प्रमुख होती है, तो इसे एम्नेस्टिक हल्के संज्ञानात्मक हानि के रूप में जाना जाता है, और इसे आमतौर पर अल्जाइमर रोग का प्रोड्रोमल चरण माना जाता है। एम्नेस्टिक हल्के संज्ञानात्मक हानि अल्जाइमर रोग से संबंधित 90% से अधिक संभावना है।
अल्जाइमर रोग के लिए कितने चरण हैं?
अल्जाइमर रोग एक प्रगतिशील संज्ञानात्मक और कार्यात्मक हानि पैटर्न के साथ तीन चरणों में प्रगति करता है। प्रारंभिक या हल्के, मध्यम या मध्यम, और देर से या गंभीर तीन चरण हैं। यह रोग हिप्पोकैम्पस को प्रभावित करने के लिए जाना जाता है, जो स्मृति से संबंधित है और स्मृति हानि के प्रारंभिक लक्षणों के लिए जिम्मेदार है। रोग बढ़ने के साथ स्मृति हानि की डिग्री बढ़ जाती है।
प्रारंभिक चरण:
अल्जाइमर रोग के रोगियों में सीखने और स्मृति की प्रगतिशील गिरावट अंततः एक निर्णायक निदान की ओर ले जाती है। स्मृति समस्याओं की तुलना में अधिक सामान्य भाषा, कार्यकारी कार्य, धारणा (एग्नोसिया), और आंदोलन निष्पादन (एप्रेक्सिया) हानि हैं। अल्जाइमर रोग सभी स्मृति कौशल को एक ही तरह से प्रभावित नहीं करता है। किसी व्यक्ति के जीवन की पुरानी यादें (एपिसोडिक मेमोरी), सीखे गए तथ्य (सिमेंटिक मेमोरी), और अंतर्निहित मेमोरी (कार्य करने के तरीके के बारे में शरीर का ज्ञान, जैसे कि कांटे के साथ खाना या गिलास से पीना) नए तथ्यों या यादों से कम प्रभावित होते हैं।
भाषा के मुद्दों को मुख्य रूप से शब्दावली में गिरावट और शब्द प्रवाह में कमी की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप बोली जाने वाली और लिखित भाषा की सामान्य दरिद्रता होती है। इस स्तर पर, अल्जाइमर रोगी आमतौर पर मौलिक विचारों को ठीक से व्यक्त करने में सक्षम होता है।
लेखन, स्केचिंग या ड्रेसिंग जैसे ठीक मोटर कार्यों को निष्पादित करते समय विशिष्ट आंदोलन समन्वय और नियोजन कठिनाइयां (एप्रैक्सिया) मौजूद हो सकती हैं, हालांकि वे अक्सर अज्ञात होते हैं। अल्जाइमर रोग वाले लोग अक्सर स्थिति विकसित होने पर कई गतिविधियों को अलग-अलग करना जारी रख सकते हैं, हालांकि उन्हें सबसे संज्ञानात्मक रूप से मांग वाली गतिविधियों के साथ सहायता या पर्यवेक्षण की आवश्यकता हो सकती है।
मध्य चरण:
प्रगतिशील गिरावट अंततः स्वतंत्रता में बाधा डालती है, रोगी अधिकांश रोजमर्रा के कार्यों को करने में असमर्थ होते हैं। भाषा को बनाए रखने में कठिनाई के कारण भाषण के मुद्दे उभरते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर गलत शब्द प्रतिस्थापन (पैराफैसिया) होते हैं। पढ़ने और लिखने की क्षमता भी खराब हो रही है। जैसे-जैसे समय बीतता है और अल्जाइमर रोग बिगड़ता है, जटिल मोटर अनुक्रम कम समन्वित हो जाते हैं, जिससे गिरने का खतरा बढ़ जाता है। स्मृति के मुद्दे इस चरण में तेज हो जाते हैं, और व्यक्ति करीबी रिश्तेदारों को पहचानने में विफल हो सकता है। दीर्घकालिक स्मृति, जो पहले बरकरार थी, बिगड़ने लगती है।
व्यवहार और न्यूरोसाइकियाट्री में परिवर्तन तेजी से आम हो जाते हैं। भटकना, जलन और भावनात्मक लचीलापन आम लक्षण हैं, जिससे सुबकने, अप्रत्याशित आक्रामकता के एपिसोड या सनडाउनिंग के साथ देखभाल करने के प्रतिरोध एक और संभावना है।
अल्जाइमर रोग वाले लगभग 30% व्यक्तियों में भ्रमपूर्ण गलत पहचान और अन्य भ्रमपूर्ण लक्षण होते हैं। विषय अपनी बीमारी की प्रगति और प्रतिबंधों के साथ-साथ (एनोसोग्नोसिया) की दृष्टि खो देते हैं। मूत्र असंयम हो सकता है। ये लक्षण परिवारों और देखभाल करने वालों के लिए तनाव का कारण बनते हैं, जिसे व्यक्ति को घर की देखभाल से किसी अन्य दीर्घकालिक देखभाल सुविधा में स्थानांतरित करके कम किया जा सकता है।
अंतिम चरण:
रोगी इस चरण के दौरान पूरी तरह से देखभाल करने वालों पर निर्भर होता है, जिसे लेट-स्टेज या गंभीर चरण कहा जाता है। भाषा बुनियादी वाक्यों या यहां तक कि एकल शब्दों तक सीमित है, अंततः कुल अपासिया की ओर ले जाती है। लोग अक्सर बोली जाने वाली भाषा क्षमताओं के नुकसान के बावजूद भावनात्मक संकेतों को समझ सकते हैं और प्रतिक्रिया दे सकते हैं। यद्यपि आक्रामकता बनी रह सकती है, अत्यधिक उदासीनता और थकान अधिक प्रचलित लक्षण हैं।
जिन लोगों को अल्जाइमर रोग है, वे अंततः स्वतंत्र रूप से सबसे मौलिक कर्तव्यों को निष्पादित करने में असमर्थ होंगे; उनकी मांसपेशियों और आंदोलन में उस बिंदु तक गिरावट आएगी जहां वे बिस्तर पर होंगे और खुद को खिलाने में असमर्थ होंगे। मृत्यु दर का कारण अक्सर एक बाहरी मुद्दा होता है, जैसे कि बीमारी के बजाय दबाव अल्सर संक्रमण या निमोनिया।
अल्जाइमर रोग के लिए निदान
निदान के लिए आवश्यक चीजों में एक व्यापक इतिहास और शारीरिक परीक्षा शामिल है। रोगी के परिवार और देखभाल करने वालों से इतिहास प्राप्त करना भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ रोगी अपनी स्थिति से अनजान हो सकते हैं। मनोभ्रंश की अन्य किस्मों से अलग करने के लिए, शुरुआत और शुरुआती लक्षणों की पहचान करना महत्वपूर्ण है। मौलिक और व्यक्तिगत दैनिक जीवन कार्यों जैसे कार्यात्मक कौशल का सटीक मूल्यांकन प्राप्त करना आवश्यक है।
रोग के चरण का आकलन करने और अन्य विकारों का पता लगाने के लिए एक पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा और मानसिक स्थिति मूल्यांकन सहित एक व्यापक शारीरिक परीक्षा की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, एक संपूर्ण नैदानिक परीक्षा उचित नैदानिक सटीकता प्राप्त कर सकती है।
अन्य विकारों का पता लगाने के लिए, एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। अल्जाइमर रोग में न्यूरोलॉजिकल परीक्षा अक्सर सामान्य होती है। पार्किंसंस रोग वाले मरीज, लेवी शरीर के साथ मनोभ्रंश, और मनोभ्रंश के साथ या बिना टीबीआई सभी में एनोस्मिया होता है। गंभीर अल्जाइमर रोग वाले रोगी पार्श्वीकृत लक्षण प्रदर्शित नहीं करते हैं।
वे अंततः मूक हो जाते हैं, मौखिक अनुरोधों का जवाब देने में विफल रहते हैं, बिस्तर तक ही सीमित रहते हैं, और अक्सर लगातार वनस्पति अवस्था में फिसल जाते हैं। एक मानसिक स्थिति परीक्षा को एकाग्रता, ध्यान, हाल ही में और दूरस्थ स्मृति, भाषा, विसुओस्पैटियल कामकाज, प्रैक्सिस और कार्यकारी कामकाज का आकलन करना चाहिए।
अन्य नैदानिक उपकरण निदान प्रक्रिया में सहायता कर सकते हैं, जैसे:
- नियमित प्रयोगशाला परीक्षण: पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), पूर्ण चयापचय पैनल (सीएमपी), थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच), बी 12 को आमतौर पर अन्य कारणों का पता लगाने के लिए जांच की जाती है।
- मस्तिष्क सीटी: सेरेब्रल शोष और चौड़ा तीसरा वेंट्रिकल दिखा सकता है।
- मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) विश्लेषण: बीटा-एमिलॉयड और ऊंचा ताऊ प्रोटीन के निम्न स्तर दिखा सकता है जो प्रीक्लिनिकल चरण के निदान में सहायक होते हैं।
- इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी): आमतौर पर बिना किसी फोकल विशेषताओं के एक सामान्यीकृत धीमापन दिखाता है। यह नैदानिक रूप से सहायक है लेकिन अभी भी निरर्थक है।
- वॉल्यूमेट्रिक एमआरआई: वॉल्यूमेट्रिक मस्तिष्क परिवर्तनों को ठीक से मापने के लिए उपयोग किया जाता है और अल्जाइमर रोग में औसत दर्जे के टेम्पोरल लोब में संकोचन का पता चलता है। हालांकि, क्योंकि हिप्पोकैम्पल संकोचन सामान्य उम्र से संबंधित स्मृति हानि से भी जुड़ा हुआ है, अल्जाइमर रोग के शुरुआती निदान के लिए वॉल्यूमेट्रिक एमआरआई की प्रभावकारिता संदिग्ध है। वॉल्यूमेट्रिक एमआरआई को अभी तक अल्जाइमर रोग के निदान में एक मूल्यवान उपकरण के रूप में दिखाया जाना है।
- आनुवंशिक परीक्षण: अल्जाइमर रोग के लिए आमतौर पर सलाह नहीं दी जाती है। यह कभी-कभी दुर्लभ प्रारंभिक अल्जाइमर रोग वाले परिवारों में उपयोग किया जाता है।
अल्जाइमर रोग के लिए उपचार
अल्जाइमर रोग का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। केवल रोगसूचक चिकित्सा उपलब्ध है। अल्जाइमर रोग के इलाज के लिए दवाओं की दो श्रेणियों को मंजूरी दी जाती है: कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर और आंशिक एन-मिथाइल डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए) विरोधी।
कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर:
कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर शरीर में एसिटाइलकोलाइन की मात्रा को बढ़ाकर काम करते हैं, जो तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा एक दूसरे के साथ संवाद करने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक न्यूरोट्रांसमीटर है और सीखने, स्मृति और संज्ञानात्मक कार्य के लिए आवश्यक है। इस श्रेणी में तीन दवाएं अल्जाइमर रोग के इलाज के लिए एफडीए-अनुमोदित हैं: डोनेपेज़िल, रिवास्टिग्माइन और गैलेंटामाइन।
डोनेपेज़िल अल्जाइमर रोग के सभी चरणों में प्रभावी है। गैलेंटामाइन और रिवास्टिग्माइन डिमेंशिया के उपचार में उपयोग के लिए लाइसेंस प्राप्त हैं। डोनेपेज़िल और गैलेंटामाइन एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर हैं जो जल्दी से कार्य करते हैं और प्रतिवर्ती होते हैं। रिवास्टिग्माइन एक धीमा, प्रतिवर्ती एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और ब्यूटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधक है। इसकी एक बार दैनिक खुराक के कारण, डोनेपेज़िल को अक्सर दूसरों से ऊपर पसंद किया जाता है। गैलेंटामाइन दो बार दैनिक गोली या एक बार दैनिक विस्तारित-रिलीज कैप्सूल के रूप में आता है। यह अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी या गंभीर यकृत हानि वाले रोगियों के लिए उपयुक्त नहीं है।
इन दवाओं के सबसे आम दुष्प्रभाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियां हैं। नींद की गड़बड़ी डोनेपज़िल के साथ अधिक प्रचलित है। ऊंचा योनि टोन के कारण, ब्रैडीकार्डिया, कार्डियक चालन समस्याएं और सिंकोप विकसित हो सकते हैं, और इन दवाओं को गंभीर हृदय चालन असामान्यताओं वाले व्यक्तियों में उल्लंघन किया जाता है।
आंशिक एन-मिथाइल डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए): मेमेंटिन
मेमेंटाइन एनएमडीए रिसेप्टर्स को रोकता है और सेल में कैल्शियम बिल्डअप को कम करता है। एफडीए ने इसे मध्यम से गंभीर अल्जाइमर रोग के इलाज के लिए मंजूरी दे दी है। सामान्य प्रतिकूल प्रभावों में चक्कर आना, शरीर में दर्द, सिरदर्द और कब्ज शामिल हैं। इसे कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर के साथ जोड़ा जा सकता है।
चिंता, अवसाद और मनोविकृति का इलाज करना भी आवश्यक है, जो अल्जाइमर रोग के मध्य से देर तक के चरणों में आम हैं। उनकी एंटीकोलिनर्जिक कार्रवाई के कारण, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट से बचा जाना चाहिए। एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग केवल तीव्र आंदोलन के लिए किया जाता है यदि रोगी या देखभाल करने वाले ने अन्य सभी विकल्पों को समाप्त कर दिया हो। हालांकि, उनके सीमित लाभों को स्ट्रोक और मृत्यु दर के मामूली जोखिम के खिलाफ संतुलित किया जाना चाहिए।
अल्जाइमर डिमेंशिया का विभेदक निदान
अल्जाइमर डिमेंशिया के विभेदक निदान में स्यूडो-डिमेंशिया, लेवी बॉडी डिमेंशिया, संवहनी मनोभ्रंश और फ्रंटोटेम्पोरल लोबार अपघटन शामिल हैं। अल्जाइमर रोग के लिए मूल्यांकन करते समय विचार करने और खारिज करने के लिए अन्य विकारों में उम्र से जुड़ी स्मृति हानि, शराब या नशीली दवाओं का दुरुपयोग, विटामिन-बी 12 की कमी, डायलिसिस पर रोगी, थायरॉयड समस्याएं और पॉलीफार्मेसी शामिल हैं।
- लेवी बॉडी डिमेंशिया: डिमेंशिया के लगभग 15% मामलों को लेवी बॉडी डिमेंशिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। कॉर्टिकल लेवी शरीर इन रोगियों में पाए जाने वाले हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं हैं। लेवी बॉडी डिमेंशिया वाले रोगियों में मुख्य नैदानिक विशेषताएं होती हैं (संज्ञान में उतार-चढ़ाव, दृश्य मतिभ्रम, संज्ञानात्मक गिरावट के विकास के बाद शुरुआत के साथ पार्किंसंस के एक या अधिक लक्षण), विचारोत्तेजक नैदानिक विशेषताएं (आरईएम नींद व्यवहार विकार और गंभीर एंटीसाइकोटिक संवेदनशीलता)।
- फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया: यह सभी डिमेंशिया मामलों के 5% से 10% के लिए जिम्मेदार है, 53 की शुरुआत की औसत आयु के साथ, और महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को दो प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: व्यवहार भिन्नता और भाषा संस्करण। व्यवहार संबंधी संस्करण के संभावित निदान के लिए असंतोष, उदासीनता, करुणा की हानि, रूढ़िबद्ध या जुनूनी कार्य, हाइपरोरैलिटी, और सामाजिक अनुभूति और कार्यकारी क्षमताओं में कमी की आवश्यकता होती है। भाषा संस्करण में भाषा क्षमता में गिरावट आई है। इन लक्षणों के अलावा, संभावित निदान के लिए सीटी / एमआरआई पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या ललाट और टेम्पोरल लोब की भागीदारी का प्रमाण आवश्यक है।
- डायलिसिस डिमेंशिया: डायलिसिस डिमेंशिया दीर्घकालिक डायलिसिस का एक न्यूरोलॉजिकल परिणाम है। यह संवहनी मुद्दों से संबंधित हो सकता है (डायलिसिस रोगियों को स्ट्रोक होने की अधिक संभावना है), चयापचय संबंधी समस्याएं, या डायलिसिस ही। यह एक बार एल्यूमीनियम विषाक्तता से जुड़ा हुआ था। हालांकि, एल्यूमीनियम युक्त पदार्थों के प्रतिस्थापन के कारण अब ऐसा नहीं है।
अल्जाइमर रोग का पूर्वानुमान
अल्जाइमर रोग लगभग हमेशा प्रगतिशील होता है। 65 वर्ष की आयु में अल्जाइमर रोग का निदान करने वाले व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा 4 से 8 वर्ष है। अल्जाइमर रोग वाले कुछ लोग पहले लक्षण दिखाई देने के बाद 20 साल तक जीवित रह सकते हैं। अल्जाइमर रोग में निमोनिया मृत्यु दर का प्रमुख कारण है।
समाप्ति
अल्जाइमर रोग मनोभ्रंश और एक पुरानी न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार का सबसे आम कारण है। यद्यपि कुछ कारण जीन दोष (जैसे, अमाइलॉइड अग्रदूत प्रोटीन जीन उत्परिवर्तन) और जोखिम कारक (जैसे, उम्र) पाए गए हैं, अल्जाइमर रोग का कारण बनने वाली वास्तविक प्रक्रिया स्पष्ट नहीं है।
अल्जाइमर रोग के प्रमुख हिस्टोलॉजिकल हॉलमार्क मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ में बीटा-एमिलॉयड प्रोटीन के बाह्य जमाव और इंट्रासेल्युलर ताऊ प्रोटीन संचय के कारण न्यूरोफिब्रिलरी टैंगल्स द्वारा निर्मित सेनिल सजीले टुकड़े हैं।
अल्जाइमर रोग का सबसे प्रचलित संकेत अल्पकालिक स्मृति हानि है। रोग के दौरान, कई संज्ञानात्मक कौशल, जैसे ध्यान नियंत्रण, तर्क, अभिविन्यास और भाषा, प्रभावित होते हैं। अल्जाइमर रोग वाले व्यक्ति आमतौर पर एक सामाजिक मुखौटा बनाए रख सकते हैं क्योंकि स्थिति विकसित होती है।
निदान करने के लिए नैदानिक परीक्षा का उपयोग किया जाता है, हालांकि न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) विश्लेषण, और इमेजिंग कभी-कभी नियोजित होते हैं। वर्तमान में कोई उपचारात्मक उपचार नहीं है। लक्षणों के इलाज के लिए कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर और एन-मिथाइल-डी-एस्पार्टेट (एनएमडीए) विरोधी का उपयोग किया जा सकता है। अल्जाइमर रोग का विकास अत्यधिक परिवर्तनशील है। निदान के बाद औसत जीवित रहने की अवधि 3 से 10 साल के बीच होती है।