हड्डी सारकोमा

सिंहावलोकन

सबसे लगातार प्राथमिक बाल चिकित्सा हड्डी कैंसर ओस्टियोसारकोमा है, जो आदिम हड्डी बनाने (ऑस्टियोइड उत्पन्न करने वाले) मेसेनकाइमल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इसे प्राथमिक (कोई अंतर्निहित हड्डी विकृति नहीं) या माध्यमिक (अंतर्निहित विकृति जो घातक अध: पतन / रूपांतरण से गुजरा है) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, जो सभी प्राथमिक हड्डी ट्यूमर के लगभग 20% के लिए जिम्मेदार है।

ओस्टियोसारकोमा खुद को अत्यधिक विषम तरीके से प्रकट करता है, जिससे इसे भेदभाव की डिग्री, हड्डी के भीतर स्थान और हिस्टोलॉजिकल विचरण के आधार पर विभिन्न उपसमूहों में विभाजित किया जा सकता है। अन्य हड्डी के ट्यूमर की तुलना में इन सारकोमा की इमेजिंग उपस्थिति, जनसांख्यिकी और जैविक गतिविधि व्यापक रूप से परिवर्तनशील है।

कई चिकित्सा, शल्य चिकित्सा और वैज्ञानिक विशेषज्ञों के अथक प्रयासों के कारण हाल के वर्षों में उपचार विकल्पों और उत्तरजीविता में नाटकीय रूप से सुधार हुआ है। 

हड्डी सारकोमा की महामारी विज्ञान

ओस्टियोसारकोमा का आयु वितरण बाइमोडल है। प्रारंभिक शिखर 10 से 14 वर्ष की आयु के बीच होता है, जो प्यूबर्टल विकास वृद्धि के साथ मेल खाता है। यह उपप्रकार प्राथमिक ओस्टियोसारकोमा के बड़े बहुमत के लिए जिम्मेदार है। 0 से 14 वर्ष की आयु के बच्चों में ओस्टियोसारकोमा की घटना दर जातीयता या लिंग की परवाह किए बिना प्रति मिलियन व्यक्तियों में चार मामले हैं। 0 से 19 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए, यह दर प्रति वर्ष प्रति मिलियन व्यक्तियों पर पांच मामलों तक चढ़ जाती है।

अगला ध्यान देने योग्य शिखर 65 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में होता है, जब ओस्टियोसारकोमा की घटना पगेट रोग के घातक अध: पतन, हड्डी रोधगलन की साइटों, और इसी तरह के कारण द्वितीयक घातकता होने की अधिक संभावना होती है। रोगी की उम्र को जीवित रहने के साथ जुड़ने के लिए देखा गया है; वृद्ध लोगों में जीवित रहने की दर सबसे कम है। ओस्टियोसारकोमा से मृत्यु दर हर साल लगभग 1.3% की दर से लगातार घट रही है। लिंग के बावजूद, 5 साल की समग्र जीवित रहने की दर लगभग 68% है।

ओस्टियोसारकोमा सातवां सबसे प्रचलित किशोर दुर्दमता है, जो सभी बाल चिकित्सा ट्यूमर के लगभग 2.4% के लिए जिम्मेदार है। सबसे प्रचलित कैंसर ल्यूकेमिया (30%) है, इसके बाद केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृतियां (22.3%), न्यूरोब्लास्टोमा (7.3%), विल्म्स ट्यूमर (5.6%), गैर-हॉजकिन लिंफोमा (4.5%), रैब्डोमायोसारकोमा (3.1%), और रेटिनोब्लास्टोमा (2.8%) हैं।

प्रति मिलियन व्यक्तियों में 6.8 मामलों की घटना दर के साथ, अश्वेत जातीय समूह हैं जो ओस्टियोसारकोमा से प्रभावित होने की सबसे अधिक संभावना रखते हैं। हिस्पैनिक्स दूसरे स्थान पर आते हैं, जिसमें प्रति मिलियन लोगों में 6.5 मामलों की घटना दर होती है। यह कैंसर हर साल प्रति मिलियन व्यक्तियों पर 4.6 मामलों की दर से सफेद लोगों को प्रभावित करता है।

ओस्टियोसारकोमा की घटनाओं को पहले महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बताया गया है, जिसमें क्रमशः प्रति मिलियन पुरुषों में 5.4 मामले और प्रति मिलियन महिलाओं में 4 मामले हैं।

ओस्टियोसारकोमा की पैथोफिजियोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल विशेषताएं

अस्थि वृद्धि स्थलों में ओस्टियोसारकोमा अधिक प्रचलित हैं, संभवतः क्योंकि प्रसार इस स्थान पर ओस्टियोब्लास्टिक कोशिकाओं को उत्परिवर्तन प्राप्त करने की अधिक संभावना देता है जो कोशिका परिवर्तन का कारण बन सकता है (आरबी जीन और पी 53 जीन आमतौर पर शामिल होते हैं)।

ट्यूमर एक लंबी हड्डी (आमतौर पर मेटाफिसिस में) के अंत में स्थित हो सकता है। यह आमतौर पर टिबिया या ह्यूमरस के समीपस्थ छोर, या फीमर के बाहर के छोर को प्रभावित करता है। 60% उदाहरणों में, ओस्टियोसारकोमा घुटने के आसपास के क्षेत्र को प्रभावित करता है, कूल्हे पर 15%, कंधे पर 10% और जबड़े में 8%। सही कोण पर विकीर्ण कैल्सीफाइड हड्डी के ट्यूमर स्पाइक्यूल्स के कारण, ट्यूमर ठोस, कठोर और अनियमित दिखाई देता है (एक्स-रे निरीक्षण पर "देवदार-पेड़," "कीट-खाया," या "धूप-फटना" दिखता है)। ये समकोण एक कॉडमैन त्रिकोण का उत्पादन करने के लिए गठबंधन करते हैं, जो विशिष्ट है लेकिन ओस्टियोसारकोमा का निदान नहीं है। आसपास के ऊतकों पर आक्रमण किया गया है।

ट्यूमर के भीतर ओस्टियोइड (हड्डी का गठन) की उपस्थिति ओस्टियोसारकोमा की एक हॉलमार्क माइक्रोस्कोपिक विशेषता है। ट्यूमर कोशिकाएं बहुत प्लियोमॉर्फिक (एनाप्लास्टिक) होती हैं, जिनमें कई असामान्य माइटोसिस होते हैं। ये कोशिकाएं ऑस्टियोइड-ट्यूमर हड्डी बनाती हैं, जो कोर कैल्सीफिकेशन (हेमेटॉक्सिलिनोफिलिक / ब्लू, दानेदार) के साथ या उसके बिना अनियमित ट्रेबेक्यूले (अनाकार, ईोसिनोफिलिक / गुलाबी) की विशेषता है।

ओस्टियोइड मैट्रिक्स में ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। ट्यूमर को ट्यूमर कोशिकाओं की विशेषताओं के आधार पर चित्रित किया जा सकता है (चाहे वे हड्डी की कोशिकाओं, उपास्थि कोशिकाओं या फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं से मिलते जुलते हों)। ओस्टियोसारकोमा में मल्टीन्यूक्लिएटेड ओस्टियोक्लास्ट जैसी बड़ी कोशिकाओं को देखा जा सकता है। 

बोन सरकोमा के कारण क्या हैं?

कई शोध संगठन कैंसर स्टेम कोशिकाओं और ट्यूमर का उत्पादन करने की उनकी क्षमता, साथ ही जीन और प्रोटीन जो अलग-अलग फेनोटाइप को प्रेरित करते हैं:

• असंबंधित स्थितियों के लिए रेडियोथेरेपी एक दुर्लभ कारण हो सकता है।
• एक छोटा सुपरन्यूमरेरी मार्कर क्रोमोसोम या एक विशाल रॉड क्रोमोसोम निम्न ग्रेड ओएस की ट्यूमर कोशिकाओं में मौजूद होता है जिसमें निम्न ग्रेड सेंट्रल ओएस और पैराओस्टील ओएस विभिन्न संभावित प्रो-कैंसर जीन होते हैं, और इन ओएस के विकास में योगदान करने के लिए माना जाता है।
• पारिवारिक मामले जहां क्रोमोसोम 13 क्यू 14 का विलोपन रेटिनोब्लास्टोमा जीन को निष्क्रिय कर देता है, ओस्टियोसारकोमा विकास के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।
• हड्डी के डिस्प्लेसिया, जिसमें पगेट की हड्डी की बीमारी, रेशेदार डिस्प्लेसिया, एन्कोन्ड्रोमैटोसिस और वंशानुगत मल्टीपल एक्सोस्टोस शामिल हैं, ओस्टियोसारकोमा के जोखिम को बढ़ाते हैं।
• ली-फ्रामेनी सिंड्रोम (जर्मलाइन टीपी 53 उत्परिवर्तन) ओस्टियोसारकोमा विकास के लिए एक पूर्ववर्ती कारक है।
• रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम (यानी जन्मजात हड्डी दोष, बाल और त्वचा डिस्प्लेसिया, हाइपोगोनैडिज्म और मोतियाबिंद का ऑटोसोमल रिसेसिव एसोसिएशन) इस बीमारी के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है।
• एसआर -90 की बड़ी खुराक, उपनाम हड्डी साधक, जानवरों में हड्डी के कैंसर और ल्यूकेमिया के जोखिम को बढ़ाता है और लोगों में ऐसा करने के लिए माना जाता है।

पानी के फ्लोराइडेशन और कैंसर या कैंसर की मृत्यु के बीच कोई ठोस संबंध नहीं है, दोनों सामान्य रूप से और विशेष रूप से हड्डी के कैंसर और ओस्टियोसारकोमा के लिए। अध्ययनों की एक श्रृंखला से पता चला है कि पानी में फ्लोराइड की सामग्री का ओस्टियोसारकोमा के साथ कोई संबंध नहीं था। फ्लोराइड एक्सपोजर और ओस्टियोसारकोमा के बीच संबंध के बारे में विचार यूएस नेशनल टॉक्सिकोलॉजी प्रोग्राम के 1990 के एक शोध से प्राप्त होते हैं, जिसमें पुरुषों में फ्लोराइड और ओस्टियोसारकोमा के बीच एक लिंक के अनिर्णायक सबूत पाए गए।

दरअसल, फ्लोराइड प्राकृतिक रूप से जल स्रोतों में मौजूद है, लेकिन कई समुदायों ने उस बिंदु पर अतिरिक्त फ्लोराइड जोड़ने का विकल्प चुना है जहां यह दांतों की सड़न को कम कर सकता है। फ्लोराइड नई हड्डी के उत्पादन को प्रोत्साहित करने की अपनी क्षमता के लिए भी प्रसिद्ध है। हालांकि, अतिरिक्त अध्ययन इंगित करता है कि फ्लोराइडयुक्त पानी मनुष्यों में ओस्टियोसारकोमा का कोई खतरा नहीं है। अधिकांश शोध में पीने के पानी में अलग-अलग फ्लोराइड सांद्रता वाले कुछ इलाकों में ओस्टियोसारकोमा रोगी के मामलों की संख्या पर नज़र रखना शामिल था।

नतीजतन, ओस्टियोसारकोमा रोगियों और ट्यूमर नियंत्रण के हड्डी के नमूनों में औसत फ्लोराइड सांद्रता काफी अलग नहीं है। हड्डियों में फ्लोराइड सांद्रता, साथ ही ओस्टियोसारकोमा रोगियों में फ्लोराइड एक्सपोजर, स्वस्थ व्यक्तियों से अलग नहीं दिखाया गया है। 

बोन सारकोमा के संकेत और लक्षण

ओस्टियोसारकोमा के लक्षण लंबे समय तक, शायद हफ्तों या महीनों तक लगातार हो सकते हैं, इससे पहले कि रोगी चिकित्सा की तलाश करें। सबसे अधिक प्रस्तुत लक्षण हड्डी का दर्द है, जो व्यायाम के साथ खराब हो जाता है। माता-पिता अक्सर चिंतित होते हैं कि उनके बच्चे को टखने में मोच आई है, गठिया विकसित हुआ है, या बढ़ते दर्द का अनुभव कर रहा है। दर्दनाक मस्कुलोस्केलेटल चोट का इतिहास मौजूद हो सकता है या नहीं भी हो सकता है।

ओस्टियोसारकोमा की टेलेंजिक्टेटिक विविधता को छोड़कर, जो पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर से जुड़ा हुआ है, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर ओस्टियोसारकोमा की एक सामान्य विशेषता नहीं है। असुविधा के परिणामस्वरूप, आप लंगड़ा के साथ चल सकते हैं। ट्यूमर के आकार और स्थान के आधार पर, सूजन या गांठ दर्ज की जा सकती है या नहीं भी हो सकती है। प्रणालीगत लक्षण, जैसे कि लिम्फोमा (बुखार, रात का पसीना, और इसी तरह) में पाए जाने वाले, काफी असामान्य हैं।

श्वसन संबंधी लक्षण असामान्य हैं, लेकिन जब वे होते हैं, तो वे गंभीर फेफड़ों की भागीदारी का सुझाव देते हैं। अतिरिक्त लक्षण असामान्य हैं क्योंकि अन्य स्थानों पर मेटास्टेस अत्यधिक असामान्य हैं।

शारीरिक परीक्षा के निष्कर्ष आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के आसपास केंद्रित होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• एक स्पष्ट द्रव्यमान एक अतिस्पर्शन या चोट के साथ या उसके बिना कोमल और गर्म हो सकता है, हालांकि ये संकेत निरर्थक हैं।
• गति की कम सीमा के साथ संयुक्त भागीदारी।
• स्थानीय या क्षेत्रीय लिम्फैडेनोपैथी (असामान्य)।
• मेटास्टैटिक रूपों के साथ श्वसन निष्कर्ष।

ओस्टियोसारकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

ओस्टियोसारकोमा के प्रारंभिक मूल्यांकन के लिए राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क के 2020 दिशानिर्देश (संस्करण 1.2020):

नैदानिक इतिहास और शारीरिक परीक्षा

लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) और क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) स्तरों का प्रयोगशाला विश्लेषण: 

पहले वर्कअप में, सीरम क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) जैसे जैव रासायनिक मार्करों का मूल्यांकन किया जाता है क्योंकि वे निदान और रोग का निदान करने के लिए सबूत देते हैं। ओस्टियोसारकोमा से जुड़ी ओस्टियोब्लास्टिक गतिविधि में वृद्धि के कारण, एएलपी का स्तर ऊंचा हो जाएगा। अत्यधिक उच्च स्तर एक बड़े ट्यूमर के बोझ से जुड़े हुए हैं और अक्सर एक खराब रोगसूचक संकेत के रूप में माना जाता है। उपचार प्रक्रिया में बाद में बायोमार्कर स्तरों का आकलन करना भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि सफल चिकित्सा के साथ स्तर गिर सकते हैं या अवशिष्ट बीमारी या रिलैप्स के साथ बढ़ सकते हैं।

प्राथमिक ट्यूमर साइट की नैदानिक इमेजिंग:

• रेडियोग्राफ़: जबकि एमआरआई ओस्टियोसारकोमा के निदान के लिए स्वर्ण मानक है, रेडियोग्राफ आमतौर पर पहला अध्ययन होता है जब शारीरिक परीक्षा के दौरान संभावित हड्डी द्रव्यमान पाया जाता है। ओस्टियोसारकोमा का एक पारंपरिक रेडियोग्राफ निम्नलिखित विशेषताओं को दिखा सकता है: मज्जा और कॉर्टिकल हड्डी विनाश, परमेटिव या कीट-खाया हुआ कॉर्टेक्स, "सनबर्स्ट" कॉन्फ़िगरेशन (आक्रामक पेरिओस्टिटिस के कारण), "कॉडमैन त्रिकोण" विन्यास (हड्डी से दूर पेरीओस्टेम की ऊंचाई के कारण), गलत परिभाषित "फ्लफी" या "क्लाउड-जैसे" ओसियस घाव, नरम-ऊतक द्रव्यमान, ऑस्टियोइड का कैल्सीफिकेशन।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग: रेडियोग्राफ पर एक संदिग्ध घाव की पहचान करने के बाद, आगे के लक्षण वर्णन के लिए एमआरआई आवश्यक हो सकता है। एमआरआई हड्डी के अंदर और बाहर ट्यूमर की सीमा को परिभाषित करने के लिए एक अनिवार्य उपकरण है। शामिल हड्डी की संपूर्णता, साथ ही ट्यूमर के ऊपर एक जोड़ और ट्यूमर के नीचे एक जोड़ को अध्ययन में शामिल किया जाना चाहिए ताकि "स्किप" घाव छूट न जाएं। 

एमआरआई आसन्न नरम ऊतकों में ट्यूमर की डिग्री, संयुक्त भागीदारी, ट्यूमर शरीर विज्ञान को पार करता है या नहीं, निकटतम न्यूरोवास्कुलर बंडल से निकटता को सटीक और सटीक रूप से चित्रित कर सकता है। उपचार के लगभग हर पहलू का एमआरआई के साथ मूल्यांकन किया जा सकता है, अंग-संयम शोधन के लिए पूर्व-शल्य चिकित्सा मूल्यांकन से लेकर ट्यूमर नेक्रोसिस, संकोचन और बेहतर कैपुलेशन के रूप में कीमोथेरेपी प्रतिक्रिया की डिग्री तक। ओस्टियोसारकोमा के एमआरआई में प्राप्त पारंपरिक अनुक्रम निम्नलिखित प्रदर्शित कर सकते हैं:

T1 भारित छवियाँ

1. गैर-ओसिफाइड नरम ऊतक घटक: मध्यवर्ती संकेत तीव्रता
2. ओस्टियोइड घटक: कम सिग्नल तीव्रता
3. पेरिट्यूमरल एडिमा: मध्यवर्ती संकेत तीव्रता
4. रक्तस्राव के बिखरे हुए केंद्र: क्रोनिकिटी के आधार पर परिवर्तनीय संकेत तीव्रता

T2 भारित छवियाँ

1. गैर-ओसिफाइड नरम ऊतक घटक: उच्च संकेत तीव्रता
2. ओस्टियोइड घटक: कम सिग्नल तीव्रता
3. पेरिट्यूमरल एडिमा: उच्च सिग्नल तीव्रता

• कम्प्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी): सीटी का उपयोग आमतौर पर बायोप्सी योजना और रोग मंचन के साथ सहायता के लिए किया जाता है। जब तक कि मुद्दे में ओसियस घाव मुख्य रूप से लिटिक नहीं होता है, सीटी रेडियोग्राफी और एमआरआई के बाद ट्यूमर के प्रत्यक्ष मूल्यांकन में काफी वृद्धि नहीं कर सकता है। लिटिक घावों की स्थिति में सादे फिल्म और एमआरआई पर खनिज सामग्री की थोड़ी मात्रा का पता नहीं लगाया जा सकता है। दूसरी ओर, छाती का सीटी, मेटास्टेस का आकलन करने के लिए पसंद का साधन है।

परमाणु इमेजिंग:

• पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी: पीईटी इमेजिंग एक प्रकार की परमाणु चिकित्सा इमेजिंग है जो अत्यधिक चयापचय घावों का पता लगाती है। यह ट्यूमर के आकार का मूल्यांकन करने और सूक्ष्म असामान्यताओं के लिए स्क्रीनिंग के लिए एक महत्वपूर्ण उपकरण है यदि पहली नैदानिक इमेजिंग पर एक संदिग्ध द्रव्यमान की पहचान की जाती है। पीईटी पुनरावृत्ति का पता लगाने के लिए चिकित्सा पाठ्यक्रम में बाद में उपयोगी है।

• रेडियोन्यूक्लाइड हड्डी स्कैन: टेक्नेटियम 99 मेथिलीनडिपॉस्फ़ोनेट (टीसी 9 9 एमडीपी) हड्डी स्कैन बोनी मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए एक प्रभावी और आसानी से उपलब्ध इमेजिंग साधन है। यह पीईटी इमेजिंग के लिए एक कम खर्चीला लेकिन कम विशिष्ट विकल्प है।

ओस्टियोसारकोमा की बायोप्सी:

बायोप्सी की आवश्यकता होती है जब शारीरिक परीक्षा, प्रयोगशाला विश्लेषण और नैदानिक इमेजिंग ओस्टियोसारकोमा के साथ संगत घाव के अस्तित्व को स्थापित करते हैं। कैंसर कोशिकाओं के साथ इस पथ के संभावित सीडिंग के कारण पुनरावृत्ति को कम करने के लिए, अंतिम शल्य चिकित्सा उपचार में बायोप्सी पथ का छांटना शामिल होना चाहिए, जिसे आसान पहचान के लिए टैटू किया जाना चाहिए। बायोप्सी करने वाला सर्जन आदर्श रूप से वही व्यक्ति होना चाहिए जो शोधन करता है, ताकि वे बायोप्सी के पाठ्यक्रम और दायरे से परिचित हों।

सटीकता की उच्च दर के कारण, बायोप्सी के लिए एक खुला दृष्टिकोण पारंपरिक रूप से सबसे अच्छा विकल्प माना जाता था। हाल के वर्षों में, हालांकि, शोध में पाया गया है कि एक खुली तकनीक संक्रमण, खराब घाव भरने और स्थान के ट्यूमर सेल सीडिंग जैसी समस्याओं के बढ़ते जोखिम से जुड़ी है।

नतीजतन, कोर बायोप्सी ने बड़े पैमाने पर पारंपरिक खुली तकनीक को बदल दिया है, न केवल सर्जिकल बेड के ट्यूमर सेल संदूषण के कम खतरे के कारण, बल्कि सस्ती लागत और कम वसूली समय के कारण भी। यह उन रोगियों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जिनके पास अंग-संयम सर्जरी की संभावना है, जिसमें जितना संभव हो उतना स्थानीय ऊतक को यथासंभव सुरक्षित रूप से बचाया जाना चाहिए।

महत्वपूर्ण रूप से, हाल के शोध से पता चला है कि बायोप्सी के लिए फाइन-नीडल एस्पिरेशन अप्रभावी है क्योंकि यह विश्वसनीय निदान के लिए पर्याप्त ऊतक नमूना प्रदान नहीं करता है। बायोप्सी के बाद, पैथोलॉजिस्ट को निर्णायक निदान, ग्रेडिंग और हिस्टोलॉजिकल सबटाइपिंग के लिए ताजा या जमे हुए प्रारूप में ऊतक के नमूनों का अध्ययन करना चाहिए, जिनमें से सभी चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचार दृष्टिकोण को प्रभावित करेंगे। 

ओस्टियोसारकोमा के उपचार

ओस्टियोसारकोमा के लिए पसंद का उपचार ट्यूमर का कुल कट्टरपंथी सर्जिकल और ब्लॉक छांटना है। हालांकि लगभग 90% रोगियों में अंग-बचाव सर्जरी हो सकती है, संक्रमण, कृत्रिम अंग ढीला होना और गैर-संघ, या स्थानीय ट्यूमर पुनरावृत्ति जैसी समस्याओं को आगे की सर्जरी या विच्छेदन की आवश्यकता हो सकती है।

मिफामुरटाइड को ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के बाद एक रोगी को दिया जाता है, और इसका उपयोग कीमोथेरेपी के साथ किसी भी अवशिष्ट कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए किया जाता है, जिससे पुनरावृत्ति की संभावना कम हो जाती है। इसके अलावा, जब ट्यूमर को हटा दिया गया है, तो रोटेशनप्लास्टी एक संभावना है।

ओस्टियोसारकोमा वाले रोगियों को एक चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट और एक आर्थोपेडिक ऑन्कोलॉजिस्ट की विशेषज्ञता से लाभ होता है जिनके पास सारकोमा के इलाज का अनुभव है। देखभाल का वर्तमान मानक नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी (सर्जरी से पहले प्रशासित कीमोथेरेपी) है, इसके बाद सर्जिकल रिसेक्शन होता है। सर्जरी के बाद ट्यूमर में पाए जाने वाले ट्यूमर सेल नेक्रोसिस (सेल डेथ) का अनुपात रोग का संकेत देता है और ऑन्कोलॉजिस्ट को यह भी सूचित करता है कि सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी आहार को बदला जाना चाहिए या नहीं।

जब संभव हो, अंग-निस्तारण आर्थोपेडिक सर्जरी (या कुछ मामलों में विच्छेदन) को ल्यूकोवोरिन बचाव, इंट्रा-धमनी सिस्प्लाटिन, एड्रियामाइसिन, मेसना, बीसीडी (ब्लोमाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, डैक्टिनोमाइसिन), एटोपोसाइड और म्यूरामाइल ट्राइपेप्टाइड के साथ उच्च खुराक मेथोट्रेक्सेट के संयोजन के साथ जोड़ा जाता है। रोटेशनप्लास्टी एक विकल्प है। यदि नेक्रोसिस की दर कम है, तो इफोस्फैमाइड को सहायक चिकित्सा के रूप में प्रशासित किया जा सकता है।

ओस्टियोसारकोमा के लिए उपचार की प्रभावकारिता के बावजूद, इसमें सबसे कम बाल चिकित्सा कैंसर जीवित रहने की दर है। सबसे अच्छा प्रलेखित 10 साल की जीवित रहने की दर 92% है; उपयोग किया जाने वाला उपचार एक गहन इंट्रा-धमनी आहार है जो धमनी संबंधी प्रतिक्रिया के आधार पर चिकित्सा को तैयार करता है। कुछ अध्ययनों में, तीन साल की घटना-मुक्त उत्तरजीविता 50 से 75 प्रतिशत तक भिन्न होती है, जबकि पांच साल की उत्तरजीविता 60 से 85 प्रतिशत तक होती है। कुल मिलाकर, पांच साल पहले इलाज किए गए 65-70% रोगी आज भी जीवित हैं। ये विशिष्ट जीवित रहने की दर हैं जो व्यक्तिगत परिगलन दर के आधार पर काफी भिन्न होती हैं।

फिल्ग्रास्टिम और पेगफिलग्रेस्टिम सफेद रक्त कोशिका और न्यूट्रोफिल के स्तर में सुधार करते हैं। रक्त आधान और एपोइटिन अल्फा के साथ एनीमिया का इलाज किया जा सकता है। ओस्टियोसारकोमा सेल लाइनों के एक पैनल के कम्प्यूटेशनल अध्ययन ने ओस्टियोसारकोमा में नए सामान्य और विशिष्ट उपचार लक्ष्यों (प्रोटिओमिक और आनुवंशिक) का खुलासा किया, जबकि फेनोटाइप्स ने ट्यूमर माइक्रोएन्वायरमेंट के लिए अधिक प्रासंगिकता का खुलासा किया। 

ओस्टियोसारकोमा का पूर्वानुमान

रोग का निदान तीन समूहों में विभाजित है:

चरण I: ओस्टियोसारकोमा दुर्लभ है और इसमें पैरोस्टियल ओस्टियोसारकोमा या निम्न श्रेणी के केंद्रीय ओस्टियोसारकोमा शामिल हैं। इसमें व्यापक शोधन के साथ एक उत्कृष्ट रोग का निदान (>90%) है।

चरण II: रोग का निदान ट्यूमर (समीपस्थ टिबिया, फीमर, श्रोणि, और इतने पर), ट्यूमर द्रव्यमान के आकार और नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी के कारण नेक्रोसिस की डिग्री के स्थान से निर्धारित होता है। अन्य पैथोलॉजिकल विशेषताएं, जैसे कि पी-ग्लाइकोप्रोटीन की डिग्री, चाहे ट्यूमर सीएक्ससीआर 4-पॉजिटिव हो, या हर 2-पॉजिटिव हो, भी आवश्यक हैं, क्योंकि ये दूर के फेफड़ों के मेटास्टेस से जुड़े हैं।

मेटास्टैटिक ओस्टियोसारकोमा वाले रोगियों में एक बेहतर रोग का निदान होता है जब उनके पास मेटास्टेसिस (12 महीने से 4 महीने से अधिक) के लिए लंबा समय होता है, कम मेटास्टेस होते हैं, और बचाव योग्य होते हैं। मेटास्टेसिस के लिए लंबी विलंबता के बजाय कम मेटास्टेस होना बेहतर है। जिन लोगों का लंबे समय तक (24 महीने से अधिक) इलाज किया गया है और कम नोड्यूल्स (दो या उससे कम) हैं, उनमें सबसे अच्छा रोग का निदान है, मेटास्टेस के बाद दो साल की जीवित रहने की दर 50%, पांच साल की जीवित रहने की दर 40% और 10 साल की जीवित रहने की दर 20% है। यदि मेटास्टेस स्थानीय और क्षेत्रीय दोनों हैं तो रोग का निदान खराब है।

चरण III: मुख्य ट्यूमर और फेफड़ों के नोड्यूल्स की बचावक्षमता, अंतर्निहित ट्यूमर के नेक्रोसिस की डिग्री, और शायद मेटास्टेस की संख्या फेफड़ों के मेटास्टेस के साथ ओस्टियोसारकोमा के पूर्वानुमान को निर्धारित करती है। कुल जीवित रहने की दर लगभग 30% है।

किशोर कैंसर की एक अज्ञात संख्या हड्डियों और जोड़ों के घातक नियोप्लाज्म के कारण होती है। ओस्टियोसारकोमा मृत्यु दर हर साल लगभग 1.3% की दर से गिर रही है।

समाप्ति

घातक हड्डी ट्यूमर को या तो प्राथमिक (असामान्य हड्डी या उपास्थि कोशिकाओं से उत्पन्न) या माध्यमिक (सामान्य हड्डी या उपास्थि कोशिकाओं से उत्पन्न) (अन्य ट्यूमर के हड्डी मेटास्टेस) के रूप में जाना जाता है। इन ट्यूमर में कैंसर कोशिकाएं प्रारंभिक प्रकार की हड्डी कोशिकाओं से मिलती-जुलती हैं, जो आमतौर पर नई हड्डी के ऊतकों के निर्माण में सहायता करती हैं, लेकिन ओस्टियोसारकोमा में हड्डी का ऊतक सामान्य हड्डियों की तुलना में कमजोर होता है। 

ओस्टियोसारकोमा के अधिकांश बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों में होते हैं। यद्यपि किशोर सबसे अधिक पीड़ित आयु वर्ग हैं, ओस्टियोसारकोमा किसी भी उम्र में हो सकता है।

ओस्टियोसारकोमा सबसे लगातार प्राथमिक हड्डी ट्यूमर हैं। यह ट्यूमर प्राथमिक स्थान, रेडियोलॉजिकल विशेषताओं और रोगी की उम्र के संदर्भ में भिन्न होता है जिस पर यह अक्सर उत्पन्न होता है। दर्द जो रात में या शारीरिक व्यायाम के साथ तेज होता है, अक्सर होता है, और यह आम तौर पर एडिमा के साथ होता है।

ट्यूमर के प्रकार और चरण के आधार पर कीमोथेरेपी, विकिरण उपचार, और / या अंतिम शल्य चिकित्सा छांटना आवश्यक हो सकता है। हड्डी के ट्यूमर अन्य प्राथमिक विकृतियों से मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप भी विकसित हो सकते हैं। मेटास्टेस आमतौर पर रीढ़ और श्रोणि में पाए जाते हैं और आमतौर पर फेफड़े, स्तन या प्रोस्टेट कैंसर के कारण होते हैं।

उपचार अंतर्निहित कैंसर पर केंद्रित है, साथ ही मेटास्टेस के कारण दर्द प्रबंधन और फ्रैक्चर की रोकथाम भी है।