आईजीए नेफ्रोपैथी (बर्जर रोग)

IgA nephropathy

बर्जर की बीमारी क्या है?

आईजीए नेफ्रोपैथी को बर्जर रोग के रूप में भी जाना जा सकता है। यह एक प्रकार की गुर्दे की स्थिति है जो गुर्दे के छोटे छोटे फिल्टर को नुकसान पहुंचाती है। आईजीए नेफ्रोपैथी तब उत्पन्न होती है जब इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) के रूप में जाने जाने वाले एंटीबॉडी गुर्दे में जमा होते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य क्षेत्रों का हिस्सा है जो संक्रमण और सूक्ष्मजीवों से लड़ने के कार्य की सुविधा प्रदान करता है। आईजीए नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन ए का एक रक्षा तंत्र संस्करण होता है। 

बर्जआर नामक एक डॉक्टर बीमारी का वर्णन करने वाला पहला व्यक्ति था, इसलिए इसका नाम बर्जर रोग भी है।

आईजीए नेफ्रोपैथी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक प्रकार है जो ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में आईजीए इम्युनोग्लोबुलिन संचय की विशेषता है। हेमट्यूरिया और गुर्दे की अपर्याप्तता तहखाने झिल्ली को प्रतिरक्षा-मध्यस्थता क्षति के कारण होती है।

कुल मिलाकर, आईजीए नेफ्रोपैथी गुर्दे में सूजन का कारण बनती है जो समय के साथ रक्त निस्पंदन के सामान्य कार्य को बदल सकती है। आईजीए नेफ्रोपैथी अक्सर रोगियों के बीच भिन्न होती है; हालाँकि, यह धीरे-धीरे वर्षों में प्रगति कर सकता है। 

सूजन आपके गुर्दे को रक्त और प्रोटीन लीक करने का कारण बनती है, और समय के साथ, आपके गुर्दे कार्य खो सकते हैं और अंततः मर सकते हैं। कुछ स्थितियों में, बीमारी दुनिया के विशिष्ट परिवारों और क्षेत्रों में समूहित होती है। यह अफ्रीकी मूल के व्यक्तियों के बीच असामान्य है। कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि वंशानुगत कारक रोग के विकास में भूमिका निभा सकते हैं। 

 

महामारीविज्ञान

यद्यपि आईजीए नेफ्रोपैथी एक प्रचलित बीमारी है, निदान की पुष्टि करने के लिए किडनी बायोप्सी की आवश्यकता के कारण प्रसार पर डेटा गलत है। निदान की पुष्टि करने के लिए सभी रोगियों को बायोप्सी के अधीन नहीं किया जाता है और इसके बजाय रूढ़िवादी रूप से इलाज किया जाता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, आईजीए नेफ्रोपैथी लगभग 10% गुर्दे की बायोप्सी में देखी जाती है। आईजीए नेफ्रोपैथी एशिया में 40% गुर्दे की बायोप्सी और यूरोप में 20% गुर्दे की बायोप्सी में देखी जाती है।

उच्च घटना को स्क्रीनिंग और गहन उपचार आहार के दौरान हेमट्यूरिया की प्रारंभिक पहचान के लिए जिम्मेदार माना जाता है। यह बीमारी बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक होती है, जिसमें पुरुष प्रधानता होती है।

आईजीए नेफ्रोपैथी विकसित करने के लिए महिलाओं की तुलना में पुरुषों की अधिक संभावना है। लगभग सभी अध्ययनों से कम से कम 2: 1 पुरुष प्रधानता का पता चलता है, जिसमें रिपोर्ट किए गए अनुपात 6: 1 जितना अधिक है। उत्तरी यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में सफेद रोगियों में अधिक मर्दाना प्राथमिकता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती है, हालांकि यह उनके दूसरे और तीसरे दशकों में अधिक बार होता है। निदान के समय, अस्सी प्रतिशत रोगी 16 और 35 वर्ष की आयु के बीच हैं। दस साल से कम उम्र के युवाओं में, स्थिति असामान्य है।

 

पैथोफिज़ियोलॉजी

वर्तमान सोच के अनुसार, आईजीए नेफ्रोपैथी कई चरणों के कारण होती है। प्रारंभिक 'हिट' एक आनुवंशिक रूप से कमजोर मेजबान है जो एक असंतुलित प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया पैदा करने के लिए इच्छुक है। एक अगला कदम एक अवक्षेपण घटना है जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षात्मक हमला होता है। संक्रमण आईजीए नेफ्रोपैथी का एक संभावित कारण है।

हल्के म्यूकोसल संक्रमण, लगातार रोगज़नक़ जोखिम, और आंत में कॉमेंसल की अनुचित हैंडलिंग सभी को आईजीए नेफ्रोपैथी की असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारणों के रूप में प्रस्तावित किया गया है।

तहखाने की झिल्ली को नुकसान बड़े अणुओं के अल्ट्राफिल्ट्रेशन का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप हेमट्यूरिया होता है। कुछ लोगों में स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया कैसे होता है, जबकि अन्य को ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में तेजी से वृद्धि होती है जो गुर्दे की विफलता की ओर ले जाती है, इसका तंत्र अज्ञात है।

 

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारण

आईजीए नेफ्रोपैथी एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली को एंटीबॉडी द्वारा नष्ट करने का कारण बनती है। आमतौर पर, एक संक्रामक स्थिति नेफ्रोपैथी से पहले होती है, जिससे एक अनियमित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है, जबकि आईजीए नेफ्रोपैथी संक्रामक रोग के कारण नहीं होती है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के अधिकांश उदाहरण इडियोपैथिक हैं, हालांकि रोग की शुरुआत या उत्तेजना अक्सर श्वसन पथ के संक्रमण से पहले होती है। कुछ बैक्टीरिया, जैसे कि हीमोफिलस पैराइन्फ्लुएंजा, को इससे जोड़ा गया है।

  • प्रत्येक व्यक्ति के पास कशेरुक स्तंभ के दोनों किनारों पर पेरिटोनियम के पीछे पेट में स्थित दो बीन के आकार के गुर्दे होते हैं। प्रत्येक गुर्दे में छोटी छोटी रक्त वाहिकाएं होती हैं जो रक्त से कचरे को छानने में एक प्रमुख भूमिका निभाती हैं क्योंकि वे गुर्दे के माध्यम से बहती हैं। 
  • दूसरी ओर, इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीए) एक महत्वपूर्ण एंटीबॉडी है जो संक्रमण और हानिकारक रोगजनकों से लड़ने के लिए जिम्मेदार है। आईजीए नेफ्रोपैथी वाले रोगियों के लिए, ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन ए या आईजीए ढेर हो जाता है। समय के साथ, यह सूजन का कारण बनता है और धीरे-धीरे सामान्य फ़िल्टरिंग प्रक्रिया को प्रभावित करता है। 

चिकित्सा शोधकर्ता गुर्दे में आईजीए संचय के वास्तविक कारण के बारे में निश्चित नहीं हैं। हालांकि, उनका मानना है कि यह आमतौर पर जुड़ा हुआ है; 

  • वायरल संक्रमण (एचआईवी) और जीवाणु संक्रमण जैसे संक्रमण 

काली आबादी में विशिष्ट आईजीए नेफ्रोपैथी की दुर्लभता के बावजूद, एचआईवी संक्रमण, सफेद और काले दोनों के रोगियों में आईजीए नेफ्रोपैथी की सूचना दी गई है।  नैदानिक रूप से, रोगियों में हेमट्यूरिया, प्रोटीनमेह और संभवतः, गुर्दे की अपर्याप्तता होती है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, मेसांगियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से लेकर मेसांगियल आईजीए जमा के साथ ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस को ध्वस्त करने के लिए देखा जाता है। कई व्यक्तियों ने अपने रक्त में घूमने वाले वायरल प्रोटीन के खिलाफ आईजीए एंटीबॉडी का प्रदर्शन किया।

  • आनुवंशिकी: शोध के अनुसार, आईजीए नेफ्रोपैथी कुछ परिवारों या जातीय समूहों में प्रचलित है
  • जिगर की बीमारियां, यकृत सिरोसिस और क्रोनिक हेपेटाइटिस बी या सी सहित

ग्लोमेरुलर आईजीए जमाव सिरोसिस वाले व्यक्तियों में एक लगातार अवलोकन है, जो एक तिहाई से अधिक मामलों में होता है। कुफ़्फ़र कोशिकाओं द्वारा आईजीए युक्त परिसरों की बिगड़ा हुआ निकासी यकृत की बीमारी से जुड़ी होती है, जिससे व्यक्ति गुर्दे में आईजीए संचय के लिए प्रेरित होते हैं।

ग्लोमेरुलर आईजीए जमा देर से यकृत रोग में अक्सर होते हैं, हालांकि अधिकांश वयस्कों में ग्लोमेरुलर बीमारी के कोई नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन 30% तक बच्चों में स्पर्शोन्मुख हेमट्यूरिया या प्रोटीनमेह हो सकता है। ये असामान्यताएं आम तौर पर एक सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद दूर हो जाती हैं।

  • सीलिएक रोग

ग्लोमेरुलर आईजीए जमाव एक तिहाई ग्लूटेन एंटरोपैथी रोगियों में हो सकता है। इनमें से अधिकांश लोगों में बीमारी के कोई नैदानिक लक्षण नहीं हैं। हालांकि, आईजीए नेफ्रोपैथी और ग्लूटेन अतिसंवेदनशीलता जुड़े हुए हैं, और इन व्यक्तियों के आहार से लस को हटाने के परिणामस्वरूप उनके गुर्दे की बीमारी के नैदानिक और प्रतिरक्षात्मक सुधार हुए हैं।

 

बर्जर रोग के लक्षण

आईजीएएन के नैदानिक लक्षण विविध हैं, जिनमें स्पर्शोन्मुख सूक्ष्म हेमट्यूरिया से लेकर तेजी से प्रगतिशील जीएन तक शामिल हैं।

शुरुआती चरणों के दौरान, आईजीए नेफ्रोपैथी वाला व्यक्ति हमेशा किसी भी संकेत और लक्षण का अनुभव नहीं करता है। कई बार, इस स्थिति पर वर्षों और दशकों तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। हालांकि, डॉक्टर कभी-कभी नियमित परीक्षणों के दौरान बीमारी का पता लगा सकते हैं। यह तब होता है जब परिणाम मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन की उपस्थिति दिखाते हैं जिन्हें माइक्रोस्कोप का उपयोग किए बिना आसानी से नहीं देखा जा सकता है। 

भले ही, कुछ सामान्य आईजीए नेफ्रोपैथी लक्षणों और संकेतों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं; 

Berger's disease symptoms

  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के कारण चाय या कोला के रंग का मूत्र।
  • चाय या कोला रंग के मूत्र के निरंतर एपिसोड। कभी-कभी, आप मूत्र में दिखाई देने वाले रक्त को देख सकते हैं।
  • सूजन; पैरों या हाथों की सूजन
  • उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप
  • पसलियों के नीचे, पीठ के एक या दो किनारों में दर्द
  • फोम से जुड़ा मूत्र जो मूत्र में प्रोटीन रिसाव के कारण होता है; प्रोटीनमेह
  • क्रोनिक गुर्दे की विफलता 

 

आईजीए नेफ्रोपैथी का निदान

ज्यादातर मामलों में, आईजीए नेफ्रोपैथी आमतौर पर एक नियमित परीक्षण के दौरान पता लगाया जाता है यदि डॉक्टर मूत्र में रक्त या प्रोटीन को नोटिस करता है। वैकल्पिक रूप से, मूत्र में रक्त के निशान आईजीए नेफ्रोपैथी का संकेत दे सकते हैं। हालांकि, स्थिति को खारिज करने के लिए, डॉक्टर कई परीक्षण और प्रक्रियाएं कर सकते हैं। यह गुर्दे की बीमारी के प्रकार की पहचान करने में भी मदद कर सकता है। 

आईजीए नेफ्रोपैथी नैदानिक परीक्षण और प्रक्रियाओं में इस प्रकार निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं; 

  • मूत्र परीक्षण

निदान को सत्यापित करने में पहले शून्य मूत्र के नमूने का एक संपूर्ण मूत्रालय पहला कदम है।

मूत्र में प्रोटीन या रक्त की उपस्थिति आमतौर पर आईजीए नेफ्रोपैथी रोग का सबसे आम संकेत है। समग्र नियमित जांच करते समय स्वास्थ्य सेवा प्रदाता इसका पता लगा सकता है। इसलिए, एक बार जब डॉक्टर मूत्र में रक्त या प्रोटीन को नोटिस करता है, तो वे 24 घंटे मूत्र संग्रह की सिफारिश कर सकते हैं। यह गुर्दे के कार्यों की जांच करने और संदिग्ध स्थिति का आकलन करने में मदद करता है। 

ग्लोमेरुलर क्षति लाल कोशिकाओं और लाल कोशिका कास्ट की उपस्थिति से इंगित होती है। प्रोटीनमेह का निदान मूत्र में प्रोटीन से क्रिएटिनिन अनुपात या 24 घंटे के मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन को मापकर किया जाता है। गुर्दे के कार्य का आकलन करने के लिए, सीरम क्रिएटिनिन और ईजीएफआर को मापा जाता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए किडनी बायोप्सी का उपयोग किया जाता है। रीनल हिस्टोलॉजी का अध्ययन प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके किया जाता है। निदान के लिए स्वर्ण मानक इम्यूनोफ्लोरेसेंस है, जो ग्लोमेरुलर तहखाने झिल्ली में आईजीए जमा दिखाता है। 

  • रक्त परीक्षण

रक्त परीक्षण का उद्देश्य यह जांचना है कि मूत्र में रक्त और प्रोटीन के निशान का कारण आईजीए नेफ्रोपैथी है या नहीं। यदि आपको बीमारी है तो परीक्षण के परिणाम क्रिएटिनिन अपशिष्ट उत्पाद के रक्त स्तर में वृद्धि का संकेत देंगे। 

  • किडनी बायोप्सी

यह सबसे प्रभावी प्रक्रिया है जिसे डॉक्टर अक्सर आईजीए नेफ्रोपैथी निदान की पुष्टि करने का सुझाव देते हैं। एक किडनी बायोप्सी में एक विशेष सुई का उपयोग करके गुर्दे के ऊतकों के छोटे नमूनों को हटाना शामिल है। डॉक्टर फिर माइक्रोस्कोप के तहत नमूने की जांच करेंगे। 

  • आयोथालामेट क्लीयरेंस टेस्ट

इस नैदानिक परीक्षण में गुर्दे के कार्यों का आकलन करने के लिए एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करना शामिल है। इसमें यह शामिल हो सकता है कि वे अपशिष्ट उत्पादों को कितनी अच्छी तरह फ़िल्टर करते हैं। यदि अन्य प्रक्रियाएं प्रभावी नहीं हैं तो डॉक्टर कभी-कभी आयोथालामेट क्लीयरेंस टेस्ट की सिफारिश कर सकते हैं। 

 

प्रोटीनमेह

आईजीए नेफ्रोपैथी में सूक्ष्म हेमट्यूरिया के बिना प्रोटीनमेह असामान्य है। हल्के प्रोटीनमेह बहुत आम है।

नेफ्रोटिक-रेंज प्रोटीनमेह दुर्लभ है, जो आईजीए नेफ्रोपैथी रोगियों के सिर्फ 5% में होता है, और बच्चों और किशोरों में अधिक आम है। नेफ्रोटिक रेंज में प्रोटीनमेह बीमारी की प्रगति के साथ-साथ गंभीर बीमारी वाले व्यक्तियों में भी जल्दी पाया जा सकता है।

गंभीर प्रोटीनमेह और नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में व्यापक प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलर घावों या न्यूनतम-परिवर्तन प्रकाश सूक्ष्म निष्कर्षों के साथ आईजीए जमाव आम है।

 

गुर्दे की तीव्र चोट

एडिमा, उच्च रक्तचाप और ओलिगुरिया के साथ तीव्र गुर्दे की चोट, 5% से कम रोगियों में होती है। यह निम्नलिखित दो अलग-अलग तंत्रों में से किसी एक से विकसित हो सकता है:

  • तीव्र गंभीर प्रतिरक्षा चोट नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अर्धचंद्र गठन के रूप में प्रकट हो सकती है
  • वैकल्पिक रूप से, सकल हेमट्यूरिया के साथ केवल हल्के ग्लोमेरुलर चोट देखी जाती है, और गुर्दे की चोट संभवतः आरबीसी द्वारा ट्यूबलर रोड़ा के कारण होती है; यह प्रतिवर्ती है, और गुर्दे का कार्य सहायक उपाय के साथ ठीक हो जाता है

 

आईजीए नेफ्रोपैथी उपचार 

आईजीए नेफ्रोपैथी के इलाज में प्रारंभिक कदम निदान की पुष्टि करना है, इसके बाद किडनी बायोप्सी है। आईजीए नेफ्रोपैथी के द्वितीयक कारणों को बाहर रखा जाना चाहिए। प्रोटीनमेह, ईजीएफआर, रक्तचाप और हिस्टोलॉजिकल उपस्थिति सभी चिकित्सीय रणनीति में एक भूमिका निभाते हैं। उपचार का लक्ष्य छूट को बढ़ावा देना और समस्याओं को विकसित होने से रोकना है।

मूल रूप से, आईजीए नेफ्रोपैथी उपचार का कोई विशिष्ट इलाज या एक निश्चित पाठ्यक्रम नहीं है। स्थिति की प्रकृति के आधार पर, डॉक्टर कई दवाओं का प्रशासन कर सकते हैं। यह संबंधित लक्षणों का प्रबंधन करते समय रोग की प्रगति को धीमा करने में मदद करना है। अन्य मामलों में, वे स्थिति की निगरानी करने की सिफारिश कर सकते हैं ताकि उन्हें यह निर्धारित करने में सक्षम बनाया जा सके कि यह आगे बढ़ रहा है या बदतर हो रहा है। 

IgA Nephropathy Treatment 

सभी रोगियों को सहायक उपचार प्रदान किया जाना चाहिए, जिसमें आहार में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली निषेध और नमक प्रतिबंध शामिल हैं। टॉन्सिलेक्टोमी केवल उन लोगों के लिए अनुशंसित है जिनके पास आवर्तक टॉन्सिल संक्रमण है।

आईजीए नेफ्रोपैथी को संबोधित करने के लिए सामान्य प्रकार की दवा में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं; 

  • उच्च रक्तचाप की दवाएं

उच्च रक्तचाप की दवा का उद्देश्य रक्तचाप के स्तर को प्रबंधित करने और प्रोटीन के नुकसान को सीमित करने में मदद करना है। ऐसे मामलों में, डॉक्टर अक्सर एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (एआरबी) या एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधकों का प्रबंधन करते हैं।  

गुर्दे प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो अंतिम चरण गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी) के लिए आगे बढ़ते हैं। ट्रांसप्लांट की गई किडनी में आईजीए नेफ्रोपैथी का खतरा बना हुआ है। एलोग्राफ्ट्स में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर के साथ उपचार आवर्तक बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा कर सकता है।

  • इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

कभी-कभी, डॉक्टर प्रेडनिसोन और इसी तरह की शक्तिशाली दवाओं सहित कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की सिफारिश कर सकते हैं। यह शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबाने में मदद करता है और इसे ग्लोमेरुली के खिलाफ हमला करने या प्रतिक्रिया करने से रोकता है। हालांकि, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि दवा आमतौर पर प्रतिकूल दुष्प्रभावों से जुड़ी होती है। इसमें उच्च रक्तचाप, संक्रमण का उच्च जोखिम, या रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि शामिल हो सकती है। 

  • ओमेगा -3 फैटी एसिड

आईजीए नेफ्रोपैथी में आवश्यक फैटी एसिड की कमी देखी गई है, और मछली का तेल लंबी श्रृंखला ओमेगा -3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड में उच्च है। नतीजतन, प्रोस्टाग्लैंडिंस और ल्यूकोट्रिएन बदल जाते हैं और शारीरिक रूप से कम प्रभावोत्पादक होते हैं, और प्लेटलेट एकत्रीकरण कम हो जाता है। यद्यपि स्टैंड-अलोन थेरेपी के रूप में मछली के तेल के उपयोग का समर्थन करने के लिए कोई सबूत नहीं है, कुछ डॉक्टर इसे अन्य उपचारों के साथ मिलाते हैं।

आप हमेशा आईजीए नेफ्रोपैथी स्थितियों में मदद करने के लिए इन वसाओं पर विचार कर सकते हैं। ओमेगा -3 फैटी एसिड ज्यादातर मछली के तेल की खुराक में मौजूद होते हैं और ग्लोमेरुली में सूजन और दर्द को कम करने में मदद कर सकते हैं। इसके अलावा, यह किसी भी प्रतिकूल दुष्प्रभाव का कारण नहीं बनता है। हालांकि, पूरक लेने से पहले चिकित्सक से परामर्श करना आवश्यक है। 

  • स्टेटिन चिकित्सीय दवाएं 

उच्च कोलेस्ट्रॉल का प्रबंधन करने के लिए, डॉक्टर अक्सर कोलेस्ट्रॉल कम करने वाली दवाओं का प्रबंधन करते हैं। इन दवाओं के उद्देश्य में गुर्दे की क्षति की प्रगति को नियंत्रित करना और धीमा करना शामिल है। 

  • मूत्रवर्धक दवाएं

इस दवा के उद्देश्य में रक्त में अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालना शामिल है। यह अंततः समग्र रक्तचाप नियंत्रण को बढ़ाता है। 

इन दवाओं का उपयोग करने का सामान्य उद्देश्य किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस की आवश्यकता से बचने या रोकने में मदद करना है। हालांकि, कुछ परिस्थितियों में, किडनी प्रत्यारोपण या डायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है, खासकर अगर स्थिति उन्नत है। 

 

आहार

एक कम एंटीजन आहार, जिसमें आहार लस को सीमित करना और मीट और डेयरी उत्पादों को समाप्त करना शामिल है, को म्यूकोसल एंटीजन एक्सपोजर को कम करने की सलाह दी गई है। हालांकि, यह गुर्दे के कार्य को बनाए रखने के लिए प्रदर्शित नहीं किया गया है।

कई नेफ्रोपैथी के विकास को रोकने के तरीके के रूप में कम प्रोटीन आहार का सुझाव दिया गया है। कोई बड़ा परीक्षण नहीं हुआ है जो विशेष रूप से आईजीए नेफ्रोपैथी में गुर्दे के कार्य में नुकसान में देरी में कम प्रोटीन आहार के प्रभाव की जांच करता है।

 

किडनी प्रत्यारोपण

आईजीए नेफ्रोपैथी वाले लोगों में, किडनी प्रत्यारोपण फायदेमंद होता है, हालांकि, प्रत्यारोपण (20-60 प्रतिशत) के बाद स्थिति आमतौर पर पुनरावृत्ति होती है। जीवित संबंधित दाताओं से प्रत्यारोपण में अधिक पुनरावृत्ति दर बीमारी और महत्वपूर्ण खतरे के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति का संकेत देती है, खासकर अगर रोग अर्धचंद्र के साथ आक्रामक है और उपचार चुनौतीपूर्ण है।

 

आईजीए नेफ्रोपैथी का प्रबंधन करने के उपाय

हालांकि आईजीए नेफ्रोपैथी को संबोधित करने का कोई विशिष्ट उपचार या तरीके नहीं हैं, लेकिन इसका प्रबंधन सबसे अच्छा विकल्प हो सकता है। आईजीए नेफ्रोपैथी का प्रबंधन आपको एक स्वस्थ जीवन जीने और संबंधित जोखिमों और जटिलताओं को रोकने में सक्षम बनाता है। 

आईजीए नेफ्रोपैथी रोग की प्रगति को धीमा करने का सबसे अच्छा तरीका आहार परिवर्तन या समायोजन के माध्यम से है। उदाहरण के लिए, आप विचार कर सकते हैं; 

  • सोडियम का सेवन कम करना
  • नियमित आहार में प्रोटीन के सेवन की मात्रा सीमित करना
  • कम कोलेस्ट्रॉल या संतृप्त वसा वाले आहार का सेवन करना 
  • ओमेगा -3 फैटी एसिड स्रोतों जैसे अखरोट, कैनोला तेल, मछली के तेल की खुराक, अलसी के बीज और कॉड लिवर ऑयल को शामिल करके नियमित आहार को समायोजित करना। 

हालांकि आईजीए नेफ्रोपैथी वाले रोगी स्थिति का प्रबंधन कर सकते हैं, चिकित्सा विशेषज्ञों ने इसे रोकने के प्रभावी तरीके नहीं पाए हैं। हालांकि, ऐसी बीमारी के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों को स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना चाहिए। इसके माध्यम से, वे गुर्दे को स्वस्थ रखने के लिए उठाए जाने वाले आवश्यक कदमों का पता लगा सकते हैं। यह रक्तचाप का प्रबंधन कर सकता है और स्वस्थ स्तर पर रक्त कोलेस्ट्रॉल को बनाए रख सकता है। 

 

विभेदक निदान

नैदानिक रूप से, निदान आमतौर पर स्पष्ट होता है, और परीक्षण जल्दी से इसकी पुष्टि कर सकते हैं। विभेदक निदान में ल्यूपस नेफ्रैटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, झिल्लीदारोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और हेनोक-शोनलिन पुरपुरा शामिल हैं।

हेमट्यूरिया गुर्दे से मूत्रमार्ग तक के कैंसर के साथ-साथ स्थानीय आघात, यूरोलिथियासिस और यहां तक कि मूत्र पथ के संक्रमण के कारण हो सकता है। क्योंकि ये रोग इस तरह के विभिन्न तरीकों से प्रकट होते हैं, वे शायद ही कभी नैदानिक चुनौतियों की पेशकश करते हैं।

 

बुएर्गर की बीमारी का पूर्वानुमान

आईजीए नेफ्रोपैथी सीकेडी और गुर्दे की विफलता का सबसे आम कारण है।

आईजीए नेफ्रोपैथी में अक्सर एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। अन्य धीरे-धीरे अंत-चरण गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी) विकसित करते हैं, उम्र के साथ ईएसआरडी का प्रसार बढ़ता है। ऑक्सफोर्ड वर्गीकरण के आधार पर, रोग का निदान कुछ हद तक अनुमानित है। इसके अलावा, प्रस्तुति पर, नेफ्रोटिक रेंज प्रोटीनमेह, उच्च रक्तचाप, एक उच्च सीरम क्रिएटिनिन स्तर, और गुर्दे के व्यापक आंतों के फाइब्रोसिस एक खराब रोग का संकेत देते हैं।

खराब गुर्दे के परिणामों के भविष्यवाणियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • प्रस्तुति में उच्च सीरम क्रिएटिनिन स्तर (>120 mmol / L)
  • उच्च रक्तचाप (डायस्टोलिक >95 मिमी एचजी या एंटीहाइपरटेंसिव उपचार की आवश्यकता)
  • प्रोटीनमेह: 1 ग्राम / 24 घंटे < मूत्र प्रोटीन उत्सर्जन 56% गुर्दे के अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है और 7% गुर्दे की उत्तरजीविता के साथ >3.5 ग्राम /
  • गुर्दे की बायोप्सी पर व्यापक अंतरालीय फाइब्रोसिस और ट्यूबलर शोष

 

आईजीए नेफ्रोपैथी की जटिलताएं

आईजीए नेफ्रोपैथी रोग लोगों को अलग-अलग तरीकों से प्रभावित करता है। जबकि कुछ गंभीर लक्षणों और जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं, दूसरों को किसी भी समस्या का अनुभव किए बिना कई वर्षों तक स्थिति हो सकती है। अधिकांश आईजीए नेफ्रोपैथी के मामलों पर बहुत लंबे समय तक ध्यान नहीं दिया जा सकता है या उनका निदान नहीं किया जा सकता है। 

हालांकि, बीमारी की प्रकृति, सीमा और समग्र स्वास्थ्य के आधार पर, कुछ व्यक्ति विभिन्न जटिलताओं का सामना कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं;

  • इस तथ्य के बावजूद कि आईजीए ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले व्यक्तियों की केवल एक छोटी संख्या ईएसआरडी विकसित करती है, आईजीए ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ईएसआरडी का एक सामान्य कारण है।
  • उच्च कोलेस्ट्रॉल: आईजीए नेफ्रोपैथी आमतौर पर कोलेस्ट्रॉल से जुड़ा होता है। जैसे-जैसे कोलेस्ट्रॉल का स्तर अधिक होता जाता है, इससे दिल का दौरा पड़ने का खतरा बढ़ जाता है। 
  • उच्च रक्तचाप: आईजीए संचय गुर्दे को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है; समय के साथ, यह रक्तचाप के स्तर को बढ़ा सकता है। जैसे-जैसे रक्तचाप अधिक होता जाता है, इसके परिणामस्वरूप गुर्दे की क्षति अधिक हो सकती है जो अपरिवर्तनीय हो सकती है
  • तीव्र गुर्दे की विफलता: आईजीए नेफ्रोपैथी रक्त निस्पंदन क्षमता सहित गुर्दे के कार्यों को प्रभावित करती है। यह अपशिष्ट उत्पाद को रक्त में तेजी से जमा करने का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र गुर्दे की विफलता होती है। 
  • क्रोनिक किडनी रोग: आईजीए नेफ्रोपैथी की स्थिति धीरे-धीरे गुर्दे के सामान्य कार्यों में बाधा डाल सकती है। समय के साथ, गुर्दे अब काम नहीं करेंगे जिसके परिणामस्वरूप क्रोनिक किडनी रोग होगा। ऐसे मामले में जीवित रहने के लिए किडनी प्रत्यारोपण या स्थायी डायलिसिस की आवश्यकता हो सकती है। 
  • नेफ्रोटिक सिंड्रोम: यह ग्लोमेरुली क्षति के कारण उत्पन्न होने वाली समस्याओं की एक श्रृंखला से जुड़ी एक स्वास्थ्य स्थिति है। इन समस्याओं में कोलेस्ट्रॉल और लिपिड में वृद्धि, मूत्र में प्रोटीन का उच्च स्तर, रक्त प्रोटीन का कम स्तर, पैरों, पेट या पलकों की सूजन शामिल है। 

गुर्दे की विफलता के बारे में सब कुछ के बारे में अधिक देखें

 

यूरोलिथियासिस से नेफ्रोपैथी का भेदभाव

नेफ्रोलिथियासिस एक सामान्य बीमारी है जो गुर्दे में या उत्सर्जन पथ में लिथियासिस या पत्थरों की उपस्थिति से जुड़ी है।

मूत्र पथरी रोग तथ्यों के बारे में अधिक देखें

 

मृत्यु दर/रुग्णता

ज्यादातर स्थितियों में, इस स्थिति को हानिरहित माना जाता है। हालांकि, कई लोगों को ईएसआरडी के क्रमिक विकास का खतरा होता है, जो 10 वर्षों के भीतर लगभग 15% रोगियों में और 20 वर्षों के भीतर 20% होता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी की विशेषता कैसे है।

गुर्दे की प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता वाले रोगियों के मूल गुर्दे में गुर्दे के कैंसर के विकास के लिए अंतिम चरण गुर्दे की बीमारी को एक जोखिम कारक माना जाता है।

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समाप्ति 

आईजीए नेफ्रोपैथी (बर्जर की बीमारी) एक गुर्दे की बीमारी है जो दुनिया के अधिकांश लोगों को प्रभावित करती है। यह मुख्य रूप से गुर्दे में आईजीए जमा के निर्माण के कारण होता है और आमतौर पर गुर्दे के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। यद्यपि यह स्थिति ज्यादातर लोगों में अपेक्षाकृत धीमी दर से प्रगति करती है, यह लंबे समय में प्रतिकूल जटिलताओं से जुड़ी हो सकती है। इसमें उच्च रक्तचाप, तीव्र और पुरानी गुर्दे की विफलता और मृत शामिल हैं।