Krvna diskrazija

Watch video content

Izraz diskrazija je neprecizan izraz koji liječnici često koriste za upućivanje na medicinska stanja ili poremećaje povezane s krvlju. Uglavnom koriste ovaj izraz, pogotovo kada nisu sigurni u dijagnozu iu nejasnim situacijama. 

Sveukupno, disprakija krvi odnosi se na zdravstvena stanja povezana s krvlju ili hematološke bolesti. Ovi poremećaji utječu na plazmu ili stanične krvne komponente, limfna tkiva i koštanu srž. Primjeri diskrazije krvi su anemija i rak, uključujući limfom i leukemiju. Ova stanja obično uzrokuju zgrušavanje krvi ili prekomjerno krvarenje. 

Povijest pojma "Diskrazija"

Riječ diskrazija dolazi od starogrčke riječi diskrazija, što znači "loša smjesa". Grčki liječnik Galen (129.-216. poslije Krista), koji je uspostavio sliku zdravlja i bolesti kao strukturu komponenti, kvaliteta, humora i organa, skovao je izraz diskrazija.

Eukratija, ili sklad ili ravnoteža među tim bitnim komponentama, smatrana je zdravstvenim stanjem u ovom svjetonazoru. Nesrazmjer tjelesnih tekućina, ili četiri humora: sluz, krv, žuta i crna žuč, smatrana je bolešću. Diskrazija je bila ime koje je dano neravnoteži. Riječ se još uvijek ponekad koristi u modernoj medicini kako bi se odnosila na nedefiniranu bolest krvi, kao što je diskrazija stanica plazme.

To je ukazivalo na neravnotežu četiriju humora: krvi, crne žuči, žute žuči i vode, kažu Grci. Smatralo se da ti humori borave u tijelu, a smatralo se da je svaka neravnoteža između njih primarni izvor svake bolesti.

Razumijevanje krvne diskrazije u medicinskom području 

Definicija diskrazije krvi nije specifična i ponekad može biti zbunjujuća u medicinskom području. To je zato što se obično koristi na različite i proturječne načine. U većini slučajeva liječnici koriste izraz diskrazije krvi kako bi ilustrirali bilo koju bolest koja utječe na krv, limfno tkivo, koštanu srž i proteine zgrušavanja krvi. 

S druge strane, pojmovi se mogu koristiti u kliničkim ispitivanjima za opisivanje različitih komplikacija. Može uključivati i nuspojave povezane s ispitivanim lijekovima koji utječu na krvna tkiva. 

Pružatelji medicinskih usluga također mogu primijeniti definiciju diskrazije krvi na druge različite načine, uključujući; 

Neizvjesna dijagnoza: Često pružatelji medicinskih usluga koriste izraz diskrazija krvi tijekom procesa dijagnoze prije donošenja točne odluke. U takvim situacijama pojam ukazuje na to da je zdravstveni problem u određenoj mjeri povezan s krvlju. Međutim, potrebni su dodatni dijagnostički testovi ili postupci. 

Sadašnji ili potencijalni čimbenici rizika: Liječnici mogu koristiti izraz diskrazije krvi, posebno kada je potreban pregled čimbenika rizika. To se uglavnom odnosi na poremećaje povezane sa zgrušavanjem krvi; stoga se test može provesti kako bi se procijenili temeljni uzroci. To znači da liječnici sumnjaju ili pretpostavljaju da u takvoj situaciji postoji određeni temeljni poremećaj. To je osobito u bolesnika s moždanim udarom ili problemima s krvnim ugrušcima bez ikakvog očitog poticajnog stanja. 

Posebna zabrinutost: Ponekad liječnici mogu koristiti izraz diskrazije krvi na specifičan način. Na primjer, mogu ga koristiti za opisivanje određenih poremećaja krvi povezanih s teškom reakcijom na lijekove. Također može podrazumijevati određenu dijagnostičku skupinu, uključujući diskratiju stanica plazme. 

Krvne komponente 

Razumijevanje značenja diskrazije u krvi i onoga što uključuje bitno je znati o komponentama krvi i limfnog tkiva. Oni uključuju; 

• Krvne stanice 

Krvne stanice sastoje se od tri glavne vrste koje se nalaze rotirajući unutar krvotoka. Oni uključuju sljedeće; 

Crvene krvne stanice (RCT): One igraju ulogu prikupljanja kisika u plućima i nošenja u sve tjelesne stanice. 

Bijele krvne stanice (WBC):  One služe kao prva linija obrane u tijelu od virusnih, bakterijskih i parazitskih infekcija. Bijela krvna zrnca dalje su kategorizirana u dvije skupine, uključujući;

• Linija limfoidnih stanica; koji se sastoji od T i B limfocita (koji se nazivaju i T stanice i B stanice), kao i prirodnih stanica za ubijanje. 
• Linija mijeloidnih stanica, koja se sastoji od neutrofila, bazofila i eozinofila. 

Trombociti (trombociti): Oni su neophodni za zgrušavanje krvi, zajedno s proteinima ili čimbenicima zgrušavanja. Normalno, trombociti će se nakupiti na mjestu krvne žile ili ozljede kože. Djeluje kao platforma za stvaranje ugruška tijekom zgrušavanja. 

• Plazma 

Plazma čini oko 55 posto volumena krvi u tijelu i ima razne tvari, kao što su: 

• Albumin (vrsta proteina)
• Proteini zgrušavanja krvi poput fibrinogena i trombina, kao i faktori zgrušavanja, uključujući faktor VIII i von Willebrand faktor (vWF)
• Elektroliti 
• Hormoni (tjelesni kemijski glasnici)
• Imunoglobulini; antitijela koja pomažu u sprječavanju patogena koji uzrokuju infekcije  
• Vitamini i minerali (hranjive tvari)
• Otpadni proizvodi 

• Koštana moždina 

Koštana srž nalazi se u glavnim kostima u tijelu, uključujući ilijačni grb i prsnu kost. To je područje u kojem se krvne stanice proizvode i njeguju prije nego što uđu u cirkulacijski sustav i tkiva tijela. 

Svaki oblik krvnih stanica potječe iz zajedničkog oblika progenitorne stanice unutar koštane srži poznate kao hematopoetska matična stanica. "Pluripotentne stanice" dijele se na različite vrste stanica tijekom procesa poznatog kao hematopoeza. 

Stanice na različitim razinama diferencijacije obično se nalaze u koštanoj srži. Na primjer, neutrofil počinje kao promielocit, postaje mijelocit, metamielocit, neutrofil, a na kraju i zreli neutrofil.

Normalno, nezrele vrste bijelih krvnih stanica, osim određenih traka, nisu vidljive u krvotoku. To je osim nekih vrsta leukemije, kroničnih infekcija i mijelodisplastičnih stanja. 

Uzroci krvne diskrazije

Većina ljudi razumije što je diskrazija krvi, ali nisu sigurni kako do toga dolazi. Prema medicinskim stručnjacima, stvarni uzroci ili okidači diskrazije krvi obično nisu jasni. Međutim, nekoliko čimbenika rizika povećava mogućnost razvoja bolesti. Oni uključuju sljedeće; 

Rak ili maligne bolesti: Određene vrste zloćudnih bolesti, uključujući limfom, multipli mijelom i leukemiju, obično su povezane s nekontroliranim rastom vrste bijelih krvnih stanica. Iako to može rezultirati raznim zdravstvenim problemima na stanici, može promijeniti i druge krvne stanice. Na primjer, kako se stanice leukemije množe, to utječe na koštanu srž, uzrokujući ograničenu proizvodnju drugih stanica.

Izloženost okolišu: Dugotrajna izloženost određenim kemikalijama iz okoliša i zračenju povećava rizik od razvoja diskrezije krvi.

Izazvane lijekovima: Negativne reakcije na određene lijekove glavni su uzrok diskrazije krvi. To se može pojaviti u propisanim lijekovima, nedopuštenim lijekovima ili dodacima prehrani (nutritivni i vitaminski).

Infekcije: Iako glavna uloga krvnih stanica uključuje zaštitu tijela od infekcija, ove infekcije također mogu uzrokovati ozbiljna oštećenja.

Autoimuni poremećaji: Neke vrste autoimunih poremećaja mogu uzrokovati antitijela koja mijenjaju druge krvne stanice.

Nedostatak minerala i vitamina: Ako dođe do nedostatka vitalnih hranjivih tvari, to bi moglo utjecati na normalnu proizvodnju krvnih stanica. Neki od uobičajenih nedostataka uključuju vitamin B12 i anemiju koja se razvija zbog nedostatka željeza.

Genetika: U nekim slučajevima genetika je glavni uzrok diskrazije krvi. Može uključivati mutacije gena poput bolesti srpastih stanica ili nasljedne dispozicije, uključujući anemiju ili nedostatak B12.

Vrste i kategorije krvnih diskrazija 

Krvne diskrakije su ili česte ili rijetke i benigne ili maligne. Oni se također kreću od asimptomatskih ili blagih stanja do kroničnih i po život opasnih slučajeva. Tipično, diskrazije krvi mogu se podijeliti u različite kategorije ovisno o vrstama stanica i mehanizmima. 

Naprotiv, određeni poremećaji utječu samo na jedan oblik krvnih stanica. To uglavnom uključuje smanjenje ili povećanje krvne stanice. Međutim, ako stanje utječe na sve glavne krvne stanice, onda je poznato kao pancytopenia. 

Općenito, to su glavna klasifikacija i vrste diskrazija krvi; 

Bolesti crvenih krvnih stanica i hemoglobina

U nekim slučajevima, crvena krvna zrnca imaju tendenciju da budu abnormalna na različite načine. Osim nedostatka stanica ili prekomjernosti, mogu biti strukturno abnormalne ili povezane s abnormalnim hemoglobinima. Prisutnost anemije (ograničena količina crvenih krvnih stanica) može biti posljedica različitih čimbenika. Uključuje smanjenu proizvodnju krvnih stanica, gubitak zbog teškog krvarenja, visokog uništenja ili preraspodjele. 

Primjeri stanja crvenih krvnih stanica uključuju; 

• Hemoglobinopatije: To su bolesti povezane s hemoglobinom, uključujući genetska stanja kao što je bolest srpastih stanica. Također uključuje stečena stanja kao što je sideroblastička anemija. 
• Prehrambeni poremećaji: Sastoji se od anemije zbog nedostatka željeza uzrokovane nedostatkom folata ili vitamina B12. 
• Aplastična anemija: Iako rijetke, crvene krvne stanice mogu se proizvesti u ograničenoj količini zbog oštećenja koštane srži. 
• Bolesti membrane crvenih stanica
• Nedostaci enzima crvenih krvnih stanica
• Policitemija: To uključuje povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica kao odgovor na plućne bolesti i druge zdravstvene probleme. 
• Hemolitičke anemije: Nastaje zbog razgradnje crvenih krvnih stanica

Anemija

Anemija se opisuje kao pad mase crvenih krvnih stanica (RBC). RBC-ovi prenose kisik iz pluća u tkiva i ugljični dioksid iz tkiva natrag u pluća. Smanjenje broja RBC-a koji prenose kisik i ugljični dioksid utječe na sposobnost tijela da razmjenjuje plinove u anemiji. Smanjenje može biti posljedica gubitka krvi, povećanog RBC razgradnje (hemoliza) ili smanjene RBC generacije.

Anemija je, poput groznice, simptom koji zahtijeva daljnja istraživanja kako bi se otkrio uzrok. Liječnici koji vježbaju ponekad propuštaju blagu anemiju. To je identično zanemarivanju kako bi se istražio uzrok groznice.

Epidemiologija

Koncentracija Hb odabrana za donju granicu normalnih vrijednosti utječe na učestalost anemije u populacijskim studijama zdravih osoba koje nisu trudne. I za odrasle muškarce i za žene Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) odabrala je 12,5 g/dL.

Granice od 13,5 g/dL za muškarce i 12,5 g/dL za žene vjerojatno su izvedivije u Sjedinjenim Državama. Koristeći ove brojeve, otprilike 4% muškaraca i 8% žena ima vrijednosti koje su niže od zadanih razina. 

Fiziološki odgovor na anemiju varira ovisno o težini ozljede i vrsti anemije. Postupni razvoj simptoma može omogućiti kompenzacijske mehanizme.  

Anemija uzrokovana akutnim gubitkom krvi rezultira smanjenjem nosivosti kisika, kao i smanjenjem intravaskularnog volumena, što rezultira hipoksijom i hipovolemijom.

Fizičke etiologije anemije uključuju sljedeće:

• Trauma
• Opekline
• Smrzotine
• Protetski ventili i površine

Kronične bolesti i maligne etiologije uključuju sljedeće:

• Bolest bubrega
• Jetrena bolest
• Kronične infekcije
• Neoplazije
• Kolagenske vaskularne bolesti

Zarazne etiologije uključuju sljedeće:

• Virusni; Hepatitis, infektivna mononukleoza, citomegalovirus
• Bakterijski; Clostridia, gram-negativna sepsa
• Protozoal ; Malarija, leishmanijaza, toksoplazmoza

Anemija zbog nedostatka željeza

Kada tjelesne rezerve željeza padnu prenisko da bi održale normalnu sintezu crvenih krvnih stanica (RBC), dolazi do anemije zbog nedostatka željeza. Razlog može biti nedostatak dijetetskog željeza, slaba apsorpcija željeza, krvarenje ili gubitak tjelesnog željeza u mokraći. Željezna ravnoteža u tijelu obično je pažljivo regulirana kako bi se osiguralo da se apsorbira dovoljno željeza kako bi se nadoknadili tjelesni gubici željeza.

Znakovi i simptomi

Pacijenti s anemijom zbog nedostatka željeza mogu prijaviti sljedeće:

• Zamor
• Grčevi u nogama na stepenicama za penjanje
• Žudnja za ledom za sisanje ili žvakanje
• Loši školski rezultati
• Hladna netolerancija
• Promijenjeno ponašanje
• Disfagija s krutom hranom (od remenja jednjaka)
• Simptomi komorbidne srčane ili plućne bolesti

Korisni testovi uključuju sljedeće:

• CBC
• Periferni razmaz krvi
• Serumsko željezo, ukupni kapacitet vezanja željeza (TIBC) i serumski feritin
• Procjena za hemosiderinuriju i hemoglobinuriju
• Hemoglobin elektroforeza i mjerenje hemoglobina A2 i fetalnog hemoglobina
• Sadržaj retikulocitnog hemoglobina

Menadžment

• Liječenje anemije zbog nedostatka željeza sastoji se od ispravljanja temeljne etiologije i nadopunjavanja zaliha željeza. Terapija željezom je sljedeća:
• Oralne soli željeznog sulfata su najučinkovitiji oblik
• Bolja apsorpcija i manji pobol tvrde se za druge soli željeza
• Toksičnost je općenito proporcionalna količini željeza dostupnog za apsorpciju
• Parenteralno željezo treba biti rezervirano za pojedince koji ne mogu apsorbirati oralno željezo ili koji imaju pogoršanje anemije unatoč odgovarajućim dozama oralnog željeza.
• Pacijenti koji imaju značajno akutno krvarenje ili su izloženi riziku od hipoksije i / ili koronarne insuficijencije trebali bi dobiti pakiranu RBC transfuziju kao posljednje sredstvo.

Talasemija

Talasemije su skupina nasljednih bolesti u kojima se sinteza globinskih lanaca smanjuje ili izostaje. Beta talasemija uzrokovana je mutacijama beta-globin gena koje sprječavaju proizvodnju lanca beta-globina.

Talasemija obično ne uzrokuje simptome kod nositelja, ali može uzrokovati anemiju kod pojedinaca čija je sinteza globinskog lanca značajno smanjena.

Pacijenti s alfa- ili beta-talasemijom su asimptomatski, ali imaju umjerenu mikrocitnu hipokromičnu anemiju, koja se često pogrešno dijagnosticira ili zamjenjuje anemijom nedostatka željeza. Da biste dobili točnu dijagnozu, ključno je prepoznati vjerojatnost talasemije uzimanjem pune obiteljske anamneze i pravilnim testovima. Pojedinci koji imaju osobinu talasemije mogu biti izloženi riziku od proizvodnje djeteta koje je ozbiljno pogođeno i po potrebi ih treba uputiti na genetsko savjetovanje. Slično tome, porod djeteta s teškom talasemijom zahtijeva genetsko savjetovanje i prenatalno testiranje u budućnosti.

Znakovi i simptomi talasemije

Zbog dugotrajne hemolitičke anemije i neučinkovite eritropoeze, pacijenti s talasemijom mogu razviti razne komplikacije, uključujući žuticu, splenomegaliju, deformacije kostiju, osteoporozu, prijelome, retardaciju rasta, ekstramedularne hematopoetske pseudotumore, plućnu hipertenziju, tromboembolizam, preopterećenje željezom i plućnu hipertenziju.

Teški oblici beta talasemije karakteriziraju sljedeći fizički nalazi:

• bljedilo, skleralni ikterus
• hepatosplenomegalija
• Značajne koštane promjene kao rezultat neadekvatne proizvodnje eritroroida (npr. Frontalno šefovanje, istaknute kosti lica, zubna malokluzija)
• Neuropatija/paraliza zbog ekstramedularnih hematopija
• Usporavanje rasta i kratak rast

Menadžment

Bolesnici s teškom beta talasemijom zahtijevaju transfuziju crvenih stanica redovito (glavni talasemija) ili po potrebi (talasemija manja) (talasemija intermedija intermedija). Stresori kao što su bolest, trudnoća, operacija i vrijeme brzog razvoja najčešći su okidači. Neki ljudi postaju ovisni o transfuziji kasnije u životu.

Na isti način treba kontinuirano promatrati pacijente s teškom alfa talasemijom koji trebaju transfuziju crvenih stanica (HbH bolest).

Pacijentima s teškom splenomegalijom, pogoršanjem pancytopenije ili hiperspilanizma treba ukloniti slezenu. Najozbiljnije komplikacije povezane sa splenektomijom uključuju sepsu i trombozu nakon splenektomije, koje su posebno opasne kod osoba s beta talasemijom intermedija.

Simptomi poremećaja crvenih krvnih stanica obično se otkrivaju kada postoji prisutnost anemije. Oni mogu uključivati; 

• Palpitacija ili povećan broj otkucaja srca
• Nesvjestica ili ošamućenost 
• Kratak dah 
• Zamor 
• Blijeda koža 

Komplikacije

Hipoksija tkiva najopasnija je posljedica teške anemije. Šok, hipotenzija i koronarni i plućni neuspjeh sve su moguće komplikacije. To se češće događa kod starijih ljudi koji imaju temeljne respiratorne i kardiovaskularne probleme.

Predviđanje

Prognoza je obično određena temeljnim uzrokom anemije. Ozbiljnost anemije, njezino podrijetlo i brzina kojom se razvija, međutim, mogu utjecati na prognozu. Slično tome, dob pacijenta i prisutnost drugih popratnih bolesti utječu na rezultat.

Anemija srpastih stanica

Bolest srpastih stanica (SCD) i njezine varijacije nasljedne su bolesti uzrokovane mutantskim tipom hemoglobina zvanog hemoglobin S. (HbS)

Znakovi i simptomi

U Sjedinjenim Državama, HbS pregled je sada potreban pri rođenju. Dojenčad je prvenstveno zaštićena tijekom prvih 6 mjeseci života visokom razinom fetalnog hemoglobina (Hb F). Bolest srpastih stanica (SCD) općenito počinje u djetinjstvu i pokazuje se na sljedeće načine:

• Akutna i kronična bol

Vazo-okluzivna kriza je najrasprostranjenija klinička manifestacija SCD-a, a krize boli su najrazličitija klinička karakteristika SCD-a.

• Bol u kostima

Obično se nalazi u ekstremitetima dugih kostiju, zbog infarkta koštane srži.

• Anemija: kronična i hemolitička

• Aplastična kriza

Infekcija parvovirusom B19 uzrokuje ozbiljnu posljedicu (B19V)

• Sekvestracija slezene

Početak po život opasne anemije popraćen je brzim širenjem slezene i visokim brojem retikulocita.

• Zaraza

Kapsulirane respiratorne bakterije, posebno Streptococcus pneumoniae, najopasnije su vrste; odrasle infekcije uglavnom su uzrokovane gram-negativnim bakterijama, uglavnom salmonelom.

• Usporavanje rasta

• Sindrom ručnog stopala:

U djece se ovaj daktilitis manifestira kao bilateralno bolne i natečene ruke i/ili stopala.

• Akutni sindrom prsnog koša:

Odrasli su obično afebrilni, dispneični i imaju jake bolove u prsima s multilobarnom / donjom bolešću režnja; mala djeca imaju bol u prsima, vrućicu, kašalj, tahipneju, leukocitozu i plućne infiltrate u gornjim režnjevima; i odrasli su obično afebrilni, dispneični i imaju leukocitozu i plućne infiltrate u gornjim režnjevima.

• Plućna hipertenzija: ozbiljna komplikacija SCD-a

• Avaskularna nekroza bedrene ili humeralne glave: uzrokovana vaskularnom okluzijom

• Uključenost središnjeg živčanog sustava (HNS): Najteža komplikacija je moždani udar

• Oftalmološka uključenost:

Ptoza, vaskularne promjene mrežnice, proliferativni retinitis

• Srčani angažman: Dilatacija i komora i lijevog atrija

• Gastrointestinalna uključenost: Kolelitijaza je česta kod djece; jetra se može uključiti

• Genitourinarna uključenost: prijapizam je dobro poznata komplikacija SCD-a

• Dermatološka uključenost

Policitemija Vera

Policitemija vera (PV) je bolest matičnih stanica koja uzrokuje panhiperplastiku, malignu i neoplastičnu koštanu srž. Najuočljivija karakteristika je povećana apsolutna masa crvenih krvnih stanica kao rezultat neregulirane proizvodnje crvenih krvnih stanica. To je popraćeno povećanom proizvodnjom bijelih krvnih stanica (mijeloida) i trombocita (megakariocita).

Znakovi i simptomi policitemije Vera

Oslabljena isporuka kisika uzrokovana muljanjem krvi može rezultirati sljedećim simptomima:

• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Angina pektoris
• Isprekidana klaudikacija
• Vrtoglavica
• Tinitus
• Vizualni poremećaji

Upravljanje policitemijom verom

Mjere liječenja su sljedeće:

• Flebotomija - Zadržati hematokrit ispod 45%
• Aspirin
• Hidroksiureja
• Splenektomija u bolesnika sa splenomegalijom ili ponovljenim epizodama infarkta slezene

Stanja bijelih krvnih stanica

Ovi poremećaji ponekad mogu uključivati nedostatnost ili višak jedne ili svih vrsta bijelih krvnih stanica. Također može uključivati abnormalno funkcioniranje sadašnjih normalnih stanica. Primjeri poremećaja povezanih s bijelim krvnim stanicama su; 

Proliferativne bolesti: Kancerogene bijele krvne stanice prisutne su uglavnom u koštanoj srži i krvi u leukemijama. S druge strane, limfomi sadrže slične stanice, ali uglavnom u limfoidnom tkivu, kao što su limfni čvorovi. Akutne ili kronične leukemije mogu utjecati na stanice u bilo kojoj fazi rasta, od eksplozija do zrelih bijelih krvnih stanica. 

Leukopenija: Nedostatak bijelih krvnih stanica može se pojaviti iz različitih razloga. Oni uključuju kemoterapiju, određene lijekove koji uzrokuju oštećenje bijelih krvnih stanica i određene infekcije koje se razvijaju, osobito nakon akutne infekcije. 

Leukocitoza: Većina oblika infekcija povezana je s povećanjem broja bijelih krvnih stanica. Za parazitske infekcije, jedan oblik bijelih krvnih stanica poznat kao eozinofili obično je povišen.

Simptomi poremećaja bijelih krvnih stanica obično su povezani s mjestom infekcije. To je zato što se infekcije razvijaju kada je razina bijelih krvnih stanica niža. Ovi simptomi mogu uključivati; 

• Iskašljavanje krvi 
• Grlobolja 
• Bol u sinusima 
• Kratak dah 
• Mučnina i povraćanje 
• Proljev i bol u trbuhu 
• Glavobolje 

Neutropenija

Neutropenija je smanjenje cirkulirajućih neutrofila u krvi.

Budući da neutrofili igraju važnu ulogu u zaštiti od infekcije, duljina i ozbiljnost neutropenije usko su povezani s ukupnom učestalošću svih infekcija, uključujući i one koje su opasne po život.

Rizik od oportunističke infekcije raste kako neutrofili opadaju, a rizik od teške infekcije raste kada neutrofili padnu u neutropenski raspon (500/L). Pacijenti s agranulocitozom, koja je virtualna odsutnost neutrofila u perifernoj krvi, posebno su osjetljivi na infekcije, s neutrofilima općenito manjim od 100/L.

Neutropenija može biti uzrokovana različitim čimbenicima, naslijeđenim i stečenim (vidi Etiologiju). Infekcija, lijekovi (izravnom toksičnošću ili imunološkim učincima) i autoimuni su najčešći uzroci stečene neutropenije.

Znakovi i simptomi

Uobičajeni simptomi neutropenije uključuju sljedeće:

• Groznica niskog stupnja
• Bolna usta
• Bol s gutanjem
• Gingivalna bol i oteklina
• Apscesi kože
• Ponavljajući sinusitis i otitis
• upala pluća (kašalj, dispneja)
• Perirektalna bol i iritacija

Dijagnoza

Prije nego što nastavite sa sveobuhvatnim pregledom, isključite infektivne uzroke neutropenije izazvane lijekovima, a zatim nabavite sljedeće laboratorijske studije:

• Potpuna krvna slika
• Diferencijalni broj bijelih krvnih stanica
• Periferni razmaz, uz pregled patologa
• Krvne kulture
• Serum kreatinin i urea dušik u krvi
• Elektroliti
• Enzimi jetrene transaminaze i ukupni bilirubin

Menadžment

Slijede opće mjere opreza koje treba slijediti u neutropenskih bolesnika:

• Uklonite sve uvredljive lijekove ili sredstva; ako identifikacija uzročnika nije poznata, prekinite svu primjenu lijekova dok se ne utvrdi etiologija.
• Koristite pažljivu oralnu higijenu kako biste spriječili infekcije sluznice i zuba
• Dajte omekšivače stolice za zatvor
• Koristite odgovarajuću njegu rana i abrazije; infekcije kože trebaju rješavati ljudi koji imaju iskustva u liječenju infekcija kod neutropenskih bolesnika.

Poremećaji trombocita

Ta su stanja povezana s insuficijencijom (trombocitopenija) ili prekomjernom (trombocitozom) trombocitoza. Također uključuje nepravilno funkcioniranje normalnih trombocita. Primarna uloga trombocita uključuje stvaranje krvnih ugrušaka kako bi se spriječilo krvarenje. Međutim, može doći do preklapanja s poremećajima zgrušavanja i krvarenja. Nadalje, ti su poremećaji stečeni ili nasljedni. 

Trombocitopenija, koja se naziva i niskim brojem trombocita, može se pojaviti kao rezultat sljedećih čimbenika: 

• Smanjena proizvodnja trombocita. To je obično uzrokovano poremećajima koštane srži, određenim lijekovima, uključujući kemoterapiju, razne virusne infekcije. 
• Povišeno oštećenje trombocita zbog imunoloških nedostataka (imunološka trombocitopenija), uključujući idiopatsku trombocitopeniksku purpuru. 
• Gubitak krvi zbog prekomjernog krvarenja
• Sekvestracija, što je vidljivo kod povećane slezene uzrokovane alkoholnom bolešću jetre i drugim srodnim stanjima.  

Neke vrste karcinoma i upalni poremećaji, uključujući esencijalnu trombocitemiju, mogu uzrokovati trombocitozu ili trombocitemiju. To se odnosi na povećanje broja trombocita. 

Abnormalnosti trombocita koje ometaju standardne funkcije mogu se pojaviti zbog zatajenja bubrega ili jetre. Genetske bolesti poput Wiskott-Aldrichovog sindroma također mogu uzrokovati poremećaj trombocita. Ti problemi mogu narušiti sposobnost trombocita da se agregiraju ili povežu zajedno (defekti prianjanja) i drugih ključnih mehanizama. 

Simptomi povezani s poremećajem trombocita uključuju; 

• Jednostavne modrice 
• Krvarenje iz nosa 
• Petechiae 
• Teška menstruacija 
• Krvarenje u mjehuru 

Poremećaji koštane srži

Drugi glavni uzrok diskrazije krvi je bolest povezana s koštanom srži. U određenim slučajevima, abnormalne stanice imaju tendenciju infiltracije u abnormalne stanice, mijenjajući proizvodnju zdravih krvnih stanica. Obično to rezultira nedostatnošću svih krvnih stanica i može biti vidljivo sa sljedećim;  

• Stanja povezana s rakom krvi, uključujući mijelodisplastične sindrome i leukemiju, u koštanoj srži 
• Tumori, poput raka dojke koji napreduju i metastaziraju na koštanu srž
• Mijelofibroza; uključuje zamjenu koštane srži vlaknastim ili ožiljnim tkivom
• Određeni poremećaji vezivnog tkiva 

Zatajenje koštane srži također se može pojaviti kao posljedica određenih lijekova, izloženosti kemikalijama, ekstremnih bolesti i drugih srodnih čimbenika. 

Simptomi poremećaja koštane srži mogu uključivati; 

• Povećani limfni čvorovi 
• Neobjašnjiva groznica
• Noćno znojenje 
• Neobjašnjivo mršavljenje
• Povećana jetra ili slezena 

Poremećaji krvarenja

Bolesti krvarenja razvrstane su u četiri glavne kategorije, uključujući; 

• Nedostaci faktora zgrušavanja
• Fibrinolitičke abnormalnosti 
• Poremećaji trombocita 
• Vaskularne abnormalnosti 

Defekti faktora zgrušavanja, uključujući hemofiliju, uzrokovani su genetskim stanjem faktora zgrušavanja. Ti su čimbenici potrebni da bi se krv prirodno ili kao i obično zgrušala. Ovaj problem može biti čest ili neuobičajen, a može biti i blag ili smrtonosan. 

Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest (vWD) uobičajena je, nasljedna, genetski i klinički raznolika hemoragijska bolest koju karakterizira nedostatak ili neispravnost proteina poznatog kao von Willebrand faktor (vWF)

Trombociti i endotelne stanice oslobađaju vWF iz granula skladištenja. Ima dvije važne funkcije u hemostazi. Za početak, posreduje prianjanje trombocita na područja vaskularnih oštećenja. Također se veže i stabilizira faktor prokoagulantnih proteina VIII (FVIII).

Von Willebrandova bolest podijeljena je u tri glavne kategorije, kako slijedi:

Tip 1 - Djelomični kvantitativni nedostatak vWF-a

Tip 2 - Kvalitativni nedostatak vWF-a

Tip 3 - Ukupni nedostatak vWF-a

Krvarenje iz nosa i hematomi su najčešći simptomi vWD-a. Dugotrajno krvarenje zbog manjih posjekotina, krvarenja u usnoj šupljini i mjesečnih nepravilnosti su česte. Pogledajte i Prezentacija.

Koncentrati desmopresina (DDAVP), rekombinantnog vWF-a i vWF/faktora VIII (vWF/FVIII) glavni su terapijski izbori za pacijente s vWD-om. Nadalje, antifibrinolitički lijekovi (kao što su aminokapronska kiselina i traneksamična kiselina) mogu se koristiti oralno ili intravenski za liječenje manjeg krvarenja mukokutana. 

Simptomi diskrazije krvi povezani s poremećajima krvarenja podudaraju se s onima poremećaja trombocita i razlikuju se ovisno o težini stanja. Osobe s manjim stanjem mogu imati povećano krvarenje nakon kirurške operacije ili stomatološkog liječenja. Osobe s težim bolestima mogu doživjeti spontana ili slučajna krvarenja, poput zglobova. 

Poremećaji zgrušavanja krvi (tromboza) 

Određene diskrazije krvi potiču brzo zgrušavanje krvi, a ne krvarenje. Takvi poremećaji mogu biti naslijeđeni ili uzrokovani stanjima kao što su bolesti bubrega, rak, lijekovi koji sadrže estrogen ili autoimuna stanja, uključujući antifosfolipidni sindrom.

Rak, mirovanje, prethodna operacija i putovanja, između ostalog, neki su od čimbenika rizika za krvne ugruške. Ako se krvni ugrušci dogode kod inače zdravih ljudi i bez ikakvih čimbenika rizika, mora se pronaći vjerojatnost zgrušavanja  stanja.

Čimbenici rizika od diskrazije krvi

Neki od čimbenika koji mogu povećati šanse za dobivanje diskrezije krvi često se razlikuju ovisno o specifičnoj bolesti. Osoba s obiteljskom anamnezom takvih bolesti izložena je visokom riziku od genetskih stanja. Istodobno, obiteljska povijest raka krvi također povećava vjerojatnost njegovog razvoja. 

Ostali potencijalni čimbenici rizika za diskratiju krvi su:

• Loša prehrana 
• Starenje  
• Autoimuni uvjeti 
• Bolesti bubrega, jetre ili štitnjače 
• Srčane bolesti
• Visoki krvni tlak
• Visoki kolesterol 
• Nepokretnost 
• Gojaznost
• Trudnoća 
• Dugotrajna izloženost određenim kemikalijama i lijekovima 
• Pušenje 
• Kirurgija 
• Trauma

Dijagnoza krvnih diskrazija

Ovisno o temeljnim simptomima i potencijalnom uzroku, dijagnoza diskrazije krvi može uključivati nekoliko postupaka. Pružatelj primarne zdravstvene zaštite često otkriva stanje tijekom rutinskih konzultacija. 

Stoga uobičajeni dijagnostički testovi i postupak diskrazije krvi mogu uključivati; 

• Procjena povijesti pacijenta

Dijagnoza diskrazije krvi obično započinje temeljitom procjenom povijesti pacijenta. To uključuje postavljanje pitanja o simptomima, mogućim izloženostima, lijekovima, prethodnoj povijesti bolesti, kao i obiteljskoj anamnezi. Rani pokazatelji diskrazija krvi, uključujući teški menstrualni protok, ponekad mogu proći nezapaženo. Međutim, trebali biste se pobrinuti da obavijestite liječnika o bilo čemu neobičnom u povijesti bolesti. 

• Fizički pregled

Tijekom fizičkog pregleda liječnik može primijetiti simptome diskrazije krvi poput modrica i blijede kože. Provest će se temeljita analiza limfnih čvorova. To uključuje limfne čvorove u vratu i one ispod pazuha i ključne kosti.

• Procjena krvnih zrnaca

Liječnici mogu zatražiti uzorak krvi za pregled i procjenu diskrazije krvi. Na primjer, mogu preporučiti potpunu krvnu sliku (CBC) za procjenu broja bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita. Svaka mala razlika u broju može značiti udio različitih bijelih krvnih stanica u tijelu. 

S druge strane, količina nezrelih ili abnormalnih bijelih krvnih stanica ponekad može biti veća. To može ukazivati na rak povezan s krvlju ili kroničnu infekciju. 

Indeksi krvnih stanica korisni su u razumijevanju svih krvnih stanica. Minute crvene krvne stanice, na primjer, vidljive su kod anemije zbog nedostatka željeza. S druge strane, velike crvene krvne stanice vidljive su s anemijom povezanom s nedostatkom vitamina B12. 

Broj retikulocita mogao bi biti od vitalnog značaja za procjenu temeljnih uzroka anemije. To uključuje je li to rezultat smanjenja proizvodnje crvenih krvnih stanica ili porasta razgradnje mnogih stanica.

Periferni razmaz krvi za morfologiju još je jedan kritični pregled diskrazije krvi. Može otkriti abnormalnosti u bilo kojoj vrsti krvnih stanica. Također, može odrediti postojanje stanica koje obično nisu prisutne u krvotoku.

• Procjena koštane srži 

Liječnici se mogu odlučiti za biopsiju ili težnju koštane srži kako bi dobili dovoljno podataka o zdravlju koštane srži. Metoda je također važna u dijagnostici određenih oblika leukemije. Ako se otkrije rak, na stanicama se provode daljnji pregledi, uključujući testiranje biomarkera.

• Studija koagulacije

U slučaju da liječnik posumnja na stanje krvarenja, on ili ona će reći imate li stanje trombocita ili neki oblik poremećaja krvarenja. To se temelji na rezultatima fizičkog pregleda i povijesti bolesti. 

Testovi funkcije trombocita mogu uključivati vrijeme krvarenja, što je test funkcije trombocita, ili pregled agregacije trombocita. Vrijeme protrombina i djelomično vrijeme tromboplastina mogu se koristiti u studiji zgrušavanja. Drugi testovi poput Von Willebrand faktor antigena mogu se provesti kada se otkrije anomalija faktora zgrušavanja. 

Liječenje krvnih diskrazija  

Mogućnosti njege i liječenja diskrazije krvi obično ovise o temeljnom uzroku. Ponekad najbolja alternativa uključuje liječenje uzroka bolesti. Međutim, u drugim slučajevima, odsutnost faktora zgrušavanja krvi ili nedostatak krvnih stanica zahtijeva izravno liječenje. 

Prije rješavanja temeljnog uzroka anemije, transfuzija krvi može biti potrebna za liječenje kronične anemije. Također, transfuzija trombocita je neophodna za sprječavanje ili zaustavljanje krvarenja u slučaju da je ukupni broj trombocita nizak. 

Za niži broj bijelih krvnih stanica potrebni su lijekovi za olakšavanje proizvodnje zdravih bijelih krvnih stanica. Iako je uobičajena komplikacija povezana sa smanjenim brojem bijelih krvnih stanica infekcija, bitno je poduzeti preventivne mjere. To pomaže smanjiti rizik od kroničnih infekcija. 

Općenito, tretmani su neophodni u poticanju zgrušavanja krvi u bolesnika s poremećajima krvarenja. Nadalje, pomažu smanjiti rizik od zgrušavanja u bolesnika s poremećajima zgrušavanja krvi. Za stanja krvarenja potrebna je zamjena izgubljenih ili nedostajućih čimbenika krvnog ugruška i svježe smrznute plazme. 

Moguće komplikacije povezane s diskrazijom krvi

Prognoza diskrazije krvi, kao i rizik od komplikacija, znatno se razlikuje ovisno o vrsti bolesti. Problem s krvlju, s druge strane, može ozbiljno utjecati na ukupnu dobrobit i druga tjelesna tkiva. 

Sve tjelesne stanice ovise o krvi kako bi osigurale svježi kisik i odnijele otpad. Međutim, ako krv ne može pravilno teći, počinju se pojavljivati komplikacije.

Zaključak 

Krvne diskrazije odnose se na abnormalna stanja ili poremećaje povezane s krvlju. Obično se razvijaju i utječu na tkiva koja stvaraju krv, uključuju koštanu srž, limfna tkiva i krvne komponente. Poremećaji bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita glavne su vrste krvnih diskrakija. Također može uključivati poremećaje krvarenja i zgrušavanja. 

Razumijevanje podrijetla i simptoma povezanih s diskratijom krvi je bitno. To će vam pomoći da rano identificirate stanje i započnete liječenje što je prije moguće. Krvna diskrazija je potencijalno po život opasno stanje. Stoga treba poduzeti učinkovite mjere, osobito ako ste izloženi visokom riziku od razvoja.