IgA nefropátia (Berger-kór)

Mi a Berger-kór?

Az IgA nefropátia Berger-kórnak is nevezhető. Ez egyfajta vesebetegség, amely károsítja a vesék kis apró szűrőit. IgA nefropátia akkor keletkezik, amikor az immunglobulin A (IgA) néven ismert antitestek felhalmozódnak a vesékben. Az immunglobulin a szervezet immunrendszerének normál területeinek részét képezi, amelyek megkönnyítik a fertőzést és a mikroorganizmusok harci funkcióját. Az IgA nephropathiában szenvedő betegeknél általában az immunglobulin A védelmi mechanizmusú változata van. 

Egy Berger nevű orvos volt az első, aki leírta a betegséget, így a Berger-kór nevet is viseli.

Az IgA nefropátia egyfajta glomerulonefritisz, amelyet az IgA immunglobulin felhalmozódása jellemez a glomeruláris alapmembránban. A hematuria és a veseelégtelenség az alapmembrán immunmediált károsodása okozza.

Összességében az IgA nefropátia gyulladást okoz a vesékben, amely idővel megváltoztathatja a vérszűrés normális működését. Az IgA nephropathia gyakran változik a betegek között; ez azonban az évek során fokozatosan fejlődhet. 

A gyulladás miatt a vesékből vér és fehérje szivárog, és idővel a vesék elveszíthetik a működésüket és végül elpusztulhatnak. Bizonyos helyzetekben úgy tűnik, hogy a betegség a világ bizonyos családjaiban és régióiban csoportosul. Az afrikai származású személyek körében ritka. Egyes szakértők úgy vélik, hogy az örökletes tényezők szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. 

Epidemiológia

Bár az IgA nephropathia elterjedt betegség, a prevalenciára vonatkozó adatok pontatlanok, mivel a diagnózis megerősítéséhez vesebiopsziára van szükség. Nem minden beteget biopsziának vetnek alá a diagnózis megerősítésére, és ehelyett konzervatívan kezelik.

Az Egyesült Államokban az IgA nephropathia a vesebiopsziák körülbelül 10% -ában fordul elő. IgA nefropátia Ázsiában a vesebiopsziák 40% -ában és Európában a vesebiopsziák 20% -ában fordul elő.

A magas előfordulási gyakoriság a hematuria korai azonosításának tulajdonítható a szűrés és az intenzív kezelési rend során. A betegség gyakoribb a gyermekeknél és a fiatal felnőtteknél, a férfiak túlsúlyban.

A férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki IgA nephropathia, mint a nőknél. Szinte minden tanulmány legalább 2:1 arányú férfi túlsúlyt mutat, a jelentések szerint az arányok akár 6:1 is lehetnek. Az észak-európai és az egyesült államokbeli fehér betegek nagyobb férfias preferenciával rendelkeznek.

IgA nefropátia minden korosztályt érinthet, bár a második és harmadik évtizedben gyakoribb. A diagnózis idején a betegek nyolcvan százaléka 16 és 35 év közötti. A tíz év alatti fiataloknál ez az állapot nem gyakori.

Kórélettan

A jelenlegi gondolkodás szerint az IgA nefropátiát több lépés okozza. A kezdeti "találat" egy genetikailag sebezhető gazdaszervezet, amely hajlamos kiegyensúlyozatlan immunológiai választ kiváltani. A következő lépés egy kicsapongó esemény, amely immunológiai rohamot eredményez. A fertőzések az IgA nephropathia lehetséges okai.

Az IgA nephropathia aberráns immunválaszának okaként enyhe nyálkahártya-fertőzéseket, tartós kórokozó-expozíciót és a bélben lévő kommenzálok nem megfelelő kezelését javasolták.

Az alapmembrán károsodása nagyobb molekulák ultraszűrését okozza, ami hematuriát eredményez. Nem ismert, hogy egyes embereknek tünetmentes hematuria van, míg mások gyorsan növekvő glomerulonefritiszben szenvednek, ami veseelégtelenséghez vezet.

Az IgA nefropátia okai

Az IgA nefropátia egy autoimmun betegség, amelynek következtében a glomeruláris alapmembránt antitestek pusztítják el. Általában egy fertőző állapot megelőzi a nefropátiát, ami szabályozatlan immunválaszt okoz, míg az IgA nefropátiát nem fertőző betegség okozza.

Az IgA nephropathiában szenvedő esetek többsége idiopátiás, bár a betegség kezdetét vagy súlyosbodását gyakran légúti fertőzés előzi meg. Néhány baktérium, például a Haemophilus parainfluenzae, összefüggésbe hozható vele.

• Minden embernek két bab alakú veséje van, amelyek a hasüreg mögött helyezkednek el a gerincoszlop mindkét oldalán. Minden vese kis apró erekből áll, amelyek fontos szerepet játszanak a vérből származó hulladékok szűrésében, amikor azok a vesén keresztül áramlanak. 
• Másrészt az immunglobulin (IgA) jelentős antitest, amely felelős a fertőzések és a káros kórokozók elleni küzdelemért. Az IgA nephropathiában szenvedő betegeknél az immunglobulin A vagy IgA felhalmozódik a glomerulusokban. Idővel gyulladást okoz, és lassan befolyásolja a normál szűrési folyamatot. 

Az orvosi kutatók nem biztosak az IgA felhalmozódásának tényleges okában a vesében. Úgy vélik azonban, hogy általában kapcsolódik; 

• Fertőzések, például vírusfertőzések (HIV) és bakteriális fertőzések 

IgA nephropathiáról számoltak be HIV-fertőzésben szenvedő betegeknél, fehérektől és feketéktől egyaránt, annak ellenére, hogy a fekete populációban ritka a tipikus IgA nephropathia. Klinikailag a betegek hematuria, proteinuria és esetleg veseelégtelenségben szenvednek.  

Szövettanilag mesangiális proliferatív glomerulonefritisz és mesangiális IgA lerakódások összecsukódó glomeruloszklerózisa látható. Több személy IgA antitesteket mutatott a vérükben keringő vírusfehérjék ellen.

• Genetika: A kutatások szerint az IgA nefropátia bizonyos családokban vagy etnikai csoportokban elterjedt

• Májbetegségek, beleértve a májcirrózist és a krónikus hepatitis B vagy C

A glomeruláris IgA lerakódás gyakori megfigyelés cirrhosisban szenvedő egyéneknél, az esetek több mint egyharmadában fordul elő. A Kupffer-sejtek által az IgA-tartalmú komplexek károsodott clearance-e májbetegséggel jár, és az egyéneket az IgA felhalmozódására hajlamosítja a vesében.

A glomeruláris IgA lerakódások gyakoriak a késői májbetegségben, bár a legtöbb felnőttnek nincsenek glomeruláris betegség klinikai tünetei, de a gyermekek akár 30% -ánál is tünetmentes hematuria vagy proteinuria lehet. Ezek a rendellenességek általában elmúlnak a sikeres májátültetést követően.

• Celiakia

A glomeruláris IgA lerakódás a glutén enteropathiában szenvedő betegek legfeljebb egyharmadánál fordulhat elő. Ezeknek az embereknek a többségének nincsenek klinikai tünetei a betegségnek. Az IgA nefropátia és a glutén túlérzékenység azonban összefügg, és a glutén eltávolítása ezen egyének étrendjéből vesebetegségük klinikai és immunológiai javulását eredményezte.

A Berger-kór tünetei

Az IgAN klinikai tünetei változatosak, a tünetmentes mikroszkópos hematuriától a gyorsan progresszív GN-ig terjednek.

A korai stádiumban az IgA nefropátiában szenvedő személy nem mindig tapasztal semmilyen jelet és tünetet. Időnként az állapot akár évekig és évtizedekig is észrevétlen maradhat. Az orvosok azonban néha kimutathatják a betegséget a rendszeres vizsgálatok során. Ez az, ha az eredmények vörösvértestek és fehérjék jelenlétét mutatják a vizeletben, amelyeket mikroszkóp használata nélkül nem lehet könnyen észrevenni. 

Ettől függetlenül az IgA nefropátia néhány gyakori tünete és jele a következők lehetnek; 

• Tea vagy kóla színű vizelet a vörösvértestek jelenléte miatt a vizeletben.
• A tea vagy a kóla színű vizelet állandó epizódjai. Időnként látható vért észlelhet a vizeletben.
• Ödéma; a lábak vagy a kezek duzzanata
• Hipertónia vagy magas vérnyomás
• Fájdalom a hát egyik vagy két oldalán, a bordák alatt
• A vizelettel kapcsolatos vizelet, amely a vizeletbe történő fehérjeszivárgás miatt következik be; fehérje
• Krónikus veseelégtelenség 

Az IgA Nephropathia diagnosztizálása

A legtöbb esetben az IgA nefropátiát általában rendszeres vizsgálat során észlelik, ha az orvos vért vagy fehérjét észlel a vizeletben. Alternatív megoldásként a vizeletben lévő vérnyomok IgA nefropátiára utalhatnak. A helyzet kizárása érdekében azonban az orvos számos vizsgálatot és eljárást végezhet. Ez segíthet a vesebetegség típusának azonosításában is. 

Az IgA nefropátia diagnosztikai tesztjei és eljárásai tehát a következőket tartalmazhatják; 

• Vizeletvizsgálatok

Az első vizeletminta alapos vizeletvizsgálata az első lépés a diagnózis igazolásában.

A fehérje vagy vér jelenléte a vizeletben általában az IgA nephropathia betegség leggyakoribb jele. Az egészségügyi szolgáltató ezt az általános rutinellenőrzések során észlelheti. Ezért, ha az orvos vért vagy fehérjét észlel a vizeletben, 24 órás vizeletgyűjtést javasolhat. Ez segít ellenőrizni a vesefunkciókat és tovább értékelni a feltételezett állapotot. 

A glomeruláris károsodást vörösvértestek és vörösvértestek jelenléte jelzi. A proteinuriát a vizeletben lévő fehérje-kreatinin arány mérésével vagy a vizeletfehérje 24 órás kiválasztásával diagnosztizálják. A vesefunkció értékeléséhez szérum kreatinint és eGFR-t mérnek.

A diagnózis megerősítésére vesebiopsziát alkalmaznak. A veseszövettant fénymikroszkóppal, elektronmikroszkóppal és immunfluoreszcenciával vizsgáljuk. A diagnózis arany standardja az immunfluoreszcencia, amely IgA lerakódásokat mutat a glomeruláris alapmembránban. 

• Vérvizsgálat

A vérvizsgálatok célja annak ellenőrzése, hogy a vizeletben lévő vér- és fehérjenyomok oka az IgA nephropathia. A vizsgálati eredmények a kreatinin-hulladék vérszintjének emelkedését jelzik, ha a betegségben szenved. 

• Vese biopszia

Ez a leghatékonyabb eljárás, amelyet az orvosok gyakran javasolnak az IgA nephropathia diagnózisának megerősítésére. A vesebiopszia magában foglalja a veseszövet kis mintáinak eltávolítását egy speciális tűvel. Az orvos ezután mikroszkóp alatt tovább vizsgálja a mintát. 

• Jótalamát clearance teszt

Ez a diagnosztikai teszt magában foglalja egy speciális kontrasztanyag használatát a vesefunkciók felmérésére. Ez magában foglalhatja, hogy mennyire jól szűrik a hulladéktermékeket. Az orvos néha javasolhatja a jotalamát clearance teszteket, ha más eljárások nem hatékonyak. 

Proteinuria

A mikroszkópos hematuria nélküli proteinuria nem gyakori az IgA nephropathiában. Az enyhe proteinuria nagyon gyakori.

A nefrotikus tartományú proteinuria ritka, az IgA nephropathiában szenvedő betegek mindössze 5% -ánál fordul elő, és gyakoribb gyermekeknél és serdülőknél. A proteinuria a nephrosis tartományban a betegség progressziójának korai szakaszában, valamint súlyos betegségben szenvedőknél is megtalálható.

Súlyos proteinuriában és nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél gyakori a széles körben elterjedt proliferatív glomeruláris léziókkal vagy minimális változású fénymikroszkópos leletekkel járó IgA lerakódás.

Akut vesekárosodás

Az ödémával, magas vérnyomással és oliguriával járó akut vesekárosodás a betegek kevesebb mint 5% -ánál fordul elő. A következő két különböző mechanizmus valamelyikéből fejlődhet ki:

• Az akut súlyos immunkárosodás nekrotizáló glomerulonefritisz és félhold képződés formájában jelentkezhet
• Alternatív megoldásként csak enyhe glomeruláris sérülés figyelhető meg bruttó hematuria esetén, és a vesekárosodás feltehetően az RBC-k tubuláris elzáródásának köszönhető; ez reverzibilis, és a vesefunkció szupportív méréssel helyreáll

IgA nefropátia kezelés 

Az IgA nephropathia kezelésének első lépése a diagnózis megerősítése, amelyet vesebiopszia követ. Az IgA nefropátia másodlagos okait ki kell zárni. A proteinuria, az eGFR, a vérnyomás és a szövettani megjelenés mind szerepet játszanak a terápiás stratégiában. A kezelés célja a remisszió elősegítése és a problémák kialakulásának megakadályozása.

Alapvetően nincs specifikus gyógymód vagy az IgA nephropathia kezelésének bizonyos folyamata. Az állapot jellegétől függően az orvos több gyógyszert is beadhat. Ennek célja, hogy segítsen lelassítani a betegség előrehaladását, miközben kezeli a kapcsolódó tüneteket. Más esetekben javasolhatják a feltétel figyelését, hogy meg tudják állapítani, hogy a feltétel előrehalad-e vagy rosszabbodik. 

Minden betegnek szupportív kezelést kell biztosítani, amely magában foglalja a renin-angiotenzin rendszer gátlását és a só korlátozását az étrendben. A mandulaműtét csak olyan emberek számára ajánlott, akiknek visszatérő mandulafertőzése van.

Az IgA nephropathia kezelésére szolgáló gyakori gyógyszertípusok a következők lehetnek; 

• Magas vérnyomás elleni gyógyszerek

A magas vérnyomás elleni gyógyszerek célja a vérnyomásszint kezelése és a fehérjeveszteség korlátozása. Ilyen esetekben az orvos gyakran ad be angiotenzin receptor blokkolókat (ARB-k) vagy angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorokat.  

A veseátültetés egy lehetőség azok számára, akik a végstádiumú vesebetegségre (ESRD) lépnek. Az IgA nephropathia veszélye az átültetett vesében továbbra is fennáll. Allograftokban az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorral vagy angiotenzin receptor blokkolóval végzett kezelés lassíthatja a visszatérő betegség lefolyását.

• Immunszuppresszánsok

Időnként az orvos kortikoszteroid gyógyszereket javasolhat, beleértve a prednizont és hasonló erős gyógyszereket. Ez segít elnyomni a szervezet immunrendszerének válaszát, és megakadályozza, hogy megtámadja vagy reagáljon a glomerulusokra. Fontos azonban megjegyezni, hogy a gyógyszer általában káros mellékhatásokkal jár. Ez magában foglalhatja a magas vérnyomást, a fertőzés nagyobb kockázatát vagy a megnövekedett vércukorszintet. 

• Omega-3 zsírsavak

Esszenciális zsírsavhiányt észleltek az IgA nefropátiában, és a halolaj magas a hosszú láncú omega-3 többszörösen telítetlen zsírsavakban. Ennek eredményeként a prosztaglandinok és a leukotriének megváltoznak és fiziológiailag kevésbé hatékonyak, és csökken a vérlemezke-aggregáció. Bár nincs bizonyíték arra, hogy a halolajat önálló terápiaként használják, egyes orvosok más kezelésekkel keverik.

Ezeket a zsírokat mindig figyelembe veheti, hogy segítsen az IgA nefropátia állapotában. Az omega-3 zsírsavak többnyire a halolaj-kiegészítőkben vannak jelen, és segíthetnek enyhíteni a glomerulusok gyulladását és fájdalmát. Ezenkívül nem okoz káros mellékhatásokat. Elengedhetetlen azonban, hogy először konzultáljon orvosával, mielőtt bevenné a kiegészítőket. 

• Sztatin terápiás gyógyszerek 

A magas koleszterinszint kezelése érdekében az orvosok gyakran adnak koleszterinszint-csökkentő gyógyszereket. Ezeknek a gyógyszereknek a célja a vesekárosodás előrehaladásának ellenőrzése és lassítása. 

• Diuretikumok

Ennek a gyógyszernek a célja az extra folyadék eltávolítása a vérben. Ez végül javítja az általános vérnyomás-szabályozást. 

Ezeknek a gyógyszereknek az általános célja a veseátültetés vagy a dialízis szükségességének elkerülése vagy megelőzése. Bizonyos körülmények között azonban veseátültetésre vagy dialízisre lehet szükség, különösen, ha az állapot előrehaladott állapotban van. 

Diéta

Az alacsony antigéntartalmú étrend, amely magában foglalja az étrendi glutén korlátozását, valamint a húsok és tejtermékek eltávolítását, azt tanácsolták, hogy csökkentsék a nyálkahártya antigén expozícióját. Nem bizonyították azonban, hogy fenntartaná a veseműködést.

Az alacsony fehérjetartalmú étrendet számos nefropátia kialakulásának megállítására javasolták. Nem voltak olyan jelentős vizsgálatok, amelyek kifejezetten az alacsony fehérjetartalmú étrend hatását vizsgálták az IgA nefropátia vesefunkciójának elvesztésének késleltetésében.

Veseátültetés

Az IgA nephropathiában szenvedőknél a veseátültetés előnyös, azonban az állapot általában a transzplantáció után ismétlődik (20-60 százalék ). Az élő rokon donoroktól származó transzplantációk nagyobb ismétlődési aránya örökletes hajlamot jelent a betegségre és jelentős veszélyt jelent, különösen akkor, ha a betegség agresszív a félholdakkal, és a kezelés kihívást jelent.

Intézkedések az IgA nefropátia kezelésére

Bár nincs specifikus kezelés vagy módszer az IgA nefropátia kezelésére, annak kezelése lehet a legjobb alternatíva. Az IgA nefropátia kezelése lehetővé teszi, hogy egészségesebb életet éljen, és megelőzze a kapcsolódó kockázatokat és szövődményeket. 

Az IgA nephropathia betegség előrehaladásának lassításának legjobb módja az étrend megváltoztatása vagy kiigazítása. Például megfontolhatja; 

• A nátriumbevitel csökkentése
• A fehérjebevitel mennyiségének korlátozása a rendszeres étrendben 
• Alacsonyabb koleszterin- vagy telített zsírtartalmú étrend fogyasztása
• A rendszeres étrend beállítása az omega-3 zsírsavforrások, például a dió, a repceolaj, a halolaj-kiegészítők, a lenmag és a csukamájolaj bevonásával. 

Bár az IgA nefropátiában szenvedő betegek kezelhetik az állapotot, az orvosi szakértők nem találtak hatékony módszereket annak megelőzésére. Azoknak a személyeknek azonban, akiknek a családjában előfordult ilyen betegség, konzultálniuk kell egy egészségügyi szolgáltatóval. Ezen keresztül megtudhatják azokat a lényeges lépéseket, amelyeket meg kell tenni annak érdekében, hogy a vesék egészségesek maradjanak. Ez lehet a vérnyomás kezelése és a vér koleszterinszintjének egészségesebb szinten tartása. 

Differenciáldiagnózis

Klinikailag a diagnózis általában nyilvánvaló, és a tesztek gyorsan megerősíthetik. A differenciáldiagnózis magában foglalja a lupus nefritisz, a nefrotikus szindróma, a membranoproliferatív glomerulonefritisz és a Henoch-Schönlein purpura.

A hematuriát a veséktől a húgycsőig terjedő rákok, valamint a helyi trauma, az urolithiasis és még a húgyúti fertőzések is okozhatják. Mivel ezek a betegségek ilyen sokféle módon nyilvánulnak meg, ritkán kínálnak diagnosztikai kihívásokat.

A Buerger-kór prognózisa

IgA nefropátia a CKD és a veseelégtelenség leggyakoribb oka.

Az IgA nefropátia gyakran jóindulatú. Másoknál fokozatosan alakul ki végstádiumú vesebetegség (ESRD), az ESRD prevalenciája az életkor előrehaladtával emelkedik. Az oxfordi osztályozás alapján a prognózis némileg kiszámítható. Továbbá, bemutatáskor a nefrotikus tartomány proteinuria, magas vérnyomás, magas szérum kreatininszint és a vesék kiterjedt bélfibrózisa rossz prognózist jelez.

A rossz vese kimenetelek előrejelzői a következők:

• Magas szérum kreatininszint (>120 mmol/l) a bemutatón
• Hipertónia (diasztolés >95 Hgmm  vagy vérnyomáscsökkentő kezelés szükségessége)
• Proteinuria: A vizeletfehérje kiválasztása 1 g/24 óra < 56%-os vese túléléssel és >3,5 g/24 óra 7%-os vese túléléssel jár
• Kiterjedt intersticiális fibrózis és tubuláris atrófia a vesebiopszián

Az IgA nefropátia szövődményei

IgA nefropátia betegség különböző módon érinti az embereket. Míg egyesek súlyos tüneteket és szövődményeket tapasztalhatnak, mások több évig is fennállhatnak az állapotban, anélkül, hogy bármilyen problémát tapasztalnának. A legtöbb IgA nephropathia eset nagyon hosszú ideig észrevétlen vagy diagnosztizálatlan maradhat. 

A betegség jellegétől, mértékétől és általános egészségi állapotától függően azonban egyesek különböző szövődményeket okozhatnak, többek között;

• Annak ellenére, hogy csak kevés IgA glomerulonefritiszben szenvedő személynél alakul ki ESRD, az IgA glomerulonefritisz az ESRD gyakori oka.
• Magas koleszterinszint: IgA nefropátia általában a koleszterinnel társul. Mivel a koleszterinszint magasra emelkedik, növeli a szívroham kockázatát. 
• Magas vérnyomás: Az IgA felhalmozódása súlyos vesekárosodást okozhat; idővel ez növelheti a vérnyomásszintet. Ahogy a vérnyomás emelkedik, több vesekárosodást okozhat, ami visszafordíthatatlan lehet.
• Akut veseelégtelenség: Az IgA nefropátia befolyásolja a vesefunkciókat, beleértve a vérszűrési képességet is. Ez azt eredményezi, hogy a hulladéktermék gyorsan felhalmozódik a vérben, ami akut veseelégtelenséget eredményez. 
• Krónikus vesebetegség: IgA nefropátia állapot fokozatosan akadályozhatja a vese normális működését. Idővel a vesék már nem fognak működni, ami krónikus vesebetegséget eredményez. Ilyen esetben veseátültetésre vagy tartós dialízisre lehet szükség a túléléshez. 
• Nephrosis szindróma: Ez egy olyan egészségi állapot, amely a glomerulusok károsodása miatt felmerülő problémák sorozatához kapcsolódik. Ezek a problémák magukban foglalják a megnövekedett koleszterinszintet és lipideket, a magas fehérjeszintet a vizeletben, a vérfehérje csökkent szintjét, a lábak, a has vagy a szemhéjak duzzanatát. 

További információ Minden, ami a veseelégtelenségről szól

A nefropátia megkülönböztetése az urolithiasistól

A nephrolithiasis gyakori betegség, amely a vesékben vagy a kiválasztó traktusban lévő lithiasis vagy kövek jelenlétével jár.

További információ a húgyúti kőbetegséggel kapcsolatos tényekről

Mortalitás/Morbiditás

A legtöbb esetben úgy gondolják, hogy ez az állapot ártalmatlan. Sok embert azonban az ESRD fokozatos kialakulásának veszélye fenyeget, amely a betegek nagyjából 15% -ánál fordul elő 10 éven belül és 20% -ánál 20 éven belül, attól függően, hogy a betegséget hogyan jellemzik.

A végstádiumú vesebetegség jól ismert, hogy kockázati tényező a veserák kialakulásában a vesepótló terápiát igénylő betegek natív veséjében.

További információ a veserák tényeiről

Következtetés 

IgA nefropátia (Berger-kór) olyan vesebetegség, amely a világ legtöbb emberét érinti. Elsősorban a vesékben felhalmozódó IgA-lerakódások miatt fordul elő, és általában veseszövetkárosodást okoz. Bár ez az állapot a legtöbb embernél viszonylag lassabb ütemben halad előre, hosszú távon káros szövődményekkel járhat. Ez magában foglalja a magas vérnyomást, az akut és krónikus veseelégtelenséget és a halottakat.