Tumor Jantung

Ikhtisar

Tumor jantung (TJ) sangat jarang terjadi. Tumor jantung primer jauh lebih sedikit dibandingkan tumor metastatik, dengan frekuensi sekitar 0,02 persen dalam seri autopsi. Tumor jinak yang paling umum adalah miksoma (50–70%), sedangkan angiosarkoma adalah tumor ganas yang paling umum (30%), diikuti oleh rabdomiosarkoma (20 persen).

Metastasis jantung terjadi pada sekitar 10% dari seluruh pasien kanker, namun jarang terlihat secara klinis. Namun, mereka dapat menyebabkan berbagai tanda dan gejala klinis yang dapat disalahartikan dengan gangguan kardiovaskular dan sistemik yang lebih umum. Ketika TJ dicurigai, pemeriksaan echokardiografi tetap menjadi pendekatan diagnostik pertama. Di sisi lain, TJ sering terjadi secara tidak terduga selama evaluasi echokardiografi.

Klasifikasi tumor jantung

Tumor jantung jarang terjadi dan dapat bersifat primer atau sekunder. Seri autopsi memperkirakan insidensi keganasan jantung primer antara 0,001 dan 0,3 persen.

Mereka dapat diklasifikasikan ke dalam tiga kelompok klinikopatologis:

• Tumor kongenital jinak;
• Tumor didapat jinak; dan
• Tumor ganas.

Sebagian besar tumor jantung primer bersifat jinak (hampir 90%). Miksoma adalah tumor jantung primer yang paling umum, mencakup hampir separuh dari semua tumor jantung primer. Tumor jantung ganas jarang terjadi, hanya sekitar 10% dari semua tumor jantung primer. Di antaranya adalah sarkoma, terutama angiosarkoma. Tumor yang menyebar ke jantung jauh lebih umum daripada tumor jantung asli, namun mereka hanya diangkat secara bedah dalam sebagian kecil kasus.

Epidemiologi

Lesi maligna sekunder, yang terjadi pada sekitar 0,001 hingga 0,3 persen autopsi, jauh lebih umum daripada keganasan jantung primer. Hampir semua tumor jantung awal yang diangkat secara bedah bersifat jinak. Kardiomioksoma dahulu dianggap sebagai neoplasma jinak jantung primer yang paling umum terjadi pada orang dewasa, yang menyumbang sekitar 80% dari tumor jinak. Penyakit maligna sekunder jantung dan perikardium sekitar 30 hingga 1000 kali lebih umum daripada penyakit maligna jantung primer, menurut beberapa perkiraan.

Insidensi keterlibatan metastasis adalah 0,4 persen; keterlibatan jantung dapat mencapai 20% pada pasien dengan keganasan terbukti. Ekstensi tumor langsung, penyebaran vena/limfatik, atau metastasis arteri adalah cara yang paling umum untuk kanker menyebar ke jantung. Paru-paru, payudara, esofagus, lambung, ginjal, melanoma, limfoma, dan leukemia adalah penyakit ganas yang paling umum dengan keterlibatan jantung yang menyertainya.

Etiologi

Beberapa tumor jantung muncul sebagai hasil dari predisposisi genetik atau sebagai bagian dari gangguan genetik, yang dapat memiliki konsekuensi untuk konseling genetik dan terapi terarah.

• Sklerosis tuberosa, suatu kondisi dominan autosomal yang ditandai dengan perkembangan hamartoma di banyak organ, dikaitkan dengan rabdomioma jantung.
• Sindrom Gorlin adalah penyakit dominan autosomal yang ditandai oleh cacat perkembangan dan kecenderungan neoplasia. Fibroma jantung dapat dikaitkan dengan sindrom Gorlin.
• Myxoma jantung dapat menjadi gejala dari sindrom Carney, yang merupakan gangguan dominan autosomal.
• Kardiomiopati histiositoid dapat diwariskan dalam keluarga, meskipun cacat genetik yang menyebabkannya belum diketahui.
• Kebanyakan sarkoma jantung yang belum terdiferensiasi memiliki profil genetik yang mirip dengan sarkoma intimal arteri pulmonalis, dengan mutasi berulang pada gen MDM2, PDGFRA, dan CDKN2A.
• Fibroelastoma papiler telah didokumentasikan setelah instrumen jantung dan radiasi toraks.

Tumor Jantung Primer

Tumor Jinak

1. Miokoma

• Miokoma adalah jenis tumor jinak yang paling sering terjadi pada orang dewasa. Lokasi yang paling umum terdapat pada atrium kiri (80%), diikuti oleh atrium kanan dan ventrikel pada kesempatan yang jarang terjadi.
• Miokoma umumnya muncul di sebelah membran fossa ovalis, dekat dengan septum interatrial.
• Perempuan lebih mungkin mengembangkan tumor ini dan biasanya muncul pada dekade keenam kehidupan.
• Mayoritas miokoma jantung bersifat sporadik, tetapi telah dilaporkan juga kasus keluarga.
• Subtipe kotoran solid dan vili telah diidentifikasi secara makroskopis. Tumor solid berbentuk bulat atau memanjang, dengan permukaan yang halus, mengkilap, dan kadang-kadang bergelombang. Permukaan papiler tumor vili tidak rata dan sering mudah hancur.
• Satu-satunya ciri histologis adalah keberadaan sel miokoma (atau sel lepidic), sel yang sitoplasmanya eosinofilik dengan inti oval atau bulat dan biasanya tidak menunjukkan perubahan morfologi. Sel spindle yang berbentuk stellate, ovoid, atau plump dapat ditemukan sendiri atau dalam kelompok. Sel-sel biasanya ditemukan dalam matriks myxoid yang kaya akan mukopolisakarida. Di dekat pangkal atau batang lesi, pembuluh besar berdinding tebal sering ditemukan.
• Embolisasi terjadi secara luas karena tumor jantung ini kurang memiliki struktur yang kuat.

2. Lipoma

• Lipoma merupakan jenis tumor jantung primer yang kedua paling umum terjadi. Sekitar 0,5 persen dari semua tumor jantung.
• Sub-endokardium dan sub-epikardium dari ventrikel kiri, atrium kanan, dan septum interatrial lebih sering terkena.
• Lipoma biasanya muncul sebagai massa tunggal yang berwarna keemasan, lembut, halus, berkontur baik, dan terbungkus di bawah mikroskop.
• Tumor ini terdiri dari jaringan lemak putih dengan kapsul fibrosa dan beberapa septum fibrosa, dengan minimal atau tanpa atipia pada sel-sel lemak.
• Lipoma biasanya tidak menunjukkan gejala, meskipun tergantung pada lokasinya, dapat menyebabkan aritmia, gangguan sistem konduksi, dan gejala gagal jantung.

3. Papillary Fibroelastoma

• Papilloma Endokardial adalah nama lain dari papilloma endokardial.
• Tumor katup adalah yang paling umum (75 persen), dengan katup aorta menjadi lokasi paling umum, diikuti oleh katup mitral.
• Sel endokardial adalah sumber dari zat ini; 95% terletak di ruang sisi kiri jantung.
• Pria lebih mungkin didiagnosis pada dekade ke-6 hingga ke-7 dalam hidup mereka.
• Papillary fibroelastoma memiliki penampilan bulat, putih, dan zat yang lembut di bawah mikroskop. Beberapa frond lembut terbuka dalam larutan, memberikan tampilan tumor yang mirip "sea anemone". Tumor biasanya memiliki tangkai tunggal yang terhubung ke endokardium dan rentang ukuran antara 2 hingga 50 mm.
• Papillary fibroelastoma terdiri dari frond papilari sempit yang avaskular dengan pola cabang yang rumit di bawah mikroskop. Penataan serat kolagen dan elastis mirip dengan tali tendinosa katup atrioventrikular secara histologis.
• Emboli terjadi secara rutin. Juga terdapat insufisiensi atau penyumbatan katup. Gejala gagal jantung dan munculnya suara mendengung baru pada pemeriksaan fisik juga umum terjadi.

4. Rhabdomyomas

• Tumor jantung yang paling sering terjadi pada anak-anak terjadi sebelum mereka mencapai usia satu tahun. Sebanyak 86 persen dari rhabdomyoma jantung terkait dengan sklerosis tuberosa.
• Ini dapat muncul dalam berbagai cara, tetapi biasanya mempengaruhi ventrikel.
• Rhabdomyoma adalah massa nodular putih atau abu-abu yang terdefinisi dengan baik, tanpa kapsul, dengan rentang ukuran dari milimeter hingga beberapa sentimeter pada skala makroskopis.
• Rhabdomyoma adalah nodul terdefinisi dengan baik dari sel yang membesar dan mengandung glikogen transparan dalam sitoplasma pada tingkat mikroskopik.
• Penampilan sel laba-laba adalah ciri khasnya.
• Okupasi ruang kamar jantung dan gangguan sistem konduksi, seperti blok jantung atau takiaritmia ventrikel, menyebabkan gejala.
• Kecuali dalam situasi penyumbatan atau aritmia, sebagian besar tumor ini hilang dengan sendirinya setelah kelahiran, dan eksisi jarang diperlukan.

5. Fibroma:

• Ini adalah tumor jantung kedua yang paling umum didiagnosis pada anak-anak, dengan sedikit dominasi laki-laki.
• Biasanya tumor intramural yang mempengaruhi septum ventrikel kiri.
• Fibroma jantung adalah massa putih padat, soliter, dan berbatas jelas yang menyerupai fibromatosis atau leiomioma uterus pada tingkat makroskopis. Pada potongan yang dipotong-potong, mereka biasanya memiliki penampilan bergelombang.
• Fibroma kardiovaskular terdiri dari fibroblas monomorfik dengan sedikit atau tanpa atipia di bawah mikroskop. Tepi margin meresap ke otot jantung.
• Tanda dan gejala terkait dengan gejala gagal jantung dan meningkatkan risiko takiaritmia ventrikel dan kematian mendadak.

Tumor Ganas

Sarkoma Kardiovaskular

Angiosarkoma

• Ini adalah tumor ganas primer yang paling umum pada dekade keempat kehidupan, dengan prevalensi yang meningkat.
• Lokasi yang paling umum adalah bilik atrium kanan.
• Angiosarkoma terlihat sebagai massa hemoragik berwarna coklat gelap atau hitam dengan batas infiltratif di bawah mikroskop.
• Angiosarkoma meresap ke dalam otot jantung tanpa batas yang jelas di bawah mikroskop. Saluran vaskular tidak merata, anastomosis, dan sinusoidal, dengan sel-sel lapisan pleomorfik yang sering menunjukkan pola mitosis.
• Pasien dengan angiosarkoma memiliki prognosis yang sangat buruk.

Tumor Jantung Sekunder

Tumor Metastasis

Metastasis dapat memasuki jantung melalui sistem limfatik, sistem arteri dan vena. Penyebaran limfatik sangat umum terjadi pada kanker paru-paru dan payudara, serta beberapa jenis sarkoma dan limfoma; ini sering menghasilkan efusi perikardial dan dapat mengakibatkan "penjepitan tumor pada jantung," yang ditandai oleh penyempitan.

Karena drainase perikardial tidak akan mengurangi gejala pada individu dengan dugaan tamponade jantung, maka penting untuk mempertimbangkan kemungkinan "penjepitan tumor" (dengan atau tanpa efusi). Leukemia, melanoma, dan berbagai limfoma biasanya menyebar secara intrakoronari; metastasis biasanya intramural, dan kasus sindrom koroner akut telah dilaporkan.

Tumor sistem genitourinari sering menyerang vena cava inferior, tumbuh dengan cepat dalam hubungan simbiotik dengan trombus yang disuperimposisikan (yang disebut "trombosis tumor"), dan mencapai atrium kanan. Melanoma memiliki kecenderungan yang tinggi untuk terlibat di jantung, tetapi karsinoma paru dan payudara, sarkoma jaringan lunak, dan keganasan ginjal juga merupakan sumber metastasis jantung yang umum.

Jantung sering terkena leukemia dan limfoma. Karsinoma paru (35 persen–40 persen), keganasan hematologi (10–20 %), dan kanker payudara adalah tumor sekunder jantung yang paling umum terjadi dalam praktek klinis, berdasarkan prevalensi tumor mendasar dan kecenderungan metastasis (10%).

Gejala Tumor Jantung

Tumor jantung (TJ) umumnya berkaitan dengan kegagalan jantung, aritmia, atau kejadian emboli. Kegagalan jantung dan kejadian emboli lebih umum terjadi pada tumor intrakavitary, sedangkan aritmia lebih umum terjadi pada tumor intramural. Tumor intrakavitary, di sisi lain, dapat memiliki titik perlekatan pada dinding jantung dan dengan demikian menjadi aritmogenik; tumor intramural, di sisi lain, dapat membengkak dan sebagian menghilangkan ruang jantung atau mengganggu kinerja mekanik ventrikel dan dengan demikian menyebabkan kegagalan jantung jika cukup besar.

Sebagai hasilnya, posisi anatomi yang tepat, ukuran, dan interaksi dengan jaringan sekitarnya dari tumor lebih langsung terkait dengan tanda dan gejala uniknya daripada jenis histologinya. Tumor di atria atau katup atrioventrikular dapat menghalangi aliran darah ke jantung, menyebabkan stenosis katup mitral atau tricuspid muncul. Kegagalan jantung paroksismal, sinkope, dispnea, dan emboli adalah komplikasi umum dari neoplasma yang mobile dan pedunkulasi. Infiltrasi tumor ke dinding ventrikel dapat menyebabkan gejala yang serupa dengan kardiomiopati hipertrofik atau restriktif, dengan kegagalan jantung mendominasi gambaran klinis.

Perubahan pseudoischemic pada lead yang terkait mungkin terlihat pada EKG. Sindrom SVC dapat berkembang dari ekspansi ke vena kava superior (SVC). Infiltrasi tumor pada jalur saraf atau sistem konduksi dapat menyebabkan detak jantung yang tidak teratur dan terutama blok atrioventrikular (yang sangat umum terjadi pada fibroma); dalam beberapa kasus, kematian jantung mendadak adalah gejala awal dari TJ.

TJ sering kali dipesan ketika pasien mengalami stroke, emboli perifer, atau emboli arteri pulmonalis, yang semuanya disebabkan oleh jaringan tumor yang terlepas atau mobilisasi deposit trombotik. Juga penting untuk mempertimbangkan kemungkinan emboli paradoks. Oleh karena itu, semua bahan emboli yang terkumpul selama investigasi diagnostik harus diperiksa secara histologis. Myxoma, khususnya, rentan menyebabkan emboli karena komposisi gelatinya.

Diagnosis

Untuk menentukan sifat dan asal massa, dapat digunakan berbagai metode pencitraan. Karena kesulitan dalam penilaian histologis dari massa jantung, sebagian besar tumor tidak akan didiagnosis dengan pasti kecuali jika diangkat.

Teknik pencitraan berikut biasanya digunakan untuk menentukan massa jantung:

Echokardiogram

Prosedur diagnostik pertama biasanya adalah echokardiografi. Diagnosis banding untuk massa jantung yang ditemukan pada echokardiografi meliputi trombus, tumor jinak, dan tumor ganas. Variabel berikut harus diperhatikan: lokasi, implantasi, struktur tambahan yang terlibat, dan eko-genisitas. Trombus adalah massa berbasis luas pada atrium kiri yang membesar pada pasien dengan fibrilasi atrium dan/atau stenosis mitral yang signifikan.

Trombus di ruang kanan seringkali merupakan emboli atau perluasan dari trombosis vena dalam; mereka berbentuk seperti ular dan sangat migran. Tumor jinak paling umum (miokoma dan PFE) adalah pedunkulat, dengan penyisipan di sisi kiri septum interatrial (miokoma) atau katup jantung dalam sebagian besar kasus (fibroelastoma). Peregangan massa intrakardial atau perikardial di dinding jantung biasanya menjadi tanda keganasan; tumor ganas seringkali berbasis luas dan dapat memiliki beberapa situs.

Rabdomyoma dan fibroma, di sisi lain, dapat tumbuh di dalam dinding ventrikel. Agen kontras echo dapat digunakan untuk mengkonfirmasi keberadaan massa intrakardial dan untuk lebih menggambarkannya berdasarkan jumlah penguatan kontras, yang merupakan penanda vaskularitas, serta untuk mengevaluasi infiltrasi miokard. Oleh karena itu, hiperpenguatan dengan kontras terlihat pada tumor ganas dan sangat vaskular, sedangkan trombus tidak terlihat meningkat sama sekali, dan miokoma hanya meningkat sebagian.

Penyerapan agen kontras pada CT scan biasanya tertunda (beberapa menit setelah injeksi) dan persisten; studi kualitatif dan kuantitatif dari waktu reperfusi telah terbukti bermanfaat dalam diagnosis diferensial. Untuk mengevaluasi vaskularisasi massa miokard, echokardiografi kontras indeks mekanis rendah adalah metode pencitraan jantung yang sederhana dan non-invasif.

Derajat peningkatan kontras dan waktu pengisian kontras sangat bervariasi antara massa jantung dan sesuai dengan tingkat vaskularisasi yang berbeda.

MRI Jantung

MRI Jantung adalah teknik pencitraan yang baik untuk menentukan ukuran tumor, lokasi, dan struktur sekitarnya sehingga pembedahan dapat direncanakan.

Analisis sinyal T1 dan T2 dapat membantu menentukan komposisi massa. Penggunaan kontras, yang dapat dibandingkan dengan echokardiografi, dapat membantu menentukan apakah terdapat trombus atau tumor jantung.

CT Scan

Penelitian pencitraan ini dapat digunakan untuk mengevaluasi massa jantung, struktur sekitarnya, dan sifat massa dengan mengevaluasi attenuasi sinar-x. Studi pencitraan ini dapat mendeteksi kalsifikasi massa dan juga dapat menganalisis massa kecil.

Kateterisasi Jantung Kiri dengan Angiogram Koroner

Pasokan darah dan struktur sekitarnya pada tumor dapat ditentukan dengan kateterisasi jantung kiri. Prosedur ini juga dapat digunakan untuk menilai apakah tumor telah menyebar ke arteri epikardial, dan ventrikulografi dapat digunakan untuk menentukan apakah tumor telah menyebar ke ruang ventrikel.

Biopsi dan Evaluasi Histologis

Biopsi intrakardial in vivo adalah teknik yang berisiko tinggi dan hanya dilakukan oleh ahli bedah di rumah sakit yang memiliki volume tinggi. Tumor pada sisi kanan lebih mungkin untuk diambil biopsi untuk menentukan histologi tumor.

Selama biopsi tumor di sisi kiri, risiko perforasi dan embolisasi sistemik lebih tinggi. Tingkat keberhasilan biopsi dapat ditingkatkan dengan panduan pencitraan, dan spesimen jaringan yang baik diperoleh untuk menentukan asal histologis.

Sifat dasar keganasan juga dapat ditentukan menggunakan sitologi dari cairan perikardial. Akhirnya, jenis tumor ditentukan melalui pengangkatan tumor bedah, penilaian histologis, dan fluoroskopi.

Transesophageal echocardiography (TEE)

Ketika massa jantung berada di atrium, pemeriksaan transesophageal echocardiography (TEE) lebih disukai dibandingkan transthoracic echocardiography. Resolusi tumor dan lampiran tumor yang lebih baik, kemampuan untuk mendeteksi beberapa massa yang tidak terlihat pada transthoracic echocardiography, serta kemampuan untuk memeriksa pembuluh darah paru, vena kava, dan infiltrasi pembuluh darah paru untuk massa atrium kiri adalah beberapa keuntungan potensial dari TEE.

TEE secara luas digunakan untuk monitoring intraoperatif (biopsi transvenous atau bedah jantung) dan harus dieksplorasi ketika pemeriksaan transthoracic buruk.

Manajemen

Tumor Jantung Primer

Tumor Jinak

Myxoma

• Karena sifatnya yang rapuh, eksisi bedah diperlukan untuk menghindari peningkatan risiko embolisasi pada myxoma. 
• Untuk menghindari kekambuhan, penting untuk memiliki tepi bebas tumor setelah reseksi.

Lipoma

Dalam ketiadaan gejala atau aritmia, tidak perlu dilakukan intervensi.

Papillary Fibroelastoma

Pasien dengan massa mobile besar atau bukti embolisasi harus menjalani reseksi bedah papillary fibroelastoma sisi kiri.

Rhabdomyoma

Kecuali dalam situasi pembatasan atau aritmia, sebagian besar tumor ini akan merespon secara spontan setelah lahir, dan eksisi jarang diperlukan.

Fibroma

Eksisi bedah lengkap adalah rekomendasi yang dapat dilakukan jika memungkinkan.

Sarkoma Jantung

Sebagian besar sarkoma memiliki prognosis yang buruk; Namun, beberapa studi telah menunjukkan bahwa eksisi bedah lengkap dari sarkoma meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dibandingkan dengan mereka yang tidak menjalani operasi. Setelah diagnosis, pengangkatan bedah dianjurkan.

Tumor Jantung Sekunder

Pengobatan untuk kanker yang mendasar akan membantu mencegah invasi jantung, namun invasi jantung atau metastasis umumnya merupakan faktor prognostik yang buruk.

Efusi perikardial diobati dengan drainase perikardial, dan jika terjadi re-akumulasi, dapat dilakukan jendela perikardial.

Diagnosis Banding

Fitur lain yang lebih umum seperti trombus atau vegetasi adalah diagnosis banding penting untuk massa jantung. Konteks klinis sangat penting dalam keadaan ini untuk menentukan sumber massa jantung. Pada kasus infeksi, keberadaan implan intrakardial atau prostetik meningkatkan kecurigaan vegetasi.

Gejala gagal jantung pada pasien dengan keganasan dasar juga dapat disebabkan oleh kardiotoxicity kemoterapi, yang harus dievaluasi sebelum mengevaluasi apakah tumor utama telah menyebar atau menyerang. Gangguan infeksi dapat menyebabkan massa atau efusi intrakardial dan perikardial, yang memerlukan pemeriksaan mikrobiologis.

Berapa lama seseorang bisa hidup dengan tumor jantung?

Jenis tumor jantung dan kelainan mekanik (obstruksi/insufisiensi) menentukan prognosisnya.

Tumor jantung primer yang jinak memiliki prognosis terbaik kecuali terjadi embolisasi yang berulang, yang dapat menyebabkan multiple stroke dengan keterlibatan neurologis dan keterbatasan fisik yang bervariasi, terutama ketika bersifat sistemik. Situasi serupa terjadi ketika tumor menyebabkan ketidaknormalan mekanik dalam sistem konduksi, yang menyebabkan aritmia yang mengancam jiwa atau gejala penyakit katup seperti sinkop atau gagal jantung.

Tumor ganas, terutama tumor awal, memiliki prognosis jangka panjang yang paling rendah. Tanpa eksisi bedah, kelangsungan hidup setelah tahun pertama setelah diagnosis buruk.

Tumor jantung sekunder memiliki prognosis yang buruk, karena tumor awal kemungkinan besar telah berkembang, dengan kemungkinan metastasis ke beberapa wilayah. Dalam keadaan ini, juga terdapat kompromi mekanik.

Komplikasi

Komplikasi mekanik timbul akibat tumor jantung. Embolisasi yang menyebabkan stroke adalah komplikasi umum yang dapat muncul sebagai stroke dan kemudian ditemukan selama pemeriksaan stroke.

Ketika massa dekat dengan daun katup, penyakit katup, seperti penyumbatan atau kegagalan, sering terjadi. Sinkope dapat terjadi ketika massa menghambat aliran darah, menyebabkan hipoperfusi otak dan koroner, dan memicu takiaritmia.

Kelainan listrik seperti blok atrioventrikular, blok jantung total, dan takiaritmia ventrikel dapat disebabkan oleh massa dekat dengan sistem konduksi di epikardium dan miokardium. Hipotensi, sesak napas, dan bahkan tamponade jantung dapat terjadi akibat keterlibatan perikardial dan efusi perikardial.

Kesimpulan

CT primer umumnya bersifat jinak dan memiliki prognosis yang baik, tetapi sarkoma merupakan CT primer ganas yang paling umum dan memiliki prognosis buruk.

Kondisi lain seperti penyakit katup reumatik, endokarditis, miokarditis, perikarditis, kardiomiopati, dan penyakit jantung bawaan, serta kondisi paru seperti emboli paru, hipertensi paru, dan penyakit paru interstitial, penyakit serebrovaskular, dan vaskulitis, dapat keliru didiagnosis sebagai CT. Teknik pencitraan kardiovaskular noninvasif, terutama echokardiografi, telah maju.

Pemindaian CT dan MRI secara substansial telah membantu evaluasi diagnostik dan memungkinkan deteksi cepat dari massa intrakardial. Pendekatan multidisiplin sangat penting dalam mengidentifikasi diagnosis dan merancang terapi.