Gagal Pernapasan Kronis

Ikhtisar

Sistem pernapasan merupakan aspek penting dalam kesehatan manusia karena berperan dalam penyerapan dan distribusi oksigen ke seluruh tubuh. Sistem pernapasan terdiri dari berbagai jaringan dan organ. Paru-paru berfungsi sebagai pusat pernapasan dalam sistem ini. Terdapat berbagai kondisi di mana bayi dapat mengalami kegagalan pernapasan. Dalam kasus-kasus ini, perawatan yang hati-hati diperlukan untuk menghindari kerusakan yang tidak dapat dibalikkan atau konsekuensi yang fatal.

Gagal pernapasan kronis pada anak dapat diatasi, seringkali melalui kombinasi mekanisme dan teknik tertentu. Diagnosis dini terhadap masalah ini dapat menghasilkan prognosis yang lebih baik. Orang tua sebaiknya diberi petunjuk mengenai tanda-tanda yang harus diperhatikan dan kapan mereka harus membawa bayi mereka ke dokter untuk evaluasi. Kami akan membahas gagal pernapasan kronis pada anak, tanda-tanda yang mungkin menunjukkan kondisi ini, dan pengobatan saat ini.

Apa itu Gagal Pernapasan Kronis?

Gagal pernapasan pada anak terjadi ketika laju pertukaran gas antara lingkungan dan darah tidak mencukupi untuk memenuhi kebutuhan metabolisme organisme. Gagal pernapasan akut masih menjadi penyebab utama morbiditas dan kematian pada anak-anak. Gagal pernapasan merupakan penyebab umum dari henti jantung pada anak-anak.

Paru-paru anak yang mengalami gagal pernapasan kronis tidak mampu menyerap jumlah oksigen yang cukup setiap kali anak tersebut bernapas. Penting untuk memahami bahwa gagal pernapasan dapat bersifat akut atau kronis. Pada kasus yang parah, kondisi ini sering dianggap sebagai keadaan darurat yang memerlukan pengobatan medis segera.

Ketika seorang pasien anak didiagnosis dengan gagal pernapasan kronis, hal ini menandakan bahwa anak tersebut memiliki kondisi jangka panjang. Perlu adanya terapi secara berkelanjutan agar gejala membaik. Konsekuensi yang serius dapat timbul jika gejala tidak terdiagnosis dan penyakit tidak ditangani pada tahap awal. Menurut salah satu penelitian, gagal mengenali gagal pernapasan pada anak merupakan salah satu penyebab utama dari henti jantung dan napas, yang dapat berakibat fatal.

Penting untuk memahami bahwa gagal pernapasan tidak hanya terkait dengan masuknya oksigen ke dalam sirkulasi. Setiap kali anak mengambil napas, oksigen diambil dari udara yang dihirup. Pada saat yang sama, karbon dioksida dikeluarkan dari paru-paru saat menghembuskan napas. Pada beberapa kasus, paru-paru anak tidak mampu menghilangkan karbon dioksida yang tersimpan dengan cukup. Terdapat juga kasus di mana kedua kemungkinan ini ada bersamaan.

Penyebab Gagal Pernapasan

Berikut adalah kompartemen anatomi yang memisahkan penyebab gagal pernapasan yang paling umum pada populasi anak.

Penyebab saluran napas ekstratorasik yang didapat meliputi:

• Infeksi (misalnya, abses retrofaringeal, angina Ludwig, laringotrakeobronkitis, trakeitis bakterial, abses peritonsil)
• Trauma (misalnya, croup pascaekstubasi, luka bakar termal, aspirasi benda asing)
• Lainnya (misalnya, tonsil dan adenoid hipertrofi)

Penyebab saluran napas ekstratorasik kongenital meliputi:

• Stenosis subglotik
• Web atau kista subglotik
• Laringomalasia
• Trakeomalasia
• Cincin vaskular
• Cystic hygroma
• Anomali kraniofasial

Penyebab saluran napas intratorasik dan paru meliputi:

• Sindrom distress pernapasan akut (ARDS)
• Asma
• Aspirasi
• Bronkiolitis
• Bronkomalasia
• Kelainan katup sisi kiri
• Kontusi paru
• Tenggelam dekat
• Pneumonia
• Edema paru
• Embolisme paru
• Sepsis

Penyebab pompa pernapasan meliputi:

• Eventrasi diafragma
• Hernia diafragma
• Flail chest
• Kyphoscoliosis
• Distrofi otot Duchenne
• Sindrom Guillain-Barré
• Botulisme pada bayi
• Miastenia gravis
• Trauma sumsum tulang belakang
• Atrofi otot spinal (SMA)

Penyebab pengendalian pusat meliputi:

• Infeksi sistem saraf pusat (SSP)
• Overdosis obat
• Sleep apnea
• Stroke
• Cedera otak traumatik

Patofisiologi

Gagal pernapasan dapat terjadi akibat gangguan pada salah satu komponen sistem pernapasan, termasuk saluran napas, alveoli, sistem saraf pusat (SSP), sistem saraf perifer, otot pernapasan, dan dinding dada. Pasien dengan hipoperfusi akibat syok kardiogenik, hipovolemik, atau septik sering mengalami gagal pernapasan.

Kapasitas ventilasi merupakan ventilasi spontan maksimum yang dapat dipertahankan tanpa terjadinya kelelahan otot pernapasan. Ventilasi menit spontan yang menghasilkan PaCO2 stabil disebut sebagai tuntutan ventilasi.

Secara normal, kapasitas ventilasi jauh lebih banyak daripada tuntutan ventilasi. Gagal pernapasan dapat terjadi akibat penurunan kapasitas ventilasi atau peningkatan tuntutan ventilasi (atau keduanya). Gangguan penyakit yang mempengaruhi salah satu komponen fungsional sistem pernapasan dan pengendalinya dapat mengurangi kapasitas ventilasi. Peningkatan ventilasi menit dan/atau beban pernapasan meningkatkan tuntutan ventilasi.

Fisiologi pernapasan

Proses pernapasan melibatkan tiga proses berikut:

• Transfer oksigen melintasi alveolus
• Transportasi oksigen ke jaringan
• Penghilangan karbon dioksida dari darah ke dalam alveolus dan kemudian ke lingkungan

Kegagalan pada salah satu proses ini dapat menyebabkan gagal pernapasan. Memahami pertukaran gas paru sangat penting untuk memahami dasar patofisiologi dari gagal pernapasan akut.

Pertukaran Gas

Pertukaran gas terutama terjadi pada unit kapiler alveolus paru, di mana oksigen dan karbon dioksida ditukar antara gas alveolus dan darah. Setelah difusi ke dalam sirkulasi, molekul oksigen berikatan secara reversibel dengan hemoglobin. Setiap molekul hemoglobin memiliki empat situs pengikatan dengan oksigen molekuler; 1 gram hemoglobin dapat berikatan dengan maksimal 1,36 mL oksigen.

Jumlah oksigen yang berikatan dengan hemoglobin ditentukan oleh tingkat PaO2 darah. Hubungan ini, dikenal sebagai kurva disosiasi oksigen hemoglobin, tidak linear, tetapi memiliki bentuk sigmoid dengan kemiringan tajam antara PaO2 10 hingga 50 mm Hg dan bagian datar pada PaO2 70 mm Hg.

Karbon dioksida diangkut dalam 3 bentuk utama:

1. Dalam bentuk larutan sederhana,
2. sebagai bikarbonat, dan
3. terikat dengan protein hemoglobin sebagai senyawa karbamin.

Aliran darah dan ventilasi akan cocok secara tepat selama pertukaran gas yang ideal, menghasilkan gradien tegangan oksigen (PO2) alveolus-arteri yang nol. Namun, bahkan pada paru-paru yang normal, tidak semua alveolus sepenuhnya terventilasi dan terperfusi. Beberapa alveolus terventilasi kurang untuk perfusi yang diberikan, sedangkan yang lain terlalu terventilasi. Demikian pula, dalam hal ventilasi alveolus yang diakui, beberapa unit mengalami perfusi yang kurang sementara yang lain mengalami perfusi yang berlebihan.

Gagal pernapasan hipoksemik

V/Q mismatch dan shunt adalah proses patofisiologi yang menyebabkan hipoksemia yang terjadi pada berbagai gangguan. Dua proses ini menyebabkan gradien PO2 alveolus-arteri, yang umumnya kurang dari 15 mm Hg, melebar. Keduanya dapat dibedakan dengan mengevaluasi respons terhadap suplementasi oksigen atau mengestimasi fraksi shunt setelah menghirup oksigen 100%. Dua proses ini sering terjadi bersamaan pada sebagian besar individu dengan gagal pernapasan hipoksemik.

V/Q mismatch

Penyebab hipoksemia yang paling umum adalah V/Q mismatch. Dalam kondisi penyakit, unit alveolus dapat berkisar dari V/Q rendah hingga V/Q tinggi. Unit V/Q rendah berkontribusi terhadap hipoksemia dan hiperkapnia, sedangkan unit V/Q tinggi membuang ventilasi tetapi memiliki sedikit efek pada pertukaran gas kecuali kelainannya parah.

Rasio V/Q rendah dapat disebabkan oleh penurunan ventilasi akibat penyakit saluran napas atau paru interstisial, atau karena perfusi berlebih dalam konteks ventilasi normal. Perfusi berlebih dapat terjadi dalam kasus emboli paru, di mana darah dialihkan dari area paru-paru yang mengalami pembatasan aliran darah akibat emboli ke unit-unit yang secara teratur terventilasi.

Pemberian oksigen 100 persen menghilangkan semua unit V/Q rendah, sehingga memperbaiki hipoksemia. Hipoksia meningkatkan ventilasi menit melalui aktivasi kemoreseptor, meskipun memiliki sedikit pengaruh pada PaCO2.

Shunt

Shunt adalah kondisi di mana hipoksemia tetap terjadi saat menghirup oksigen 100%. Darah yang belum teroksidasi (darah vena campuran) melewati alveolus yang terventilasi dan bercampur dengan darah teroksidasi yang sudah melewati alveolus yang terventilasi, mengakibatkan penurunan kandungan darah arteri.

Karena adanya sirkulasi bronkial dan thebesian, yang menyumbang 2-3% dari shunt, shunt anatomi ada pada paru-paru yang normal. Shunt kanan-ke-kiri normal pada paru-paru dapat terjadi akibat adanya defek septum atrium, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, atau malformasi arteriovena.

Shunt sebagai penyebab hipoksemia paling sering terjadi pada pneumonia, atelektasis, dan edema paru yang parah baik yang berhubungan dengan penyakit jantung maupun non-jantung. Kecuali shunt tersebut besar (>60%), hiperkapnia biasanya tidak terjadi. Dibandingkan dengan V/Q mismatch, hipoksemia yang disebabkan oleh shunt lebih sulit diobati dengan pemberian oksigen.

Gagal pernapasan hiperkapnik

Hipovenitlasi adalah penyebab langka dari gagal pernapasan yang terutama disebabkan oleh depresi SSP akibat obat-obatan atau penyakit neuromuskular yang mempengaruhi otot pernapasan. Hipoksemia dan hiperkapnia adalah gejala dari hipovenitlasi. Keberadaan gradien PO2 alveolus-arteri yang normal membedakan hipovenitlasi dari jenis hipoksemia lainnya.

Gejala Gagal Pernapasan Kronis pada Anak-anak

Ketika pasien anak mengalami gagal pernapasan kronis, beberapa gejala cenderung muncul. Indikasi ini harus dipahami dengan baik oleh orang tua. Ketika hal ini terjadi, orang tua harus berkonsultasi dengan dokter yang dapat melakukan pemeriksaan fisik pada anak. Hal ini menjamin bahwa masalah terdeteksi pada tahap awal, yang dapat secara signifikan meningkatkan prospek pengobatan.

Kesulitan bernapas adalah salah satu gejala yang paling umum dialami oleh pasien anak dengan gagal pernapasan kronis. Bayi mungkin terlihat bernapas dengan cepat dan mengalami sesak napas. Selain itu, balita dan anak-anak dengan penyakit ini mungkin mengeluh sakit kepala selain masalah pernapasan.

Misalnya, sakit kepala mungkin sulit untuk diketahui pada bayi. Namun, orang tua harus waspada terhadap masalah seperti bibir atau kulit berwarna biru. Dalam beberapa kasus, kuku jari dapat memiliki warna biru. Kegugupan yang berlebihan juga menjadi indikator lain, karena anak mungkin merasa lelah sepanjang waktu akibat kurangnya oksigen yang masuk ke dalam tubuh mereka.

Kejang dapat terjadi pada anak dalam kondisi yang ekstrem. Juga ada kasus di mana anak-anak anak-anak mengalami koma akibat kekurangan oksigen yang berkepanjangan. Hal ini lebih umum terjadi dalam situasi yang ekstrem di mana tubuh anak kekurangan oksigen yang masuk ke dalam sistem sirkulasi darah.

Diagnosis Gagal Pernapasan

Gagal pernapasan dapat memiliki sejumlah gejala klinis. Namun, gejala-gejala ini bersifat samar, dan gagal pernapasan yang parah dapat terjadi tanpa adanya tanda atau gejala yang jelas. Hal ini menekankan pentingnya melakukan pengujian gas darah arteri pada semua pasien yang sakit kritis atau yang diduga mengalami gagal pernapasan.

Gagal pernapasan kronis didiagnosis dengan mengenali gejala yang mengindikasikan adanya penyakit ini. Jika orang tua memperhatikan gejala kondisi ini pada bayi mereka, mereka harus mencari perhatian medis. Dokter akan memeriksa bayi secara fisik dan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan paru-paru dan jantungnya. Hal ini akan membantu dokter menemukan adanya kelainan dan mengevaluasi apakah paru-paru anak bekerja normal atau tidak.

Pemeriksaan radiologi dada diperlukan. Ekokardiografi tidak dilakukan secara rutin, meskipun dapat bermanfaat dalam kasus-kasus yang jarang terjadi. Jika memungkinkan, tes fungsi paru (PFT) dapat memberikan informasi, namun mereka lebih efektif dalam menentukan potensi pemulihan. Elektrokardiografi (EKG) harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab kardiovaskular dari gagal pernapasan; ini juga dapat mengungkapkan disritmia yang disebabkan oleh hipoksemia atau asidosis yang parah. Kateterisasi jantung sisi kanan masih diperdebatkan.

• Studi Laboratorium

Setelah dicurigai adanya gagal pernapasan klinis, studi gas darah arteri harus dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis dan membedakan antara versi akut dan kronis. Hal ini membantu dalam menentukan tingkat gagal pernapasan dan membimbing terapi.

Pemeriksaan hitung sel darah lengkap (HSDL) dapat menunjukkan anemia, yang dapat menyebabkan hipoksia jaringan, sedangkan polisitemia dapat menunjukkan adanya gagal pernapasan hipoksemik yang persisten.

Pemeriksaan panel kimia mungkin berguna dalam mengevaluasi dan mengelola pasien yang mengalami gagal pernapasan. Kelainan pada fungsi ginjal dan hati dapat memberikan petunjuk tentang etiologi gagal pernapasan atau memperingatkan dokter terhadap konsekuensi gagal pernapasan. Ketidakseimbangan elektrolit, seperti kalium, magnesium, dan fosfat, dapat memperburuk gagal pernapasan dan fungsi organ lainnya.

Pada pasien dengan gagal pernapasan, pengukuran kreatin kinase dengan fraksinasi dan troponin I dalam darah membantu mengesampingkan infark miokard recent. Tingkat kreatin kinase yang tinggi dikombinasikan dengan tingkat troponin I yang normal mungkin menunjukkan miosit, yang kadang-kadang dapat menyebabkan gagal pernapasan.

Tingkat hormon tiroid-stimulasi (TSH) dalam serum harus diuji pada kasus gagal pernapasan hiperkapnik persisten untuk menyingkirkan hipotiroidisme, penyebab gagal pernapasan yang mungkin dapat dipulihkan.

• Radiografi

Radiografi dada sangat penting dalam evaluasi gagal pernapasan karena umumnya mengungkapkan etiologi gagal pernapasan. Namun, terkadang sulit untuk membedakan antara edema paru kardiogenik dan nonkardiogenik. Peningkatan ukuran jantung, redistribusi vaskular, peribronkial cuffing, efusi pleura, garis septal, dan infiltrasi bat-wing perihilus mengarah pada edema hidrostatik; ketiadaan karakteristik ini mengarah pada sindrom distress pernapasan akut (ARDS).

Terdapat beberapa tes medis yang dapat dilakukan untuk membantu dalam diagnosis gagal pernapasan persisten pada pasien anak-anak. Sebelum memulai rencana pengobatan, dokter dapat melakukan tes ini. Temuan dari tes tersebut akan memberikan gambaran yang lebih akurat kepada dokter mengenai penyakit ini, termasuk tingkat keparahannya. Setelah dokter menentukan tingkat keparahan masalah, ia dapat merancang pendekatan pengobatan yang akan menghasilkan hasil yang lebih efisien. Sebagian besar anak dengan penyakit ini dapat bertahan hidup, namun masalah mendasar yang terungkap saat diagnosis dapat mempengaruhi hasilnya. Beberapa investigasi lainnya meliputi:

• Informasi dari kateter arteri pulmonalis atau echokardiografi juga dapat berharga dalam menentukan status volume, fungsi ventrikel, curah jantung, dan keberadaan serta keparahan hipertensi pulmonalis.
• Tes lipase serum dapat membantu mengesampingkan pankreatitis.
• Untuk menyingkirkan emboli paru, mungkin diperlukan CT dada spiral dengan CT angiografi. Jika penyebabnya tidak dapat didiagnosis dengan cara lain, pertimbangkan bronkoskopi.
• Pada pasien dengan hipoksia dan penurunan hemoglobin yang tidak dapat dijelaskan, makrofag yang terisi hemosiderin dari lavase bronkoalveolar menunjukkan perdarahan alveolar yang luas.
• Jumlah makrofag yang terisi lemak yang tinggi menunjukkan adanya aspirasi yang persisten. Keberadaan jumlah eosinofil yang signifikan dalam spesimen lavase bronkoalveolar membedakan pneumonia eosinofilik akut idiopatik dari ARDS.

Manajemen Gagal Pernapasan Kronis

Strategi pengobatan yang diluncurkan oleh tenaga medis harus menangani masalah yang mendasarinya. Namun, penting untuk dicatat bahwa langkah-langkah pengobatan juga diperlukan untuk memberikan bantuan lebih cepat terhadap gejala anak. Beberapa pilihan pengobatan dapat meningkatkan transportasi oksigen ke jaringan di tubuh pasien. Pada beberapa kasus, dapat diberikan agen beta-agonis. Obat ini bertujuan untuk membantu memperbaiki penyebab yang mendasari yang berkontribusi terhadap gagal pernapasan kronis. Selain beta-agonis, beberapa dokter mungkin memberikan kortikosteroid kepada anak.

Ventilasi mekanik umumnya termasuk dalam rencana terapi ini. Metode ini membantu memberikan lebih banyak oksigen ke paru-paru anak. Tujuannya adalah memberikan paru-paru dengan konsentrasi oksigen yang lebih tinggi, yang dapat membantu meningkatkan jumlah oksigen yang masuk ke dalam sistem peredaran darah. Oleh karena itu, penggunaan peralatan ventilasi mekanik secara rutin selama tahap terapi sangat dianjurkan. Hal ini dapat mengurangi peluang anak mengalami masalah pernapasan yang parah atau konsekuensi lainnya. Selain itu, ventilasi mekanik dapat membantu anak bernapas dengan lebih baik, meningkatkan kualitas hidup mereka saat penyebab mendasar dari gagal pernapasan kronis ditangani dalam program terapi.

Monitoring penyakit dan tindak lanjut

Sebagian besar pasien memiliki riwayat yang cukup tradisional, dengan hipoksemia yang parah diikuti oleh kebutuhan ventilasi mekanik yang berkepanjangan, namun perkembangan setiap fase dan penyakit secara keseluruhan berbeda-beda.

Fase akut atau eksudatif ditandai dengan timbulnya tiba-tiba gagal pernapasan dengan hipoksemia yang sulit diobati dengan oksigen tambahan. Ini bisa berlangsung dari beberapa jam hingga seminggu dan diikuti oleh fase subakut atau proliferatif, yang ditandai dengan hipoksia kronis dan perkembangan hiperkarbia. Beberapa pasien mengalami fase fibrotik, yang mempersulit perjalanan klinis mereka dengan barotrauma, infeksi nosokomial, atau perkembangan Multiple Organ System Failure (MOSF).

Fase pemulihan ditandai dengan peningkatan bertahap hipoksemia dan peningkatan kepatuhan paru. Sekitar sepertiga pasien dengan ARDS meninggal akibat kondisi ini. Pasien yang bertahan hidup dalam jangka panjang mungkin memiliki masalah fungsi paru yang sedang tetapi biasanya tidak memiliki gejala kecuali jika mereka mengalami fase fibrotik.

Kesimpulan

Gagal pernapasan kronis pada bayi dapat berakibat fatal jika terapi yang efektif tidak diberikan dengan cepat. Gangguan ini berdampak negatif pada pasokan oksigen dari paru-paru ke sistem peredaran darah. Karena peran penting oksigen dalam tubuh, kerusakan jaringan dan masalah lainnya dapat terjadi. Oleh karena itu, penyakit ini dianggap sebagai masalah jangka panjang yang harus diawasi dengan cermat oleh orang tua dan tenaga medis.