Penyakit Katup Aorta

Ikhtisar

Katup aorta memiliki dua patologi dasar: stenosis atau fungsi katup yang tidak memadai (regurgitan). Ketika daun katup menjadi kaku, lubang menyempit dan gradien tekanan melintasi katup meningkat, kadang-kadang mengakibatkan aliran anterograd menurun selama sistole.

Hal ini dapat memiliki sejumlah konsekuensi klinis, dimulai dengan hipertrofi ventrikel kiri dan berkembang menjadi dilatasi, penurunan curah jantung, aritmia, iskemia, dan komplikasi lainnya. Insufisiensi aorta terjadi ketika katup aorta gagal menutup dengan benar selama diastol, memungkinkan aliran darah retrograd dari aorta ke ventrikel kiri.

Etiologi

Penyebab stenosis aorta (AS)

Ada dua penyebab umum stenosis aorta (AS):

• Stenosis aorta terkalsifikasi (terkait usia) dan
• Kelainan katup aorta bicuspid bawaan.

Jarang, penyakit jantung rematik dapat menyebabkan stenosis aorta dan/atau regurgitasi aorta, meskipun ini lebih umum terjadi pada katup mitral yang teramati di negara-negara yang sedang berkembang. Penyebab yang paling umum adalah stenosis aorta terkalsifikasi, yang diyakini berkembang seiring berjalannya waktu akibat kerusakan endotel yang semakin meningkat.

Penyebab regurgitasi aorta

Regurgitasi aorta dapat berkembang dalam kondisi kronis dan akut. Disseksi aorta yang menyebar ke katup atau cedera daun katup akibat endokarditis virus atau non-infeksius adalah dua penyebab regurgitasi aorta akut. Regurgitasi aorta kronis paling sering disebabkan oleh penyakit yang sama yang menyebabkan stenosis aorta, penyakit kalsifikasi, masalah katup bicuspid bawaan, dan sindrom Marfan di negara-negara yang sedang berkembang.

Penyebab lain yang lebih jarang meliputi masalah dari katup aorta balon perkutan dan penggantian katup aorta transcatheter (TAVR), serta berbagai penyakit inflamasi seperti lupus eritematosus sistemik, arthritis rematoid, dan arteritis Takayasu. Penyakit jantung rematik adalah penyebab paling umum dari regurgitasi aorta persisten di negara-negara yang sedang berkembang.

Epidemiologi

Stenosis aorta adalah penyakit yang lebih umum terjadi pada orang tua (usia kelima hingga kedelapan). Sebuah studi populasi prospektif menemukan bahwa insidensi stenosis aorta adalah 0,2 persen pada dekade kelima, 1,3 persen pada dekade keenam, 3,9 persen pada dekade ketujuh, dan 9,8 persen pada dekade kedelapan.

Ketika sampel individu dengan anomali anatomi bawaan pada katup aorta dibandingkan dengan mereka yang memiliki anatomi normal dan menjalani operasi untuk stenosis aorta terisolasi, proporsi katup yang tidak normal berkurang seiring bertambahnya usia. Ditemukan bahwa dua pertiga individu pasca-operasi yang berusia di bawah 50 tahun memiliki katup bicuspid.

Sebaliknya, sepertiga pasien memiliki katup unikuspid, dua pertiga memiliki katup bicuspid, dan sepertiga memiliki anatomi katup trikuspid yang khas. Pada individu yang berusia di atas 70 tahun, 60% memiliki katup trikuspid dan 40% memiliki katup bicuspid.

Prevalensi perkiraan regurgitasi aorta adalah 4,9 persen, dengan insidensi yang meningkat seiring bertambahnya usia hingga dekade keenam, ketika mulai menurun. Namun, angka ini mungkin secara buatan rendah karena hingga 75% pasien stenosis aorta mungkin memiliki tingkat regurgitasi yang tidak terdeteksi.

Patofisiologi

Stenosis aorta menyebabkan penyempitan katup karena penggabungan daun katup atau kalsifikasi yang membuat katup kurang dapat bergerak dan menyumbat lubang. Stenosis aorta terkalsifikasi berkembang akibat kerusakan endotel yang semakin meningkat, yang menyebabkan peradangan dan infiltrasi makrofag dan sel inflamasi lainnya pada awalnya. Peradangan dan kerusakan ini menyebabkan faktor profibrotik membentuk matriks kolagen yang, seperti pertumbuhan tulang, akhirnya menjadi terkalsifikasi.

Hasil yang paling umum dari stenosis aorta termasuk penurunan aliran anterograd dari ventrikel kiri ke aorta, yang mengakibatkan penumpukan darah di ventrikel kiri dan peningkatan tekanan ventrikel kiri. Aliran balik ini dapat menyebabkan gejala gagal jantung seperti dilatasi atrium kiri dan regurgitasi mitral, yang dapat berkembang menjadi edema paru dan gagal jantung sisi kanan.

Katup aorta yang sehat memiliki diameter 3 hingga 4 cm; gejala biasanya tidak muncul sampai luas katup kurang dari 1,0 cm. Semakin stenosis katup, semakin sulit mempertahankan curah jantung yang tepat. Ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan remodeling, yang dapat menyebabkan peningkatan kebutuhan oksigen ventrikel kiri, yang, ketika dikombinasikan dengan curah jantung yang lebih rendah, dapat menyebabkan iskemia, aritmia, dan penurunan perfusi otak.

Regurgitasi aorta menyebabkan aliran darah retrograd dari aorta ke ventrikel kiri, peningkatan volume ventrikel kiri, dan dilatasi ruang jantung. Hal ini pada awalnya menyebabkan peningkatan curah jantung dan dapat dipertahankan dalam waktu yang lama.

Namun, peningkatan curah jantung ini menyebabkan distensi dan tekanan yang lebih tinggi di arteri perifer, mengakibatkan peningkatan tekanan sistolik perifer. Pada akhirnya, hal ini memperburuk regurgitasi, menyebabkan penurunan tekanan sistolik perifer yang cepat, dan dalam kasus yang parah, kolaps kardiovaskular.

Gejala Penyakit Katup Aorta

Sebuah riwayat yang mendalam dan pemeriksaan fisik yang komprehensif diperlukan, dan sering digunakan untuk membuat diagnosis awal dari penyakit katup aorta. Gejala stenosis aorta atau regurgitasi sering kali tidak ada atau terlalu ringan bagi pasien untuk mengenalinya sampai penyakit tersebut mencapai tingkat yang parah. Oleh karena itu, pemeriksaan fisik jantung yang teliti diperlukan untuk deteksi dini.

Dalam stenosis aorta, sering terdengar bunyi desis sistolik ejection yang lebih baik di atas batas sternal kanan di ruang antara tulang rusuk kedua. Ketika kondisinya sedang, bunyi ini akan mencapai puncaknya awal pada sistole, dan seiring dengan tingkat keparahan yang bertambah, bunyi tersebut akan mencapai puncaknya lebih lambat. Bunyi tersebut juga cenderung merambat ke arteri karotis, disertai dengan peningkatan perlahan denyut karotis. Auskultasi sering menunjukkan adanya impuls apikal yang persisten.

Pada kondisi penyakit yang parah, terkadang dapat terasa getaran di arteri karotis dan daerah aorta. Temuan pemeriksaan fisik lain yang terkait dengan masalah stenosis aorta dan kelainan sekundernya meliputi tanda-tanda yang terkait dengan gagal jantung dan remodeling ventrikel kiri, seperti bunyi jantung ketiga dan keempat, keretakan paru, distensi vena jugularis, dan edema kaki.

Regurgitasi aorta kronis dapat menyebabkan bunyi desis diastolik decrescendo yang kuat, yang memiliki hubungan positif dengan tingkat keparahan kondisi. Impuls apikal yang tergeser ke lateral dan inferior sering hadir dan dipertahankan. Nadi Corrigan (water hammer) juga sering terjadi. Ini adalah denyut nadi yang kuat dan bergelombang yang meningkat dan kemudian mereda dengan cepat.

Jika seorang pasien mengeluhkan nyeri dada yang sangat signifikan dan terdapat kelainan pemeriksaan fisik seperti perbedaan tekanan darah antara ekstremitas kanan dan kiri, pertimbangkan diseksi aorta sebagai penyebabnya. Jika pasien memiliki riwayat infeksi streptokokus, demam, sendi bengkak dan nyeri, benjolan kulit, dan munculnya ruam baru, penyakit jantung rematik harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding.

Gejala regurgitasi aorta kronis dan stenosis aorta pada tahap lanjut dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok: gagal jantung dan perfusi koroner dan sistemik yang terganggu. Pasien dapat mengalami edema kaki, sesak napas, ortopnea, disnea nokturnal paroksismal, dan disnea saat melakukan aktivitas fisik akibat peningkatan tekanan di ventrikel kiri.

Pasien mungkin mengatakan bahwa mereka membutuhkan bantal tambahan saat tidur karena berbaring datar menyebabkan mereka sesak napas. Selain itu, pasien mungkin mengeluhkan penurunan toleransi berolahraga, dengan jumlah blok kota yang dapat mereka tempuh sebelum menjadi sesak napas atau pusing semakin berkurang. Pada kondisi penyakit yang parah, pasien mungkin mengalami sinkope atau mengeluhkan gejala angina.

Bagaimana diagnosa Penyakit Katup Aorta dilakukan?

Diagnosis awal diduga berdasarkan riwayat subjektif pasien atau penemuan secara kebetulan saat pemeriksaan fisik. Jika ada kecurigaan adanya penyakit katup, pemeriksaan echocardiography 2D dengan studi Doppler akan menjadi tes standar emas. Selama echocardiography, tiga parameter kunci dievaluasi untuk menilai kompetensi katup aorta: kecepatan jet aorta, gradien tekanan katup aorta rata-rata, dan luas katup aorta.

Rontgen Dada

Pada individu dengan stenosis aorta, ukuran jantung umumnya normal, dengan pembulatan batas ventrikel kiri (LV) dan apeks akibat hipertrofi LV. Pada fluoroskopi, kalsifikasi katup aorta dan akar aorta terlihat lebih baik dalam proyeksi lateral. Proyeksi anteroposterior dan posteroanterior jarang menunjukkannya.

Pada individu dengan katup bicuspid, bagian proksimal aorta naik mungkin mengalami pelebaran. Cardiomegali merupakan ciri khas terlambat pada pasien dengan stenosis aorta. Pada individu dengan gagal jantung, jantung membesar, dan pembuluh darah paru-paru menjadi terjadi kongesti. Atrium kanan dan ventrikel kanan juga dapat membesar pada gagal jantung yang parah.

Elektrokardiografi

Tanda yang paling umum pada elektrokardiografi (EKG) pada individu dengan stenosis aorta adalah hipertrofi ventrikel kiri (LV), yang seringkali terkait dengan kelainan repolarisasi sekunder. Hal ini terdapat pada 85 persen pasien stenosis aorta yang parah. Namun, ketiadaan stenosis aorta tidak mengecualikan kemungkinan adanya hipertrofi LV.

Hipertrofi atrium kiri dan masalah konduksi, termasuk blok cabang bundel kiri dan kanan, juga umum terjadi. Hal ini mungkin disebabkan oleh penyebaran kalsifikasi ke sistem konduksi sekitarnya. Axis EKG juga dapat bergeser ke kiri atau kanan. Atrial fibrilasi juga dapat terjadi, terutama pada orang tua dan mereka dengan tekanan darah tinggi.

Echokardiografi

Untuk membantu mendiagnosis dan menentukan tingkat keparahan stenosis aorta (AS), echokardiografi merupakan modalitas pencitraan pilihan. Echokardiografi dua dimensi menunjukkan bentuk katup aorta dan sering dapat menentukan apakah katup tersebut terdiri dari tiga daun atau bicuspid. Tingkat keparahan penyakit katup aorta terkalsifikasi bervariasi, mulai dari aorta sklerosis tanpa penyumbatan aliran keluar ventrikel hingga AS yang parah.

Aorta sklerosis adalah kondisi yang sering terjadi pada orang di atas usia 65 tahun. Pada echokardiografi, aorta sklerosis ditandai dengan adanya fokus lokal pelebaran katup, seringkali di tengah daun katup, dengan penyisipan komisural dan gerakan daun katup yang normal.

Tomografi Terkomputasi

Baik tomografi terkomputasi menggunakan sinar elektron maupun sinar ganda telah terbukti berkorelasi dengan evaluasi echokardiografi dan hasil klinis. Meskipun peran tomografi terkomputasi dalam terapi klinis belum terdefinisi dengan baik, penggunaannya telah mapan dalam menilai keberadaan dan tingkat keparahan pelebaran akar aorta dan aorta naik pada pasien dengan aneurisma aorta bersamaan.

Pemindaian Resonansi Magnetik Jantung

Pemindaian resonansi magnetik jantung (CMR) dapat mengidentifikasi dan mengukur dengan akurat luas anatomi katup. Penggunaan CMR dengan enkode kecepatan untuk mengevaluasi kecepatan melintasi katup aorta yang stenosis sedang diteliti saat ini. Seperti tomografi terkomputasi jantung, peran modalitas ini dalam terapi stenosis aorta belum jelas terdefinisi saat ini, tetapi perannya yang mapan adalah dalam memeriksa arsitektur akar aorta dan aorta naik.

Kateterisasi Jantung

Karena evaluasi echokardiografi terhadap tingkat keparahan AS sangat akurat, kateterisasi jantung saat ini lebih sering digunakan untuk menentukan keberadaan penyakit arteri koroner (CAD) bersamaan daripada untuk menggambarkan kelainan hemodinamik. Namun, pengukuran hemodinamik invasif berguna pada individu di mana diagnosis non-invasif tidak jelas atau memberikan data yang saling bertentangan mengenai tingkat keparahan AS.

Tes Latihan Fisik

Banyak individu dengan stenosis aorta tidak menyadari gejala yang muncul secara perlahan dan tidak dapat membedakan antara kelelahan dan sesak napas akibat usia dan penurunan kondisi fisik. Pasien lain mengubah gaya hidup mereka untuk menghindari timbulnya gejala. Tes latihan fisik dapat memiliki peran dalam memunculkan gejala atau respons tekanan darah yang tidak normal saat berolahraga pada individu yang tampaknya tidak memiliki gejala dengan stenosis aorta yang parah. Tes semacam itu harus dilakukan di bawah pengawasan dokter dan tidak boleh dilakukan pada orang yang sedang mengalami gejala.

Pemetaan Tingkatan

Penyakit aorta kronis dikelompokkan menjadi tingkatan A hingga D.

• Pasien dalam Tingkatan A (risiko) tidak mengalami perubahan hemodinamik pada katup dan tidak memiliki gejala, tetapi memiliki setidaknya satu faktor risiko, seperti katup bicuspid, katup yang sklerotik, riwayat demam rematik, dan lain sebagainya.
• Tingkatan B (progresif) melibatkan kelainan hemodinamik sedang dengan atau tanpa disfungsi diastolik ventrikel kiri awal dan adanya faktor risiko yang sudah terbentuk, tetapi pasien tetap tidak memiliki gejala.
• Tingkatan C1 (severe tanpa gejala) ditandai dengan perubahan hemodinamik yang parah pada echokardiografi, adanya disfungsi diastolik ventrikel kiri, tidak ada penurunan fungsi ventrikel kiri, dan tidak ada gejala dalam kehidupan sehari-hari (meskipun gejala dapat dipicu dengan tes latihan stres).
• Tingkatan C2 memiliki karakteristik hemodinamik yang sama dengan C1, tetapi dengan persentase ejeksi ventrikel kiri yang lebih rendah (kurang dari 50 persen).
• Tingkatan D1 (severe dengan gejala) ditandai dengan gradien tinggi (kecepatan maksimal kurang dari 4 m/s), disfungsi diastolik ventrikel kiri, hipertrofi ventrikel kiri, dan mungkin hipertensi pulmonal, serta gejala angina atau gagal jantung saat berolahraga.
• Tingkatan D2 (severe dengan gejala) memiliki aliran/gradien yang rendah, fraksi ejeksi ventrikel kiri rendah (kecepatan maksimal lebih dari 4 m/s), fraksi ejeksi ventrikel kiri rendah (kurang dari 50 persen), dan gejala pada saat istirahat.
• Tingkatan D3 (sangat bergejala) adalah tahap terakhir dan ditandai oleh gradien rendah dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri normal (juga dikenal sebagai aliran rendah paradoks), di mana fraksi ejeksi kurang dari 50 persen tetapi volume stroke kurang dari 35 mL/menit, sehingga menghasilkan ruang ventrikel kiri yang kecil dan pengisian diastolik yang terbatas. Stenosis aorta pada Tahap D3 juga memiliki gejala saat istirahat.

Manajemen Penyakit Katup Aorta

Tidak ada pengobatan medis yang dapat mencegah perkembangan penyakit katup aorta tanpa gejala. Manajemen terdiri dari pendekatan ganda yang fokus pada optimalisasi penyakit komorbiditas kardiovaskular lainnya seperti hipertensi, penyakit arteri koroner, disfungsi ventrikel kiri, fibrilasi atrium, dan aritmia lainnya, serta evaluasi berkala yang cermat untuk memantau perkembangan penyakit dan deteksi dini gejala.

Pasien dengan penyakit katup aorta ringan pada Tahap B harus menjalani echocardiography setiap 3 hingga 5 tahun, sedangkan pasien dengan penyakit katup aorta sedang pada Tahap Moderat harus menjalani echocardiography setiap 1 hingga 2 tahun. Echocardiography diperlukan setiap 6 hingga 12 bulan untuk individu dengan penyakit parah stadium C1 yang tidak bergejala. Tanpa memandang tahap, timbulnya gejala baru selalu memerlukan evaluasi cepat.

Penggantian katup untuk stenosis aorta disarankan bagi individu yang tidak bergejala dengan penyakit tingkat tinggi (terbukti dari riwayat dan/atau tes stres) atau pasien tidak bergejala dengan stenosis aorta yang parah (C2) dan fraksi ejeksi ventrikel kiri kurang dari 50%. Pasien dengan stenosis yang signifikan (C atau D) yang menjalani operasi jantung lain adalah kandidat untuk penggantian katup.

Penggantian katup aorta diindikasikan untuk pasien yang bergejala dengan regurgitasi aorta yang parah tanpa memandang fungsi sistolik LV (D), pasien tidak bergejala dengan regurgitasi aorta kronis yang parah dan bukti disfungsi sistolik LV (EF kurang dari 50%), dan pasien dengan regurgitasi aorta yang parah (C atau D) saat menjalani operasi jantung untuk indikasi lain.

Pasien yang perkiraan harapan hidupnya setelah penggantian katup kurang dari satu tahun dan/atau kualitas hidupnya tidak diperkirakan akan membaik bukan kandidat untuk penggantian katup. Namun, jika harapan hidup pasien melebihi satu tahun dan proyeksi melibatkan peningkatan kualitas hidup, ada dua pilihan untuk penggantian katup aorta: operasi atau penggantian katup transkateter. Penggantian katup aorta transkateter hanya digunakan untuk mengobati stenosis aorta, bukan regurgitasi aorta.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk individu dengan gejala penyakit katup aorta meliputi, tetapi tidak terbatas pada, hal berikut:

• Kardiomiopati obstruktif hipertrofik
• Kardiomiopati restriktif
• Kardiomiopati konstriktif
• Gagal jantung kongestif dengan fraksi ejeksi rendah (HFrEF)
• Penyakit arteri koroner
• Fibrilasi atrium
• Atrial flutter
• Penyakit jantung iskemik
• Efusi perikardial
• Hipertensi paru
• Penyakit paru obstruktif kronis
• Penyakit paru restriktif
• Anemia simtomatik

Prognosis

Waktu munculnya gejala memiliki dampak signifikan pada prognosis. Pasien yang tidak bergejala namun tidak menjadi bergejala memiliki harapan hidup yang lebih tinggi. Pasien dengan penyakit katup aorta yang parah dan bergejala yang tidak menjalani penggantian katup memiliki prognosis yang sangat buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup pada 3 tahun berkisar antara 40 hingga 60 persen, sedangkan mereka yang menjalani penggantian katup memiliki tingkat kelangsungan hidup 80 hingga 90 persen.

Penyakit Katup Jantung Selama Kehamilan

Selama kehamilan, terjadi perubahan hemodinamik yang signifikan. Selama trimester pertama, volume plasma meningkat dan dapat mencapai hingga 50% di atas baseline pada trimester kedua. Volume plasma kemudian mencapai titik datar selama sisa kehamilan. Denyut jantung meningkat sebesar 10 hingga 20 denyut per menit di atas baseline. Hormon endogen dan kontraksi uterus menyebabkan penurunan resistensi vaskular perifer dan pelebaran tekanan nadi. Uterus yang membesar dapat menghalangi vena cava inferior, menyebabkan edema perifer, kelemahan, dan hipotensi.

Pada wanita dengan fungsi LV yang terbatas atau cadangan jantung yang rendah, peningkatan beban volume dapat menyebabkan dispnea dan gagal jantung. Lesi katup stenotik lebih sulit ditoleransi dibandingkan dengan lesi regurgitasi. Denyut jantung yang lebih tinggi yang terkait dengan kehamilan mempersingkat waktu pengisian diastolik, yang dapat sangat sulit bagi banyak individu, terutama mereka dengan MS. Hal ini cukup tidak biasa bagi wanita dengan MS untuk mencari pertolongan medis untuk pertama kalinya saat hamil.

Selama persalinan, kontraksi uterus menyebabkan pelepasan hingga 500 mL darah ke dalam peredaran darah. Wanita kehilangan sekitar 400 mL darah selama persalinan normal. Risiko kehilangan darah selama operasi caesar jauh lebih tinggi, dengan rata-rata 800 mL.

Karena autotransfusi dari uterus dan karena bayi tidak lagi menekan vena cava inferior, terjadi peningkatan tiba-tiba pada pengembalian vena setelah persalinan. Selain itu, autotransfusi darah berlanjut selama 24 hingga 72 jam setelah persalinan. Akibatnya, risiko edema paru-paru masih ada selama beberapa hari setelah persalinan.

Pasien dengan lesi katup sedang hingga parah harus dirujuk ke spesialis kardiologi untuk mendapatkan bantuan dalam perawatan kehamilan dan persalinan. Risiko dari operasi sebaiknya dikomunikasikan dengan pasien sebelum konsepsi.

Kesimpulan

Penyakit katup aorta ditandai oleh regurgitasi, yaitu aliran balik melalui katup aorta, dan stenosis, yaitu penyempitan orifisium yang membatasi aliran maju melalui katup. Meskipun patologi ini dapat berkembang selama beberapa tahun, gejala mungkin tidak muncul sampai penyakitnya parah; pada saat ini, morbiditas dan mortalitas penyakit katup aorta sangat tinggi. Tanda dan gejala awal disfungsi katup aorta harus diidentifikasi oleh para ahli medis.

Kesulitan dalam mendeteksi dan mengobati stenosis aorta berasal dari rentang gejala nonspesifik pasien, yang menciptakan kesenjangan yang signifikan. Ketika tidak ada penyakit komorbid kardiovaskular dan pasien tidak secara teratur berkonsultasi dengan seorang kardiolog, seringkali tanggung jawab dokter umum untuk melakukan pemeriksaan fisik komprehensif yang mencakup pemeriksaan jantung sebagai langkah pertama dalam mendeteksi penyakit katup aorta yang tidak terdeteksi.

Jika gejala atau hasil pemeriksaan fisik pasien menimbulkan kecurigaan, echocardiography dan konsultasi dengan seorang kardiolog diperlukan untuk penentuan tingkatan yang tepat.

Pengobatan komorbiditas oleh dokter umum, perawat, dan ahli lainnya sangat penting untuk memastikan pasien siap menjalani operasi jika diperlukan.