Stenosis Trakea Kongenital

Ikhtisar

Stenosis trakea kongenital (STK) terjadi pada sekitar 1 dari 64.500 kasus dan tampak sebagai stridor atau kekurangan napas pada periode neonatal atau masa bayi. Prognosis dan perkembangan lesi ini ditentukan oleh tingkat stenosis dan diagnosis tambahan yang menyertainya. Beberapa anak memerlukan intubasi dan bantuan pernapasan mekanis sebagai tindakan penyelamatan, meskipun dukungan ekstrakorporeal jarang diperlukan.

STK sering disebabkan oleh cincin trakea lengkap, yang terjadi ketika trakea membranosa posterior hilang dan digantikan oleh cincin tulang rawan yang melingkar secara lengkap. Keterlibatan trakea dengan cincin-cincin seperti ini dapat bersifat pendek atau berjangka waktu lama. Karena lesi ini bersifat mekanik, pengobatan medis sering kali tidak efektif dan dikaitkan dengan prognosis jangka panjang yang buruk. Koreksi bedah masih menjadi dasar pengobatan.

Apa itu Stenosis Trakea?

Stenosis trakea ditandai dengan penyempitan saluran udara di mana saja sepanjang trakea, atau pipa napas. Trakea bermula di bagian bawah kotak suara dan meluas hingga ke paru-paru melalui saluran udara yang disebut bronkus. Stenosis trakea juga dapat menyebar ke bronkus, yang mengakibatkan stenosis/penyempitan bronkial.

Penyempitan ini bisa hadir sejak lahir (stenosis trakea kongenital), atau bisa disebabkan oleh kerusakan pada saluran napas di masa lalu, umumnya melalui penggunaan tabung pernapasan atau operasi. Stenosis trakea yang didapat (penyempitan akibat cedera) terjadi sebagai akibat iritasi atau kerusakan yang persisten. Iritasi kronis dari tabung pernapasan, reaksi terhadap cedera jaringan karena tekanan dari manset tabung pernapasan, atau reaksi terhadap cedera dari sumber eksternal seperti cedera inhalasi akibat kebakaran adalah beberapa penyebab yang mungkin.

• Stenosis Trakea Kongenital

Ketika seorang anak lahir dengan stenosis trakea, penyebab umumnya adalah kondisi yang dikenal sebagai cincin trakea lengkap. Biasanya, tulang rawan trakea berbentuk setengah lingkaran dan terletak di depan saluran napas. Hal ini mencegah saluran napas dari runtuh saat bernapas. Dinding belakang saluran napas (di area terbuka dari setengah lingkaran) bersifat lunak, memungkinkan untuk membesar saat bernapas.

Saluran napas tidak membesar ketika seorang anak memiliki cincin trakea lengkap. Sebaliknya, bagian fleksibel dari saluran napas hilang, dan saluran napas dibatasi oleh tulang rawan yang kecil dan bulat. Stenosis ini biasanya semakin menyempit saat turun ke bawah trakea. Hal ini dapat menyebabkan kesulitan bernapas yang parah dan berbahaya, bahkan pada bayi neonatus yang sangat muda. Biasanya, masalah ini terdeteksi segera setelah lahir atau pada awal masa bayi. Terkadang, kondisi ini baru terdeteksi saat masa remaja atau bahkan dewasa.

Siapa yang berisiko terkena stenosis trakea?

Beberapa anak lebih berisiko mengalami stenosis trakea. Hal ini terkait dengan kelainan jantung dan paru tertentu, serta penyakit atau sindrom genetik tertentu, seperti sindrom Down. Stenosis trakea lebih sering terjadi pada anak-anak dengan kelainan pembuluh darah yang dikenal sebagai "left pulmonary artery sling" (LPAS), suatu gangguan jantung di mana arteri pulmonalis kiri yang tersesat berjalan antara trakea dan kerongkongan. Lebih dari setengah anak dengan LPAS mengalami stenosis trakea.

Apa saja gejala stenosis trakea?

Stenosis trakea ditandai oleh dua gejala utama. Pernapasan anak sering kali keras (juga disebut stridor). Indikasi lainnya adalah masalah pernapasan yang tiba-tiba dan parah, yang dapat menyebabkan anak berhenti bernapas dan menjadi kebiruan. Jika anak tidak mendapatkan pertolongan pertama yang mendesak, kondisi ini bisa berakibat fatal.

Terkadang masalah ini mungkin tidak terlihat sampai anak mengalami infeksi paru-paru dan mengalami kesulitan bernapas yang signifikan yang tidak sebanding dengan kondisinya. Hal ini mungkin memerlukan penggunaan ventilator (mesin pernapasan).

Stenosis trakea dapat berhubungan dengan masalah lain, seperti kelainan jantung, oleh karena itu dokter akan melakukan pemeriksaan menyeluruh pada anak untuk melihat apakah hal tersebut terjadi.

Bagaimana stenosis trakea didiagnosis?

Mikrolaringoskopi dan bronkoskopi adalah metode standar emas untuk mendeteksi stenosis trakea. Ini adalah prosedur invasif minimal melalui mulut yang menggunakan kamera untuk melihat melalui kotak suara ke trakea; prosedur ini dilakukan dengan anestesi di ICU atau ruang operasi. Hal ini memungkinkan staf kami untuk mengevaluasi penyempitan saluran napas dan menentukan apakah terapi diperlukan.

Stenosis trakea dapat dicurigai dalam situasi berikut:

• Ketika seorang bayi mengalami kesulitan bernapas dan/atau mengeluarkan suara berisik segera setelah lahir.
• Jika adanya kelainan saluran napas pada bayi terdeteksi selama kehamilan menggunakan ultrasonografi dan pencitraan resonansi magnetik janin (MRI).
• Ketika pemeriksaan ultrasonografi prenatal mengungkapkan adanya kelainan vaskular (pembuluh darah) yang sangat terkait dengan cincin trakea lengkap (misalnya, pulmonary artery sling).
• Ketika pemeriksaan pencitraan (seperti tomografi terkomputasi [CT]) mengungkapkan penyempitan saluran napas.
• Ketika seorang anak mengalami gejala pernapasan mirip asma yang tidak merespons terapi asma standar.

Apa pengobatan untuk stenosis trakea?

Pengobatan stenosis trakea ditentukan berdasarkan jenis dan tingkat keparahan masalah. Terdapat beberapa metode terapi yang tersedia, antara lain:

• Pemantauan
  Jenis stenosis trakea yang lebih ringan yang tidak memiliki dampak signifikan pada pasien dapat dikelola dengan memantau secara ketat dan melakukan kunjungan rutin ke dokter. Masalah ini dapat membaik seiring waktu saat anak dan saluran napasnya berkembang.

• Dilatasi dengan balon
  Jaringan parut dapat dipisahkan menggunakan pisau sabit dan kemudian diperluas dengan balon seperti angioplasti selama teknik endoskopik non-bedah pada kasus stenosis trakea yang lebih ringan. Pembentukan jaringan parut baru dapat dikurangi dengan menyuntikkan steroid ke dalam jaringan selama dilatasi dengan balon.

• Reseksi trakea dan anastomosis primer
  Dalam kasus yang lebih parah, mungkin diperlukan operasi bedah terbuka dengan rekonstruksi. Reseksi trakea dan anastomosis dapat dilakukan untuk penyempitan yang parah melibatkan beberapa cincin trakea. Prosedur ini melibatkan pengangkatan segmen trakea yang rusak secara bedah dan kemudian menjahit ujung-ujung yang tersisa bersama-sama untuk mengembalikan saluran napas. Operasi untuk cincin trakea lengkap biasanya melibatkan lebih dari beberapa cincin trakea yang rusak dan oleh karena itu tidak dapat diobati dengan reseksi trakea.

• Slide trakeoplasti
  Slide trakeoplasti diperlukan untuk stenosis trakea dengan segmen panjang. Pada prosedur ini, bagian tipis trakea dipotong secara horizontal. Kemudian sayatan vertikal dibuat di bagian belakang satu segmen trakea dan bagian depan yang lain. Akhirnya, dua bagian tersebut digeser bersama-sama dan dijahit untuk membentuk saluran napas trakea yang lebih besar.

Apa itu slide trakeoplasti?

Untuk mengobati stenosis trakea, slide trakeoplasti adalah prosedur yang disukai. Keuntungan dari "slide trakeoplasti" dibandingkan dengan prosedur lainnya adalah bahwa ini memperbaiki stenosis trakea menggunakan jaringan tubuh sendiri, sehingga tidak ada kemungkinan penolakan. Tujuan dari operasi ini adalah untuk memperluas saluran napas dan dengan demikian mengurangi masalah pernapasan.

• Apa yang terjadi sebelum operasi?

Dokter akan menjelaskan prosedur dengan lebih rinci, mengatasi setiap kekhawatiran yang mungkin dimiliki oleh orang tua, dan meminta mereka untuk menandatangani formulir persetujuan yang memberikan izin untuk melakukan prosedur tersebut. Seorang dokter lain akan datang ke ruang rawat untuk menjelaskan tentang anestesi kepada keluarga. Sebelum prosedur dilakukan, dokter akan meminta sampel darah untuk memastikan bahwa anak dalam kondisi sehat. Harap beritahu dokter jika anak memiliki masalah kesehatan lain, seperti alergi.

• Apa yang terlibat dalam operasi?

Prosedur ini memakan waktu sekitar empat jam dan dilakukan saat anak dalam keadaan tidur dengan anestesi umum. Selama prosedur, anak akan dihubungkan ke mesin bypass jantung-paru-paru sehingga ahli bedah dapat melakukan operasi trakea dengan aman.

Ahli bedah akan membuat sayatan (pemotongan) di dada anak dan membagi trakea menjadi bagian atas dan bawah. Bagian atas akan dipotong di bagian belakang trakea dan bagian bawah akan dipotong di bagian depan. Kemudian ahli bedah akan meluncurkan dua bagian tersebut, satu di atas yang lain. Selanjutnya, ahli bedah akan menjahit kedua bagian tersebut bersama-sama, membuat trakea lebih pendek namun lebih kuat dan lebih lebar. Anda dapat membayangkan prinsip operasi ini dengan menggeser jari telunjuk Anda satu sama lain.

Tiga saluran drainase dada akan ditempatkan di bagian bawah sayatan untuk menghilangkan cairan yang terkumpul di sana. Selain itu, akan ditempatkan infus ke dalam vena di leher anak, saluran arteri di pergelangan tangan, infus lain di tangannya, dan kateter urin untuk mengeluarkan urine dari kandung kemih.

• Apakah ada risiko?

Seperti setiap prosedur, ada risiko dan masalah yang mungkin terjadi. Kami tidak bermaksud mengatakan bahwa hal-hal ini akan terjadi, tetapi kami merasa penting bahwa orang-orang menyadari apa yang mungkin terjadi. Ahli bedah akan menjelaskan risiko khusus dari prosedur anak.

Pendarahan setelah operasi adalah kemungkinan. Saluran drainase dada memungkinkan darah mengalir dari luka, dan pendarahan biasanya berhenti dalam beberapa jam. Jika pendarahan terus berlanjut dan tindakan tidak dapat menghentikannya, anak mungkin perlu kembali ke ruang operasi untuk evaluasi lebih lanjut. Selalu ada cukup darah untuk menggantikan yang hilang. Saluran drainase dada juga memungkinkan dokter memeriksa apakah ada kebocoran udara dari perbaikan trakea, yang sangat jarang terjadi.

Infeksi adalah kemungkinan dalam setiap prosedur, oleh karena itu anak akan diberikan antibiotik untuk mengurangi kemungkinan infeksi. Selama dua hari pertama, perawat akan membersihkan area operasi dengan cairan antiseptik melalui saluran drainase dada.

Kejadian lain, yang memengaruhi sekitar sepertiga dari anak-anak, adalah trakea tetap terlalu sempit setelah operasi. Trakea beberapa anak menjadi lembek sehingga menyebabkan masalah pernapasan. Jika trakea anak terlalu kecil, dapat diperluas dengan menggunakan balon selama operasi anestesi umum yang lain. Jika trakea terlalu lembek, dapat dimasukkan suatu alat penyangga yang disebut stent untuk mendukungnya. Operasi ini juga dilakukan dalam keadaan anestesi umum.

Ada risiko yang sangat kecil bahwa ahli bedah tidak dapat melakukan operasi karena kondisi anak yang parah. Operasi trakea sebelumnya juga dapat membuat operasi menjadi lebih sulit, terutama jika jaringan parut telah tumbuh. Ada juga kemungkinan bahwa ahli bedah akan menemukan masalah jantung yang tidak terdiagnosis sebelumnya, yang dapat membahayakan pemulihan anak.

• Apa yang terjadi setelahnya?

Anak akan dirawat di Unit Perawatan Intensif Jantung untuk perawatan. Tabung akan dimasukkan melalui hidung atau mulut untuk membantu anak bernapas dan terhubung ke ventilator. Hal ini membantu trakea untuk pulih saat beristirahat. Meskipun anak berada dalam perawatan intensif, orang tua masih dapat berpartisipasi dalam perawatan anak jika mereka menginginkannya.

Anak akan membutuhkan fisioterapi dada harian selama minggu pertama untuk menghilangkan sekresi atau lendir. Hal ini akan diulang sampai anak dapat batuk dengan baik. Dua hari setelah prosedur, anak akan menjalani bronkoskopi di tempat tidur. Satu minggu kemudian, mereka akan menjalani bronkoskopi dan pemeriksaan bronkogram (tanpa tomografi koherensi optik kali ini) untuk mengevaluasi proses penyembuhan trakea. Waktu yang dibutuhkan untuk menghentikan penggunaan ventilator bervariasi untuk setiap anak.

Strategi dan perkembangan harian anak akan dijelaskan oleh tim medis. Setelah anak-anak berhasil melepaskan diri dari ventilator, mereka akan dipindahkan ke Bear Ward untuk melanjutkan pemulihan. Anak akan terus menjalani bronkoskopi secara rutin sesuai kebutuhan klinis untuk memantau perbaikan trakea. Setelah setiap bronkoskopi, pernapasan anak mungkin terdengar keras, namun hal ini normal.

Saat anak sedang pulih dari penyakit, biasanya mereka akan mengalami demam. Orang tua dapat memberikan obat pereda nyeri konvensional untuk anak seperti parasetamol atau ibuprofen sesuai petunjuk pada kemasan. Penggunaan balon untuk memperluas diameter trakea dari dalam kadang-kadang diperlukan selama fase penyembuhan ini. Prosedur ini dilakukan dalam keadaan anestesi dan mungkin perlu diulang beberapa kali.

• Pulang ke rumah

Selama masa perawatan anak di Bear Ward, tim medis akan mulai merencanakan kapan anak tersebut dapat pulang ke rumah. Akan ada beberapa sesi pembelajaran untuk memastikan bahwa orang tua memiliki kepercayaan diri dalam merawat anak setelah prosedur ini. Anak mungkin membutuhkan nebuliser atau antibiotik untuk dibawa pulang guna menjaga sekresi tetap longgar. Tim medis juga akan menjelaskan perawatan lanjutan anak, termasuk menjalani bronkoskopi dan pemeriksaan bronkogram secara rutin, meskipun pada akhirnya pemeriksaan ini mungkin dapat dilakukan di rumah sakit yang lebih dekat dengan rumah.

Kami akan memberi tahu orang tua dan dokter keluarga anak tentang operasi ini (dokter keluarga). Setiap tahun, anak harus mendapatkan vaksin flu serta antibiotik jika dia batuk atau pilek. Setelah prosedur, anak sebaiknya menghindari bermain yang terlalu keras untuk sementara waktu, tetapi secara bertahap dapat kembali melakukan aktivitas normal.

Bagaimana prospek anak-anak dengan stenosis trakea?

Berdasarkan pengalaman kami, tahun pertama setelah operasi dapat menjadi yang paling sulit bagi orang tua. Orang tua akan merasa khawatir tentang pemulihan anak setelah menjalani operasi besar.

Masalah pernapasan anak mungkin masih akan berlanjut, meskipun kemungkinan akan lebih ringan daripada sebelum prosedur dilakukan. Program tindak lanjut mungkin memakan banyak waktu, karena janji temu awalnya mungkin dijadwalkan seminggu sekali, tetapi akan berkurang secara bertahap menjadi sekali sebulan atau lebih.

Beberapa anak (sekitar sepertiga) membutuhkan perawatan lanjutan untuk memperluas atau memperkuat trakea jika trakea menjadi lembek (malasik). Operasi-operasi ini dilakukan dalam keadaan anestesi umum dan akan memerlukan waktu menginap di rumah sakit.

Anak-anak cenderung lebih tenang dan memiliki masalah pernapasan yang lebih sedikit pada tahun kedua setelah operasi. Bronkoskopi akan diperlukan sekitar setiap enam bulan, dengan sesi tindak lanjut setiap tahunnya. Meskipun membutuhkan waktu untuk memulihkan pola makan, anak seharusnya dapat menjalani kehidupan yang relatif normal, termasuk bersekolah atau berada di penitipan anak. Mereka mungkin tampak lebih kecil dibandingkan dengan anak-anak seumur mereka dalam beberapa tahun pertama, tetapi dengan pola makan khusus, sebagian besar akan mengejar pertumbuhan normal. Jika Anda memiliki kekhawatiran, silakan berkonsultasi dengan ahli gizi.

Kesimpulan

Stenosis trakea kongenital merupakan kelainan yang jarang terjadi namun sering kali tidak terdiagnosis dengan baik, yang dapat menyebabkan kegagalan pernapasan yang mengancam jiwa pada bayi baru lahir dan bayi. Pengendalian saluran napas awal sangat penting. Perbaikan bedah merupakan terapi utama dan memiliki tingkat kematian yang rendah. Jenis dan luas perbaikan sebagian besar ditentukan oleh panjang stenosis.

Kelainan jantung umumnya terkait dengan operasi trakea dan dapat diobati. Meskipun hasil awalnya positif, morbiditas pascaoperasi akibat jaringan granulasi kronis cukup signifikan. Pasien-pasien yang menantang seperti ini paling baik dirawat dengan pendekatan multidisiplin dan pemantauan terus-menerus terhadap saluran napas yang telah diperbaiki. Kualitas hidup jangka panjang masih belum diketahui.