Reparasi Kandung Kemih Eksstrofi

Eksstrofi kandung kemih adalah kelainan kompleks dan sangat langka yang terjadi saat janin berkembang dalam rahim. Hal ini terjadi ketika kandung kemih terbentuk di luar tubuh anak. Kandung kemih yang terbuka ini tidak dapat berfungsi dengan baik, termasuk dalam menyimpan urine, yang menyebabkan inkontinensia atau kebocoran urine. Masalah eksstrofi kandung kemih bervariasi dalam tingkat keparahan dan dapat meliputi cacat pada kandung kemih, tulang panggul, dan organ genital. Hal ini juga dapat melibatkan cacat pada organ reproduksi dan usus.

Kondisi ini dapat didiagnosis melalui tes ultrasonografi rutin selama kehamilan. Namun, kadang-kadang kelainan ini tidak terlihat sampai saat persalinan. Jika anak lahir dengan eksstrofi kandung kemih, tindakan bedah diperlukan untuk memperbaiki masalah ini. Operasi reparasi kandung kemih eksstrofi bertujuan untuk memperbaiki cacat tersebut dan mengembalikan fungsi normal kandung kemih.

Penyebab Gangguan Eksstrofi Kandung Kemih

Para ahli medis belum yakin tentang penyebab sebenarnya dari eksstrofi kandung kemih. Namun, diyakini bahwa kelainan ini terjadi pada minggu ke-11 kehamilan, saat berbagai organ sedang berkembang. Menurut beberapa peneliti, cacat pada kandung kemih terjadi ketika jaringan dinding bawah perut membesar. Secara bersamaan, pembentukan tulang panggul dan otot juga terpengaruh.

Dinding bawah perut biasanya dilindungi oleh jaringan sementara yang disebut membran kloaka. Membran ini digantikan oleh pembentukan dan pematangan otot perut. Namun, jika membran kloaka pecah sebelum otot perut sepenuhnya terbentuk, kandung kemih dapat mengalami eksstrofi. Septum urorektal adalah jaringan lain yang berfungsi untuk membedakan antara kandung kemih yang membesar dengan usus atau saluran pencernaan.

Mengapa Reparasi Eksstrofi Dilakukan?

Bayi yang lahir dengan eksstrofi kandung kemih harus menjalani operasi reparasi. Kelainan ini lebih umum terjadi pada anak laki-laki dan sering kali terkait dengan kelainan bawaan lainnya. Oleh karena itu, reparasi eksstrofi kandung kemih dilakukan untuk membantu dengan hal-hal berikut:

• Memungkinkan bayi mengembangkan kontrol alami pada kandung kemih
• Mencegah masalah fungsi seksual di masa depan
• Meningkatkan penampilan fisik bayi dengan membuat organ genital tampak lebih normal
• Hindari infeksi yang dapat merusak atau memengaruhi ginjal

Saat lahir, kandung kemih terkadang terlalu pendek. Operasi harus ditunda sampai kandung kemih mengembang dalam situasi seperti itu. Bayi yang baru lahir biasanya diberi antibiotik dan dipulangkan untuk sementara waktu. Selama periode ini, kandung kemih yang terletak di luar perut harus tetap lembap setiap saat.

Mungkin perlu beberapa minggu hingga bulan sebelum kandung kemih akhirnya berkembang menjadi ukuran yang sesuai. Seorang staf pediatrik akan terus mengawasi bayi itu. Ini sampai operasi bedah untuk memperbaiki cacat terjadi.

Cara Melakukan Reparasi Eksstrofi Kandung Kemih

Ada dua pendekatan utama yang dapat digunakan oleh dokter untuk melakukan reparasi eksstrofi kandung kemih, yang melibatkan prosedur bedah. Kedua pendekatan tersebut meliputi:

• Reparasi primer lengkap eksstrofi kandung kemih (Complete Primary Repair of Bladder Exstrophy, CPRE)

CPRE adalah prosedur pengobatan untuk menutup kandung kemih dan merekonstruksi leher kandung kemih, area transisi antara kandung kemih dan uretra. Proses ini juga melibatkan perbaikan epispadia (menutup seluruh uretra dalam bentuk tabung) secara bersamaan. Ketika melakukan CPRE, dokter akan membuat sayatan pada tulang panggul atau osteotomi. Hal ini dilakukan untuk memberikan anatomi standar pada tulang panggul dan otot. Anak-anak yang menjalani CPRE mungkin membutuhkan operasi tambahan di masa depan untuk mengatasi refluks vesikoureteral dan inkontinensia urin.

Rekonstruksi awal atau CPRE biasanya dilakukan antara usia enam dan delapan minggu. Menunda prosedur CPRE setelah dua atau tiga hari pertama kehidupan anak dapat memberikan manfaat dalam berbagai cara. Waktu yang tepat ini memungkinkan ikatan alami antara bayi dan orang tua sebelum operasi rekonstruktif utama dan masa pemulihan yang panjang.

Periode antara kelahiran anak dan perawatan awal memberikan kesempatan untuk perkembangan dan pertumbuhan fisik. Ini juga memungkinkan pematangan lebih lanjut dari organ dan sistem tubuh tertentu sebelum prosedur yang rumit. Secara umum, hal ini berkontribusi pada peningkatan keamanan dalam hal anestesi dan bedah.

• Reparasi bertahap modern eksstrofi kandung kemih (Modern Staged Repair of Bladder Exstrophy, MSRE)

Meskipun sebagian besar dokter sering menggunakan teknik CPRE, pendekatan MSRE juga sama efektifnya dalam menangani eksstrofi kandung kemih. MSRE terdiri dari tiga prosedur bedah untuk merekonstruksi eksstrofi kandung kemih. Proses-proses tersebut meliputi:

Tahap reparasi pertama (penutupan kandung kemih): Ini melibatkan penutupan kandung kemih serta dinding perut dan merekonstruksi pusar. Terkadang, ini juga melibatkan osteotomi, yaitu pembentukan kembali tulang panggul untuk membantu selama proses reparasi. Biasanya, prosedur awal dilakukan dalam dua atau tiga hari pertama kehidupan anak.

Tahap kedua (reparasi epispadia): Untuk anak laki-laki, tahap ini melibatkan penutupan bagian proksimal uretra yang dekat dengan kandung kemih bersama dengan kandung kemih itu sendiri. Pada perempuan, uretra biasanya ditutup di seluruh panjangnya. Kemudian, uretra akan meregang dari kandung kemih hingga ke permukaan kulit di antara labia, seperti seharusnya. Tahap kedua reparasi eksstrofi kandung kemih ini dapat dilakukan antara usia 6 hingga 12 bulan.

Tahap ketiga (rekonstruksi leher kandung kemih): Ini melibatkan rekonstruksi leher kandung kemih serta reimplantasi ureter bilateral. Prosedur ini dilakukan setelah kandung kemih tumbuh cukup besar untuk menampung jumlah urine yang memadai. Biasanya, operasi ini dilakukan pada anak-anak berusia 6 hingga 10 tahun.

Apa yang Terjadi Sebelum Reparasi Eksstrofi Kandung Kemih?

Sebagian besar, koreksi eksstrofi kandung kemih dilakukan ketika bayi baru beberapa hari sebelum pulang dari rumah sakit. Dalam situasi ini, tim medis akan mempersiapkan anak untuk operasi yang dijadwalkan.

Jika operasi tidak dilakukan saat bayi baru lahir karena beberapa alasan tertentu, ia mungkin harus menjalani beberapa tes. Tes-tes ini penting untuk merencanakan operasi reparasi eksstrofi kandung kemih pada waktu tertentu tersebut. Tes-tes tersebut dapat meliputi:

• Pemeriksaan urine, termasuk urinalisis dan kultur urine. Hal ini membantu memeriksa keberadaan bakteri dalam urine bayi dan menganalisis fungsi ginjal.
• Pemeriksaan darah, termasuk hitung darah lengkap, tes ginjal, dan elektrolit.
• Foto rontgen panggul.
• Ultrasonografi ginjal.
• Catatan produksi urine.

Pastikan untuk memberi tahu penyedia layanan medis tentang obat-obatan yang sedang digunakan oleh anak. Selain itu, beritahu mereka tentang obat bebas yang dibeli tanpa resep dokter.

Penting untuk menghentikan pemberian obat seperti ibuprofen, aspirin, dan warfarin kepada anak. Ini juga termasuk obat-obatan lain mulai dari sepuluh hari sebelum operasi. Obat-obatan tersebut membuat pembekuan darah menjadi sulit, yang dapat mengakibatkan kehilangan darah yang parah. Tanyakan kepada dokter obat-obatan apa yang dapat terus diberikan kepada anak pada hari prosedur pengobatan.

Pada hari operasi yang dijadwalkan, Anda akan diminta untuk tidak memberi makan anak dengan makanan atau minuman beberapa jam sebelum perawatan. Namun, jika Anda harus memberikan obat kepada anak, pastikan ia minum sedikit air.

Apa yang Diharapkan Setelah Reparasi Eksstrofi Kandung Kemih?

Setelah operasi reparasi eksstrofi kandung kemih, dokter akan memasang tabung pembuangan pada kandung kemih anak. Hal ini membantu mengalirkan urine melalui dinding perut dan juga dapat disebut kateter suprapubik. Tabung tersebut akan tetap berada di tempat selama sekitar tiga hingga empat minggu.

Jika anak menjalani operasi pada tulang panggul, ia akan diminta untuk tetap menggunakan penyangga atau bingkai tubuh bagian bawah selama empat hingga enam minggu. Hal ini mempromosikan penyembuhan tulang.

Anak juga akan memerlukan perawatan luka yang komprehensif, pengelolaan nyeri, dan penggunaan antibiotik. Sebelum penyedia layanan kesehatan memperbolehkan anak Anda pulang, mereka akan mengajari Anda semua hal yang penting.

Karena risiko infeksi yang tinggi, bayi akan menjalani kultur urine dan urinalisis selama setiap kunjungan. Tes-tes ini dapat diulang jika terjadi gejala infeksi. Beberapa anak diberikan antibiotik secara rutin untuk mencegah infeksi kronis.

Risiko dan Komplikasi yang Mungkin Terjadi pada Reparasi Eksstrofi Kandung Kemih

Seperti pada prosedur bedah dan rekonstruksi lainnya, reparasi eksstrofi kandung kemih juga memiliki beberapa risiko dan komplikasi. Risiko yang mungkin terkait dengan anestesi dan operasi meliputi:

• Reaksi buruk terhadap anestesi.
• Infeksi pada area bedah.
• Kesulitan dalam bernapas.
• Pendarahan.
• Pembentukan bekuan darah.

Risiko tambahan yang terkait dengan prosedur ini meliputi:

• Disfungsi seksual atau disfungsi ereksi.
• Infeksi saluran kemih yang parah.
• Gangguan ginjal.
• Inkontinensia (kurangnya kontrol urine).
• Kebutuhan akan operasi tambahan di masa depan.

Kesimpulan

Reparasi eksstrofi kandung kemih adalah prosedur bedah untuk memperbaiki kelainan bawaan pada kandung kemih. Ini adalah gangguan di mana kandung kemih bayi berkembang sebelum dinding perut terbentuk sepenuhnya. Kondisi ini dapat didiagnosis selama pemeriksaan ultrasonografi rutin atau tes pencitraan seperti MRI atau segera setelah persalinan.

Meskipun eksstrofi kandung kemih adalah kondisi yang langka, perawatan prenatal penting untuk setiap ibu hamil dan janin yang sedang berkembang. Diagnosis dini eksstrofi kandung kemih memberikan waktu yang cukup untuk mempelajari kondisi tersebut dan mempersiapkan perawatan yang diharapkan secara komprehensif.