Aneurisma Aorta Torakalis

Ikhtisar

Aorta torakalis terdiri dari akar aorta, aorta naik, lengkung aorta, dan aorta turun. Aneurisma terjadi ketika diameter biasa arteri meningkat sebesar 50%. Hal ini disebabkan oleh kerapuhan dinding aorta itu sendiri. Aneurisma aorta torakalis (AAT) jarang menimbulkan gejala, dan sekitar 95% pasien tidak mengalami gejala. Aneurisma ini, yang dapat menyebabkan konsekuensi fatal seperti diseksi aorta atau pecah, disebut sebagai "pembunuh bisu".

Apa itu Aneurisma Aorta Torakalis?

Aneurisma didefinisikan sebagai dilatasi lokal atau difus arteri dengan diameter yang minimal 50% lebih besar dari ukuran normal arteri tersebut. Degenerasi aneurisma dapat terjadi di mana saja pada aorta manusia, namun sebagian besar aneurisma aorta (AA) terjadi pada aorta abdominal dan karena itu disebut sebagai aneurisma aorta abdominal (AAA). Aneurisma aorta torakalis (AAT) adalah jenis degenerasi aneurisma yang terjadi pada aorta torakalis.

Aneurisma torakoabdominal adalah aneurisma yang terjadi pada kedua segmen aorta (torakalis dan abdominal). AAT dan AAAA juga rentan terhadap pecah.

AAT dibagi menjadi tiga kelompok berikut tergantung lokasi:

• Aneurisma aorta naik
• Aneurisma lengkung aorta
• Aneurisma torakalis turun atau aneurisma torakoabdominal.

Aneurisma aorta dapat menyebar sejauh proksimal hingga annulus aorta dan sejauh distal hingga arteri innominate, sedangkan aneurisma torakalis turun dimulai di luar arteri subklavia kiri. Aneurisma lengkung aorta sesuai dengan namanya.

Penyakit lain yang dapat merusak aorta torakalis adalah diseksi. Sobekan intima menyebabkan dinding aorta terpisah. Jalur darah palsu terbentuk di antara lapisan aorta. Lumen palsu ini dapat menyebar ke cabang aorta di dada atau perut, menyebabkan malperfusi, iskemia, atau penyumbatan dan konsekuensi berikutnya. Diseksi juga dapat menyebar ke arah proksimal, mempengaruhi sinus aorta, katup aorta, dan arteri koroner.

Perubahan aneurisma dan pecah awal atau terlambat dapat terjadi setelah diseksi. Diseksi kronis adalah yang ditemukan lebih dari dua minggu setelah gejala pertama muncul. Diseksi tidak boleh disalahartikan dengan aneurisma dissekatif karena dapat terjadi dengan atau tanpa pembesaran aneurisma aorta.

Aneurisma aorta dapat memiliki bentuk sakular atau fusiform. Aneurisma fusiform (atau asli) ditandai dengan bentuk yang seragam dan dilatasi simetris di seluruh lingkar dinding aorta. Aneurisma sakular adalah jenis pseudoaneurisma yang ditandai dengan pembengkakan lokal pada dinding aorta.

Anatomi Aorta

Aorta terdiri dari tiga lapisan berikut:

• Intima (lapisan dalam yang terdiri dari sel endotel)
• Media (mengandung serat otot elastis)
• Adventitia (jaringan ikat luar)

Aneurisma dapat berupa aneurisma sejati atau pseudoaneurisma. Dinding aneurisma sejati memiliki ketiga lapisan tersebut, dan aneurisma tersebut terbatas di dalam endotelium. Adventitia berisi dinding pseudoaneurisma, yang hanya mempengaruhi lapisan luar. Diseksi aorta disebabkan oleh robekan intima dan dikelilingi oleh media; oleh karena itu, memiliki lumen sejati dan lumen palsu.

Aneurisma aorta yang naik dapat terbentuk sesekali dengan aorta annulus dan arteri innominate. Mereka dapat menekan atau mengikis sternum dan tulang rusuk, menimbulkan ketidaknyamanan atau membuat fistula. Mereka juga dapat menyempitkan vena cava superior atau jalan napas. Ketika terjadi ruptur atau diseksi dan menjadi gejala, aneurisma ini dapat melibatkan perikardium, katup aorta, atau arteri koroner. Mereka dapat meledak ke perikardium dan menyebabkan tamponade. Mereka juga dapat terpecah ke katup aorta dan menyebabkan insufisiensi aorta, atau terpecah ke arteri koroner dan menyebabkan serangan jantung.

Aneurisma lengkung aorta mempengaruhi aorta di mana arteri innominate, karotid kiri, dan arteri subklavia kiri berasal. Mereka dapat menghalangi vena innominate atau jalan napas. Mereka juga dapat menyebabkan serak dengan meregangkan saraf laringeal rekuren kiri.

Aneurisma aorta Torakalis menurun dimulai di luar arteri subklavia kiri dan dapat menjalar ke perut. Menurut klasifikasi Crawford, aneurisma torakoabdominal diklasifikasikan sebagai berikut:

• Aorta Torakalis menurun dari arteri subklavia kiri ke bawah hingga aorta abdominal di atas arteri renal terlibat dalam Tipe I.
• Tipe II memanjang ke bawah dari arteri subklavia kiri hingga arteri renal dan mungkin berlanjut ke bifurkasi aorta.
• Tipe III berasal dari aorta Torakalis menurun tengah-ke-distal dan membentang sejauh bifurkasi aorta.
• Tipe IV berasal dari aorta abdominal atas dan mencakup seluruh atau tidak sama sekali dari aorta infrarenal.

Aneurisma aorta Torakalis menurun dan torakoabdominal dapat menekan atau mengikis trakea, bronkus, esofagus, tubuh vertebral, dan sumsum tulang belakang.

Seberapa umumkah Aneurisma Aorta Torakalis?

Setiap tahun, lebih dari 13.000 orang meninggal di Amerika Serikat akibat penyakit aorta, dan TAA adalah salah satu dari 18 penyebab utama kematian di antara semua orang dewasa. TAA memiliki insiden kasus-pasien-tahun sebesar 10 dan prevalensi sebesar 0,16 hingga 0,34 persen. TAA semakin umum seiring meningkatnya diagnosis imaging dan meningkatnya harapan hidup dalam populasi umum.

Pasien dengan TAA herediter mempresentasikan diri pada usia rata-rata 56,8 tahun, sedangkan pasien dengan TAA dari sumber lain muncul pada usia rata-rata 64,3 tahun. Pria lebih mungkin mengalami TAA, tetapi wanita memiliki hasil klinis yang lebih buruk dan risiko diseksi yang lebih tinggi.

Penyebab Aneurisma Aorta Toraks

Faktor risiko TAA meliputi jenis kelamin laki-laki, usia yang lebih tinggi, riwayat hipertensi, penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), penyakit arteri koroner, merokok, dan diseksi aorta sebelumnya. Ligamentum arteriosum adalah demarkasi unik dalam etiologi aneurisma aorta. Di atas titik ini, proses degeneratif pada media elastis menyebabkan aneurisma berkembang, sedangkan aterosklerosis adalah penyebabnya di bawah ligamen. Ini kemungkinan besar karena asal perkembangan sel otot polos yang berbeda di dua lokasi ini.

Riwayat keluarga aneurisma aorta toraks merupakan faktor risiko yang substansial, karena kelainan herediter menyebabkan sekitar 20% kasus TAA. Sindrom Marfan, sindrom Loeys-Deitz, dan sindrom Ehlers-Danlos hanya memengaruhi 5% orang. Aneurisma nonsyndromic mempengaruhi sekitar 21% orang dengan riwayat keluarga; aneurisma ini dikenal sebagai "aneurisma aorta familial nonsindrom" dan tidak memiliki tanda ekstra-aorta.

Dilatasi akar aorta merupakan komplikasi yang jarang dari endokarditis katup sisi kiri. Sebelum penemuan antibiotik, sifilis adalah penyebab utama aneurisma aorta. Takayasu, Behçet, sel raksasa, Systemic lupus erythematosus, sarcoidosis, rheumatoid arthritis, dan ankylosing spondylitis adalah semua jenis radang sendi yang dapat mempengaruhi aorta dan menyebabkan aneurisma. Penyebab yang jarang termasuk katup aorta bikuspid dan sinus terisolasi dari aneurisma Valsava. TAA terkait dengan aneurisma aorta perut, aneurisma serebral, kista ginjal, dan lengkung aorta sapi.

Gejala Aneurisma Aorta Torakalis

Aneurisma aorta Torakalis yang asimtomatik hampir mempengaruhi semua pasien. Pasien dapat melaporkan ketidaknyamanan dada. Jika ketidaknyamanan ini menjalar ke bagian belakang dan disertai dengan hipotensi yang parah, ini mungkin merupakan indikasi diseksi. Kompresi jaringan sekitar juga dapat menyebabkan ketidaknyamanan dada. Beberapa individu mungkin menunjukkan tanda-tanda sindrom vena cava superior (SVC) atau memiliki kesulitan bernapas karena penyempitan saluran udara. Kompresi saraf laringeus rekuren dapat menyebabkan suara serak.

Dalam kasus langka, aneurisma pada pangkal aorta atau aorta naik dapat menyebabkan gagal jantung akibat ruptur di atrium kanan atau vena cava superior (SVC) atau hemoptisis akibat perdarahan paru. Pasien harus ditanyai tentang riwayat keluarga kematian mendadak akibat penyakit jantung. Sebagian besar aneurisma diam saat diperiksa. Murmur diastolik dengan tekanan nadi yang meningkat dapat terdengar pada individu dengan regurgitasi aorta.

Diagnosis Aneurisma Aorta Torakalis

• Pencitraan CT

Pendekatan pencitraan yang paling sering digunakan untuk mendiagnosis aneurisma aorta thoracik adalah CT scan dengan kontras. Ini mudah diakses dan memudahkan dalam penilaian cepat ukuran, luas, dan letak aneurisma. Kalsifikasi, diseksi, dan trombus mural semua dapat terlihat dengan jelas. Jika CT scan sebelumnya tersedia, bandingkan hasil scan saat ini dengan hasil scan sebelumnya daripada hasil scan terbaru.

• MRI

Rekonstruksi aksial dan 3-D dari aorta naik disediakan oleh MRI. MR angiografi dengan kontras gadolinium menyediakan pengukuran yang lebih akurat dari aorta dan cabang-cabangnya.

Ekokardiografi transTorakalis (TEE) secara akurat mengidentifikasi aneurisma dan diseksi aorta serta merupakan teknik yang valid untuk mengukur dimensi anulus, sinus, sinotubular junction, dan aorta naik. TTE adalah tes yang valid untuk memeriksa pangkal aorta dan derajat regurgitasi aorta; namun, aorta distal tidak terlihat dengan baik.

• Aortografi

Selama pemeriksaan aneurisma, aortografi naik dapat memberikan gambaran tajam dari kontur aorta dan kurangnya "pinggang" biasa pada persimpangan sinotubuler, tetapi pengukuran ukuran tidak dapat dilakukan.

• Pemindaian PET

Pemindaian PET adalah alat diagnostik baru yang dapat mengidentifikasi daerah yang "menyala", menunjukkan aktivitas metabolik yang lebih tinggi menunjukkan peradangan, menandakan pecahnya aneurisma yang akan datang, dan sebaiknya digunakan sebagai tindakan pencegahan.

• Rontgen dada

Kontur cembung pada mediastinum superior kanan pada rontgen dada dapat mengindikasikan adanya aneurisma aorta. Pada kasus aneurisma aorta naik, ruang retrosternal akan hilang pada rontgen dada lateral.

• Elektrokardiogram (EKG)

Elektrokardiogram (EKG) dapat menunjukkan gejala tegangan dan pembesaran ventrikel kiri yang terkait dengan kekurangan aorta. Elevasi atau depresi ST mungkin terlihat pada pasien dengan penyakit arteri koroner bersamaan.

• Pengujian genetik

TAA sekarang dapat terdeteksi melalui pengujian genetik. Sequencing exome dan genom adalah metode yang sangat baik untuk mengidentifikasi gen yang terkait dengan penyakit aorta toraks. Pasien dengan genotipe berisiko tinggi, seperti mutasi MYLK, ACTA2, dan MYH11, dapat diidentifikasi dengan cepat.

Manajemen Aneurisma Aorta Toraks

Tujuan perawatan medis adalah untuk mengurangi tegangan pada aorta, yang mencegah aneurisma tumbuh. Terapi anti-impuls sangat penting, dan beta blocker adalah obat pilihan pertama untuk mengurangi stres karena mereka menurunkan tekanan darah dan kontraktilitas. Pasien dengan sindrom Marfan mendapat manfaat dari blocker reseptor angiotensin (ARB) dan inhibitor enzim konversi angiotensin (ACE) karena mereka mengurangi sinyal TGF-B.

Obat penurun lipid, terutama statin, juga digunakan karena mereka mengurangi stres oksidatif, tingkat pecah, dan diseksi. Glukokortikoid, indometasin, dan antibodi pengurang leukosit anti-CD 18 juga dapat digunakan. Fluorokuinolon sebaiknya dihindari karena mereka memperburuk kerusakan dinding pada pasien TAA. Untuk memantau perkembangan TAA pada individu yang tidak bergejala, pengulangan pencitraan harus dilakukan setelah 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun jika tidak ada perbesaran. Untuk mengobati hipertensi, disarankan untuk melakukan perubahan gaya hidup seperti berhenti merokok dan penyesuaian makanan.

Operasi

Operasi pada pasien TAA bertujuan untuk mencegah diseksi atau pecahnya aneurisma. Diseksi akut, pecah, atau hematoma intramural memerlukan perbaikan bedah yang cepat. Ketika diameter aorta naik mencapai 6 cm dan diameter aorta menurun mencapai 7 cm, risiko pecah meningkat. Oleh karena itu, pasien dengan aorta naik 5,5 cm dan aorta menurun 6,5 cm harus menjalani operasi elektif; batas untuk aneurisma naik pada pasien sindrom Marfan yang tidak bergejala adalah 5 cm.

Ukuran tubuh juga dipertimbangkan dalam merencanakan operasi ketika indeks ukuran aorta (diameter aorta dibagi dengan luas permukaan tubuh) kurang dari 27,5 cm/m. Teknik bedah terbuka dengan penggantian aorta digunakan pada TAA dari aorta naik. Tingkat reseksi ditentukan oleh lokasi penyakit aneurisma: beberapa pasien mungkin dapat diobati dengan penggantian aorta naik suprakoronaria saja, sementara yang lain mungkin memerlukan operasi yang lebih ekstensif yang dapat meliputi akar aorta atau lengkungan aorta.

Ganti segmen sinus, aorta naik, dan lengkungan proksimal pada pasien dengan kelainan jaringan ikat, katup aorta bikuspid, atau riwayat keluarga yang kuat mengalami diseksi atau pecahnya aorta. Pada saat operasi aorta, katup aorta bikuspid dapat diganti atau diperbaiki. Sternotomi median, pompa jantung-paru, dan penghentian iskemia dengan atau tanpa penghentian sirkulasi hipotermik mendalam (DHCA) adalah prosedur umum dalam perbaikan terbuka.

Sebaiknya menggunakan DHCA dengan anastomosis distal terbuka untuk penggantian aorta naik saja. Aorta dipotong 1 cm di bawah klam dan direseksi hingga ke persimpangan sinotubular setelah aorta dicapit silang dan dihentikan jantungnya dengan kardioplegi. Setelah mencapai suhu target, klam silang dilepaskan dan diinduksi hentikan sirkulasi darahnya. Aorta naik yang tersisa diangkat hingga diambil cabang arteri inominata.

Setelah itu, aorta yang terbuka dijahit dengan graft tabung poliester atau polietilen tereftalat yang ukurannya memadai. Bypass kardiopulmoner dihidupkan kembali, dan anastomosis proksimal ke persimpangan sinotubular dilakukan. Metode perlindungan serebral, seperti perfusi antegrade atau retrograde, tersedia. Setelah lengkungan aorta dibuka, graft lengkung bercabang atau graft debranching dapat digunakan. TAA menurun dapat diperbaiki dengan operasi terbuka, endovaskular, atau dengan perawatan hibrida.

Dalam perbaikan terbuka, aneurisma ini dapat diakses dengan torakotomi dan biasanya tidak memerlukan bypass kardiopulmoner atau kardioplegia. Perbaikan aorta endovaskular toraks (TEVAR) menggunakan graft endovaskular untuk memperbaiki TAA antara arteri subklavia kiri dan arteri celiac. Ketika tepi stent menutupi arteri subklavia kiri, bypass karotid-subklavia dapat dilakukan selama operasi. TEVAR mengambil tindakan pencegahan khusus untuk mencegah iskemia sumsum tulang belakang. Untuk kasus elektif, graft bercabang dan fenestrasi yang dibuat sesuai kebutuhan dapat disediakan.

Diagnosis Banding

Diseksi aorta menyebabkan nyeri dada yang merobek dan terasa di bagian belakang. Kondisi ini menjadi salah satu akibat dari TAA karena semakin bertambahnya tekanan dan melemahnya dinding aorta. Terbentuk robekan pada intima yang menghasilkan lumen sejati dan palsu. Pasien mungkin juga mengeluhkan hipotensi, mual, dan sesak napas, serta perbedaan tekanan darah antara lengan kanan dan kiri. Peningkatan ukuran jantung dapat terlihat pada foto rontgen dada. Flap intima dan lumen pada dinding aorta akan terlihat jelas pada gambar CT. Kondisi ini harus segera diperbaiki.

Pseudoaneurysm aorta torakal adalah kerusakan aorta terbatas pada lapisan adventisia yang tipis. Pseudoaneurysm terbentuk akibat trauma atau erosi plak aterosklerotik. Pasien dapat mengalami ketidaknyamanan dada atau gangguan akibat embolisasi. Abnormalitas ini dapat terlihat pada pemeriksaan CT dan angiografi. Untuk mencegah ruptur aorta, perbaikan bedah diperlukan.

Hematoma intramural aorta adalah hematoma yang terjadi pada lapisan media aorta. Robekan intima biasanya tidak ada. Hematoma ini dapat terjadi akibat ulkus aterosklerotik penetrasi atau akibat trombosis pada lumen palsu setelah diseksi. Karena hematoma juga merupakan pelopor diseksi aorta, perbaikan bedah diperlukan untuk mengembalikan arsitektur dinding aorta.

Prognosis Aneurisma Aorta Torakal

Aneurisma aorta asenden berkembang sekitar 1 mm per tahun, sedangkan aneurisma aorta desenden berkembang hingga 3 mm. Ketika diameter aorta mencapai 6 cm, distensibilitasnya menurun dan menjadi tabung kaku di mana peningkatan tekanan menyebabkan tekanan yang lebih tinggi pada dinding aorta. Bedah harus dipertimbangkan untuk semua individu yang mengalami gejala dan individu yang asymptomatik dengan aneurisma besar. Pasien yang menjalani koreksi bedah elektif untuk TAA memiliki tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun sebesar 85 persen, tetapi mereka yang menjalani bedah darurat memiliki tingkat kelangsungan hidup selama 5 tahun sebesar 37%.

Komplikasi

Aneurisma aorta yang membesar dapat menyebabkan diseksi aorta dan ruptur. Masalah ini terjadi pada tingkat yang sebanding dengan 3,5 per 100.000 pasien-tahun. Ketika aneurisma aorta naik memiliki diameter 6 cm, terdapat peluang ruptur sebesar 34%. Karena tingginya tekanan darah hingga 300 mmHg, emosi yang intens dan angkat beban berintensitas tinggi dapat menyebabkan diseksi aorta akut atau ruptur. Diseksi aorta juga mencerminkan pola ritme sirkadian dan harian, dengan frekuensi yang lebih tinggi pada musim dingin dan pagi hari, menunjukkan periode ketika tekanan darah sedang maksimum.

Pendarahan, stroke, disfungsi paru, disfungsi jantung, dan kematian perioperatif adalah beberapa konsekuensi bedah. Pasien memiliki tingkat kematian perioperatif sebesar 28,6% dengan operasi aorta menurun dan 23,4% selama perbaikan endovaskular. Komplikasi TAA diseksi dan ruptur terjadi antara 2 dan 7,3% dari waktu pada pemeriksaan otopsi individu dengan kematian jantung mendadak.

Kesimpulan

Aneurisma aorta toraks adalah kondisi yang sangat jarang terjadi yang telah berkembang dalam beberapa dekade terakhir karena meningkatnya kualitas skrining vaskular. Beberapa modalitas pencitraan, termasuk radiografi toraks, echokardiografi, magnetic resonance imaging (MRI), dan positron emission tomography (PET), dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini, yang umumnya didiagnosis secara kebetulan.

CTA adalah standar emas untuk evaluasi aneurisma karena memberikan estimasi diameter yang tepat dan perencanaan praoperasi yang sesuai. Rekomendasi European Society for Vascular Surgery saat ini mendorong pengobatan elektif dari aneurisma toraks dengan diameter lebih besar dari 55 mm, karena dimensi antara 55 dan 60 mm terkait dengan risiko ruptur tahunan sebesar 10%.

Perbaikan endovaskular telah terbukti memiliki tingkat morbiditas dan kematian perioperatif yang lebih rendah daripada bedah terbuka. Menurut standar saat ini, terapi yang disukai adalah endovaskular, yang melibatkan penempatan graft stent aorta (thoracic endovascular aortic repair, TEVAR), dengan operasi terbuka yang dipesan untuk pasien muda yang secara fisik cocok untuk itu.