Discrasia darah

Tanggal terakhir diperbarui: 17-Jul-2023

Awalnya Ditulis dalam bahasa Inggris

Discrasia darah

 

Istilah discrasia adalah istilah yang tidak tepat yang sering digunakan dokter untuk merujuk pada kondisi atau gangguan medis terkait darah. Mereka terutama menggunakan istilah ini, terutama ketika mereka tidak yakin diagnosis dan dalam situasi yang tidak jelas.

Secara keseluruhan, discrasia darah mengacu pada kondisi kesehatan yang berhubungan dengan darah atau penyakit hematologi. Gangguan ini mempengaruhi komponen plasma atau darah seluler, jaringan getah bening, dan sumsum tulang. Contoh discrasia darah adalah anemia dan kanker, termasuk limfoma dan leukemia. Kondisi ini biasanya menyebabkan pembekuan darah atau perdarahan berlebih.

 

Sejarah istilah "Dyscrasia"

Kata discrasia berasal dari kata Yunani kuno dyskrasia, yang berarti "campuran buruk." Dokter Yunani Galen (129-216 M), yang membentuk gambaran kesehatan dan penyakit sebagai struktur komponen, kualitas, humor, dan organ, menciptakan istilah discrasia.

Eucrasia, atau harmoni atau keseimbangan di antara komponen-komponen penting ini, dipandang sebagai keadaan kesehatan dalam pandangan dunia ini. Disproporsi cairan tubuh, atau empat humor: dahak, darah, empedu kuning dan hitam, dianggap sebagai penyakit. Discrasia adalah nama yang diberikan untuk ketidakseimbangan. Kata ini masih kadang-kadang digunakan dalam pengobatan modern untuk merujuk pada penyakit darah yang tidak terdefinisi, seperti discrasia sel plasma.

Ini menunjukkan ketidakseimbangan dari empat humor: darah, empedu hitam, empedu kuning, dan air, menurut orang Yunani. Humor ini dianggap berada di dalam tubuh, dan ketidakseimbangan di antara mereka dianggap sebagai sumber utama dari semua penyakit.

 

Memahami Discrasia Darah di Bidang Medis

Definisi discrasia darah tidak spesifik dan kadang-kadang dapat membingungkan di bidang medis. Ini karena biasanya digunakan dengan berbagai cara dan bertentangan. Dalam kebanyakan kasus, dokter menggunakan istilah discrasia darah untuk menggambarkan penyakit apa pun yang mempengaruhi darah, jaringan getah bening, sumsum tulang, dan protein pembekuan darah.

Di sisi lain, istilah ini dapat digunakan dalam uji klinis untuk menggambarkan berbagai komplikasi. Hal ini juga dapat mencakup efek samping yang terkait dengan obat investigasi yang mempengaruhi jaringan darah.

Penyedia medis juga dapat menerapkan discrasia darah didefinisikan dalam berbagai cara lain, termasuk;

Diagnosis yang tidak pasti: Seringkali, penyedia medis menggunakan istilah discrasia darah selama proses diagnosis sebelum membuat keputusan yang tepat. Dalam situasi seperti itu, istilah ini menunjukkan bahwa masalah kesehatan dikaitkan dengan darah sampai batas tertentu. Namun, tes diagnostik tambahan atau prosedur diperlukan. 

Faktor risiko saat ini atau potensial: Dokter dapat menggunakan istilah discrasia darah, terutama ketika pemeriksaan faktor risiko diperlukan. Ini sebagian besar berlaku untuk gangguan terkait pembekuan darah; oleh karena itu tes dapat dilakukan untuk menilai penyebab yang mendasarinya. Ini berarti bahwa dokter mencurigai atau menganggap bahwa ada gangguan mendasar tertentu dalam situasi seperti itu. Hal ini terutama pada pasien dengan stroke atau masalah pembekuan darah tanpa kondisi dorongan yang jelas. 

Masalah khusus: Kadang-kadang, dokter dapat menggunakan istilah discrasia darah dengan cara tertentu. Misalnya, mereka dapat menggunakannya untuk menggambarkan gangguan darah tertentu yang terkait dengan reaksi parah terhadap obat-obatan. Hal ini juga dapat menyiratkan kelompok diagnostik tertentu, termasuk discrasia sel plasma. 

 

Komponen Darah

Memahami makna discrasia darah dan apa yang terlibat sangat penting untuk mengetahui tentang komponen darah dan jaringan getah bening. Mereka termasuk;

  • Sel darah

Sel darah terdiri dari tiga jenis utama yang ditemukan berputar dalam aliran darah. Mereka termasuk yang berikut;

Sel darah merah (sel darah merah): Ini memainkan peran mengumpulkan oksigen di paru-paru dan membawanya ke semua sel tubuh.

Sel darah putih (LEUKOSIT): Ini berfungsi sebagai garis pertahanan pertama dalam tubuh terhadap infeksi virus, bakteri, dan parasit. Sel darah putih selanjutnya dikategorikan ke dalam dua kelompok, termasuk;

  • Garis sel limfoid; yang terdiri dari limfosit T dan B (juga disebut sebagai sel T dan sel B) serta sel pembunuh alami.
  • Garis sel myeloid; yang terdiri dari neutrofil, basofil, dan eosinofil.

Trombosit (trombosit): Ini sangat penting untuk pembekuan darah, bersama dengan protein atau faktor pembekuan. Biasanya, trombosit akan menumpuk di lokasi pembuluh darah atau cedera kulit. Ini bertindak sebagai platform untuk pembentukan gumpalan selama koagulasi. 

 

  • Plasma

Plasma membentuk sekitar 55 persen dari volume darah dalam tubuh dan memiliki berbagai zat, seperti:

  • Albumin (jenis protein)
  • Protein pembekuan darah seperti fibrinogen dan trombin, serta faktor pembekuan, termasuk Faktor VIII dan faktor von Willebrand (vWF)
  • Elektrolit
  • Hormon (pembawa pesan kimia tubuh)
  • Imunoglobulin; antibodi yang membantu mencegah patogen yang menyebabkan infeksi
  • Vitamin dan mineral (nutrisi)
  • Produk limbah

 

  • Sumsum tulang

Sumsum tulang ditemukan di tulang utama dalam tubuh, termasuk puncak iliaka dan sternum. Ini adalah wilayah di mana sel-sel darah diproduksi dan dipelihara sebelum mereka memasuki sistem sirkulasi tubuh dan jaringan.

Setiap bentuk sel darah berasal dari bentuk umum sel nenek moyang dalam sumsum tulang yang dikenal sebagai sel induk hematopoietik. "Sel pluripotential" terbagi menjadi berbagai jenis sel selama proses yang dikenal sebagai hematopoiesis.

Sel-sel pada berbagai tingkat diferensiasi biasanya ditemukan di sumsum tulang. Misalnya, neutrofil dimulai sebagai promyelocyte, menjadi mielosit, metamyelocyte, neutrofil pita, dan akhirnya neutrofil matang.

Biasanya, jenis sel darah putih yang belum matang, kecuali pita tertentu, tidak terlihat dalam aliran darah. Ini terlepas dari beberapa jenis leukemia, infeksi kronis, dan kondisi myelodysplastic.

 

Penyebab Discrasia Darah

Kebanyakan orang mengerti apa itu discrasia darah tetapi tidak yakin bagaimana hal itu terjadi. Menurut para ahli medis, penyebab sebenarnya atau pemicu discrasia darah biasanya tidak jelas. Namun, beberapa faktor risiko meningkatkan kemungkinan mengembangkan penyakit. Mereka termasuk yang berikut;

Kanker atau keganasan: Beberapa jenis keganasan, termasuk limfoma, multiple myeloma, dan leukemia, biasanya dikaitkan dengan pertumbuhan yang tidak terkendali dari jenis sel darah putih. Meskipun hal ini dapat mengakibatkan berbagai masalah kesehatan pada sel, itu juga dapat mengubah jenis sel darah lainnya. Misalnya, ketika sel-sel leukemia berkembang biak, itu mempengaruhi sumsum tulang, menyebabkan produksi sel-sel lain yang terbatas.

Paparan lingkungan: Paparan yang berkepanjangan terhadap bahan kimia dan radiasi lingkungan tertentu meningkatkan risiko terkena discrasia darah.

Obat-diinduksi: Reaksi negatif terhadap obat-obatan tertentu adalah penyebab utama discrasia darah. Hal ini dapat timbul dalam obat yang diresepkan, obat-obatan terlarang, atau suplemen (nutrisi dan vitamin).

Infeksi: Sementara peran utama sel darah melibatkan melindungi tubuh terhadap infeksi, infeksi ini juga dapat menyebabkan kerusakan parah.

Gangguan autoimun: Beberapa jenis gangguan autoimun dapat menyebabkan antibodi yang mengubah sel darah lainnya.

Kekurangan mineral dan vitamin: Jika kekurangan terjadi pada nutrisi penting, itu bisa mempengaruhi produksi normal sel darah. Beberapa kekurangan umum termasuk vitamin B12 dan anemia yang berkembang karena kekurangan zat besi.

Genetika: Dalam beberapa kasus, genetika adalah penyebab utama discrasia darah. Ini dapat mencakup mutasi gen seperti penyakit sel sabit atau disposisi herediter, termasuk anemia atau defisiensi B12.

 

Jenis dan Kategori Discrasia Darah

Discrasia darah adalah umum atau langka dan jinak atau ganas. Mereka juga berkisar dari kondisi asimtomatik atau ringan hingga kasus kronis dan mengancam jiwa. Biasanya, discrasia darah dapat dibagi menjadi berbagai kategori tergantung pada jenis sel dan mekanisme.

Sebaliknya, gangguan tertentu hanya mempengaruhi satu bentuk sel darah. Ini sebagian besar termasuk penurunan atau peningkatan jenis sel darah. Namun, jika kondisi ini mempengaruhi semua sel darah utama, maka itu dikenal sebagai pancytopenia.

Secara umum, ini adalah klasifikasi dan jenis discrasia darah utama;

Sel darah merah dan penyakit hemoglobin

Dalam beberapa kasus, sel darah merah cenderung abnormal dalam berbagai cara. Terlepas dari kekurangan sel atau berlebihan, mereka dapat secara struktural abnormal atau terkait dengan hemoglobin abnormal. Kehadiran anemia (jumlah sel darah merah yang terbatas) dapat dihasilkan dari berbagai faktor. Ini termasuk berkurangnya produksi sel darah, kehilangan karena pendarahan hebat, kerusakan tinggi, atau redistribusi.

Contoh kondisi sel darah merah meliputi;

  • Hemoglobinopati: Ini adalah penyakit yang berhubungan dengan hemoglobin, termasuk kondisi genetik seperti penyakit sel sabit. Ini juga termasuk kondisi yang diperoleh seperti anemia sideroblastic. 
  • Gangguan gizi: Ini terdiri dari anemia defisiensi besi yang disebabkan oleh kekurangan folat atau vitamin B12.
  • Anemia aplastik: Meskipun jarang, sel darah merah dapat diproduksi dalam jumlah terbatas karena kerusakan sumsum tulang.
  • Penyakit membran sel merah
  • Kekurangan enzim sel darah merah
  • Polycythemia: Ini melibatkan peningkatan produksi sel darah merah sebagai respons terhadap penyakit paru-paru dan masalah kesehatan lainnya.
  • Anemia hemolitik: Terjadi karena rusaknya sel darah merah

 

Anemia

Anemia digambarkan sebagai penurunan massa sel darah merah (sel darah merah). Sel darah merah mengangkut oksigen dari paru-paru ke jaringan dan karbon dioksida dari jaringan kembali ke paru-paru. Pengurangan jumlah sel darah merah yang membawa oksigen dan karbon dioksida mempengaruhi kapasitas tubuh untuk bertukar gas dalam anemia. Pengurangan mungkin karena kehilangan darah, peningkatan kerusakan RBC (hemolisis), atau penurunan generasi RBC.

Anemia, seperti demam, adalah gejala yang memerlukan penelitian lebih lanjut untuk menemukan penyebabnya. Dokter yang berpraktik terkadang melewatkan anemia ringan. Ini identik dengan mengabaikan untuk menyelidiki penyebab demam.

 

Epidemiologi

Konsentrasi Hb yang dipilih untuk batas bawah nilai normal mempengaruhi prevalensi anemia dalam studi populasi orang sehat dan tidak hamil. Untuk pria dan wanita dewasa, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) memilih 12,5 g / dL.

Batas 13,5 g / dL untuk pria dan 12,5 g / dL untuk wanita mungkin lebih layak di Amerika Serikat. Dengan menggunakan angka-angka ini, sekitar 4% pria dan 8% wanita memiliki nilai yang lebih rendah dari tingkat yang diberikan.

Respon fisiologis terhadap anemia bervariasi tergantung pada tingkat keparahan cedera dan jenis anemia. Perkembangan gejala secara bertahap memungkinkan mekanisme kompensasi terjadi.

Anemia yang disebabkan oleh kehilangan darah akut mengakibatkan penurunan kapasitas pembawa oksigen serta penurunan volume intravaskular, yang mengakibatkan hipoksia dan hipovolemia.

 

Etiologi fisik anemia meliputi:

  • Trauma
  • Luka bakar
  • Radang dingin
  • Katup dan permukaan prostetik

 

Penyakit kronis dan etiologi ganas meliputi:

  • Penyakit ginjal
  • Penyakit hati
  • Infeksi kronis
  • Neoplasia
  • Penyakit vaskular kolagen

 

Etiologi menular meliputi hal-hal berikut:

  • Viral ; Hepatitis, mononukleosis menular, cytomegalovirus
  • Bakteri ; Clostridia, sepsis gram negatif
  • Protozoa; Malaria, leishmaniasis, toksoplasmosis

 

Anemia Defisiensi Besi

Ketika cadangan zat besi tubuh jatuh terlalu rendah untuk mempertahankan sintesis sel darah merah normal (RBC), anemia defisiensi besi terjadi. Alasannya mungkin karena kurangnya zat besi makanan, penyerapan zat besi yang buruk, pendarahan, atau hilangnya zat besi tubuh dalam urin. Keseimbangan zat besi dalam tubuh biasanya diatur dengan hati-hati untuk memastikan bahwa cukup zat besi diserap untuk mengkompensasi kehilangan zat besi secara fisik.

 

Tanda dan gejala

Pasien dengan anemia defisiensi besi dapat melaporkan hal-hal berikut:

  • Kelelahan
  • Kram kaki saat menaiki tangga
  • Mengidam es untuk mengisap atau mengunyah
  • Kinerja sekolah yang buruk
  • Intoleransi dingin
  • Perilaku yang berubah
  • Disfagia dengan makanan padat (dari anyaman esofagus)
  • Gejala komorbid penyakit jantung atau paru-paru

Tes yang berguna meliputi hal-hal berikut:

  • CBC
  • Smear darah perifer
  • Serum besi, total kapasitas pengikatan besi (TIBC), dan serum ferritin
  • Evaluasi untuk hemosiderinuria, dan hemoglobinuria
  • Elektroforesis hemoglobin dan pengukuran hemoglobin A2 dan hemoglobin janin
  • Kandungan hemoglobin retikulosit

 

Direksi

  • Pengobatan anemia defisiensi besi terdiri dari mengoreksi etiologi yang mendasari dan mengisi kembali toko besi. Terapi besi adalah sebagai berikut:
  • Garam sulfat besi oral adalah bentuk yang paling efektif
  • Penyerapan yang lebih baik dan morbiditas yang lebih rendah telah diklaim untuk garam besi lainnya.
  • Toksisitas umumnya sebanding dengan jumlah zat besi yang tersedia untuk penyerapan.
  • Besi parenteral harus disediakan untuk individu yang tidak dapat menyerap zat besi oral atau yang memiliki anemia memburuk meskipun dosis zat besi oral yang tepat.
  • Pasien yang mengalami pendarahan akut yang substansial atau yang berisiko hipoksia dan / atau insufisiensi koroner harus mendapatkan transfusi RBC yang dikemas sebagai upaya terakhir.

 

Thalassemia

Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan di mana sintesis rantai globin menurun atau tidak ada. Beta thalassemia disebabkan oleh mutasi pada gen beta-globin yang mencegah produksi rantai beta-globin.

Thalassemia biasanya tidak menimbulkan gejala pada pembawa, tetapi dapat menyebabkan anemia pada individu yang sintesis globin-chain secara signifikan berkurang.

Pasien dengan sifat alpha atau beta-thalassemia asimtomatik, tetapi mereka memiliki anemia hipokromik mikrositik sedang, yang sering salah didiagnosis atau keliru dengan anemia defisiensi besi. Untuk mendapatkan diagnosis yang akurat, penting untuk mengenali kemungkinan sifat thalassemia dengan mengambil riwayat keluarga penuh dan melakukan tes yang tepat. Individu yang memiliki sifat thalassemia mungkin berisiko menghasilkan anak yang menderita serius, dan harus dirujuk untuk konseling genetik jika perlu. Demikian pula, persalinan anak dengan thalassemia berat memerlukan konseling genetik dan pengujian prenatal di masa depan.

 

Tanda dan gejala thalassemia

Karena anemia hemolitik jangka panjang dan erythropoiesis yang tidak efektif, pasien dengan thalassemia dapat mengembangkan berbagai komplikasi, termasuk penyakit kuning, splenomegali, kelainan bentuk tulang, osteoporosis, patah tulang, keterbelakangan pertumbuhan, pseudotumors hematopoietik ekstramedullary, hipertensi pulmonal, tromboemboli, kelebihan zat besi, dan hipertensi pulmonal.

Bentuk beta thalassemia yang parah ditandai dengan temuan fisik berikut:

  • pallor, scleral icterus
  • hepatosplenomegali
  • Perubahan tulang yang signifikan sebagai akibat dari produksi eritroid yang tidak memadai (misalnya, bos frontal, tulang wajah yang menonjol, maloklusi gigi)
  • Neuropati / kelumpuhan karena hematopiesis ekstramedullary
  • Retardasi pertumbuhan dan perawakan pendek

 

Direksi

Pasien dengan thalassemia beta parah memerlukan transfusi sel merah secara teratur (thalassemia mayor) atau atas dasar yang dibutuhkan (thalassemia minor) (thalassemia intermedia). Stresor seperti penyakit, kehamilan, operasi, dan waktu perkembangan cepat adalah pemicu yang paling umum. Beberapa orang menjadi tergantung transfusi di kemudian hari.

Dengan cara yang sama, pasien dengan thalassemia alfa parah yang membutuhkan transfusi sel merah (penyakit HbH) harus terus diawasi.

Pasien dengan splenomegali parah, pancytopenia yang memburuk, atau hipersplenisme harus mengangkat limpa mereka. Komplikasi paling serius yang terkait dengan splenektomi termasuk sepsis pasca-splenektomi dan trombosis, yang sangat berbahaya pada individu dengan beta thalassemia intermedia.

 

Gejala gangguan sel darah merah biasanya terdeteksi ketika ada anemia. Mereka dapat mencakup;

  • Palpitasi atau peningkatan denyut jantung
  • Pingsan atau pusing
  • Sesak napas
  • Kelelahan
  • Kulit pucat

 

Komplikasi

Hipoksia jaringan adalah konsekuensi paling berbahaya dari anemia berat. Syok, hipotensi, dan kegagalan koroner dan paru-paru adalah semua komplikasi yang mungkin. Hal ini terjadi lebih sering pada orang tua yang memiliki masalah pernapasan dan kardiovaskular yang mendasarinya.

 

Prognosa

Prognosis biasanya ditentukan oleh penyebab anemia yang mendasarinya. Tingkat keparahan anemia, asal-usulnya, dan kecepatan perkembangannya, bagaimanapun, semuanya dapat berdampak pada prognosis. Demikian pula, usia pasien dan adanya penyakit penyerta lainnya berdampak pada hasilnya.

 

Anemia Sel Sabit

Penyakit sel sabit (SCD) dan variasinya adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh jenis hemoglobin mutan yang disebut hemoglobin S. (HbS).

 

Tanda dan gejala

Di Amerika Serikat, skrining HbS sekarang diperlukan saat lahir. Bayi terutama dilindungi selama 6 bulan pertama kehidupan oleh kadar hemoglobin janin yang tinggi (Hb F). Penyakit sel sabit (SCD) umumnya dimulai pada masa kanak-kanak dan menunjukkan dirinya dengan cara berikut:

  • Nyeri akut dan kronis

Krisis vaso-oklusif adalah manifestasi klinis SCD yang paling umum, dan krisis rasa sakit adalah karakteristik klinis SCD yang paling membedakan.

 

  • Nyeri tulang

Biasanya ditemukan pada tulang panjang ekstremitas, karena infark sumsum tulang.

 

  • Anemia: kronis, dan hemolitik

 

  • Krisis aplastik

Infeksi parvovirus B19 menyebabkan konsekuensi serius (B19V)

 

  • Penyerapan splenic

Awal anemia yang mengancam jiwa disertai dengan ekspansi limpa yang cepat dan jumlah retikulosit yang tinggi.

 

  • Penularan

Bakteri pernapasan yang dienkapsulasi, terutama Streptococcus pneumoniae, adalah spesies yang paling berbahaya; Infeksi orang dewasa sebagian besar disebabkan oleh bakteri gram negatif, terutama Salmonella.

 

  • Retardasi pertumbuhan

 

  • Sindrom kaki tangan:

Pada anak-anak, dactylitis ini bermanifestasi sebagai tangan dan / atau kaki yang menyakitkan secara bilateral dan bengkak.

 

  • Sindrom dada akut:

Orang dewasa biasanya afebrile, dyspneic, dan memiliki nyeri dada yang parah dengan penyakit multilobar / lobus bawah; anak-anak kecil mengalami nyeri dada, demam, batuk, tachypnea, leukositosis, dan infiltrasi paru di lobus atas; dan orang dewasa biasanya afebrile, dyspneic, dan memiliki leukositosis dan infiltrasi paru di lobus atas.

 

  • Hipertensi pulmonal: komplikasi serius scd

 

  • Nekrosis avaskular kepala femoralis atau humeral: disebabkan oleh oklusi vaskular

 

  • Keterlibatan sistem saraf pusat (SSP): Komplikasi yang paling parah adalah stroke.

 

  • Keterlibatan oftalmologis:

Ptosis, perubahan vaskular retina, retinitis proliferatif

 

  • Keterlibatan jantung: Pelebaran ventrikel dan atrium kiri

 

  • Keterlibatan gastrointestinal: Cholelithiasis adalah umum pada anak-anak; Hati mungkin terlibat

 

  • Keterlibatan genitourinari: priapisme adalah komplikasi SCD yang terkenal

 

  • Keterlibatan dermatologis

 

Polycythemia Vera

Polycythemia vera (PV) adalah penyakit sel induk yang menyebabkan sumsum tulang panhyperplastic, ganas, dan neoplastik. Karakteristik yang paling terlihat adalah peningkatan massa sel darah merah absolut sebagai akibat dari produksi sel darah merah yang tidak diatur. Hal ini disertai dengan peningkatan produksi sel darah putih (myeloid) dan trombosit (megakariosis).

 

Tanda dan gejala polycythemia Vera

Gangguan pengiriman oksigen yang disebabkan oleh lumpur darah dapat mengakibatkan gejala berikut:

  • Sakit kepala
  • Vertigo
  • Angina pectoris
  • Klaudikasio intermiten
  • Pusing
  • Tinnitus
  • Gangguan visual

 

Manajemen polycythemia vera

Tindakan pengobatan adalah sebagai berikut:
  • Phlebotomy – Untuk menjaga hematokrit di bawah 45%
  • Aspirin
  • Hidroksiurea
  • Splenektomi pada pasien dengan episode infark splenik atau berulang

 

Kondisi sel darah putih

Gangguan ini kadang-kadang dapat melibatkan insufisiensi atau kelebihan dari satu atau semua jenis sel darah putih. Ini juga dapat mencakup fungsi abnormal dari sel-sel normal saat ini. Contoh gangguan terkait sel darah putih adalah;

Penyakit proliferasi: Sel darah putih kanker hadir terutama di sumsum tulang dan darah pada leukemia. Di sisi lain, limfoma mengandung sel-sel yang sama tetapi sebagian besar di jaringan limfoid, seperti kelenjar getah bening. Leukemia akut atau kronis dapat mempengaruhi sel pada setiap tahap pertumbuhan, dari ledakan hingga sel darah putih yang matang. 

Leukopenia: Kekurangan sel darah putih dapat terjadi karena berbagai alasan. Mereka termasuk kemoterapi, obat-obatan tertentu yang menyebabkan kerusakan sel darah putih, dan infeksi tertentu yang berkembang, terutama setelah infeksi akut. 

Leukositosis: Sebagian besar bentuk infeksi dikaitkan dengan peningkatan jumlah sel darah putih. Untuk infeksi parasit, salah satu bentuk sel darah putih yang dikenal sebagai eosinofil biasanya meningkat.

Gejala gangguan sel darah putih biasanya terkait dengan situs infeksi. Ini karena infeksi cenderung berkembang ketika kadar sel darah putih lebih rendah. Gejala-gejala ini dapat mencakup;

  • Batuk darah
  • Sakit tenggorokan
  • Nyeri sinus
  • Sesak napas
  • Mual dan muntah
  • Diare dan sakit perut
  • Sakit kepala

 

Neutropenia

Neutropenia adalah penurunan neutrofil sirkulasi dalam darah.

Karena neutrofil memainkan peran penting dalam perlindungan infeksi, panjang dan tingkat keparahan neutropenia terkait erat dengan total kejadian semua infeksi, termasuk yang mengancam jiwa.

Risiko infeksi oportunistik meningkat ketika neutrofil menurun, dan risiko infeksi parah meningkat ketika neutrofil jatuh ke dalam kisaran neutropenic (500 / L). Pasien dengan agranulositosis, yang merupakan tidak adanya neutrofil dalam darah perifer, sangat rentan terhadap infeksi, dengan neutrofil umumnya kurang dari 100 / L.

Neutropenia dapat disebabkan oleh berbagai faktor, baik yang diwariskan maupun diperoleh (lihat Etiologi). Infeksi, obat-obatan (melalui toksisitas langsung atau efek imunologis), dan autoimun adalah penyebab paling umum dari neutropenia yang didapat.

 

Tanda dan gejala

Gejala umum neutropenia meliputi:

  • Demam ringan
  • Mulut sakit
  • Nyeri dengan menelan
  • Nyeri gingiva dan pembengkakan
  • Abses kulit
  • Sinusitis berulang dan otitis
  • pneumonia (batuk, dyspnea)
  • Nyeri perirectal dan iritasi

 

Diagnosis

Sebelum melanjutkan dengan pemeriksaan komprehensif, menyingkirkan penyebab neutropenia yang menular dan diinduksi obat, dan kemudian dapatkan studi laboratorium berikut:

  • Hitung darah lengkap
  • Jumlah sel darah putih diferensial
  • Smear perifer, dengan ulasan oleh ahli patologi
  • Kultur darah
  • Kreatinin serum dan nitrogen urea darah
  • Elektrolit
  • Enzim transaminase hati dan total bilirubin

 

Direksi

Berikut ini adalah tindakan pencegahan umum untuk diikuti pada pasien neutropenic:

  • Menghapus obat-obatan atau agen yang menyinggung; jika identifikasi agen penyebab tidak diketahui, hentikan semua pemberian obat sampai etiologi ditentukan.
  • Gunakan kebersihan mulut yang hati-hati untuk mencegah infeksi mukosa dan gigi
  • Berikan pelunak tinja untuk sembelit
  • Gunakan perawatan luka dan abrasi yang memadai; Infeksi kulit harus ditangani oleh orang-orang yang memiliki pengalaman mengobati infeksi pada pasien neutropenic.

 

Gangguan trombosit

Kondisi ini dikaitkan dengan insufisiensi (trombositopenia) atau trombosit yang berlebihan (trombositosis). Ini juga termasuk fungsi trombosit normal yang tidak teratur. Peran utama trombosit melibatkan pembentukan gumpalan darah untuk mencegah perdarahan. Namun, tumpang tindih dengan gangguan pembekuan dan perdarahan dapat terjadi. Selain itu, gangguan ini diperoleh atau turun-temurun.

Trombositopenia, juga disebut sebagai jumlah trombosit yang rendah, dapat terjadi sebagai akibat dari faktor-faktor berikut:

  • Mengurangi produksi trombosit. Hal ini biasanya disebabkan oleh gangguan sumsum tulang, obat-obatan tertentu, termasuk kemoterapi, berbagai infeksi virus.
  • Peningkatan kerusakan trombosit karena kekurangan kekebalan tubuh (trombositopenia imun), termasuk purpura thrombocytopenic idiopatik.
  • Kehilangan darah karena pendarahan yang berlebihan
  • Sekuestrasi, yang terbukti dengan pembesaran limpa yang disebabkan oleh penyakit hati alkoholik dan kondisi terkait lainnya.

Beberapa jenis kanker dan gangguan inflamasi, termasuk trombositemia esensial, dapat menyebabkan trombositosis atau trombositemia. Ini mengacu pada peningkatan jumlah trombosit.

Kelainan trombosit yang mengganggu fungsi standar dapat terjadi karena gagal ginjal atau hati. Penyakit genetik seperti sindrom Wiskott-Aldrich juga dapat menyebabkan gangguan trombosit. Masalah-masalah ini dapat mengganggu kemampuan trombosit untuk agregat atau ikatan bersama-sama (cacat adhesi) dan mekanisme penting lainnya.

Gejala yang terkait dengan gangguan trombosit meliputi;

 

Gangguan sumsum tulang

Penyebab utama lain dari discrasia darah adalah penyakit yang berhubungan dengan sumsum tulang. Dalam kasus tertentu, sel-sel abnormal cenderung menyusup ke sel-sel abnormal, mengubah produksi sel darah yang sehat. Biasanya, ini menghasilkan insufisiensi semua sel darah dan dapat dibuktikan dengan hal-hal berikut;

  • Kondisi terkait kanker darah, termasuk sindrom myelodysplastic dan leukemia, di sumsum tulang
  • Tumor, seperti kanker payudara yang maju dan bermetastasis ke sumsum tulang
  • Myelofibrosis; melibatkan penggantian sumsum tulang dengan fibrosa atau jaringan parut
  • Gangguan tertentu dari jaringan ikat

Kegagalan sumsum tulang juga dapat terjadi sebagai akibat dari obat-obatan tertentu, paparan kimia, penyakit ekstrem, dan faktor terkait lainnya.

Gejala gangguan sumsum tulang dapat mencakup;

  • Kelenjar getah bening yang membesar
  • Demam yang tidak dapat dijelaskan
  • Keringat malam
  • Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
  • Pembesaran hati atau limpa

 

Gangguan pendarahan

Penyakit pendarahan diklasifikasikan ke dalam empat kategori utama, termasuk;

  • Kekurangan faktor koagulasi
  • Kelainan fibrinolitik
  • Gangguan trombosit
  • Kelainan vaskular

Cacat faktor koagulasi, termasuk hemofilia, disebabkan oleh kondisi genetik faktor pembekuan. Faktor-faktor ini diperlukan agar darah menggumpal secara alami atau seperti biasa. Masalah ini bisa umum atau tidak biasa, dan juga bisa ringan atau fatal.

 

Oleh Willebrand Disease

Penyakit Von Willebrand (vWD) adalah penyakit hemoragik yang umum, turun-temurun, beragam secara genetik dan klinis yang ditandai dengan kekurangan atau kerusakan protein yang dikenal sebagai faktor von Willebrand (vWF).

Trombosit dan sel endotel melepaskan vWF dari butiran penyimpanan. Ini memiliki dua fungsi penting dalam hemostasis. Sebagai permulaan, ia memediasi kepatuhan trombosit terhadap area kerusakan pembuluh darah. Ini juga mengikat dan menstabilkan faktor protein prokoagulan VIII (FVIII).

Penyakit Von Willebrand dibagi menjadi tiga kategori utama, sebagai berikut:

Tipe 1 – Kekurangan vWF kuantitatif parsial

Tipe 2 – Defisiensi vWF kualitatif

Tipe 3 - Total defisiensi vWF

Mimisan dan hematoma adalah gejala vWD yang paling umum. Pendarahan berkepanjangan dari luka ringan, pendarahan rongga mulut, dan penyimpangan bulanan semuanya sering terjadi. Lihat juga presentasi.

Desmopressin (DDAVP), vWF rekombinan, dan konsentrat vWF / factor VIII (vWF / FVIII) adalah pilihan terapi utama untuk pasien dengan vWD. Selain itu, obat antifibrinolitik (seperti asam aminokaproat dan asam tranexamic) dapat digunakan secara oral atau intravena untuk mengobati perdarahan muk kulit ringan.

 

Gejala discrasia darah yang terkait dengan gangguan perdarahan bertepatan dengan gangguan trombosit dan bervariasi sesuai dengan tingkat keparahan kondisi. Orang dengan kondisi ringan mungkin telah meningkatkan perdarahan setelah operasi bedah atau perawatan gigi. Orang dengan penyakit yang lebih parah mungkin mengalami pendarahan spontan atau tidak disengaja, seperti ke sendi.

 

Gangguan pembekuan darah (trombosis)

Discrasia darah tertentu memicu darah menggumpal dengan cepat daripada pendarahan. Gangguan tersebut dapat diwariskan atau disebabkan oleh kondisi seperti penyakit ginjal, kanker, obat yang mengandung estrogen, atau kondisi autoimun, termasuk sindrom antifosfolipid.

Kanker, istirahat di tempat tidur, operasi sebelumnya, dan bepergian, antara lain, adalah beberapa faktor risiko pembekuan darah. Jika pembekuan darah terjadi pada orang sehat dan tanpa faktor risiko, kemungkinan kondisi pembekuan juga dipertimbangkan.

 

Faktor Risiko Discrasia Darah

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan terkena discrasia darah sering berbeda tergantung pada penyakit tertentu. Seseorang dengan riwayat keluarga penyakit tersebut berisiko tinggi mengalami kondisi genetik. Pada saat yang sama, memiliki riwayat keluarga kanker darah juga meningkatkan kemungkinan mengembangkannya.

Faktor risiko potensial lainnya untuk diskrasia darah adalah:

  • Diet yang buruk
  • Penuaan
  • Kondisi autoimun
  • Penyakit ginjal, hati, atau tiroid
  • Penyakit jantung
  • Tekanan darah tinggi
  • Kolesterol tinggi
  • Imobilitas
  • Obesitas
  • Kehamilan
  • Paparan yang berkepanjangan terhadap bahan kimia dan obat-obatan tertentu
  • Rokok
  • Bedah
  • Trauma

 

Diagnosis Discrasia Darah

Tergantung pada gejala yang mendasari dan penyebab potensial, diagnosis discrasia darah dapat mencakup beberapa prosedur. Penyedia perawatan primer sering menemukan kondisi tersebut selama konsultasi rutin.

Tes diagnostik umum dan prosedur discrasia darah dapat mencakup;

  • Penilaian riwayat pasien

Diagnosis discrasia darah biasanya dimulai dengan menilai secara menyeluruh riwayat pasien. Ini termasuk mengajukan pertanyaan tentang gejala, kemungkinan paparan, obat-obatan, riwayat medis sebelumnya, serta riwayat keluarga. Indikator awal discrasia darah, termasuk aliran menstruasi yang berat, kadang-kadang bisa luput dari perhatian. Namun, Anda harus memastikan bahwa Anda memberi tahu dokter tentang sesuatu yang tidak biasa dalam riwayat medis.

  • Pemeriksaan fisik

Selama pemeriksaan fisik, dokter dapat melihat gejala discrasia darah seperti memar dan kulit pucat. Analisis menyeluruh dari kelenjar getah bening akan dilakukan. Ini termasuk kelenjar getah bening di leher dan yang berada di bawah ketiak dan tulang selangka.

  • Evaluasi sel darah

Para dokter dapat meminta sampel darah untuk memeriksa dan mengevaluasi discrasia darah. Misalnya, mereka dapat merekomendasikan hitung darah lengkap (CBC) untuk menilai jumlah sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit. Setiap perbedaan kecil dalam hitungan dapat menandakan proporsi berbagai sel darah putih dalam tubuh.

Di sisi lain, jumlah sel darah putih yang belum matang atau abnormal kadang-kadang bisa lebih tinggi. Ini bisa menunjukkan kanker yang berhubungan dengan darah atau infeksi kronis.

Indeks sel darah bermanfaat dalam memahami semua tentang sel darah. Sel darah merah menit, misalnya, terlihat dengan anemia defisiensi besi. Di sisi lain, sel darah merah besar terlihat dengan anemia terkait kekurangan vitamin B12.

Jumlah retikulosit bisa sangat penting dalam menilai penyebab anemia yang mendasarinya. Ini termasuk apakah itu hasil dari pengurangan produksi sel darah merah atau peningkatan pemecahan banyak sel.

Smear darah perifer untuk morfologi adalah pemeriksaan discrasia darah kritis lainnya. Hal ini dapat mendeteksi kelainan pada semua jenis sel darah. Juga, dapat menentukan keberadaan sel-sel yang biasanya tidak hadir dalam aliran darah.

  • Evaluasi sumsum tulang

Dokter dapat memilih biopsi sumsum tulang atau aspirasi untuk mendapatkan data yang cukup mengenai kesehatan sumsum tulang. Metode ini juga penting dalam diagnosis bentuk leukemia tertentu. Jika kanker terdeteksi, pemeriksaan lebih lanjut, termasuk pengujian biomarker, dilakukan pada sel.

  • Studi koagulasi

Jika dokter mencurigai kondisi perdarahan, ia akan mengetahui apakah Anda memiliki kondisi trombosit atau beberapa bentuk gangguan perdarahan. Hal ini didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik dan riwayat medis Anda.

Tes fungsi trombosit dapat terdiri dari waktu perdarahan, yang merupakan tes fungsi trombosit, atau pemeriksaan agregasi trombosit. Waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial dapat digunakan dalam studi koagulasi. Tes lain seperti antigen faktor Von Willebrand dapat dilakukan ketika anomali faktor pembekuan terdeteksi.

 

Pengobatan Discrasia Darah

Pilihan keperawatan dan pengobatan discrasia darah biasanya tergantung pada penyebab yang mendasarinya. Kadang-kadang, alternatif terbaik melibatkan mengobati penyebab penyakit. Namun, dalam kasus lain, tidak adanya faktor pembekuan darah atau kekurangan sel darah memerlukan perawatan langsung.

Sebelum mengatasi penyebab anemia, transfusi darah mungkin diperlukan untuk mengobati anemia kronis. Juga, transfusi trombosit sangat penting untuk mencegah atau menghentikan perdarahan jika jumlah trombosit secara keseluruhan rendah.

Untuk jumlah sel darah putih yang lebih rendah, obat-obatan untuk memfasilitasi produksi sel darah putih yang sehat diperlukan. Sementara komplikasi umum yang terkait dengan berkurangnya jumlah sel darah putih adalah infeksi, penting untuk mengambil tindakan pencegahan. Ini membantu meminimalkan risiko infeksi kronis.

Secara umum, perawatan sangat penting dalam merangsang pembekuan darah pada pasien dengan gangguan perdarahan. Selain itu, mereka membantu meminimalkan risiko pembekuan pada pasien dengan gangguan pembekuan darah. Untuk kondisi perdarahan, mengganti faktor bekuan darah yang hilang atau hilang dan plasma beku segar diperlukan.

 

Kemungkinan Komplikasi yang Terkait Dengan Discrasia Darah

Prognosis discrasia darah, serta risiko komplikasi, sangat berbeda tergantung pada jenis penyakit. Masalah dengan darah, di sisi lain, dapat sangat berdampak pada kesejahteraan secara keseluruhan dan jaringan tubuh lainnya.

Semua sel tubuh bergantung pada darah untuk menyediakan oksigen segar dan mengangkut limbah. Namun, jika darah tidak dapat mengalir dengan baik, komplikasi mulai muncul.

 

Kesimpulan

Discrasia darah mengacu pada kondisi abnormal atau gangguan yang berhubungan dengan darah. Mereka biasanya mengembangkan dan mempengaruhi jaringan pembentuk darah, termasuk sumsum tulang, jaringan getah bening, dan komponen darah. Gangguan sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit adalah jenis utama discrasia darah. Ini juga dapat mencakup gangguan perdarahan dan pembekuan.

Memahami asal-usul dan gejala yang terkait dengan discrasia darah sangat penting. Ini akan membantu Anda mengidentifikasi kondisi lebih awal dan memulai perawatan sesegera mungkin. Discrasia darah adalah kondisi yang berpotensi mengancam jiwa . Oleh karena itu, langkah-langkah efektif harus diambil, terutama jika Anda berisiko tinggi mengembangkannya.