Malformasi Chiari

Tanggal terakhir diperbarui: 12-May-2023

Awalnya Ditulis dalam bahasa Inggris

Malformasi Chiari

Malformasi Chiari mengacu pada masalah struktural dalam tengkorak dan pangkalan cerebellum. Cerebellum dan area batang otak biasanya duduk di atas lubang di tengkorak di mana sumsum tulang belakang lewat. Ini dikenal sebagai malformasi Chiari, ketika sebagian cerebellum meluas ke saluran tulang belakang atas di bawah magnum foramen. 

Ketika sebagian tengkorak kecil atau cacat, ia menekan otak. Ini juga memaksa cerebellum turun ke saluran tulang belakang, menyebabkan malformasi Chiari. Tekanan pada batang otak dan cerebellum dapat mengganggu fungsi normal yang diatur oleh daerah-daerah ini dan menghalangi aliran cairan serebrospinal (CSF).

Jenis Malformasi Chiari

Berikut ini adalah jenis utama malformasi Chiari;

Chiari malformasi Tipe I: 

Umumnya, ini adalah jenis yang paling sering di antara anak-anak. Bagian bawah cerebellum, tidak termasuk batang otak, membentang ke dalam lubang (foramen magnum) di dasar tengkorak dalam bentuk ini. Hanya sumsum tulang belakang yang biasanya melakukan perjalanan melalui lubang ini. Ini adalah satu-satunya jenis malformasi Chiari yang diperoleh.

Chiari malformasi Tipe II:

Hal ini diamati secara eksklusif pada anak-anak yang lahir dengan spina bifida. Perkembangan sumsum tulang belakang yang tidak memadai dan penutup perisai adalah spina bifida. Malformasi Chiari tipe II juga dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari atau malformasi Chiari "klasik". Baik batang otak dan cerebellum meregang ke dalam magnum foramen dalam jenis malformasi Chiari ini.

Chiari malformasi Tipe III:

Pada dasarnya, ini adalah jenis malformasi Chiari yang paling parah namun jenis yang sangat jarang. Ini ditandai dengan tonjolan atau herniasi cerebellum dan batang otak melalui magnum foramen ke sumsum tulang belakang. Biasanya, ini menghasilkan masalah neurologis yang signifikan.

Chiari malformasi Tipe IV:

Ini biasanya terjadi karena cerebellum yang kurang berkembang atau tidak lengkap. Kadang-kadang, itu terkait dengan bagian tengkorak dan sumsum tulang belakang yang terbuka. Meskipun demikian, malformasi tipe IV Chiari adalah jenis yang sangat jarang.

Tanda dan Gejala Malformasi Chiari

Beberapa anak-anak dan orang dewasa dengan malformasi Chiari tidak menunjukkan tanda atau gejala apa pun. Tetapi berdasarkan kompresi jaringan dan saraf, serta akumulasi tekanan CSF, gejalanya mungkin berubah pada beberapa orang.

Berikut ini adalah tanda-tanda umum dan gejala malformasi Chiari;

  • Kesulitan bernapas
  • Berdengung dan berdering di telinga (tinnitus)
  • Depresi
  • Pusing
  • Masalah makan dan ketidakmampuan untuk menambah berat badan
  • Tersedak, meneteskan air liur, atau muntah berlebihan
  • Koordinasi tangan dan masalah keterampilan motorik halus
  • Sakit kepala, terutama setelah bersin mendadak, batuk, atau tegang
  • Insomnia
  • Nyeri leher
  • Mati rasa atau kelemahan otot
  • Masalah dengan pendengaran atau keseimbangan
  • Menelan atau berbicara kesulitan
  • Masalah menelan
  • Kelengkungan tulang belakang (skoliosis)
  • Muntah

Penyebab Malformasi Chiari

Ada beberapa penyebab malformasi Chiari. Masalah struktural di otak dan sumsum tulang belakang yang dapat terjadi saat bayi masih tumbuh dalam rahim mengakibatkan malformasi Chiari.

Juga, beberapa peneliti percaya bahwa kekurangan struktural dalam tengkorak (ukuran yang lebih kecil dari standar di wilayah di mana cerebellum beristirahat) menyebabkan tekanan dan kerumunan pada otak. Ini mendorongnya untuk melewati magnum foramen, yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang.

Dalam keadaan tertentu, malformasi Chiari mungkin turun temurun (diturunkan secara turun-temurun). Ini karena mereka dapat terjadi di lebih dari satu anggota keluarga. Selain itu, kekurangan mineral vital selama kehamilan, menurut beberapa peneliti, dapat berkontribusi pada gangguan tersebut.

Malformasi Chiari hampir selalu ada saat lahir; namun, gejalanya mungkin tidak muncul sampai nanti. Malformasi Chiari juga dapat terjadi pada orang yang tidak dilahirkan dengan kondisi tersebut. Tumor, kelainan pada tulang belakang, dan hematoma dapat menyebabkan sumsum tulang belakang atau tengkorak berubah bentuk dalam keadaan ini.

Diagnosis Malformasi Chiari

Malformasi Chiari kadang-kadang dapat dideteksi pada USG prenatal bahkan sebelum seorang anak lahir. Pencitraan ultrasound adalah prosedur yang menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jaringan lunak.

Ahli saraf juga melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh untuk mencari malformasi Chiari. Dia akan memeriksa tangan dan kaki Anda untuk gerakan, sensasi, dan keseimbangan. Gangguan memori, defisit kognitif, dan masalah pembelajaran juga diperiksa.

Dokter Anda dapat memesan tes diagnostik berikut untuk memeriksa gambar komprehensif sumsum tulang belakang dan otak;

  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI): MRI dapat digunakan untuk melihat jaringan lunak serta tulang. Ini juga membantu memeriksa sumsum tulang belakang, otak, dan cairan serebrospinal. Dalam kasus lain, tes pencitraan ini dapat mengungkapkan sejauh mana cerebellum meluas ke saluran tulang belakang.
  • Pemindaian computerized tomography (CT) : Dokter dapat menggunakan metode ini untuk mencari gangguan pada tulang di dasar tengkorak dan di kolom tulang belakang. Ini juga dapat menunjukkan kondisi seperti kerusakan otak, tumor otak, dan cacat pembuluh darah.
  • Sinar-X: Atau, penyedia medis dapat menyarankan teknik x-ray untuk mencari kelainan di kepala dan leher.

Pengobatan Malformasi Chiari

Malformasi Chiari yang tidak menimbulkan gejala dan tidak mempengaruhi aktivitas sehari-hari seseorang mungkin hanya memerlukan pemantauan rutin dan pencitraan diagnostik seperti Chiari malformasi MRI dan CT. Untuk meredakan sakit kepala, rasa sakit, dan ketidaknyamanan terkait, dokter dapat memberi Anda obat-obatan.

Dalam kebanyakan kasus, prosedur bedah adalah satu-satunya pilihan untuk meringankan gejala atau menghentikan kemajuan kerusakan sistem saraf pusat. Ini juga dapat membantu menstabilkan dan meningkatkan gejala. Namun, gangguan ini mungkin mengharuskan lebih dari satu operasi untuk mengelola dengan sukses. Operasi ini termasuk;

  • Posterior fossa dekompresi

Ini biasanya metode yang paling umum untuk mengobati malformasi Chiari. Ini melibatkan menghilangkan sebagian bagian belakang tengkorak yang dikenal sebagai fossa posterior untuk mengurangi tekanan di dalam otak dan memberinya cukup ruang.

  • Laminektomi

Ahli bedah mungkin harus mengambil bagian kecil dari tulang yang menutupi tulang belakang untuk memberikan ruang yang lebih besar untuk sumsum tulang belakang dan mengembalikan aliran cairan serebrospinal. Ini, bagaimanapun, tergantung pada tingkat keparahan malformasi Chiari.

  • Elektrocautery

Ahli bedah dapat menggunakan persentase kecil listrik untuk mengurangi area kecil otak yang dikenal sebagai amandel cerebellar. Ini membuat lebih banyak ruang dan memungkinkan cairan serebrospinal untuk mengalir. Amandel di cerebellum menarik kembali tanpa mengakibatkan cedera atau kerusakan neurologis.

  • Duraplasty (duraplasty)

Jenis operasi dekompresi ini melibatkan pembukaan dura mater, membran yang terletak di luar otak. Ahli bedah kemudian akan menjahit dalam tambalan untuk memperluas membran dan memberi otak lebih banyak ruang. Teknik ini memperluas area permukaan otak dan mengurangi tekanan.

Komplikasi Malformasi Chiari

Malformasi Chiari mungkin merupakan kondisi progresif bagi beberapa individu, yang menyebabkan risiko dan komplikasi yang signifikan. Dalam kasus tertentu, mungkin tidak ada gejala sama sekali, dan perawatan tidak diperlukan.

Berikut ini adalah beberapa komplikasi yang terkait dengan malformasi Chiari;

  • Hidrosefalus

Ini adalah akumulasi dari kelebihan CSF di otak. Malformasi Chiari dapat menghalangi aliran alami cairan, mengakibatkan tekanan di dalam tengkorak. Ini dapat menyebabkan cacat mental atau tengkorak yang lebih besar atau cacat. Jika tidak diobati, hidrosefalus parah bisa mengancam jiwa. Hidrosefalus dapat berkembang dengan segala bentuk malformasi Chiari, meskipun Tipe II adalah yang paling umum.

  • Syringomyelia

Ini adalah kondisi di mana kista tubular yang diisi CSF dikenal sebagai syrinx berkembang di kanal tengah sumsum tulang belakang. Syrinx yang meluas merusak inti sumsum tulang belakang dan memberikan tekanan pada saraf. Akibatnya, itu menyebabkan kelemahan, rasa sakit, kekakuan, dan bahkan ketidakmampuan untuk merasakan ekstrem dingin atau panas, terutama di sekitar tangan.

  • Bifida spina

Spina bifida adalah penutupan tulang punggung yang kekurangan dan selaput yang mengelilingi sumsum tulang belakang. Myelomeningocele adalah umum pada orang dengan malformasi Chiari Tipe II. Juga, sumsum tulang belakang anak tetap terbuka di salah satu bagian belakang serta tulang belakang bagian bawah. Sumsum tulang belakang dan membran menonjol melalui bukaan di dalam tulang belakang, membentuk kantong di punggung anak. Ini dapat mengakibatkan masalah neurologis, termasuk kelumpuhan, kelemahan otot, atau skoliosis.

  • Sindrom tali tertambat

Ini berkembang ketika sumsum tulang belakang menjadi tidak tepat melekat pada jaringan di sekitar bagian bawah tulang belakang. Oleh karena itu, mencegah sumsum tulang belakang berputar bebas di saluran tulang belakang. Masalahnya semakin menjengkelkan seiring bertambahnya anak. Dengan demikian dapat menyebabkan kerusakan yang tidak dapat diubah pada saraf yang mengatur otot-otot di kaki dan di sekitar tubuh bagian bawah. Anak di bawah umur dengan myelomeningocele lebih cenderung mengembangkan tali yang ditambatkan di masa depan.

  • Kelengkungan tulang belakang

Orang yang memiliki syringomyelia atau Chiari malformasi Tipe I memiliki tingkat tinggi mengembangkan kelengkungan tulang belakang. Sumsum tulang belakang dapat menekuk ke kiri atau kanan, skoliosis, atau tikungan ke depan (kyphosis).

Kesimpulan

Kelainan struktural di tengkorak membuat bagian otak menekan saluran tulang belakang, mengakibatkan malformasi Chiari. Malformasi Chiari hampir selalu ada saat lahir, bahkan jika gejala mungkin tidak muncul sampai kemudian dalam hidup. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala.

Bentuk, tingkat keparahan, dan gejala terkait dapat mempengaruhi pengobatan malformasi Chiari. Pilihan pengobatan umum termasuk pemantauan rutin, obat-obatan, dan prosedur bedah. Dalam keadaan lain, perawatan tidak diperlukan.