Tumor Muskuloskeletal

Ikhtisar

Tumor dapat terbentuk di tulang atau jaringan lunak, yang menghubungkan dan mendukung sistem muskuloskeletal. Sarkoma adalah tumor ganas yang bersifat kanker. Pemeriksaan tumor muskuloskeletal melibatkan koordinasi yang erat antara ahli bedah ortopedi onkologi, radiolog, dan patolog. Mengikuti teknik diagnostik yang tepat dan studi penentuan stadium dapat menghasilkan hasil yang menguntungkan pada sebagian besar pasien.

Apa itu tumor muskuloskeletal?

Kanker muskuloskeletal mengacu pada kanker apa pun yang timbul di tulang atau otot tubuh. Rhabdomyosarcoma, osteosarcoma, dan Ewing's sarcoma adalah tiga jenis tumor muskuloskeletal ganas yang sering mempengaruhi remaja, remaja, dan dewasa muda (usia 30 tahun). Mereka menyumbang sekitar 10% dari kasus kanker yang baru didiagnosis pada anak-anak, remaja, dan dewasa muda (sekitar 1000 kasus per tahun di Amerika Serikat). Meskipun umum terjadi pada orang muda, tumor-tumor ini jarang terjadi pada orang tua.

Berapa prevalensi tumor muskuloskeletal?

Sarkoma tulang dan kartilago menyumbang kurang dari 0,5% dari semua keganasan manusia. Mereka jauh lebih umum terjadi pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Sarkoma jaringan lunak tiga hingga empat kali lebih umum, dengan sebagian besar kasus terjadi setelah usia lima puluh tahun. Tumor tulang dan jaringan lunak jinak 100 kali lebih umum daripada tumor ganas, dengan kejadian keseluruhan sekitar 300 per 100.000 populasi.

Kejadian tahunan kanker payudara, prostat, dan paru-paru di Amerika Serikat sekitar 180.000 hingga 200.000, mencerminkan frekuensi rendah tumor primer tulang dan jaringan lunak. Seiring meningkatnya tingkat kelangsungan hidup pasien kanker, juga akan meningkat jumlah mereka yang tiba dengan metastasis tulang.

Faktor Risiko Muskuloskeletal

Keganasan muskuloskeletal adalah tumor yang merusak jaringan tulang dan otot tubuh Anda. Kanker jenis ini meliputi:

Sarkoma tulang: Kanker-kanker ini, yang dimulai di dalam tulang, dikenal sebagai osteosarkoma, sarkoma Ewing, atau kondrosarkoma.
Rhabdomyosarcoma: Kanker ini berasal dari otot dan paling sering terjadi pada anak-anak, dengan banyak kasus dimulai sebelum kelahiran.
Sarkoma jaringan lunak: Jaringan lunak seperti lemak, saraf, otot, jaringan kulit dalam, dan pembuluh darah adalah yang paling sering terkena kanker jenis ini.
Metastasis tulang: Ini terjadi ketika kanker menyebar dari bagian tubuh lain ke sistem rangka atau otot Anda.

Kanker muskuloskeletal menimbulkan berbagai risiko. Kanker tulang lebih sering terjadi pada anak-anak dan orang tua. Pria, orang Afrika-Amerika, orang Kaukasia, dan mereka yang telah terpapar radiasi juga berisiko lebih tinggi. Sarkoma Ewing lebih umum terjadi pada orang muda, pria, dan orang Kaukasia.

Sarkoma jaringan lunak lebih umum terjadi pada orang dengan riwayat keluarga penyakit atau mereka yang memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah. Meskipun tidak ada metode yang cocok untuk mencegah kanker muskuloskeletal, gaya hidup sehat dan pemeriksaan rutin dapat membantu mendeteksi kanker secara dini.

Gejala Tumor Muskuloskeletal

Tumor tulang ganas tidak menyenangkan karena melemahkan struktur tulang dan menyebabkan mikrofraktur yang menyebabkan nyeri. Munculnya fraktur patologis pada seorang anak tanpa gejala sebelumnya biasanya menunjukkan adanya lesi jinak (misalnya, kista tulang) yang secara bertahap merusak korteks, yang berakhir dengan fraktur kelelahan.

Pada orang tua, gambaran klinis serupa menunjukkan invasi metastasis litik atau, dalam beberapa keadaan, penyakit tulang metabolik seperti hiperparatiroidisme. Tumor jaringan lunak ganas sering muncul sebagai massa yang tumbuh tanpa rasa sakit dengan kadang-kadang ketidaknyamanan akibat tekanan pada jaringan sekitarnya (misalnya, saraf) atau erosi tulang tetangga.

Pasien dengan tumor tulang belakang biasanya mengeluhkan nyeri aksial, dengan beberapa orang juga melaporkan nyeri radikuler (jika tumor meluas dan menekan akar saraf). Sindrom ekor kuda, yang lebih umum terjadi pada penyakit metastasis dan tumor awal yang tumbuh dengan cepat, mempengaruhi jumlah yang lebih sedikit. Meskipun sebagian besar pasien mengalami nyeri aksial atau radikuler, hampir sepertiga juga mengalami gangguan motorik. Disfungsi sfingter usus/kandung kemih hanya memengaruhi sebagian kecil populasi.

Ketika mengevaluasi tumor tulang primer, sangat penting untuk mempertimbangkan usia pasien. Lesi tulang dengan massa jaringan lunak pada anak di bawah usia lima tahun lebih mungkin merupakan osteomielitis atau histiositosis sel Langerhans daripada tumor tulang ganas primer. Lebih jarang adalah sarkoma Ewing, metastasis neuroblastoma, dan keterlibatan leukemia. Osteosarkoma primer paling umum terjadi pada dekade kedua kehidupan, ketika pertumbuhan tulang mencapai maksimumnya.

Mieloma dan metastasis lebih mungkin terjadi pada orang di atas 50 tahun, meskipun kondrosarkoma dan osteosarkoma sekunder (akibat osteonekrosis, radiasi, dll.) adalah keganasan tulang yang paling umum. Sebagian besar sarkoma jaringan lunak menyerang orang tua, kecuali rhabdomyosarcoma dan sarkoma sinovial, yang mempengaruhi anak-anak dan remaja.

Riwayat medis mencakup detail penting seperti nyeri pada malam hari/nyeri saat istirahat dan peningkatan ukuran massa. Nyeri pada malam hari kurang umum pada reaksi stres/fraktur. Demikian pula, trauma baru-baru ini atau subakut meningkatkan kemungkinan hematoma atau miositosis osifikans. Dalam sejarah medis, penyebab lain dari lesi tulang, seperti gangguan metabolisme dan nekrosis avaskular yang disebabkan oleh steroid, harus diperiksa.

Diagnosis Tumor Muskuloskeletal

Berbeda dengan banyak jenis kanker lainnya, sebagian besar tumor tulang dan otot tidak menimbulkan gejala. Mereka dapat didiagnosis melalui pemeriksaan fisik, pencitraan, biopsi, dan tes darah. Rhabdomyosarcoma merupakan pengecualian, dengan gejala yang muncul setelah penyakit tersebut berkembang. Oleh karena itu, pemeriksaan rutin sangat penting. Jika dokter Anda mengidentifikasi kanker otot atau tulang, mereka akan mengevaluasi kesehatan Anda secara keseluruhan untuk menentukan stadium penyakit. Ini adalah langkah pertama dalam mengembangkan strategi pengobatan.

Meskipun resonansi magnetik (MRI) telah digunakan secara tradisional untuk membantu mendeteksi luasnya penyakit sebelum terapi dalam evaluasi keganasan muskuloskeletal, peran MRI sedang berkembang seiring munculnya metode baru. Sekuensi pulsa tradisional masih banyak digunakan dan bermanfaat, tetapi pengenalan imaging shift kimiawi, imaging dengan penimbangan difusi, imaging perfusi, dan spektroskopi MR telah memberikan metrik kuantitatif tambahan yang dapat membantu memperluas peran pencitraan MR untuk mencakup deteksi, karakterisasi, dan penilaian respons pengobatan yang dapat diandalkan.

Osteosarkoma

Osteosarkoma adalah tumor tulang ganas yang paling umum, merupakan jenis kanker muskuloskeletal yang sering berakhir dengan metastasis paru-paru.

Osteosarkoma diyakini berasal dari sel-sel pembentuk tulang mesenkimal primitif, dan ciri patologinya adalah produksi osteoid ganas. Populasi sel lainnya juga dapat ada karena sel-sel mesenkimal pluripoten dapat melahirkan sel-sel ini, tetapi adanya area tulang ganas pada lesi tersebut memvalidasi diagnosis osteosarkoma.

Sebagian besar osteosarkoma dimulai sebagai lesi tunggal di daerah pertumbuhan tulang panjang pada anak-anak. Tulang yang paling sering terkena adalah distal femur, proximal tibia, dan proximal humerus, namun hampir semua tulang dapat terpengaruh.

Tidak semua osteosarkoma tumbuh secara spontan. Banyak titik dapat menjadi terlihat dalam waktu 6 bulan (osteosarkoma sinkron), atau beberapa titik dapat ditemukan dalam periode waktu yang lebih lama (osteosarkoma kronis) (osteosarkoma metakronik). Jenis osteosarkoma multifokal seperti ini sangat langka, namun biasanya mempengaruhi anak-anak di bawah usia 10 tahun.

Osteosarkoma adalah jenis tumor tulang yang dapat berkembang di mana saja pada tulang, tetapi paling sering terjadi di ekstremitas tulang panjang dekat lempeng pertumbuhan metafisis. Berikut adalah area yang paling umum terkena:

Femur (42%, 75% di antaranya berada di distal femur)
Tibia (19%, 80% di antaranya berada di proximal tibia)
Humerus (10%, 90% di antaranya berada di proximal humerus)
Tengkorak dan rahang (8%)
Pelvis (8%)

Gejala Osteosarkoma

Nyeri adalah tanda awal yang paling umum, terutama selama berolahraga. Fraktur patologis jarang terjadi kecuali pada osteosarkoma telangiectatic. Rasa sakit pada ekstremitas dapat menyebabkan limp. Pembengkakan mungkin atau mungkin tidak terjadi sebelumnya. Gejala sistemik jarang terjadi. Hanya dalam kasus langka perkembangan tumor ke paru-paru yang dapat menyebabkan masalah pernapasan. Gejala lainnya jarang terjadi karena metastasis ke tempat lain sangat jarang.

Temuan pemeriksaan fisik sering terbatas pada lokasi tumor utama dan dapat mencakup hal berikut:

Benjolan
Rentang gerak (ROM) yang berkurang
Lymphadenopathy
Temuan pernapasan

Penyebab Osteosarkoma

Belum jelas apa yang menyebabkan osteosarkoma. Namun, berbagai faktor risiko telah ditemukan.

Pertumbuhan tulang yang cepat tampaknya membuat seseorang rentan terhadap osteosarkoma, seperti yang ditunjukkan oleh peningkatan kejadian selama masa pertumbuhan remaja, kejadian tinggi pada anjing ras besar, dan lokasi khas osteosarkoma di daerah metafisis yang berdekatan dengan lempeng pertumbuhan (fisis) tulang panjang.

Ada kecenderungan genetik yang terlibat. Faktor risiko termasuk displasia tulang seperti penyakit Paget, kelainan fibrosa, enchondromatosis, hereditary multiple exostoses, dan retinoblastoma (tipe garis keturunan). Paparan radiasi adalah satu-satunya faktor risiko lingkungan yang diakui.

Prognosis Osteosarkoma

Pemahaman saat ini tentang hasil dan prognosis osteosarkoma didasarkan pada indikator serum, penentuan stadium klinis, dan respons histologis terhadap obat kemoterapi.

Angka kelangsungan hidup relatif selama 5 tahun secara keseluruhan adalah sebagai berikut:

Usia <25 tahun - 61,6% (wanita, 65,8%; pria, 58,4%)
Usia 25-59 tahun - 58,7% (wanita, 64%; pria, 54,6%)
Usia 60-85+ tahun - 24,2% (wanita, 27,0%; pria, 19,9%), dengan penurunan drastis seiring bertambahnya usia (dari sekitar 50% untuk pasien berusia 50-an menjadi

17% untuk mereka yang berusia pertengahan hingga akhir 60-an dan menjadi 10,8% untuk mereka yang berusia 80 tahun atau lebih)
Pasien dengan peningkatan kadar ALP pada saat diagnosis lebih mungkin memiliki metastasis paru-paru. Pasien dengan peningkatan kadar LDH kurang mungkin memiliki hasil yang baik dibandingkan dengan mereka yang memiliki LDH normal tanpa adanya metastasis.

Pengobatan Osteosarkoma

Sebelum pengenalan kemoterapi pada tahun 1970-an, osteosarkoma sebagian besar diobati dengan eksisi bedah (biasanya amputasi). Meskipun kontrol lokal yang kuat seperti itu, lebih dari 80% pasien mengalami kekambuhan penyakit, yang sering muncul sebagai metastasis paru-paru. Tingginya tingkat kekambuhan menunjukkan bahwa sebagian besar individu memiliki penyakit mikrometastatik pada saat diagnosis. Oleh karena itu, penggunaan kemoterapi sistemik adjuvan (pascaoperasi) sangat penting untuk pengobatan pasien osteosarkoma.

Sebagian besar waktu, pengobatan dengan menjaga anggota tubuh (limb-sparing) dapat digunakan untuk mengobati kondisi ini dan tetap menjaga fungsi. Dalam kasus langka, amputasi mungkin diperlukan. Kemoterapi juga diperlukan untuk mengobati penyakit mikrometastatik, yang ada tetapi umumnya tidak terdeteksi pada saat diagnosis pada sebagian besar pasien (80%).

Ahli bedah ortopedi sangat penting dalam pengobatan pasien osteosarkoma. Pasien yang dicurigai mengidap osteosarkoma sering dirujuk ke ahli bedah ortopedi untuk diagnosis. Selain itu, karena osteosarkoma tidak merespons dengan baik terhadap pengobatan, bedah adalah satu-satunya pilihan untuk eksisi tumor akhir.

Setelah eksisi bedah, mungkin diperlukan jenis prostesis sendi atau perbaikan tulang onkologis yang canggih. Oleh karena itu, kolaborasi yang kuat antara ahli bedah ortopedi dan ahli onkologi medis sangat penting pada saat diagnosis, serta selama dan setelah pengobatan.

Biopsi dan reseksi yang luas adalah dua jenis pengobatan yang paling umum dilakukan oleh ahli bedah ortopedi pada pasien dengan osteosarkoma. Kedua prosedur ini tidak boleh dilakukan sebelum penentuan stadium tumor yang lengkap dilakukan sebelum operasi. Biasanya, penentuan stadium ini mencakup (tetapi tidak terbatas pada) hal-hal berikut:

Rontgen sederhana dari tulang yang terkena, termasuk sendi di atas dan di bawah wilayah yang terkena
Pemindaian tulang seluruh tubuh
Pemindaian resonansi magnetik (MRI) dari area tumor primer untuk mencakup seluruh tulang asal
Tomografi terkomputasi (CT) paru-paru

Karena osteosarkoma adalah bentuk kanker yang mematikan, tidak ada kontraindikasi mutlak terhadap pengobatan. Situasi di mana pasien sangat rapuh sehingga risiko anestesi umum melebihi manfaat potensial dari operasi akan dianggap sebagai kontraindikasi relatif. Kontraindikasi lainnya adalah jika pasien menderita penyakit metastasis yang signifikan dan berat, dan manfaat kenyamanan atau perawatan paliatif lebih besar daripada manfaat potensial dari intervensi bedah.

Fibrosarkoma

Fibrosarkoma adalah tumor sel mesenkimal yang dapat muncul sebagai massa jaringan lunak atau tumor tulang primer atau sekunder. Dahulu fibrosarkoma lebih sering didiagnosis daripada sekarang; dalam praktik saat ini, secara histologis fibrosarkoma dapat dibedakan dari lesi serupa seperti tumor desmoid, sarkoma pleomorfik undiferensiasi, histiositoma fibrosa ganas, schwannoma ganas, dan osteosarkoma tingkat tinggi dengan lebih dapat diandalkan.

Pilar utama pengobatan untuk fibrosarkoma, seperti halnya untuk semua sarkoma jaringan lunak dan tulang, adalah eksisi lengkap dengan margin yang memadai; prosedur ini menjadi umum setelah publikasi dan penerimaan luas prinsip-prinsip bedah onkologi muskuloskeletal Enneking pada awal tahun 1980-an. Prosedur ini sering melibatkan reseksi sejumput jaringan normal di samping tumor.

Kelangsungan hidup jangka panjang dan keberhasilan fungsional terapi fibrosarkoma ditentukan oleh sejumlah elemen yang saling terkait. Ini termasuk ukuran dan lokasi tumor, derajat histologis, dan adanya penyakit metastasis (misalnya, metastasis paru). Karakteristik ini termasuk dalam pemeriksaan teliti (stadium) tumor, dan mereka mempengaruhi efektivitas pengobatan dalam mencapai kontrol lokal yang baik dan mencegah penyebaran penyakit di kemudian hari.

Pengembangan terus menerus dalam biologi molekuler sarkoma dapat membantu memahami dengan lebih baik perilaku klinis yang sangat berbeda dari berbagai jenis fibrosarkoma dan, pada akhirnya, memberikan pilihan terapi yang lebih baik.

Gejala Fibrosarkoma

Setelah periode lama tanpa gejala, sarkoma tulang sering kali muncul dengan nyeri dan pembengkakan. Seiring dengan perkembangannya, tumor dapat menjadi cukup besar untuk mengancam integritas struktural tulang dan menyebabkan fraktur patologis.

Lesi yang mencakup lebih dari 50% korteks tulang, lebih dari 2 cm, atau melibatkan kalcar medial femur terkait dengan risiko fraktur tertinggi. Riwayat infark tulang, radiasi, atau faktor risiko lainnya harus memperhatikan kemungkinan fibrosarkoma berikutnya.

Sarkoma jaringan lunak umumnya muncul sebagai massa yang tidak nyeri. Namun, periode munculnya gejala seringkali lebih pendek daripada lesi tulang. Karena lesi ini biasanya dimulai di dalam fascia otot yang dalam, mereka dapat tumbuh menjadi tumor yang sangat besar sebelum terdeteksi.

Sebagian besar lesi terjadi di daerah lutut, femur proksimal, dan area panggul atau lengan proksimal. Temuan yang tidak spesifik meliputi massa yang tetap dan keras serta daerah nyeri lokal. Gejala lanjutan dari kelainan neurologis atau vaskular menunjukkan keterlibatan penyakit yang signifikan.

Pengobatan & Penanganan Fibrosarkoma

Untuk mencapai kontrol lokal, eksisi bedah dengan cincin jaringan normal (margin yang luas) dan perbaikan defek selanjutnya diperlukan. Terapi bedah untuk fibrosarkoma (termasuk biopsi) tidak boleh dimulai sebelum perawatan komprehensif pasien diberikan. Biopsi dan interpretasi temuan biopsi, akses kepada ahli onkologi dan ahli radiasi, serta reseksi akhir semuanya merupakan bagian dari perawatan komprehensif.

Fibrosarkoma harus diangkat oleh ahli bedah ortopedi onkologi terampil yang dapat memberikan rencana pengobatan terkini; ini akan melibatkan tim dokter yang terdidik dengan pengetahuan luas dalam mengobati tumor-tumor ini.

Terapi Medis

Terapi tambahan, seperti radioterapi dan kemoterapi, dapat meningkatkan kontrol lokal dan mengurangi kemungkinan penyakit metastasis yang dapat dideteksi secara klinis. Manfaat kemoterapi masih diperdebatkan, namun biasanya digunakan pada lesi tulang. Radioterapi, dengan atau tanpa kemoterapi, digunakan dalam kombinasi dengan bedah untuk fibrosarkoma jaringan lunak.

Terapi Bedah

Secara umum, pengobatan fibrosarkoma melibatkan kombinasi pengendalian tumor lokal yang memadai dan pencegahan atau pengobatan penyakit yang jauh. Banyak faktor yang mempengaruhi dan memengaruhi diagnosis akhir. Untuk mencapai kontrol lokal, eksisi bedah dengan cincin jaringan normal (margin yang luas) dan perbaikan defek selanjutnya diperlukan.

Kesimpulan

Tumor muskuloskeletal dapat berkembang baik di tulang maupun jaringan lunak. Sebagian besar dari mereka bersifat jinak; namun, neoplasma ganas dapat muncul dalam kasus-kasus yang jarang terjadi.