Cirrosi

Panoramica

La cirrosi è una condizione in cui il fegato è cicatrizzato e permanentemente danneggiato. La cirrosi ha molti segni e sintomi, come la stanchezza e la grave prurito della pelle. I medici diagnosticano la cirrosi sulla base della tua storia medica, di un esame fisico e dei risultati degli esami. I medici non dispongono di trattamenti specifici che possono curare la cirrosi. Tuttavia, possono trattare molte delle malattie che causano la cirrosi. Il trattamento delle cause sottostanti della cirrosi potrebbe evitare che la tua cirrosi peggiori e aiutare a prevenire l'insufficienza epatica.

Cos'è la cirrosi epatica?

La cirrosi si riferisce a una condizione del fegato in uno stadio avanzato in cui il tessuto epatico sano viene sostituito da tessuto cicatriziale. Ciò porta a un danno permanente del fegato. Il tessuto cicatriziale ostacola la capacità del fegato di funzionare normalmente.

Le cellule epatiche sane sono danneggiate da diverse malattie e disturbi, causando infiammazione cellulare e persino morte cellulare. Ciò è seguito dalla riparazione cellulare e, a causa del processo di riparazione, dalla formazione di tessuto cicatriziale.

Il tessuto cicatriziale riduce la capacità del fegato di metabolizzare nutrienti, ormoni, farmaci e tossine naturali bloccando il flusso di sangue attraverso il fegato. Inoltre, riduce la produzione di proteine e altri componenti del fegato. Alla fine, la cirrosi compromette la capacità del fegato di funzionare correttamente e può essere fatale durante i suoi stadi avanzati. 

Cause della cirrosi

La cirrosi può verificarsi a causa di diverse malattie e disturbi che colpiscono il fegato. Di seguito sono riportati alcuni dei possibili motivi; 

• Abuso prolungato di alcol

La causa più comune di cirrosi epatica è il consumo eccessivo e cronico di alcol. La cirrosi causata dal consumo di alcol può svilupparsi nel tempo.

È importante ricordare che la quantità di alcol necessaria per causare danni al fegato varia da persona a persona. Se una donna sana consuma la stessa quantità di alcol di un uomo sano, è più probabile che sviluppi la cirrosi. I bambini sono particolarmente vulnerabili agli effetti dell'alcol. Alcune persone sono anche geneticamente predisposte ai danni al fegato  correlati all'alcol.

Le persone con condizioni mediche, in particolare quelle che colpiscono il fegato, potrebbero essere più vulnerabili agli effetti dell'alcol. Se hai già  l'epatite B o C, o la cirrosi epatica (da qualsiasi causa), bere alcol potrebbe aggravare la tua condizione.

• Epatite causata da un virus cronico (epatite B, C e D)

L'epatite è un termine generico che si riferisce all'infiammazione del fegato. L'epatite virale è causata da un virus, come ad esempio il virus dell'epatite B o C. La cirrosi epatica è comunemente causata dall'epatite C cronica. La cirrosi può anche essere causata dall'epatite B. Se hai una di queste condizioni, bere alcol aumenta le tue probabilità di sviluppare cirrosi.

• L'accumulo di grasso nel fegato (malattia epatica da steatosi non alcolica)
• L'accumulo di ferro nel corpo (emocromatosi)
• Fibrosi cistica
• Malattia di Wilson, una condizione in cui il rame si accumula nel fegato.
• Dotti biliari non adeguatamente formati (atresia biliare)
• Carenza di alfa-1 antitripsina
• Malattie ereditarie del metabolismo dei carboidrati (galattosemia o malattia di accumulo di glicogeno)
• Un disturbo digestivo causato da una mutazione genetica (sindrome di Alagille)
• Il sistema immunitario del tuo corpo che causa malattie del fegato (epatite autoimmune)
• Danni ai dotti biliari (cirrosi biliare primitiva)
• Cicatrizzazione e indurimento dei dotti biliari (colangite sclerosante primitiva)
• Infezioni come la sifilide e la brucellosi
• Farmaci come il metotrexato o l'isoniazide

Fattori di rischio della cirrosi

Alcuni dei fattori di rischio che possono contribuire alla cirrosi includono quanto segue; 

• Eccessivo consumo di alcol: In generale, la cirrosi è legata all'eccessivo consumo di alcol.
• Sovrappeso: L'obesità aumenta il rischio di malattia epatica da steatosi non alcolica e steatoepatite non alcolica, entrambe possono portare alla cirrosi.
• Epatite virale: La cirrosi non si sviluppa in ogni persona con epatite cronica. Tuttavia, è una delle cause più comuni di malattie del fegato in tutto il mondo.

Quali sono le diverse fasi della cirrosi?

La cirrosi è anche conosciuta come malattia epatica in fase terminale. Ciò significa semplicemente che si verifica dopo le altre fasi del danno epatico, che possono includere infiammazione (epatite), depositi di grasso (steatosi), aumento della rigidità e lieve cicatrizzazione.

Molte persone con cirrosi possono vivere per molti anni senza necessitare di un trapianto di fegato. Ciò è dovuto alla capacità del fegato di funzionare relativamente bene anche quando è gravemente danneggiato..

La cirrosi è classificata come compensata o scompensata.

• La cirrosi compensate è dove il fegato sta affrontando il danno e mantenendo le sue importanti funzioni.
• Il fegato non è in grado di svolgere tutte le sue funzioni in modo adeguato nella cirrosi scompensata. I sintomi e le complicanze gravi associati alla malattia epatica scompensata o alla cirrosi includono ipertensione portale, varici sanguinanti, ascite ed encefalopatia epatica.

Esistono anche sistemi per valutare la gravità della cirrosi. Il punteggio di Child-Pugh è uno di questi e utilizza sintomi come encefalopatia e ascite, nonché risultati dei test del sangue per bilirubina, albumina e coagulazione, per valutare la cirrosi da A (relativamente lieve) a C (grave). Altri sistemi, come il MELD (modello di malattia epatica in fase terminale), vengono utilizzati per aiutare a decidere quali pazienti necessitano urgentemente di un trapianto di fegato. Fa uso di bilirubina, creatinina e risultati del test di coagulazione dai test del sangue (INR).

Segni e sintomi della cirrosi

I sintomi della cirrose si manifestano quando il fegato non è più in grado di; 

• Filtrare il sangue
• Generare proteine coagulanti
• Digerire le tossine
• Aiutare l'assorbimento di grassi e vitamine liposolubili 

Molte persone con cirrosi non presentano sintomi e sembrano essere in buona salute per anni. Un terzo delle persone non sviluppa mai sintomi. Altri avvertono stanchezza e malessere generale, perdono l'appetito e peso:

• Le loro dita delle mani possono ingrossarsi (detto acropaquia).
• Può insorgere ittero, rendendo la pelle e gli occhi gialli e l'urina scura come la cola.
• Quando i grassi e le vitamine liposolubili non vengono assorbiti correttamente, le feci possono essere di colore chiaro, morbide, voluminose, dall'aspetto oleoso e dal cattivo odore (detto steatorrea).

Molte persone sono malnutrite e sottopeso a causa della perdita di appetito e della scarsa assunzione di grassi e vitamine. Può comparire una eruzione cutanea rossastro violacea con piccoli puntini o macchie più grandi dovute a sanguinamento dai piccoli vasi sanguigni della pelle.

Le persone che hanno avuto un'alterazione della funzione epatica per molto tempo possono avvertire prurito su tutto il corpo, nonché piccoli noduli gialli di grasso depositati sulla pelle o sulle palpebre. Se la cirrosi è causata da abuso cronico di alcol o da un disturbo cronico del fegato, possono insorgere i seguenti sintomi:

• I muscoli si atrofizzano.
• Le palme delle mani diventano rosse (detto eritema palmare).
• I tendini della mano si restringono, causando la flessione delle dita (detto contrattura di Dupuytren).
• Piccoli vasi sanguigni a forma di ragno (angiomi a ragnatela) compaiono sulla pelle.
• Le ghiandole salivari delle guance si ingrossano.
• I nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale (nervi periferici) non funzionano correttamente (detto neuropatia periferica).
• Poiché il fegato danneggiato non è in grado di abbattere gli estrogeni (ormoni femminili), gli uomini possono avere seni ingrossati (detto ginecomastia) e testicoli ristretti (detto atrofia testicolare). I peli delle ascelle si diradano.

Diagnosi della Cirrosi

La diagnosi della cirrosi solitamente inizia con una dettagliata anamnesi e un esame fisico. Il medico prenderà una completa storia medica, inclusi l'abuso di alcol a lungo termine, l'esposizione all'epatite C, la storia familiare di malattie autoimmuni e altri fattori di rischio.

L'esame fisico può rivelare sintomi di cirrosi come; 

• Cute pallida
• Ittero (occhi gialli)
• Rosso palmo delle mani
• Tremori nelle mani
• Ingrandimento della milza o del fegato

Inoltre, il medico può ordinare ulteriori test diagnostici per determinare il problema al fegato. Esempi di questi test includono; 

• Test di laboratorio

Il medico o il gastroenterologo possono richiedere esami del sangue per cercare indicatori di malattie epatiche e disfunzioni. Questo include livelli elevati di bilirubina e alcuni enzimi che indicano il danno al fegato. I livelli di creatinina nel sangue vengono anche misurati per determinare la funzione renale.

Se necessario, il medico effettuerà uno screening per i virus dell'epatite e anche per la capacità del sangue di coagulare utilizzando un rapporto internazionale normalizzato (INR).

In base ai risultati degli esami del sangue, il medico potrebbe essere in grado di individuare la causa o il fattore scatenante della cirrosi. I test del sangue possono anche aiutare a determinare la gravità della cirrosi epatica.

• Test di imaging

Il medico può raccomandare l'elastografia a risonanza magnetica (MRE). L'indurimento o la rigidità del fegato sono rilevati con questa tecnica di imaging avanzata non invasiva. Altri test di imaging, come la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (MRI) o l'ecografia, potrebbero essere eseguiti anche. 

• Biopsia

Per la diagnosi del fegato, non sempre è necessaria una biopsia (rimozione di un campione di tessuto). Tuttavia, il medico potrebbe consigliarla per determinare la gravità, l'estensione e la fonte del danno al fegato.

• Endoscopia

L'endoscopia rileva e tratta le varici nell'esofago o nello stomaco che altrimenti potrebbero rompersi e sanguinare. Una piccola telecamera e una luce (endoscopio) vengono fatte passare giù per l'esofago e nello stomaco. Di solito viene utilizzata una sedazione per il test..

• Monitoraggio

Se la cirrosi è confermata, viene eseguita un'ecografia ogni 6 mesi, con o senza un esame del sangue che potrebbe indicare un tumore al fegato (alfa-fetoproteina). Se l'ecografia rivela anomalie suggestive di cancro, i medici eseguiranno una risonanza magnetica (MRI) o una TC dopo l'iniezione di una sostanza visibile su MRI o raggi X (mezzo di contrasto)

Quando la cirrosi è confermata, potrebbe essere necessaria un'endoscopia del tratto digestivo superiore (inserimento di un tubo flessibile per la visualizzazione) per verificare la presenza di varici, soprattutto se i test del sangue e dell'immagine mostrano segni di ipertensione portale. Questa endoscopia viene eseguita ogni 2-3 anni. Se vengono trovate varici, viene eseguita più frequentemente.

Vengono effettuati regolarmente esami del sangue che valutano il fegato.

Trattamento della cirrosi

Fino a poco tempo fa, si pensava che un fegato con cirrosi non potesse essere curato. Questo è di solito il caso perché la maggior parte delle malattie che causano la cicatrizzazione del fegato (fibrosi) sono a lungo termine e difficili da "curare". Il trattamento dell'epatite B e C, come già detto, dà speranza per lo sviluppo di nuovi farmaci per combattere la cicatrizzazione del fegato. Tuttavia, è necessario effettuare ulteriori ricerche prima che i nuovi trattamenti diventino ampiamente disponibili.

Il trattamento della cirrose è determinato dalla causa e dalla gravità del danno al fegato. Gli obiettivi del trattamento sono ridurre l'avanzamento del tessuto cicatriziale nel fegato, nonché trattare e prevenire i sintomi o le complicanze della cirrosi. Se hai un grave danno al fegato, potresti dover essere ricoverato in ospedale.

Potrebbe essere possibile ridurre il danno al fegato nella fase iniziale della cirrosi intervenendo sulla causa sottostante. Le opzioni di trattamento sono; 

• Un programma di trattamento per la dipendenza dall'alcol

La cirrosi causata da un consumo eccessivo di alcol deve evitare completamente di bere. Se smettere di bere è difficile, il medico potrebbe suggerire un programma di trattamento per la dipendenza dall'alcol. È fondamentale smettere di bere alcol se si ha la cirrosi, poiché anche il consumo minimo è pericoloso per il fegato. 

• Perdita di peso

La cirrosi causata dalla malattia del fegato grasso non alcolica può migliorare positivamente se il paziente perde peso e tiene sotto controllo il proprio zucchero nel sangue.

• Medicinali per il trattamento dell'epatite

Attraverso il trattamento preciso dei virus, i farmaci possono ridurre il danno ad altre cellule del fegato causato dall'epatite B o C. 

• Medicinali per trattare le altre cause e i sintomi della cirrosi 

Alcune forme di cirrosi epatica possono essere rallentate con i farmaci. I farmaci, ad esempio, possono rallentare notevolmente l'avanzamento della cirrosi biliare primitiva, soprattutto se rilevata precocemente.

• Ipertensione portale

Alcuni farmaci per la pressione sanguigna possono aiutare a prevenire sanguinamenti seri abbassando la pressione nelle vene che alimentano il fegato (ipertensione portale). Il medico farà una gastroscopia a intervalli regolari per verificare la presenza di vene gonfie (varici) nello stomaco o nell'esofago che potrebbero sanguinare.

Se si hanno varici, è probabile che si necessiti di farmaci per prevenire il sanguinamento. Se le varici stanno sanguinando o sono a rischio di sanguinare ulteriormente, potrebbe essere necessaria una procedura (legatura delle varici) per fermare il sanguinamento o ridurre il rischio di ulteriori sanguinamenti. Un piccolo tubo (shunt intraepatico transgiugulare) può essere inserito nella vena per aiutare a ridurre la pressione sanguigna nel fegato.

Se la gastroscopia non riesce a fermare il sanguinamento, si può utilizzare un tubo di Sengstaken che viene inserito nella gola e nello stomaco. Questo dispositivo consiste in due palloncini che, una volta gonfiati, esercitano pressione sulle varici e aiutano a controllare il sanguinamento. Per questa procedura, le persone sono fortemente sedate.

• Troppo liquido nel corpo

Il controllo dell'ascite o del gonfiore può essere possibile con una dieta a basso contenuto di sodio e farmaci per prevenire l'accumulo di liquidi nel corpo. La raccolta di liquidi più grave può richiedere tecniche di drenaggio o interventi chirurgici per alleviare la pressione. 

• Infezioni

I medici possono raccomandare antibiotici o altri farmaci per trattare le infezioni. Le vaccinazioni per la polmonite, l'influenza e l'epatite sono anche possibili opzioni di trattamento. 

• Encefalopatia epatica

Molte persone con cirrosi hanno episodi di encefalopatia epatica, nella maggior parte dei casi a basso livello. Può manifestarsi in stadi evidenti come disturbi del sonno, lieve confusione, sottili cambiamenti di personalità e una leggera riduzione delle prestazioni in test come disegnare una stella e collegare dei punti.

Può anche causare problemi di movimento (chiamati atassia) e del linguaggio, balbettio, tremore, e battiti delle mani quando si estendono le braccia (chiamati asterixis). In alcune persone, la sonnolenza può progredire fino alla perdita di coscienza e persino al coma, che può essere fatale.

Il lattulosio è il trattamento primario per l'encefalopatia (un medicinale sciropposo e dolce). Questo non agisce solo come lassativo ma aiuta anche nella rimozione di tossine che si accumulano nel corpo quando il fegato fallisce. Alle persone viene somministrato abbastanza lattulosio per avere uno o due movimenti intestinali al giorno. Possono essere somministrati anche altri lassativi e/o un clistere. La maggior parte degli episodi di encefalopatia sono causati da problemi come un'infezione, stitichezza, disidratazione, un farmaco o una emorragia. È fondamentale che i pazienti cercano assistenza medica in modo che la fonte di un episodio possa essere identificata e trattata. 

• Tumore al fegato

I pazienti con cirrosi possono sviluppare un tumore al fegato, più comunemente il carcinoma epatocellulare (HCC). L'obiettivo è individuare e trattare il tumore al fegato il prima possibile.

Il trattamento può includere la rimozione della porzione cancerosa del fegato. Altri trattamenti mirati a controllare il cancro includono iniezioni di chemioterapia, ablazione con radiofrequenza e farmaci per via orale. Alcuni pazienti potrebbero essere candidati per un trapianto di fegato.

• Ascite ed edema periferico

Nelle persone con cirrosi avanzata, l'ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale, causando una protuberanza nella pancia) e l'edema periferico (gonfiore alle caviglie e alle gambe) sono molto comuni. L'ascite può essere dolorosa e rendere difficile respirare e mangiare normalmente. Inoltre, c'è il rischio di infezione nel liquido, nota come peritonite batterica spontanea (SBP), che può essere fatale se non trattata con antibiotici.

La restrizione del sodio è il trattamento primario per l'ascite e l'edema (dieta povera di sale e diuretici, come spironolattone e furosemide). Può essere utile consultare un dietologo su come gestirsi con una dieta così restrittiva. Alcuni pazienti beneficiano della rimozione del liquido nell'addome con un ago e un tubo. Ciò è generalmente necessario ogni poche settimane. I pazienti ritenuti a rischio più elevato di infezione possono essere somministrati antibiotici profilattici da prendere ogni giorno.

Trapianto di fegato

Quando il fegato smette di funzionare nelle fasi più avanzate della cirrosi, il trapianto di fegato potrebbe essere l'opzione di trattamento. Il trapianto di fegato è un processo in cui il tuo fegato viene sostituito con uno sano da un donatore deceduto o da una porzione di fegato di un donatore vivente.

Uno dei motivi più diffusi per effettuare un trapianto di fegato è la cirrosi. I candidati per un trapianto di fegato devono sottoporsi a una serie di test per vedere se sono in buona forma per avere un intervento chirurgico di successo. 

Complicanze della cirrosi

La cirrosi può causare una varietà di complicanze aggiuntive, alcune delle quali possono essere fatali. Possono includere quanto segue; 

• Edema o ascite: l'edema è un accumulo di liquido nelle gambe, mentre l'ascite è un accumulo di liquido nell'addome. Una dieta a basso contenuto di sale e le pillole d'acqua possono aiutare a trattarle. Inoltre, il fluido può essere drenato più volte in situazioni estreme. Occasionalmente, potrebbe essere necessaria un'operazione chirurgica.
• Varici e ipertensione portale: si riferiscono a vene grandi e gonfie nell'esofago e nello stomaco. Possono aumentare la pressione sanguigna nella vena porta, che trasporta il sangue dalla milza e dall'intestino al fegato. Queste varici possono scoppiare, provocando una grande perdita di sangue e coaguli.
• Carcinoma epatocellulare: questa è la forma più frequente di cancro al fegato e la terza causa di morte nel mondo.
• Sindrome epatopolmonare (HPS): questa è una combinazione di malattia del fegato, vasi sanguigni dilatati dei polmoni e scambio di gas improprio.
• Sindrome epatorenale si verifica quando la malattia del fegato progredisce fino a causare l'insufficienza renale. In questa sindrome, il corpo produce ed elimina meno urina, causando un accumulo di sostanze tossiche nel sangue. Le persone affette da sindrome epatorenale hanno alla fine difficoltà a respirare. Questo problema renale può progredire fino al punto in cui è richiesto il dialisi.
• Poiché il fegato danneggiato non è più in grado di rimuovere le sostanze tossiche dal sangue, l'insufficienza epatica può anche causare un deterioramento della funzione cerebrale (una condizione nota come encefalopatia epatica). Queste sostanze nocive circolano quindi nel sangue e si accumulano nel cervello.

Prognosi per la cirrosi

La cirrosi è quasi sempre permanente e può progredire a meno che non venga affrontata la causa sottostante. Spesso è difficile prevedere quanto rapidamente progredirà. La prognosi dei pazienti affetti da cirrosi dipende dalla causa, dalla gravità, dalla presenza di altri sintomi e disturbi e dall'efficacia del trattamento.

L'arresto totale del consumo di alcol impedisce ulteriori cicatrici epatiche. La cirrosi peggiora se le persone continuano a bere alcol, anche in piccole quantità, causando gravi complicazioni. Una volta che si verifica una complicazione grave (come vomito di sangue, accumulo di liquidi nell'addome o deterioramento della funzione cerebrale), la prognosi è poco favorevole.

Conclusioni

La cirrosi del fegato si sviluppa come complicazione tardiva della malattia epatica. La cirrosi compromette la capacità del fegato di funzionare correttamente. Molti dei processi e delle funzioni che ti mantengono in vita dipendono dal fegato.

Anche se la cicatrizzazione dovuta alla malattia epatica è permanente, è comunque possibile sopravvivere a lungo. C'è anche la possibilità di fermare o rallentare la progressione della cirrosi a seconda del fattore scatenante sottostante. La cirrosi può essere causata da una varietà di fattori, molti dei quali sono curabili o controllabili.