血液異常症
失crasiaという用語は、医師が血液関連の病状や障害を指すためによく使用する不正確な用語です。彼らは主に、特に診断が不確実で不明確な状況でこの用語を使用します。
全体として、血液異常症とは、血液関連の健康状態または血液疾患を指します。これらの障害は、血漿または細胞の血液成分、リンパ組織、および骨髄に影響を及ぼします。 血液異常症の例 は、貧血およびリンパ腫および白血病を含む癌である。これらの状態は通常、血液凝固または過剰出血を引き起こします。
「異形成」という用語の歴史
失糖症という言葉は、古代ギリシャ語の「悪い混合物」を意味する異形成症に由来します。ギリシャの医師ガレノス(西暦129〜216年)は、構成要素、品質、体液、臓器の構造として健康と病気の絵を確立し、失読症という用語を作り出しました。
ユークラシア、またはこれらの重要な要素間の調和またはバランスは、この世界観では健康状態と見なされていました。体液の不均衡、または4つの体液:痰、血液、黄色と黒の胆汁は、病気と見なされていました。異形成は不均衡に付けられた名前でした。この言葉は、形質細胞異常症などの未定義の血液疾患を指すために現代医学で使用されることがあります。
ギリシャ人によると、それは4つの体液の不均衡を示しました:血、黒胆汁、黄胆汁、そして水。これらの体液は体内に存在すると考えられており、それらの間の不均衡がすべての病気の主な原因であると考えられていました。
医療分野における 血液異常の理解
血液異常症の定義は非特異的であり、医療分野で混乱を招くことがあります。これは、通常、さまざまな矛盾する方法で使用されるためです。ほとんどの場合、医師は血液異常症という用語を使用して、血液、リンパ組織、骨髄、および血液凝固タンパク質に影響を与える疾患を説明します。
一方、この用語は、臨床試験でさまざまな合併症を説明するために使用できます。また、血液組織に影響を与える治験薬に関連する副作用を含めることもできます。
医療提供者は、血液 異常症 を他のさまざまな方法で定義することもできます。
不確実な診断: 多くの場合、医療提供者は正確な決定を下す前に、診断プロセス中に血液異常症という用語を使用します。このような状況では、この用語は健康上の問題がある程度血液に関連していることを示しています。ただし、追加の診断テストまたは手順が必要です。
現在または潜在的な危険因子: 医師は、特に危険因子の検査が必要な場合に、血液異常症の用語を使用できます。これは主に血液凝固関連障害に当てはまります。したがって、根本的な原因を評価するためにテストを行うことができます。これは、医師がそのような状況で特定の基礎疾患があると疑うか推測することを意味します。これは特に、明らかなプロンプト状態のない脳卒中または血栓の問題がある患者に当てはまります。
特定の懸念: 時々、医師は特定の方法で血液異常症の用語を使用することができます。たとえば、彼らはそれを使用して、薬に対する重度の反応に関連する特定の血液疾患を説明することができます。それはまた、形質細胞異常症を含む特定の診断グループを意味し得る。
血液成分
血液 異常症の意味 とそれが何を含むかを理解することは、血液とリンパ組織の成分について知るために不可欠です。それらには以下が含まれます。
- 血球
血球は、血流内で回転する3つの主要なタイプで構成されています。それらには以下が含まれます。
赤血球(RBC): これらは、肺の酸素を収集し、それを体のすべての細胞に運ぶ役割を果たします。
白血球(WBC): これらは、ウイルス、細菌、寄生虫の感染に対する体内の最初の防衛線として機能します。白血球はさらに2つのグループに分類されます。
- リンパ系細胞株;これは、TおよびBリンパ球(T細胞およびB細胞とも呼ばれる)および自然殺傷細胞からなる。
- 好中球、好塩基球、および好酸球を含む骨髄系細胞株。
血小板(血小板): これらは、凝固タンパク質または因子とともに、血液凝固に不可欠です。通常、血小板は血管または皮膚の損傷の部位に蓄積します。それは凝固中の血餅の形成のためのプラットフォームとして機能します。
- プラズマ
血漿は体内の血液量の約55%を占め、次のようなさまざまな物質が含まれています。
- アルブミン(タンパク質の種類)
- フィブリノーゲンやトロンビンなどの血液凝固タンパク質、および第VIII因子やフォンビルブランド因子(vWF)などの凝固因子
- 電解 質
- ホルモン(体の化学メッセンジャー)
- 免疫グロブリン;感染症 を引き起こす病原体を防ぐのに役立つ抗体
- ビタミンとミネラル(栄養素)
- 廃棄物
- 骨髄
骨髄は、腸骨稜や胸骨など、体の主要な骨に見られます。これは、血球が体の循環系や組織に入る前に製造および育成される領域です。
すべての血球形態は、造血幹細胞として知られる骨髄内の前駆細胞の共通の形態に由来する。「多能性細胞」は、造血と呼ばれるプロセスの間にさまざまな種類の細胞に分裂します。
さまざまな分化レベルの細胞が通常骨髄に見られます。たとえば、好中球は前骨髄球として始まり、骨髄球、後骨髄球、バンド好中球、そして最終的には成熟した好中球になります。
通常、特定のバンドを除いて、未熟なタイプの白血球は血流中に見えません。これは、ある種の白血病、慢性感染症、骨髄異形成状態とは別です。
血液異常症の原因
ほとんどの人は 血液異常症とは何か を理解していますが、それがどのようになるかは定かではありません。医療専門家によると、血液異常症の実際の原因または引き金は通常不明です。しかし、いくつかの危険因子が病気を発症する可能性を高めます。それらには以下が含まれます。
がんまたは悪性腫瘍: リンパ腫、多発性骨髄腫、白血病などの特定の種類の悪性腫瘍は、通常、白血球の種類の制御されない増殖に関連しています。これは細胞にさまざまな健康問題を引き起こす可能性がありますが、他の血球の種類を変える可能性もあります。例えば、白血病細胞が増殖すると、骨髄に影響を及ぼし、他の細胞の産生を制限します。
環境曝露: 特定の環境化学物質や放射線に長時間さらされると、血液異常症を発症するリスクが高まります。
薬物誘発性: 特定の薬物に対する否定的な反応は、血液異常症の主な原因です。これは、処方された薬、違法薬物、またはサプリメント(栄養およびビタミン)で発生する可能性があります。
感染症: 血球の主な役割は感染から体を保護することですが、これらの感染症は深刻な損傷を引き起こす可能性もあります。
自己免疫疾患: ある種の自己免疫疾患は、他の血球を変化させる抗体を引き起こす可能性があります。
ミネラルとビタミンの欠乏: 重要な栄養素に欠乏が発生した場合、それは血球の正常な生産に影響を与える可能性があります。一般的な欠乏症には、ビタミンB12や鉄欠乏症が原因で発症する貧血などがあります。
遺伝学: 場合によっては、遺伝学が血液異常の主な原因です。これには、鎌状赤血球症などの遺伝子変異や、貧血やB12欠乏症などの遺伝的素因が含まれる場合があります。
血液異常症 の種類とカテゴリー
血液異常症は、一般的またはまれであり、良性または悪性です。それらはまた、無症候性または軽度の状態から慢性的で生命を脅かす症例にまで及びます。通常、血液異常症は、細胞の種類やメカニズムに応じてさまざまなカテゴリに分類できます。
それどころか、特定の障害は単一の形態の血球にのみ影響を及ぼします。これには主に血球型の減少または増加が含まれます。ただし、状態がすべての主要な血球に影響を与える場合、それは汎血球減少症として知られています。
一般に、これらは主な血液異常症の分類と種類です。
赤血球とヘモグロビンの病気
場合によっては、赤血球はさまざまな方法で異常になる傾向があります。細胞の欠乏または過剰は別として、それらは構造的に異常であるか、または異常なヘモグロビンと関連している可能性があります。 貧血 (限られた量の赤血球)の存在は、さまざまな要因から生じる可能性があります。これには、血球産生の減少、重度の出血による損失、高度な破壊、または再分布が含まれます。
赤血球の状態の例は次のとおりです。
- ヘモグロビン症: これらは、鎌状赤血球症などの遺伝的状態を含むヘモグロビン関連疾患です。それはまた、鉄芽球性貧血などの後天性状態も含む。
- 栄養障害: 葉酸またはビタミンB12欠乏症によって引き起こされる鉄欠乏性貧血で構成されています。
- 再生不良性貧血: まれですが、骨髄の損傷により赤血球は限られた量で生成できます。
- 赤血球膜疾患
- 赤血球酵素欠乏症
- 赤血球増加症: これには、肺疾患やその他の健康問題への反応として赤血球の産生の増加が含まれます。
- 溶血性貧血: 赤血球の破壊が原因で発生します
貧血
貧血は、赤血球(RBC)の質量の低下として説明されています。赤血球は酸素を肺から組織に輸送し、二酸化炭素を組織から肺に戻します。酸素と二酸化炭素を運ぶ赤血球の数の減少は、貧血でガスを交換する体の能力に影響を与えます。減少は、失血、赤血球分解(溶血)の増加、または赤血球生成の減少が原因である可能性があります。
貧血は、発熱と同様に、原因を突き止めるためにさらなる研究を必要とする症状です。開業医は軽度の貧血を見逃すことがあります。これは、発熱の原因を調査することを怠ることと同じです。
疫学
正常値の下限に選択されたHb濃度は、健康な非妊娠者の集団研究における貧血の有病率に影響を与えます。成人男性と女性の両方で、世界保健機関(WHO)は12.5 g / dLを選びました。
男性で13.5 g / dL、女性で12.5 g / dLの制限は、おそらく米国でより実現可能です。これらの数値を使用すると、男性の約4%と女性の8%が、指定されたレベルよりも低い値を持っています。
貧血に対する生理学的反応は、傷害の重症度および貧血の種類によって異なります。症状が徐々に進行すると、代償メカニズムが発生する可能性があります。
急性失血による貧血は、酸素運搬能力の低下と血管内容量の減少をもたらし、低酸素症と血液量減少を引き起こします。
貧血の身体的病因は次のとおりです。
- トラウマ
- 火傷
- 霜焼け
- 人工弁と表面
慢性疾患および悪性の病因には以下が含まれます:
- 腎疾患
- 肝疾患
- 慢性感染症
- 腫瘍
- 膠原血管疾患
感染性の病因は次のとおりです。
- バイラル;肝炎、感染性単核球症、サイトメガロウイルス
- 細菌;クロストリジウム、グラム陰性敗血症
- 原虫 ;マラリア、リーシュマニア症、トキソプラズマ症
鉄欠乏性貧血
体の鉄の埋蔵量が低すぎて正常な赤血球(RBC)合成を維持できない場合、鉄欠乏性貧血が発生します。その理由は、食事中の鉄の不足、鉄の吸収不良、出血、または尿中の体の鉄の損失である可能性があります。体内の鉄のバランスは通常、鉄の身体の損失を補うのに十分な鉄が吸収されるように注意深く調整されています。
徴候と症状
鉄欠乏性貧血の患者は、以下を報告することがあります:
- 疲労
- 階段を上る際の脚のけいれん
- 吸ったり噛んだりする氷を渇望する
- 学校の成績が悪い
- 耐寒性
- 変更された動作
- 固形食品による嚥下障害(食道ウェビングから)
- 併存する心臓または肺疾患の症状
有用なテストは次のとおりです。
- ティッカー
- 末梢血塗抹標本
- 血清鉄、総鉄結合能(TIBC)、および血清フェリチン
- ヘモシデリン尿症およびヘモグロビン尿症の評価
- ヘモグロビン電気泳動とヘモグロビンA2 および胎児ヘモグロビンの測定
- 網状赤血球ヘモグロビン含有量
管理
- 鉄欠乏性貧血の治療は、根本的な病因を修正し、鉄貯蔵を補充することから成ります。鉄療法は以下の通りです:
- 経口硫酸第一鉄塩が最も効果的な形態です
- 他の鉄塩については、より良い吸収とより低い罹患率が主張されています
- 毒性は一般に吸収に利用可能な鉄の量に比例します
- 非経口鉄は、経口鉄を吸収できない人、または適切な経口鉄投与量にもかかわらず貧血が悪化している人のために予約する必要があります。.
- かなりの急性出血がある患者、または低酸素症および/または冠動脈不全のリスクがある患者は、最後の手段として赤血球輸血を詰め込む必要があります。.
サラセミア
サラセミアは、グロビン鎖の合成が減少または欠如している遺伝性疾患のグループです。ベータサラセミアは、ベータグロビン鎖産生を妨げるベータグロビン遺伝子の突然変異によって引き起こされます。
サラセミアは通常、保因者に症状を引き起こさないが、グロビン鎖合成が大幅に低下している個人では貧血を引き起こす可能性がある。
アルファサラセミアまたはベータサラセミアの患者は無症候性ですが、中等度の小球性低色素性貧血があり、鉄欠乏性貧血と誤診または間違われることがよくあります。正確な診断を得るためには、完全な家族歴を取り、適切な検査を行うことにより、サラセミアの可能性を認識することが重要です。サラセミアの特徴を持つ個人は、重度に苦しんでいる子供を産むリスクがある可能性があり、必要に応じて遺伝カウンセリングを受ける必要があります。同様に、重度のサラセミアの子供の出産は、将来的に遺伝カウンセリングと出生前検査を必要とします。
サラセミアの徴候と症状
長期の溶血性貧血および無効な赤血球生成のために、サラセミア患者は、黄疸、脾腫、骨変形、骨粗鬆症、骨折、成長遅延、髄外造血偽腫瘍、肺高血圧症、血栓塞栓症、鉄過負荷、および肺高血圧症を含む様々な合併症を発症する可能性がある。
重症型のベータサラセミアは、以下の身体的所見によって特徴付けられます:
- 蒼白、強膜黄疸
- 肝脾腫
- 不十分な赤血球産生の結果としての重大な骨の変化(例えば、前頭ボス、顕著な顔面骨、歯の不正咬合)
- 髄外血腫による神経障害/麻痺
- 成長遅延と低身長
管理
重度のベータサラセミアの患者は、定期的(大サラセミア)または必要に応じて(サラセミアマイナー)(サラセミア中間体)赤血球輸血を必要とします。.病気、妊娠、手術、急速な発達の時期などのストレッサーが最も一般的なトリガーです。一部の人々は、後年輸血に依存するようになります。
同様に、赤血球輸血を必要とする重度のアルファサラセミア(HbH疾患)の患者は継続的に監視する必要があります。
重度の脾腫、汎血球減少症の悪化、または脾機能亢進症の患者は、脾臓を切除する必要があります。脾臓摘出術に関連する最も深刻な合併症には、脾臓摘出術後の敗血症および血栓症が含まれ、これらはベータサラセミア中間体の個人では特に危険です。
赤血球障害の症状は通常、貧血の存在があるときに検出されます。それらには以下を含めることができます。
- 動悸または心拍数の増加
- 失神または立ちくらみ
- 息切れ
- 疲労
- 淡い肌
合併症
組織低酸素症は重度の貧血の最も危険な結果です。ショック、低血圧、冠状動脈不全および肺不全はすべて考えられる合併症です。これは、根本的な呼吸器系および心血管系の問題を抱えている高齢者でより頻繁に発生します。
予測
予後は通常、貧血の根本的な原因によって決まります。しかし、貧血の重症度、その起源、および貧血の発症速度はすべて、予後に影響を与える可能性があります。同様に、患者の年齢および他の付随する疾患の存在も結果に影響を与えます。
鎌状赤血球貧血
鎌状赤血球症(SCD)とその変異は、ヘモグロビンS(HbS)と呼ばれる変異型のヘモグロビンによって引き起こされる遺伝性疾患です。
徴候と症状
米国では、現在、出生時にHbSスクリーニングが必要です。乳児は、主に生後6か月間、高レベルの胎児ヘモグロビン(Hb F)によって保護されます。鎌状赤血球症(SCD)は一般的に小児期に始まり、次のように現れます。
- 急性および慢性の痛み
血管閉塞性危機はSCDの最も一般的な臨床症状であり、疼痛危機はSCDの最も差別化された臨床的特徴である。
- 骨の痛み
通常、骨髄梗塞のために長骨の四肢に見られます。
- 貧血: 慢性および溶血性
- 再生不良危機
パルボウイルスB19の感染は深刻な結果を引き起こします(B19V)
- 脾臓隔離
生命を脅かす貧血の始まりは、急速な脾臓拡張と高い網状赤血球数を伴います。
- 感染症
カプセル化された呼吸器細菌、特に肺炎連鎖球菌は最も危険な種です。成人感染症は主にグラム陰性菌、主にサルモネラ菌によって引き起こされます。
- 成長遅延
- 手足症候群:
子供では、この指炎は両側の痛みと腫れた手や足として現れます。
- 急性胸部症候群:
成人は通常、発熱性、呼吸困難であり、多葉/下葉疾患を伴う激しい胸痛があります。幼児は胸痛、発熱、咳、頻呼吸、白血球増加症、および上葉に肺浸潤があります。成人は通常、発熱性、呼吸困難であり、上葉に白血球増加症と肺浸潤があります。
- 肺高血圧症: SCDの重篤な合併症
- 大腿骨または上腕骨頭の無血管壊死:血管 閉塞によって引き起こされる
- 中枢神経系(CNS)の関与: 最も重篤な合併症は脳卒中です
- 眼科への関与:
眼瞼下垂症、網膜血管変化、増殖性網膜炎
- 心臓の関与: 両心室と左心房の拡張
- 胃腸の関与: 胆石症は子供によく見られます。肝臓が関与する可能性があります
- 泌尿生殖器の関与: 持続勃起症はSCDのよく知られた合併症です
- 皮膚科への関与
真性赤血球増加症
真性赤血球増加症(PV)は、汎形成過形成、悪性、および腫瘍性骨髄を引き起こす幹細胞疾患です。最も顕著な特徴は、規制されていない赤血球産生の結果としての絶対赤血球量の増加です。これは白血球(骨髄)と血小板(巨核球)の産生の増加を伴います。
真性赤血球増加症の徴候と症状
血液スラッジによって引き起こされる酸素供給障害は、以下の症状を引き起こす可能性があります。
- 頭痛
- 目眩
- 狭心症
- 間欠性跛行
- 目まいがします
- 耳鳴り
- 視覚障害
真性赤血球増加症の管理
治療法は以下の通りです:
- 瀉血–ヘマトクリット値を45%未満に保つため
- アスピリン
- ヒドロキシウレア
- 脾腫または脾梗塞の繰り返しエピソードを有する患者における脾臓摘出術
白血球の状態
これらの障害は、1つまたはすべてのタイプの白血球の不足または過剰を伴うことがあります。また、現在の正常細胞の異常な機能も含むことができる。白血球関連障害の例は次のとおりです。
増殖性疾患: 癌性白血球は、主に骨髄と白血病の血液に存在します。一方、リンパ腫には同様の細胞が含まれていますが、ほとんどがリンパ節などのリンパ組織にあります。急性または慢性の白血病は、芽球から成熟した白血球まで、成長のあらゆる段階で細胞に影響を与える可能性があります。
白血球減少症: 白血球欠乏症はさまざまな理由で発生する可能性があります。それらには、化学療法、白血球損傷を引き起こす特定の薬、および特に急性感染後に発症する特定の感染症が含まれます。
白血球増加症: ほとんどの形態の感染症は、白血球数の増加に関連しています。寄生虫感染症の場合、好酸球として知られる白血球の1つの形態が通常上昇します。
白血球障害の症状は通常、感染部位に関連しています。これは、白血球レベルが低いと感染症が発生する傾向があるためです。これらの症状には次のものが含まれます。
- 血 を吐く
- のどの痛み
- 副鼻腔痛
- 息切れ
- 吐き気と嘔吐
- 下痢と腹痛
- 頭痛
好中球減少症
好中球減少症は、血液中の循環好中球の減少です。
好中球は感染防御に重要な役割を果たすため、好中球減少症の長さと重症度は、生命を脅かすものを含むすべての感染症の総発生率と密接に関連しています。
好中球が減少するにつれて日和見感染のリスクが上昇し、好中球が好中球減少球範囲(500 / L)に入ると重度の感染のリスクが高まります。末梢血中に好中球が事実上存在しない無顆粒球症の患者は、感染に対して特に脆弱であり、好中球は一般に100 / L未満です。
好中球減少症は、遺伝性と後天性の両方のさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります(病因を参照)。感染症、薬物療法(直接毒性または免疫学的影響による)、および自己免疫は、後天性好中球減少症の最も一般的な原因です。
徴候と症状
好中球減少症の一般的な症状は次のとおりです。
- 微熱
- 口の痛み
- 嚥下の痛み
- 歯肉の痛みと腫れ
- 皮膚膿瘍
- 再発性副鼻腔炎および中耳炎
- 肺炎(咳、呼吸困難)
- 直腸周囲の痛みと刺激
診断
包括的な精密検査を進める前に、好中球減少症の感染性および薬物誘発性の原因を除外してから、以下の実験室での研究を受けてください。
- 全血球計算
- 白血球数の差
- 末梢塗抹標本、病理学者によるレビュー
- 血液培養
- 血清クレアチニンと血中尿素窒素
- 電解 質
- 肝臓トランスアミナーゼ酵素と総ビリルビン
管理
以下は、好中球減少症患者で従うべき一般的な注意事項です。
- 問題のある薬や薬剤を取り除きます。原因物質の同定が不明な場合は、病因が決定されるまですべての薬物投与を中止してください。.
- 粘膜や歯の感染を防ぐために注意深い口腔衛生を使用してください
- 便秘のために便軟化剤を投与する
- 適切な創傷および擦過傷ケアを使用してください。皮膚感染症は、好中球減少症患者の感染症の治療経験がある人が対処する必要があります。.
血小板障害
これらの状態は、血小板の機能不全(血小板減少症)または過剰(血小板増加症)に関連しています。また、正常な血小板の不規則な機能も含まれます。血小板の主な役割は、出血を防ぐために血栓を形成することです。しかしながら、凝固および出血性疾患との重複が起こり得る。さらに、これらの障害は後天性または遺伝性のいずれかです。
血小板減少症は、血小板数の低下とも呼ばれ、以下の要因の結果として発生する可能性があります。
- 血小板産生の減少。これは通常、骨髄障害、化学療法を含む特定の薬物、さまざまなウイルス感染によって引き起こされます。
- 特発性血小板減少性紫斑病を含む免疫不全(免疫性血小板減少症)による血小板損傷の上昇。
- 過度の出血による失血
- 隔離は、アルコール性肝疾患およびその他の関連する状態によって引き起こされる脾臓の肥大で明らかです。
本態性血小板血症を含むいくつかの種類の癌および炎症性疾患は、血小板増加症または血小板血症を引き起こす可能性があります。これは血小板数の増加を指します。
標準機能を妨げる血小板異常は、腎臓または肝不全が原因で発生する可能性があります。ウィスコット・アルドリッチ症候群のような遺伝病も血小板障害を引き起こす可能性があります。これらの問題は、血小板が凝集または結合する能力(接着欠陥)およびその他の重要なメカニズムを損なう可能性があります。
血小板障害に関連する症状は次のとおりです。
骨髄障害
血液異常症のもう一つの主な原因は骨髄関連疾患です。場合によっては、異常な細胞が異常な細胞に浸潤する傾向があり、健康な血液細胞の産生を変化させます。通常、これはすべての血球の不足をもたらし、次のように明らかになります。
- 骨髄異形成症候群や白血病などの骨髄 がん関連の状態
- 骨髄に進行して転移する乳がんのような腫瘍
- 骨髄線維症;骨髄の線維性または瘢痕組織への置換を含む
- 結合組織の 特定の障害
骨髄不全は、特定の薬物、化学物質への曝露、極度の病気、およびその他の関連要因の結果としても発生する可能性があります。
骨髄障害の症状には以下が含まれます。
- リンパ節 の肥大
- 説明のつかない発熱
- 寝汗
- 説明できない体重減少
- 肝臓または脾臓 の肥大
出血性疾患
出血性疾患は、以下を含む4つの主要なカテゴリーに分類されます。
- 凝固因子 の欠乏
- 線維素溶解異常
- 血小板障害
- 血管異常
血友病を含む凝固因子の欠陥は、凝固因子の遺伝的状態によって引き起こされます。これらの要因は、血液が自然にまたは通常どおりに凝固するために必要です。この問題は一般的またはまれである場合があり、軽度または致命的である場合もあります。
フォンビルブランド病
フォンビルブランド病(vWD)は、フォンビルブランド因子(vWF)として知られるタンパク質の欠乏または機能不全を特徴とする、一般的で遺伝性、遺伝的および臨床的に多様な出血性疾患です。
血小板および内皮細胞は、貯蔵顆粒からvWFを放出する。それは止血において2つの重要な機能を有する。手始めに、それは血管損傷の領域への血小板付着を媒介する。また、凝固促進タンパク質第VIII因子(FVIII)に結合して安定化します。
フォンビルブランド病は、次のように3つの主要なカテゴリーに分けられます。
タイプ1 –部分的な定量的vWF欠損
タイプ2 –定性的なvWF欠損症
タイプ3 - 総vWF欠損症
鼻血と血腫は、vWDの最も一般的な症状です。軽度の切り傷による長期の出血、口腔出血、毎月の不規則性はすべて頻繁に発生します。「プレゼンテーション」も参照してください。
デスモプレシン(DDAVP)、組換えvWF、およびvWF /第VIII因子(vWF / FVIII)濃縮物は、vWD患者にとって主要な治療上の選択肢です。さらに、抗線維素溶解薬(アミノカプロン酸やトラネキサム酸など)を経口または静脈内使用して、軽度の粘膜皮膚出血を治療することができます。
出血性疾患に関連する 血液異常症の症状 は、血小板障害の症状と一致し、状態の重症度によって異なります。軽度の状態の人は、外科手術または歯科治療後に出血が増加している可能性があります。より重篤な疾患を持つ人々は、関節への出血のように、自発的または偶発的な出血を経験する可能性があります。
血液凝固障害(血栓症)
特定の血液異常症は、出血するのではなく、血液を急速に凝固させます。このような障害は、腎臓病、癌、エストロゲン含有薬物、または抗リン脂質抗体症候群を含む自己免疫状態などの状態によって遺伝または引き起こされる可能性があります。
とりわけ、癌、安静、以前の手術、および旅行は、血栓の危険因子の一部です。血栓が他の点では健康な人に発生し、危険因子がない場合、凝固状態の可能性 を見つける必要があります。
血液異常症 の危険因子
血液異常症になる可能性を高める可能性のある要因のいくつかは、特定の病気によって異なることがよくあります。そのような病気の家族歴を持つ人は遺伝的状態の危険性が高いです。同時に、血液がんの家族歴があると、それを発症する可能性も高まります。
血液異常症の他の潜在的な危険因子は次のとおりです。
- 貧しい食生活
- 老化
- 自己免疫状態
- 腎臓、肝臓、または甲状腺 の病気
- 心臓病
- 高血圧
- 高コレステロール
- 不動
- 肥満
- 妊娠
- 特定の化学物質や薬物 への長期暴露
- 喫煙
- 手術
- トラウマ
血液異常症の診断
根本的な症状と潜在的な原因に応じて、血液異常症の診断にはいくつかの手順が含まれる場合があります。プライマリケア提供者は、定期的な診察中に状態を発見することがよくあります。
したがって、血液異常症の一般的な診断テストと手順には、次のものが含まれます。
- 患者の病歴 の評価
血液異常症の診断は通常、患者の病歴を徹底的に評価することから始まります。これには、症状、曝露の可能性、薬物、以前の病歴、および家族歴についての質問が含まれます。重い月経流出を含む血液異常症の初期の指標は、時々見過ごされることがあります。ただし、病歴に異常なことを医師に通知するようにしてください。
- 健康診断
身体検査中に、医師はあざや青白い肌などの 血液異常症の症状 に気付くことがあります。リンパ節の徹底的な分析が行われます。これには、首のリンパ節と脇の下と鎖骨の下のリンパ節が含まれます。
- 血球評価
医師は、血液異常を検査および評価するために血液サンプルを要求できます。たとえば、白血球、赤血球、血小板の数を評価するために全血球計算(CBC)を推奨できます。カウントのわずかな違いは、体内のさまざまな白血球の割合を示している可能性があります。
一方、未熟または異常な白血球の量は、時にはもっと多くなることがあります。これは、血液関連の癌または慢性感染症を示している可能性があります。
血球指数は、血球に関するすべてを理解するのに役立ちます。たとえば、微小赤血球は鉄欠乏性貧血で顕著です。一方、大きな赤血球はビタミンB12欠乏症関連の貧血で見られます。
網状赤血球数は、貧血の根本的な原因を評価する上で不可欠である可能性があります。これには、赤血球産生の減少の結果であるか、多くの細胞の分解の増加の結果であるかが含まれます。
形態学のための末梢血塗抹標本は、別の重要な血液異常症検査です。あらゆる種類の血球の異常を検出できます。また、血流中に通常存在しない細胞の存在を決定することができます。
- 骨髄評価
医師は、骨髄の健康に関する十分なデータを得るために、骨髄生検または誤嚥を選択できます。この方法は、特定の形態の白血病の診断においても重要です。がんが検出された場合は、バイオマーカー検査を含むさらなる検査が細胞に対して行われます。
- 凝固検査
医師が出血状態を疑う場合、医師はあなたが血小板の状態または何らかの形の出血性疾患を持っているかどうかを教えてくれます。これはあなたの身体検査結果と病歴に基づいています。
血小板機能検査は、血小板機能アッセイ、または血小板凝集検査である出血時間を含むことができる。プロトロンビン時間および部分トロンボプラスチン時間は、凝固試験において使用することができる。フォンビルブランド因子抗原のような他の検査は、凝固因子異常が検出されたときに実施することができる。
血液異常症 の治療
血液異常症の看護と治療の選択肢は、通常、根本的な原因によって異なります。時には、最良の選択肢は病気の原因を治療することを含みます。しかしながら、他の場合には、血液凝固因子または血球欠乏の欠如は直接治療を必要とする。
貧血の根本的な原因に対処する前に、慢性貧血を治療するために輸血が必要になる場合があります。また、血小板輸血は、全体的な血小板数が少ない場合に出血を予防または停止するために不可欠です。
白血球数を減らすためには、健康な白血球の産生を促進する薬が必要です。白血球数の減少に関連する一般的な合併症は感染症ですが、予防策を講じることが不可欠です。これは慢性感染症のリスクを最小限に抑えるのに役立ちます。
一般に、出血性疾患患者の血液凝固を刺激するには治療が不可欠です。さらに、血液凝固障害のある患者の凝固リスクを最小限に抑えるのに役立ちます。出血状態の場合、失われたまたは欠落した血栓因子と新鮮な凍結血漿を交換する必要があります。
血液異常症 に関連する可能性のある合併症
血液異常症の予後、および合併症のリスクは、病気の種類によって大きく異なります。一方、血液の問題は、全体的な健康や他の体組織に深刻な影響を与える可能性があります。
すべての体細胞は、新鮮な酸素を供給し、老廃物を運び去るために血液に依存しています。しかし、血液が適切に流れることができない場合、合併症が生じ始めます。
結論
血液異常症とは、血液に関連する異常な状態または障害を指します。それらは通常、骨髄、リンパ組織、および血液成分を含む造血組織を発達させ、影響を及ぼします。白血球、赤血球、血小板の障害は、血液異常症の主な種類です。出血や凝固障害も含まれます。
血液異常症に関連する起源と症状を理解することは不可欠です。これは、状態を早期に特定し、できるだけ早く治療を開始するのに役立ちます。 血液異常症は生命を脅かす可能性のある状態です 。したがって、特にそれを発症するリスクが高い場合は、効果的な対策を講じる必要があります。