IgA腎症(バーガー病)

IgA nephropathy

バーガー病とは何ですか?

IgA腎症は、バーガー病とも呼ばれます。これは、腎臓の小さな小さなフィルターを損傷する腎臓の状態の一種です。IgA腎症は、免疫グロブリンA(IgA)として知られる抗体が腎臓に蓄積するときに発生します。免疫グロブリンは、感染と微生物の戦いの機能を促進する体の免疫系の正常な領域の一部を形成します。IgA腎症の患者は通常、免疫グロブリンAの防御機構バージョンを持っています。 

Bergerと呼ばれる医師がこの病気を最初に説明したので、Berger病という名前も付けられています。

IgA腎症は糸球体基底膜にIgA免疫グロブリンが蓄積することを特徴とする糸球体腎炎の一種です。血尿および腎不全は、基底膜への免疫媒介性損傷によって引き起こされる。

全体として、 IgA腎症 は腎臓に炎症を引き起こし、時間の経過とともに血液濾過の正常な機能を変化させる可能性があります。IgA腎症はしばしば患者によって異なります。しかし、それは何年にもわたって徐々に進行する可能性があります。 

炎症により腎臓が血液やタンパク質を漏らし、時間の経過とともに腎臓が機能を失い、最終的には死ぬ可能性があります。特定の状況では、この病気は世界の特定の家族や地域でクラスター化しているように見えます。アフリカ系の人の間では珍しいことです。一部の専門家は、遺伝的要因が病気の発症に関与している可能性があると考えています。 

 

疫学

IgA腎症は一般的な病気ですが、診断を確認するために腎生検が必要なため、有病率に関するデータは不正確です。すべての患者が診断を確認するために生検を受けるわけではなく、代わりに保守的に治療されます。

米国では、IgA腎症は腎生検の約10%で見られます。IgA腎症は、アジアの腎生検の40%、ヨーロッパの腎生検の20%に見られます。

高い発生率は、スクリーニングおよび集中治療レジメン中の血尿の早期発見に起因すると考えられています。この病気は子供や若年成人でより頻繁に見られ、男性が優勢です。

男性は女性よりもIgA腎症を発症する可能性が高くなります。ほとんどすべての研究は、少なくとも2:1の男性優勢を明らかにしており、報告されている比率は6:1にも上ります。北ヨーロッパと米国の白人患者は、男性的な好みが強い。

IgA腎症はすべての年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、2番目と3番目の数十年でより頻繁に発生します。診断時点で、患者の80%は16歳から35歳の間です。10歳未満の若者では、この状態はまれです。

 

病態

現在の考え方によると、IgA腎症は複数のステップによって引き起こされます。最初の「ヒット」は、不均衡な免疫学的応答を生み出す傾向がある遺伝的に脆弱な宿主です。次のステップは、免疫学的攻撃をもたらす沈殿イベントです。感染症はIgA腎症の考えられる原因です。

軽度の粘膜感染症、持続的な病原体曝露、および腸内の共生の不適切な取り扱いはすべて、IgA腎症の異常な免疫応答の原因として提案されています。

基底膜の損傷は、より大きな分子の限外ろ過を引き起こし、血尿を引き起こします。無症候性血尿を患う人もいれば、腎不全につながる糸球体腎炎が急速に増加するというメカニズムは不明です。

 

IgA腎症 の原因

IgA腎症は、糸球体基底膜が抗体によって破壊される自己免疫疾患です。通常、感染症は腎症に先行し、免疫応答の調節不全を引き起こしますが、IgA腎症は感染症によって引き起こされません。

IgA腎症の症例の大部分は特発性ですが、病気の発症または悪化の前に気道感染症が続くことがよくあります。ヘモフィルスパラインフルエンザなどのいくつかの細菌がそれに関連しています。

  • すべての人は、脊柱の両側の腹膜の後ろの腹部に2つの豆の形をした腎臓を持っています。各腎臓は、腎臓を介して流れる血液からの老廃物をろ過するのに主要な役割を果たす小さな小さな血管で構成されています。 
  • 一方、免疫グロブリン(IgA)は、感染症や有害な病原体を撃退する重要な抗体です。IgA腎症の患者の場合、免疫グロブリンAまたはIgAが糸球体に蓄積します。時間が経つにつれて、それは炎症を引き起こし、ゆっくりと通常のフィルタリングプロセスに影響を与えます。 

医学研究者は、腎臓におけるIgA蓄積の実際の原因を確信していません。しかし、彼らはそれが通常にリンクされていると信じています。 

  • ウイルス感染症(HIV)や細菌感染症 などの感染症

IgA腎症は、黒人集団における典型的なIgA腎症の希少性にもかかわらず、白人と黒人の両方のHIV感染患者で報告されています。 臨床的には、患者は血尿、タンパク尿、そしておそらく腎不全を患っています。  

組織学的には、メサンギウム増殖性糸球体腎炎からメサンギウムIgA沈着物を伴う崩壊性糸球体硬化症が見られる。何人かの個人は、血液中を循環するウイルスタンパク質に対するIgA抗体を示しました。

  • 遺伝学:研究によると、IgA腎症は特定の家族または民族グループに 蔓延しています
  • 肝硬変や慢性B型またはC型肝炎などの肝疾患

糸球体IgA沈着は、肝硬変の個人で頻繁に観察され、症例の3分の1以上で発生します。クッパー細胞によるIgA含有複合体のクリアランス障害は肝疾患に関連しており、腎臓にIgAが蓄積する素因となります。

糸球体IgA沈着は後期肝疾患で頻繁に見られますが、ほとんどの成人には糸球体疾患の臨床症状はありませんが、子供の最大30%が無症候性血尿またはタンパク尿を患っている可能性があります。これらの異常は、通常、肝移植が成功した後に消えます。

  • セリアック病

糸球体IgA沈着は、グルテン腸症患者の最大3分の1に発生する可能性があります。これらの人々の大多数は、病気の臨床症状を持っていません。しかし、IgA腎症とグルテン過敏症は関連しており、これらの個人の食事からグルテンを取り除くことは、腎疾患の臨床的および免疫学的改善をもたらしました。

 

バーガー病の症状

IgANの臨床症状は、無症候性の顕微鏡的血尿から急速に進行するGNまで多岐にわたります。

初期段階では、IgA腎症の人は必ずしも兆候や症状を経験するとは限りません。時には、この状態は最大数年、何十年も見過ごされることさえあります。しかし、医師は定期的な検査中に病気を検出することがあります。これは、顕微鏡を使用しないと簡単に気付くことができない尿中の赤血球とタンパク質の存在を結果が示している場合です。 

とにかく、一般的な IgA腎症の症状 と兆候のいくつかには、次のものが含まれます。 

Berger's disease symptoms

  • 尿中の赤血球の存在によるお茶またはコーラ色の尿。
  • お茶やコーラ色の尿の絶え間ないエピソード。時々、あなたは尿中に目に見える血に気付くかもしれません。
  • 浮腫;足や手の腫れ
  • 高血圧または高血圧
  • 肋骨の下の背中の片側または両側の痛み
  • 尿中へのタンパク質漏出により発生する泡に関連する尿;蛋白
  • 慢性腎不全 

 

IgA腎症の診断

ほとんどの場合、IgA腎症は通常、医師が尿中の血液またはタンパク質に気付いた場合、定期的な検査中に検出されます。あるいは、尿中の微量の血液はIgA腎症を示している可能性があります。しかし、状況を除外するために、医師はいくつかの検査と手順を行うことができます。これは、腎臓病の種類を特定するのにも役立ちます。 

したがって、IgA腎症の診断検査および手順には、次のものが含まれます。 

  • 尿検査

最初の排尿サンプルの徹底的な尿検査は、診断を検証するための最初のステップです。

尿中のタンパク質または血液の存在は、通常、IgA腎症の最も一般的な徴候です。医療提供者は、全体的な定期検査を実施するときにこれを検出できます。したがって、医師が尿中の血液やタンパク質に気付いたら、24時間の採尿を勧めることができます。これは、腎機能をチェックし、疑わしい状態をさらに評価するのに役立ちます。 

糸球体損傷は、赤血球および赤血球キャストの存在によって示される。タンパク尿は、尿中のタンパク質とクレアチニンの比率または24時間の尿中タンパク質排泄を測定することによって診断されます。腎機能を評価するために、血清クレアチニンとeGFRが測定されます。

腎生検は診断を確認するために使用されます。腎組織学は、光学顕微鏡、電子顕微鏡、および免疫蛍光を使用して研究されます。診断のゴールドスタンダードは免疫蛍光法で、糸球体基底膜にIgA沈着を示します。 

  • 血液検査

血液検査の目的は、尿中の微量の血液とタンパク質の原因がIgA腎症であるかどうかを確認することです。あなたが病気を持っているならば、テスト結果はクレアチニン老廃物の血中濃度の上昇を示します。 

  • 腎生検

これは、医師がIgA腎症の診断を確認するためにしばしば提案する最も効果的な手順です。腎生検では、特殊な針を使用して腎臓組織の少量のサンプルを除去します。その後、医師は顕微鏡でサンプルをさらに検査します。 

  • イオタラメートクリアランス試験

この診断テストでは、特殊な造影剤を使用して腎機能を評価します。それは彼らが老廃物をどれだけうまくろ過するかを含むことができます。他の手順が効果的でない場合、医師はイオタラメートクリアランステストを推奨することがあります。 

 

蛋白

顕微鏡的血尿を伴わないタンパク尿は、IgA腎症ではまれです。軽度のタンパク尿は非常に一般的です。

腎範囲のタンパク尿はまれであり、IgA腎症患者のわずか5%に発生し、小児および青年に多く見られます。ネフローゼの範囲のタンパク尿は、病気の進行の早い段階だけでなく、重度の病気の個人にも見られます。

広範囲の増殖性糸球体病変または最小限の変化の軽い顕微鏡所見を伴うIgA沈着は、重度のタンパク尿およびネフローゼ症候群の患者によく見られます。

 

急性腎障害

浮腫、高血圧、乏尿を伴う急性腎障害は、患者の5%未満で発生します。これは、次の 2 つの異なるメカニズムのいずれかから開発できます。

  • 急性重度の免疫損傷は、壊死性糸球体腎炎および三日月形成として現れることがあります
  • あるいは、肉眼的血尿を伴う軽度の糸球体損傷のみが観察され、腎障害はおそらく赤血球による尿細管閉塞によるものである。これは可逆的であり、腎機能は支持策で回復します

 

IgA腎症 の治療 

IgA腎症の治療の最初のステップは、診断を確認し、続いて腎生検を行うことです。IgA腎症の二次的原因は除外されなければならない。タンパク尿、eGFR、血圧、および組織学的外観はすべて、治療戦略において役割を果たします。治療の目標は、寛解を促進し、問題の発生を防ぐことです。

基本的に、 IgA腎症治療 の特定の治療法や特定のコースはありません。状態の性質に応じて、医師はいくつかの薬を投与することができます。これは、関連する症状を管理しながら、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。他のケースでは、状態を監視して、状態が進行しているか悪化しているかを判断できるようにすることをお勧めします。 

IgA Nephropathy Treatment 

すべての患者には、レニン-アンジオテンシン系の阻害と食事中の塩分制限を含む支持療法を提供する必要があります。.扁桃摘出術は、扁桃腺感染症が再発している人にのみ推奨されます。

IgA腎症に対処するための一般的な種類の薬には、次のものがあります。 

  • 高血圧薬

高血圧薬の目的は、血圧レベルを管理し、タンパク質の損失を制限するのを助けることです。そのような場合、医師はしばしばアンジオテンシン受容体拮抗薬(ARB)またはアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害剤を投与します。  

腎移植は、末期腎疾患(ESRD)に進む人にとっての選択肢です。移植された腎臓におけるIgA腎症の危険性は残っています。同種移植片では、アンジオテンシン変換酵素阻害剤またはアンジオテンシン受容体遮断薬による治療は、再発性疾患の経過を遅らせる可能性があります。.

  • 免疫 抑制 剤

時々、医者はプレドニゾンおよび同様の強力な薬を含むコルチコステロイド薬を推薦することができます。これは、体の免疫系の反応を抑制し、糸球体に対する攻撃や反応を防ぐのに役立ちます。ただし、この薬は通常、有害な副作用に関連していることに注意することが重要です。これには、高血圧、感染のリスクが高い、または血糖値の上昇が含まれる場合があります。 

  • オメガ3脂肪酸

必須脂肪酸欠乏症はIgA腎症で見られ、魚油は長鎖オメガ-3多価不飽和脂肪酸を多く含んでいます。その結果、プロスタグランジンとロイコトリエンが変化し、生理学的に有効性が低下し、血小板凝集が減少します。単独療法としての魚油の使用を支持する証拠はありませんが、一部の医師はそれを他の治療法と混合しています。

あなたはいつでもIgA腎症の状態を助けるためにこれらの脂肪を考慮することができます。オメガ3脂肪酸は主に魚油サプリメントに含まれており、糸球体の炎症や痛みを和らげるのに役立ちます。さらに、有害な副作用を引き起こすことはありません。ただし、サプリメントを服用する前に、まず医師に相談することが不可欠です。 

  • スタチン治療薬 

高コレステロールを管理するために、医師はしばしばコレステロール低下薬を投与します。これらの薬の目的は、腎臓の損傷の進行を制御し、遅らせることです。 

  • 利尿薬

この薬の目的は、血液中の余分な水分を取り除くことです。これにより、最終的には全体的な血圧コントロールが強化されます。 

これらの薬を使用する一般的な目的は、腎臓移植または透析の必要性を回避または防止するのに役立つことです。ただし、特定の状況では、特に状態が進行している場合は、腎臓移植または透析が必要になる場合があります。 

 

ダイエット

食事性グルテンを制限し、肉や乳製品を排除することを含む低抗原食は、粘膜抗原曝露を減らすために推奨されています。しかし、腎機能を維持することは実証されていません。.

低タンパク食は、いくつかの腎症の発症を止める方法として提案されています。IgA腎症の腎機能低下を遅らせる低タンパク食の影響を具体的に調査した主要な試験はない。

 

腎臓移植

IgA腎症の人では、腎臓移植は有益ですが、この状態は一般的に移植後に再発します(20〜60%)。生きている関連ドナーからの移植におけるより高い再発率は、特に病気が三日月で攻撃的であり、治療が困難な場合、病気の遺伝的素因と重大な危険を意味します。

 

IgA腎症対策

IgA腎症に対処するための特定の治療法や方法はありませんが、それを管理することが最良の選択肢かもしれません。IgA腎症を管理することで、より健康的な生活を送り、関連するリスクや合併症を予防することもできます。 

IgA腎症の進行を遅らせる最良の方法は、食事の変更または調整によるものです。たとえば、次のことを検討できます。 

  • ナトリウム 摂取量の削減
  • 通常の食事 でのタンパク質摂取量の制限
  • 低コレステロールまたは飽和脂肪 を含む食事を摂取する
  • クルミ、キャノーラ油、魚油サプリメント、亜麻仁、タラ肝油などのオメガ3脂肪酸源を含めることにより、通常の食事を調整します。 

IgA腎症の患者はこの状態を管理できますが、医療専門家はそれを防ぐ効果的な方法を見つけていません。ただし、そのような病気の家族歴のある人は、医療提供者に相談する必要があります。これにより、腎臓の健康を維持するために取るべき重要な手順を見つけることができます。それは血圧を管理し、血中コレステロールをより健康的なレベルに維持することができます。 

 

鑑別診断

臨床的には、診断は通常明らかであり、テストですぐに確認できます。鑑別診断には、ループス腎炎、ネフローゼ症候群、膜増殖性糸球体腎炎、およびヘノッホシェーンライン紫斑病が含まれます。

血尿は、腎臓から尿道に至るまでの癌、ならびに局所外傷、尿路結石症、さらには尿路感染症によって引き起こされる可能性があります。これらの疾患はさまざまな形で現れるため、診断上の課題を提供することはめったにありません。

 

バージャー病予後

IgA腎症は、CKDと腎不全の最も一般的な原因です。

IgA腎症はしばしば良性の経過をたどります。他の人は末期腎疾患(ESRD)を徐々に発症し、ESRDの有病率は年齢とともに上昇します。オックスフォード分類に基づくと、予後はある程度予測可能です。さらに、ネフローゼ範囲のタンパク尿、高血圧、高血清クレアチニンレベル、および腎臓の広範な腸管線維症は、予後不良を示します。

腎不良の転帰の予測因子には以下が含まれます:

  • 高血清クレアチニン値(>120 mmol / L)
  • 高血圧(拡張期>95 mm hg または降圧治療の必要性)
  • タンパク尿:1 g / 24時間<尿中タンパク質排泄は56%の腎生存率に関連し、>3.5g / 24時間は7%の腎生存率 に関連しています。
  • 腎生検における広範囲の間質性線維症と尿細管萎縮

 

IgA腎症の合併症

IgA腎症はさまざまな方法で人々に影響を及ぼします。重篤な症状や合併症を経験する人もいれば、問題を経験せずに数年間状態になる人もいます。ほとんどのIgA腎症の症例は、非常に長期間気付かれなかったり診断されなかったりする可能性があります。 

ただし、病気の性質、程度、および全体的な健康状態に応じて、一部の個人は次のようなさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

  • IgA糸球体腎炎の少数の個人だけがESRDを発症するという事実にもかかわらず、IgA糸球体腎炎はESRDの一般的な原因です。
  • 高コレステロール: IgA腎症は通常コレステロールに関連しています。コレステロール値が高くなると、心臓発作を起こすリスクが高まります。 
  • 高血圧:IgAの蓄積は腎臓に深刻な損傷を引き起こす可能性があり、時間の経過とともに血圧レベルが上昇する可能性があります。血圧が高くなると、腎臓の損傷が増え、元に戻せない可能性があります。
  • 急性腎不全: IgA腎症は、血液濾過能力を含む腎機能に影響を及ぼします。これにより、老廃物が血中に急速に蓄積し、急性腎不全を引き起こします。 
  • 慢性腎臓病: IgA腎症の状態は、腎臓の正常な機能を徐々に妨げる可能性があります。時間が経つにつれて、腎臓は機能しなくなり、慢性腎臓病になります。そのような場合、生き残るために腎臓移植または永久透析が必要になる場合があります。 
  • ネフローゼ症候群: これは糸球体の損傷によって生じる一連の問題に関連する健康状態です。これらの問題には、コレステロールと脂質の増加、尿中の高レベルのタンパク質、血中タンパク質のレベルの低下、足、腹部、またはまぶたの腫れが含まれます。 

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腎症と尿路結石症の区別

腎結石症は、腎臓または排泄管内の結石症または結石の存在に関連する一般的な疾患です。

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死亡率/罹患率

ほとんどの場合、この状態は無害であると考えられています。しかし、多くの人々は、病気の特徴に応じて、10年以内に患者の約15%、20年以内に20%に発生するESRDに徐々に発症するリスクがあります。

末期腎疾患は、腎代替療法を必要とする患者のネイティブ腎臓における腎臓癌の発症の危険因子であることがよく認識されています。

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結論 

IgA腎症(バーガー病) は、世界中のほとんどの人が罹患している腎臓病です。これは主に腎臓にIgA沈着物が蓄積するために発生し、通常は腎臓組織の損傷を引き起こします。この状態はほとんどの人で比較的遅い速度で進行しますが、長期的には有害な合併症に関連している可能性があります。これには、高血圧、急性および慢性腎不全、および死亡が含まれます。