IgA ნეფროპათია (ბერგერის დაავადება)

რა არის ბერგერის დაავადება?

IgA ნეფროპათია ასევე შეიძლება მოხსენიებული იყოს ბერგერის დაავადებად. ეს არის თირკმლის მდგომარეობის ტიპი, რომელიც აზიანებს თირკმელების მცირე პატარა ფილტრებს. IgA ნეფროპათია წარმოიქმნება, როდესაც თირკმელებში დაგროვდება იმუნოგლობულინის A (IgA) ანტისხეულები. იმუნოგლობულინი ქმნის სხეულის იმუნური სისტემის ნორმალური სფეროების ნაწილს, რაც ხელს უწყობს ინფექციისა და მიკროორგანიზმების საბრძოლო ფუნქციას. IgA ნეფროპათიის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, აქვთ იმუნოგლობულინის A- ის თავდაცვის მექანიზმის ვერსია. 

ექიმი, სახელად ბერგეr, იყო პირველი, ვინც აღწერა დაავადება, ამიტომ იგი ასევე ატარებს ბერგერის დაავადებას.

IgA ნეფროპათია არის ერთგვარი გლომერულონეფრიტი, რომელიც ხასიათდება IgA იმუნოგლობულინის დაგროვებით გლომერულ სარდაფის მემბრანაში. ჰემატურია და თირკმლის უკმარისობა გამოწვეულია სარდაფის მემბრანის იმუნური დაზიანებით.

საერთო ჯამში, IgA ნეფროპათია იწვევს თირკმელებში ანთებას, რამაც შეიძლება დროთა განმავლობაში შეცვალოს სისხლის ფილტრაციის ნორმალური ფუნქცია. IgA ნეფროპათია ხშირად განსხვავდება პაციენტებში; თუმცა, მას შეუძლია თანდათანობით პროგრესირდეს წლების განმავლობაში. 

ანთება იწვევს თქვენს თირკმელებს სისხლისა და ცილის გაჟონვას და დროთა განმავლობაში, თირკმელებმა შეიძლება დაკარგონ ფუნქცია და საბოლოოდ მოკვდეს. გარკვეულ სიტუაციებში, დაავადება, როგორც ჩანს, მსოფლიოს კონკრეტულ ოჯახებსა და რეგიონებში კასეტურია. იშვიათია აფრიკული წარმოშობის პირებს შორის. ზოგიერთი ექსპერტი მიიჩნევს, რომ მემკვიდრეობითი ფაქტორები შეიძლება როლი შეასრულოს დაავადების განვითარებაში. 

ეპიდემიოლოგია

მიუხედავად იმისა, რომ IgA ნეფროპათია გავრცელებული დაავადებაა, პრევალენტობის შესახებ მონაცემები გაუფასურებულია თირკმლის ბიოფსიის საჭიროების გამო დიაგნოზის დასადასტურებლად. ყველა პაციენტი არ ექვემდებარება ბიოფსიას დიაგნოზის დასადასტურებლად და ამის ნაცვლად კონსერვატიულად მკურნალობენ.

შეერთებულ შტატებში IgA ნეფროპათია ჩანს თირკმლის ბიოფსიების დაახლოებით 10% -ში. IgA ნეფროპათია აღინიშნება აზიაში თირკმლის ბიოფსიების 40% -ში და თირკმლის ბიოფსიების 20% ევროპაში.

მაღალი ინციდენტობა ითვლება ჰემატურიის ადრეული იდენტიფიკაციისთვის სკრინინგისა და ინტენსიური მკურნალობის რეჟიმების დროს. ავადმყოფობა უფრო ხშირია ბავშვებში და ახალგაზრდებში, მამაკაცის პრეპონდერანსით.

მამაკაცები უფრო სავარაუდოა, ვიდრე ქალები IgA ნეფროპათიის განვითარებას. თითქმის ყველა კვლევა ავლენს მინიმუმ 2:1 მამაკაცის პრეპონდერობას, დაფიქსირებული კოეფიციენტებით 6:1-მდე. ჩრდილოეთ ევროპასა და შეერთებულ შტატებში თეთრკანიან პაციენტებს უფრო დიდი მამაკაცური უპირატესობა აქვთ.

IgA ნეფროპათიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ყველა ასაკის ადამიანზე, თუმცა ეს უფრო ხშირია მათ მეორე და მესამე ათწლეულებში. დიაგნოზის დროს პაციენტების ოთხმოცი პროცენტი 16-დან 35 წლამდეა. ათი წლამდე ასაკის ახალგაზრდებში მდგომარეობა იშვიათია.

პათოფიზიოლოგია

მიმდინარე აზროვნების თანახმად, IgA ნეფროპათია გამოწვეულია მრავალი ნაბიჯით. საწყისი "დარტყმა" არის გენეტიკურად დაუცველი მასპინძელი, რომელიც მიდრეკილია გაუწონასწორებელი იმუნოლოგიური პასუხის წარმოებაზე. შემდეგი ნაბიჯი არის ნალექის მოვლენა, რომელიც იწვევს იმუნოლოგიური თავდასხმის დროს. ინფექციები IgA ნეფროპათიის შესაძლო მიზეზია.

მსუბუქი ლორწოვანის ინფექციები, პათოგენის მუდმივი ექსპოზიცია და ნაწლავში კომენსალური არასათანადო მოპყრობა შემოთავაზებულია, როგორც IgA ნეფროპათიის აბერანტის იმუნური რეაქციის მიზეზები.

სარდაფის მემბრანის დაზიანება იწვევს უფრო დიდი მოლეკულების ულტრაფილტრაციას, რის შედეგადაც ჰემატურია. მექანიზმი, თუ როგორ აქვს ზოგიერთ ადამიანს ასიმპტომური ჰემატურია, ზოგი კი სწრაფად იზრდება გლომერულონეფრიტი, რაც იწვევს თირკმლის უკმარისობას, უცნობია.

IgA Nephropathy მიზეზები

IgA ნეფროპათია არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც იწვევს გლომერული სარდაფის მემბრანის განადგურებას ანტისხეულებით. ჩვეულებრივ, ინფექციური მდგომარეობა წინ უსწრებს ნეფროპათიას, რაც იწვევს დისრეგულირებულ იმუნურ რეაქციას, ხოლო IgA ნეფროპათია არ არის გამოწვეული ინფექციური დაავადებით.

IgA ნეფროპათიის მქონე შემთხვევების უმრავლესობა იდიოპათიურია, თუმცა დაავადების დაწყება ან გამწვავება ხშირად წინ უძღვის სასუნთქი გზების ინფექციას. ზოგიერთი ბაქტერია, როგორიცაა Haemophilus parainfluenzae, უკავშირდება მას.

• ყველა ადამიანს აქვს ორი ლობიოს ფორმის თირკმელი, რომელიც მდებარეობს მუცლის არეში პერიტონეუმის უკან ხერხემლის სვეტის ორივე მხარეს. თითოეული თირკმელი მოიცავს მცირე ზომის სისხლძარღვებს, რომლებიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ სისხლიდან ნარჩენების ფილტრაციაში, რადგან ისინი თირკმელებში მიედინება. 
• მეორეს მხრივ, იმუნოგლობულინი (IgA) მნიშვნელოვანი ანტისხეულია, რომელიც პასუხისმგებელია ინფექციებისა და მავნე პათოგენების წინააღმდეგ ბრძოლაში. IgA ნეფროპათიის მქონე პაციენტებისთვის, იმუნოგლობულინი A ან IgA გროვებს გლომერულში. დროთა განმავლობაში, ეს იწვევს ანთებას და ნელა მოქმედებს ნორმალური ფილტრაციის პროცესზე. 

სამედიცინო მკვლევარები არ არიან დარწმუნებული თირკმელში IgA დაგროვების ფაქტობრივ მიზეზში. თუმცა, მათ მიაჩნიათ, რომ ეს ჩვეულებრივ უკავშირდება; 

• ინფექციები, როგორიცაა ვირუსული ინფექციები (აივ) და ბაქტერიული ინფექციები 

IgA ნეფროპათია დაფიქსირდა აივ ინფექციის მქონე პაციენტებში, როგორც თეთრკანიანები, ასევე შავკანიანები, მიუხედავად შავი მოსახლეობის ტიპიური IgA ნეფროპათიის იშვიათობისა.  

ჰისტოლოგიურად, მესანური პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი გლომერულოსკლეროზის ჩამონგრევის მიზნით, მესანური IgA დეპოზიტებით. რამდენიმე ადამიანმა გამოავლინა IgA ანტისხეულები ვირუსული ცილების წინააღმდეგ, რომლებიც ცირკულირებენ სისხლში.

• გენეტიკა: კვლევის თანახმად, IgA ნეფროპათია გავრცელებულია გარკვეულ ოჯახებში ან ეთნიკურ ჯგუფებში 

• ღვიძლის დაავადებები, მათ შორის ღვიძლის ციროზი და ქრონიკული B ან C ჰეპატიტი

Glomerular IgA დეპონირება ხშირი დაკვირვებაა ციროზის მქონე პირებში, რომელიც ხდება შემთხვევების ერთ მესამედზე მეტში. კუპფერის უჯრედების მიერ IgA- ს შემცველი კომპლექსების გაუფასურებული კლირენსი დაკავშირებულია ღვიძლის დაავადებასთან, თირკმელში IgA დაგროვების მქონე პირების წინასწარგანწყობით.

გლომერულარული IgA დეპოზიტები ხშირია ღვიძლის გვიან დაავადების დროს, თუმცა მოზრდილების უმეტესობას არ აქვს გლომერული დაავადების კლინიკური სიმპტომები, მაგრამ ბავშვების 30%-ს შეიძლება ჰქონდეს ასიმპტომური ჰემატურია ან პროტეინურია. ეს დარღვევები ზოგადად ღვიძლის წარმატებული გადანერგვის შემდეგ მიდის.

• ცელიაკია

Glomerular IgA დეპონირება შეიძლება მოხდეს გლუტენის ენტეროპათიური პაციენტების ერთ მესამედში. ამ ადამიანების უმრავლესობას არ აქვს დაავადების კლინიკური სიმპტომები. თუმცა, IgA ნეფროპათია და წებოვანა ჰიპერმგრძნობელობა დაკავშირებულია და ამ პირების დიეტისგან წებოვანას ამოღებამ გამოიწვია თირკმლის დაავადების კლინიკური და იმუნოლოგიური გაუმჯობესება.

ბერგერის დაავადების სიმპტომები

IgAN- ის კლინიკური სიმპტომები მრავალფეროვანია, დაწყებული ასიმპტომური მიკროსკოპული ჰემატურიით სწრაფად პროგრესირებადი GN- მდე.

ადრეულ ეტაპზე, IgA ნეფროპათიის მქონე ადამიანი ყოველთვის არ განიცდის რაიმე ნიშანს და სიმპტომს. ზოგჯერ მდგომარეობა შეიძლება შეუმჩნეველიც კი დარჩეს წლებისა და ათწლეულების განმავლობაში. თუმცა, ექიმებს ზოგჯერ შეუძლიათ დაავადების გამოვლენა რეგულარული ტესტების დროს. ეს არის ის, თუ შედეგები აჩვენებს შარდში სისხლის წითელი უჯრედებისა და ცილების არსებობას, რომელთა ადვილად შეინიშნება მიკროსკოპის გამოყენების გარეშე. 

მიუხედავად ამისა, IgA ნეფროპათიის ზოგიერთი სიმპტომი და ნიშნები შეიძლება შეიცავდეს შემდეგს; 

• ჩაი ან კოლა ფერის შარდი შარდში სისხლის წითელი უჯრედების არსებობის გამო.
• ჩაის ან კოლას ფერის შარდის მუდმივი ეპიზოდები. ზოგჯერ, თქვენ შეიძლება შეამჩნიოთ ხილული სისხლი შარდში.
• შეშუპება; ფეხების ან ხელების შეშუპება
• ჰიპერტენზია ან მაღალი წნევა
• ტკივილი ან ერთი ან ორი მხარეს უკან, ქვეშ ნეკნები
• შარდი ასოცირდება ქაფთან, რომელიც ხდება შარდში ცილის გაჟონვის გამო; პროტეინურია
• თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა 

დიაგნოზი IgA Nephropathy

უმეტეს შემთხვევაში, IgA ნეფროპათია ჩვეულებრივ გამოვლენილია რეგულარული ტესტის დროს, თუ ექიმი შარდში სისხლს ან ცილას ამჩნევს. გარდა ამისა, შარდში სისხლის კვალი შეიძლება მიუთითებდეს IgA ნეფროპათიაზე. თუმცა, სიტუაციის გამოსარიცხად, ექიმს შეუძლია ჩაატაროს მთელი რიგი ტესტები და პროცედურები. ეს ასევე ხელს შეუწყობს თირკმლის დაავადების ტიპის იდენტიფიცირებას. 

IgA ნეფროპათიის დიაგნოსტიკური ტესტები და პროცედურები შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს; 

• შარდის ტესტები

პირველი სიცარიელე შარდის ნიმუშის საფუძვლიანი შარდის ანალიზი არის პირველი ნაბიჯი დიაგნოზის გადამოწმებისას.

შარდში ცილის ან სისხლის არსებობა, როგორც წესი, IgA ნეფროპათიის დაავადების ყველაზე გავრცელებული ნიშანია. ჯანდაცვის პროვაიდერს შეუძლია ამის დადგენა საერთო რუტინული შემოწმების ჩატარებისას. აქედან გამომდინარე, მას შემდეგ, რაც ექიმი შარდში სისხლს ან ცილას შეამჩნევს, მათ შეუძლიათ რეკომენდაცია გაუწიონ შარდის შეგროვებას. ეს ხელს უწყობს თირკმლის ფუნქციების შემოწმებას და ეჭვმიტანილი მდგომარეობის კიდევ უფრო შეფასებას. 

Glomerular დაზიანება აღინიშნება წითელი უჯრედების და წითელი უჯრედების კასტების არსებობით. პროტეინურია დიაგნოზირებულია შარდის კრეატინინის თანაფარდობის გაზომვით ან შარდის 24-საათიანი შარდის ცილის ექსკრეციაში. თირკმლის ფუნქციის შესაფასებლად იზომება შრატში კრეატინინი და eGFR.

დიაგნოზის დასადასტურებლად გამოიყენება თირკმლის ბიოფსია. თირკმლის ჰისტოლოგია შესწავლილია მსუბუქი მიკროსკოპიის, ელექტრონული მიკროსკოპიისა და იმუნოფლუორესცენციის გამოყენებით. დიაგნოზის ოქროს სტანდარტია იმუნოფლუორესცენცია, რომელიც აჩვენებს IgA დეპოზიტებს გლომერულ სარდაფის მემბრანაში. 

• სისხლის ტესტები

სისხლის ტესტების მიზანია შეამოწმოს, არის თუ არა შარდში სისხლის და ცილის კვალის მიზეზი IgA ნეფროპათია. ტესტის შედეგები მიუთითებს კრეატინინის ნარჩენების პროდუქტის სისხლის დონის ზრდაზე, თუ დაავადება გაქვთ. 

• თირკმლის ბიოფსია

ეს არის ყველაზე ეფექტური პროცედურა, რომელსაც ექიმები ხშირად გვთავაზობენ IgA ნეფროპათიის დიაგნოზის დადასტურებას. თირკმლის ბიოფსია გულისხმობს თირკმლის ქსოვილის მცირე ნიმუშების მოცილებას სპეციალიზებული ნემსის გამოყენებით. შემდეგ ექიმი შეისწავლის ნიმუშს მიკროსკოპის ქვეშ. 

• იოთალამური კლირენსის ტესტი

ეს დიაგნოსტიკური ტესტი მოიცავს სპეციალიზებული კონტრასტული აგენტის გამოყენებას თირკმლის ფუნქციების შესაფასებლად. ეს შეიძლება შეიცავდეს რამდენად კარგად ფილტრავს ნარჩენების პროდუქტებს. ექიმს ზოგჯერ შეუძლია რეკომენდაცია გაუწიოს იოთალამურ კლირენსის ტესტებს, თუ სხვა პროცედურები არ არის ეფექტური. 

პროტეინურია

პროტეინურია მიკროსკოპული ჰემატურიის გარეშე იშვიათია IgA ნეფროპათიაში. რბილი პროტეინურია ძალიან ხშირია.

ნეფროზული დიაპაზონის პროტეინურია იშვიათია, რაც ხდება IgA ნეფროპათიის მქონე პაციენტების მხოლოდ 5%- ში და უფრო ხშირია ბავშვებსა და მოზარდებში. ნეფროზულ დიაპაზონში პროტეინურია შეიძლება გამოვლინდეს ავადმყოფობის პროგრესირების დასაწყისში, ასევე მძიმე დაავადების მქონე პირებში.

IgA დეპონირება ფართოდ გავრცელებული პროლიფერაციული გლომერული დაზიანებებით ან მინიმალური შეცვლის სინათლის მიკროსკოპული ნიშნებით ხშირია მძიმე პროტეინურიისა და ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებში.

თირკმლის მწვავე დაზიანება

თირკმლის მწვავე დაზიანება შეშუპებასთან, ჰიპერტენზიასთან და ოლიგრიასთან ერთად, გვხვდება პაციენტების 5%-ზე ნაკლებში. ის შეიძლება განვითარდეს შემდეგი ორი განსხვავებული მექანიზმიდან:

• მწვავე მძიმე იმუნური დაზიანება შეიძლება გამოვლინდეს, როგორც გლომერულონეფრიტი და ნახევარმთვარის ფორმირება
• გარდა ამისა, მხოლოდ მსუბუქი გლომერული დაზიანება აღინიშნება უხეში ჰემატურიით, ხოლო თირკმლის დაზიანება სავარაუდოდ განპირობებულია RBC- ების მიერ tubular occlusion- ით; ეს შექცევადია და თირკმლის ფუნქცია აღდგება დამხმარე ზომით

IgA ნეფროპათიის მკურნალობა 

IgA ნეფროპათიის მკურნალობის საწყისი ნაბიჯია დიაგნოზის დადასტურება, რასაც მოჰყვება თირკმლის ბიოფსია. უნდა გამოირიცხოს IgA ნეფროპათიის მეორადი მიზეზები. პროტეინურია, eGFR, არტერიული წნევა და ჰისტოლოგიური გარეგნობა ყველა როლს ასრულებს თერაპიულ სტრატეგიაში. მკურნალობის მიზანია რემისიის ხელშეწყობა და პრობლემების განვითარების თავიდან აცილება.

ძირითადად, არ არსებობს კონკრეტული განკურნება ან IgA ნეფროპათიის მკურნალობის გარკვეული კურსი. მდგომარეობის ხასიათიდან გამომდინარე, ექიმს შეუძლია რამდენიმე მედიკამენტის მიღება. ეს არის დაავადების პროგრესის შენელება ასოცირებული სიმპტომების მართვისას. სხვა შემთხვევებში, მათ შეუძლიათ რეკომენდაცია გაუწიონ მდგომარეობის მონიტორინგს, რათა მათ დაადგინონ, არის თუ არა ეს წინსვლა ან უარესი. 

ყველა პაციენტს უნდა მიეწოდოს დამხმარე მკურნალობა, რომელიც მოიცავს რენინ-ანგიოტენზინის სისტემის ინჰიბირებას და დიეტაში მარილის შეზღუდვას. ტონზილექტომია რეკომენდებულია მხოლოდ იმ ადამიანებისთვის, რომლებსაც აქვთ განმეორებითი ტონზილური ინფექციები.

IgA ნეფროპათიის აღმოსაფხვრელად მედიკამენტების საერთო ტიპები შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს; 

• მაღალი არტერიული წნევის პრეპარატები

არტერიული წნევის მაღალი მედიკამენტების მიზანია არტერიული წნევის დონის მართვა და ცილის დაკარგვის შეზღუდვა. ასეთ შემთხვევებში ექიმი ხშირად ადმინისტრირებას უწევს ანგიოტენზინის რეცეპტორების ბლოკატორებს (ARBs) ან ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის (ACE) ინჰიბიტორებს.  

თირკმლის გადანერგვა არის ვარიანტი მათთვის, ვინც თირკმლის ბოლო ეტაპზე (ESRD) წინ მიიწევს. გადანერგილ თირკმელში IgA ნეფროპათიის საფრთხე რჩება. ალოგროფტში, ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორის ან ანგიოტენზინის რეცეპტორის ბლოკატორის მკურნალობამ შეიძლება შეანელოს განმეორებითი ავადმყოფობის კურსი.

• იმუნოსუპრესანტები

ზოგჯერ ექიმს შეუძლია რეკომენდაცია გაუწიოს კორტიკოსტეროიდულ მედიკამენტებს, მათ შორის პრედნიზონს და მსგავს ძლიერ მედიკამენტებს. ეს ხელს უწყობს სხეულის იმუნური სისტემის რეაქციის ჩახშობას და ხელს უშლის მას გლომერულის წინააღმდეგ თავდასხმის ან რეაგირებისგან. თუმცა, აუცილებელია აღინიშნოს, რომ პრეპარატი ჩვეულებრივ ასოცირდება გვერდითი მოვლენებით. ეს შეიძლება მოიცავდეს არტერიულ წნევას, ინფექციის უფრო მაღალ რისკს ან სისხლში შაქრის დონის გაზრდას. 

• ომეგა -3 ცხიმოვანი მჟავები

IgA ნეფროპათიაში ჩანს აუცილებელი ცხიმოვანი მჟავის ხარვეზები, ხოლო თევზის ზეთი მაღალია ხანგრძლივი ჯაჭვის ომეგა -3 პოლიუჯერი ცხიმოვანი მჟავებით. შედეგად, პროსტაგლანდინები და ლეიკოტრიენები იცვლება და ნაკლებად ფიზიოლოგიურად ეფექტურია და თრომბოციტების აგრეგაცია მცირდება. მიუხედავად იმისა, რომ არ არსებობს მტკიცებულება თევზის ზეთის, როგორც დამოუკიდებელი თერაპიის გამოყენების მხარდასაჭერად, ზოგიერთი ექიმი მას სხვა მკურნალობას ურწყმის.

თქვენ ყოველთვის შეგიძლიათ განიხილოთ ეს ცხიმები, რათა დაეხმაროთ IgA ნეფროპათიის პირობებს. ომეგა -3 ცხიმოვანი მჟავები ძირითადად თევზის ზეთის დანამატებშია წარმოდგენილი და ხელს შეუწყობს გლომერულში ანთებისა და ტკივილის განმუხტვას. გარდა ამისა, ეს არ იწვევს რაიმე უარყოფით გვერდით მოვლენებს. თუმცა, აუცილებელია პირველად ექიმთან კონსულტაციები დანამატების მიღებამდე. 

• სტატინის თერაპიული პრეპარატები 

მაღალი ქოლესტერინის მართვისთვის ექიმები ხშირად ადმინისტრირებენ ქოლესტერინის შემცირების პრეპარატებს. ამ მედიკამენტების მიზანი გულისხმობს თირკმლის დაზიანების პროგრესის კონტროლს და შენელებას. 

• დიურეზული პრეპარატები

ამ მედიკამენტის მიზანი გულისხმობს სისხლში დამატებითი სითხის ამოღებას. ეს საბოლოოდ აძლიერებს არტერიული წნევის საერთო კონტროლს. 

ამ მედიკამენტების გამოყენების ზოგადი მიზანია თირკმლის ტრანსპლანტანტების ან დიალიზის აუცილებლობის თავიდან აცილება ან თავიდან აცილება. თუმცა, გარკვეულ გარემოებებში შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის გადანერგვა ან დიალიზი, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ მდგომარეობა მოწინავეა. 

დიეტა

დაბალი ანტიგენის დიეტა, რომელიც მოიცავს დიეტური წებოვანა შეზღუდვას და ხორცისა და რძის პროდუქტების აღმოფხვრას, რეკომენდირებულია ლორწოვანი ანტიგენის ექსპოზიციის შემცირება. თუმცა, არ არის ნაჩვენები თირკმლის ფუნქციის შენარჩუნება.

დაბალი ცილის დიეტა შემოთავაზებულია, როგორც რამდენიმე ნეფროპათიის განვითარების შეჩერების საშუალება. არ ყოფილა ძირითადი კვლევები, რომლებიც კონკრეტულად იკვლევენ დაბალი ცილის დიეტის გავლენას თირკმლის ფუნქციის დაკარგვის გადადებაში IgA ნეფროპათიაში.

თირკმლის გადანერგვა

IgA ნეფროპათიის მქონე ადამიანებში თირკმლის ტრანსპლანტაცია სასარგებლოა, თუმცა, მდგომარეობა ჩვეულებრივ განმეორდება ტრანსპლანტაციის შემდეგ (20-60 პროცენტი). ცოცხალი დონორების ტრანსპლანტაციის უფრო დიდი განმეორებადობის მაჩვენებლები გულისხმობს დაავადების მემკვიდრეობით მიდრეკილებას და მნიშვნელოვან საფრთხეს, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ დაავადება აგრესიულია ნახევარმთვარით და მკურნალობით, რთულია.

ზომები IgA Nephropathy- ის მართვისთვის

მიუხედავად იმისა, რომ არ არსებობს კონკრეტული მკურნალობა ან IgA ნეფროპათიის მოგვარების გზები, მისი მართვა შეიძლება იყოს საუკეთესო ალტერნატივა. IgA ნეფროპათიის მართვა ასევე საშუალებას გაძლევთ იცხოვროთ ჯანმრთელი ცხოვრებით და თავიდან აიცილოთ ასოცირებული რისკები და გართულებები. 

IgA ნეფროპათიის დაავადების პროგრესის შენელების საუკეთესო გზაა დიეტის ცვლილებები ან კორექტირება. მაგალითად, შეგიძლიათ გაითვალისწინოთ; 

• ნატრიუმის მიღების შემცირება
• რეგულარული დიეტაში ცილის მიღების რაოდენობის შეზღუდვა
• დიეტის მოხმარება დაბალი ქოლესტერინით ან გაჯერებული ცხიმებით 
• რეგულარული დიეტის რეგულირება ომეგა -3 ცხიმოვანი მჟავის წყაროების ჩათვლით, როგორიცაა ნიგოზი, კანოლას ზეთი, თევზის ზეთის დანამატები, სელის და კოდ ღვიძლის ზეთი. 

მიუხედავად იმისა, რომ IgA ნეფროპათიის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ მართონ მდგომარეობა, სამედიცინო ექსპერტებმა ვერ აღმოაჩინეს მისი პრევენციის ეფექტური გზები. თუმცა, ასეთი დაავადების ოჯახური ანამნეზის მქონე პირებმა უნდა მიმართონ ჯანდაცვის პროვაიდერს. ამით მათ შეუძლიათ გაარკვიონ აუცილებელი ნაბიჯები, რათა უზრუნველყონ თირკმელები ჯანმრთელი. ეს შეიძლება იყოს არტერიული წნევის მართვა და სისხლში ქოლესტერინის შენარჩუნება ჯანმრთელ დონეზე. 

დიფერენციალური დიაგნოზი

კლინიკურად, დიაგნოზი, როგორც წესი, აშკარაა და ტესტებს შეუძლიათ სწრაფად დაადასტურონ იგი. დიფერენციალური დიაგნოზი მოიცავს ლუპუსის ნეფრიტს, ნეფროზულ სინდრომს, მემბრანოპროლიფერაციულ გლომერულონეფრიტს და ჰენოჩ-შონლინ პურპურას.

ჰემატურია შეიძლება გამოწვეული იყოს კიბოთი, დაწყებული თირკმელებიდან ურეთრამდე, ასევე ადგილობრივი ტრავმა, urolithiasis და საშარდე გზების ინფექციებიც კი. იმის გამო, რომ ეს დაავადებები ვლინდება ასეთი მრავალფეროვანი გზებით, ისინი იშვიათად გვთავაზობენ დიაგნოსტიკურ გამოწვევებს.

ბუერგერის დაავადების პროგნოზი

IgA ნეფროპათია არის CKD და თირკმლის უკმარისობის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი.

IgA ნეფროპათიას ხშირად აქვს კეთილთვისებიანი კურსი. სხვები ავითარებენ თირკმლის ბოლო სტადიის დაავადებას (ESRD) თანდათანობით, ESRD- ის პრევალენტობით იზრდება ასაკთან ერთად. ოქსფორდის კლასიფიკაციის საფუძველზე, პროგნოზი გარკვეულწილად პროგნოზირებადია. გარდა ამისა, გამოვლინებაზე, ნეფროზული დიაპაზონის პროტეინურია, ჰიპერტენზია, შრატის კრეატინინის მაღალი დონე და თირკმელების ფართო ნაწლავის ფიბროზი მიუთითებს ცუდ პროგნოზზე.

თირკმლის ცუდი შედეგების პროგნოზები მოიცავს შემდეგს:

• შრატში კრეატინინის მაღალი დონე (>120 მმოლ /ლ) პრეზენტაციაზე
• ჰიპერტენზია (დიასტოლური >95 მმ hg ან ანტიჰიპერტენზიული მკურნალობის საჭიროება)
• პროტეინურია: შარდის ცილის ექსკრეცია < 1 გ/ 24 სთ ასოცირდება თირკმლის გადარჩენასთან 56% და >3.5 გ / 24 სთ თირკმლის გადარჩენის 7%
• ფართო ინტერსტიციული ფიბროზი და ტუბულური ატროფია თირკმლის ბიოფსიაზე

IgA Nephropathy- ის გართულებები

IgA ნეფროპათიის დაავადება გავლენას ახდენს ადამიანებზე სხვადასხვა გზით. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთს შეიძლება ჰქონდეს მძიმე სიმპტომები და გართულებები, ზოგს შეიძლება ჰქონდეს მდგომარეობა რამდენიმე წლის განმავლობაში, ყოველგვარი საკითხის გარეშე. IgA ნეფროპათიის შემთხვევების უმეტესობა შეიძლება შეუმჩნეველი ან დიაგნოზირებული იყოს ძალიან დიდი ხნის განმავლობაში. 

თუმცა, დაავადების, მოცულობისა და საერთო ჯანმრთელობის ხასიათიდან გამომდინარე, ზოგიერთ ადამიანს შეუძლია სხვადასხვა გართულებები, მათ შორის;

• მიუხედავად იმისა, რომ IgA გლომერულონეფრიტის მქონე პირთა მხოლოდ მცირე რაოდენობა ვითარდება ESRD, IgA glomerulonephritis არის ESRD- ის საერთო მიზეზი.
• მაღალი ქოლესტერინი: IgA ნეფროპათია, როგორც წესი, ასოცირდება ქოლესტერინთან. როგორც ქოლესტერინის დონე მაღალია, ეს ზრდის გულის შეტევის რისკს. 
• მაღალი წნევა: IgA დაგროვებამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის მძიმე დაზიანება; დროთა განმავლობაში, ამან შეიძლება გაზარდოს არტერიული წნევის დონე. როგორც არტერიული წნევა უფრო მაღალია, ამან შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის მეტი დაზიანება, რაც შეიძლება შეუქცევადი იყოს.
• თირკმლის მწვავე უკმარისობა: IgA ნეფროპათია გავლენას ახდენს თირკმლის ფუნქციებზე, მათ შორის სისხლის ფილტრაციის უნარზე. ეს იწვევს ნარჩენების პროდუქტის სწრაფად დაგროვებას სისხლში, რის შედეგადაც თირკმლის მწვავე უკმარისობა ხდება. 
• თირკმლის ქრონიკული დაავადება: IgA ნეფროპათიის მდგომარეობამ შეიძლება თანდათანობით შეაფერხოს თირკმლის ნორმალური ფუნქციები. დროთა განმავლობაში, თირკმელები აღარ ფუნქციონირებს თირკმლის ქრონიკული დაავადების შედეგად. ასეთ შემთხვევაში შეიძლება საჭირო გახდეს თირკმლის გადანერგვა ან მუდმივი დიალიზი. 
• ნეფროზული სინდრომი: ეს არის ჯანმრთელობის მდგომარეობა, რომელიც დაკავშირებულია მთელი რიგი პრობლემების გამო, რომლებიც წარმოიქმნება გლომერულის დაზიანების გამო. ეს პრობლემები მოიცავს ქოლესტერინის და ლიპიდების გაზრდას, შარდში ცილის მაღალ დონეს, სისხლის ცილის შემცირებას, ფეხების შეშუპებას, მუცელს ან ქუთუთოებს. 

იხილეთ მეტი ყველაფერი თირკმლის უკმარისობის შესახებ

ნეფროპათიის დიფერენცირება urolithiasis- ისგან

ნეფროლითიაზი არის საერთო დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია თირკმელებში ან ექსკრეტორიულ ტრაქტში ლითიაზი ან ქვების არსებობასთან.

იხილეთ მეტი შარდის ქვის დაავადების ფაქტების შესახებ 

სიკვდილიანობა/ავადობა

უმეტეს სიტუაციებში, ეს მდგომარეობა ითვლება უვნებელი. თუმცა, ბევრი ადამიანი იმყოფება ESRD-ის თანდათანობითი განვითარების რისკის ქვეშ, რაც ხდება პაციენტების დაახლოებით 15% -ში 10 წლის განმავლობაში და 20% 20 წლის განმავლობაში, რაც დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ ხასიათდება დაავადება.

თირკმლის ბოლო სტადიის დაავადება კარგად არის აღიარებული, რომ თირკმლის კიბოს განვითარების რისკფაქტორია პაციენტების მშობლიურ თირკმელში, რომელიც მოითხოვს თირკმლის ჩანაცვლებით თერაპიას.

იხილეთ მეტი თირკმლის კიბოს ფაქტების შესახებ 

დასკვნა 

IgA ნეფროპათია (ბერგერის დაავადება) არის თირკმლის დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს მსოფლიოში ადამიანების უმეტესობაზე. ეს ძირითადად ხდება თირკმელებში IgA დეპოზიტების დაგროვების გამო და, როგორც წესი, იწვევს თირკმლის ქსოვილის დაზიანებას. მიუხედავად იმისა, რომ ეს მდგომარეობა შედარებით ნელი ტემპით პროგრესირებს ადამიანების უმეტესობაში, ის შეიძლება დაკავშირებული იყოს გრძელვადიან პერსპექტივაში უარყოფით გართულებებთან. ეს მოიცავს არტერიული წნევის, მწვავე და ქრონიკული თირკმლის უკმარისობას და გარდაცვლილებს.