სისხლის დისკრასია

Watch video content

ტერმინი დისკრასია არის გაუმჟღარი ტერმინი, რომელსაც ექიმები ხშირად იყენებენ სისხლთან დაკავშირებული სამედიცინო პირობების ან დარღვევების აღსანიშნავად. ისინი ძირითადად იყენებენ ამ ტერმინს, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ისინი გაურკვეველია დიაგნოზისა და გაურკვეველ სიტუაციებში. 

საერთო ჯამში, სისხლის დისკრასია ეხება სისხლთან დაკავშირებულ ჯანმრთელობის მდგომარეობას ან ჰემატოლოგიური დაავადებებს. ეს დარღვევები გავლენას ახდენს პლაზმაზე ან უჯრედულ სისხლის კომპონენტებზე, ლიმფურ ქსოვილებზე და ძვლის ტვინზე. სისხლის დისკრასიის მაგალითებია ანემია და კიბო, მათ შორის ლიმფომა და ლეიკემია. ეს პირობები ჩვეულებრივ იწვევს სისხლის შედედებას ან ჭარბი სისხლდენას. 

ტერმინის ისტორია "დისკრასია"

სიტყვა დისკრასია მოდის ძველი ბერძნული სიტყვიდან დისკრაზია, რაც ნიშნავს "ცუდ ნარევს". ბერძენმა ექიმმა გალენმა (129-216 AD), რომელმაც დააარსა ჯანმრთელობისა და ავადმყოფობის სურათი, როგორც კომპონენტების, თვისებების, იუმორისა და ორგანოების სტრუქტურა, გამოიგონა ტერმინი დისკრასია.

ევკრასია, ანუ ჰარმონია ან ბალანსი ამ არსებით კომპონენტებს შორის, განიხილებოდა, როგორც ჯანმრთელობის მდგომარეობა ამ მსოფლმხედველობაში. სხეულის სითხეების უარყოფა, ან ოთხი იუმორი: ფლეგმი, სისხლი, ყვითელი და შავი ნაღველი, დაავადებად ითვლებოდა. დისკრასია იყო დისბალანსის სახელი. სიტყვა ჯერ კიდევ ზოგჯერ გამოიყენება თანამედროვე მედიცინაში, რათა მიმართოს სისხლის განუსაზღვრელ დაავადებას, როგორიცაა პლაზმური უჯრედების დისკრასია.

ბერძნების აზრით, ოთხი იუმორის დისბალანსი: სისხლი, შავი ნაღველი, ყვითელი ნაღველი და წყალი. ფიქრობდნენ, რომ ეს იუმორი სხეულში ცხოვრობდა და მათ შორის ნებისმიერი დისბალანსი ითვლებოდა, რომ ყველა ავადმყოფობის ძირითადი წყარო იყო.

სისხლის დისკრასიის გაგება სამედიცინო სფეროში 

სისხლის დისკრასიის განმარტება არასპეციფიკურია და ზოგჯერ შეიძლება დამაბნეველი იყოს სამედიცინო სფეროში. ეს იმიტომ ხდება, რომ ის ჩვეულებრივ გამოიყენება სხვადასხვა და კონფლიქტური გზებით. უმეტეს შემთხვევაში, ექიმები იყენებენ სისხლის დისკრასიის ტერმინს, რათა აჩვენონ ნებისმიერი დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს სისხლზე, ლიმფურ ქსოვილზე, ძვლის ტვინზე და სისხლის შედედების ცილებზე. 

მეორეს მხრივ, ტერმინები შეიძლება გამოყენებულ იქნას კლინიკურ კვლევებში სხვადასხვა გართულებების აღსაწერად. მას ასევე შეუძლია შეიცავდეს გვერდითი მოვლენები, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის ქსოვილებზე .

სამედიცინო პროვაიდერებს ასევე შეუძლიათ გამოიყენონ სისხლის დისკრასია სხვა სხვადასხვა გზით, მათ შორის; 

გაურკვეველი დიაგნოზი: ხშირად, სამედიცინო პროვაიდერები იყენებენ ტერმინს სისხლის დისკრასია დიაგნოზის პროცესში ზუსტი გადაწყვეტილების მიღებამდე. ასეთ სიტუაციებში ეს ტერმინი მიუთითებს იმაზე, რომ ჯანმრთელობის პრობლემა გარკვეულწილად სისხლთან არის დაკავშირებული. თუმცა, საჭიროა დამატებითი დიაგნოსტიკური ტესტები ან პროცედურები. 

არსებული ან პოტენციური რისკ-ფაქტორები: ექიმებს შეუძლიათ გამოიყენონ სისხლის დისკრასიის ტერმინი, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც აუცილებელია რისკ-ფაქტორების გამოკვლევა. ეს ძირითადად ეხება სისხლის შედედების დარღვევებს; აქედან გამომდინარე, ტესტი შეიძლება გაკეთდეს ძირითადი მიზეზების შესაფასებლად. ეს ნიშნავს, რომ ექიმები ეჭვობენ ან ვარაუდობენ, რომ ასეთ სიტუაციაში არსებობს გარკვეული ძირითადი აშლილობა. ეს განსაკუთრებით ინსულტის ან სისხლის შედედების პრობლემების მქონე პაციენტებში, ყოველგვარი აშკარა მდგომარეობის გარეშე. 

განსაკუთრებული შეშფოთება: ზოგჯერ ექიმებს შეუძლიათ გამოიყენონ სისხლის დისკრასიის ტერმინი კონკრეტული გზით. მაგალითად, მათ შეუძლიათ გამოიყენონ იგი მედიკამენტებზე მძიმე რეაქციასთან დაკავშირებული გარკვეული სისხლის დარღვევების აღსაწერად. მას ასევე შეუძლია ნიშნავს კონკრეტულ დიაგნოსტიკურ ჯგუფს, მათ შორის პლაზმური უჯრედების დისკრაზიებს. 

სისხლის კომპონენტები 

სისხლის დისკრასიის მნიშვნელობის გაგება და ის, რაც მასში შედის, აუცილებელია იცოდეთ სისხლის და ლიმფური ქსოვილის კომპონენტების შესახებ. მათ შორისაა; 

• სისხლის უჯრედები 

სისხლის უჯრედები შედგება სამი ძირითადი ტიპისგან, რომლებიც გვხვდება სისხლში. მათ შორისაა შემდეგი; 

სისხლის წითელი უჯრედები (RBC): ეს ასრულებს ფილტვებში ჟანგბადის შეგროვების როლს და სხეულის ყველა უჯრედში გადატანას. 

სისხლის თეთრი უჯრედები (WBCs):  ეს ემსახურება როგორც სხეულის დაცვის პირველ ხაზს ვირუსული, ბაქტერიული და პარაზიტული ინფექციების წინააღმდეგ. სისხლის თეთრი უჯრედები კიდევ უფრო კატეგორიზებულია ორ ჯგუფად, მათ შორის;

• ლიმფოიდური უჯრედების ხაზი; რომელიც შედგება T და B ლიმფოციტებისგან (ასევე მოიხსენიება როგორც T უჯრედები და B უჯრედები), ასევე ბუნებრივი მკვლელობის უჯრედები. 
• მიელოიდური უჯრედის ხაზი, რომელიც მოიცავს ნეიტროფილებს, ბაზოფილებს და ეოზინოფილებს. 

თრომბოციტები (თრომბოციტები): ეს აუცილებელია სისხლის შედედებისთვის, შედედების ცილებთან ან ფაქტორებთან ერთად. ჩვეულებრივ, თრომბოციტები აშენდება სისხლძარღვების ან კანის დაზიანების ადგილზე. იგი მოქმედებს როგორც პლატფორმა კოაგულაციის დროს შედედების ფორმირებისთვის. 

• პლაზმა 

პლაზმა ორგანიზმში სისხლის მოცულობის დაახლოებით 55 პროცენტს შეადგენს და აქვს სხვადასხვა ნივთიერებები, როგორიცაა: 

• ალბუმინი (ცილის ტიპი)
• სისხლის შედედების ცილები, როგორიცაა ფიბრინოგენი და თრომბინი, ასევე შედედების ფაქტორები, მათ შორის ფაქტორი VIII და ფონ უილებრანდის ფაქტორი (vWF)
• ელექტროლიტები 
• ჰორმონები (სხეულის ქიმიური მესინჯერები)
• იმუნოგლობულინები; ანტისხეულები, რომლებიც ხელს უწყობენ ინფექციების  გამომწვევ პათოგენებს
• ვიტამინები და მინერალები (ნუტრიენტები)
• ნარჩენების პროდუქტები 

• ძვლის ტვინი 

ძვლის ტვინი გვხვდება სხეულის ძირითად ძვლებში, მათ შორის iliac crest და sternum. ეს არის რეგიონი, რომელშიც სისხლის უჯრედები მზადდება და იზრდება, სანამ ისინი შევიდნენ სხეულის მიმოქცევის სისტემაში და ქსოვილებში. 

სისხლის უჯრედების ყველა ფორმა მომდინარეობს პროგენიტორული უჯრედის საერთო ფორმით ძვლის ტვინში, რომელიც ცნობილია როგორც ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედი. "პლურონენტური უჯრედები" სხვადასხვა ტიპის უჯრედებად იყოფა იმ პროცესის დროს, რომელიც ცნობილია როგორც ჰემატოპოეზი. 

დიფერენცირების სხვადასხვა დონეზე უჯრედები, როგორც წესი, გვხვდება ძვლის ტვინში. მაგალითად, ნეიტროფილი იწყება როგორც პრომიელოციტი, ხდება მიელოციტი, მეტამიელოციტი, ბენდი ნეიტროფილი და საბოლოოდ მომწიფებული ნეიტროფილი.

ჩვეულებრივ, სისხლის თეთრი უჯრედების გაუაზრებელი ტიპები, გარდა გარკვეული ზოლებისა, არ ჩანს სისხლში. ეს გარდა ზოგიერთი სახის ლეიკემიის, ქრონიკული ინფექციებისა და მიელოდისპლასტიკური პირობებისა. 

სისხლის დისკრასიის მიზეზები

ადამიანების უმეტესობას ესმის , რა არის სისხლის დისკრასია , მაგრამ არ არის დარწმუნებული, როგორ ხდება ეს. სამედიცინო ექსპერტების აზრით, სისხლის დისკრასიის რეალური მიზეზები ან გამომწვევები, როგორც წესი, გაურკვეველია. თუმცა, რამდენიმე რისკ-ფაქტორი ზრდის დაავადების განვითარების შესაძლებლობას. მათ შორისაა შემდეგი; 

კიბო ან ავთვისებიანი: გარკვეული სახის ავთვისებიანი საშუალებები, მათ შორის ლიმფომა, მრავალჯერადი მიელომა და ლეიკემია, ჩვეულებრივ ასოცირდება სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპის უკონტროლო ზრდასთან. მიუხედავად იმისა, რომ ამან შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ჯანმრთელობის პრობლემები უჯრედში, მას ასევე შეუძლია შეცვალოს სისხლის უჯრედების სხვა ტიპები. მაგალითად, როგორც ლეიკემიის უჯრედები გამრავლებულია, ის გავლენას ახდენს ძვლის ტვინზე, რაც იწვევს სხვა უჯრედების შეზღუდულ წარმოებას.

გარემოზე ზემოქმედება: გარკვეული გარემოსდაცვითი ქიმიკატებისა და რადიაციის ხანგრძლივი ზემოქმედება ზრდის სისხლის დისკრასიის განვითარების რისკებს.

მედიკამენტებით გამოწვეული: გარკვეულ პრეპარატებზე უარყოფითი რეაქციები სისხლის დისკრასიის ძირითადი მიზეზია. ეს შეიძლება წარმოიშვას დანიშნულ მედიკამენტებში, უკანონო წამლებში ან დანამატებში (საკვები და ვიტამინი).

ინფექციები: მიუხედავად იმისა, რომ სისხლის უჯრედების ძირითადი როლი გულისხმობს სხეულის დაცვას ინფექციებისგან, ამ ინფექციებმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე ზიანი.

აუტოიმუნური დარღვევები: აუტოიმუნური დარღვევების ზოგიერთმა ტიპმა შეიძლება გამოიწვიოს ანტისხეულები, რომლებიც ცვლის სისხლის სხვა უჯრედებს.

მინერალური და ვიტამინის ხარვეზები: თუ დეფიციტი ხდება სასიცოცხლო საკვებ ნივთიერებებში, ეს შეიძლება გავლენა იქონიოს სისხლის უჯრედების ნორმალურ წარმოებაზე. ზოგიერთი საერთო ხარვეზი მოიცავს B12 ვიტამინს და ანემიას, რომელიც ვითარდება რკინის უკმარისობის გამო.

გენეტიკა: ზოგიერთ შემთხვევაში, გენეტიკა სისხლის დისკრასიის მთავარი მიზეზია. ეს შეიძლება მოიცავდეს გენის მუტაციებს, როგორიცაა ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება ან მემკვიდრეობითი განწყობა, მათ შორის ანემია ან B12 დეფიციტი.

სისხლის დისკრასიის სახეები და კატეგორიები 

სისხლის დისკრასია ან ხშირი ან იშვიათი და კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანია. ისინი ასევე მერყეობს ასიმპტომური ან მსუბუქი მდგომარეობიდან ქრონიკულ და სიცოცხლისათვის საშიშ შემთხვევებზე. როგორც წესი, სისხლის დისკრასია შეიძლება დაიყოს სხვადასხვა კატეგორიებად, უჯრედებისა და მექანიზმების ტიპების მიხედვით. 

პირიქით, გარკვეული დარღვევები მხოლოდ სისხლის უჯრედების ერთ ფორმაზე მოქმედებს. ეს ძირითადად მოიცავს სისხლის უჯრედების ტიპის შემცირებას ან ზრდას. თუმცა, თუ მდგომარეობა გავლენას ახდენს სისხლის ყველა ძირითად უჯრედზე, მაშინ ის ცნობილია როგორც პანციტოპენია. 

ზოგადად, ეს არის სისხლის დისკრასიის ძირითადი კლასიფიკაცია და ტიპები; 

სისხლის წითელი უჯრედი და ჰემოგლობინის დაავადებები

ზოგიერთ შემთხვევაში, სისხლის წითელი უჯრედები, როგორც წესი, არანორმალურია სხვადასხვა გზით. უჯრედების დეფიციტის ან გადაჭარბების გარდა, ისინი შეიძლება სტრუქტურულად პათოლოგიური იყოს ან დაკავშირებული იყოს არანორმალურ ჰემოგლობინებთან. ანემიის არსებობა (სისხლის წითელი უჯრედების შეზღუდული რაოდენობა) შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ფაქტორები. იგი მოიცავს სისხლის უჯრედების წარმოების შემცირებას, მძიმე სისხლდენის, მაღალი განადგურების ან გადანაწილების გამო დაკარგვას. 

სისხლის წითელი უჯრედების პირობების მაგალითებია; 

• ჰემოგლობინოპათიები: ეს არის ჰემოგლობინთან დაკავშირებული დაავადებები, მათ შორის გენეტიკური პირობები, როგორიცაა ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება. იგი ასევე მოიცავს შეძენილ პირობებს, როგორიცაა გვერდითი ანემია. 
• კვების დარღვევები: იგი შედგება რკინის დეფიციტის ანემიისგან, რომელიც გამოწვეულია ფოლიუმის ან B12 ვიტამინის დეფიციტით. 
• აპლასტიკური ანემია: მიუხედავად იმისა, რომ იშვიათია, სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება წარმოიქმნას შეზღუდული რაოდენობით ძვლის ტვინის დაზიანების გამო. 
• წითელი უჯრედების მემბრანის დაავადებები 
• სისხლის წითელი უჯრედების ფერმენტების ხარვეზები
• პოლიციჰემია: ეს გულისხმობს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების ზრდას, როგორც ფილტვის დაავადებაზე რეაგირებას და ჯანმრთელობის სხვა საკითხებს. 
• ჰემოლიზური ანემიები: ხდება სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის გამო

ანემია

ანემია აღწერილია, როგორც სისხლის წითელი უჯრედების (RBC) მასის ვარდნა. RBC- ები ჟანგბადს ფილტვებიდან ქსოვილებსა და ნახშირორჟანგში გადაჰყავთ ქსოვილებიდან ფილტვებში. RBC- ების რაოდენობის შემცირება, რომლებიც ჟანგბადსა და ნახშირორჟანგს ატარებენ, გავლენას ახდენს სხეულის შესაძლებლობებზე ანემიაში გაზების გაცვლის შესაძლებლობებზე. შემცირება შეიძლება გამოწვეული იყოს სისხლის დაკარგვით, ერითროციტების დაზიანების (ჰემოლიზის) გაზრდით ან RBC თაობის შემცირებით.

ანემია, ცხელების მსგავსად, არის სიმპტომი, რომელიც საჭიროებს შემდგომ კვლევას მიზეზის აღმოსაჩენად. პრაქტიკოსი ექიმები ზოგჯერ მენატრება მსუბუქი ანემია. ეს იდენტურია ცხელების მიზეზის გამოსაკვლევად.

ეპიდემიოლოგია

ნორმალური ღირებულებების ქვედა ზღვარს შერჩეული Hb კონცენტრაცია გავლენას ახდენს ანემიის გავრცელებაზე ჯანსაღი, არაორსული პირების პოპულაციის კვლევებში. როგორც ზრდასრული მამაკაცებისთვის, ასევე ქალებისთვის, ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციამ (WHO) აირჩია 12.5 გ / დლ.

13.5 გ / დლ-ის ლიმიტები მამაკაცებისთვის და 12.5 გ / დლ ქალებისთვის, ალბათ, უფრო შესაძლებელია შეერთებულ შტატებში. ამ რიცხვების გამოყენებით, მამაკაცების დაახლოებით 4% -ს და ქალების 8% -ს აქვს ღირებულებები, რომლებიც უფრო დაბალია, ვიდრე მოცემულ დონეზე. 

ანემიაზე ფიზიოლოგიური პასუხი განსხვავდება დაზიანების სიმძიმისა და ანემიის სახის მიხედვით. სიმპტომების თანდათანობითმა განვითარებამ შეიძლება გამოიწვიოს კომპენსაციური მექანიზმების ჩატარება.  

მწვავე სისხლის დაკარგვით გამოწვეული ანემია იწვევს ჟანგბადის ტარების სიმძლავრის შემცირებას, ასევე ინტრავასკულური მოცულობის შემცირებას, რის შედეგადაც ხდება ჰიპოქსია და ჰიპოვოლემია.

ანემიის ფიზიკური ეტიოლოგია მოიცავს შემდეგს:

• ტრავმა
• დამწვრობა
• Frostbite
• პროთეზული სარქველები და ზედაპირები

ქრონიკული დაავადება და ავთვისებიანი ეტიოლოგია მოიცავს შემდეგს:

• თირკმლის დაავადება
• ღვიძლის დაავადება
• ქრონიკული ინფექციები
• ნეოპლაზია
• კოლაგენის სისხლძარღვთა დაავადებები

ინფექციური ეტიოლოგიები მოიცავს შემდეგს:

• ვირუსული ; ჰეპატიტი, ინფექციური მონონუკლეოზი, ციტომეგალოვირუსი
• ბაქტერიული ; Clostridia, გრამ-უარყოფითი სეფსისი
• პროტოზოალური ; მალარია, ლეიშმანიაზი, ტოქსოპლაზმოზი

რკინის დეფიციტის ანემია

როდესაც სხეულის რკინის რეზერვები ძალიან დაბალია სისხლის წითელი უჯრედების (RBC) სინთეზის შესანარჩუნებლად, რკინის დეფიციტის ანემია ხდება. მიზეზი შეიძლება იყოს დიეტური რკინის ნაკლებობა, რკინის ცუდი შეწოვა, სისხლდენა ან შარდში სხეულის რკინის დაკარგვა. სხეულის რკინის ბალანსი, როგორც წესი, ყურადღებით რეგულირდება იმის უზრუნველსაყოფად, რომ საკმარისი რკინა შეიწოვება რკინის სხეულის დანაკარგების კომპენსაციისთვის.

ნიშნები და სიმპტომები

რკინის დეფიციტის ანემიის მქონე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ შემდეგი:

• დაღლილობა
• ფეხის კრუნჩხვები კიბეებზე ასვლაზე
• ყინულის წოვს ან საღეჭი
• ცუდი სკოლის შესრულება
• ცივი შეუწყნარებლობა
• შეცვლილი ქცევა
• დისფაგია მყარი საკვებით (საყლაპავის webbing- დან)
• გულის ან ფილტვის თანმხლები დაავადების სიმპტომები

სასარგებლო ტესტები მოიცავს შემდეგს:

• სისხლის საერთო ანალიზი
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი
• შრატის რკინა, რკინის სავალდებულო საერთო მოცულობა (TIBC) და შრატში ფერიტინი
• ჰემოსიდრინურიისა და ჰემოგლობინურიის შეფასება
• ჰემოგლობინის ელექტროფორეზი და ჰემოგლობინის A2 და ნაყოფის ჰემოგლობინის გაზომვა
• Reticulocyte hemoglobin content

მენეჯმენტი

• რკინის დეფიციტის ანემიის მკურნალობა შედგება ძირითადი ეტიოლოგიის შესწორებისა და რკინის მაღაზიების შევსებისგან. რკინის თერაპია შემდეგია:
• პირის ღრუს შავი სულფატის მარილები ყველაზე ეფექტური ფორმაა
• უკეთესი შეწოვა და ქვედა ავადობა სხვა რკინის მარილებისთვის იქნა მოთხოვნილი
• ტოქსიკურობა ზოგადად პროპორციულია შეწოვაზე ხელმისაწვდომი რკინის ოდენობით
• პარენტერალური რკინა უნდა იყოს დაცული იმ პირებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ პირის ღრუს რკინის შთანთქმა ან რომელთაც აქვთ ანემიის გაუარესება შესაბამისი ზეპირი რკინის დოზების მიუხედავად.
• პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ მნიშვნელოვანი მწვავე სისხლდენა ან რომლებიც იმყოფებიან ჰიპოქსიის ან/და კორონარული უკმარისობის რისკის ქვეშ, უნდა მიიღონ შეფუთული RBC ტრანსფუზიები, როგორც უკანასკნელი საშუალება.

თალასემია

თალასემია მემკვიდრეობითი დაავადებების ჯგუფია, რომელშიც გლობინის ჯაჭვების სინთეზი მცირდება ან არ არსებობს. ბეტა თალასემია გამოწვეულია ბეტა-გლობინის გენში მუტაციებით, რომლებიც ხელს უშლის ბეტა-გლობინის ჯაჭვის წარმოებას.

თალასემია, როგორც წესი, არ იწვევს სიმპტომებს გადამზიდავებში, მაგრამ ამან შეიძლება გამოიწვიოს ანემია იმ პირებში, რომელთა პირქუინის ჯაჭვის სინთეზი მნიშვნელოვნად მცირდება.

ალფა-ან ბეტა-თალასემიის მქონე პაციენტები უსიმპტომოა, მაგრამ მათ აქვთ საშუალო მიკროციტული ჰიპოქრომიული ანემია, რომელიც ხშირად არასწორად არის დიაგნოზირებული ან ცდება რკინის დეფიციტის ანემიით. ზუსტი დიაგნოზის მისაღებად, გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს თალასემიის ალბათობის აღიარებას სრული ოჯახური ისტორიის მიღებით და სათანადო ტესტების გაკეთებით. პირები, რომლებსაც აქვთ თალასემიის თვისება, შეიძლება საფრთხე შეუქმნან იმ ბავშვის წარმოებას, რომელიც სერიოზულად იტანჯება და საჭიროების შემთხვევაში უნდა იქნას გათვალისწინებული გენეტიკურ კონსულტაციებზე. ანალოგიურად, მძიმე თალასემიის მქონე ბავშვის მიწოდება მომავალში საჭიროებს გენეტიკურ კონსულტაციებს და პრენატალურ ტესტირებას.

თალასემიის ნიშნები და სიმპტომები

ხანგრძლივი ჰემოლიზური ანემიისა და არაეფექტური ერითროპოეზის გამო, თალასემიის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ განუვითარდეთ სხვადასხვა გართულებები, მათ შორის სიყვითლე, სპლენომეგალია, ძვლის დეფორმაციები, ოსტეოპოროზი, მოტეხილობები, ზრდის რეტარდაცია, ექსტრასამედიციული ჰემატოპოეტური ფსევდომორები, ფილტვის ჰიპერტენზია, თრომბოემბოლია, რკინის გადატვირთვა და ფილტვის ჰიპერტენზია.

ბეტა თალასემიის მძიმე ფორმები ხასიათდება შემდეგი ფიზიკური ნიშნებით:

• pallor, scleral icterus
• ჰეპატოსპლენომეგალია
• მნიშვნელოვანი ძვლის ცვლილებები ერითრეოიდული არაადეკვატური წარმოების შედეგად (მაგ. შუბლის ავტორიტეტი, სახის ცნობილი ძვლები, სტომატოლოგიური მალოკლუზია)
• ნეიროპათია/დამბლა ექსტრამედიული ჰემატოპიების გამო
• ზრდის ჩამორჩენა და მოკლე სიმაღლე

მენეჯმენტი

მძიმე ბეტა თალასემიის მქონე პაციენტებს რეგულარულად სჭირდებათ წითელი უჯრედების გადასხმა (თალასემიის ძირითადი) ან საჭირო საფუძველზე (თალასემია მცირე) (თალასემიის შუამავალი). სტრესორები, როგორიცაა ავადმყოფობა, ორსულობა, ოპერაცია და სწრაფი განვითარების დრო, ყველაზე გავრცელებული გამომწვევებია. ზოგიერთი ადამიანი მოგვიანებით ხდება ტრანსფუზიით დამოკიდებული.

ანალოგიურად, მუდმივად უნდა უყურონ მძიმე ალფა თალასემიის მქონე პაციენტებს, რომელთაც სჭირდებათ წითელი უჯრედების გადასხმა (HbH დაავადება).

მძიმე სპლენომეგალიას მქონე პაციენტებს, პნევმოპენიის გაუარესებას ან ჰიპერსპლენიზმის მქონე პაციენტებს უნდა ჰქონდეთ ელენთები. სპლეენექტომიასთან დაკავშირებული ყველაზე სერიოზული გართულებებია პოსტ-სპლენექტომიის სეფსისი და თრომბოზი, რომლებიც განსაკუთრებით საშიშია ბეტა თალასემიის შუამავლის მქონე პირებში.

სისხლის წითელი უჯრედების დარღვევების სიმპტომები, როგორც წესი, გამოვლენილია ანემიის არსებობისას. ისინი შეიძლება შეიცავდეს; 

• პალპიტაცია ან გულისცემის მომატება
• გაღიზიანება ან სიმსუბუქე 
• სუნთქვის უკმარისობა 
• დაღლილობა 
• ღია კანი 

გართულებები

ქსოვილის ჰიპოქსია მძიმე ანემიის ყველაზე საშიში შედეგია. შოკი, ჰიპოტენზია და კორონარული და ფილტვის უკმარისობა ყველა შესაძლო გართულებაა. ეს უფრო ხშირად ხდება ხანდაზმულებში, რომლებსაც აქვთ ფონური რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთა პრობლემები.

პროგნოზი

პროგნოზი, როგორც წესი, განისაზღვრება ანემიის ფონური მიზეზით. ანემიის სიმძიმე, მისი წარმოშობა და სიჩქარე, რომლითაც იგი ვითარდება, შეიძლება გავლენა იქონიოს პროგნოზზე. ანალოგიურად, პაციენტის ასაკი და სხვა თანმხლები დაავადებების არსებობა გავლენას ახდენს შედეგზე.

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება (SCD) და მისი ვარიაციები მემკვიდრეობითი დაავადებებია, რომლებიც გამოწვეულია ჰემოგლობინის მუტანტის ტიპის, რომელსაც ჰემოგლობინ ს. (HbS) ეწოდება

ნიშნები და სიმპტომები

შეერთებულ შტატებში, HbS სკრინინგი ახლა საჭიროა დაბადებისას. ჩვილები, პირველ რიგში, დაცულია სიცოცხლის პირველი 6 თვის განმავლობაში ნაყოფის ჰემოგლობინის (Hb F) მაღალი დონით. ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება (SCD) ზოგადად იწყება ბავშვობაში და აჩვენებს საკუთარ თავს შემდეგი გზით:

• მწვავე და ქრონიკული ტკივილი

ვაზო-ოკლუზიური კრიზისი არის SCD- ის ყველაზე გავრცელებული კლინიკური გამოვლინება, ხოლო ტკივილის კრიზისები SCD-ის ყველაზე დიფერენცირებული კლინიკური მახასიათებელია.

• ძვლის ტკივილი

ჩვეულებრივ გვხვდება გრძელი ძვლების კიდურებში, ძვლის ტვინის ინფარქტის გამო.

• ანემია: ქრონიკული და ჰემოლიზური

• აპლასტიკური კრიზისი

პარვოვირუსის B19 ინფექცია იწვევს სერიოზულ შედეგს (B19V)

• სპლენის სეკვესტრაცია

სიცოცხლისათვის საშიში ანემიის დაწყებას თან ახლავს ელენთა სწრაფი გაფართოება და მაღალი რეტიკულოციტების რაოდენობა.

• ინფექცია

ყველაზე საშიში სახეობაა ჩასმული რესპირატორული ბაქტერიები, განსაკუთრებით სტრეპტოკოკის პნევმონია; ზრდასრული ინფექციები ძირითადად გამოწვეულია გრამ-უარყოფითი ბაქტერიებით, ძირითადად სალმონელა.

• ზრდის ჩამორჩენა

• ხელის ფეხის სინდრომი:

ბავშვებში ეს dactylitis ვლინდება, როგორც ორმხრივი მტკივნეული და ადიდებულმა ხელები და / ან ფეხები.

• გულმკერდის მწვავე სინდრომი:

მოზრდილები, როგორც წესი, afebrile, დისპნოური და აქვს მძიმე გულმკერდის ტკივილი მულტილობრული/ქვედა წიწაკის დაავადებით; მცირეწლოვან ბავშვებს აქვთ გულმკერდის ტკივილი, ცხელება, ხველა, ტაქიპნოე, ლეიკოციტოზი და ფილტვის ინფილტრატები ზედა წილებში; და მოზრდილები, როგორც წესი, afebrile, დისპნოური და აქვს ლეიკოციტოზი და ფილტვის ინფილტრატები ზედა lobes.

• ფილტვის ჰიპერტენზია: SCD- ის სერიოზული გართულება

• ქასკულური ან ჰუმერალური თავის ავასკულური ნეკროზი: გამოწვეულია სისხლძარღვთა ოკლუზიით

• ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) ჩართულობა: მძიმე გართულების უმეტესობა ინსულტია

• ოფთალმოლოგიური ჩართულობა:

პტოზი, ბადურის სისხლძარღვოვანი ცვლილებები, პროლიფერაციული რეტინიტი

• გულის ჩართულობა: პარკუჭების დილატაცია და მარცხენა ატრიუმი

• კუჭ-ნაწლავის ჩართულობა: ქოლელითიაზი ხშირია ბავშვებში; ღვიძლი შეიძლება ჩაერთოს

• გენიტარული ჩართულობა: პრიაფიზმი არის SCD- ის ცნობილი გართულება

• დერმატოლოგიური ჩართულობა

პოლიციტემია ვერა

პოლიციჰემიის ვერა (PV) არის ღეროვანი უჯრედების დაავადება, რომელიც იწვევს პანჰიპერპლასტიკურ, ავთვისებიანი და ნეოპლასტიკურ ძვლის ტვინს. ყველაზე შესამჩნევი მახასიათებელია სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი წარმონაქმნი არარეგულირებული სისხლის უჯრედების წარმოების შედეგად. ამას თან ახლავს სისხლის თეთრი უჯრედების (მიელოიდური) და თრომბოციტების (მეგაკარიოციტიკის) გაზრდილი წარმოება.

პოლიციჰემიის ვერას ნიშნები და სიმპტომები

სისხლის შეწურვით გამოწვეული ჟანგბადის მიწოდების დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს შემდეგი სიმპტომები:

• თავის ტკივილი
• ვერტიგო
• ანგინას გულმკერდისტი
• წყვეტილი კლაუდიკარება
• თავბრუსხვევა
• ტინიტუსი
• ვიზუალური დარღვევები

პოლიციჰემიის ვერას მართვა

მკურნალობის ღონისძიებები შემდეგია:

• ფლებოტომია - ჰემატოკრიტის შენარჩუნება 45% -ზე ნაკლები
• ასპირინი
• ჰიდროქსიურეა
• სპლენექტომია სპლენომეგალიის ან ელენური ინფარქტის განმეორებითი ეპიზოდების მქონე პაციენტებში

სისხლის თეთრი უჯრედების პირობები

ეს დარღვევები ზოგჯერ შეიძლება მოიცავდეს ერთი ან ყველა სახის სისხლის თეთრი უჯრედების უკმარისობას ან ჭარბი. იგი ასევე შეიძლება შეიცავდეს დღევანდელი ნორმალური უჯრედების არანორმალურ ფუნქციონირებას. სისხლის თეთრი უჯრედების დარღვევების მაგალითებია; 

პროლიფერაციული დაავადებები: კიბოს თეთრი სისხლის უჯრედები ძირითადად გვხვდება ძვლის ტვინში და სისხლში ლეიკემიებში. მეორეს მხრივ, ლიმფომა შეიცავს მსგავს უჯრედებს, მაგრამ ძირითადად ლიმფოიდურ ქსოვილში, როგორიცაა ლიმფური კვანძები. მწვავე ან ქრონიკული ლეიკემია შეიძლება გავლენა იქონიოს უჯრედებზე ზრდის ნებისმიერ ეტაპზე, აფეთქებებიდან დაწყებული სისხლის თეთრი უჯრედების მომწიფებამდე. 

ლეიკოპენია: სისხლის თეთრი უჯრედების დეფიციტი შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა მიზეზის გამო. მათ შორისაა ქიმიოთერაპია, გარკვეული მედიკამენტები, რომლებიც იწვევენ სისხლის თეთრი უჯრედების დაზიანებას და კონკრეტულ ინფექციებს, რომლებიც ვითარდება, განსაკუთრებით მწვავე ინფექციის შემდეგ. 

ლეიკოციტოზი: ინფექციების უმეტესობა დაკავშირებულია სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის ზრდასთან. პარაზიტული ინფექციებისთვის, როგორც წესი, მომატებულია სისხლის თეთრი უჯრედების ერთი ფორმა, რომელიც ცნობილია როგორც ეოზინოფილები.

სისხლის თეთრი უჯრედების დარღვევების სიმპტომები ჩვეულებრივ დაკავშირებულია ინფექციის ადგილთან. ეს იმიტომ ხდება, რომ ინფექციები ვითარდება, როდესაც სისხლის თეთრი უჯრედების დონე დაბალია. ეს სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს; 

• სისხლის ხველა
• ანგინა 
• სინუსის ტკივილი 
• სუნთქვის უკმარისობა 
• გულისრევა და ღებინება 
• დიარეა და მუცლის ტკივილი 
•  თავის ტკივილი

ნეიტროპენია

ნეიტროპენია სისხლში ნეიტროფილების ცირკულირების შემცირებაა.

იმის გამო, რომ ნეიტროფილები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ინფექციის დაცვაში, ნეიტროპენიის სიგრძე და სიმძიმე მჭიდროდ არის დაკავშირებული ყველა ინფექციის საერთო ინციდენტობასთან, მათ შორის სიცოცხლისთვის საშიში.

ოპორტუნისტული ინფექციის რისკი იზრდება ნეიტროფილების კლებასთან ერთად და მძიმე ინფექციის რისკი იზრდება, როდესაც ნეიტროფილები ნეიტროპენულ დიაპაზონში მოხვდება (500/ლ). აგრანულოციტოზის მქონე პაციენტები, რომლებიც პერიფერიულ სისხლში ნეიტროფილების ვირტუალური არარსებობაა, განსაკუთრებით დაუცველია ინფექციის მიმართ, ნეიტროფილები ზოგადად 100/ლ-ზე ნაკლებია.

ნეიტროპენია შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა ფაქტორებით, როგორც მემკვიდრეობით, ასევე შეძენილი (იხ. ეტიოლოგია). ინფექცია, მედიკამენტები (პირდაპირი ტოქსიკურობის ან იმუნოლოგიური ეფექტების საშუალებით) და აუტოიმუნურია შეძენილი ნეიტროპენიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზები.

ნიშნები და სიმპტომები

ნეიტროპენიის საერთო სიმპტომებია:

• დაბალი ხარისხის ცხელება
• პირის ღრუს პირი
• ტკივილი გადაყლაპვით
• გინგივალური ტკივილი და შეშუპება
• კანის აბსცესები
• განმეორებითი სინუსიტი და ოტიტი
• პნევმონია (ხველა, დისპნოე)
• პერირექტალური ტკივილი და გაღიზიანება

დიაგნოზი

ყოვლისმომცველი გამოკვლევის დაწყებამდე გამორიცხეთ ნეიტროპენიის ინფექციური და ნარკომანიით გამოწვეული მიზეზები, შემდეგ კი მიიღეთ შემდეგი ლაბორატორიული კვლევები:

• სისხლის საერთო ანალიზი
• დიფერენციალური სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა
• პერიფერიული ნაცხი, პათოლოგის მიერ მიმოხილვით
• სისხლის კულტურა
• შრატში კრეატინინი და სისხლის შარდოვანას აზოტი
• ელექტროლიტები
• ღვიძლის ტრანსამინაზა ფერმენტები და სულ ბილირუბინი

მენეჯმენტი

ქვემოთ მოცემულია ზოგადი სიფრთხილის ზომები ნეიტროპენიულ პაციენტებში:

• ამოიღეთ ნებისმიერი შეურაცხმყოფელი მედიკამენტი ან აგენტი; თუ გამომწვევი აგენტის იდენტიფიცირება უცნობია, შეწყვიტეთ ყველა წამლის ადმინისტრაცია ეტიოლოგიის დადგენამდე.
• გამოიყენეთ ფრთხილად პერორალური ჰიგიენა ლორწოვანისა და კბილების ინფექციების თავიდან ასაცილებლად
• ადმინისტრირება განავლის დამარბილებლები შეკრულობისთვის
• გამოიყენეთ ადექვატური ჭრილობა და აბრაზიის მოვლა; კანის ინფექციებს უნდა გაუმკლავდნენ ადამიანები, რომლებსაც აქვთ ნეიტროპენიულ პაციენტებში ინფექციების მკურნალობა.

თრომბოციტების დარღვევები

ეს პირობები დაკავშირებულია თრომბოციტების უკმარისობასთან (თრომბოციტოპენიასთან) ან თრომბოციტების გადაჭარბებულ (თრომბოციტოზთან). იგი ასევე მოიცავს ნორმალური თრომბოციტების არარეგულარულ ფუნქციონირებას. თრომბოციტების ძირითადი როლი გულისხმობს სისხლის შედედების ფორმირებას სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად. თუმცა, შეიძლება მოხდეს შედედებისა და სისხლდენის დარღვევების გადახურვა. გარდა ამისა, ეს დარღვევები ან შეძენილია ან მემკვიდრეობითია. 

თრომბოციტოპენია, რომელსაც ასევე უწოდებენ თრომბოციტების დაბალ რაოდენობას, შეიძლება მოხდეს შემდეგი ფაქტორების შედეგად: 

• შემცირებული თრომბოციტების წარმოება. ეს ჩვეულებრივ გამოწვეულია ძვლის ტვინის დარღვევებით, გარკვეული მედიკამენტებით, მათ შორის ქიმიოთერაპიის, სხვადასხვა ვირუსული ინფექციით. 
• მომატებული თრომბოციტების დაზიანება იმუნური ხარვეზების გამო (იმუნური თრომბოციტოპენია), მათ შორის იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა. 
• სისხლის დაკარგვა გადაჭარბებული სისხლდენის გამო
• სეკვესტრაცია, რომელიც აშკარაა ღვიძლის ალკოჰოლური დაავადებით და მასთან დაკავშირებული სხვა მდგომარეობებით გამოწვეული გაფართოებული ელენთით.  

ზოგიერთი სახის კიბო და ანთებითი დარღვევები, მათ შორის არსებითი თრომბოციტემია, შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტოზი ან თრომბოციტემია. ეს ეხება თრომბოციტების რაოდენობის ზრდას. 

თრომბოციტების დარღვევები, რომლებიც ხელს უშლის სტანდარტულ ფუნქციებს, შეიძლება მოხდეს თირკმლის ან ღვიძლის უკმარისობის გამო. გენეტიკურმა დაავადებებმა, როგორიცაა Wiskott-Aldrich სინდრომი, ასევე შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტების დარღვევა. ამ პრობლემებმა შეიძლება შეაფერხოს თრომბოციტების უნარი, რომ გააერთიანონ ან დააკავშირონ ერთმანეთთან (წებოვანი დეფექტები) და სხვა გადამწყვეტი მექანიზმები. 

თრომბოციტების დარღვევასთან დაკავშირებული სიმპტომებია; 

• მარტივი სისხლჩაქცევა 
• ცხვირის სისხლდენა 
• პეტექია 
• მძიმე მენსტრუალური პერიოდები 
• სისხლდენა ბუშტის 

ძვლის ტვინის დარღვევები

სისხლის დისკრასიის კიდევ ერთი მთავარი მიზეზია ძვლის ტვინის დაავადება. გარკვეულ შემთხვევებში, პათოლოგიური უჯრედები, როგორც წესი, შეაღწევენ არანორმალურ უჯრედებს, ცვლის ჯანსაღი სისხლის უჯრედების წარმოებას. ჩვეულებრივ, ეს იწვევს სისხლის ყველა უჯრედის უკმარისობას და შეიძლება აშკარა იყოს შემდეგით;  

• სისხლის კიბოსთან დაკავშირებული პირობები, მათ შორის მიელოდისპლასტიკური სინდრომები და ლეიკემია, ძვლის ტვინში 
• სიმსივნეები, როგორიცაა ძუძუს კიბო, რომელიც წინ მიიწევს და მეტასტაზდება ძვლის ტვინში
• მიელოფიბროზი; მოიცავს ძვლის ტვინის შეცვლას ბოჭკოვანი ან ნაწიბურის ქსოვილებით
• შემაერთებელი ქსოვილის გარკვეული დარღვევები

ძვლის ტვინის უკმარისობა ასევე შეიძლება მოხდეს გარკვეული წამლების, ქიმიური ექსპოზიციის, უკიდურესი დაავადებების და მასთან დაკავშირებული სხვა ფაქტორების შედეგად. 

ძვლის ტვინის დარღვევების სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს; 

• გაფართოებული ლიმფური კვანძები 
• აუხსნელი ცხელება
• ღამის ოფლიანობა 
• აუხსნელი წონის დაკარგვა
• გაფართოებული ღვიძლი ან ელენთა 

სისხლდენის დარღვევები

სისხლდენის დაავადებები კლასიფიცირდება ოთხ ძირითად კატეგორიად, მათ შორის; 

• კოაგულაციის ფაქტორების ხარვეზები
• ფიბრინოლიზური დარღვევები 
• თრომბოციტების დარღვევები 
• სისხლძარღვთა დარღვევები 

კოაგულაციის ფაქტორის დეფექტები, მათ შორის ჰემოფილია, გამოწვეულია შედედების ფაქტორების გენეტიკური მდგომარეობით. ეს ფაქტორები საჭიროა სისხლის ბუნებრივად ან ჩვეულებისამებრ შედედების მიზნით. ეს პრობლემა შეიძლება იყოს საერთო ან იშვიათი და ის ასევე შეიძლება იყოს მსუბუქი ან ფატალური. 

ფონ უილბრანდის დაავადება

ფონ უილბრანდის დაავადება (vWD) არის ხშირი, მემკვიდრეობითი, გენეტიკურად და კლინიკურად მრავალფეროვანი ჰემორაგიული დაავადება, რომელიც ხასიათდება ცილის ნაკლებობით ან გაუმართაობით, რომელიც ცნობილია როგორც ფონ უილებრანდის ფაქტორი (vWF)

თრომბოციტები და ენდოთელიუმის უჯრედები ათავისუფლებენ vWF შენახვის გრანულებს. მას აქვს ორი მნიშვნელოვანი ფუნქცია ჰემოსტაზში. დამწყებთათვის, ის შუამავლობის თრომბოციტების დაცვას სისხლძარღვთა დაზიანების სფეროების მიმართ. იგი ასევე აკავშირებს და სტაბილიზებს პროკოაგულანტულ ცილის ფაქტორს VIII (FVIII).

ფონ უილბრანდის დაავადება იყოფა სამ ძირითად კატეგორიად, შემდეგნაირად:

ტიპი 1 - ნაწილობრივი რაოდენობრივი vWF დეფიციტი

ტიპი 2 – თვისებრივი vWF დეფიციტი

ტიპი 3 - სულ vWF დეფიციტი

ცხვირის სისხლდენა და ჰემატომები vWD- ის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია. ხანგრძლივი სისხლდენა მცირე ჭრილობებისგან, პირის ღრუს სისხლდენით და ყოველთვიური დარღვევებიდან ხშირია. იხილეთ ასევე პრეზენტაცია.

Desmopressin (DDAVP), რეკომბინანტი vWF და vWF/ ფაქტორი VIII (vWF/FVIII) კონცენტრატები არის ძირითადი თერაპიული არჩევანი vWD მქონე პაციენტებისთვის. გარდა ამისა, ანტიფიბრინოლიზური მედიკამენტები (როგორიცაა ამინოკაპროული მჟავა და ტრანექსამინის მჟავა) შეიძლება გამოყენებულ იქნას ზეპირად ან ინტრავენურად მცირე ლორწოვანი სისხლდენის სამკურნალოდ. 

სისხლდენის დარღვევებთან დაკავშირებული სისხლის დისკრასიის სიმპტომები ემთხვევა თრომბოციტების დარღვევებს და განსხვავდება მდგომარეობის სიმძიმის მიხედვით. მცირე მდგომარეობის მქონე ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ სისხლდენა ქირურგიული ოპერაციის ან სტომატოლოგიური მკურნალობის შემდეგ. უფრო მძიმე დაავადებების მქონე ადამიანებმა შეიძლება განიცადონ სპონტანური ან შემთხვევითი სისხლდენა, როგორიცაა სახსრებში. 

სისხლის შედედების დარღვევები (თრომბოზი) 

გარკვეული სისხლის დისკრასია იწვევს სისხლს სწრაფად შედედებას, ვიდრე სისხლდენას. ასეთი დარღვევები შეიძლება მემკვიდრეობით ან გამოწვეული იყოს ისეთი მდგომარეობებით, როგორიცაა თირკმლის დაავადება, კიბო, ესტროგენის შემცველი პრეპარატები ან აუტოიმუნური პირობები, მათ შორის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი.

კირჩხიბის, საწოლის დასვენების, წინა ქირურგიისა და მოგზაურობის, სხვათა შორის, სისხლის შედედების რისკ-ფაქტორებია. თუ სისხლის შედედება ხდება სხვაგვარად ჯანმრთელ ადამიანებში და ყოველგვარი რისკ-ფაქტორების გარეშე, უნდა მოიძებნოს შედედების მდგომარეობის ალბათობა  .

სისხლის დისკრასიის რისკფაქტორები 

ზოგიერთი ფაქტორი, რომელსაც შეუძლია გაზარდოს სისხლის დისკრასიის შეძენის შანსი, ხშირად განსხვავდება კონკრეტული ავადმყოფობის მიხედვით. ასეთი დაავადებების ოჯახური ისტორიის მქონე ადამიანი გენეტიკური პირობების მაღალი რისკის ქვეშ იმყოფება. ამავე დროს, სისხლის კიბოს ოჯახური ისტორიის არსებობა ასევე ზრდის მისი განვითარების ალბათობას. 

სისხლის დისკრასიის სხვა პოტენციური რისკფაქტორებია:

• ცუდი დიეტა 
• დაბერება  
• აუტოიმუნური პირობები 
• თირკმლის, ღვიძლის ან ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებები
• გულის დაავადება
• მაღალი წნევა
• მაღალი ქოლესტერინი 
• უძრაობა 
• სიმსუქნე
• ორსულობა 
• გარკვეული ქიმიკატებისა და ნარკოტიკების ხანგრძლივი ზემოქმედება
• მოწევა 
• ქირურგია 
• ტრავმა

სისხლის დისკრასიის დიაგნოზი

ძირითადი სიმპტომებისა და პოტენციური მიზეზის მიხედვით, სისხლის დისკრასიის დიაგნოზი შეიძლება შეიცავდეს რამდენიმე პროცედურას. პირველადი ჯანდაცვის პროვაიდერი ხშირად აღმოაჩენს მდგომარეობას რუტინული კონსულტაციის დროს. 

ამრიგად, შეიძლება მოიცავდეს სისხლის დისკრასიის საერთო დიაგნოსტიკურ ტესტებს და პროცედურას; 

• პაციენტის ისტორიის შეფასება

სისხლის დისკრასიის დიაგნოზი ჩვეულებრივ იწყება პაციენტის ანამნეზის საფუძვლიანად შეფასებით. ეს მოიცავს კითხვების დასმას სიმპტომების, შესაძლო ექსპოზიციის, ნარკოტიკების, წინა სამედიცინო ანამნეზის, ასევე ოჯახური ისტორიის შესახებ კითხვების დასმას. სისხლის დისკრასიების ადრეული მაჩვენებლები, მათ შორის მძიმე მენსტრუალური ნაკადი, ზოგჯერ შეუმჩნეველი რჩება. ამასთან, თქვენ უნდა დარწმუნდეთ, რომ ექიმს აცნობებთ სამედიცინო ისტორიაში რაიმე უჩვეულოს შესახებ. 

• ფიზიკური გამოკვლევა

ფიზიკური გამოკვლევის დროს ექიმს შეუძლია შეამჩნიოს სისხლის დისკრასიის სიმპტომები , როგორიცაა სისხლჩაქცევა და ღია კანი. ჩატარდება ლიმფური კვანძების საფუძვლიანი ანალიზი. ეს მოიცავს ლიმფურ კვანძებს კისერზე და მკლავების ქვეშ და კოლაბონის ქვეშ.

• სისხლის უჯრედების შეფასება 

ექიმებს შეუძლიათ მოითხოვონ სისხლის ნიმუში სისხლის დისკრასიების შესამოწმებლად და შესაფასებლად. მაგალითად, მათ შეუძლიათ რეკომენდაცია გაუწიონ სისხლის საერთო რაოდენობას (CBC), რათა შეაფასონ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა, სისხლის წითელი უჯრედები და თრომბოციტები. ნებისმიერი მცირე განსხვავება რაოდენობა შეიძლება ნიშნავს პროპორცია სხვადასხვა თეთრი სისხლის უჯრედების სხეულში. 

მეორეს მხრივ, გაუაზრებელი ან არანორმალური სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა ზოგჯერ შეიძლება უფრო მაღალი იყოს. ეს შეიძლება მიუთითებდეს სისხლთან დაკავშირებული კიბოს ან ქრონიკულ ინფექციაზე. 

სისხლის უჯრედების ინდექსები სასარგებლოა სისხლის უჯრედების შესახებ ყველაფრის გაგებაში. მაგალითად, წუთიანი სისხლის წითელი უჯრედები შესამჩნევია რკინის დეფიციტის ანემიით. მეორეს მხრივ, დიდი სისხლის წითელი უჯრედები ჩანს B12 ვიტამინის დეფიციტთან დაკავშირებული ანემიით. 

რეტიკულოციტების რაოდენობა შეიძლება სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი იყოს ანემიის ძირითადი მიზეზების შესაფასებლად. ეს მოიცავს თუ არა ეს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების შემცირების ან უამრავი უჯრედის დაშლის ზრდის შედეგი.

მორფოლოგიის პერიფერიული სისხლის ნაცხი სისხლის კიდევ ერთი კრიტიკული დისკრასიის გამოკვლევაა. მას შეუძლია აღმოაჩინოს დარღვევები ნებისმიერი სახის სისხლის უჯრედში. ასევე, მას შეუძლია განსაზღვროს უჯრედების არსებობა, რომლებიც ჩვეულებრივ არ არის სისხლში.

• ძვლის ტვინის შეფასება 

ექიმებს შეუძლიათ აირჩიონ ძვლის ტვინის ბიოფსია ან ასპირაცია, რომ მიიღონ საკმარისი მონაცემები ძვლის ტვინის ჯანმრთელობასთან დაკავშირებით. მეთოდი ასევე მნიშვნელოვანია ლეიკემიის გარკვეული ფორმების დიაგნოზში. თუ კიბო გამოვლინდა, უჯრედებზე ტარდება შემდგომი გამოკვლევები, მათ შორის ბიომარკერის ტესტირება.

• კოაგულაციის კვლევა 

იმ შემთხვევაში, თუ ექიმი ეჭვობს სისხლდენის მდგომარეობაში, ის იტყვის, გაქვთ თუ არა თრომბოციტების მდგომარეობა ან სისხლდენის აშლილობის რაიმე ფორმა. ეს ემყარება თქვენი ფიზიკური გამოკვლევის შედეგებს და სამედიცინო ისტორიას. 

თრომბოციტების ფუნქციური ტესტები შეიძლება შეიცავდეს სისხლდენის დროს, რომელიც არის თრომბოციტების ფუნქციის ანალიზი, ან თრომბოციტების აგრეგაციის გამოკვლევა. პროთრომბინის დრო და ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დრო შეიძლება გამოყენებულ იქნას კოაგულაციის კვლევაში. სხვა ტესტები, როგორიცაა Von Willebrand ფაქტორი ანტიგენი, შეიძლება ჩატარდეს, როდესაც შედედების ფაქტორი ანომალია გამოვლინდა. 

სისხლის დისკრასიების  მკურნალობა

სისხლის დისკრასიის საექთნო და მკურნალობის ვარიანტები, როგორც წესი, დამოკიდებულია ფონურ მიზეზზე. ზოგჯერ, საუკეთესო ალტერნატივა მოიცავს დაავადების მიზეზის მკურნალობას. თუმცა, სხვა შემთხვევებში, სისხლის შედედების ფაქტორის ან სისხლის უჯრედების დეფიციტის არარსებობა მოითხოვს პირდაპირ მკურნალობას. 

ანემიის ძირითადი მიზეზის მოგვარებამდე შეიძლება საჭირო გახდეს სისხლის გადასხმა ქრონიკული ანემიის სამკურნალოდ. ასევე, თრომბოციტების გადასხმა აუცილებელია სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად ან შესაჩერებლად იმ შემთხვევაში, თუ თრომბოციტების საერთო რაოდენობა დაბალია. 

ქვედა თეთრი სისხლის უჯრედების რაოდენობა, აუცილებელია ნარკოტიკების წარმოების ჯანსაღი თეთრი სისხლის უჯრედები. მიუხედავად იმისა, რომ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის შემცირებასთან დაკავშირებული საერთო გართულება ინფექციაა, აუცილებელია პრევენციული ზომების მიღება. ეს ხელს უწყობს ქრონიკული ინფექციების რისკების მინიმუმამდე შემცირებას. 

ზოგადად, მკურნალობა აუცილებელია სისხლდენის დარღვევების მქონე პაციენტებში სისხლის შედედების სტიმულირებისთვის. გარდა ამისა, ისინი ხელს უწყობენ შედედების რისკების მინიმუმამდე შემცირებას სისხლის შედედების დარღვევების მქონე პაციენტებში. სისხლდენის პირობებისთვის აუცილებელია დაკარგული ან დაკარგული სისხლის შედედების ფაქტორების შეცვლა და ახალი გაყინული პლაზმი. 

შესაძლო გართულებები, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის დისკრაზიასთან 

სისხლის დისკრასიის პროგნოზი, ისევე როგორც გართულებების რისკი, მნიშვნელოვნად განსხვავდება დაავადების ტიპის მიხედვით. მეორეს მხრივ, სისხლთან დაკავშირებული საკითხი შეიძლება სასტიკად იმოქმედოს საერთო კეთილდღეობაზე და სხეულის სხვა ქსოვილებზე. 

სხეულის ყველა უჯრედი დამოკიდებულია სისხლზე, რათა უზრუნველყოს ახალი ჟანგბადი და ტრანსპორტირება ნარჩენები. თუმცა, თუ სისხლი ვერ მიედინება სწორად, გართულებები იწყება.

დასკვნა 

სისხლის დისკრასიები ეხება სისხლთან დაკავშირებულ არანორმალურ პირობებს ან დარღვევებს. ისინი ჩვეულებრივ ავითარებენ და გავლენას ახდენენ სისხლის ფორმირების ქსოვილებზე, მოიცავს ძვლის ტვინს, ლიმფურ ქსოვილებს და სისხლის კომპონენტებს. სისხლის თეთრი უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების დარღვევები სისხლის დისკრასიების ძირითადი ტიპებია. მას ასევე შეუძლია შეიცავდეს სისხლდენას და შედედების დარღვევებს. 

აუცილებელია წარმოშობისა და სისხლის დისკრასიასთან დაკავშირებული სიმპტომების გაგება. ეს დაგეხმარებათ მდგომარეობის ადრეულ ეტაპზე იდენტიფიცირებაში და რაც შეიძლება მალე დაიწყოთ მკურნალობა. სისხლის დისკრასია პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა . აქედან გამომდინარე, უნდა იქნას მიღებული ეფექტური ზომები, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ მისი განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ ხართ.