ძვლის სარკომა

მიმოხილვა

ყველაზე ხშირი პირველადი პედიატრიული ძვლის კიბოა ოსტეოსარკომა, რომელიც წარმოიქმნება ძვლის პრიმიტიული წარმომქმნი (ოსტეოიდური წარმოქმნის) მეზენქიმული უჯრედებიდან. იგი შეიძლება კლასიფიცირდეს როგორც პირველადი (ძვლის ფონური პათოლოგიის გარეშე) ან მეორადი (ძირითადი პათოლოგია, რომელმაც გაიარა ავთვისებიანი დეგენერაცია / კონვერსია), რაც შეადგენს ყველა პირველადი ძვლის სიმსივნის დაახლოებით 20% -ს.

ოსტეოსარკომა ვლინდება უაღრესად ჰეტეროგენული გზით, რაც საშუალებას აძლევს მას დაიმორჩილოს სხვადასხვა ქვეჯგუფებად დიფერენცირების ხარისხის, ძვლის ადგილმდებარეობისა და ჰისტოლოგიური ცვალებადობის საფუძველზე. ამ სარკომების ვიზუალიზაციის გარეგნობა, დემოგრაფია და ბიოლოგიური აქტივობა ფართოდ ცვალებადია ძვლის სხვა სიმსივნეებთან შედარებით.

მკურნალობის არჩევანი და გადარჩენილობა მკვეთრად გაუმჯობესდა ბოლო წლებში რამდენიმე სამედიცინო, ქირურგიული და სამეცნიერო სპეციალისტის დაუნდობელი ძალისხმევის წყალობით.

ძვლის სარკომის ეპიდემიოლოგია

ოსტეოსარკომის ასაკობრივი განაწილება ბიმოდალურია. თავდაპირველი პიკი ხდება 10-დან 14 წლამდე ასაკის, რაც ემთხვევა pubertal ზრდის ზრდას. ეს ქვეტიპი პირველადი ოსტეოსარკომების დიდ უმრავლესობას შეადგენს. ოსტეოსარკომის ინციდენტობის მაჩვენებელი 0-დან 14 წლამდე ასაკის ბავშვებში არის ოთხი შემთხვევა მილიონ ადამიანზე, მიუხედავად ეთნიკური ან სქესისა. 0-დან 19 წლამდე ასაკის ბავშვებისთვის ეს მაჩვენებელი წელიწადში მილიონ ადამიანზე ხუთ შემთხვევამდე იზრდება.

შემდეგი შესამჩნევი პიკი ხდება 65 წელზე უფროსი ასაკის პირებში, როდესაც ოსტეოსარკომის შემთხვევა უფრო მეტად არის მეორეული ავთვისებიანი მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია პეიჯტის დაავადების ავთვისებიანი დეგენერაციით, ძვლის ინფარქტის ადგილებით და ა.შ. პაციენტის ასაკი დაფიქსირდა გადარჩენასთან დასაკავშირებლად; ხანდაზმულებს აქვთ გადარჩენის ყველაზე დაბალი მაჩვენებელი. ოსტეოსარკომიდან სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ყოველწლიურად დაახლოებით 1.3%- ით შემცირდა. სქესის მიუხედავად, 5-წლიანი საერთო გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 68% -ს შეადგენს.

ოსტეოსარკომა არის მეშვიდე ყველაზე გავრცელებული არასრულწლოვანი ავთვისებიანი მდგომარეობა, რაც ყველა პედიატრიული სიმსივნის დაახლოებით 2.4% -ს შეადგენს. ყველაზე გავრცელებული კიბოა ლეიკემია (30%), რასაც მოჰყვება ცენტრალური ნერვული სისტემის ავთვისებიანი (22.3%), ნეირობლასტომი (7.3%), ვილმსის სიმსივნე (5.6%), არა ჰოჯკინის ლიმფომა (4.5%), რაბდომიოსარკომა (3.1%) და რეტინობლასტომი (2.8%).

მილიონ ადამიანზე ინციდენტობის მაჩვენებელი 6.8 შემთხვევაა, შავკანიანები ეთნიკური ჯგუფია, რომელიც სავარაუდოდ გავლენას ახდენს ოსტეოსარკომაზე. Hispanics მოდის მეორე, ინციდენტობის მაჩვენებელი 6.5 შემთხვევა მილიონ ადამიანზე. ეს კიბო გავლენას ახდენს თეთრკანიან ადამიანებზე ყოველწლიურად 4.6 შემთხვევაზე მილიონ ადამიანზე.

ოსტეოსარკომის ინციდენტობა ადრე უფრო დიდი იყო მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში, 5.4 შემთხვევა მილიონ მამაკაცზე და 4 შემთხვევა მილიონ ქალზე, შესაბამისად.

ოსტეოსარკომის პათოფიზიოლოგიური და რადიოლოგიური მახასიათებლები

ოსტეოსარკომები უფრო გავრცელებულია ძვლის ზრდის ადგილებში, შესაძლოა იმიტომ, რომ პროლიფერაცია ამ ადგილას ოსტეობლასტიკურ უჯრედებს უფრო მეტად იძენს მუტაციების შეძენას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედების ტრანსფორმაცია (RB გენი და p53 გენი ჩვეულებრივ ჩართულია).

სიმსივნე შეიძლება განთავსდეს გრძელი ძვლის ბოლოს (ჩვეულებრივ მეტაფიზში). ეს ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ტიბიის ან ჰუმერუსის პროქსიმალურ დასასრულს, ან ფემურის დისტალური დასასრული. შემთხვევების 60% -ში, ოსტეოსარკომა გავლენას ახდენს მუხლზე არსებულ რეგიონში, 15% თეძოზე, 10% მხარზე და 8% ყბაში. მარჯვენა კუთხით გამოსხივებული კალციფიცირებული ძვლის სიმსივნის სპკულების გამო, სიმსივნე მყარი, მძიმე და არარეგულარულია ("ნაძვის ხე", "moth-eaten", ან "მზის ადიდებული" სახე რენტგენის შემოწმებაზე). ეს სწორი კუთხეები აერთიანებს კოდმანის სამკუთხედის წარმოებას, რაც ტიპიურია, მაგრამ არა ოსტეოსარკომის დიაგნოსტიკური. მიმდებარე ქსოვილები შეიჭრა.

სიმსივნის შიგნით ოსტეოიდის (ძვლის ფორმირების) არსებობა ოსტეოსარკომის დამახასიათებელი მიკროსკოპული თვისებაა. სიმსივნის უჯრედები ძალიან პლეომორფული (ანაპლასტიკურია), მრავალი უჩვეულო მიტოზა. ეს უჯრედები ქმნიან ოსტეოიდს - სიმსივნის ძვალს, რომელიც ხასიათდება არარეგულარული ტრაბეკულაით (ამორფული, ეოზინოფილური/ვარდისფერი) ძირითადი კალციფიკაციის ან მის გარეშე (ჰემატოქსილინოფილური /ლურჯი, მარცვლოვანი).

ოსტეოიდური მატრიცა შეიცავს სიმსივნის უჯრედებს. სიმსივნე შეიძლება ხასიათდებოდეს სიმსივნის უჯრედების მახასიათებლების საფუძველზე (იქნება ეს ძვლის უჯრედები, ხრტილის უჯრედები თუ ფიბრობლასტი უჯრედები). მრავალნუკლე ოსტეოკლასტის მსგავსი დიდი უჯრედები ჩანს ოსტეოსარკომებში.

რა მიზეზებია ძვლის სარკომა?

რამდენიმე კვლევითი ორგანიზაცია ეძებს კიბოს ღეროვანი უჯრედებს და მათ სიმსივნის წარმოების უნარს, ასევე გენებსა და ცილებს, რომლებიც იწვევენ განსხვავებულ ფენოტიპებს:

რადიოთერაპია დაუკავშირებელ პირობებში შეიძლება იშვიათი მიზეზი იყოს.
მცირე სუპერნუმერული მარკერის ქრომოსომა ან გიგანტური როდ ქრომოსომა წარმოდგენილია დაბალი კლასის OS- ის სიმსივნის უჯრედებში, მათ შორის დაბალი კლასის ცენტრალური OS და პარაოსტალური OS სხვადასხვა პოტენციურად კიბოს საწინააღმდეგო გენებს და ფიქრობენ, რომ ხელს უწყობს ამ OS- ის განვითარებას.
ოჯახური შემთხვევები, როდესაც ქრომოსომის წაშლა 13q14 ინაქტივებს რეტინობლასტომის გენს, დაკავშირებულია ოსტეოსარკომის განვითარების მაღალ რისკთან.
ძვლის დისპლაზიები, მათ შორის Paget- ის ძვლის დაავადება, ბოჭკოვანი დისპლაზია, ენქონდრომტოზი და მემკვიდრეობითი მრავალჯერადი ეგზოსტოზები, ზრდის ოსტეოსარკომის რისკს.
Li-Fraumeni სინდრომი (germline TP53 მუტაცია) არის ოსტეოსარკომის განვითარების წინასწარგანწყობის ფაქტორი.
როტმუნდ-ტომსონის სინდრომი (ე.ი. ძვლის თანდაყოლილი დეფექტების, თმისა და კანის დისპლაზიების, ჰიპოგონადიზმისა და კატარაქტების აუტოსომური რეცესიული ასოციაცია) დაკავშირებულია ამ დაავადების მომატებულ რისკთან.
Sr-90- ის დიდი დოზები, მეტსახელად ძვლის მაძიებელი, ზრდის ძვლის კიბოს და ლეიკემიის რისკს ცხოველებში და სავარაუდოდ ამას აკეთებს ადამიანებში.

არ არსებობს დამაჯერებელი კავშირი წყლის ფტორქაციასა და კიბოს ან კიბოს ფატალურობას შორის, როგორც ზოგადად, ასევე განსაკუთრებით ძვლის კიბოსა და ოსტეოსარკომისთვის. კვლევების სერიამ აჩვენა, რომ წყალში ფტორიდის შინაარსს ოსტეოსარკომასთან ურთიერთობა არ ჰქონდა. ფტორიდის ექსპოზიციასა და ოსტეოსარკომას შორის კავშირის შესახებ შეხედულებები გამომდინარეობს აშშ-ს ეროვნული ტოქსიკოლოგიის პროგრამის 1990 წლის კვლევის შედეგად, რომელმაც აღმოაჩინა არადამაჯერებელი მტკიცებულება ფტორიდსა და ოსტეოსარკომას შორის კავშირის შესახებ მამაკაცში.

სინამდვილეში, ფტორი ბუნებრივად იმყოფება წყლის წყაროებში, მაგრამ ბევრმა საზოგადოებამ აირჩია დამატებითი ფტორის დამატება იმ წერტილამდე, სადაც მას შეუძლია მინიმუმამდე დაიყვანოს კბილების გაფუჭება. ფტორი ასევე ცნობილია თავისი პოტენციალით ახალი ძვლის წარმოების სტიმულირების მიზნით. თუმცა, დამატებითი კვლევა მიუთითებს იმაზე, რომ ფტორირებული წყალი არ წარმოადგენს ადამიანებში ოსტეოსარკომის რისკს. კვლევის უმრავლესობამ გამოიწვია ოსტეოსარკომის პაციენტის შემთხვევების რაოდენობის თვალყურის დევნება გარკვეულ ადგილებში, სასმელი წყლის სხვადასხვა ფტორიდური კონცენტრაციით.

შედეგად, ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტებისა და სიმსივნის კონტროლის ძვლის ნიმუშებში საშუალო ფტორის კონცენტრაციები არსებითად არ განსხვავდება. ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტებში ფტორიდური კონცენტრაციები, ასევე ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტებში ფტორის ექსპოზიცია არ განსხვავდება ჯანმრთელი პირებისგან.

ძვლის სარკომის ნიშნები და სიმპტომები

ოსტეოსარკომის სიმპტომები შეიძლება იყოს მუდმივი ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, შესაძლოა, კვირების ან თვეების განმავლობაში, სანამ პაციენტები სამედიცინო დახმარებას ეძებენ. ყველაზე ხშირია ვლინდება ძვლის ტკივილი, რაც უარესდება ვარჯიშით. მშობლები ხშირად წუხან, რომ მათმა შვილმა ტერფი, განვითარებული ართრიტი დაამსხვრია ან მზარდი ტკივილი განიცადა. ანამნეზში შეიძლება გამოვლინდეს ტრავმული კუნთოვანი დაზიანება ან არ იყოს.

გარდა ოსტეოსარკომის ტელანგიქტატიკური ჯიშისა, რომელიც დაკავშირებულია პათოლოგიურ მოტეხილობებთან, პათოლოგიური მოტეხილობები არ არის ოსტეოსარკომის საერთო თვისება. დისკომფორტის შედეგად, თქვენ შეიძლება იაროთ ლიმპით. სიმსივნის ზომისა და ადგილმდებარეობის მიხედვით, შეშუპება ან ერთიანობა შეიძლება ჩაიწეროს ან არ ჩაიწეროს. სისტემური სიმპტომები, როგორიცაა ლიმფომაში (ცხელება, ღამის ოფლიანობა და ა.შ.), საკმაოდ იშვიათია.

რესპირატორული სიმპტომები იშვიათია, მაგრამ როდესაც ისინი მოხდება, ისინი მიუთითებენ ფილტვების მძიმე ჩართულობაზე. დამატებითი სიმპტომები იშვიათია, რადგან სხვა ადგილებში მეტასტაზედები ძალიან იშვიათია.

ფიზიკური გასინჯვის შედეგები, როგორც წესი, ორიენტირებულია პირველადი სიმსივნის ადგილმდებარეობის გარშემო და შეიძლება მოიცავდეს:

პალპირებადი მასა შეიძლება იყოს სატენდერო და თბილი ზედმეტად პულსაციით ან ბრუიტით ან მის გარეშე, თუმცა ეს ნიშნები არასპეციფიკურია.
ერთობლივი ჩართულობა მოძრაობის დაქვეითებით.
ადგილობრივი ან რეგიონალური ლიმფადენოპათია (არაჩვეულებრივი).
რესპირატორული ნიშნები მეტასტაზური ფორმებით.

როგორ დიაგნოზირებულია ოსტეოსარკომა?

კიბოს ეროვნული ყოვლისმომცველი ქსელის 2020 წლის სახელმძღვანელო მითითებები ოსტეოსარკომის საწყისი შეფასებისთვის (ვერსია 1.2020):

კლინიკური ანამნეზი და ფიზიკური გასინჯვა

ლაქტატ დეჰიდროგენაზას (LDH) და ტუტე ფოსფატაზას (ALP) დონის ლაბორატორიული ანალიზი:

პირველ ვარჯიშში ფასდება ბიოქიმიური მარკერები, როგორიცაა შრატში ტუტე ფოსფატაზა (ALP) და ლაქტატის დეჰიდროგენაზები (LDH), რადგან ისინი იძლევა მტკიცებულებას დიაგნოზისა და პროგნოზისთვის. ოსტეოსარკომასთან დაკავშირებული ოსტეობლასტიკური აქტივობის გაზრდის გამო, ALP დონე მომატებული იქნება. უკიდურესად მაღალი დონე ასოცირდება დიდ სიმსივნის ტვირთთან და ხშირად განიხილება, როგორც ცუდი პროგნოზული მითითება. ასევე მნიშვნელოვანია ბიომარკერის დონის შეფასება მოგვიანებით მკურნალობის პროცესში, რადგან დონე შეიძლება დაეცეს წარმატებულ თერაპიას ან ნარჩენი დაავადებით ან რეციდივით გაიზარდოს.

პირველადი სიმსივნის ადგილის დიაგნოსტიკური ვიზუალიზაცია:

რადიოგრაფები: მიუხედავად იმისა, რომ MRI არის ოქროს სტანდარტი ოსტეოსარკომის დიაგნოსტიკისთვის, რენტგენოგრაფიები, როგორც წესი, პირველი კვლევაა, რომელიც შეძენილია, როდესაც შესაძლებელია ძვლის მასა, რომელიც გვხვდება ფიზიკური გამოკვლევის დროს. ოსტეოსარკომის ჩვეულებრივი რადიოგრაფი შეიძლება აჩვენოს შემდეგი მახასიათებლები: მედულარული და კორტიკული ძვლის განადგურება, გამტარიანებული ან ჩრჩილი ქერქი, "Sunburst" კონფიგურაცია (აგრესიული პერიოსტიტის გამო), "კოდმანის სამკუთხედი" კონფიგურაცია (ძვლისგან პერიოსტეუმის ამაღლების გამო), არაკეთილსინდისიერად განსაზღვრული "ფუმფულა" ან "ღრუბლის მსგავსი" ოსეური დაზიანება, რბილი ქსოვილების მასა, ოსტეოიდის კალციფიკაცია.

მაგნიტური რეზონანსული ტომოგრაფია: რენტგენოგრაფიაზე საეჭვო დაზიანების იდენტიფიცირების შემდეგ, MRI შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი დახასიათებისთვის. MRI არის შეუცვლელი ინსტრუმენტი ძვლის შიგნით და მის გარეთ სიმსივნის მოცულობის განსაზღვრისთვის. ჩართული ძვლის მთლიანობაში, ისევე როგორც ერთი ერთობლივი ზემოთ და ერთი ერთობლივი სიმსივნის ქვემოთ, უნდა შევიდეს კვლევაში ისე, რომ "გამოტოვება" დაზიანებები არ გამოტოვებულია.

MRI- ს შეუძლია ზუსტად და ზუსტად განმარტოს სიმსივნის ხარისხი მიმდებარე რბილ ქსოვილებში, სახსრების ჩართულობაში, კვეთს თუ არა სიმსივნე ფიზი, უახლოეს ნეიროვასკულურ შეკვრასთან სიახლოვეს. მკურნალობის თითქმის ყველა ასპექტი ფასდება MRI– ით, კიდურების დამზოგავი რეზექციამდე ქიმიოთერაპიის რეაგირების ხარისხამდე სიმსივნის ნეკროზის, შემცირებისა და გაუმჯობესებული კაპსულაციის სახით. ოსტეოსარკომის MRI- ში შეძენილ ტრადიციულმა თანმიმდევრობამ შეიძლება აჩვენოს შემდეგი:

T1 შეწონილი სურათები

არაგანსასავლელი რბილი ქსოვილის კომპონენტი: შუალედური სიგნალის ინტენსივობა
ოსტეოიდური კომპონენტები: დაბალი სიგნალის ინტენსივობა
პერიტუმორული შეშუპება: შუალედური სიგნალის ინტენსივობა
ჰემორაგიის გაფანტული foci: ცვალებადი სიგნალის ინტენსივობა ქრონიკის საფუძველზე

T2 შეწონილი სურათები

არაგანსაუქმებელი რბილი ქსოვილის კომპონენტი: მაღალი სიგნალის ინტენსივობა
ოსტეოიდური კომპონენტები: დაბალი სიგნალის ინტენსივობა
პერიტუმორული შეშუპება: მაღალი სიგნალის ინტენსივობა

კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT): კომპიუტერული ტომოგრაფია ზოგადად გამოიყენება ბიოფსიის დაგეგმვისა და დაავადების დადგმის დასახმარებლად. თუ ამ საკითხში საშიში დაზიანება, პირველ რიგში, ლიტიკურია, CT შეიძლება მნიშვნელოვნად არ დაემატოს სიმსივნის პირდაპირ შეფასებას რენტგენოგრაფიისა და MRI- ის შემდეგ. მცირე რაოდენობით მინერალიზებული მასალა შეიძლება დაუდგენელი იყოს უბრალო ფილმზე და MRI- ზე ლიტური დაზიანებების შემთხვევაში. გულმკერდის კტ, მეორეს მხრივ, არის მეტასტაზების შეფასების არჩევანის მოდურობა.

ბირთვული ვიზუალიზაცია:

პოზიტრონის ემისიის ტომოგრაფია: PET ვიზუალიზაცია არის ბირთვული მედიცინის გამოსახულების ტიპი, რომელიც აღმოაჩენს უაღრესად მეტაბოლურ დაზიანებას. ეს არის სასიცოცხლო ინსტრუმენტი სიმსივნის ზომის შეფასებისა და დახვეწილი დარღვევების სკრინინგისთვის, თუ საეჭვო მასა გამოვლენილია პირველი დიაგნოსტიკური ვიზუალიზაციის დროს. PET სასარგებლოა მოგვიანებით თერაპიის კურსში განმეორების გამოვლენის მიზნით.

რადიონუკლიდის ძვლის სკანირება: Technetium 99 მეთილენდიფოსფონინატი (Tc99 MDP) ძვლის სკანირება არის ეფექტური და ადვილად ხელმისაწვდომი გამოსახულების მოდურობა ძვლის მეტასტაზის გამოსავლენად. ეს არის ნაკლებად ძვირი, მაგრამ ნაკლებად სპეციფიკური ალტერნატივა PET გამოსახულებისთვის.

ოსტეოსარკომის ბიოფსია:

ბიოფსია საჭიროა, როდესაც ფიზიკური გამოკვლევა, ლაბორატორიული ანალიზი და დიაგნოსტიკური ვიზუალიზაცია ადგენს ოსტეოსარკომასთან თავსებადი დაზიანების არსებობას. ამ ტრაქტის სავარაუდო დათესვის გამო განმეორების შესამცირებლად კიბოს უჯრედებით, საბოლოო ქირურგიული მკურნალობა უნდა მოიცავდეს ბიოფსიის ტრაქტის ამოკვეთას, რომელიც უნდა იყოს ტატუირებული მარტივი იდენტიფიკაციისთვის. ქირურგი, რომელიც ბიოფსიას აკეთებს, იდეალურად უნდა იყოს იგივე ადამიანი, რომელიც ასრულებს რეზექციას, ისე, რომ ისინი იცნობენ ბიოფსიის კურსს და ფარგლებს.

მისი სიზუსტის მაღალი მაჩვენებლის გამო, ბიოფსიისადმი ღია მიდგომა ტრადიციულად საუკეთესო ალტერნატივად ითვლებოდა. თუმცა, ბოლო წლებში ჩატარებულმა კვლევამ აჩვენა, რომ ღია ტექნიკა ასოცირდება ისეთი პრობლემების მომატებულ რისკთან, როგორიცაა ინფექცია, ჭრილობის ცუდი განკურნება და ადგილმდებარეობის სიმსივნის უჯრედების დათესვა.

შედეგად, ძირითადმა ბიოფსიამ დიდწილად შეცვალა ჩვეულებრივი ღია ტექნიკა, არა მხოლოდ ქირურგიული საწოლის სიმსივნის უჯრედების დაბინძურების შემცირებული საფრთხის გამო, არამედ იაფი ღირებულებისა და გამოჯანმრთელების უფრო მოკლე დროის გამო. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ კიდურის დაზოგვის ოპერაციების შესაძლებლობა, რომელშიც რაც შეიძლება მეტი ადგილობრივი ქსოვილი უნდა დაიშუროს რაც შეიძლება უსაფრთხოდ.

მნიშვნელოვანია, რომ ბოლოდროინდელმა კვლევამ აჩვენა, რომ წვრილი ნემსის ასპირაცია არაეფექტურია ბიოფსიისთვის, რადგან ის არ იძლევა საკმარის ქსოვილის ნიმუშს საიმედო დიაგნოზისთვის. ბიოფსიის შემდეგ, პათოლოგებმა უნდა შეისწავლონ ქსოვილის ნიმუშები ახალი ან გაყინული ფორმატით, დამაჯერებელი დიაგნოზის, შეფასებისა და ჰისტოლოგიური ქვეტიპისთვის, რაც გავლენას მოახდენს სამედიცინო და ქირურგიულ მკურნალობის მიდგომაზე.

ოსტეოსარკომის მკურნალობა

ოსტეოსარკომის არჩევის მკურნალობა სიმსივნის მთლიანი რადიკალური ქირურგიული en bloc excision. მიუხედავად იმისა, რომ პაციენტების დაახლოებით 90%-ს შეიძლება ჰქონდეს კიდურის გადამრჩენი ოპერაცია, ისეთი პრობლემები, როგორიცაა ინფექცია, პროთეზირება შესუსტება და არაწევრი, ან ადგილობრივი სიმსივნის განმეორებას შეიძლება დასჭირდეს შემდგომი ოპერაცია ან ამპუტაცია.

Mifamurtide ეძლევა პაციენტს ოპერაციის შემდეგ სიმსივნის მოსაშორებლად და იგი გამოიყენება ქიმიოთერაპიით ნებისმიერი ნარჩენი კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად, რაც ამცირებს განმეორების შანსს. გარდა ამისა, როდესაც სიმსივნე ამოღებულია, როტაციის შესაძლებლობაა.

ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტები სარგებლობენ სამედიცინო ონკოლოგისა და ორთოპედიული ონკოლოგის გამოცდილებით, რომლებსაც აქვთ სარკომების მკურნალობა. მოვლის ამჟამინდელი სტანდარტია ნეოადიუვანტური ქიმიოთერაპია (ქიმიოთერაპია, რომელიც ინიშნება ოპერაციამდე), რასაც მოჰყვება ქირურგიული რეზექცია. ოპერაციის შემდეგ სიმსივნეში აღმოჩენილი სიმსივნის უჯრედების ნეკროზის (უჯრედის სიკვდილი) პროპორცია მიუთითებს პროგნოზზე და ასევე აცნობებს ონკოლოგის იმის შესახებ, უნდა შეიცვალოს თუ არა ქიმიოთერაპიის რეჟიმი ოპერაციის შემდეგ.

როდესაც ეს შესაძლებელია, კიდურის ხსნადი ორთოპედიული ქირურგია (ან ამპუტაცია ზოგიერთ შემთხვევაში) შერწყმულია ლეიკოვორინის სამაშველო, ინტრა-არტერიული ცისპლატინის, ადრიამიცინის, იდრიამინის, BCD (ბლეომიცინის, ციკლოფოსფამიდის, დიაქტინომიცინის), ეტოპოზიდისა და მურამილ ტრიპეპტიდის კომბინაციასთან. როტაციისპლასტიკა არის ვარიანტი. თუ ნეკროზის მაჩვენებელი დაბალია, ifosfamide შეიძლება დაინიშნოს როგორც დამხმარე თერაპია.

ოსტეოსარკომის მკურნალობის ეფექტურობის მიუხედავად, მას აქვს ერთ-ერთი ყველაზე დაბალი პედიატრიული კიბოს გადარჩენის მაჩვენებელი. გადარჩენის საუკეთესო დოკუმენტირებული მაჩვენებელია 92%; გამოყენებული მკურნალობა არის ინტენსიური ინტრაატერიული რეჟიმი, რომელიც მორგებულია თერაპიაზე არტერიოგრაფიული პასუხის საფუძველზე. გარკვეულ კვლევებში, სამწლიანი ღონისძიებისგან თავისუფალი გადარჩენა მერყეობს 50-დან 75 პროცენტამდე, ხოლო ხუთწლიანი გადარჩენა 60-დან 85 პროცენტამდე მერყეობს. საერთო ჯამში, ხუთი წლის წინ დამუშავებული პაციენტების 65-70% დღესაც ცხოვრობს. ეს არის ტიპიური გადარჩენის მაჩვენებლები, რომლებიც არსებითად განსხვავდება ინდივიდუალური ნეკროზის მაჩვენებლის საფუძველზე.

Filgrastim და pegfilgrastim აუმჯობესებს სისხლის თეთრი უჯრედების და ნეიტროფილის დონეს. ანემიის მკურნალობა შესაძლებელია სისხლის გადასხმით და ეპოტინის ალფათით. ოსტეოსარკომის უჯრედების ხაზების პანელის გამოთვლითმა კვლევამ გამოავლინა რომანი საერთო და სპეციფიკური მკურნალობის სამიზნეები (პროტეომიული და გენეტიკური) ოსტეოსარკომაში, ხოლო ფენოტიპებმა გამოავლინეს სიმსივნის მიკროენვირონაციების უფრო დიდი აქტუალობა.

ოსტეოსარკომის პროგნოზი

პროგნოზი გამოყოფილია სამ ჯგუფად:

I ეტაპი: ოსტეოსარკომა იშვიათია და მოიცავს პაროსტეალურ ოსტეოსარკომას ან დაბალი ხარისხის ცენტრალურ ოსტეოსარკომას. მას აქვს შესანიშნავი პროგნოზი (>90%) ფართო რეზაქციით.

ეტაპი II: პროგნოზი განისაზღვრება სიმსივნის ადგილმდებარეობის მიხედვით (პროქსიმალური ტიბია, ფემური, მენჯის და ა.შ.), სიმსივნის მასის ზომა და ნეოადიუვანტური ქიმიოთერაპიის შედეგად გამოწვეული ნეკროზის ხარისხი. სხვა პათოლოგიური მახასიათებლები, როგორიცაა p-glycoprotein- ის ხარისხი, არის თუ არა სიმსივნე cxcr4-დადებითი, ან Her2-დადებითი, ასევე აუცილებელია, რადგან ეს დაკავშირებულია ფილტვის შორეულ მეტასტაზებთან.

მეტასტაზური ოსტეოსარკომის მქონე პაციენტებს აქვთ უკეთესი პროგნოზი, როდესაც მათ უფრო გრძელი დრო აქვთ მეტასტაზისთვის (12 თვეზე მეტიდან 4 თვემდე), ნაკლები მეტასტაზები და რესექტირებადია. სასურველია ნაკლები მეტასტაზები, ვიდრე მეტასტაზის უფრო გრძელი შეყოვნება. მათ, ვინც მკურნალობდა უფრო ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში (24 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში) და აქვთ ნაკლები ნოდულები (ორი ან ნაკლები) აქვთ საუკეთესო პროგნოზი, ორწლიანი გადარჩენის მაჩვენებლით 50% -იანი მეტასტაზების შემდეგ, ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 40%, ხოლო 10 წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 20%. პროგნოზი უფრო ღარიბია, თუ მეტასტაზედები ადგილობრივი და რეგიონალურია.

III ეტაპი: ძირითადი სიმსივნისა და ფილტვის კვანძების რეზექტორიულობა, ფონური სიმსივნის ნეკროზის ხარისხი და, ალბათ, მეტასტაზების რაოდენობა განსაზღვრავს ოსტეოსარკომის პროგნოზს ფილტვის მეტასტაზებით. გადარჩენის საერთო მაჩვენებელი დაახლოებით 30% -ს შეადგენს.

არასრულწლოვანთა კიბოს ფატალური შემთხვევების უცნობი რაოდენობა გამოწვეულია ძვლებისა და სახსრების ავთვისებიანი ნეოპლაზმებით. ოსტეოსარკომის სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ყოველწლიურად დაახლოებით 1.3%- ით შემცირდა.

დასკვნა

ავთვისებიანი ძვლის სიმსივნეები ხასიათდება როგორც პირველადი (წარმოიქმნება ძვლის ან ხრტილის უჯრედებისგან) ან მეორადი (წარმოიქმნება ძვლის ან ხრტილის ნორმალური უჯრედებიდან) (სხვა სიმსივნეების ძვლის მეტასტაზები). ამ სიმსივნეებში კიბოს უჯრედები ჰგავს ძვლის უჯრედების ადრეულ ტიპებს, რომლებიც ჩვეულებრივ ხელს უწყობენ ძვლის ახალი ქსოვილის ფორმირებას, მაგრამ ძვლის ქსოვილი ოსტეოსარკომაში უფრო სუსტია, ვიდრე ნორმალურ ძვლებში.

ოსტეოსარკომების უმრავლესობა გვხვდება ბავშვებში, მოზარდებსა და ახალგაზრდებში. მიუხედავად იმისა, რომ მოზარდები ყველაზე მეტად დაავადებულ ასაკობრივ ჯგუფს არიან, ოსტეოსარკომა შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში.

ოსტეოსარკომები ყველაზე ხშირია პირველადი ძვლის სიმსივნეები. ეს სიმსივნე განსხვავდება პირველადი ადგილმდებარეობის, რადიოლოგიური მახასიათებლებისა და პაციენტის ასაკის თვალსაზრისით, სადაც ის ხშირად ჩნდება. ტკივილი, რომელიც ღამით ან ფიზიკური ვარჯიშით ძლიერდება, ხშირია და მას ზოგადად თან ახლავს შეშუპება.

შეიძლება საჭირო გახდეს ქიმიოთერაპია, რადიაციული მკურნალობა და/ან საბოლოო ქირურგიული ამოფრქვევა სიმსივნის ტიპისა და ეტაპის მიხედვით. ძვლის სიმსივნეები ასევე შეიძლება განვითარდეს სხვა პირველადი ავთვისებიანი საშუალებების მეტასტაზის შედეგად. მეტასტაზება, როგორც წესი, გვხვდება ხერხემლისა და მენჯის დროს და, როგორც წესი, გამოწვეულია ფილტვის, ძუძუს ან პროსტატის კიბოთი.

მკურნალობა ყურადღებას ამახვილებს ფონურ კიბოსზე, ასევე ტკივილის მართვასა და მოტეხილობის პრევენციაზე მეტასტაზების გამო.