Қан дискразиясы

Дискразия термині - дәрігерлер қанға байланысты медициналық жағдайларға немесе бұзылыстарға сілтеме жасау үшін жиі қолданатын анық емес термин. Олар негізінен бұл терминді, әсіресе, диагнозы белгісіз болғанда және түсініксіз жағдайларда қолданады.

Жалпы қан дискразиясы деп қанға байланысты денсаулық жағдайы немесе гематологиялық аурулар түсініледі. Бұл бұзылыстар плазмаға немесе жасушалық қан компоненттеріне, лимфа тіндеріне, сүйек кемігіне әсер етеді. Қан дискразиясын мысалға анемия мен қатерлі ісік, оның ішінде лимфома мен лейкоз жатады. Бұл жағдайлар әдетте қанның ұюын немесе артық қан кетуді тудырады.

«Дискразия» терминінің тарихы

Дискразия сөзі «жаман қоспа» дегенді білдіретін ежелгі грек сөзі дискразиядан шыққан. Дискразия терминін компоненттердің, қасиеттердің, әзіл-оспақтардың, мүшелердің құрылымы ретінде денсаулық пен аурудың суретін орнатқан грек дәрігері Гален (б.з.б. 129–216 жж.) тұспалдаған.

Эвкразия, немесе осы маңызды компоненттер арасындағы келісім немесе тепе-теңдік осы дүниетанымдағы денсаулық жағдайы ретінде қарастырылды. Дене сұйықтықтарының диспропорциясы, немесе төрт әзіл- оспақ: флегма, қан, сары және қара өт ауруы ретінде бағаланды. Дискразия тепе-теңсіздікке берілген атау еді. Сөз әлі күнге дейін қазіргі медицинада плазмалық жасуша дискразиясы сияқты анықталмаған қан ауруына сілтеме жасау үшін қолданылады.

Онда төрт әзіл-оспақтың тепе-теңсіздігі көрсетілген: қан, қара өт, сары өт, су, гректердің пікірінше. Бұл әзіл-оспақ организмде тұруды ойластырып, олардың арасындағы кез келген тепе-теңсіздік барлық аурудың негізгі көзі деп ойлаған.

Медициналық саладағы қан дискразиясын түсіну

Қан дискразиясының анықтамасы ерекше емес және кейде медициналық салада шиеленіскен болуы мүмкін. Себебі ол әдетте әр түрлі және қарама-қайшы тәсілдермен қолданылады. Көп жағдайда дәрігерлер қанға, лимфа ұлпасына, сүйек кемігіне, қан ұю ақуыздарына әсер ететін кез келген ауруды суреттеу үшін қан дискразиясы терминін қолданады.

Екінші жағынан, терминдер клиникалық зерттеулерде әр түрлі асқынуларды сипаттау үшін қолданылуы мүмкін. Оған сондай-ақ қан тіндеріне әсер ететін тергеу дәрі-дәрмектерімен байланысты жанама әсерлер де кіруі мүмкін.

Медициналық қызмет көрсетушілер қан дискразиясын басқа да түрлі тәсілдермен, оның ішінде қолдана алады;

Белгісіз диагноз: Медициналық қызмет көрсетушілер нақты шешім қабылдамас бұрын диагностика процесі кезінде қан дискразиясы терминін жиі қолданады. Мұндай жағдайларда термин денсаулық проблемасы белгілі бір дәрежеде қанмен байланысты екенін көрсетеді. Алайда қосымша диагностикалық тесттер немесе процедуралар қажет.

Қауіп-қатердің қазіргі немесе әлеуетті факторлары: дәрігерлер қан дискразиясы терминін, әсіресе қауіп факторларына тексеру жүргізу қажет болғанда қолдана алады. Бұл негізінен қанның ұюына байланысты бұзылыстарға қатысты; осыдан келіп тестті негізгі себептерді бағалау үшін жасауға болады. Демек, дәрігерлер мұндай жағдайда белгілі бір негізгі бұзылыстар бар деп күдіктенеді немесе болжайды. Бұл әсіресе инсультпен немесе қан ұюымен ауыратын науқастарда ешқандай айқын талап ету жағдайы жоқ.

Ерекше алаңдаушылықтар: Уақыт өте келе дәрігерлер қан дискразиясы терминін белгілі бір тәсілмен қолдана алады. Мысалы, олар оны дәрі-дәрмектерге қатты реакцияға байланысты қанның белгілі бір бұзылуын сипаттау үшін пайдалана алады. Ол сондай-ақ белгілі бір диагностикалық топты, оның ішінде плазмалық жасуша дискразиясын да білдіруі мүмкін.

Қан компоненттері

Қан дискразиясының мағынасын және оның немен байланысты екенін түсіну қан мен лимфа тінінің компоненттері туралы білу үшін аса маңызды. Олардың қатарына мыналар жатады;

Қан жасушалары

Қан жасушалары қан ағысы шегінде айналатын негізгі үш түрден тұрады. Оларға келесілер жатады;

Эритреялық жасушалар (РБК): Бұлар өкпедегі оттегіні жинап, оны организмнің барлық жасушаларына тасымалдау рөлін атқарады.

Лейкоциттер (ДБК): Бұл вирустық, бактериялық, паразиттік инфекцияларға қарсы организмдегі қорғаныстың бірінші желісі қызметін атқарады. Лейк-қан жасушалары одан әрі екі топқа бөлінеді, оның ішінде;

Лимфоидты жасуша сызығы; ол Т және В лимфоциттерден (сондай-ақ Т жасушалары және В жасушалары деп те аталады), сондай-ақ табиғи қырылатын жасушалардан тұрады.
Құрамына нейтрофилдер, базофилдер, эозинофилдер кіретін миелоидты жасуша сызығы.

Тромбоциттер (тромбоциттер): Бұлар ұю белоктарымен немесе факторларымен бірге қан ұюы үшін аса маңызды. Әдетте тромбоциттер қан тамыры немесе тері жарақаты болған жерде өседі. Коагуляция кезінде ұйындының түзілуіне арналған алаң қызметін атқарады.

Плазма

Плазма организмдегі қан көлемінің шамамен 55 пайызын құрайды және әр түрлі заттарға ие, мысалы:

Альбумин (ақуыз түрі)
Фибриноген және тромбин сияқты қан ұюының ақуыздары, сондай-ақ ұю факторлары, оның ішінде VIII фактор және фон Виллебранд факторы (vWF)
Электролиттер
Гормондар (организмнің химиялық мессенджерлері)
иммуноглобулиндер; инфекция тудыратын қоздырғыштарды ұстап тұруға көмектесетін антиденелер
Витаминдер мен минералдар (қоректік заттар)
Қалдықтардан жасалған бұйымдар

Сүйек кемігі

Сүйек кемігі денедегі ірі сүйектерде, оның ішінде іле айдаршасы мен стернумда кездеседі. Бұл қан жасушалары организмнің қан айналымы жүйесіне және тіндерге кіргенге дейін дайындалып, тәрбиеленген өңір.

Қан жасушасының әрбір түрі гематопоэздік дің жасушасы деген атпен белгілі сүйек кемігі шегіндегі прогенитор жасушасының ортақ түрінен пайда болады. «Плюрипотенциалды жасушалар» гематопоэз деген атпен белгілі процесс барысында жасушалардың әр түрлі түрлеріне бөлінеді.

Дифференциацияның әр түрлі деңгейлеріндегі жасушалар әдетте сүйек кемігінде кездеседі. Мысалы, нейтрофил промиелоцит ретінде басталып, миелоцитке, метамьелоцитке, жолақты нейтрофилге, ақыр соңында жетілген нейтрофилге айналады.

Қалыпты жағдайда белгілі бір жолақтардан басқа лейкоциттердің жетілмеген түрлері қан ағысында көрінбейді. Бұл лейкоздың кейбір түрлерінен, созылмалы инфекциялардан, миелодиспластикалық жағдайлардан бөлек.

Қан дискразиясының себептері

Адамдардың көпшілігі қан дискразиясы дегеннің не екенін түсінеді, бірақ оның қалай келетіні белгісіз. Медицина мамандарының пікірінше, әдетте қан дискразиясының нақты себептері немесе іске қосылуы түсініксіз. Алайда бірнеше қауіп факторлары аурудың даму мүмкіндігін арттырады. Оларға келесілер жатады;

Қатерлі ісік немесе қатерлі ісік: қатерлі ісіктің жекелеген түрлері, оның ішінде лимфома, көп миелома, лейкоз, әдетте лейкоциттердің бір түрінің бақыланбайтын өсуімен байланысты. Бұл жасушадағы денсаулықтың әр түрлі мәселелеріне әкелуі мүмкін болғанымен, ол қан жасушаларының басқа түрлерін де өзгертуі мүмкін. Мысалы, лейкоз жасушалары көбейген сайын сүйек кемігіне әсер етіп, басқа жасушалардың шектеулі өндірісін тудырады.

Қоршаған ортаның әсері: Белгілі бір экологиялық химиялық заттардың ұзақ әсер етуі және сәулелену қан дискразиясының даму қаупін арттырады.

Дәрі-дәрмекпен индукцияланған: Белгілі бір препараттарға жағымсыз реакциялар қан дискразиясының негізгі себебі болып табылады. Бұл тағайындалған дәрі-дәрмектерде, заңсыз препараттарда немесе қосымшаларда (тағамдық және витаминдік) пайда болуы мүмкін.

Инфекциялар: Қан жасушаларының негізгі рөлі организмді инфекциядан қорғауды көздесе де, бұл инфекциялар да ауыр зиян келтіруі мүмкін.

Аутоиммундық бұзылыстар: Аутоиммундық бұзылыстардың кейбір түрлері басқа қан жасушаларын өзгертетін антиденелер тудыруы мүмкін.

Минералдық және дәрумендік жетіспеушіліктер: Егер жетіспеушілік өмірлік маңызы бар қоректік заттарда орын алса, ол қан жасушаларының қалыпты өндірісіне әсер етуі мүмкін. Кең тараған кейбір кемшіліктерге В12 дәрумені және темірдің жетіспеушілігінен дамитын анемия жатады.

Генетика: Кейбір жағдайларда генетика қан дискразиясының негізгі себебі болып табылады. Оған орақ тәрізді жасуша ауруы немесе тұқым қуалайтын диспозиция сияқты ген мутациялары, оның ішінде анемия немесе В12 жетіспеушілігі кіруі мүмкін.

Қан дискразиясының түрлері мен санаттары

Қан дискразиясы не кең таралған, не сирек кездесетін және қатерсіз, не қатерлі болып келеді. Сондай-ақ олар симптомсыз немесе жеңіл жағдайлардан бастап созылмалы және өмірге қауіп төндіретін жағдайларға дейін ауытқиды. Әдетте қан дискразияларын жасушалар мен механизмдердің түрлеріне қарай әр түрлі категорияларға бөлуге болады.

Керісінше, белгілі бір бұзылыстар қан клеткаларының бірыңғай түріне ғана әсер етеді. Бұған негізінен қан клеткалары типінің азаюы немесе көбеюі жатады. Алайда жағдай барлық негізгі қан жасушаларына әсер етсе, онда ол панцитопения деген атпен белгілі.

Жалпы бұлар қан дискразияларының негізгі жіктелуі және типтері;

Эритрондық жасушалар және гемоглобин аурулары

Кейбір жағдайларда эритруциттер, әдетте, әр түрлі тәсілдермен аномальды болады. Жасушалардың жетіспеушілігінен немесе шектен тыс болуынан бөлек, олар құрылымдық жағынан аномальды немесе аномальды гемоглобиндермен байланысты болуы мүмкін. Анемияның болуы (эритroctors-тың шектеулі мөлшері) әр түрлі факторлардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Оған қан жасушалары өндірісінің қысқаруы, қатты қан кету, жоғары қирау немесе қайта бөлу салдарынан жоғалу жатады.

Эритритриттердің жағдайын мысалға жатқызуға болады;

Гемоглобинопатиялар: Бұл гемоглобинге байланысты аурулар, оның ішінде орақ тәрізді жасуша ауруы сияқты генетикалық жағдайлар. Оған сидеробластикалық анемия сияқты сатып алынған жағдайлар да кіреді.
Тағамдық бұзылыстар: ол фолий немесе В12 витаминінің жетіспеушілігінен болатын темір тапшылығы анемиясынан тұрады.
Апластикалық анемия: Сирек болса да, эритроциттерді сүйек кемігінің зақымдануына байланысты шектеулі мөлшерде шығаруға болады.
Қызыл жасуша мембранасының аурулары
Эритлоцит ферментінің жетіспеушілігі
Полицитемия: Бұл өкпе ауруларына және денсаулыққа байланысты басқа да мәселелерге жауап ретінде эритromics өндірісінің ұлғаюын болжайды.
Гемолитикалық анемиялар: Эритromics сынуынан пайда болады

Анемия

Анемия эритromics (RBC) массасының төмендеуі ретінде сипатталған. РБК оттегіні өкпеден тіндерге және көмірқышқыл газын тіндерден өкпеге қайта тасымалдайды. Оттегі мен көмірқышқыл газын тасымалдайтын РБК санының азаюы организмнің анемиядағы газ алмасу қабілетіне әсер етеді. Төмендеу қанның жоғалуына, РБК-ның бұзылуының (гемолиздің) күшеюіне немесе РБК ұрпағының азаюына байланысты болуы мүмкін.

Анемия қызба сияқты оның себебін ашу үшін одан әрі зерттеулер жүргізу қажеттілігін тудыратын симптом болып табылады. Тәжірибеден өткен дәрігерлер кейде салқын анемияны жіберіп алады. Бұл қызбаның себебін зерттеуге немқұрайлы қараумен бірдей.

Эпидемиология

Қалыпты шамалардың төменгі шегі үшін таңдалған Hb концентрациясы дені сау, жүкті емес адамдардың популяциялық зерттеулерінде анемия таралуына әсер етеді. Ересек еркектер үшін де, ұрғашылары үшін де Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (бұдан әрі – ДДҰ) 12,5 г/дЛ таңдады.

Аталықтар үшін 13,5 г/дЛ және әйелдер үшін 12,5 г/дЛ лимиттері АҚШ-та жүзеге асуы мүмкін. Осы сандарды пайдалана отырып, ерлердің шамамен 4%-ы және әйелдердің 8%-ы берілген деңгейден төмен мәндерге ие.

Анемияға физиологиялық жауап жарақат ауырлығына және анемияның түріне байланысты өзгеріп отырады. Симптомдардың біртіндеп дамуы өтемдік тетіктердің өтуіне мүмкіндік беруі мүмкін.

Қанның жіті жоғалуынан пайда болған анемия оттегіні тасымалдау қабілетінің төмендеуіне, сондай-ақ интраваскулярлық көлемнің төмендеуіне әкеледі, соның салдарынан гипоксия мен гиповолемия пайда болады.

Анемияның физикалық этиологияларына мыналар жатады:

Травматизм
Бернс
Үсік
Протездік клапандар және беттер

Созылмалы ауру және қатерлі ісік этиологиясы мыналарды қамтиды:

Бүйрек ауруы
Гепатиялық аурулар
Созылмалы инфекциялар
Неоплазия
Коллаген тамырларының аурулары

Инфекциялық этиологияларға мыналар жатады:

Вирустық; Гепатит, жұқпалы мононуклеоз, цитомегалович
Бактерия; Клостридия, грамм-теріс сепсис
Протозоал; Безгек, лейшманиоз, токсоплазмоз

Темір тапшылығы анемиясы

Организмнің темір қоры қалыпты эритронды (РБК) синтезді ұстап тұру үшін тым төмен түскенде темір тапшылығы анемиясы пайда болады. Оның себебі диеталық темірдің жетіспеушілігі, темірді нашар сіңіру, қан кету, несептегі организм темірінің жоғалуы болуы мүмкін. Денедегі темір балансы әдетте темірдің дене шығынын өтеу үшін жеткілікті темір сіңірілуін қамтамасыз ету үшін мұқият реттеледі.

Белгілер мен симптомдар

Темір тапшылығы анемиясымен ауыратын науқастар төмендегілер туралы хабарлауы мүмкін:

Шаршау
Баспалдақпен көтерілу кезінде аяқтың қысылулары
Мұзды соруға немесе шайнауға тырыстыру
Мектеп жұмысының нашар көрсеткіштері
Суыққа төзбеу
Өзгертілген мінез-құлық
Қатты тамақтары бар дисфагия (өңештен алынған)
Коморбидтік кардиологиялық немесе өкпе ауруларының белгілері

Пайдалы сынақтар мыналарды қамтиды:

КБК
Перифериялық қан жағындысы
Темір сарысуы, темірмен байланыстырудың жалпы сыйымдылығы (ТББ), сарысу ферритині
Гемосидеринурия және гемоглобинурия бойынша бағалау
Гемоглобин электрофорезі және А2 гемоглобинін және ұрықтың гемоглобинін өлшеу
Ретикулоцит гемоглобиннің құрамы

Басқару

Темір тапшылығы анемиясын емдеу негізгі этиологияны түзетуден және темір дүкендерін толықтырудан тұрады. Темір терапиясы мынадай:
Ауыз қуысы қара сульфатының тұздары ең тиімді түрі
Басқа темір тұздары үшін жақсы сіңіру және сырқаттанушылықтың төмендеуі талап етілді
Уыттылығы, әдетте, сіңіру үшін қолда бар темір мөлшеріне пропорционалды
Парентеральды темірді ауыз қуысы темірін сіңіре алмайтын немесе тиісті ауыз қуысы темірінің мөлшерленуіне қарамастан анемияны нашарлататын адамдар үшін сақтаған жөн.
Елеулі жіті қан кетулер бар немесе гипоксия және(немесе) коронарлы жеткіліксіздік қаупі бар пациенттер соңғы шара ретінде қапталған РБК трансфузиясын алуы тиіс.

Талассемия

Талассемия - глобин тізбектерінің синтезі азайып немесе жоқ болатын тұқым қуалайтын аурулар тобы. Бета-талассемия бета-глобин тізбегінің өндірісіне кедергі жасайтын бета-глобин геніндегі мутациялардан болады.

Талассемия әдетте тасымалдаушыларда ешқандай симптомдар тудырмайды, бірақ ол глобин-тізбек синтезі айтарлықтай төмендеген адамдарда анемия тудыруы мүмкін.

Альфа- немесе бета-талассемиямен ауыратын науқастар симптомсыз, бірақ оларда орташа микроцитикалық гипохромды анемия болады, оны жиі дұрыс диагностикаламайды немесе темір тапшылығы анемиясымен қателеседі. Нақты диагноз алу үшін толық отбасылық анамнезді алып, тиісті тесттер жасау арқылы талассемия ықтималдығын тану өте маңызды. Талассемия белгiсi бар адамдар ауыр зардап шегетiн баланы шығару қаупiне ұшырауы мүмкiн және қажет болған жағдайда генетикалық консультацияға жiберiлуге тиiс. Сол сияқты ауыр талассемиямен ауыратын баланы босандыру болашақта генетикалық кеңес беру және босанғанға дейінгі тестілеу қажеттілігін туғызады.

Талассемия белгілері мен белгілері

Ұзақ уақыт гемолиздік анемия мен тиімсіз эритропоэз салдарынан талассемиямен ауыратын науқастарда әр түрлі асқынулар дами алады, Оның ішінде сарғаю, спленомегалия, сүйек деформациясы, остеопороз, сыну, өсуді тежеу, экстрамедулярлық гематопоэздік псевдотуморлар, өкпе гипертониясы, тромбоэмболия, темірдің шамадан тыс жүктелуі, өкпе гипертониясы.

Бета-талассемияның ауыр формалары мынадай физикалық қорытындылармен сипатталады:

паллор, scleral icterus
гепатоспленомегалия
Эритроид өндірісінің барабар еместігі салдарынан бонитирлеудің елеулі өзгерістері (мысалы, маңдай бастықтары, көрнекті бет сүйектері, стоматологиялық малокклюзия)
Экстрамедульдік гематопия салдарынан нейропатия/сал ауруы
Өскіннің ретардиясы және қысқа статуэткасы

Басқару

Ауыр бета-талассемиямен ауыратын науқастарға тұрақты негізде (талассемия мажоры) немесе қажеттілігіне қарай (талассемия миноры) (талассемия интермедиасы) эритроциттерді құю қажет. Ауру, жүктілік, хирургия, тез даму уақыты сияқты стресстер ең көп тараған триггерлер болып табылады. Кейбір адамдар кейінірек өмірде трансфузияға тәуелді болады.

Сол сияқты қызыл жасушаны құюды қажет ететін (HbH ауруы) ауыр альфа-талассемиямен ауыратын науқастарды үздіксіз бақылап отыру керек.

Ауыр спленомегалиямен, панцитопенияның нашарлауымен немесе гиперспелленизммен ауыратын науқастардың көкбауырлары жойылуы тиіс. Спленэктомиямен байланысты аса ауыр асқынуларға бета-талассемия интермедиасы бар адамдарда аса қауіпті болып келетін спленэктомиядан кейінгі сепсис және тромбоз жатады.

Эриттің бұзылу белгілері әдетте анемия болған кезде анықталады. Оларды қосуға болады;

Пальпация немесе жүрек соғуының жоғары жиілігі
Көмескілік немесе ақшылдық
Тыныс алудың қиындауы
Шаршау
Бозғылт тері

Асқынулар

Тін гипоксиясы ауыр анемияның ең қауіпті салдары болып табылады. Шок, гипотензия, сондай-ақ коронарлы және өкпе жетіспеушілігі барлық ықтимал асқынулар болып табылады. Бұл тыныс алу және жүрек-қан тамырларының негізгі проблемалары бар егде жастағы адамдарда жиі кездеседі.

Болжам

Болжам әдетте анемияның негізгі себебімен анықталады. Анемияның ауырлығы, оның шығу тегі, сондай-ақ оның даму жылдамдығы, дегенмен, барлығы болжамға әсер етуі мүмкін. Сол сияқты науқастың жасы мен басқа да байланысты аурулардың болуы нәтижеге әсер етеді.

Орақ тәрізді жасуша анемиясы

Орақ тәрізді жасуша ауруы (СКД) және оның вариациялары — гемоглобин С. (HbS) деп аталатын гемоглобиннің мутантты түрінен болатын тұқым қуалайтын аурулар

Белгілер мен симптомдар

АҚШ-та HbS скринингі қазір туған кезде талап етіледі. Нәрестелер ең алдымен өмірінің алғашқы 6 айында ұрық гемоглобинінің (Hb F) жоғары деңгейімен қорғалады. Орақ тәрізді жасуша ауруы (СКД) жалпы балалық шақта басталып, өзін мынадай тәсілдермен көрсетеді:

Жіті және созылмалы ауырсыну

Вазо-окклюзивті дағдарыс СКД-ның ең басым клиникалық көрінісі болып табылады, ал ауырсыну дағдарыстары СКД-ның ең дифференциацияланатын клиникалық сипаттамасы болып табылады.

Сүйектің ауырсынуы

Әдетте сүйек кемігі инфарктісінің арқасында ұзын сүйектердің аяқтарында кездеседі.

Анемия: созылмалы және гемолитикалық

Апластикалық дағдарыс

Парвовирус В19 инфекциясы ауыр зардаптар тудырады (В19В)

Сплендік секвестр

Өмірге қауіп төндіретін анемияның басталуы көкбауырдың тез кеңеюімен және ретикулоцит санының жоғарылығымен қатар жүреді.

Инфекция

Капсулаланған тыныс алу бактериялары, әсіресе Streptococcus pneumoniae ең қауіпті түрі болып табылады; ересек инфекциялар негізінен грамм-теріс бактериялардың, негізінен Сальмонеллездің әсерінен болады.

Өскіннің тосқынсыздануы

Қол синдромы:

Балаларда бұл дактилит екі жақты ауырсыну және қолдың және(немесе) аяқтың ісінуі ретінде көрінеді.

Кеуденің жіті синдромы:

Ересектері әдетте афебрильді, диспнейлі, кеудесінің ауырсынуы көптік/төменгі лобби ауруымен ауырады; жас балаларда кеуде ауыруы, қызба, жөтел, тахипнея, лейкоцитоз, ал жоғарғы лоқсуларда өкпе инфильтрациясы болады; ал ересектері әдетте афебрильді, диспнейлі, ал жоғарғы лоббилерде лейкоцитоз бен өкпе инфильтраты болады.

Өкпе гипертониясы: СКД ауыр асқынуы

Феморальды немесе гуморальдық бастың аваскулярлық некрозы: тамыр окклюзиясынан пайда болған

Орталық жүйке жүйесінің (CNS) тартылуы: Ең ауыр асқыну — инсульт

Офтальмологиялық тартылыс:

Птоз, торқабық тамырларының өзгеруі, пролиферативті ретинит

Кардиологиялық қатысу: Екі қарыншаның да, сол жақ атриумның да сұйылтылуы

Асқазан-ішек жолдарын тарту: Балаларда холелитоз жиі кездеседі; бауыр тартылуы мүмкін

Несеп-жыныстық қатынас: приапизм – СКД-ның белгілі асқынуы

Дерматологиялық қатысы

Вера полицитемиясы

Полицитемия верасы (ПВ) — пангиперпластикалық, қатерлі, неопластикалық сүйек кемігін тудыратын дің жасушаларының ауруы. Анағұрлым елеулі сипаттама - эриттің реттелмейтін өндірісі нәтижесінде эриттің абсолюттік массасының артуы. Бұл лейкоциттерді (миелоидты) және тромбоциттерді (мегакариоциттік) өндірудің ұлғаюымен қатар жүреді.

Вера полицитемиясының белгілері мен белгілері

Қанның шламдануы салдарынан оттегіні жеткізудің бұзылуы келесі симптомдарға әкелуі мүмкін:

Бас ауруы
Вертиго
Ангина пекторисі
Үзік-үзік клоун
Бас айналуы
Тиннит
Көздің көргіштік бұзылыстары

Полицитемия верасын басқару

Емдеу шаралары мынадай:

Флеботомия – Гематокритті 45%-дан төмен ұстау үшін
Аспирин
Гидроксюреа
Спленомегалиямен ауыратын науқастарда спленэктомия немесе сплендік инфаркттің қайталанған эпизодтары

Лейколоциттің жағдайы

Бұл бұзылулар кейде лейколиттердің бір немесе барлық түрлерінің жеткіліксіздігін немесе артық болуын көздеуі мүмкін. Оған қазіргі қалыпты жасушалардың аномальды жұмыс істеуі де кіруі мүмкін. Лейколоциттерге байланысты бұзылулардың мысалдары болып табылады;

Пролиферативті аурулар: Қатерлі ісік лейкоциттер негізінен сүйек миында және лейкоздардағы қанда болады. Екінші жағынан, лимфомалардың құрамында ұқсас жасушалар болады, бірақ көбінесе лимфоидты ұлпаларда, мысалы, лимфа түйіндерінде болады. Жіті немесе созылмалы лейкоздар жасушаларға өсудің кез келген сатысында, жарылыстан бастап жетілген лейкоциттерге дейін әсер етуі мүмкін.

Лейкопения: Лейкоциттердің жетіспеушілігі әр түрлі себептерге байланысты пайда болуы мүмкін. Олардың қатарына химиотерапия, лейкофиттер зақымдайтын белгілі бір препараттар, әсіресе жіті инфекциядан кейін дамитын ерекше инфекциялар жатады.

Лейкоцитоз: Инфекция түрлерінің көпшілігі лейкоциттер санының көбеюімен байланысты. Паразиттік инфекциялар үшін эозинофил деген атпен белгілі лейкоциттердің бір түрі әдетте жоғары көтеріледі.

Лейкоциттердің бұзылу белгілері әдетте инфекция орнына байланысты. Себебі инфекциялар, әдетте, лейколоциттердің деңгейі төмен болғанда дамиды. Бұл симптомдарға кіруі мүмкін;

Қанның жөтелге ұшырау
Тамақ ауруы
Синус ауырсынуы
Тыныс алудың қиындауы
Жүрек айну және құсу
Іш өту және іштің ауыруы
Бас ауруы

Нейтропения

Нейтропения - қандағы қан айналымы нейтрофилдерінің азаюы.

Инфекциядан қорғауда нейтрофилдер маңызды рөл атқаратындықтан, нейтропенияның ұзындығы мен ауырлығы барлық инфекциялардың, оның ішінде өмірге қауіп төндіретін инфекциялардың жалпы сырқаттанушылығымен тығыз байланысты.

Оппортунистік инфекцияның туындау қаупі нейтрофилдердің азаюына қарай көтеріледі, ал нейтрофилдер нейтропенді диапазонға (500/л) түскенде ауыр жұқтыру қаупі жоғарылайды. Шеткі қанда нейтрофилдердің виртуалды болмауы болып табылатын агранулоцитозбен ауыратын науқастар инфекцияға ерекше осал, бұл ретте нейтрофилдер жалпы 100/л-ден кем болады.

Нейтропения мұрагерлік те, сатып алынған да әр түрлі факторлардан туындауы мүмкін (қараңыз Этиология). Жұқтыру, дәрі-дәрмекпен қамтамасыз ету (тікелей уыттылық немесе иммунологиялық әсер арқылы), ал аутоиммундық – жұқтырылған нейтропенияның жиі кездесетін себептері.

Белгілер мен симптомдар

Нейтропенияның жалпы белгілеріне мыналар жатады:

Төмен сұрыпты қызба
Ауыз қуысы
Жұтумен ауырсыну
Гингивальды ауырсыну және ісіну
Тері абсцесстері
Қайталанатын синусит және отит
пневмония (жөтел, диспнея)
Периректалдық ауырсыну және тітіркену

Диагнозы

Кешенді жұмыс жүргізбес бұрын нейтропенияның инфекциялық және дәрі-дәрмекпен индукцияланған себептерін алып тастаңыз, содан кейін келесі зертханалық зерттеулерді алыңыз:

Қанның толық саны
Лейколоциттің дифференциалдық саны
Патологоанатом-дәрігердің қарауымен перифериялық жағынды
Қан өскіндері
Креатин сарысуы және қан зәрі азоты
Электролиттер
Гепатикалық трансаминаза ферменттері және жалпы билирубин

Басқару

Төменде нейтропен ауыратын науқастарда жүруге арналған жалпы сақтық шаралары көрсетілген:

кез келген құқық бұзушы дәрілік заттарды немесе агенттерді алып тастау; егер себеп-салдарлық агенттің сәйкестендірілуі белгісіз болса, этиология анықталғанға дейін барлық дәрілік препараттарды енгізуді тоқтатсын.
Мұрын мен тіс инфекциясының алдын алу үшін ауыз қуысы гигиенасын мұқият пайдалану
Тиектерге арналған жұмсартқыштарды енгізу
барабар жара мен абразиялық күтімді пайдалану; тері инфекцияларымен нейтропен ауыратын науқастарда инфекцияларды емдеу тәжірибесі бар адамдар айналысуы тиіс.

Тромбоциттердің бұзылуы

Бұл жағдайлар тромбоцитопениялардың жеткіліксіздігіне (тромбоцитопения) немесе шамадан тыс (тромбоцитоз) байланысты. Ол сондай-ақ қалыпты тромбоциттердің тұрақты емес жұмыс істеуін де қамтиды. Тромбоциттердің негізгі рөлі қан кетудің алдын алу үшін қанның ұюын қалыптастыруды көздейді. Алайда ұю және қан кету бұзылыстарымен қабаттасқан жағдай туындауы мүмкін. Бұдан басқа, бұл бұзылулар не сатып алынады, не тұқым қуалайды.

Тромбоцитопения, сондай-ақ тромбоциттер санының төмендігі деп те аталады, келесі факторлардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін:

Тромбоцит өндірісінің қысқаруы. Бұл, әдетте, сүйек кемігінің бұзылуынан, белгілі бір препараттардан, оның ішінде химиотерапиядан, түрлі вирустық инфекциялардан туындайды.
Иммундық кемшіліктер салдарынан тромбоциттердің жоғары зақымдануы (иммундық тромбоцитопения), оның ішінде идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура.
Шамадан тыс қан кету салдарынан қанның жоғалуы
Бауырдың алкогольдік ауруынан және басқа да соған байланысты жағдайлардан пайда болған көкбауырдың үлкейгенінен көрінетін секвестр.

Қатерлі ісік пен қабыну бұзылыстарының кейбір түрлері, оның ішінде маңызды тромбоциттемия тромбоцитоз немесе тромбоцитемия тудыруы мүмкін. Бұл тромбоциттер санының ұлғаюына жатады.

Стандартты функцияларға кедергі келтіретін тромбоциттердің ауытқулары бүйрек немесе бауыр жетіспеушілігінен пайда болуы мүмкін. Вискотт-Алдрих синдромы сияқты генетикалық аурулар тромбоциттердің бұзылуын да тудыруы мүмкін. Бұл проблемалар тромбоциттердің (желім ақаулары) және басқа да шешуші тетіктердің бірігіп немесе байланысу қабілетін нашарлатуы мүмкін.

Тромбоциттердің бұзылуына байланысты симптомдарға жатады;

Жеңіл соққы
Мұрынның қан кетуі
Петекьяе
Етеккірдің ауыр кезеңдері
Қуықта қан кету

Сүйек кемігінің бұзылуы

Қан дискразиясының тағы бір негізгі себебі сүйек кемігіне байланысты ауру болып табылады. Белгілі бір нұсқаларда аномальды жасушалар, әдетте, сау қан жасушаларының өндірісін өзгерте отырып, аномальды жасушаларға кіріп кетеді. Әдетте, бұл барлық қан клеткаларының жеткіліксіздігіне әкеледі және келесілермен айқын көрінуі мүмкін;

Сүйек миындағы миелодиспластикалық синдромдар мен лейкозды қоса алғанда, қан обырына байланысты жағдайлар
Сүйек кемігіне алға жылжып, метастазданатын сүт безі қатерлі ісігі сияқты ісіктер
Миелофиброз; сүйек кемігін талшықты немесе тыртықты ұлпамен ауыстыруды көздейді
Дәнекер ұлпасының белгілі бір бұзылулары

Сүйек кемігінің жетіспеушілігі белгілі бір препараттардың, химиялық әсерлердің, экстремалды аурулардың, сондай-ақ басқа да ілеспе факторлардың нәтижесінде де пайда болуы мүмкін.

Сүйек кемігінің бұзылу белгілеріне кіруі мүмкін;

Үлкейген лимфа түйіндері
Түсініксіз қызба
Түнгі тершеңдік
Анықталмаған салмақ жоғалту
Бауырдың немесе көкбауырдың үлкейген

Қан кетулер бұзылулары

Қан кету аурулары негізгі төрт санатқа жіктеледі, оның ішінде:

Коагуляция факторларының кемшіліктері
Фибринолитикалық ауытқулар
Тромбоциттердің бұзылуы
Қан тамырларының ауытқулары

Коагуляция факторының ақаулары, оның ішінде гемофилия ұю факторларының генетикалық жағдайынан туындайды. Бұл факторлар қанның табиғи немесе әдеттегідей ұюы үшін қажет. Бұл проблема жиі кездесетін немесе жиі кездесетін болуы мүмкін, сондай-ақ салқын немесе өлімге әкеліп соғуы мүмкін.

Фон Виллебранд ауруы

Фон Виллебранд ауруы (vWD) — фон Виллебранд факторы (vWF) деген атпен белгілі ақуыздың жетіспеушілігімен немесе ақаулығымен сипатталатын кең таралған, тұқым қуалайтын, генетикалық және клиникалық алуан түрлі геморрагиялық ауру

Тромбоциттер мен эндотелий жасушалары сақтау түйіршіктерінен VWF бөліп шығарады. Оның гемостазда екі маңызды функциясы бар. Біріншіден, ол тромбоциттердің қан тамырлары зақымданған аймақтарды ұстануына делдалдар береді. Ол сондай-ақ прокоагулянтты ақуыз факторы VIII (FVIII) байланыстырады және тұрақтандырады.

Фон Виллебранд ауруы мынадай негізгі үш санатқа бөлінеді:

1 түрі – жартылай сандық VWF жетіспеушілігі

2 түрі – VWF сапалық жетіспеушілігі

3-үлгі - VWF жетіспеушілігінің жалпы көлемі

Мұрындықтар мен гематомалар VWD-дің ең басым белгілері болып табылады. Аздаған кесінділерден ұзаққа созылған қан кетулер, ауыз қуысының қан кетуі, ай сайынғы бұзушылықтар жиі кездеседі. Сондай-ақ Көрсетілім бөлімін қараңыз.

Десмопрессин (ДДАВП), рекомбинантты VWF, және vWF/фактор VIII (vWF/FVIII) концентраттары VWD-мен ауыратын науқастар үшін негізгі емдік таңдау болып табылады. Бұдан басқа, аздаған шырышты қан кетулерді емдеу үшін антифибринолиттік дәрі-дәрмектерді (мысалы, аминкапроин қышқылы және транексам қышқылы) ауызша немесе көктамыр ішіне қолдануға болады.

Қан кетудің бұзылуына байланысты қан дискразиясының симптомдары тромбоциттердің бұзылуымен сәйкес келеді және жағдайының ауырлығына байланысты өзгеріп отырады. Аздаған жағдайы бар адамдарда хирургиялық операциядан немесе стоматологиялық емнен кейін қан кетудің күшеюі мүмкін. Неғұрлым ауыр аурулармен ауыратын адамдар буындардағы сияқты стихиялы немесе кездейсоқ қан кетулерді бастан кешіруі мүмкін.

Қан ұюының бұзылуы (тромбоз)

Белгілі бір қан дискразиялары қанның қан кетуден гөрі тез ұюын іске қосады. Мұндай бұзылулар бүйрек аурулары, қатерлі ісік, құрамында эстроген бар препараттар немесе аутоиммундық жағдайлар, оның ішінде антифосфолипид синдромы сияқты жағдайларға байланысты мұраға қалдырылуы немесе туындауы мүмкін.

Қатерлі ісік, төсек-демалу, алдыңғы ота жасау, сондай-ақ саяхат, басқаларымен қатар, қан ұюы үшін қауіп факторларының біразы болып табылады. Егер қанның ұюы дені сау адамдарда және қандай да бір қауіп факторларынсыз орын алса, ұю жағдайының ықтималдығын табуға тура келеді.

Қан дискразиясының қауіп факторлары

Қан дискразиясын алу мүмкіндігін көтере алатын кейбір факторлар көбінесе нақты ауруға байланысты ерекшеленеді. Мұндай аурулардың отбасылық тарихы бар адамда генетикалық жағдайдың жоғары қаупі бар. Сонымен қатар, қан қатерлі ісігінің отбасылық тарихының болуы да оның даму ықтималдығын арттырады.

Қан дискразиясы үшін қауіп-қатердің басқа да әлеуетті факторлары мыналар болып табылады:

Нашар тамақтану
Агинг
Аутоиммундық шарттар
Бүйрек, бауыр немесе қалқанша без аурулары
Жүрек аурулары
Жоғары артериялық қысым
Жоғары холестерин
Қозғалмайтындығы
Семіздік
Жүктілік
Белгілі бір химиялық заттар мен препараттардың ұзақ әсер етуі
Темекі шегу
Хирургия
Травматизм

Қан дискразиясының диагнозы

Негiзгi симптомдар мен ықтимал себептерге байланысты қан дискразиясын диагностикалау бiрнеше процедураны қамтуы мүмкiн. Алғашқы медициналық-санитарлық көмек көрсетуші жоспарлы консультациялар кезінде жағдайды жиі табады.

Қан дискразиясының жалпы диагностикалық тестілері мен процедурасы осылайша кіруі мүмкін;

Пациенттің тарихын бағалау

Қан дискразиясын диагностикалау әдетте науқастың тарихын мұқият бағалаудан басталады. Бұған симптомдар, ықтимал әсерлер, дәрі-дәрмектер, бұрынғы ауру тарихы, сондай-ақ отбасы тарихы туралы сұрақтар қою жатады. Қан дискразиясының ерте көрсеткіштері, оның ішінде етеккірдің ауыр ағымы кейде байқалмай қалуы мүмкін. Дегенмен, дәрігерге сырқаттанушылық тарихындағы ерекше нәрсе туралы хабарлағаныңызға көз жеткізу керек.

Дене бітімі тексерісі

Физикалық тексеру кезінде дәрігер қан дискразиясының бруцеллез және бозғылт тері сияқты симптомдарын байқай алады. Лимфа түйіндеріне мұқият талдау жасалады. Бұған мойындағы лимфа түйіндері және қолтық пен жағаның астындағылар жатады.

Қан жасушаларын бағалау

Дәрігерлер қан дискразиясын зерттеу және бағалау үшін қан үлгісін сұрай алады. Мысалы, олар лейкомоциттердің, эритреялардың, тромбоциттердің санын бағалау үшін қанның толық санын (КБК) ұсына алады. Санақтағы кез келген аздап айырмашылық организмдегі әр түрлі лейкологиялық жасушалардың үлес салмағын белгілеуі мүмкін.

Екінші жағынан, жетілмеген немесе аномальды лейкоциттердің мөлшері кейде жоғары болуы мүмкін. Бұл қанға байланысты қатерлі ісікті немесе созылмалы инфекцияны көрсетуі мүмкін.

Қан жасушаларының индекстері қан жасушалары туралы барлығын түсінуде тиімді. Минуттық эритрондық жасушалар, мысалы, темір тапшылығы анемиясымен байқалады. Екінші жағынан, В12 витаминінің жетіспеушілігіне байланысты анемиямен үлкен эритриторлар көрінеді.

Ретикулоцит саны анемияның негізгі себептерін бағалауда өмірлік маңызы бар болуы мүмкін. Бұған эритрустық жасушалар өндірісінің азаюының немесе көптеген жасушалардың сынуының өсуінің нәтижесі болып табыла ма, соны қамтиды.

Морфология үшін перифериялық қан жағындысы қан дискразиясының тағы бір сыни зерттеуі болып табылады. Ол қан жасушаларының кез келген түрінің ауытқуын анықтай алады. Сондай-ақ ол қан ағысында қалыпты кездеспейтін жасушалардың бар-жоғын анықтай алады.

Сүйек кемігін бағалау

Дәрігерлер сүйек кемігінің биопсиясына немесе сүйек кемігінің денсаулығына қатысты жеткілікті деректер алуға ұмтылуға қарсы бола алады. Әдістің лейкоздың белгілі бір түрлерін диагностикалауда да маңызы зор. Қатерлі ісік анықталған жағдайда жасушаларда биомаркерді тестілеуді қоса алғанда, одан әрі тексеру жүргізіледі.

Коагуляцияны зерттеу

Егер дәрігер қан кету жағдайына күдіктенсе, онда ол тромбоциттердің жай-күйі немесе қан кетудің қандай да бір бұзылыстары бар екенін айтып береді. Бұл сіздің физикалық тексеру нәтижелеріңіз бен сырқаттану тарихыңызға негізделеді.

Тромбоциттер функциясының тестілері қан кету уақытын құрауы мүмкін, ол тромбоцит функциясының талдауы немесе тромбоциттерді агрегаттау сараптамасы болып табылады. Коагуляциялық зерттеуде протромбин уақытын және жартылай тромбопластин уақытын пайдалануға болады. Фон Виллебранд факторының антигені сияқты басқа да сынақтар ұю факторының аномалиясы анықталған кезде жүргізілуі мүмкін.

Қан дискразиясын емдеу

Қан дискразиясы мейірбике ісі және емдеу нұсқалары әдетте негізгі себепке байланысты. Кейде ең жақсы балама аурудың себебін емдеуді көздейді. Алайда басқа жағдайларда қанның ұю факторының болмауы немесе қан жасушаларының жетіспеушілігі тікелей емдеуді талап етеді.

Анемияның негізгі себебін шешпес бұрын созылмалы анемияны емдеу үшін қан құю қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ тромбоциттерді құю тромбоциттердің жалпы саны төмен болған жағдайда қан кетудің алдын алу немесе тоқтату үшін аса маңызды болып табылады.

Лейкомоциттердің санын төмендету үшін сау лейколоциттер өндірісін жеңілдететін препараттар қажет. Лейк-қан жасушалары санының азаюына байланысты жалпы асқыну инфекция болып табылса да, алдын алу шараларын қабылдаудың қажеті бар. Бұл созылмалы инфекциялардың қауіп-қатерін барынша азайтуға көмектеседі.

Жалпы, қан кетуі бұзылған науқастарда қанның ұюын ынталандыруда емдеу әдістері аса маңызды болып табылады. Бұдан басқа, олар қан ұюы бұзылған науқастарда ұю қаупін барынша азайтуға көмектеседі. Қан кету жағдайлары үшін жоғалған немесе жетіспейтін қанның ұю факторларын және жаңа мұздатылған плазманы ауыстыру қажет.

Қан дискразиясымен байланысты ықтимал асқынулар

Қан дискразиясының болжамы, сондай-ақ асқыну қаупі аурудың түріне байланысты едәуір ерекшеленеді. Қанға қатысты мәселе, екінші жағынан, жалпы әл-ауқатқа және басқа дене ұлпаларына қатты әсер етуі мүмкін.

Барлық дене жасушалары жаңа оттегімен қамтамасыз ету және көлік қалдықтарын алыстату үшін қанға тәуелді. Алайда қан дұрыс аға алмаса, асқынулар туындай бастайды.

Қорытынды

Қан дискразиясы деп қанға байланысты аномальды жағдайлар немесе бұзылулар түсініледі. Олар әдетте дамиды және қан түзетін тканьдерге әсер етеді, оларға сүйек кемігі, лимфа тіндері, қан компоненттері жатады. Лейкоздың, эритреяның, тромбоциттердің бұзылулары қан дискразиясының негізгі түрлері болып табылады. Оған қан кету мен ұюдың бұзылуы да кіруі мүмкін.

Қан дискразиясымен байланысты шығу тегі мен белгілерін түсінудің аса маңызды мәні бар. Бұл жағдайды ерте анықтауға және емдеуді тезірек бастауға көмектеседі. Қан дискразиясы - өмірге қауіп төндіретін ықтимал жағдай. Осыдан келіп, тиімді шаралар қабылдау керек, әсіресе, егер сіз оны дамыту қаупі жоғары болсаңыз.