혈액 장애

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dyscrasia라는 용어는 의사가 혈액 관련 의학적 상태 또는 장애를 지칭하기 위해 자주 사용하는 부정확한 용어입니다. 그들은 주로 진단이 확실하지 않고 불분명 한 상황에서이 용어를 사용합니다. 

전반적으로 혈액 장애는 혈액 관련 건강 상태 또는 혈액 질환을 나타냅니다. 이러한 장애는 혈장 또는 세포 혈액 성분, 림프 조직 및 골수에 영향을 미칩니다. 혈액 장애의 예로는 림프종 및 백혈병을 포함한 빈혈 및 암이 있습니다. 이러한 상태는 일반적으로 혈액 응고 또는 과도한 출혈을 유발합니다. 

"디스크라시아"라는 용어의 역사

dyscrasia라는 단어는 "나쁜 혼합물"을 의미하는 고대 그리스어 dyskrasia에서 유래했습니다. 구성 요소, 자질, 체액 및 기관의 구조로 건강과 질병의 그림을 확립한 그리스 의사 Galen(129-216 AD)은 dyscrasia라는 용어를 만들었습니다.

유크라시아 또는 이러한 필수 구성 요소 간의 조화 또는 균형은이 세계관에서 건강 상태로 간주되었습니다. 체액의 불균형 또는 가래, 혈액, 황색 및 흑색 담즙의 네 가지 체액은 질병으로 간주되었습니다. Dyscrasia는 불균형에 주어진 이름이었습니다. 이 단어는 여전히 현대 의학에서 형질 세포 이형성증과 같은 정의되지 않은 혈액 질환을 지칭하는 데 사용됩니다.

그것은 그리스인에 따르면 혈액, 검은 담즙, 황 담즙 및 물의 네 가지 체액의 불균형을 나타냅니다. 이러한 체액은 신체에 존재하는 것으로 생각되었으며, 그들 사이의 불균형은 모든 질병의 주요 원인으로 생각되었습니다.

의료 분야의 혈액 장애 이해

혈액 장애 정의는 비특이적이며 때로는 의료 분야에서 혼란 스러울 수 있습니다. 일반적으로 다양하고 상충되는 방식으로 사용되기 때문입니다. 대부분의 경우 의사는 혈액, 림프 조직, 골수 및 혈액 응고 단백질에 영향을 미치는 모든 질병을 설명하기 위해 혈액 장애 용어를 사용합니다. 

한편, 상기 용어는 임상 시험에서 다양한 합병증을 설명하는 데 사용될 수 있습니다. 또한 혈액 조직에 영향을 미치는 임상시험용 약물과 관련된 부작용도 포함될 수 있습니다. 

의료 제공자는 또한 다음을 포함한 다른 다양한 방법으로 혈액 장애 정의를 적용할 수 있습니다. 

불확실한 진단: 종종 의료 제공자는 정확한 결정을 내리기 전에 진단 과정에서 혈액 장애라는 용어를 사용합니다. 이러한 상황에서이 용어는 건강 문제가 어느 정도 혈액과 관련이 있음을 나타냅니다. 그러나 추가 진단 테스트 또는 절차가 필요합니다. 

현재 또는 잠재적 위험 요소: 의사는 특히 위험 요소에 대한 검사가 필요한 경우 혈액 장애 용어를 사용할 수 있습니다. 이것은 주로 혈액 응고 관련 장애에 적용됩니다. 따라서 근본적인 원인을 평가하기 위해 테스트를 수행할 수 있습니다. 이것은 의사가 그러한 상황에서 특정 근본적인 장애가 있다고 의심하거나 추정한다는 것을 의미합니다. 이것은 특히 명백한 자극 상태가없는 뇌졸중이나 혈전 문제가있는 환자에게 있습니다. 

특정 우려 사항: 때때로 의사는 혈액 장애 용어를 특정 방식으로 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 약물에 대한 심각한 반응과 관련된 특정 혈액 질환을 설명하는 데 사용할 수 있습니다. 또한 형질 세포 이형성증을 포함한 특정 진단 그룹을 의미 할 수도 있습니다. 

혈액 성분 

혈액 장애의 의미 와 그것이 포함하는 것을 이해하는 것은 혈액 및 림프 조직 구성 요소에 대해 아는 데 필수적입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 

• 혈액 세포 

혈액 세포는 혈류 내에서 회전하는 세 가지 주요 유형으로 구성됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 

적혈구(RBC): 이들은 폐에 산소를 모아 신체의 모든 세포로 운반하는 역할을 합니다. 

백혈구(WBC):  바이러스, 박테리아 및 기생충 감염에 대한 신체의 첫 번째 방어선 역할을 합니다. 백혈구는 다음을 포함하여 두 그룹으로 더 분류됩니다.

• 림프성 세포주; T 및 B 림프구 (T 세포 및 B 세포라고도 함)와 자연 살해 세포로 구성됩니다. 
• 골수성 세포주는 호중구, 호염기구 및 호산구를 포함한다. 

혈소판 (혈소판) : 이들은 응고 단백질 또는 인자와 함께 혈액 응고에 필수적입니다. 일반적으로 혈소판은 혈관이나 피부 손상 부위에 축적됩니다. 그것은 응고 동안 응고 형성을위한 플랫폼 역할을합니다. 

• 혈장 

혈장은 체내 혈액량의 약 55 %를 차지하며 다음과 같은 다양한 물질을 가지고 있습니다. 

• 알부민 (단백질 유형)
• 피브리노겐 및 트롬빈과 같은 혈액 응고 단백질뿐만 아니라 인자 VIII 및 폰 빌레브란트 인자(vWF)를 포함한 응고 인자
• 전해질 
• 호르몬 (신체의 화학 메신저)
• 면역 글로불린; 감염을  일으키는 병원체를 막는 데 도움이 되는 항체
• 비타민과 미네랄 (영양소)
• 폐기물 

• 골 

골수는 장골 볏과 흉골을 포함한 신체의 주요 뼈에서 발견됩니다. 혈액 세포가 신체의 순환계와 조직에 들어가기 전에 제조되고 영양되는 영역입니다. 

모든 혈액 세포 형태는 조혈 줄기 세포로 알려진 골수 내의 일반적인 형태의 전구 세포에서 비롯됩니다. "다 전위 세포"는 조혈로 알려진 과정에서 다양한 유형의 세포로 분열합니다. 

다양한 수준의 분화 세포는 일반적으로 골수에서 발견됩니다. 예를 들어, 호중구는 전 골수 세포로 시작하여 골수구, 메타 골수 세포, 밴드 호중구가되고 결국 성숙한 호중구가됩니다.

일반적으로 특정 밴드를 제외한 미성숙 유형의 백혈구는 혈류에서 보이지 않습니다. 이것은 일부 유형의 백혈병, 만성 감염 및 골수이형성 상태와는 별개입니다. 

혈액 장애의 원인

대부분의 사람들은 혈액 장애증이 무엇인지 이해하지만 그것이 어떻게 발생하는지 확실하지 않습니다. 의료 전문가에 따르면 혈액 장애의 실제 원인이나 유발 요인은 일반적으로 불분명합니다. 그러나 몇 가지 위험 요소가 질병 발병 가능성을 높입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 

암 또는 악성 종양: 림프종, 다발성 골수종 및 백혈병을 포함한 특정 유형의 악성 종양은 일반적으로 일종의 백혈구의 통제되지 않은 성장과 관련이 있습니다. 이것은 세포에 다양한 건강 문제를 일으킬 수 있지만 다른 혈액 세포 유형을 변경할 수도 있습니다. 예를 들어, 백혈병 세포가 증식함에 따라 골수에 영향을 주어 다른 세포의 생산을 제한합니다.

환경 노출 : 특정 환경 화학 물질 및 방사선에 장기간 노출되면 혈액 이형성증이 발생할 위험이 높아집니다.

약물 유발 : 특정 약물에 대한 부정적인 반응은 혈액 이형성증의 주요 원인입니다. 이것은 처방 된 약물, 불법 약물 또는 보충제 (영양 및 비타민)에서 발생할 수 있습니다.

감염: 혈액 세포의 주요 역할은 감염으로부터 신체를 보호하는 것이지만 이러한 감염은 심각한 손상을 일으킬 수도 있습니다.

자가면역 질환: 일부 유형의 자가면역 질환은 다른 혈액 세포를 변경하는 항체를 유발할 수 있습니다. 

미네랄 및 비타민 결핍: 필수 영양소에 결핍이 발생하면 혈액 세포의 정상적인 생산에 영향을 미칠 수 있습니다. 일반적인 결핍 중 일부에는 비타민 B12와 철분 부족으로 인해 발생하는 빈혈이 포함됩니다.

유전학: 어떤 경우에는 유전학이 혈액 이형성증의 주요 원인입니다. 겸상 적혈구 질환과 같은 유전자 돌연변이 또는 빈혈이나 B12 결핍을 포함한 유전 적 성향이 포함될 수 있습니다.

혈액 장애의 종류와 범주

혈액 장애는 흔하거나 드물고 양성이거나 악성입니다. 또한 무증상 또는 경증 상태에서 만성 및 생명을 위협하는 경우에 이르기까지 다양합니다. 일반적으로 혈액 장애는 세포의 유형과 메커니즘에 따라 다양한 범주로 나눌 수 있습니다. 

반대로, 특정 장애는 단일 형태의 혈액 세포에만 영향을 미칩니다. 이것은 대부분 혈액 세포 유형의 감소 또는 증가를 포함합니다. 그러나 상태가 모든 주요 혈액 세포에 영향을 미치는 경우 범혈구 감소증으로 알려져 있습니다. 

일반적으로, 이들은 주요 혈액 장애 분류 및 유형입니다; 

적혈구 및 헤모글로빈 질환

어떤 경우에는 적혈구가 다양한 방식으로 비정상적인 경향이 있습니다. 세포 결핍 또는 과잉 외에도 구조적으로 비정상적이거나 비정상적인 헤모글로빈과 관련 될 수 있습니다. 빈혈 (제한된 양의 적혈구)의 존재는 다른 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 여기에는 혈액 세포 생성 감소, 심한 출혈로 인한 손실, 높은 파괴 또는 재분배가 포함됩니다. 

적혈구 상태의 예는 다음과 같습니다. 

• 혈색소 병증 : 겸상 적혈구 질환과 같은 유전 적 상태를 포함한 헤모글로빈 관련 질병입니다. 또한 sideroblastic 빈혈과 같은 후천적 인 상태를 포함합니다. 
• 영양 장애: 엽산 또는 비타민 B12 결핍으로 인한 철 결핍성 빈혈로 구성됩니다. 
• 재생 불량성 빈혈: 드물지만 적혈구는 골수 손상으로 인해 제한된 양으로 생성될 수 있습니다. 
• 적혈구 막 질환 
• 적혈구 효소 결핍 
• 적혈구 증가증: 이것은 폐 질환 및 기타 건강 문제에 대한 반응으로 적혈구 생성의 증가를 포함합니다. 
• 용혈성 빈혈 : 적혈구의 파괴로 인해 발생합니다.

빈혈

빈혈은 적혈구 (RBC)의 질량이 감소하는 것으로 설명됩니다. 적혈구는 폐에서 조직으로 산소를 운반하고 조직에서 폐로 이산화탄소를 다시 운반합니다. 산소와 이산화탄소를 운반하는 적혈구 수의 감소는 빈혈에서 가스를 교환하는 신체의 능력에 영향을 미칩니다. 감소는 혈액 손실, RBC 분해 증가(용혈) 또는 RBC 생성 감소로 인한 것일 수 있습니다.

빈혈은 열과 마찬가지로 원인을 찾기 위해 추가 연구가 필요한 증상입니다. 개업 의사는 때때로 가벼운 빈혈을 놓칩니다. 이것은 열의 원인을 조사하는 것을 게을리하는 것과 동일합니다.

역학

정상 값의 하한에 대해 선택된 Hb 농도는 건강하고 임신하지 않은 사람의 인구 연구에서 빈혈의 유병률에 영향을 미칩니다. 성인 남성과 여성 모두 세계 보건기구 (WHO)는 12.5g / dL을 선택했습니다.

남성의 경우 13.5g/dL, 여성의 경우 12.5g/dL의 제한이 미국에서 더 실현 가능할 것입니다. 이 수치를 사용하면 남성의 약 4 %와 여성의 8 %가 주어진 수준보다 낮은 값을 갖습니다. 

빈혈에 대한 생리적 반응은 부상의 정도와 빈혈의 종류에 따라 다릅니다. 증상의 점진적인 발달은 보상 메커니즘이 일어날 수 있도록 할 수 있습니다.  

급성 혈액 손실로 인한 빈혈은 산소 운반 능력의 감소와 혈관 내 부피의 감소를 초래하여 저산소증과 저 혈량 증을 유발합니다.

빈혈의 물리적 원인은 다음과 같습니다.

• 외상
• 화상
• 동상
• 인공 판막 및 표면

만성 질환 및 악성 병인은 다음과 같습니다.

• 신장 질환
• 간 질환
• 만성 감염
• 신 생물
• 콜라겐 혈관 질환

감염성 병인은 다음과 같습니다.

• 바이러스의; 간염, 전염성 단핵구증, 거대 세포 바이러스
• 박테리아의; 클로스트리디아, 그람 음성 패혈증
• 원생 동물 ; 말라리아, 리슈만편모충증, 톡소플라스마증

철 결핍 빈혈

신체의 철분 보유량이 너무 낮아 정상적인 적혈구(RBC) 합성을 유지할 수 없으면 철분 결핍성 빈혈이 발생합니다. 그 이유는식이 철분 부족, 철분 흡수 불량, 출혈 또는 소변 내 체철 손실 일 수 있습니다. 신체의 철분 균형은 일반적으로 철분의 신체 손실을 보상하기에 충분한 철분이 흡수되도록 신중하게 조절됩니다.

징후와 증상

철분 결핍 빈혈 환자는 다음을 보고할 수 있습니다.

• 피로
• 계단 오르기의 다리 경련
• 빨거나 씹을 얼음을 갈망
• 열악한 학교 성적
• 차가운 편협
• 변경된 동작
• 단단한 음식으로 인한 연하 곤란 (식도 웨빙에서)
• 동반 질환 심장 또는 폐 질환의 증상

유용한 테스트는 다음과 같습니다.

• 증권 시세 표시기
• 말초 혈액 도말
• 혈청 철, 총 철 결합 능력 (TIBC) 및 혈청 페리틴
• 헤모시데린뇨증 및 헤모글로빈뇨증에 대한 평가
• 헤모글로빈 전기영동 및 헤모글로빈 A2 및 태아 헤모글로빈 측정
• 망상 적혈구 헤모글로빈 함량

관리

• 철분 결핍 빈혈의 치료는 근본적인 원인을 교정하고 철분 저장을 보충하는 것으로 구성됩니다. 철분 요법은 다음과 같습니다 :
• 경구 황산제1철염이 가장 효과적인 형태입니다.
• 더 나은 흡수와 더 낮은 이환율은 다른 철염에 대해 주장되었습니다.
• 독성은 일반적으로 흡수 가능한 철의 양에 비례합니다.
• 비경구 철분은 경구 철분을 흡수할 수 없거나 적절한 경구 철분 투여에도 불구하고 빈혈이 악화되는 개인을 위해 예약해야 합니다.
• 상당한 급성 출혈이 있거나 저산소증 및/또는 관상동맥 부전의 위험이 있는 환자는 최후의 수단으로 포장된 적혈구 수혈을 받아야 합니다.

지중해 혈증

지중해 혈증은 글로빈 사슬의 합성이 감소하거나 부재하는 유전성 질환의 그룹입니다. 베타 지중해 혈증은 베타 글로빈 사슬 생성을 방해하는 베타-글로빈 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

지중해 혈증은 일반적으로 보균자에서는 증상을 일으키지 않지만 글로빈 사슬 합성이 현저히 감소 된 개인에게는 빈혈을 유발할 수 있습니다.

알파 또는 베타 지중해 혈증 환자는 무증상이지만 중등도의 미세 세포 저 색소 성 빈혈이 있으며, 이는 종종 철분 결핍 빈혈로 오진되거나 오인됩니다. 정확한 진단을 받기 위해서는 전체 가족력을 확인하고 적절한 검사를 통해 지중해 혈증의 가능성을 인식하는 것이 중요합니다. 지중해 혈증 특성을 가진 개인은 심각하게 고통받는 아이를 낳을 위험이 있으며 필요한 경우 유전 상담을 받아야합니다. 마찬가지로, 중증 지중해 빈혈이있는 어린이의 분만은 미래에 유전 상담과 산전 검사가 필요합니다.

지중해 혈증의 징후와 증상

장기 용혈성 빈혈 및 비효율적 인 적혈구 생성으로 인해 지중해 혈증 환자는 황달, 비장 비대, 뼈 기형, 골다공증, 골절, 성장 지연, 골수 외 조혈 가성 종양, 폐 고혈압, 혈전 색전증, 철 과부하 및 폐 고혈압.

심한 형태의 베타 지중해 혈증은 다음과 같은 신체적 소견을 특징으로합니다.

• 창백, 공막 황달
• 간비장 비대
• 부적절한 적혈구 생산으로 인한 심각한 뼈 변화 (예 : 전두엽 보스, 두드러진 안면 뼈, 치아 부정 교합)
• 골수 외 조혈로 인한 신경 병증 / 마비
• 성장 지연 및 저신장

관리

중증 베타 지중해 혈증 환자는 정기적으로 (지중해 혈증 전공) 또는 필요에 따라 (지중해 혈증 경미) (지중해 혈증 중간체) 적혈구 수혈이 필요합니다. 질병, 임신, 수술 및 빠른 발달시기와 같은 스트레스 요인이 가장 흔한 유발 요인입니다. 어떤 사람들은 나중에 수혈에 의존하게 됩니다.

같은 방식으로 적혈구 수혈이 필요한 중증 알파 지중해 빈혈 환자 (HbH 질환)를 지속적으로 관찰해야합니다.

심한 비장 비대, 범혈구 감소증 악화 또는 비장 과다증이있는 환자는 비장을 제거해야합니다. 비장 절제술과 관련된 가장 심각한 합병증으로는 비장 절제술 후 패혈증과 혈전증이 있으며, 이는 베타 지중해 혈증 중간체자에서 특히 위험합니다.

적혈구 질환의 증상은 일반적으로 빈혈이있을 때 감지됩니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다. 

• 심계항진 또는 심박수 증가
• 실신 또는 현기증 
• 호흡 곤란 
• 피로 
• 창백한 피부 

합병증

조직 저산소증은 심한 빈혈의 가장 위험한 결과입니다. 쇼크, 저혈압, 관상 동맥 및 폐 기능 부전은 모두 가능한 합병증입니다. 이것은 근본적인 호흡기 및 심혈관 문제가있는 노인들에게서 더 자주 발생합니다.

예후

예후는 일반적으로 빈혈의 근본 원인에 의해 결정됩니다. 그러나 빈혈의 중증도, 기원 및 발생 속도는 모두 예후에 영향을 미칠 수 있습니다. 유사하게, 환자의 나이와 다른 수반되는 질병의 존재가 결과에 영향을 미칩니다.

겸상 적혈구 빈혈

겸상 적혈구 질환 (SCD) 및 그 변이는 헤모글로빈 S. (HbS)라고하는 돌연변이 유형의 헤모글로빈에 의해 발생하는 유전성 질환입니다.

징후와 증상

미국에서는 이제 출생시 HbS 검사가 필요합니다. 영아는 주로 생후 첫 6개월 동안 높은 수준의 태아 헤모글로빈(Hb F)에 의해 보호됩니다. 겸상 적혈구 질환 (SCD)은 일반적으로 어린 시절에 시작되어 다음과 같은 방식으로 나타납니다.

• 급성 및 만성 통증

혈관 폐쇄성 위기는 SCD의 가장 널리 퍼진 임상 증상이며 통증 위기는 SCD의 가장 차별화된 임상 특성입니다.

• 뼈 통증

일반적으로 골수 경색으로 인해 긴 뼈의 사지에서 발견됩니다.

• 빈혈 : 만성 및 용혈성

• 재생 불량성 위기

파보 바이러스 B19 감염은 심각한 결과를 초래합니다 (B19V).

• 비장 격리

생명을 위협하는 빈혈의 시작은 빠른 비장 확장과 높은 망상 적혈구 수를 동반합니다.

• 감염

캡슐화 된 호흡기 박테리아, 특히 폐렴 연쇄상 구균은 가장 위험한 종입니다. 성인 감염은 대부분 그람 음성 박테리아, 주로 살모넬라 균에 의해 발생합니다.

• 성장 지연

• 손 발 증후군 :

소아에서 이 닥틸염은 양측으로 고통스럽고 손과 발이 부어 오르는 것으로 나타납니다.

• 급성 흉부 증후군 :

성인은 일반적으로 열성, 호흡 곤란이며 다엽/하엽 질환과 함께 심한 흉통이 있습니다. 어린 아이들은 상엽에 흉통, 발열, 기침, 빈호흡, 백혈구 증가 및 폐 침윤이 있습니다. 성인은 일반적으로 열성, 호흡 곤란이며 상엽에 백혈구 증가증과 폐 침윤이 있습니다.

• 폐 고혈압 : SCD의 심각한 합병증

• 대퇴골 또는 상완골 두의 무 혈관 괴사 : 혈관 폐색으로 인한

• 중추 신경계 (CNS) 침범 : 가장 심각한 합병증은 뇌졸중입니다.

• 안과 적 관여 :

안검하수, 망막혈관 변화, 증식성 망막염

• 심장 침범 : 심실과 좌심방의 확장

• 위장 관련 : 담석증은 어린이에게 흔합니다. 간이 침범 될 수 있습니다.

• 비뇨 생식기 침범 : 지속발기증은 SCD의 잘 알려진 합병증입니다.

• 피부과 적 관여

적혈구 증가증 베라

적혈구 증가증 (PV)은 범 증식, 악성 및 신 생물 골수를 유발하는 줄기 세포 질환입니다. 가장 눈에 띄는 특징은 조절되지 않은 적혈구 생산의 결과로 증가 된 절대 적혈구 질량입니다. 이것은 백혈구 (골수)와 혈소판 (거대 핵 적혈구)의 생산 증가를 동반합니다.

적혈구 증가증 베라의 징후와 증상

혈액 슬러지로 인한 산소 전달 장애는 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 두통
• 현기증
• 협심증
• 간헐적 파행
• 어지럽습니다
• 이명
• 시각 장애

적혈구 증가증 관리

치료 방법은 다음과 같습니다.

• 정맥 절개술 – 헤마토크릿을 45% 미만으로 유지하기 위해
• 아스피린
• 하이드록시우레아
• 비장 비대 또는 반복적 인 비장 경색 환자의 비장 절제술

백혈구 상태

이러한 장애는 때때로 하나 또는 모든 유형의 백혈구의 부족 또는 초과를 수반 할 수 있습니다. 이들은 또한 현재 정상 세포의 비정상적인 기능을 포함할 수 있다. 백혈구 관련 장애의 예는; 

증식성 질환: 암성 백혈구는 주로 골수에 존재하고 백혈병의 혈액에 존재합니다. 반면에 림프종은 유사한 세포를 포함하지만 대부분 림프절과 같은 림프 조직에 있습니다. 급성 또는 만성 백혈병은 모세포에서 성숙한 백혈구에 이르기까지 모든 성장 단계에서 세포에 영향을 미칠 수 있습니다. 

백혈구 감소증: 백혈구 결핍은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다. 여기에는 화학 요법, 백혈구 손상을 유발하는 특정 약물, 특히 급성 감염 후 발생하는 특정 감염이 포함됩니다. 

백혈구 증가증: 대부분의 감염 형태는 백혈구 수의 증가와 관련이 있습니다. 기생충 감염의 경우 호산구로 알려진 백혈구의 한 형태가 일반적으로 상승합니다.

백혈구 질환의 증상은 일반적으로 감염 부위와 관련이 있습니다. 백혈구 수치가 낮을 때 감염이 발생하는 경향이 있기 때문입니다. 이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다. 

• 피 를 토하다
• 인후통 
• 부비동 통증 
• 호흡 곤란 
• 메스꺼움 및 구토 
• 설사와 복통 
• 두통 

호중구 감소증

호중구 감소증은 혈액에서 순환하는 호중구의 감소입니다.

호중구는 감염 보호에 중요한 역할을하기 때문에 호중구 감소증의 기간과 중증도는 생명을 위협하는 감염을 포함하여 모든 감염의 총 발생률과 밀접한 관련이 있습니다.

호중구가 감소함에 따라 기회 감염의 위험이 증가하고 호중구가 호중구 감소 성 범위 (500 / L)에 속할 때 심각한 감염의 위험이 증가합니다. 말초 혈액에 호중구가 거의 없는 무과립구증 환자는 특히 감염에 취약하며 호중구는 일반적으로 100/L 미만입니다.

호중구 감소증은 유전 및 후천성 요인의 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다 (병인학 참조). 감염, 약물 (직접적인 독성 또는 면역 학적 영향을 통해) 및자가 면역은 후천성 호중구 감소증의 가장 흔한 원인입니다.

징후와 증상

호중구 감소증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 미열
• 아픈 입
• 삼키는 통증
• 치은 통증 및 부기
• 피부 농양
• 재발 성 부비동염 및 중이염
• 폐렴 (기침, 호흡 곤란)
• 직장 주위 통증 및 자극

진단

포괄적 인 정밀 검사를 진행하기 전에 호중구 감소증의 전염성 및 약물 유발 원인을 배제 한 다음 다음 실험실 연구를 받으십시오.

• 완전한 혈구 수
• 차등 백혈구 수
• 말초 도말, 병리학자의 검토
• 혈액 배양
• 혈청 크레아티닌과 혈액 요소 질소
• 전해질
• 간 트랜스아미나제 효소와 총 빌리루빈

관리

다음은 호중구 감소 성 환자에서 따라야 할 일반적인 예방 조치입니다.

• 문제가 되는 의약품 또는 약제를 제거하십시오. 원인 물질의 확인을 알 수없는 경우 병인이 결정될 때까지 모든 약물 투여를 중단하십시오.
• 점막과 치아의 감염을 예방하기 위해주의 깊은 구강 위생을 사용하십시오.
• 변비에 대한 대변 연화제 관리
• 적절한 상처 및 마모 관리를 사용하십시오. 피부 감염은 호중구 감소 성 환자의 감염 치료 경험이있는 사람들이 처리해야합니다.

혈소판 장애

이러한 상태는 혈소판의 불충분 (혈소판 감소증) 또는 과도한 (혈소판 증가증)과 관련이 있습니다. 또한 정상 혈소판의 불규칙한 기능을 포함합니다. 혈소판의 주요 역할은 출혈을 예방하기 위해 혈전을 형성하는 것입니다. 그러나 응고 및 출혈 장애와 겹칠 수 있습니다. 또한 이러한 장애는 후천적이거나 유전적입니다. 

낮은 혈소판 수라고도하는 혈소판 감소증은 다음 요인 의 결과로 발생할 수 있습니다.

• 혈소판 생산 감소. 이것은 일반적으로 골수 장애, 화학 요법을 포함한 특정 약물, 다양한 바이러스 감염으로 인해 발생합니다. 
• 특발성 혈소판 감소 성 자반병을 포함한 면역 결핍 (면역 혈소판 감소증)으로 인한 혈소판 손상 증가. 
• 과도한 출혈로 인한 혈액 손실
• 격리는 알코올성 간 질환 및 기타 관련 상태로 인한 비장 비대증으로 분명합니다.  

본 태성 혈소판 증가증을 포함한 일부 유형의 암 및 염증성 질환은 혈소판 증가증 또는 혈소판 증가증을 유발할 수 있습니다. 이것은 혈소판 수의 증가를 나타냅니다. 

표준 기능을 방해하는 혈소판 이상은 신장이나 간부전으로 인해 발생할 수 있습니다. Wiskott-Aldrich 증후군과 같은 유전 질환도 혈소판 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 문제는 혈소판이 응집되거나 결합하는 능력 (접착 결함) 및 기타 중요한 메커니즘을 손상시킬 수 있습니다. 

혈소판 장애와 관련된 증상은 다음과 같습니다. 

• 쉬운 멍 
• 코 출혈 
• 점상 
• 무거운 생리 기간 
• 방광 에서 출혈

골수 장애

혈액 장애의 또 다른 주요 원인은 골수 관련 질환입니다. 어떤 경우에는 비정상 세포가 비정상 세포에 침투하여 건강한 혈액 세포의 생성을 변경하는 경향이 있습니다. 일반적으로 이것은 모든 혈액 세포의 부족을 초래하며 다음과 같이 분명 할 수 있습니다.  

• 골수 에서 골수이형성 증후군 및 백혈병을 포함한 혈액암 관련 상태
• 진행되어 골수로 전이되는 유방암과 같은 종양
• 골수 섬유증; 골수를 섬유질 또는 흉터 조직으로 대체하는 것을 포함합니다.
• 결합 조직의 특정 장애

골수 부전은 특정 약물, 화학 물질 노출, 극심한 질병 및 기타 관련 요인의 결과로 발생할 수도 있습니다. 

골수 장애의 증상은 다음과 같습니다. 

• 확대 된 림프절 
• 설명 할 수없는 열
• 식은땀 
• 설명 할 수없는 체중 감량
• 간 또는 비장 확대

출혈 장애

출혈 질환은 다음을 포함하여 네 가지 주요 범주로 분류됩니다. 

• 응고 인자 의 결핍
• 섬유소 용해 이상 
• 혈소판 장애 
• 혈관 이상 

혈우병을 포함한 응고 인자 결함은 응고 인자의 유전 적 상태로 인해 발생합니다. 이러한 요소는 혈액이 자연적으로 또는 평소와 같이 응고되는 데 필요합니다. 이 문제는 흔하거나 흔하지 않을 수 있으며 경미하거나 치명적일 수도 있습니다. 

폰 빌레 브란트 병

폰 빌레브란트병(vWD)은 폰 빌레브란트 인자(vWF)로 알려진 단백질의 결핍 또는 오작동을 특징으로 하는 흔하고 유전적이며 유전적이며 임상적으로 다양한 출혈성 질환입니다.

혈소판 및 내피 세포는 저장 과립으로부터 vWF를 방출한다. 지혈에는 두 가지 중요한 기능이 있습니다. 우선, 혈관 손상 부위에 혈소판 부착을 매개합니다. 또한 프로 응고제 단백질 인자 VIII (FVIII)에 결합하고 안정화시킵니다.

폰 빌레 브란트 병은 다음과 같이 세 가지 주요 범주로 나뉩니다.

유형 1 – 부분적인 정량적 vWF 결핍

유형 2 – 질적 vWF 결핍

유형 3 - 총 vWF 결핍

코피와 혈종은 vWD의 가장 흔한 증상입니다. 경미한 상처로 인한 장기 출혈, 구강 출혈 및 월간 불규칙성이 모두 빈번합니다. 프레젠테이션도 참조하십시오.

데스모프레신(DDAVP), 재조합 vWF 및 vWF/인자 VIII(vWF/FVIII) 농축액은 vWD 환자를 위한 주요 치료 선택입니다. 또한, 항섬유소 용해제 (예 : 아미노 카프로 산 및 트라 넥 삼산)는 경미한 점막 출혈을 치료하기 위해 경구 또는 정맥 주사로 사용할 수 있습니다. 

출혈 장애와 관련된 혈 중 장애 증상은 혈 소판 장애의 증상과 일치하며 상태 중증도에 따라 다릅니다. 경미한 상태의 사람들은 외과 수술이나 치과 치료 후 출혈이 증가할 수 있습니다. 더 심각한 질병을 가진 사람들은 관절과 같은 자발적 또는 우발적 출혈을 경험할 수 있습니다. 

혈액 응고 장애 (혈전증) 

특정 혈액 장애는 출혈보다는 혈액이 빠르게 응고되도록 유발합니다. 이러한 장애는 신장 질환, 암, 에스트로겐 함유 약물, 또는 항인지질 증후군을 포함하는 자가면역 질환과 같은 상태에 의해 유전되거나 유발될 수 있다.

암, 침상 안정, 이전 수술 및 여행 등은 혈전의 위험 요소 중 일부입니다. 건강한 사람에게서 혈전이 발생하고 위험 요인이 없다면 응고 상태의 가능성을  찾아야합니다.

혈액 장애의 위험 요소

혈액 장애를 일으킬 가능성을 높일 수있는 요인 중 일부는 종종 특정 질병에 따라 다릅니다. 그러한 질병의 가족력이있는 사람은 유전 적 상태의 위험이 높습니다. 동시에 혈액암의 가족력이 있으면 발병 가능성이 높아집니다. 

혈액 장애의 다른 잠재적 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 가난한 식단 
• 노화  
• 자가 면역 질환 
• 신장, 간 또는 갑상선 의 질병
• 심장병
• 고혈압
• 고 콜레스테롤 
• 부동 
• 비만
• 임신 
• 특정 화학 물질 및 약물 에 장기간 노출
• 흡연 
• 외과 
• 외상

혈액 장애 진단

근본적인 증상과 잠재적 원인에 따라 혈액 장애 진단에는 여러 절차가 포함될 수 있습니다. 주치의는 종종 일상적인 상담 중에 상태를 발견합니다. 

따라서 혈액 장애의 일반적인 진단 검사 및 절차에는 다음이 포함될 수 있습니다. 

• 환자의 병력 평가

혈액 장애 진단은 일반적으로 환자의 병력을 철저히 평가하는 것으로 시작됩니다. 여기에는 증상, 노출 가능성, 약물, 이전 병력 및 가족력에 대한 질문이 포함됩니다. 무거운 월경 흐름을 포함한 혈액 dyscrasias의 초기 지표는 때때로 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 그러나 병력에서 비정상적인 것을 의사에게 알려야합니다. 

• 신체 검사

신체 검사 중에 의사는 멍과 창백한 피부와 같은 혈액 장애 증상을 알 수 있습니다. 림프절에 대한 철저한 분석이 수행됩니다. 여기에는 목의 림프절과 겨드랑이와 쇄골 아래의 림프절이 포함됩니다.

• 혈액 세포 평가 

의사는 혈액 이형성증을 검사하고 평가하기 위해 혈액 샘플을 요청할 수 있습니다. 예를 들어, 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 수를 평가하기 위해 완전한 혈구 수(CBC)를 권장할 수 있습니다. 카운트의 약간의 차이는 신체의 다양한 백혈구의 비율을 나타낼 수 있습니다. 

반면에 미성숙하거나 비정상적인 백혈구의 양은 때때로 더 많을 수 있습니다. 이것은 혈액 관련 암이나 만성 감염을 나타낼 수 있습니다. 

혈액 세포 지수는 혈액 세포에 대한 모든 것을 이해하는 데 도움이 됩니다. 예를 들어, 미세한 적혈구는 철 결핍성 빈혈에서 두드러집니다. 반면에 큰 적혈구는 비타민 B12 결핍 관련 빈혈로 볼 수 있습니다. 

망상 적혈구 수는 빈혈의 근본 원인을 평가하는 데 중요 할 수 있습니다. 여기에는 적혈구 생산 감소 또는 많은 세포 분해 증가의 결과인지 여부가 포함됩니다.

형태학에 대한 말초 혈액 도말은 또 다른 중요한 혈액 장애 검사입니다. 모든 종류의 혈액 세포에서 이상을 감지 할 수 있습니다. 또한 혈류에 정상적으로 존재하지 않는 세포의 존재를 확인할 수 있습니다.

• 골수 평가 

의사는 골수 건강에 관한 충분한 데이터를 얻기 위해 골수 생검 또는 흡인을 선택할 수 있습니다. 이 방법은 특정 형태의 백혈병 진단에도 중요합니다. 암이 발견되면 바이오 마커 검사를 포함한 추가 검사가 세포에 대해 수행됩니다.

• 응고 연구 

의사가 출혈 상태를 의심하는 경우 혈소판 상태 또는 어떤 형태의 출혈 장애가 있는지 알려줄 것입니다. 이것은 신체 검사 결과와 병력을 기반으로 합니다. 

혈소판 기능 검사는 혈소판 기능 분석 또는 혈소판 응집 검사 인 출혈 시간을 포함 할 수 있습니다. 프로트롬빈 시간 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 응고 연구에 사용될 수 있습니다. Von Willebrand 인자 항원과 같은 다른 검사는 응고 인자 이상이 감지 될 때 수행 할 수 있습니다. 

혈액 장애  치료

혈액 장애 간호 및 치료 옵션은 일반적으로 근본 원인에 따라 다릅니다. 때로는 최선의 대안이 질병의 원인을 치료하는 것입니다. 그러나 다른 경우에는 혈액 응고 인자 또는 혈액 세포 결핍이 없으면 직접 치료가 필요합니다. 

빈혈의 근본 원인을 다루기 전에 만성 빈혈을 치료하기 위해 수혈이 필요할 수 있습니다. 또한 혈소판 수혈은 전체 혈소판 수가 낮은 경우 출혈을 예방하거나 중지하는 데 필수적입니다. 

백혈구 수를 줄이려면 건강한 백혈구 생성을 촉진하는 약물이 필요합니다. 백혈구 수 감소와 관련된 일반적인 합병증은 감염이지만 예방 조치를 취하는 것이 필수적입니다. 이것은 만성 감염의 위험을 최소화하는 데 도움이됩니다. 

일반적으로 출혈 장애 환자의 혈액 응고를 자극하는 데 치료가 필수적입니다. 또한 혈액 응고 장애 환자의 응고 위험을 최소화하는 데 도움이 됩니다. 출혈 상태의 경우 손실되거나 누락 된 혈전 인자와 신선한 냉동 혈장을 교체해야합니다. 

혈액 장애 와 관련된 가능한 합병증

혈액 이형성증의 예후와 합병증의 위험은 질병의 유형에 따라 상당히 다릅니다. 반면에 혈액 문제는 전반적인 웰빙과 다른 신체 조직에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 

모든 신체 세포는 신선한 산소를 공급하고 폐기물을 운반하기 위해 혈액에 의존합니다. 그러나 혈액이 제대로 흐르지 않으면 합병증이 발생하기 시작합니다.

결론 

혈액 장애는 혈액과 관련된 비정상적인 상태 또는 장애를 말합니다. 그들은 일반적으로 골수, 림프 조직 및 혈액 성분을 포함하는 혈액 생성 조직을 개발하고 영향을 미칩니다. 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 장애는 혈액 이형성증의 주요 유형입니다. 또한 출혈 및 응고 장애가 포함될 수 있습니다. 

혈액 장애와 관련된 기원과 증상을 이해하는 것이 필수적입니다. 이렇게하면 상태를 조기에 식별하고 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 데 도움이됩니다. 혈액 장애는 잠재적으로 생명을 위협하는 상태입니다. 따라서 특히 발병 위험이 높은 경우 효과적인 조치를 취해야 합니다.