페이로니 병

마지막 업데이트 날짜: 13-May-2023

원문은 영어로 작성되었습니다

페이 로니 병

개요

페이로니병(PD)은 플라크 축적과 음경 기형을 유발하는 음경 섬유화 질환입니다. 한때 희귀하다고 생각되었던 파킨슨 병은 최근 남성의 최대 13 %에서 발견되었으며 환자와 파트너의 성적 및 심리적 기능에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 파킨슨병의 원인은 알려져 있지 않지만 스트레스가 많은 사건에 이어 비정상적인 섬유증 또는 조절불량 상처 복구로 인해 발생하는 것으로 추정됩니다.

이완 단계와 발기 단계 모두에서 음경을 강조하는 완전한 병력 및 신체 검사는 PD와 함께 오는 남성에게 수행됩니다. 발기 부전 (ED) 및 기타 다양한 동반 질환은 종종 페이 로니 병 (PD)과 관련이 있습니다. 

경구, 국소, 병변 내, 기계 및 수술 요법은 모두 파킨슨 병에 사용할 수 있습니다. 일반적으로 경구, 국소 및 기계 요법의 효과를 뒷받침하는 최소한의 근거가 있습니다.

 

페이 로니 병 정의

Peyronie's disease definition

페이로니병(PD)은 1743년에 이 병을 진단한 프랑스 의사 프랑수아 지고트 드 라 페이로니의 이름을 따서 명명되었습니다. PD는 음경 샤프트 곡률 로 구별되며, 이는 종종 고통스러운 발기가 선행되고 섬유 성 부위가 동반됩니다.

독특한 각도는 일반적으로 발기 부전 (ED)과 관련이 있습니다., 도입과 함께 음경 샤프트 좌굴의 결과 또는 관련 섬유증 부위의 원위 강성 부족으로 인해. 원위 음경 혈액 공급에 대한 타협은 이러한 뻣뻣함 부족의 원인 인 것으로 보입니다.

많은 성적인 문제에서 흔히 볼 수있는 페이 로니 병은 분명히 환자에게 큰 고통을 줄 수 있습니다. 문제는 기형과 그로 인한 외모 및 기능 저하뿐만 아니라 PD가 그 자체로 불쾌한 질병 인 발기 부전과 관련이 있기 때문에 발생합니다. 이 장에서는 병인학 및 병태생리학, 역학, 병력 및 검사 결과, 일반적인 증거 기반 치료법에 대해 논의합니다.

 

역학

페이로니병의 유병률은 0.3%에서 20.3% 사이입니다. 연구에서 국가, 코호트, 환자의 연령 및 인종에 따라 차이가 있습니다. 일부 변동은 연구가 환자 또는 의사보고 전략과 같은 다양한 진단 기준 또는 데이터 수집 절차를 사용할 수 있다는 사실에 기인 할 수도 있습니다.

미국의 11,420 명의 남성 중 파킨슨 병의 빈도, 최대 13 %의보고 된 비율 상태의 수치심으로 인해 특정 그룹에서 PD의 발병률을 정확하게 확립하는 것은 불가능합니다. 실제 유병률은 기록 된 것의 상단에 더 가까울 가능성이 있습니다.

 

병인학 

Peyronie 질병의 기원과 병태 생리학을 인식하려면 음경 해부학에 대한 근본적인 이해가 필수적입니다. 음경은 음경의 길이에 걸쳐 있는 해면체로 알려진 두 개의 발기실로 구성됩니다. 이 방은 발기 중에 혈액으로 채워져 음경의 크기와 뻣뻣함을 증가시킵니다.

각 해면체에는 튜니카 알부기니아(tunica albuginea)라고 하는 탄성 섬유 덮개가 포함되어 있으며, 이는 대부분 제1형 콜라겐 섬유로 구성되어 있습니다. 정중선에 있는 튜니카 알부기니아의 응축은 두 개의 해면체를 분리하여 음경의 상단과 하단에 연결되는 중격을 생성합니다.

섬유질 플라크는 Peyronie 병의 해면체의 튜니카 알부기니아에서 발생합니다. 발기한 페니스의 부드러운 상향 곡선은 이 비탄성 플라크에 의해 더 꼬인 모양으로 변경됩니다. 플라크가 발달하는 정확한 방법은 아직 결정되지 않았습니다. 그럼에도 불구하고 다양한 연구와 아이디어가 병태생리학에 빛을 비추려고 했습니다.

플라크는 대중적인 믿음에 따르면 음경 손상의 결과로 형성된다고 합니다. 좌굴 압력은 음경이 과도하게 압축되거나 비틀릴 때 중격이 연결되는 튜니카 알부기니아 섬유의 과도한 스트레칭과 궁극적인 박리를 유발합니다. 미세 혈관의 손상도 발생하여 혈액 유출 및 염증성 캐스케이드의 활성화를 유도합니다.

염증 과정은 튜니카 알부기니아에서 콜라겐 유형이 I형에서 III형으로 이동하고 피브린이 침착되는 것으로 시작됩니다. 침입하는 대식세포는 해면체의 덮개에 있는 탄성 섬유를 분해하는 엘라스타제를 생성하여 튜니카 알부기니아의 탄성 특성을 감소시킵니다.

이 아이디어는 음경 외상 후 PD가 발생하는 이유를 설명하는 데 도움이됩니다. 불행히도 많은 사람들은 큰 외상에 대한 기억이 없습니다. 미세혈관 손상, 플라크 발달과 관련된 섬유아세포의 염색체 불안정성, 유도성 산화질소 경로의 이상 및 환자 인간 백혈구 항원(HLA) 아형이 모두 플라크 형성에 대한 설명으로 제안되었습니다. 

진실은 누가 PD를 얻을지 예측할 수 없다는 것입니다. 그럼에도 불구하고 음경에 미세 부상을 입히는 강한 성적 또는 비 성적 활동 (예 : 특정 스포츠)에 참여하는 취약한 남성에서 더 가능성이 높습니다. 다음과 같은 수정 가능한 위험 요소와 수정할 수없는 위험 요소가 다른 정도의 증거로 문서화되었습니다.

  • 음경 손상

이전의 음경 손상은 PD 발병의 주요 예측 인자입니다. 카테터 삽입, 방광경 검사 및 TURP와 같은 의원 성 손상은 PD의 발생률 증가와 관련이 있습니다. RP가 파킨슨 병에 걸릴 확률이 15.9 %라는 증거도 있습니다.

  • 결합 조직 장애

PD는 Dupuytren 구축 및 족저 근막염을 포함한 다른 섬유 증식 성 질환과 자주 관련이 있으며, 이는 이러한 표재성 섬유화 장애 사이의 주요 병태 생리 학적 및 유전 적 공통성을 암시합니다. 

수많은 조사에서 파킨슨 병과 특발성 폐 섬유증, 뼈의 파젯 병, 후 복막 섬유증, 경피증, 다발성 섬유종증 및 전신 경화증과 같은 다양한 전신 섬유 성 질환 사이의 관계가 밝혀졌습니다.

  • 당뇨병

당뇨병 관련 발기 부전이있는 남성은 일반 인구보다 페이 로니 병에 걸릴 확률이 4-5 배 더 높았습니다. 다른 연구에서는 이 코호트에서 파킨슨병의 빈도가 비슷하게 더 높다는 것을 발견했습니다. 당뇨병은 파킨슨 병과 관련된 섬유 성 과정을 악화시키는 것으로 생각됩니다.

  • 흡연과 음주

흡연이 페이 로니 병과 관련이 있다는 증거가 있지만 흡연량과 위험 사이의 관계는 불분명합니다. 마찬가지로 알코올에 관한 문헌은 여전히 분열되어 있습니다.

  • 연령

60 대 남성은 페이 로니 병의 영향을 가장 많이받으며 진단시 평균 연령은 52 세에서 57 세 사이입니다. 페이로니병은 성인기에 모든 연령대에서 발병할 수 있지만 21세 미만의 일부 사람들은 고통받는 것으로 보고되었습니다.  

 

병태생리학

앞서 언급했듯이, 플라크를 초래하는 해면체의 튜니컬 섬유증은 페이로니병의 특징입니다. 음경이 이완되거나 직립 할 때, 튜니카는 그 유연함과 뻣뻣함을 담당합니다. 동물 및 사체 조사에서 튜니카의 초음파 및 조직학적 변화가 보고되었습니다. 주요 특징은 무질서하고 골절되고 희박한 엘라스틴 섬유와 매우 조밀한 클러스터에서의 콜라겐 침착입니다.

다른 결과로는 피브린의 비정상적인 존재가 있는데, 이는 PD 플라크의 95 %에서 발견되었지만 한 조사에서 대조군 샘플에서는 발견되지 않았습니다. 튜니카 주변의 증가된 세포성은 비정상적인 염증과 상처 치유로 인해 발생하는 것으로 가정되며, 이는 튜니카 자체 주변 또는 내부에 혈관 주위 림프구 침윤을 초래합니다.

 

임상 사진

Clinical picture

페이 로니 병에는 급성과 만성의 두 단계가 있습니다. 음경 기형은 처음 6-18 개월 동안 진행되며 직립 또는 이완 상태에서 수반되는 불편 함이 있습니다. 이것은 급성기이며 현재로서는 치료법이 권장되지 않습니다.

만성기는 적어도 3-6 개월 지속되는 증상 고원이 특징입니다. 기형은 부분적 또는 전체적인 통증 완화로 안정적으로 유지됩니다. 만성 기간 동안 치료가 더 효과적입니다. 통증은 단계 간의 차별화 된 특징 인 것으로 보입니다. 그들은 246 명의 환자 모두에서 통증 완화와 발표 후 1 년 이내에 대다수의 통증 제거를 문서화했습니다. 18 개월 후 89 %는 통증이 사라졌습니다.

역사

포괄적인 병력과 검사는 파킨슨병의 정확한 진단을 내리는 데 중요합니다. 이것은 Peyronie 's Disease가 남성의 성생활과 관계에 미치는 영향이 심각 할 수 있기 때문에 환자에게 민감하고 불쾌한 문제 일 수 있습니다. 결과적으로 의사는 환자의 증상을 조사하고 환자의 상태에 대한 견해, 두려움 및 기대치를 추출 할 때 동정심과 이해심을 가져야합니다. 상태의 심리적 효과는 상담사와 치료사의 참여를 필요로 할 수 있습니다.

전체 제시 불만 사항과 이전 의료 및 수술 기록은 전체 병력에 포함되어야 합니다. 성병력은 파킨슨 병에서 매우 중요합니다. PD 기록을 작성하는 동안 필요하다고 판단되는 항목은 다음과 같습니다.

 

타이밍 : 증상의 시작 및 진행. 환자가 급성 또는 만성 단계에 있습니까?

  • 기형: 환자는 음경 기형을 어떻게 설명합니까? 곡률의 방향과 정도는 얼마입니까? 모래 시계 기형, 경첩 효과 또는 기타 이상과 관련된 것이 있습니까?
  • 발기 : 강성의 정도, 발기를 유지하고 유지하는 능력, 야행성 발기의 존재.
  • 통증: 통증이 있는 경우 이완 또는 직립 상태 또는 둘 다와 관련이 있습니까?
  • 외상: 음경 외상/골절, 비뇨기과 절차 또는 수술의 병력
  • 가족력: 페이로니병이나 듀퓌트렌병의 가족력이 있습니까?
  • 병력: 당뇨병, 고혈압 및 심혈관 질환.
  • 사회 역사: 성적 역사, 흡연 및 기분 전환용 약물 사용.
  • 심리사회적 요인: 상태가 환자의 기분, 관계 및 자존감에 미치는 영향.

 

시험

Examination

음경 기형에 대한 정확한 평가는 기준선을 설정하고 치료를 계획하는 데 필수적입니다. 음경은 이완되고 직립 한 상태에서 확인해야합니다. 이것은 기형의 양을 더 잘 파악하고 환자가 겪고있는 것을 확인합니다. 환자 추정이 부정확하기로 악명이 높기 때문에 곡률 정도에 대한 객관적인 측정도 질병 모니터링 및 치료 개발에 필수적입니다.

음경 스트레치 길이는 음경 이완으로 측정됩니다. 음경은 귀두를 잡고 점차적으로 몸에서 90도 멀어집니다. 미국 비뇨기과 협회 표준에 따르면, 직립 상태의 검사는 혈관 활성 약물의 해면체 내 주사 후 수행 할 수 있습니다.

사실, 해면체 주사 후 초음파는 PD 기형의 종류와 정도를 진단하는 데 사진이나 진공 발기 장치 보조 발기보다 우수합니다. 듀플렉스 도플러 음경 초음파는 플라크 크기, 위치 및 석회화를 검사하는 가장 객관적인 방법입니다. 이 접근법은 또한 ED가 존재하는 경우 ED의 원인을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

파킨슨 병은 임상 진단을 포함하기 때문에 진단 실험실 검사는 기능이 제한적입니다. 그러나 성선 기능 저하증이 의심되는 경우에 유용합니다. 다른 질병과의 밀접한 연관성을 감안할 때 당뇨병, 심혈관 질환 및 Dupuytren 병, 족저 근막염 및 경피증과 같은 기타 섬유 증식 질환을 포함한 동반 질환에 대해 환자를 평가하지 않고는 정밀 검사가 완료되지 않습니다.

 

진단

Diagnosis

병력과 신체 검사는 평가의 가장 중요한 측면입니다. 페이로니병 정밀 검사에는 실험실이나 영상 검사가 필요하지 않습니다.

지방 억제가없는 얇은 단면의 고해상도 T2 MRI는 파킨슨 병을 포함한 음경 병리학에 좋은 영상 기술로 입증되었습니다. 플라크는 신호 강도가 낮은 두꺼운 튜니카 알부기니아로 나타납니다. 석회화는 저평가되어 있습니다. 높은 비용과 제한된 가용성을 감안할 때 Peyronie 's Disease에 대한 정기적 인 정밀 검사에서 MRI의 가치는 논쟁의 여지가 있습니다.

 

경영

임상의는 문제를 진단, 조언 및 치료하는 데 필요한 기술과 진단 도구가있는 경우에만 Peyronie 병이있는 사람을 분석하고 치료해야합니다. 임상의는 다음으로 사용 가능한 모든 치료 선택과 각 선택과 관련하여 인식된 이점과 위험 또는 비용을 검토해야 합니다.

파킨슨 병의 본질과 정상적인 질병 경과에 대한 포괄적 인 상담은 일부 환자의 두려움을 완화시키기에 충분할 수 있습니다. 개입하기 전에는 합의 된 최소 곡률이 없습니다. 곡률 및 발기 기능에 대한 객관적인 측정 외에도 증상과 걱정 정도에 대한 환자의 고뇌와 다양한 치료 방법을 추구 할 준비가되었는지 의사 결정 과정에서 철저히 조사해야합니다.

 

비수술적 관리

페이로니병의 비수술적 치료에는 다양한 경구 및 주사제가 사용됩니다. 그러나 이러한 중재 중 소수만이 잘 설계된 이중 맹검, 위약 대조, 무작위 연구에 의해 뒷받침되었습니다. 연구에 모집된 제한된 수의 환자로 인해 전력이 부족하고 치료의 다양성과 추적 기간이 다양하며 연구 결과가 다양하기 때문에 치료를 뒷받침할 적절한 문헌을 확보하는 데 장애가 됩니다. 활동 기간의 정의 증상에는 발기 유무에 관계없이 불편 함이 포함됩니다.

비스테로이드성 항염증제(NSAID)는 이 기간 동안 불편함을 조절하는 데 도움이 되도록 의사가 처방할 수 있습니다. 비타민 E, 타목시펜, 프로카바진, 오메가-3 지방산 또는 비타민 E/L-카르니틴 조합을 사용한 경구 치료. 이러한 모든 잠재적 약물에 대한 연구가 있었고 일부는 긍정적 인 결과를 얻었지만 대부분은 다양한 크기의 비 무작위, 통제되지 않은 사례 시리즈입니다.

병변 내 주사는 파킨슨 병 치료를위한 실현 가능한 비 외과 적 접근법입니다. 콜라게나제 클로스트리디움 히스톨리티쿰, 인터페론-a-2b 및 베라파밀의 병변내 투여. 이것은 음경 곡률을 줄이기 위해 치료사와 환자 모두의 모델링과 함께 자주 수행됩니다. 곡률이 30도 이상 90도 미만이고 발기 기능이 정상인 사람들에게 권장됩니다.

 

외과 관리

Surgical Management

정상적인 성관계를 방해하는 기형, 최소 3 개월 동안 불편 함이없는 안정적인 기형, 심각한 플라크 석회화 및 실패한 비수술 적 치료는 모두 페이 로니 병의 외과 적 치료의 적응증입니다. 절차 선택은 기형의 종류와 위치, 기형의 정도, 기준선 발기 기능, 음경 치수, 외과 의사의 경험 및 환자의 욕구를 고려해야합니다. 음경 복제, 플라크 절개 또는 이식편을 통한 절제, 음경 보철물 삽입은 수술 대안입니다.

음경 복제를 고려하는 환자는 약물 유무에 관계없이 적절한 수술 전 음경 경직, 좋은 성교를 위한 적절한 음경 길이, 60도 미만의 단순 곡률, 경첩 결함이나 모래시계 기형이 없어야 합니다. Nesbit 수술은 복제에 처음으로 활용되었으며,이 접근법의 버전은 이후 파킨슨 병을 치료하는 데 사용되었습니다.

수술 절차는 정중선 또는 포경수술 절개를 만들고 최대 곡률 위치에 반대쪽에 영구적인 합성 편조 봉합사를 사용하여 튜니카 알부기니아에 접합 봉합사를 삽입하는 것을 수반합니다. 이 기술에는 몇 가지 변형이 있습니다. 아래의 모든 잠재적 음경 수술 목록을 읽으십시오. 이 문서의 범위에서는 각 접근 방식에 대한 설명을 사용할 수 없습니다. 치유 4-6 주 후에 환자는 성행위를 재개 할 수 있습니다.

잠재적 인 합병증에는 음경의 긴 측면의 단축으로 인한 음경 길이의 손실 인식, 불안정한 음경, 지속적인 통증, 음경 곡률의 지속성 또는 재발, 음경 혈종, 요도 손상 및 등쪽 복제 절차 중 신경 혈관 번들 손상에 대한 감각 상실이 포함됩니다.

플라크 절개 또는 절제 및 이식: 이 기술에 대한 적응증에는 경구 약물 요법, 복합 음경 기형, 60도 이상의 단순 기형, 큰 플라크, 불안정한 모래시계 또는 힌지 효과, 짧은 음경 길이를 동반하거나 동반할 수 있는 완전하거나 거의 완전한 사전 절차 강직이 포함됩니다.

절개 치료를 위해 음경의 볼록한 쪽의 최대 곡률 지점에서 플라크에 절개가 생성됩니다. 그런 다음 이식 재료를 결함에 넣어 음경의 짧은면을 확장하는 데 도움을줍니다. 절제는 플라크의 일부 또는 전부를 제거하고 결함에 이식편을 삽입하는 것을 수반합니다. 자가 이식편, 동종 이식편, 이종 이식편 및 합성 이식편은 사용 가능한 이식 재료 중 일부입니다.

음경 보철물 배치. 이 방법은 ED, 치료에 저항하는 심한 기형 또는 상당한 음경 불안정이있는 남성에게 탁월합니다.  플라크와 체외 섬유증은 보철물 삽입을 더 어렵게 만들 수 있습니다. 이것은 신체 확장을 어렵게 만들고 신체 천공의 위험을 높일 수 있습니다. 보철물 옵션에는 2개 또는 3개의 팽창된 보철물과 가단성 보철물이 포함됩니다. 보철물 설치 수술에 대한 자세한 내용은 발기부전 섹션을 확인하십시오.

 

감별 진단

  • 귀두염:

비뇨기과 클리닉에서는 성인 남성의 11 %와 소년의 3 %가 귀두 음경 염증을 앓고 있습니다. 그것은 소년의 연조직의 박테리아 침입으로 인해 발생합니다. 남성의 경우 열악한 생식기 위생, intertrigo, 자극성 피부염, 침식 손상, 박테리아 또는 칸디다 과증식의 조합으로 인해 발생하며 당뇨병 환자의 더 나은 위생 관행, 생식기 자극제 회피 및 더 나은 혈당 관리로 치료됩니다.

  • 화음

요도 하증이 있든 없든 복부 음경 곡률이 발생합니다. Chordee는 정상적인 발생학적 발달의 정지로 생각됩니다. 외과 적 치료는 종종 생후 6 개월 이후에 수행됩니다.

수술 중 인공 발기 검사는 최대 곡률 지점을 결정하기 위해 수리시 수행되어야하며 음경 복제가 수행되어야합니다. 음경 골절이있는 경우 : 외상이나 타박상 또는 성교 중 tunica albuginea의 골절은 수술시 요도 저하증을 복구해야합니다.

 전형적인 시나리오는 "팝"소리와 격렬한 통증과 음경 탈모의 즉각적인 시작을 포함합니다. 검사에서 음경 부종, 출혈 및 해면체의 잠재적 인 만져지는 결함이 흔합니다. 신체 검사와 병력은 음경 골절을 감지하는 데 높은 감도를 가진 음경의 MRI와 마찬가지로 진단을 내리는 데 사용할 수 있습니다.

 

결론 

Peyronie 질병 (PD)은 일반적으로 플라크 또는 섬유증과 관련이 있으며 고통스러운 발기가 선행되는 음경 샤프트의 곡률로 정의됩니다. PD는 튜니카 알부기니아의 상처 치유 상태로 특징지어지며, 튜니카 알부기니아 섬유증 또는 흉터를 유발합니다. 정확한 병인은 알려져 있지 않지만 몇 가지 설명이 제안되었습니다. 

몇 가지 관리 대안이 있습니다. 파킨슨 병의 비 외과 적 치료에는 광범위한 경구 및 주사 가능한 약물이 사용됩니다. 그러나 이러한 치료법 중 소수만이 잘 설계된 무작위 연구에 의해 뒷받침됩니다. 플라크를 제거하기위한 다른 주사 및 외과 적 치료법이 있습니다.

PCP는 환자가 PD와 같은 문제가 있음이 밝혀지는 첫 번째 체크 포인트이기 때문에 환자의 성행위와 성적 능력에 대한 행복에 대해 환자와 공개적이고 비판적인 대화를 나눌 수 있어야합니다. 그 시점부터 PCP는 음경 곡률이나 플라크가 추가 치료를 위해 비뇨기과 의사에게 의뢰해야 하는 치료 가능한 문제임을 깨달아야 합니다.

그 당시 비뇨기과 의사는 상태에 대한 여러 가지 치료법을 제공 할 수 있으며 환자의 치료가 진행될 수 있습니다. 질병에 걸린 환자를 식별하고 적절한 의료 전문가가 검사하도록하는 능력이 문제의 핵심이 될 것입니다. 이것은 대부분 환자의 주치의의 범위에 속합니다.