IgA 신증 (버거병)

버거병이란 무엇입니까?

IgA 신증은 버거 병이라고도 할 수 있습니다. 신장의 작은 필터를 손상시키는 일종의 신장 질환입니다. IgA 신증은 면역 글로불린 A (IgA)로 알려진 항체가 신장에 축적 될 때 발생합니다. 면역 글로불린은 감염 및 미생물 퇴치 기능을 촉진하는 신체 면역계의 정상 영역의 일부를 형성합니다. IgA 신증 환자는 일반적으로 면역 글로불린 A의 방어 메커니즘 버전을 가지고 있습니다.

Berger이라는 의사가이 질병을 처음으로 설명 했으므로 Berger병이라는 이름도 가지고 있습니다.

IgA 신증은 사구체 기저막에 IgA 면역 글로불린 축적을 특징으로하는 사구체 신염의 일종입니다. 혈뇨와 신부전은 기저막에 대한 면역 매개 손상으로 인해 발생합니다.

전반적으로 IgA 신증 은 신장에 염증을 일으켜 시간이 지남에 따라 혈액 여과의 정상적인 기능을 변경할 수 있습니다. IgA 신증은 종종 환자마다 다릅니다. 그러나 수년에 걸쳐 점진적으로 진행될 수 있습니다.

염증으로 인해 신장에서 혈액과 단백질이 누출되고 시간이 지남에 따라 신장이 기능을 잃고 결국 죽을 수 있습니다. 특정 상황에서이 질병은 세계의 특정 가족과 지역에 집중되어있는 것으로 보입니다. 아프리카 혈통의 사람들에게는 드문 일입니다. 일부 전문가들은 유전적 요인이 이 병의 발병에 중요한 역할을 할 수 있다고 생각합니다.

역학

IgA 신증은 널리 퍼진 질병이지만 진단을 확인하기 위해 신장 생검이 필요하기 때문에 유병률에 대한 데이터는 정확하지 않습니다. 모든 환자가 진단을 확인하기 위해 생검을받는 것은 아니며 대신 보수적으로 치료됩니다.

미국에서는 신장 생검의 약 10 %에서 IgA 신증이 나타납니다. IgA 신증은 아시아의 신장 생검의 40 %와 유럽의 신장 생검의 20 %에서 나타납니다.

높은 발병률은 선별 검사 및 집중 치료 요법 중 혈뇨의 조기 식별에 기인하는 것으로 간주됩니다. 이 질병은 남성과 젊은 성인에서 더 자주 발생하며 남성이 우세합니다.

남성은 여성보다 IgA 신증이 발생할 가능성이 더 큽니다. 거의 모든 연구에서 적어도 2 : 1의 남성 우세가보고 된 비율은 6 : 1로 높습니다. 북유럽과 미국의 백인 환자는 남성적 선호도가 더 큽니다.

IgA 신증은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 줄 수 있지만, 두 번째 및 세 번째 수십 년 동안 더 자주 발생합니다. 진단 당시 환자의 80 %는 16 세에서 35 세 사이입니다. 10 세 미만의 청소년에서는이 상태가 흔하지 않습니다.

병태생리학

현재의 생각에 따르면 IgA 신증은 여러 단계로 인해 발생합니다. 초기 '히트'는 불균형 면역 반응을 일으키는 경향이있는 유 전적으로 취약한 숙주입니다. 다음 단계는 면역 학적 공격을 초래하는 촉발 사건입니다. 감염은 IgA 신증의 가능한 원인입니다.

경미한 점막 감염, 지속적인 병원체 노출 및 장내 공생의 부적절한 취급은 모두 IgA 신증의 비정상적인 면역 반응의 원인으로 제안되었습니다.

기저막이 손상되면 더 큰 분자가 한외 여과되어 혈뇨가 발생합니다. 어떤 사람들은 무증상 혈뇨를 앓고있는 반면 다른 사람들은 신부전으로 이어지는 사구체 신염이 빠르게 증가하는 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.

IgA 신증 의 원인

IgA 신증은 사구체 기저막이 항체에 의해 파괴되도록하는자가 면역 질환입니다. 일반적으로 감염성 상태가 신증에 선행하여 조절되지 않는 면역 반응을 일으키는 반면 IgA 신증은 전염병으로 인한 것이 아닙니다.

IgA 신증이 있는 대부분의 경우는 특발성이지만 질병의 시작 또는 악화는 호흡기 감염이 선행되는 경우가 많습니다. 헤모필루스 파라인플루엔자와 같은 일부 박테리아가 연결되어 있습니다.

모든 사람은 척추의 양쪽에있는 복막 뒤의 복부에 두 개의 콩 모양의 신장을 가지고 있습니다. 각 신장은 신장을 통해 흐를 때 혈액에서 노폐물을 걸러내는 데 중요한 역할을 하는 작고 작은 혈관으로 구성됩니다.
반면에 면역 글로불린 (IgA)은 감염 및 유해한 병원체와 싸우는 중요한 항체입니다. IgA 신 병증 환자의 경우 면역 글로불린 A 또는 IgA가 사구체에 쌓입니다. 시간이 지남에 따라 염증을 일으키고 천천히 정상적인 여과 과정에 영향을 미칩니다.

의학 연구자들은 신장에 IgA 축적의 실제 원인을 확신하지 못합니다. 그러나 그들은 그것이 일반적으로 연결되어 있다고 믿습니다.

바이러스 감염 (HIV) 및 세균 감염과 같은 감염

IgA 신 병증은 흑인 인구에서 전형적인 IgA 신 병증의 희귀 성에도 불구하고 백인과 흑인 모두 HIV 감염 환자에서보고되었습니다. 임상 적으로 환자는 혈뇨, 단백뇨 및 신부전증이 있습니다.

조직학적으로, 간질 증식성 사구체신염에서 간질 IgA 침착물을 갖는 붕괴성 사구체 경화증이 보인다. 몇몇 개인은 혈액에서 순환하는 바이러스 단백질에 대한 IgA 항체를 나타냈습니다.

유전학: 연구에 따르면 IgA 신병증은 특정 가족이나 인종 그룹에서 만연합니다.

간경변 및 만성 B 형 또는 C 형 간염을 포함한 간 질환

사구체 IgA 침착은 간경변 환자에서 자주 관찰되며 1/3 이상에서 발생합니다. Kupffer 세포에 의한 IgA 함유 복합체의 제거 장애는 간 질환과 관련이 있으며, 개인은 신장에 IgA 축적을 유발합니다.

사구체 IgA 침착은 대부분의 성인이 사구체 질환의 임상 증상이 없지만 대부분의 성인이 무증상 혈뇨 또는 단백뇨를 가질 수 있지만 후기 간 질환에서 자주 발생합니다. 이러한 이상은 일반적으로 성공적인 간 이식 후에 사라집니다.

체강 질병

사구체 IgA 침착은 글루텐 장 병증 환자의 최대 1/3에서 발생할 수 있습니다. 이 사람들의 대다수는 질병의 임상 증상이 없습니다. 그러나 IgA 신병증과 글루텐 과민증은 관련이 있으며 이러한 개인의 식단에서 글루텐을 제거하면 신장 질환의 임상 적 및 면역 학적 개선이 이루어졌습니다.

버거병 증상

IgAN의 임상 증상은 무증상 현미경 혈뇨에서 빠르게 진행되는 GN에 이르기까지 다양합니다.

초기 단계에서 IgA 신병증이 있는 사람이 항상 징후와 증상을 경험하는 것은 아닙니다. 때때로이 상태는 최대 몇 년에서 수십 년 동안 눈에 띄지 않을 수도 있습니다. 그러나 의사는 때때로 정기적 인 검사 중에 질병을 감지 할 수 있습니다. 이것은 결과가 현미경을 사용하지 않고는 쉽게 알아차릴 수 없는 소변에 적혈구와 단백질의 존재를 보여주는 경우입니다.

그럼에도 불구하고 일반적인 IgA 신증 증상 및 징후 중 일부는 다음을 포함할 수 있습니다.

Berger's disease symptoms

소변에 적혈구가 존재하기 때문에 차 또는 콜라 색의 소변.
차 또는 콜라 색 소변의 지속적인 에피소드. 때때로 소변에서 눈에 보이는 피를 볼 수 있습니다.
부; 발이나 손의 붓기
고혈압 또는 고혈압
갈비뼈 아래 등의 한쪽 또는 양쪽에 통증이 있습니다.
소변으로의 단백질 누출로 인해 발생하는 거품과 관련된 소변; 단백뇨
만성 신부전

IgA 신증 진단

대부분의 경우 IgA 신 병증은 의사가 소변에서 혈액이나 단백질을 발견하면 정기적 인 검사 중에 일반적으로 발견됩니다. 또는 소변의 미량의 혈액이 IgA 신 병증을 나타낼 수 있습니다. 그러나 상황을 배제하기 위해 의사는 여러 가지 검사와 절차를 수행 할 수 있습니다. 이것은 또한 신장 질환의 유형을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

따라서 IgA 신증 진단 검사 및 절차에는 다음이 포함될 수 있습니다.

소변 검사

첫 번째 무효 소변 샘플의 철저한 소변 검사는 진단을 확인하는 첫 번째 단계입니다.

소변에 단백질이나 혈액이 존재하는 것은 일반적으로 IgA 신 병증 질환의 가장 흔한 징후입니다. 의료 서비스 제공자는 전반적인 정기 검진을 수행할 때 이를 감지할 수 있습니다. 따라서 의사가 소변에서 혈액이나 단백질을 발견하면 24 시간 소변 수집을 권장 할 수 있습니다. 이것은 신장 기능을 확인하고 의심되는 상태를 추가로 평가하는 데 도움이됩니다.

사구체 손상은 적혈구와 적혈구 캐스트의 존재로 나타납니다. 단백뇨는 소변 또는 24 시간 소변 단백질 배설에서 단백질 대 크레아티닌 비율을 측정하여 진단됩니다. 신장 기능을 평가하기 위해 혈청 크레아티닌과 eGFR을 측정합니다.

신장 생검은 진단을 확인하는 데 사용됩니다. 신장 조직학은 광학 현미경, 전자 현미경 및 면역 형광법을 사용하여 연구됩니다. 진단을위한 황금 표준은 면역 형광법으로 사구체 기저막에 IgA 침착 물을 보여줍니다.

혈액 검사

혈액 검사의 목적은 소변의 혈액 및 단백질 흔적의 원인이 IgA 신 병증인지 확인하는 것입니다. 검사 결과는 질병이있는 경우 크레아티닌 폐기물의 혈중 농도가 증가했음을 나타냅니다.

신장 생검

이것은 의사가 IgA 신 병증 진단을 확인하기 위해 종종 제안하는 가장 효과적인 절차입니다. 신장 생검은 특수 바늘을 사용하여 신장 조직의 작은 샘플을 제거하는 것을 포함합니다. 그런 다음 의사는 현미경으로 샘플을 추가로 검사합니다.

요오시상산염 클리어런스 테스트

이 진단 검사에는 신장 기능을 평가하기 위해 특수 조영제를 사용하는 것이 포함됩니다. 여기에는 폐기물을 얼마나 잘 걸러내는지가 포함될 수 있습니다. 의사는 때때로 다른 절차가 효과적이지 않은 경우 요오시상 클리어런스 검사를 권장할 수 있습니다.

단백뇨

현미경 혈뇨가없는 단백뇨는 IgA 신 병증에서 흔하지 않습니다. 가벼운 단백뇨는 매우 흔합니다.

신 범위 단백뇨는 드물며 IgA 신 병증 환자의 5 %에서만 발생하며 어린이와 청소년에서 더 흔합니다. 신 범위의 단백뇨는 심각한 질병을 앓고있는 개인뿐만 아니라 질병의 진행 초기에 발견 될 수 있습니다.

광범위한 증식 성 사구체 병변 또는 최소 변화의 가벼운 현미경 소견을 갖는 IgA 침착은 심한 단백뇨 및 신 증후군 환자에서 흔합니다.

급성 신장 손상

부종, 고혈압 및 핍뇨가있는 급성 신장 손상은 환자의 5 % 미만에서 발생합니다. 다음 두 가지 메커니즘 중 하나에서 개발할 수 있습니다.

급성 중증 면역 손상은 괴사 성 사구체 신염 및 초승달 형성으로 나타날 수 있습니다.
또는 총 혈뇨에서 경미한 사구체 손상 만 관찰되며 신장 손상은 아마도 적혈구에 의한 관상 폐색으로 인한 것으로 추정됩니다. 이것은 되돌릴 수 있으며 신장 기능은지지 조치로 회복됩니다.

IgA 신증 치료

IgA 신 병증 치료의 초기 단계는 진단을 확인한 다음 신장 생검을 실시하는 것입니다. IgA 신 병증의 2 차 원인은 배제해야합니다. 단백뇨, eGFR, 혈압 및 조직학적 외관은 모두 치료 전략에서 중요한 역할을 합니다. 치료의 목표는 완화를 촉진하고 문제가 발생하는 것을 방지하는 것입니다.

기본적으로 IgA 신 병증 치료의 특정 치료법이나 특정 과정은 없습니다. 상태의 특성에 따라 의사는 여러 약물을 투여 할 수 있습니다. 이것은 관련 증상을 관리하면서 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 됩니다. 다른 경우에는 상태가 진행되는지 악화되고 있는지 확인할 수 있도록 상태를 모니터링하도록 권장할 수 있습니다.

IgA Nephropathy Treatment

모든 환자는식이 요법에서 레닌-안지오텐신 시스템 억제 및 염분 제한을 포함한지지 치료를 제공해야합니다. 편도선 절제술은 재발 성 편도선 감염이있는 사람들에게만 권장됩니다.

IgA 신 병증을 해결하기위한 일반적인 유형의 약물은 다음과 같습니다.

고혈압 약물

고혈압 약물의 목적은 혈압 수준을 관리하고 단백질 손실을 제한하는 것입니다. 이러한 경우 의사는 종종 안지오텐신 수용체 차단제 (ARB) 또는 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제를 투여합니다.

신장 이식은 말기 신장 질환 (ESRD)으로 진행하는 사람들을위한 옵션입니다. 이식 된 신장에서 IgA 신 병증의 위험이 남아 있습니다. 동종 이식편에서 안지오텐신 전환 효소 억제제 또는 안지오텐신 수용체 차단제로 치료하면 재발 성 질환의 진행을 늦출 수 있습니다.

면역 억제제

때때로 의사는 프레드니손 및 이와 유사한 강력한 의약품을 포함한 코르티코 스테로이드 약물을 권장 할 수 있습니다. 이것은 신체의 면역 체계 반응을 억제하고 사구체를 공격하거나 반응하는 것을 방지합니다. 그러나 약물은 일반적으로 부작용과 관련이 있다는 점에 유의해야 한다. 여기에는 고혈압, 감염 위험 증가 또는 혈당 수치 증가가 포함될 수 있습니다.

오메가-3 지방산

필수 지방산 결핍은 IgA 신 병증에서 나타 났으며 어유는 장쇄 오메가 -3 다중 불포화 지방산이 풍부합니다. 결과적으로 프로스타글란딘과 류코트리엔이 변화하고 생리 학적으로 덜 효과적이며 혈소판 응집이 감소합니다. 생선 기름을 단독 요법으로 사용하는 것을 뒷받침하는 증거는 없지만 일부 의사는이를 다른 치료법과 혼합합니다.

IgA 신증 상태를 돕기 위해 항상 이러한 지방을 고려할 수 있습니다. 오메가-3 지방산은 대부분 어유 보충제에 존재하며 사구체의 염증과 통증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 부작용을 일으키지 않습니다. 그러나 보충제를 복용하기 전에 먼저 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

스타틴 치료 약물

고 콜레스테롤을 관리하기 위해 의사는 종종 콜레스테롤 감소 약물을 투여합니다. 이러한 약물의 목적은 신장 손상 진행을 제어하고 늦추는 것입니다.

이뇨제

이 약물의 목적은 혈액에서 여분의 액체를 제거하는 것입니다. 이것은 결국 전반적인 혈압 조절을 향상시킵니다.

이러한 약물을 사용하는 일반적인 목적은 신장 이식이나 투석의 필요성을 피하거나 예방하는 것입니다. 그러나 특정 상황에서는 특히 상태가 진행된 경우 신장 이식이나 투석이 필요할 수 있습니다.

다이어트

식이 글루텐을 제한하고 육류 및 유제품을 제거하는 것을 포함하는 저 항원 식단은 점막 항원 노출을 줄이기 위해 권고되었습니다. 그러나 신장 기능을 유지하는 것으로 입증되지 않았습니다.

저단백 식단은 여러 신병증의 발병을 막는 방법으로 제안되었습니다. IgA 신병증에서 신장 기능 손실을 지연시키는 데 저단백 식단의 영향을 구체적으로 조사한 주요 시험은 없습니다.

신장 이식

IgA 신 병증 환자의 경우 신장 이식이 유익하지만 이식 후 일반적으로 재발합니다 (20-60 %). 살아있는 관련 기증자의 이식에서 더 높은 재발률은 특히 질병이 초승달에 공격적이고 치료가 어려운 경우 질병에 대한 유전적 소인과 심각한 위험을 암시합니다.

IgA 신증 관리 대책

IgA 신증을 해결하는 특별한 치료법이나 방법은 없지만 이를 관리하는 것이 최선의 대안일 수 있습니다. IgA 신증을 관리하면 더 건강한 삶을 살고 관련 위험과 합병증을 예방할 수 있습니다.

IgA 신 병증 질환의 진행을 늦추는 가장 좋은 방법은식이 요법 변경 또는 조정입니다. 예를 들어 고려할 수 있습니다.

나트륨 섭취 줄이기
규칙적인 식단 에서 단백질 섭취량 제한
콜레스테롤이나 포화 지방 이 낮은 식단 섭취
호두, 카놀라유, 생선 기름 보충제, 아마씨 및 대구 간유와 같은 오메가-3 지방산 공급원을 포함하여 규칙적인 식단을 조정합니다.

IgA 신 병증 환자는이 상태를 관리 할 수 있지만 의료 전문가는이를 예방하는 효과적인 방법을 찾지 못했습니다. 그러나 그러한 질병의 가족력이 있는 개인은 의료 제공자와 상의해야 합니다. 이를 통해 신장을 건강하게 유지하기 위해 취해야 할 필수 단계를 찾을 수 있습니다. 혈압을 관리하고 혈중 콜레스테롤을 더 건강한 수준으로 유지할 수 있습니다.

감별 진단

임상 적으로 진단은 일반적으로 명백하며 검사를 통해 신속하게 확인할 수 있습니다. 감별 진단에는 루푸스 신염, 신 증후군, 막 증식 성 사구체 신염 및 Henoch-Schönlein 자반병이 포함됩니다.

혈뇨는 신장에서 요도에 이르는 암뿐만 아니라 국소 외상, 요로 결석증, 심지어 요로 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 질병은 다양한 방식으로 나타나기 때문에 진단 문제를 거의 제공하지 않습니다.

버거병 예후

IgA 신병증은 CKD 및 신부전의 가장 흔한 원인입니다.

IgA 신 병증은 종종 양성 과정을 가지고 있습니다. 다른 사람들은 말기 신장 질환(ESRD)을 점진적으로 발병하며 ESRD의 유병률은 나이가 들면서 증가합니다. 옥스포드 분류에 따르면 예후는 어느 정도 예측 가능합니다. 또한, 발표시 신 범위 단백뇨, 고혈압, 높은 혈청 크레아티닌 수치 및 신장의 광범위한 장 섬유증은 나쁜 예후를 나타냅니다.

나쁜 신장 결과의 예측 인자는 다음과 같습니다.

발표 시 높은 혈청 크레아티닌 수치(>120mmol /L)
고혈압 (이완기 >95 mm hg 또는 항 고혈압 치료 필요)
단백뇨: 1g/24시간 < 요단백 배설은 신장 생존율 56%, 신장 생존 율 7%로 >3.5g/24시간
신장 생검에 대한 광범위한 간질 섬유증 및 관상 위축

IgA 신증의 합병증

IgA 신 병증 질환은 다양한 방식으로 사람들에게 영향을 미칩니다. 일부는 심각한 증상과 합병증을 경험할 수 있지만 다른 일부는 문제 없이 몇 년 동안 상태를 유지할 수 있습니다. 대부분의 IgA 신병증 사례는 매우 오랜 기간 동안 눈에 띄지 않거나 진단되지 않을 수 있습니다.

그러나 질병의 성격, 정도 및 전반적인 건강 상태에 따라 일부 개인은 다음을 포함한 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

IgA 사구체 신염을 앓고있는 소수의 개인 만이 ESRD를 앓고 있음에도 불구하고 IgA 사구체 신염은 ESRD의 일반적인 원인입니다.
고 콜레스테롤 : IgA 신 병증은 일반적으로 콜레스테롤과 관련이 있습니다. 콜레스테롤 수치가 높아지면 심장 마비로 고통받을 위험이 높아집니다.
고혈압 : IgA 축적은 신장에 심각한 손상을 줄 수 있습니다; 시간이 지남에 따라 혈압 수준이 높아질 수 있습니다. 혈압이 높아지면 돌이킬 수 없는 신장 손상이 더 많이 발생할 수 있습니다.
급성 신부전: IgA 신병증은 혈액 여과 능력을 포함한 신장 기능에 영향을 미칩니다. 이로 인해 노폐물이 혈액에 빠르게 축적되어 급성 신부전이 발생합니다.
만성 신장 질환 : IgA 신 병증 상태는 점차 신장의 정상적인 기능을 방해 할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 신장은 더 이상 기능하지 않아 만성 신장 질환을 유발합니다. 이러한 경우 생존을 위해 신장 이식이나 영구 투석이 필요할 수 있습니다.
신 증후군: 이것은 사구체 손상으로 인해 발생하는 일련의 문제와 관련된 건강 상태입니다. 이러한 문제에는 콜레스테롤 및 지질 증가, 소변 내 단백질 수치 증가, 혈중 단백질 수치 감소, 발, 복부 또는 눈꺼풀 부종이 포함됩니다.

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신증과 요로 결석의 분화

신장 결석은 신장이나 배설 관에 결석이나 돌의 존재와 관련된 흔한 질병입니다.

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사망률/이환율

대부분의 상황에서이 상태는 무해한 것으로 여겨집니다. 그러나 많은 사람들이 질병의 특징에 따라 10 년 이내에 환자의 약 15 %, 20 년 이내에 20 %에서 발생하는 ESRD로 점진적으로 발전 할 위험이 있습니다.

말기 신장 질환은 신장 대체 요법이 필요한 환자의 기본 신장에서 신장 암 발병의 위험 요소로 잘 알려져 있습니다.

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결론

IgA 신 병증 (버거병) 은 전 세계 대부분의 사람들에게 영향을 미치는 신장 질환입니다. 주로 신장에 IgA 침착물이 축적되어 발생하며 일반적으로 신장 조직 손상을 초래합니다. 이 상태는 대부분의 사람들에게 상대적으로 느린 속도로 진행되지만 장기적으로 부작용과 관련될 수 있습니다. 여기에는 고혈압, 급성 및 만성 신부전, 사망이 포함됩니다.