Кан дишкразиясы

Дискразия термини дарыгерлер көп учурда канга байланыштуу медициналык шарттарга же бузулууларга карата колдонгон өзгөчө эмес термин болуп саналат. Алар негизинен бул терминди колдонушат, айрыкча, диагнозду билбеген учурда жана түшүнүксүз жагдайларда. 

Жалпысынан кан дискразиясы канга байланыштуу ден соолук абалын же гематологиялык ооруларды билдирет. Бул бузулуулар плазмага же уюлдук кан компоненттерине, лимфа ткандарына жана сөөк миине таасир этет. Кан дискразия мисалдары анемия жана рак, анын ичинде лимфома жана лейкоз болуп саналат. Бул шарттар, адатта, кандын ыдырашына же ашыкча кан төгүүгө себеп болот. 

 

"Dyscrasia" термининин тарыхы

Дишкразия деген сөз байыркы грек сөзүнөн келип чыккан, бул "жаман аралашма" дегенди билдирет. Компоненттердин, сапаттардын, тамашалардын жана органдардын түзүлүшү катары ден соолуктун жана оорунун сүрөтүн орноткон грек дарыгери Гален (129–216 б.з.) дишкразия терминин түздү.

Евразия, же бул маанилүү компоненттердин ортосундагы шайкештик же тең салмактуулук бул көз карашта ден соолук абалы катары каралды. Дене суюктуктарынын, же төрт тамашанын пропорциясы: флегм, кан, сары жана кара өт, оору катары эсептелчү. Дишкразия теңсиздикке берилген ысым болгон. Сөз дагы деле кээде заманбап медицинада плазма клетка дискразиясы сыяктуу аныкталбаган кан оорусуна карата колдонулат.

Бул төрт тамашанын теңсиздигин көрсөткөн: кан, кара өт, сары өт, суу, гректердин айтуусу боюнча. Бул тамашалар организмде жашайт деп ойлошкон, жана алардын ортосундагы ар кандай теңсиздик бардык оорулардын негизги булагы деп эсептелчү.

 

Медицина чөйрөсүндөгү Кан дишкразиясын түшүнүү

Кан дискразиясынын аныктамасы өзгөчө эмес жана кээде медициналык чөйрөдө башаламандык болушу мүмкүн. Себеби ал, адатта, ар кандай жана карама-каршы жолдор менен колдонулат. Көпчүлүк учурларда дарыгерлер канга, лимфа ткандарына, сөөк миине жана кандын уулануу белокторуна таасир тийгизген ар кандай ооруну сүрөттөө үчүн кан дискразиясы терминин колдонушат. 

Экинчи жагынан, терминдер ар кандай асқынууларды сүрөттөө үчүн клиникалык сыноолордо колдонулушу мүмкүн. Ошондой эле кан ткандарына таасир тийгизген изилдөө дары-дармек менен байланышкан терс таасирлерин камтышы мүмкүн. 

Медициналык камсыз кылуучулар, ошондой эле башка ар кандай жолдор менен аныкталган кан дишкразиясын колдоно алышат, анын ичинде; 

Аныкталбаган диагноз: Медициналык провайдерлер так чечим чыгарардан мурун диагноз коюу процессинде кан дискразиясы терминин көп колдонушат. Мындай жагдайларда бул термин ден соолук көйгөйү кандайдыр бир деңгээлде кан менен байланыштуу экенин көрсөтөт. Бирок кошумча диагностикалык тесттер же процедуралар талап кылынат. 

Учурдагы же потенциалдуу тобокелдик факторлору: Дарыгерлер кан дискразия терминин колдоно алышат, айрыкча тобокелдик факторлорун текшерүү зарыл болгондо. Бул негизинен кандын ұюусуна байланыштуу бузулууларга тиешелүү; демек, тест негизги себептерин баалоо үчүн жасалышы мүмкүн. Бул дарыгерлер мындай жагдайда белгилүү бир негизги бузулуу бар деп шек санашат же божомолдошот дегенди билдирет. Бул, айрыкча, инсульт же кандын уулануу көйгөйлөрү бар бейтаптарда эч кандай көрүнүктүү себепсиз. 

Өзгөчө тынчсыздануулар: Кээде дарыгерлер кан дискразия терминин белгилүү бир жол менен колдоно алышат. Мисалы, алар аны дары-дармектерге катуу реакцияга байланыштуу кандын айрым бузулууларын сүрөттөө үчүн колдоно алышат. Ошондой эле белгилүү бир диагностикалык топту, анын ичинде плазма клеткасынын дискразиясын билдире алат. 

 

Кан компоненттери 

Кан дискразиясынын маанисин жана анын эмнелерди камтыарын түшүнүү кан жана лимфа тканынын компоненттери жөнүндө билүү абдан маанилүү. Алар кирет; 

• Кан клеткалары 

Кан клеткалары кан агымынын ичинде айланган табылган негизги үч түрдөн турат. Алар төмөнкүнү камтыйт; 

Эритроциттер (РБК): Бул өпкөдө кычкылтек чогултуу жана организмдин бардык клеткаларына ташуу ролун ойнойт. 

Лейкоциттер (WBC):  Бул вирустук, бактериялык жана паразиттик инфекцияларга каршы организмде коргоонун биринчи линиясы катары кызмат кылат. Лейкоциттер андан ары эки топко категорияланат, анын ичинде;

• Лимфоиддик клетка сызыгы; Т жана В лимфоциттеринен (ошондой эле Т клеткалары жана В клеткалары деп аталат) ошондой эле табигый өлтүрүү клеткаларынан турат. 
• Нейтрофилдерден, базофилдерден жана эозинофилдерден турган миелоиддик клетка сызыгы. 

Тромбоциттер (тромбоциттер): Бул кандын уулануу үчүн зарыл, ұюу белоктору же факторлор менен бирге. Адатта, тромпочкалар кан тамыр же тери жаракат алган жерде өсөт. Ал коагуляция учурунда пломба түзүү үчүн платформа катары иш-аракет кылат. 

 

• Плазма 

Плазма организмдеги кан көлөмүнүн болжол менен 55 пайызын түзөт жана ар кандай заттарга ээ, мисалы: 

• Альбин (белок түрү)
• Фибриноген жана тромбин сыяктуу кандын ұюу белоктору, ошондой эле ұюу факторлору, анын ичинде Фактор VIII жана фон Виллебранд фактору (vWF)
• Электролиттер 
• Гормондор (организмдин химиялык кабарчылары)
• Иммуноглобулиндер; инфекцияларды туудурган патогендерди четке кагууга жардам берген антиденелер  
• Витаминдер жана минералдар (азык заттар)
• Таштанды азыктары 

 

• Сөөк мии 

Сөөк мии денедеги негизги сөөктөрдөн, анын ичинде илиак айкашында жана стернумда кездешет. Бул аймакта кан клеткалары организмдин жүгүртүү системасына жана ткандарына киргенге чейин өндүрүлөт жана тарбияланат. 

Кан клеткаларынын ар бир формасы гематопоэтикалык дің клеткасы деп белгилүү болгон сөөк миинин ичиндеги тукум клеткасынын жалпы формасынан келип чыгат. "Плурипотенциалдык клеткалар" гематопоз деп белгилүү процесстин жүрүшүндө клеткалардын ар кандай түрлөрүнө бөлүнөт. 

Дифференциациянын ар кандай деңгээлиндеги клеткалар, адатта, сөөк миинде кездешет. Мисалы, нейтрофил промилелоцит катары башталат, миелокит, метамиелоцит, топ нейтрофил жана акыр-аягы жетилген нейтрофил болуп калат.

Адатта, кан агымында белгилүү бир топтордон башка лейкоциттердин жетилбеген түрлөрү көрүнбөйт. Бул лейкоздун кээ бир түрлөрүнөн, өнөкөт инфекциялардан жана миелодиспластикалык шарттардан айырмаланат. 

 

Кан дишкразиясынын себептери

Көпчүлүк адамдар кан дискразиясы деген эмне экенин түшүнүшөт, бирок анын кантип пайда болорун билбейт. Медициналык эксперттердин айтуусу боюнча, кан дишкразиясынын иш жүзүндөгү себептери же триггерлери, адатта, түшүнүксүз. Бирок бир нече тобокелдик факторлору оорунун өрчүшү мүмкүнчүлүгүн жогорулатат. Алар төмөнкүнү камтыйт; 

Рак же оорулар: оорулардын кээ бир түрлөрү, анын ичинде лимфома, бир нече миелома, жана лейкоз, адатта, лейкоз лейкоз, лейкоз лейкоздун бир түрү көзөмөлсүз өсүшү менен байланыштуу. Бул клетканын ден соолугуна байланыштуу ар кандай көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн, бирок, ошондой эле кан клеткаларынын башка түрлөрүн өзгөртө алат. Мисалы, лейкоз клеткалары көбөйгөн сайын, ал сөөк миине таасир этет, башка клеткалардын чектелүү өндүрүшүнө себеп болот.

Экологиялык экспозициялар: Кээ бир экологиялык химиялык заттардын жана нурлануунун узакка созулган таасири кан дишкразиясынын өрчүшү коркунучун жогорулатат.

Дары-дармек менен шартталган: Кээ бир препараттарга терс реакциялар кан дишкразиясынын негизги себеби болуп саналат. Бул белгиленген дары-дармек, мыйзамсыз препараттар, же толуктоолор (тамактануу жана витамин) пайда болушу мүмкүн.

Инфекциялар: Кан клеткаларынын негизги ролу организмди инфекциялардан коргоону камтыса да, бул инфекциялар да олуттуу зыян келтириши мүмкүн.

Аутоиммундук бузулуулар: Аутоиммундук бузулуулардын кээ бир түрлөрү башка кан клеткаларын өзгөртө турган антиденелерге себеп болушу мүмкүн.

Минералдык жана витаминдик кемчиликтер: Эгерде маанилүү азык заттарда жетишсиздик пайда болсо, бул кан клеткаларынын нормалдуу өндүрүшүнө таасир этиши мүмкүн. Жалпы кемчиликтердин кээ бирлерине В12 витамини жана темир жетишсиздигинен улам өнүгүп келе жаткан анемия кирет.

Генетика: Кээ бир учурларда кан дискразиясынын негизги себеби генетика болуп саналат. Ал орозо клеткасынын оорусу же тукум куюу маанайы сыяктуу ген мутацияларын, анын ичинде анемияны же В12 жетишсиздигин камтышы мүмкүн.

 

Кан дишкразиясынын түрлөрү жана категориялары 

Кан дискразиясы жалпы же сейрек кездешет, жакшы же жаман. Ошондой эле симптоматикалык же жумшак шарттардан тартып өнөкөт жана өмүргө коркунуч туудурган учурларга чейин созулат. Адатта, кан дишкразиясы клеткалардын түрлөрүнө жана механизмдерине жараша ар кандай категорияларга бөлүнүшү мүмкүн. 

Тескерисинче, кээ бир бузулуулар кан клеткаларынын бир түрүнө гана таасир этет. Бул негизинен кан клеткаларынын түрүн төмөндөтүшүн же көбөйүшүн камтыйт. Бирок, абал бардык негизги кан клеткаларына таасир этсе, анда ал панцитопения деп белгилүү. 

Жалпысынан, бул негизги кан дишкразия классификациясы жана түрлөрү болуп саналат; 

Эритроцит жана гемоглобин оорулары

Кээ бир учурларда кызыл кан клеткалары, адатта, ар кандай жолдор менен аномальдуу болот. Клеткалардын жетишсиздигинен же ашыкча жетишсиздигинен тышкары, алар түзүмдүк аномальдуу же аномалдуу гемоглобиндер менен байланыштуу болушу мүмкүн. Анемиянын болушу (кызыл кан клеткаларынын чектелүү көлөмү) ар кандай факторлордун натыйжасында болушу мүмкүн. Ал кан клеткаларын өндүрүүнүн кыскарышын, катуу кан төгүүдөн улам жоготууларды, жогорку кыйроону, же кайра бөлүштүрүүнү камтыйт. 

Кызыл кан клеткаларынын абалынын мисалдары кирет; 

• Гемоглобинопатиялар: Бул гемоглобинге байланыштуу оорулар, анын ичинде орол клеткалары оорусу сыяктуу генетикалык шарттар. Ошондой эле сидеробластика анемиясы сыяктуу алынган шарттарды камтыйт. 
• Тамактануу бузулуулары: Ал фолий же В12 витамининин жетишсиздигинин айынан темир жетишсиздиги анемиясынан турат. 
• Апластикалык анемия: сейрек кездешсе да, кызыл кан клеткалары сөөк миинин жабыркашынан улам чектелген өлчөмдө өндүрүлүшү мүмкүн. 
• Кызыл клетка мембрана оорулары 
• Эритроцит ферментинин жетишсиздиги 
• Полицитемия: Бул өпкө ооруларына жана ден соолуктун башка маселелерине жооп катары эритроциттерди өндүрүүнүн көбөйүшүн камтыйт. 
• Гемолитикалык анемиялар: Кызыл кан клеткаларынын бузулушунан улам пайда болот

 

Анемия

Анемия эритроциттердин (РБК) массасынын төмөндөшү катары сүрөттөлөт. РБКлар кычкылтекти өпкөдөн ткандарга жана көмүр кычкыл газына ткандардан кайра өпкөгө ташат. Кычкылтек жана көмүр кычкыл газын ташуучу РБКлардын санынын азайышы организмдин анемияда газ алмашуу жөндөмүнө таасир этет. Төмөндөө кан жоготууга, РБКнын бузулушуна (гемолиздин) көбөйүшүнө же РБКнын муунунун төмөндөшүнө байланыштуу болушу мүмкүн.

Анемия, ысытуу сыяктуу эле, себебин табуу үчүн андан аркы изилдөөлөрдү зарыл белгиси болуп саналат. Практикалык дарыгерлер кээде жумшак анемияны калтырып кетет. Бул ысытуу себебин изилдөөгө көңүл бурбоо менен бирдей.

 

Эпидемиология

Нормалдуу баалуулуктардын төмөн чеги үчүн тандалган ВБ концентрациясы ден соолугу чың, кош бойлуу эмес адамдарды калктын изилдөөлөрүндө анемиянын кеңири таралышына таасир этет. Бойго жеткен эркектер үчүн да, аялдар үчүн да Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (ДДСҰ) 12,5 г/дЛ тандап алган.

Эркектер үчүн 13,5 г / дЛ жана аялдар үчүн 12,5 г / дЛ лимиттери, балким, АКШда мүмкүн болушунча көбүрөөк мүмкүн. Бул сандарды колдонуу менен эркектердин болжол менен 4% жана аялдардын 8% берилген деңгээлден төмөн баалуулуктарга ээ. 

Анемияга физиологиялык жооп жаракаттын оордугуна жана анемиянын түрүнө жараша өзгөрөт. Симптомдордун акырындык менен өнүгүүсү компенсациялоо механизмдерин өткөрүүгө мүмкүндүк бериши мүмкүн.  

Кандын катуу жоготуусунан улам пайда болгон анемия кычкылтек ташуу жөндөмдүүлүгүнүн төмөндөшүнө, ошондой эле гипоксияга жана гиповолемияга алып келген интраваскулярдык көлөмүнүн төмөндөшүнө алып келет.

 

Анемиянын физикалык этиологиялары төмөнкүнү камтыйт:

• Травматизм
• Күйүп
• Фростбит
• Протез клапандары жана бети

 

Өнөкөт оорулар жана оорулуу этиологиялар төмөнкүнү камтыйт:

• Өрн оорулары
• Гепатикалык оору
• Өнөкөт инфекциялар
• Неоплазия
• Коллаген кан тамыр оорулары

 

Жугуштуу этиологиялар төмөнкүнү камтыйт:

• Вирус ; Гепатит, жугуштуу мононуклеоз, цитомегаловирус
• Бактериялар ; Клостридия, грамм-терс сепсис
• Протозоал ; Безгек, лейшманиаз, токсоплазмоз

 

Темир жетишсиздиги Анемия

организмдин темир запасы нормалдуу эритроцит (РБК) синтез сактоо үчүн өтө төмөн түшүп жатканда, темир жетишсиздиги анемия пайда болот. Себеби диеталык темирдин жетишсиздиги, темирди начар сиңирүү, кан төгүү, же заарадагы дене темирин жоготуу болушу мүмкүн. организмде темир балансы, адатта, темир дене жоготууларын компенсациялоо үчүн жетиштүү темир сиңирилген камсыз кылуу үчүн кылдат жөнгө салынат.

 

Белгилер жана симптомдор

Темир жетишсиздиги анемиясы бар бейтаптар төмөнкүлөр жөнүндө билдирүүгө болот:

• Чарчап -чаалыккандык
• тепкичке чыгып бут кысып
• муз соруп же чайнап эңсеп
• Мектептеги начар аткаруу
• Муздак чыдамсыздык
• Өзгөртүлгөн жүрүм-турум
• катуу тамак-аш менен Дисфагия (эзофагеалдык ыйлап чейин)
• Коморбиддик кардиохирургиянын же өкпе оорусунун белгилери

Пайдалуу тесттер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Б.з.ч.
• Перифериялык кан ушак
• Серум темир, жалпы темир-байлоо кубаттуулугу (ТИБК), жана серум ферритин
• Гемосайдринурия жана гемоглобинурия үчүн баа берүү
• Гемоглобин электрофорез жана гемоглобин А2 жана түйүлдүк гемоглобин өлчөө
• Ретитулоцит гемоглобин мазмуну

 

Башкаруу

• Темир жетишсиздиги анемиясын дарылоо негизги этиологияны оңдоо жана темир дүкөндөрдү толтуруу турат. Темир терапия төмөнкүдөй болуп саналат:
• Оозеки паром сульфат туздары эң натыйжалуу түрү болуп саналат
• Башка темир туздар үчүн жакшыраак сиңирүү жана оорунун төмөндөшү талап кылынат
• Токсикология , адатта , сиңирүү үчүн жеткиликтүү темир көлөмүнө барабар
• Ата-энелер темир оозеки темир сиңире албаган же тийиштүү оозеки темир дозаларына карабастан анемия начарлаган адамдар үчүн сакталышы керек.
• Олуттуу катуу кан төгүүлөр менен ооруган же гипоксия жана/же коронардык жетишсиздик коркунучу алдында турган бейтаптар акыркы чара катары РБКнын жыйылган трансфузиясын алышы керек.

 

Талассемия

Талаземиялар тукум кууп өткөн оорулардын тобу болуп саналат, анда глобин чынжырларынын синтези төмөндөйт же жок болот. Бета-талассемия бета-глобин чынжыр өндүрүү тоскоолдук бета-глобин генинин мутациялар себеп болот.

Талассемия, адатта, ташуучуларда эч кандай симптомдорду туудурбайт, бирок ал глобин-чынжыр синтези бир кыйла төмөндөгөн жеке адамдарда анемияга себеп болушу мүмкүн.

Альфа-же бета-талассемия менен ооругандар симптоматик, бирок алар темир жетишсиздиги анемиясы менен көп туура эмес диагноз коюлат же жаңылыштык кетирген модератордук микроциктикалык гипохромиялык анемияга ээ. Так диагноз коюу үчүн үй-бүлөнүн толук тарыхын алып, тийиштүү тесттерди жүргүзүү менен талассемиянын болушу ыктымалдыгын түшүнүү абдан маанилүү. Талассемия өзгөчөлүгү бар адамдар олуттуу жабыркаган баланы төрөө коркунучуна дуушар болушу мүмкүн жана зарыл болгон учурда генетикалык кеңеш алуу үчүн кайрылышы керек. Ошо сыяктуу эле, катуу талассемия менен ооруган баланы төрөт келечекте генетикалык кеңеш берүүнү жана төрөткө чейинки тестирлөөнү зарыл кылат.

 

Талассемиянын белгилери жана белгилери

узак мөөнөттүү гемолитикалык анемия жана натыйжалуу эмес эритропоз улам, Талассемия менен ооругандар ар кандай асқынууларды өрчүтө алышат, анын ичинде саргаюу, укмуштуудай, сөөк деформациялары, остеопороз, сыныктар, өсүштүн артта калышы, экстрамедуллярдык гематопоэтикалык псевдотумдор, өкпе гипертония, темирдин үстүнөн жүктөлүшү, өкпе гипотезасы.

Бета-талассемиянын катуу формалары төмөнкү физикалык жыйынтыктар менен өзгөчөлөнөт:

• паллор, склералдык иктерус
• гепатоспленомегалия
• жетишсиз эритроид өндүрүү натыйжасында олуттуу бонустук өзгөрүүлөр (мисалы, фронталдык босс, көрүнүктүү бет сөөктөрү, тиш туура эмес)
• Экстрамедуллярдык гематопистин айынан нейропатия /паралич
• Өсүштүн артта калуусу жана кыска бойлуулугу

 

Башкаруу

Катуу бета-талассемия менен ооругандар кызыл клеткаларды үзгүлтүксүз (талассемия майору) же керектүү негизде (талассемия анча чоң эмес) (талассемия делдал) талап кылат. Оору, кош бойлуулук, хирургия, тез өнүгүү учурлары сыяктуу стресстер эң көп кездешкен триггерлер болуп саналат. Кээ бир адамдар кийин трансфузияга көз каранды болуп калат.

Ошол эле жол менен кызыл клеткаларды которууга (ВБХ оорусу) муктаж болгон катуу альфа-талассемия менен ооруган бейтаптарды үзгүлтүксүз карап турушу керек.

катуу укмуштуудай, начарлап панцитопения, же гиперспленизм менен ооругандар алардын көктөмөлөрүн алып салуу керек. Спленэктомия менен байланышкан эң олуттуу асқынуулар бета-талассемия делдалы менен ооруган адамдарда өзгөчө кооптуу болгон пост-спленэктомия сепсис жана тромбозду камтыйт.

 

Эритроц клеткаларынын бузулуусунун белгилери, адатта, анемия пайда болгондо аныкталат. Алар камтышы мүмкүн; 

• Пальпация же жүрөктүн ылдамдыгын жогорулатуу
• Алсырап же жарык чагылган 
• Дем алуунун кыскалыгы
• Чарчап -чаалыккандык 
• Боз тери 

 

Асқынуулар

Кыртыш гипоксиясы катуу анемиянын эң кооптуу натыйжасы болуп саналат. Шок, гипотензия, коронардык жана үстөмдүгүнүн жетишсиздиги бардык мүмкүн болгон асқынуулар болуп саналат. Бул дем алуу органдарынын жана жүрөк-кан тамыр көйгөйлөрүнүн негизги көйгөйлөрү бар улгайган адамдарда көбүрөөк пайда болот.

 

Прогноз

Прогноз, адатта, анемиянын негизги себеби менен аныкталат. Анемиянын оордугу, анын келип чыгышы жана анын өнүгүп келе жаткан ылдамдыгы, бирок баары прогнозго таасир этиши мүмкүн. Ошо сыяктуу эле, бейтаптын жаш курагы жана башка коммуникативдик оорулардын болушу натыйжага өз таасирин тийгизет.

 

Орой клетка анемиясы

Орек клетка оорулары (SCD) жана анын вариациялары гемоглобин С. (HbS) деп аталган гемоглобин мутант түрү себеп тукум кууп өткөн оорулар болуп саналат

 

Белгилер жана симптомдор

Америка Кошмо Штаттарында азыр төрөлгөндө HbS скрининги талап кылынат. Ымыркайлар, негизинен, жашоонун алгачкы 6 айында ұрық гемоглобининин (Hb F) жогорку деңгээли менен корголот. Орик клетка оорусу (SCD) адатта бала кезинде башталат жана төмөнкү жолдор менен өзүн көрсөтөт:

• Катуу жана өнөкөт оору

Васо-окклюзивдүү кризис СКДнын эң кеңири таралган клиникалык көрүнүшү болуп саналат, ал эми оору кризистери СКДнын эң айырмалоочу клиникалык мүнөзү болуп саналат.

 

• Сөөк оорусу

Адатта, сөөк миинин ымыркайынан улам узун сөөктөрдүн четинде кездешет.

 

• Анемия: өнөкөт, жана гемолитикалык

 

• Апластикалык кризис

В19 парвовирус менен инфекция олуттуу кесепетке алып келет (В19В)

 

• Укмуштуудай секвестрлеу

Өмүргө коркунуч туудурган анемиянын башталышы тез көктөлгөн кеңейтүү жана жогорку ретитулоцит саны менен коштолот.

 

• Инфекция

Капсулаланган респиратордук бактериялар, өзгөчө, Стриптококк пневмониясы эң кооптуу түрлөрү болуп саналат; бойго жеткен инфекциялар негизинен грамм-терс бактериялар, негизинен Сальмонелла себеп болот.

 

• Өсүштүн артталышы

 

• Кол-бут синдрому:

Балдарда бул дактилит эки тараптуу оор жана шишип жаткан колу жана/же буттары катары көрсөтүлөт.

 

• Курч көкүрөк синдрому:

Чоңдор, адатта, афебрилдик, диспнейдик, жана мультилобар / төмөнкү лоб оорусу менен көкүрөк катуу оорусу бар; жаш балдардын көкүрөк оорусу, ысытуу, жөтел, тачипнеа, лейкоцитоз, жогорку лоббилерде өкпе инфильтраттары бар; жана чоңдор, адатта, афебрилдик, диспнейдик болуп саналат, жана жогорку лоббилерде лейкоцитоз жана өкпе инфильтраттары бар.

 

• Өкпе гипертониясы: СКД олуттуу асқынуу

 

• Феморалдык же гуммералдык баштын аваскулярдык некрозу: кан тамыр окклюзиясынан улам

 

• Борбордук нерв системасы (CNS) катышуусу: Эң оор асқынуу инсульт болуп саналат

 

• Офтальмологиялык катышуу:

Птосис, торчо кан тамыр өзгөрүүлөр, таратуу ретинит

 

• Кардиологиялык катышуу: Вентрилдердин да, сол атриумдун да ыдырашы

 

• Ашказандын катышуусу: Холелитиаз балдарда кеңири таралган; боор кийлигишиши мүмкүн

 

• Жыныстык байланыш: приапизм - СКДнын белгилүү татаалдыгы

 

• Дерматологиялык катышуу

 

Полицитемия Вера

Полицитемия вера (ПВ) пангиперпластика, оорулуу жана неопластика сөөк миин себеп дің клетка оорусу болуп саналат. Эң байкала турган мүнөз эритроцеттердин жөнгө салынбаган өндүрүшүнүн натыйжасында кызыл кан клеткаларынын абсолюттук массасынын көбөйүшү болуп саналат. Бул лейкоциттерди (миелоид) жана тромлейбустарды (мегакариоциттик) өндүрүүнүн көбөйүшү менен коштолот.

 

Полицитемия Вера белгилери жана белгилери

Кан төгүүдөн улам кычкылтек жеткирүүнүн начарлашы төмөнкү симптомдорго алып келиши мүмкүн:

• Баш оору
• Вертиго
• Ангина петорис
• Үзгүлтүксүз клавиатура
• Баш оору
• Тиннитус
• Көзгө көрүнгөн бузулуштар

 

Полицитемия вера башкаруу

Дарылоо чаралары төмөнкүдөй:

• Флеботомия – Гематокритти 45% дан төмөн сактоо
• Аспирин
• Гидроксиуреа
• Укмуштуудай инфаркттин укмуштуудай же кайра - кайра кайталанган эпизоддору бар бейтаптарда укмуштуудай

 

Лейк кан клеткаларынын абалы

Бул бузулуулар кээде лейкоциттердин бир же бардык түрлөрүнүн жетишсиздигин же ашыкча болушун камтышы мүмкүн. Ошондой эле азыркы нормалдуу клеткалардын аномалдуу иштешин камтышы мүмкүн. Лей-кан клеткалары менен байланышкан бузулуулардын мисалдары болуп саналат; 

Тараган оорулар: Рак лейкоздору негизинен сөөк миинде жана лейкоздогу канда бар. Экинчи жагынан, лимфомалар окшош клеткаларды камтыйт, бирок негизинен лимфоиддик ткандарда, мисалы, лимф түйүндөрүндө. Катуу же өнөкөт лейкоз жардыруулардан тартып жетилген лейкоздорго чейин өсүүнүн ар кандай баскычында клеткаларга таасир этиши мүмкүн. 

Лейкопения: Лейкопения: Лейкопения ар кандай себептерден улам пайда болушу мүмкүн.  Алар химиотерапияны, лейкотик клеткалардын жабыркашына себеп болгон белгилүү бир препараттарды, ошондой эле өзгөчө катуу инфекциядан кийин өнүгүп келе жаткан өзгөчө инфекцияларды камтыйт. 

Лейкоцитоз: Инфекциялардын көпчүлүк формалары лейкоциттердин санынын көбөйүшү менен байланыштуу. Паразиттик инфекциялар үчүн эозинофилдер деп белгилүү болгон лейкоциттердин бир түрү, адатта, жогорулатылат.

Лейк-кан клеткаларынын бузулуусунун белгилери, адатта, инфекциялык сайт менен байланыштуу. Себеби инфекциялар, адатта, лейкс кан клеткаларынын деңгээли төмөн болгондо өнүгүп келет. Бул симптомдор камтышы мүмкүн; 

• Канды жөтөлүү
• Мойну ооруйт
• Синус оорусу 
• Дем алуунун кыскалыгы
• Жүрөк оорусу жана кусуу 
• Ич өткөк жана ич оорусу 
• Баш оорулары 

 

Нейтропения

Нейтропения кандагы айланма нейтрофилдердин төмөндөшү болуп саналат.

Нейтрофилдер инфекцияны коргоодо маанилүү роль ойногондуктан, нейтропениянын узундугу жана оордугу бардык инфекциялардын, анын ичинде өмүргө коркунуч туудургандардын жалпы оорусу менен тыгыз байланышта.

Нейтрофилдердин төмөндөшү менен оппортунисттик инфекциянын пайда болуу коркунучу жогорулайт, ал эми нейтрофилдер нейтропеникалык диапазонго (500/Л) түшкөндө катуу инфекциянын пайда болуу коркунучу жогорулайт. Перифериялык канда нейтрофилдердин виртуалдык жоктугу болуп эсептелген агранулоцитоз менен ооругандар инфекцияга өзгөчө алсыз, нейтрофилдер жалпысынан 100/Л-дан аз.

Нейтропения тукум кууп өткөн да, алынган да ар кандай факторлордон улам пайда болушу мүмкүн (Этиологияны карагыла). Инфекция, дары-дармек (түз токсикологиялык же иммунологиялык таасирлер аркылуу), жана аутоиммун сатып алынган нейтропениянын эң кеңири таралган себептери болуп саналат.

 

Белгилер жана симптомдор

Нейтропениянын жалпы симптомдору төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Төмөн класстагы ысытуу
• Оозу ооруйт
• жутуп менен оору
• Гингивал оорусу жана шишиги
• Тери абсцесси
• Кайра-кайра синусит жана отит
• пневмония (жөтел, дипнеа)
• Периректиалдык оору жана кыжырдануу

 

Диагноз коюу

Комплекстүү иш жүргүзгөнгө чейин нейтропениянын жугуштуу жана дары-дармек менен шартталган себептерин четке кагуу, андан кийин төмөнкү лабораториялык изилдөөлөрдү алуу:

• Кандын толук саны
• Дифференциалдык лейцит саны
• Перифериялык ушак, патологоанатомдун кароосу менен
• Кан маданияты
• Серум жаратуучу жана кан заара азот
• Электролиттер
• Гепатикалык трансаминаз ферменттери жана жалпы билирубин

 

Башкаруу

Төмөнкүлөр нейтропеникалык бейтаптарда ээрчип жалпы сақтык чаралары болуп саналат:

• Ар кандай таарынткан дары-дармектерди же агенттерди алып салуу; себептүү агент аныктоо белгисиз болсо, этиология аныкталганга чейин бардык дары башкаруу токтотуу.
• Мукоза жана тиш инфекцияларын алдын алуу үчүн кылдат оозеки гигиена колдонушат
• Тиштүүлүк үчүн стул жумшарткычтарды башкаруу
• жетиштүү жараат жана жараат кам колдонуу; тери инфекциялары нейтропеникалык бейтаптарда инфекцияларды дарылоо тажрыйбасы бар адамдар тарабынан каралышы керек.

 

Тромлеттин бузулуулары

Бул шарттар тромбоцитопениянын жетишсиздиги (тромбоцитопения) же тромбоцитоздун ашыкча (тромбоцитозу) менен байланыштуу. Ошондой эле нормалдуу тромуртканын туруксуз иштешин камтыйт. Тромбарддардын негизги ролу кан төгүүнүн алдын алуу үчүн кандын уулануусун түзүүнү камтыйт. Бирок, ұюу жана кан төгүү бузулуулары менен жабылышы мүмкүн. Мындан тышкары, бул бузулуулар же тукум куткаруу болуп саналат. 

Тромбоцитопения, ошондой эле аз тромбоцитопения катары аталат, төмөнкү факторлордун натыйжасында пайда болушу мүмкүн: 

• Кыскартылган тромпик өндүрүү. Бул, адатта, сөөк миинин бузулуусунан, белгилүү бир препараттардан, анын ичинде химиотерапиядан, ар кандай вирустук инфекциялардан улам пайда болот. 
• Иммундук кемчиликтерден (иммундук тромбоцитопениядан) улам тромбоцитопениянын, анын ичинде идиопатикалык тромбоцитопеникалык пурпуранын айынан тромбоцитопениялык зыяндын жогорулашы. 
• Ашыкча кан төгүүдөн улам кан жоготуу
• Боордун алкоголдук оорусунан жана ага байланыштуу башка шарттардан улам кеңейтилген көк тамыр менен айкын болгон секвестрлеу.  

Рак ооруларынын кээ бир түрлөрү жана сезгенүү бузулуулары, анын ичинде маанилүү тромбоцитемия тромбоцитозго же тромбоцитемияга себеп болушу мүмкүн. Бул тромлет санынын көбөйүшүн билдирет. 

Стандарттык функцияларга тоскоолдук кылган тромбочка аномалиялары бөйрөк же боордун жетишсиздигинен улам пайда болушу мүмкүн. Вискотт-Алдрих синдрому сыяктуу генетикалык оорулар да тромпочканын бузулушуна себеп болушу мүмкүн. Бул көйгөйлөр тромлейбустардын бириктирүү же бириктирүү жөндөмүн (жабышчауу кемчиликтери) жана башка маанилүү механизмдерди буза алат. 

Тромлеттердин бузулуусуна байланыштуу симптомдор кирет; 

• Жеңил жараат 
• Мурду кан төгүү 
• Петехия 
• Оор айыктыруу мезгили 
• Бышыкта кан төгүү

 

Сөөк миинин бузулуулары

Кан дискразиясынын дагы бир негизги себеби сөөк миине байланыштуу оору болуп саналат. Кээ бир учурларда аномалдуу клеткалар, адатта, аномальдуу клеткаларга кирүү, ден соолугу чың кан клеткаларын өндүрүүнү өзгөртөт. Адатта, бул бардык кан клеткаларынын жетишсиздигине алып келет жана төмөнкүлөр менен айкын болушу мүмкүн;  

• Кан рак менен байланышкан шарттар, анын ичинде миелодиспластикалык синдромдор жана лейкоз, сөөк миинде 
• Шишик, сөөк миине илгерилеп, метастаздаштырган сүт эмчек рак сыяктуу
• Миелофиброз; сөөк миин фибрус же тырмак ткандары менен алмаштыруу камтылат
• Туташтыргыч ткандардын айрым бузулуулары

Сөөк миинин жетишсиздиги, ошондой эле белгилүү бир дарылардын, химиялык экспозициялардын, өтө оорулардын жана башка байланыштуу факторлордун натыйжасында пайда болушу мүмкүн. 

сөөк миинин бузулуу белгилери камтышы мүмкүн; 

• Кеңейтилген лимфа түйүнү 
• Түшүнүксүз ысытуу
• Түнкү терлер 
• Түшүнүксүз салмагын жоготуу
• Кеңейтилген боор же ийбадаткана 

 

Кан төгүү бузулушу

Кан төгүү оорулары төрт негизги категорияга, анын ичинде; 

• Коагуляция факторлорунун кемчиликтери
• Фибринолитикалык аномалиялар 
• Тромлеттин бузулуулары 
• Кан тамыр аномалиялары 

Коагуляция факторунун кемчиликтери, анын ичинде гемофилия ұюу факторлорунун генетикалык абалынан улам пайда болот. Бул факторлор кандын табигый же адаттагыдай ууланышы үчүн талап кылынат. Бул көйгөй жалпы же адаттан тышкары болушу мүмкүн, ошондой эле жумшак же өлүмгө дуушар болушу мүмкүн. 

 

Фон Виллебранд оорулары

Фон Виллебранд оорусу (VWD) фон Виллебранд фактору (vWF) деп белгилүү белоктун жетишсиздиги же катасы менен өзгөчөлөнгөн жалпы, тукум кууп өткөн, тукум кууп өткөн, генетикалык жана клиникалык ар түрдүү геморрагиялык оору болуп саналат

Тромбоциттер жана эндотелий клеткалары сактоо түйүлдүктөрүнөн VWF чыгарат. Анын гемостазда эки маанилүү милдети бар. Биринчиден, бул тамыр жабыркаган аймактарга тромбард карманууга арачы болот. Ошондой эле прокоагулянт белок фактору VIII (FVIII) менен байланыштырылат жана турукташтырат.

Фон Виллебранд оорусу төмөнкүдөй үч негизги категорияга бөлүнгөн:

1 - тип – Жарым-жартылай сандык VWF жетишсиздиги

2 - тип – Сапаттуу VWF жетишсиздиги

Тип 3 - Жалпы VWF жетишсиздиги

Мурду кандуу жана гематомалар VWD эң кеңири таралган симптомдору болуп саналат. Майда кесүүлөрдөн, оозеки қуыстан кан төгүүдөн жана ай сайынгы тартипсиздиктерден узакка созулган кан төгүүлөрдүн баары көп кездешет. Презентацияны да караңыз.

Десмопрессин (DDAVP), рекомбинант VWF жана VWF/фактор VIII (vWF/FVIII) концентрациялары VWD менен ооругандар үчүн негизги терапиялык тандоолор болуп саналат. Мындан тышкары, антифибринолитикалык дарылар (мисалы, аминокапро кислотасы жана транексам кислотасы) майда мукокутандык кан төгүүнү дарылоо үчүн оозеки же көк тамырга колдонулушу мүмкүн. 

 

Кан төгүү бузулушуна байланыштуу кан дишкразиясынын симптомдору тромбардиянын бузулууларына дал келет жана абалдын оордугуна жараша ар кандай болот. Анча-мынча абалы бар адамдар хирургиялык операциядан же стоматологиялык дарылоодон кийин кан төгүү көбөйүшү мүмкүн. Катуу оорулар менен ооруган адамдар муундарга окшоп, өз алдынча же кокусунан кан төгүүлөргө кабылышы мүмкүн. 

 

Кандын уулануунун бузулуулары (тромбоз) 

Кээ бир кан дискразиясы кандын кан төгүүдөн көрө, тез эле ууланып калышына себеп болот. Мындай бузулуулар тукум кууп өтүшү же бөйрөк оорулары, рак, эстроген камтыган препараттар, же аутоиммундук шарттар, анын ичинде антифосфолипид синдрому сыяктуу шарттардан улам пайда болушу мүмкүн.

Рак, керебеттик эс алуу, мурунку хирургия жана саякаттоо, башкалардын арасында кандын уулануу коркунучунун айрым факторлору болуп саналат. Эгерде кандын уулануу башка ден соолугу чың адамдарда жана эч кандай тобокелдик факторлору жок болсо, анда ұюу абалынын  болушу ыктымалдыгын табуу керек.

 

Кан дишкразиясынын тобокелдик факторлору

Кан дишкразиясын алуу мүмкүнчүлүгүн жогорулата ала турган айрым факторлор көп учурда белгилүү бир ооруга жараша айырмаланат. Мындай оорулардын үй-бүлөлүк тарыхы бар адам генетикалык абалга коркунуч туудурат. Ошол эле учурда кан рагынын үй-бүлөлүк тарыхы да анын өрчүшү ыктымалдыгын жогорулатат. 

Кан дишкразиясы үчүн башка потенциалдуу тобокелдик факторлору болуп саналат:

• Начар тамактануу 
• Карылык  
• Аутоиммундук шарттар
• бөйрөк, боор, же қалқалча оорулары
• Жүрөк оорулары
• Жогорку кан басымы
• Жогорку холестерин 
• Жеткилеңсиздик 
• Семіздик
• Кош бойлуулук 
• Белгилүү бир химиялык заттардын жана дарылардын узакка созулган таасири
• Тамеки че 
• Хирургия 
• Травматизм

 

Кан дишкразиясы диагнозу

негизги симптомдору жана потенциалдуу себеби жараша, кан дишкразия диагнозу бир нече жол-жоболорду камтышы мүмкүн. Баштапкы жардам көрсөтүүчү көп учурда күнүмдүк консультация учурунда абалды табат. 

Жалпы диагностикалык тесттер жана кан дискразия процедурасы ошентип камтышы мүмкүн; 

• Бейтаптын тарыхын баалоо

Кан дишкразиясы диагнозу, адатта, бейтаптын тарыхын кылдат баалоо менен башталат. Бул симптомдор, мүмкүн болгон экспозициялар, дары-дармектер, мурунку медициналык тарых, ошондой эле үй-бүлөлүк тарых жөнүндө суроолорду берүүнү камтыйт. Кан дискразиясынын алгачкы көрсөткүчтөрү, анын ичинде оор айыктыруу агымы кээде байкалбай калышы мүмкүн. Бирок, сиз медицина тарыхында өзгөчө бир нерсе жөнүндө дарыгерге маалымдоо үчүн текшерип турушу керек. 

• Физикалык текшерүү

физикалык текшерүү учурунда, дарыгер кан дискразия симптомдору жараат жана боз тери сыяктуу байкай алат. Лимфа түйүнүнө кылдат талдоо жүргүзүлөт. Бул мойнундагы лимфа түйүндөрүн жана колго жана жаак сөөгүнүн астындагыларды камтыйт.

• Кан клеткаларын баалоо 

Дарыгерлер кан дишкразиясын текшерүү жана баалоо үчүн кан үлгүлөрүн сурай алышат. Мисалы, алар лейкоциттердин, эритроциттердин жана тромлейбустардын санын баалоо үчүн кандын толук санын (КБК) сунуштай алышат. Эсептин ар кандай анча-мынча айырмасы организмдеги ар кандай лейк кан клеткаларынын үлүшүн билдирип турат. 

Экинчи жагынан, жетилбеген же аномалдуу лейкс кан клеткаларынын көлөмү кээде жогору болушу мүмкүн. Бул канга байланыштуу рак же өнөкөт инфекцияны көрсөтүшү мүмкүн. 

Кан клеткаларынын индекстери кан клеткалары жөнүндө баарын түшүнүүдө пайдалуу. Мүнөт эритроциттери, мисалы, темир жетишсиздиги анемиясы менен байкалат. Экинчи жагынан, чоң эритроциттер В12 жетишсиздигине байланыштуу анемия витамини менен көрүнөт. 

Анемиянын негизги себептерин баалоодо кайра окуу саны абдан маанилүү болушу мүмкүн. Бул эритроцеттерди өндүрүүнүн кыскарышынын же клеткалардын көптүгүнүн өсүшүнүн натыйжасы болобу, камтыйт.

Морфология үчүн перифериялык кан ушак дагы бир сындуу кан дискразия текшерүү болуп саналат. Ал кан клеткасынын ар кандай түрүндөгү аномалияларды аныктай алат. Ошондой эле кан агымында адатта жок клеткалардын бар экенин аныктай алат.

• Сөөк миин баалоо 

Дарыгерлер сөөк миинин биопсиясын же сөөк миинин ден соолугуна байланыштуу жетиштүү маалыматтарды алууга умтулууну тандай алышат. Ыкмасы лейкоздун белгилүү бир формаларын диагностикалоодо да маанилүү. Эгерде рак аныкталса, клеткаларда биомаркерди тестирлөөнү камтыган андан аркы текшерүүлөр жүргүзүлөт.

• Коагуляцияны изилдөө 

Эгерде дарыгер кан төгүү абалына шек санаса, анда ал силерде тромлейбустун абалы же кан төгүү бузулуусунун кандайдыр бир түрү бар-жогун көрсөтөт. Бул сиздин физикалык текшерүү жыйынтыктарына жана медициналык тарыхка негизделет. 

Тромпик милдети тесттер кан төгүү убактысын камтышы мүмкүн, бул тромбой милдетин ыдыратуу болуп саналат, же тромлет агрегация текшерүү. Бир протромбин убакыт жана жарым-жартылай тромбопластина убакыт коагуляция изилдөө колдонулушу мүмкүн. Фон Виллебранд фактору антиген сыяктуу башка тесттер ұюу фактору аномалия аныкталганда жүргүзүлүшү мүмкүн. 

 

Кан дишкразиясын  дарылоо

Кан дишкразиясы медайымдык жана дарылоо ыкмалары, адатта, негизги себеби көз каранды. Кээде эң мыкты альтернатива оорунун себебин дарылоону камтыйт. Бирок, башка учурларда кандын уулануу факторунун же кан клеткаларынын жетишсиздигинин жоктугу түздөн-түз дарылоону талап кылат. 

Анемиянын негизги себебин чечкенге чейин өнөкөт анемияны дарылоо үчүн кан куйдуруу зарыл болушу мүмкүн. Ошондой эле, жалпы тромбочка саны төмөн болсо, кан төгүүнү алдын алуу же токтотуу үчүн тромбол трансфузиясы абдан маанилүү. 

Лейк-кан клеткаларынын санынын төмөндөшү үчүн ден соолугу чың лей-кан клеткаларын өндүрүүнү жеңилдетүү үчүн дарылар зарыл. Лейковиттердин санынын төмөндөшүнө байланыштуу жалпы асқынуу инфекция болсо да, алдын алуу чараларын кабыл алуу зарыл. Бул өнөкөт инфекциялардын коркунучтарын азайтууга жардам берет. 

Жалпысынан, кан төгүү бузулушу бар бейтаптарда кандын уулануусун стимулдаштырууда дарылоо ыкмалары абдан маанилүү. Мындан тышкары, алар кандын уулануу бузулушу менен ооруган бейтаптарда ұюу тобокелдигин азайтууга жардам берет. Кан төгүү шарттары үчүн жоготулган же жок болгон кандын уулануу факторлорун жана жаңы тоңдурулган плазманы алмаштыруу зарыл. 

 

Кан дишкразиясына байланыштуу мүмкүн болгон асқынуулар

Кан дискразиясынын прогнозу, ошондой эле асқынуу коркунучу оорунун түрүнө жараша бир кыйла айырмаланат. Канга байланыштуу маселе болсо жалпы жыргалчылыкка жана дененин башка ткандарына катуу таасир этиши мүмкүн. 

Дененин бардык клеткалары жаңы кычкылтек менен камсыз кылуу жана таштандыларды ташуу үчүн канга көз каранды. Бирок, кан туура агып мүмкүн эмес болсо, асқынуулар пайда боло баштайт.

 

Корутунду 

Кан дискразиясы канга байланыштуу аномалдуу шарттарды же бузулууларды билдирет. Алар, адатта, кан түзүүчү ткандарды иштеп чыгууда жана таасир этет, сөөк миин, лимфа ткандарын жана кан компоненттерин камтыйт. Лейкоциттердин, эритроциттердин жана тромлеттердин бузулуулары кан дишкразиясынын негизги түрлөрү болуп саналат. Ошондой эле кан төгүү жана ұюу бузулууларын камтышы мүмкүн. 

Келип чыкканын жана кан дискразиясына байланыштуу белгилерди түшүнүү абдан маанилүү. Бул абалды эртерээк аныктоого жана дарылоону мүмкүн болушунча тезирээк баштоого жардам берет. Кан дискразиясы өмүргө коркунуч туудуруучу абал болуп саналат . Демек, натыйжалуу чараларды кабыл алуу керек, айрыкча, эгерде сиз аны иштеп чыгуу коркунучу жогору болсо.